CC BY
192
УДК 376.1 - 056.4
И. В. Литвиненко, М. Ю. Данилкина
Поврежденное психическое развитие: дифференциальная диагностика при деменции как основа ранней педагогической коррекции
В статье рассматривается мультидисциплинарный подход в коррекции нарушений при поврежденном психическом развитии и проблема ранней диагностики деменции, так как оценка изменений коры позволит своевременно прогнозировать увеличение риска возникновения выраженных когнитивных нарушений и назначить коррекционную работу.
The article is devoted to multidisciplinary approach to correcting violations in damaged mental development and the problem of early diagnosis of dementia, as assessment of crust changes will allow time to predict increased risk of cognitive impairment and prescribe appropriate therapy.
Ключевые слова: деменция, поврежденное развитие, приобретенное слабоумие, тяжелые поражения головного мозга, неврологическое обследование, психологическая диагностика, когнитивные, эмоциональные, вегетативных и сенсорные симптомы деменции.
Key words: dementia, damaged development, dementia, severe brain damage, neurological examination, a psychological diagnosis, cognitive, emotional, sensory and autonomic symptoms of dementia.
В настоящее время становится очевидным расширение проблематики коррекционной педагогики в области дифференциальной диагностики и психолого-педагогической коррекции расстройств в рамках различных вариантов дизонтогенеза. Одной их важных проблем, остающихся без должного внимания дефектологов, является поврежденное развитие, в частности приобретенное слабоумие -деменция.
В легких случаях поврежденного развития когнитивные нарушения являются неспецифическими нарушениями по нейродинамиче-скому типу, носят нестойкий и даже преходящий характер и проявляются в снижении внимания и общей психической активности. Тяжелые поражения головного мозга, несвоевременная диагностика, неадекватные профилактика и лечение заболеваний закономерно приводит к развитию выраженных нарушений функций головного мозга, что может явиться причиной дезадаптации лиц с поврежденным психическим развитием.
© Литвиненко И. В., Данилкина М. Ю., 2016
217
Очевидно, что при диагностике и применении психокоррекцион-ных и коррекционно-педагогических технологий следует учитывать возраст пациента, так как поврежденное развитие может затрагивать период от раннего дошкольного до пресенильного и сенильного возраста.
Обратимся к принятой в патопсихологии классификации типов расстройств мышления у взрослых: а) снижение уровня обобщения; б) нарушение логического строя мышления; в) нарушение критики и целенаправленности мышления [6], на основе которой Г.Е. Сухарева выстраивает классификацию типов деменции у детей: в преддошкольном и раннем дошкольном возрасте при развитии органической деменции наиболее характерными симптомами являются неопрятность, распад речи и предметных действий, апатия или, наоборот, хаотическая расторможенность, безразличие к близким. В старшем дошкольником возрасте характерные изменения претерпевает игровая деятельность, игры превращаются в однообразное повторение одних и тех же действий при снижении побуждения к речи. Ребенок молчалив, замкнут. Фразовая речь развивается плохо. Те дети, для которых характерна психомоторная расторможенность, становятся болтливыми. Их деятельность сводится к хватанию и бросанию предметов. В школьном возрасте навыки самообслуживания сохраняются, при отсутствии афазии сохраняется речь, отмечается снижение трудоспособности, страдают предпосылки интеллекта, что отражается на овладении учебным материалом [6].
Один из главных симптомов деменции в любом возрасте - проблемы с предпосылками интеллекта: памятью, вниманием, общей психической активностью. Нарушается общение, поскольку пациенту сложно подобрать нужное слово для выражения своей мысли или ответа на вопрос, снижается способность рассуждать, устанавливать причинно-следственные связи и делать выводы. Эмоциональные расстройства часто проявляются в виде депрессии, постоянной тревожности и необъяснимого чувства страха, апатии с утратой интереса к жизни.
У взрослых симптомы нередко связаны с личностными и поведенческими изменениями: могут возникать компульсивные расстройства, в некоторых случаях агрессивность, навязчивость, расторможенность, перверзное поведение, утрата способности сочувствовать и сопереживать.
