CC BY
136КАРДИОЛОГИЯ • НЕВРОЛОГИЯ '^^JM^IM
постинфарктный кардиосклероз
на фоне сопутствующей патологии
Е. В. Хоролец
Аннотация. Прогноз пациентам с острым инфарктом миокарда определяет время от начала заболевания до медикаментозного и хирургического лечения. Факторы риска и сопутствующая патология влияют на исход заболевания. У пациента после инфаркта миокарда прогрессирует сердечно-сосудистая, дыхательная недостаточность на фоне клини-
ческого проявления бокового амиотрофического склероза. Сложность ранней диагностики и быстрое прогрессирование заболевания определяют неблагоприятный исход.
Ключевые слова: боковой амиотрофический склероз, инфаркт миокарда.
postinfarction cardiosclerosis against the background of comorbidity
E. Khorolets
Annotation. The prognosis of patients with acute myocardial infarction determines time from the onset of the disease to medical and surgical treatment. Risk factors and comorbidities affect the outcome of the disease. The patient after myocardial infarction
В настоящее время болезни системы кровообращения являются актуальной проблемой здравоохранения. Заболевания сердечно-сосудистой системы имеют неблагоприятный прогноз, в том числе в трудоспособном возрасте. В России и большинстве развитых стран мира болезни системы кровообращения занимают лидирующие место среди причин инвалидности населения. Благодаря своевременной и успешной ре-перфузионной терапии острого инфаркта миокарда отмечается тенденция к улучшению прогноза и качества жизни пациентов. Прогноз заболевания обусловлен факторами риска сердечно-сосудистого заболевания (ССЗ), наличием сопутствующей патологии больных. Большое количество научных и практических рекомендаций можно встретить в литературе об инфаркте миокарда в сочетании с сахарным диабетом, хронической болезнью почек, патологии дыхательной системы, острого нарушения мозгового кровообращения. При этом нужно отметить необходимость одновременного наблюдения пациентов у смежных специалистов, назначения комплексного лечения пациента с коморбид-ной патологией. Прогрессирование дыхательной и сердечной недостаточности у пациентов после инфаркта миокарда обусловлено продвижением по сердечно-сосудистому континууму с неблагоприятным исходом. Необходимо отметить, что усугубление клинической картины не всегда связано только с прогрессированием основного заболевания. Появление неврологической симптоматики у больного с инфарктом миокарда определяет необходимость дальнейшего дифференциального диагноза, дополнительного обследования. Интересным клиническим случаем явился пациент с острым инфарктом миокарда и боковым амиотрофическим склерозом (БАС).
Известно, что распространенность БАС — 5—7 человек на 100 тысяч населения, заболеваемость — два новых случая на 100 тысяч населения в год. Установлена
progresses cardiovascular, respiratory failure on the background of clinical manifestations of amyotrophic lateral sclerosis. The complexity of early diagnosis and rapid progression of the disease determine an unfavorable outcome.
Keywords: amyotrophic lateral sclerosis, myocardial infarction.
тенденция к увеличению заболеваемости и смертности пациентов БАС с возрастом. Продолжительность жизни таких пациентов составляет примерно 32 месяца, около 7% пациентов живут более 60 месяцев [1]. На ранних стадиях БАС диагностика сложна, от первых симптомов до подтверждения диагноза проходит обычно 13—18 месяцев [2, 3]. Согласно данным литературы, 90% случаев БАС проявляется спорадически. Частота БАС с буль-барным проявлением составляет 10—28%, с шейным — 20—44%, с диффузным — 1—9%, с грудным — 2—3,5% случаев [1]. В 10% БАС является семейным (более одного случая БАС в рамках одной семьи) или наследственным (единственный установленный случай в семье при наличии у пациента каузативной мутации). Около 25% случаев семейной формы БАС и 5—7% спорадической формы связаны с мутациями гена медь-цинк-зависимой супероксиддисмутазы. В большинстве случаев семейной формы БАС (до 75%) генетическая причина является неизвестной. Соотношение среди заболевших БАС мужчин и женщин при всех формах составляет 1,5:1, после 65 лет оно выравнивается [3, 4].
