CC BY
236
УДК 616.12:616.5-002.525.2
ПОРАЖЕНИЯ СЕРДЦА У БОЛЬНЫХ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКОЙ
О.А.Ключникова, В.И.Мазуров, Т.И.Макеева, П.Вильбурн
ГОУ ДПО Санкт-Петербургская медицинская академия последипломного образования Росздрава, Россия; Университет Калифорнии, Девис, США
HEART DISEASE IN PATIENTS WITH SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS
O.A.Kluchnicova, V.I.Mazurov, T.I.Makeeva, P.Wilburn
Saint-Petersburg Medical Academy of Postgraduate Studies, Russia; University of California, Davis, US
© Коллектив авторов, 2006 r.
Обследовано 60 больных системной красной волчанкой в возрасте 17-71 года с длительностью заболевания от двух месяцев до 41 года. Поражение сердца выявлено у 47 человек (78%), из них у 44 (73,3%) диагностирован асептический эндокардит Либмана — Сакса с преимущественным поражением митрального клапана; 24 больных (40%) имели очаговые миокардиты. У 13 из 54 пациентов (21,7%) выявлен перикардит, сочетавшийся, как правило, с асептическим эндокардитом и/или с эндомиокардитом. Ключевые слова: системная красная волчанка, эндокардит Либмана — Сакса, миокардит, перикардит.
60 patients were examined with systemic lupus erythematosus; in age from 17 and 71 and with duration of disease from two months to 41 years. 47 patients (78 percent) had heart disease. 44 patients (73,3 percent) had diagnosed noninfectious Libman-Sacks endocarditis with most involvement of the mitral valve. 24 patients (40 percent) have myocarditis in subclinical (focal) forms. 13 patients (21,7 percent) had pericarditis, combined, as a rule, with aseptic Libman — Sacks endocarditis and endomyocardatis.
Keywords: Systemic lupus erythemstosus; Libman-Sacks endocarditis; myocarditis; pericarditis.
О p и г и ы а дь н ы е научные исследования
Введение. В настоящее время заболеваемость системной красной волчанкой (СКВ) составляет от 4 до 250 случаев на 100000 населения в год. Наиболее часто СКВ развивается у женщин репродуктивного возраста, пик заболеваемости приходится на возраст 15-25 лет. Смертность при СКВ в три раза выше, чем в популяции, при этом среди ее причин поражение сердечнососудистой системы занимает третье место после инфекций и почечной недостаточности. По данным аутопсии, кардиоваскулярные нарушения отсутствуют лишь у 7,5% больных [1-4].
Цель исследования: изучить особенности поражения сердца у больных СКВ в зависимости от возраста пациентов, вариантов течения и длительности заболевания.
Материалы и методы. Обследовано 60 больных СКВ [58 женщин и двое мужчин в возрасте от 17 до 71 года (в среднем, 42,4±1,7 года)] с длительностью заболевания от двух месяцев до 41 года (в среднем, 10,8±1,2 года). 24 пациента были в возрасте от 17 до 39 лет, 29 человек — 40-59 лет, 7 больных — старше 60 лет. Диагноз СКВ верифицировался на основании 4 или более из 11 критериев Американской ассоциации ревматологов (1982). Согласно классификации В.А. Насоновой (1972), у 4 пациентов течение СКВ было острым, активность III степени; у 25 человек — подострым, активность II степени; у 31 больного — хроническим, активность I степени. Все больные получали преднизолон в сочетании с азатиоприном. Эхокардиографическое исследование (ЭхоКГ) выполнялось на аппарате «Logiq 500» (General Electric) по стандартной ме-
тодике. Рассчитывали массу миокарда левого желудочка (ММЛЖ) по формуле R. Devereux и N. Reichek; индекс ММЛЖ по формуле: ММЛЖ/площадь поверхности тела; фракцию выброса (ФВ) ЛЖ по Simpson (%). Холтеровское мониторирование (ХМ) проводили на приборе «Кардиотехника-4000» («Инкарт», Россия).