У взрослых течение заболевания можно разделить на три стадии. Первая стадия - начальная, легкая деменция. В этот период симптомы бывают незаметны или заметны только близким больному людям. Нарушения проявляются невозможностью концентрироваться, быстрым умственным истощением, вялостью, снижением общей мотивации и интереса к окружающему. Прежде всего стра-
дает память на текущие события, характерна быстрая смена эмоциональных состояний. В этой стадии пациент еще может относительно самостоятельно справляться со своими повседневными делами, хотя часто ему приходится пользоваться вспомогательными средствами, таким как памятки. Вторая стадия - умеренная деменция. В этот период признаки болезни будут более выраженными и соответственно более очевидными для окружающих. Деменция проявляется уже бросающимися в глаза нарушениями памяти и потерей способности ориентироваться в пространстве. Прогрессируют изменения личности, больные становятся раздражительными, агрессивными или наоборот апатичными. Страдает умственная деятельность, и выполнение сложных комплексных задач становится невозможным. Человек начинает пренебрегать домашним хозяйством, собственным питанием и уходом за собой. Появляются поведенческие нарушения - агрессия и беспокойство. Постепенно наступает период, когда больной испытывает острую потребность в помощи родных и нуждается в ежедневной поддержке. Часто именно на этой стадии пациент или его родственники впервые обращаются за медицинской помощью. Третья стадия - тяжелая деменция, когда пациент полностью зависит от опеки окружающих: жилье не воспринимается как собственный домашний очаг, родные воспринимаются чужими людьми, еда и питье без посторонней помощи осуществляются с большими затруднениями, появляются сложности при глотании. На этой стадии, а иногда и ранее, теряется контроль над функцией органов мочеиспускания и дефекации. Больной зачастую становится практически лежачим и нуждается в повседневном уходе.
Драматическое развитие болезни можно замедлить, стабилизировать, а иногда и обратить вспять на продолжительный период времени, обратившись за медицинской и коррекционной помощью как можно в более ранние сроки.
В пресенильном и сенильном возрасте деменция представляет собой состояние, затрагивающее множество нарушений, выступающих как симптомы деменции (когнитивных, эмоциональных, вегетативных и сенсорных).
Когнитивные нарушения проявляются в замедлении темпа мыслительных процессов, что обусловлено преимущественно нарушением нейродинамических функций; нарушении предпосылок интеллекта - внимания, памяти, в первую очередь оперативной, затруднениях при принятии решений, утрачивается способность к актуализации и применению необходимых знаний и навыков для решения поставленных задач, развиваются зрительно-пространственные нарушения (Данилкина М. Ю., Литвиненко И. В., 2015). Первичные операциональные нарушения могут отсутство-
вать. Отмечается снижение инициативы, умственной работоспособности, скорости реакций, замедленность мнестических процессов с увеличением времени запоминания, вязкость мышления, нарушения внимания, быстрая отвлекаемость, нерешительность, дезорганизация психических процессов в целом. Особенно низкие результаты пациенты показывают при выполнении тестов, направленных на исследование регуляторных и зрительно-пространственной функций. С развитием деменции отмечается нарушение мышления и памяти. Нарушения мышления носят комплексный характер и обусловлены нарушением внимания, памяти, регуляторных функций. При более выраженных нарушениях наблюдается снижение способности к запоминанию и воспроизведению материала, пациентам сложно воспроизводить последовательность действий по образцу.
Болезнь Паркинсона (БП) является одним из распространенных неврологических заболеваний пожилого возраста, приводящих к поврежденному развитию. Самым сильным фактором риска возникновения деменции при БП является пожилой и старческий возраст пациента. Согласно недавно опубликованным данным скандинавского лонгитюдного исследования риск возникновения деменции при достижении пациентами пожилого и старческого возраста приближается к 80 % [9].
Классическими признаками БП являются двигательные нарушения, такие как замедленность движений (гипокинезия), мышечная ригидность и дрожание, максимально заметное в покое. Однако в последнее время все более отчетливо осознается, что картина не ограничивается только двигательными расстройствами, очевиден тот факт, что по мере прогрессирования БП закономерно возникают так называемые немоторные симптомы, которые проявляются в сфере вегетативной иннервации и высших мозговых функций [5].