Симптомы болезни развиваются асимметрично: сначала в руках появляется неловкость и быстрая утомляемость при мелких движениях пальцами, затем присоединяется похудание кистей, уплощение тенара и гипотенара, западение первого межпальцевого промежутка, присоединяются смешанные парезы, появляются высокие рефлексы, патологические знаки и нарушения тонуса. При прогрессировании заболевания у пациентов атрофируются все мышцы, включая мышцы диафрагмы, с дальнейшим развитием поверхностного дыхания и присоединением дыхательной недостаточности, усугубляется клиника сердечно-сосудистой недостаточности. Клиническое проявление кахексии может быть обусловлено рядом заболеваний желудочно-кишечного тракта, нарушением обмена веществ на фоне эндокринных заболеваний, злокачественными опухолями,
интоксикацией на фоне хронических инфекционных болезней, синдромом приобретенного иммунного дефицита, психогенной патологией и другим. Таким образом, тяжелое состояние пациента может быть обусловлено рядом причин и требует сложного дифференциального обследования для определения патогенетической терапии в дальнейшем.
При подозрении на БАС необходимо собрать анамнез жизни, наследственный анамнез, анамнез заболевания, объективный статус, провести неврологическое обследование. Инструментальные исследования: электромиография (ЭМГ) игольчатая и стимуляционная, магни-торезонансная томография (МРТ) головного и спинного мозга. Лабораторные исследования: клинический анализ крови; биохимический анализ крови, включая КФК, общий белок, белковые фракции, мочевину, креатинин, билирубин; исследование ликвора; серологические анализы (реакция Вассермана, антитела к ВИЧ, боррели-ям); молекулярно-генетический анализ (мутации в гене супероксиддисмутазы-1) [4].
МРТ позволяет провести дифференциальную диагностику, исключить очаговые поражения головного и спинного мозга, которые могут проявляться подобными симптомами. Необходимо исключить: стволовой инсульт, хроническую недостаточность мозгового кровообращения в вертебрально-базилярной системе, хроническую вертеброгенную шейную или поясничную миелоишемию, опухоли ствола головного мозга и спинного мозга, си-рингобульбию и сирингомиелию, стволовой энцефалит и другое [4].
У пациентов с БАС при оценке лабораторных параметров обращает внимание увеличение КФК не более чем в 10 раз от нормальной величины, наблюдается миолиз мышечной ткани, повышение АЛТ, АСТ и ЛДГ, креатинина в сыворотке крови (связанное с миолизом); увеличение уровня бикарбоната и гипохлоремия (при развитии дыхательного алкалоза); увеличение уровня белка в ликворе не более 1 г/л [3].
клинический случай
У пациента после перенесенного острого инфаркта миокарда с подъемом сегмента БТ развился БАС.
Пациент Т., 52 года, госпитализирован в феврале 2017 г. с жалобами на одышку, боль давящего характера за грудиной при физической нагрузке, общую слабость, утомляемость, головные боли, периодическую слабость мышц в нижних конечностях.
Анамнез заболевания. В динамике нескольких лет повышение артериального давления (АД до 170/100 мм рт.ст.), периодически принимал и-АПФ. Ухудшение самочувствия в течение трех часов, когда появились интенсивные боли за грудиной длительностью более 20—30 минут. Пациент госпитализирован с предварительным диагнозом: «острый коронарный синдром с подъемом БТ». На догоспитальном этапе получил базисную терапию острого коронарного синдрома. В стационаре осмотрен кардиологом, принято решение о проведении первичного чрескожного коронарного вмешательства (ЧКВ).
Анамнез жизни. Эпиданамнез: контакт с инфекционными больными отрицает, за последний год за пределы региона не выезжал. Аллергический анамнез не отягощен. Вредные привычки отрицает. Около двух недель назад перенес ОРВИ. Наследственных заболеваний нет.