В серии отечественных и зарубежных работ в 80-90-х гг. прошлого столетия были получены неоспоримые доказательства того, что когнитивные функции подавляющего большинства пациентов с БП нарушены по сравнению с лицами того же возраста без данного заболевания [6; 7]. В настоящее время описаны наиболее характерные когнитивные симптомы, прослежена динамика когнитивных нарушений по мере прогрессирования основного заболевания.
В большинстве случаев БП когнитивные нарушения выражены в легкой или умеренной степени. Однако в части случаев, особенно у пациентов пожилого возраста, они могут достигать выраженности деменции (слабоумия). Сплошные эпидемиологические исследования пациентов с БП свидетельствуют, что распространенность деменции при этом заболевании составляет от 30 до 40 %. Это значительно превышает распространенность деменции в общей по-
пуляции пожилых лиц, которая составляет, в зависимости от возраста, от 5 до 25 % [2].
Часто у пожилых пациентов с БП при адекватно подобранной терапии двигательных расстройств деменция становится основным дезадаптирующим нарушением [11]. Клинически деменция при БП характеризуется значительным увеличением выраженности всех описанных выше когнитивных расстройств [8]. Могут появляться новые когнитивные симптомы, в частности развиваются нарушения памяти на текущие события и события жизни. Впрочем, мнестиче-ские расстройства при БП с деменцией обычно не достигают выраженности нарушений памяти при болезни Альцгеймера (БА). Зрительно-пространственные расстройства при БП с деменцией могут приводить к клинически отчетливым нарушениям в сфере прак-сиса и гнозиса.
Пациенты с БП и деменцией хуже поддаются специфической терапии, чем пациенты без деменции [13]. Наличие деменции значительно усиливает риск возникновения психотических осложнений дофаминергической терапии. Спектр таких осложнений варьирует от ярких сновидений и иллюзий до выраженных и повторяющихся зрительных галлюцинаций и преходящих состояний спутанности сознания. С другой стороны, эффективность дофаминергической терапии в отношении двигательных нарушений при наличии деменции меньше, чем при БП без деменции [14].
В настоящее время в мире значительное количество ученых занимаются оценкой толщины коры головного мозга при различной патологии головного мозга. В отношении нейродегенеративных заболеваний приоритет несомненно принадлежит болезни Альцгей-мера.
В одном из последних исследований измеряли толщину коры головного мозга у 25 пациентов с атрофией задних отделов головного мозга, 15 больных с прогрессирующей афазией и 14 пациентов с ранней стадией БА [15]. Группой сравнения служили лица сходного возраста без когнитивных нарушений. Целью исследования было обнаружение ранних морфологических признаков БА. Однако было показано, что у всех групп истончение коры происходит в височно-теменной области, при этом никаких отличительных особенностей найдено не было.
Единственной работой при БП данной направленности является исследование корейских коллег, в котором сравнивалась корковая толщина 56 здоровых субъектов и 48 больных БП без признаков де-менции [12]. По сравнению с контрольной группой пациенты с БП показали значительное истончение коры в височных, теменных областях, ростральной лобной и орбитофронтальной области коры. Важным выводом данной работы является то, что уменьшение тол-
щины коры головного мозга происходит даже у недементных пациентов с ранними стадиями БП, и ее топографическое распределение было похоже на неокортекс при деменции с тельцами Леви. Однако авторы не задавались целью обнаружения корреляций корковых структур головного мозга с баллами по оценочным шкалам и, как следствие, обнаружение признаков возможного прогнозирования развития когнитивных нарушений при БП.
Материал и методы
Было обследовано 54 больных (Литвиненко И.В. и соавт.) с идиопатической БП, выставленной согласно критериям Британского банка мозга [4]. В исследование вошли пациенты с 3-й стадией по Хен/Яру, из них 35 пациентов имели акинетико-ригидную форму заболевания (64,8 %), остальные больные - смешанную форму БП (35,2 %). Общее состояние когнитивных функций и различные когнитивные функции в отдельности оценивались по следующим шкалам:
1) общая оценка состояния когнитивных функций оценивалась по краткой шкале оценки психического статуса (MMSE - mini-mental scale examination), (Folstein M. et al., 1975);
2) исследование регуляторных функций проводилось с помощью теста «Батарея исследования лобной дисфункции» (FAB -Frontal Assessment Battery) (Dubous B. et al., 2000);
3) для оценки зрительно-пространственных нарушений использовался тест рисования часов (Sunderland T. et al., 1989).