Объективно: Общее состояние тяжелое. Рост 177 см, вес 87 кг. Индекс массы тела (ИМТ) 27,7 кг/м2. Положение активное. Телосложение нормостеническое. Питание удовлетворительное. Склеры чистые. Кожные покровы бледные, теплые, сухие. Видимые слизистые бледные. Лимфатические узлы при пальпации не увеличены. Щитовидная железа не увеличена. Костно-мышечная система: мышцы безболезненные, уплотнены; суставы и кости без изменений. В легких дыхание везикулярное, ослаблено в нижних отделах, хрипов нет. ЧДД 18/мин. Тоны сердца ритмичны, приглушены, ЧСС 77 уд./мин., АД 150/90 мм рт.ст. Язык чистый, влажный. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень у края реберной дуги. Периферические отеки — пастозность стоп. Физиологические оправления в норме, со слов пациента.
ЭКГ при госпитализации: ритм синусовый, правильный. ЧСС 74 уд./мин. Подъем сегмента ST в I, aVL на 2,5 мм, V1—V3 на 3 мм. Гипертрофия левого желудочка.
Проведены качественные тесты бригадой скорой медицинской помощи: миоглобин «+», МВ фракция креати-нинфосфокиназы (МВ КФК) «+», тропониновый тест «-».
Диагноз основной: «ИБС. Острый переднераспростра-ненный инфаркт миокарда левого желудочка с подъемом ST (02.2017)». Осложнения: острая сердечная недостаточность (OCH) Killip II, хроническая сердечная недостаточность (ХСН) 11а, функциональный класс (ФК) II. Сопутствующий: «Гипертоническая болезнь III ст., степень 2, риск сердечно-сосудистых осложнений 4 (очень высокий)».
Больному выполнено ЧКВ при госпитализации. По данным коронарографии при госпитализации пациента: ствол без гемодинамически значимых стенозов. Передняя межжелудочковая ветвь (ПМЖВ) — изолированный критический стеноз в проксимальном отделе со слабым антеградным заполнением дистального русла (кровоток по TIMI 1). Септальные и диагональные ветви без гемодинамически значимых стенозов. Огибающая ветвь — неровность контуров в среднем отделе. Ветвь тупого края (ВТК) 1 — неровность контуров в проксимальном отделе, изолированный стеноз в среднем отделе до 85—90%. В зону стеноза проксимального сегмента ПМЖВ установлен коронарный стент Orsiro 3,5х15 мм. При контрольной коронарографии определяется положительный коронарографический эффект. Кровоток по TIMI 3.
ЭХОКГ, заключение: сократительная функция миокарда левого желудочка снижена. Очаговые изменения и гипертрофия миокарда левого желудочка. Диастоличе-ская дисфункция левого желудочка I типа. Недостаточность аортального клапана I ст., митрального клапана I ст., трикуспидального клапана I ст.
Лабораторные данные: общий анализ крови (ОАК) в пределах нормы. Биохимический анализ:
КАРДИОЛОГИЯ • НЕВРОЛОГИЯ '^^ЖИЛД
глюкоза 6,6 ммоль/л, мочевина 7,0 ммоль/л, креатинин 101 мкмоль/л, общий белок 72 г/л, общий холестерин 5,16 ммоль/л, ХС ЛПВП 1,1 ммоль/л, ХС ЛПНП 2,6 ммоль/л, триглицериды 1,8 ммоль/л, аспартатаминотрансфераза (АСТ) 80 ЕД/л, аланинаминотрансфераза (АЛТ) 106 ЕД/л. Обращает внимание повышение АСЛ, АЛТ, нарушение липидного обмена.
Лечение в стационаре: двойная дезагрегантная терапия, антикоагулянты, статины, иАПФ, диуретики, Ь-блокаторы, нитраты, электролитные растворы. Отмечена положительная динамика лечения, пациент адекватно расширял двигательный режим, соблюдал диету.
Заключительный клинический диагноз: Основной: «ИБС. Острый переднераспространенный инфаркт миокарда с подъемом ST (02.2017)». Операции: АКГ, ТЛБАП, стентирование ПМЖВ. Осложнения: OCН КППр II, ХСН На, ФК II. Сопутствующий: «гипертоническая болезнь III ст., степень АГ 2, риск ССО 4 (очень высокий)».