Диагноз вероятной деменции выставлялся на основе критериев, разработанных в 2007 г. Ассоциацией нарушений движения. Согласно этим критериям у 23 пациентов была диагностирована де-менция. Контрольную группу составили пациенты с БП без признаков когнитивных нарушений (31 чел.). Общая характеристика пациентов представлена в табл. 1.
Таблица 1
Общая характеристика обследованных больных
Количество больных Средний возраст Длительность заболевания |MMSE FAB
Деменция 23 65,4±5,2 7,3±3,2 21,2±3,7 9,1±2,4
Без деменции 31 60,1±7,2 6,5±4,8 28,8±1,2 16,9±1,1
Протокол обследования состоял из клинической оценки состояния больных с определением стадии болезни, выполнения МРТ-исследования на магнитно-резонансном томографе фирмы Siemens с индукцией магнитного поля 1,5 Тл, с получением стандартных Т1-ВИ, Т2-ВИ в коронарной, аксиальной и саггитальной плоскостях.
Всем пациентам проводился протокол Т1 градиентного эхо с последующим обсчетом на персональном компьютере с помощью программного обеспечения FreeSurfer. Статистическому анализу подвергались 240 структур из правого и левого полушария головного мозга. Корреляционные связи рассчитывались с использованием критерия Спирмена. Обработка полученных данных проводилась с использованием пакета Statistica 8.0 компании StatSoft при помощи теста Манна-Уитни.
Были выявлены достоверные различия в толщине коры как в левом, так и в правом полушариях головного мозга (табл. 2,3).
Таблица 2
Различия в корковой толщине (мм) в левом полушарии между пациентами с деменцией и без нее
Локализация Деменция (FAB<12) M [LQ;UQ] Без деменция (FAB>15) M [LQ;UQ] p
Inferior temporal area 2,582[2,448;2,702] 2,682 [2,605;2,798] 0,028366
Isthmus cingulate area 1,951 [1,734;2,128] 2,154[1,996;2,316] 0,023343
Pars orbitalis 2,423[2,356;2,529] 2,666[2,565;3,002] 0,023343
Pars triangularis 2,192[2,030;2,325] 2,369[2,174;2,445] 0,049367
G. cingulum posterior ventralis 1,718[1,482;1,923] 2,485[2,308;2,631] 0,010166
G. insularis & S. centralis insularis 2,810[2,359;2,903] 2,998[2,592;3,102] 0,028366
G. occipito-temporal medial - pars Lingualis 1,670[1,626;1,781] 1,824[1,783;1,848] 0,034
G. occipito-temporalis medial - pars Parahip-pocampalis 2,985[2,879;3,109] 3,174[3,122;3,336] 0,049367
G. temporalis inferior 2,764[2,632;2,936] 2,984[2,804;3,020] 0,049367
S. collateralis transversalis anterior 2,299[2,208;2,469] 2,634[2,471 ;2,743] 0,008151
S. collateralis transversalis posterior 1,710[1,570;1,774] 1,887[1,729;2,255] 0,041251
S. frontalis inferior 2,031 [1,938;2,216] 2,274[2,061 ;2,365] 0,019111
S. frontalis superior 2,337[2,186;2,380] 2,404[2,380;2,492] 0,041251
S. occipito-temporalis lateralis 2,189[2,051 ;2,292] 2,444[2,317;2,602] 0,034294
S. orbitalis lateralis 1,949[1,745;2,155] 2,259[2,125;2,447] 0,008151
S. orbitalis H-Shaped 2,406[2,119;2,570] 2,711 [2,516;2,820] 0,049367
S. temporalis superior 2,075[1,858;2,211] 2,325[2,069;2,373] 0,031210
Broadman area 45 2,208[2,083;2,262] 2,351 [2,298;2,412] 0,03429
Таблица 3
Различия в корковой толщине (мм) в правом полушарии между пациентами с деменцией и без нее
Локализация Деменция (FAB<12) M [LQ;UQ] Без деменция (FAB>15) M [LQ;UQ] P
Entorhinal area 3,196[2,880;3,503] 3,608[3,323;3,735] 0,019111
Isthmus cingulate area 1,977[1,777;2,142] 2,154[1,996;2,316] 0,049367
Middle temporal area 2,662[2,609;2,756] 2,803[2,758;2,960] 0,015565
Rostral middle frontal area 2,164[1,964;2,400] 2,404[2,272;2,457] 0,028366
Transverse temporal area 1,704[1,350; 1,780] 2,136[1,894;2,402] 0,041251
G. temporalis superior & G. temporalis transversalis 1,803[1,513;1,945] 2,284[1,978;2,501] 0,019111
G. temporalis middle 2,839[2,777;2,906] 2,967[2,957;3,209] 0,019111
Pole temporal 3,262[2,902;3,428] 3,517[3,179;3,567] 0,028366
S. circularis insularis inferior 2,243[1,977;2,465] 2,518[2,477;2,587] 0,023343
S. frontalis inferior 2,042[1,868;2,227] 2,277[2,190;2,392] 0,015565
S. frontalis middle 2,046[1,957;2,186] 2,293[2,250;2,423] 0,023343
S. frontalis superior 2,253[1,897;2,495] 2,496[2,264;2,658] 0,034294
S. occipito-temporalis lateralis 2,170[2,087;2,282] 2,475[2,206;2,646] 0,010166
После статистической обработки полученные результаты подверглись графической обработке для визуального подтверждения (рис. 1, 2, 3).
Istmus cingulum
деменция
\
VW ■
V
Ь/, У*
* * * *
:cipito-temporal al pars Lingua
без деменции
?
b^ftSК!
** Jb $а
Pars огЫtalis
Рис. 1. Расположение наиболее важных зон атрофии на медиальной части головного мозга
-г- v
1
N
к р
I
4
<% ™
j
Enthorinafärea Правое полушарие
Рис. 2. Расположение наиболее важных зон атрофии в лобных долях головного мозга
Левое полушарие
/
S. frontalis inferior, S. frontalis middle, S. frontalis superior
/Л/
Правое полушарие
Рис. 3. Расположение наиболее важных зон атрофии на боковой поверхности головного мозга
Для определения наличия возможных маркеров прогнозирования развития деменции при БП был проведен корреляционный анализ с использованием рангового коэффициента Спирмена. Полученные результаты представлены в табл. 4 и 5.
Таблица 4
Корреляционные связи толщины коры с баллами по шкале FAB в левом полушарии у пациентов с деменцией (p<0,05)
Локализация r
Lingual area 0,696338882609103
G. occipito-temporal medial - pars Lingualis 0,777518912808857
G. subcallosal 0,633605649941616
S. suborbitalis 0,821805347944076
Таблица 5
Корреляционные связи толщины коры с баллами по шкале FAB в правом полушарии у пациентов с деменцией (p<0,05)
Локализация r
Pericalcarine area 0,66497226627536
G. cuneus 0,683792236075606
G. occipito-temporal medial - pars Lingualis 0,733605649941616
Графическое отображение корреляционных связей представлено на рис. 4.
V i ^^^
Рис. 4. Локализация основных корреляционных связей на медиальной поверхности левого и правого полушарий головного мозга
(подсвечено красным)
Результаты исследования показывают значительное страдание различных зон коры головного мозга при БП, осложненной демен-цией. Эти изменения выявляются как в доминантном, так и в недоминантном полушариях и затрагивают преимущественно лобную кору, зоны височной и затылочной областей. Одной из важных зон атрофии является перешеек поясной извилины, который входит в состав лимбической системы и выполняет не только функции, связанные с эмоциональными реакциями, но и участвует в процессах обучения и запоминания. Важно, что поражение этой структуры носит двухсторонний характер, что, возможно, свидетельствует о высокой заинтересованности перешейка в формировании синдрома когнитивных нарушений.