При выписке из стационара даны рекомендации: наблюдение у кардиолога по месту жительства, дозированные физические нагрузки, соблюдение гиполипи-демической диеты, динамический контроль АД и ЧСС. Медикаментозная терапия: кардиомагнил 75 мг вечер, брилинта 90 мг 2 раза в день, периндоприл 10 мг, конкор 5 мг утром, аторвастатин 40 мг вечер, тригрим 5 мг утро.
Полученные рекомендации пациент выполнял в полном объеме. Наблюдался у кардиолога с диагнозом: «ИБС. Постинфарктный (II 2017) кардиосклероз. ТЛБАП, стентирование ПМЖВ. ХСН На ФК II. Гипертоническая болезнь III ст., риск ССО 4 (очень высокий)». На фоне общего благополучия стал отмечать выраженную слабость, нарушение равновесия, появились судороги мышц нижних конечностей.
В апреле 2017 г. пациент обратился к врачу-неврологу в поликлинику по месту жительства с жалобами на мышечную слабость в руках, ногах, больше в ногах, судороги в ногах, нарушение равновесия, общую слабость, утомляемость.
Анамнез заболевания: в течение 6 месяцев отмечал слабость в ногах после непродолжительной ходьбы. В динамике последних месяцев нарастание мышечной слабости в руках, ногах, появились судороги в ногах, нарушение равновесия, онемение в ногах. Неврологический статус: в сознании, контакт сохранен. В месте, времени, собственной личности ориентирован правильно. ЧМН (черепно-мозговые нервы): без особенностей. Парезов нет. Глубокие рефлексы оживлены на конечностях, симметричны с расширением рефлексогенных зон. Патологических пирамидных рефлексов нет. Гипотрофий и фасцикуляций нет. Походка без особенностей. Нарушение чувствительности по полиневропатическому типу «перчатки», «носки». При выполнении пальце-носовой пробы кинетический тремор. Коленно-пяточную пробу выполняет удовлетворительно. Проба Ромберга положительная. Тазовые функции не нарушены.
Проводилась дифференциальная диагностика заболеваний периферических нервов, заболеваний с нейро-нальным уровнем поражения, заболеваний головного
мозга. Рекомендовано: ОАК, общий анализ мочи (ОАМ), биохимический анализ крови, анализ на ВИЧ, АТ к вирусам гепатитов С и В, RW, игольчатая ЭМГ, МРТ головного мозга. Назначено лечение: сосудисто-метаболическая терапия, соблюдение режима труда и отдыха.
На фоне прогрессирования неврологической симптоматики отмечалась декомпенсация сердечной недостаточности ХСН II б, ФК III ЫУНД. Больной наблюдался у кардиолога, корригирована терапия: увеличена доза диуретиков, титрация Ь-блокаторов, метаболическая терапия. Несмотря на постоянную коррекцию базисной терапии, лечение было неэффективно, пациент отметил снижение качества жизни, невозможность к самообслуживанию. В сентябре 2017 г. резкое ухудшение состояния в виде фасцикуляций в нижних конечностях, затруднения глотания, осиплости голоса, появления кашля и чувства удушья. Неврологический статус: в сознании, контакт сохранен. В месте, времени, собственной личности ориентирован правильно. ЧМН: IX, X, XI — расстройства вкуса нет. Дисфагия, дисфония. Мягкое небо симметрично. Слабость сокращения мягкого неба. XII — язык по средней линии, умеренное ограничение движений языка. Гипотрофий, фасцикуляций языка нет. Рефлексы орального автоматизма (+) с обеих сторон. Активные движения в конечностях ограничены. Смешанный тетрапарез. Глубокие рефлексы оживлены на конечностях, симметричны с расширением рефлексогенных зон, клонусы кистей и стоп. Патологические пирамидные рефлексы в кистях и стопах. Вызываются фасцикуляции на уровне плечевого пояса, в руках, ногах. Гипотрофия мышц рук, ног. Походка затруднена. Нарушение чувствительности по полиневропатическому типу «перчатки», «носки». При выполнении пальце-носовой пробы кинетический тремор. Коленно-пяточную пробу выполняет удовлетворительно. Проба Ромберга положительная. Тазовые функции не нарушены.
ЭМГ, заключение: анализ полученных данных свидетельствует о генерализованном сенсомоторном, преимущественно аксонального типа, поражении периферических нервов верхних и нижних конечностей различной степени выраженности.
МРТ головного мозга, заключение: МРТ-признаки, соответствующие БАС.
На основании жалоб, анамнеза заболевания, данных неврологического статуса, по результатам ЭМГ, МР-признаков, соответствующих БАС, по результатам МРТ головного мозга поставлен основной диагноз: «боковой амиотрофический склероз, первично-генерализованная форма, смешанный тетрапарез, дисфония, дисфагия». Сопутствующий: «демиелинизирующая полиневропатия конечностей, сенсомоторная форма».
Учитывая данные литературы [3], пациент соответствует критериям достоверного БАС: симптомы поражения центрального мотонейрона (ЦМН) в отделах ЦНС из четырех: ствол головного мозга, шейный, грудной и поясничный отделы спинного мозга и ПМН (периферического мотонейрона).
Рекомендовано: рилузол 50 мг 2 раза в день, тол-перизон 150 мг 3 раза в день, после еды (увеличение
дозы до максимальной), пантогам актив 300 мг 3 раза в день после еды, длительностью 1 месяц, мелокси-кам 15 мг 1 раз в день при мышечных болях, мексидол 125 мг 3 раза в день, длительностью 1 месяц, нобен 30 мг, 2 капсулы утром + 1 капсулу в обед, длительностью до 2 месяцев, карницетин 295 мг по 2 капсулы 3 раза в день, до 1 месяца.
До клинических симптомов БАС погибает до 80% мотонейронов [4].
К сожалению, медицина не имеет эффективного способа лечения БАС. Препарат рилузол является стандартом лечения БАС [5], влияет на пролонгирование заболевания. При этом основой лечения является симптоматическая терапия. При развитии пареза диафрагмы у пациентов развивается дыхательная недостаточность [6, 7].
Пациент получал терапию, при этом состояние было без улучшения, прогрессировали симптомы: одышка, дизартрия, снижение массы тела, полная потеря моторных функций нижних конечностей; появились удушье в горизонтальном положении, отеки ног плотные, увеличение живота в объеме за счет асцита.
В палату интенсивной терапии приемного отделения пациент поступил в ноябре 2017 г. по скорой помощи с жалобами на отсутствие стула в течение 5 дней, боли в животе, удушье в горизонтальном положении, невозможность к самообслуживанию. Общее состояние крайне тяжелое. Уровень сознания сопор. Положение полугоризонтальное. В легких дыхание везикулярное, резко ослаблено, влажные хрипы в нижних отделах легких. ЧДД 23/мин. Тоны сердца ритмичны, приглушены. ЧСС 126 уд./мин. АД 95/50 мм рт.ст. Живот болезненный при пальпации, асцит. Печень +3 см от края реберной дуги. Периферические отеки нижних конечностей плотные.
ОАК: лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево. Биохимический анализ: увеличение билирубина, АЛТ в 2 раза, креатинин 130 мкмоль/л (СКФ 53 мл/мин./1,73 м2). Другие биохимические показатели и маркеры некроза миокарда в пределах нормы.
ЭКГ: Синусовая тахикардия. ЧСС 122 уд./мин. Полная блокада левой ножки пучка Гисса, рубцовые изменения передней стенки левого желудочка. УЗИ органов
брюшной полости, заключение: УЗ-признаки диффузных изменений печени, поджелудочной железы. Гепа-тоспленомегалия. R-грамма органов брюшной полости. R-грамма органов грудной полости. Заключение: Легочной рисунок усилен. Корни легких расширены. Костно-диафрагмальный синус не дифференцируется. Двусторонний гидроторакс. Заключение: В брюшной полости определяется свободная жидкость.