Значительная корковая дегенерация происходит в лобных долях, о чем свидетельствует поражение большинства структур этой области в обоих полушариях головного мозга. Отдельно стоит выделить поражение орбитальной зоны, которая отвечает за планирование двигательных актов и последовательность мыслительного процесса. Также в области лобных долей в левом полушарии отмечено поражение триангулярной зоны или 45 поля по Бродману, что представляется весьма интересным, так как эта область находится в весьма тесной связи с речедвигательным центром Брока (44 поле по Бродману) и исполняет функцию выполнения семантических заданий, таких как построение ассоциативных рядов и разграничивание абстрактных понятий от реальных.
Отмечено поражение сразу же трех структур, непосредственно отвечающих за функцию памяти - зона энторинальной коры и два отдела средней затылочно-височной извилины (лингвальная и пара-гиппокампальная). Не вызывает сомнения, что атрофия этих структур, играющих важную роль в процессах кратковременной памяти, является одной из главных причин в развитии деменции при БП.
Обширный нейродегенеративный процесс затрагивает височные доли головного мозга. Отдельно стоит выделить поражение средней височной извилины, являющейся одним из центров вестибулярного анализатора, одной из функции которой является процесс усвоения сказанного, в том числе восприятие речевой инструкции.
Таким образом, морфометрическое исследования коры головного мозга при БП является высокоинформативным и точным методом, позволяющим выделить группы риска больных по развитию деменции и раньше начать с ними коррекционную работу. Применение современных данных неврологического исследования в психодиагностике, психокоррекционной и коррекционно-педагогической работе дефектолога будет способствовать их большей эффективности.
Список литературы
1. Глозман Ж.М., Артемьев Д.В., Дамулин И.В., Ковязина М.С. Возрастные особенности нейропсихологических расстройств при болезни Паркинсона // Вестн. Моск. ун-та. - Сер. 14. Психология. - 1994.
2. Захаров В.В., Ярославцева Н.В., Яхно Н.Н. Когнитивные нарушения при болезни Паркинсона // Неврол. журн. - 2003.
3. Корсакова Н.К., Москвичюте Л.И. Подкорковые структуры мозга и психические процессы. - М.: Изд-во МГУ, 1985.
4. Левин О.С. Федорова Н.В., Шток В.Н. Дифференциальная диагностика паркинсонизма // Журн. неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. - 2003.
5. Литвиненко И.В. Болезнь Паркинсона. - М.: Миклош, 2006.
6. Owen James M., Leigh P.N. et al. Fronto-striatal cognitive deficits at different stages of Parkinson's disease // Brain. 1992.
7. Saint-Cyr J.A., Taylor A.E., Nikolson K. Behaviour and Вasal ganglia. In: Behavioral Neurology of Movement Disorder. Weiner W.J., Lang A.E. (eds) // Adv Neurol. 1995.
8. Stern Y., Richards M., Sano M., Mayeux R. Comparison of congnitive changes in patients with Alzheimer's and Parklinson's disease // Arch Neurol. 1993.
9. Aarsland D., Andersen K., Larsen J.P. et al. Prevalence and characteristics of dementia in Parkinson's disease: an 8-year prospective study // Arch Neurol. 2003.
10. Chui H.C., Mortimer J.A., Slager U. et al. Pathologic correlates of dementia in Parkinson's disease // Arch Neurol. 1986.
11. Emre M., Aarsland D., Albanese A. et al. Rivastigmine for dementia associated with Parkinson's disease // New Eng J Med. 2004.
12. Lyoo C.H., Ryu Y.H., Lee M.S. Topographical distribution of cerebral cortical thinning in patients with mild Parkinson's disease without dementia // Mov Disord. 2010 Mar 15.
13. Hughes A.J., Daniel S.E., Kilford L., Lees A.J. Accuracy of clinical diagnosis of idiopathic Parkinson's disease. A clinico-pathological study of 100 cases // JNNP. 1992.
14. Portin R., Rinne U.R. Neuropsychological responses of parkinsonian patients to long term levodopa treatment. In: Parkinson's disease // Neurobehavioral Aspects. Amsterdam, New York. 1980.
15. Ridgway G.R. et al. Early-onset Alzheimer disease clinical variants: Multivariate analyses of cortical thickness // Neurology. 2012 Jun 20. [Epub ahead of print]