Лечение без эффекта. Заключительный клинический диагноз: Основной: «ИБС. Постинфарктный (02.2017) кардиосклероз. Состояние после стентирования ПМЖВ (02.2017). Боковой амиотрофический склероз, первично-генерализованная форма, смешанный тетрапарез, дис-фония, дисфагия, дизартрия». Осложнения: ХСН II б ФК III. Двусторонний гидроторакс. Сопутствующий: «гипертоническая болезнь III ст., риск ССО 4 (очень высокий). Демиелинизирующая полиневропатия конечностей, сен-сомоторная форма. Хроническая болезнь почек, неуточ-ненная, 3 ст. Хронический колит».
Заключительный клинический диагноз подтвержден патолого-анатомическим вскрытием.
На фоне неврологической симптоматики у пациентов с БАС выявляется дегенерация мотонейронов, отвечающих за работу дыхательной и сердечно-сосудистой систем, что в дальнейшем приводит к декомпенсации и неблагоприятному исходу. Сложность ранней диагностики, быстрое прогрессирование и отсутствие патогенетической терапии отражает негативный прогноз пациентов с БАС. Основными целями при оказании помощи больному с БАС является эффективный контроль симптомов болезни и улучшение качества жизни пациента. Паллиативная помощь фатального заболевания занимает основную позицию при переходе болезни в терминальную стадию [8, 9, 10].
По материалам ВОЗ (2002), под паллиативной помощью подразумевается «подход, направленный на улучшение качества жизни пациентов путем облегчения страданий, точной оценки проблем и проведения адекватных лечебных вмешательств, а также оказания психосоциальной и моральной поддержки» [11]. Необходим мультидисциплинарный подход к оказанию помощи больным с БАС.
литература
1. Jan H. Veldink, Leonard H. Van den Berg et al. The future of motor neuron disease // J. Neurol. — 2004. — 25 (1). — P. 491—500.
2. Хондкариан О. А., Бунина Т. Л., Завалишин И. А. Боковой амиотрофический склероз. — М., 1978.
3. Завалишин И. А. Клиника и патофизиологические механизмы нарушения моторики при боковом амиотрофическом склерозе / Автореф. дисс.... д.м.н. — М., 1981. — 29 с.
4. Скворцова В. И., Левицкий Г. Н., Захарова М. Н. Боковой амиотрофический склероз. Неврология. Национальное руководство. — М.: ГЭОТАР Медицина, 2009.
5. Скворцова В. И., Левицкий Г. Н. Современные представления об этиологии, патогенезе и лечении болезни двигательного нейрона // Consilium Medicum. — 2004. — Т. 6. — №8. — С. 592—597.
6. Liu J., Wang L. N. The efficacy and safety of riluzole for neurodegenerative movement disorders: a systematic review with meta-analysis // Drug. Deliv. — 2018. — 25 (1). — P. 43—48.
7. Яхно Н. Н., Штульман Д. Р. Болезни нервной системы — М.: Медицина, 2001. — С. 648—657.
8. Иллариошкин С. Н., Власенко А. Г., Федотова Е. Ю. Современные возможности идентификации латентной стадии нейродегенера-тивного процесса // Анн. клин. эксперим. неврол. — 2013. — №2. — С. 39—50.
9. Хоролец Е. В., Строков Д. С., Аветян Л. В. Клинический случай острого инфаркта миокарда и бокового амиотрофического склероза // Трудный пациент. — 2018. — №5. — Т. 16. — С. 12—15.
10. Daniel I. Greenwood. Nutrition management of amyotrophic lateral sclerosis // Nutr. Clin. Pract. — 2013. — №28. — P. 392—399.
11. National cancer control programmes: policies and managerial guidelines, 2nd ed. — Geneva: World Health Organization, 2002.
авторская справка
Хоролец Екатерина Викторовна — кандидат медицинских наук, ассистент кафедры терапии факультета повышения квалификации и профессиональной переподготовки ФГБОУ ВО «Ростовский государственный медицинский университет» МЗ РФ, г. Ростов-на-Дону, e-mail: [email protected].
wwuf.al0vrarel2OO2.ru