Результаты. Поражение сердца выявлено у 47 из 60 больных СКВ, что составило 78,3%: среди пациентов 17-39 лет — 70,8% (у 17 из 24); 40-59 лет — 79,3% (у 23 из 29) и у 7 больных старше 60 лет. По данным разных авторов, частота поражения сердечно-сосудистой системы при СКВ составляет от 52 до 89% [5-7]. Лишь у 13 пациентов с длительностью заболевания 8,2±2,4 года и активностью I—II степени, средний возраст которых составил 35,5±3,2 года, патологии сердца выявлено не было, размеры камер сердца и ФВ были нормальными. Так, размеры левого (ЛП) и правого предсердий (ПП) составили 35,5± 1,86 мм и 37,4±1,84 мм, соответственно; размер правого желудочка (ПЖ) — 22,49±1,09 мм; конечный диастолический размер (КДР) ЛЖ — 47,3±0,92 мм; ММЛЖ — 158,6±10,7 г; индекс ММЛЖ — 91,7±5,52 г/м2; ФВ ЛЖ — 65,5±1,47%.
Известно, что миокард вовлекается в патологический процесс приблизительно у 10% больных СКВ [8], а по данным аутопсии — в 40-80% случаев [9, 3, 10, 11]. Нами миокардит был диагностирован у 24 из 60 больных СКВ (40%). У 21 из них миокардит был очаговым (субклиническим). У данных пациентов на ЭхоКГ определялись участки фиброза в области передней стенки ЛЖ и/или в межжелудочковой перегородке (МЖП),
однако размеры камер сердца и ФВ ЛЖ были нормальными. По данным ХМ, выявлялись нарушения сердечного ритма в виде частой (более 88,3/сут.) одиночной предсердной экстрасисто-лии (ПЭ), пробежек и неустойчивых пароксизмов предсердной тахикардии (ПТ) (в среднем, 2,3±0,98/сут.) и частой мономорфной желудочковой экстрасистолии (60,85±31,2/сут.). У одной из больных развилась атриовентрикулярная блокада III степени. Средний возраст этих 21 пациентов составил 48,3±2,84 года: от 17 до 39 лет — пять человек, от 40 до 59 лет — 11, старше 60 лет — пять. Длительность СКВ колебалась от двух месяцев до 41 года. У 12 пациентов течение СКВ было хроническим, у девяти — подострым.
У трех пациентов течение болезни осложнилось развитием диффузного миокардита с исходом в дилатационную кардиомиопатию. При ЭхоКГ у них определялось расширение всех камер сердца, гипокинезия стенок, снижение ФВ, фиброз МЖП и задней стенки ЛЖ, спонтанное контрастирование и пристеночные тромбы. Средний возраст больных составил 44±14,7 лет; длительность заболевания — от 2 месяцев до 10 лет (в среднем, 3,7±3,15 года); преобладало подостро-острое течение с активностью III ст. У двух больных (17 и 47 лет) с признаками эндомио- и перикардита, с легочной гипертензией II—III ст. и повторными тромбоэмболиями в сосуды малого круга кровообращения наступил летальный исход. По данным ХМ, у них выявлялась постоянная синусовая тахикардия, частые (более 100/сут.) одиночные и парные предсердные экстрасистолы, пароксизмы предсердной тахикардии (до 168/сут.).
Типичным для СКВ является развитие асептического эндокардита Либмана — Сакса, выявляемого у 50-77% больных [12-14], при этом чаще поражается митральный клапан [15], реже — аортальный, трикуспидальный и пульмональный [16, 17]. Признаки эндокардита Либмана — Сакса были выявлены нами на ЭхоКГ у 44 из 60 больных СКВ, т.е. в 73,3% случаев. Створки митрального, аортального и трикуспидального (МК, АК, ТК) клапанов были неравномерно утолщены и фиброзированы, однако без вегетаций, тромбо-тических наложений и деформаций. Определялось пролабирование передней створки или обеих створок МК, утолщение и укорочение хорд МК и ТК. В результате этих изменений на МК возникала регургитация 1-2 ст., на ТК — 1 ст., на АК — 1 ст. Чаще всего поражался МК, затем МК+ТК+АК, и, редко, МК+ТК. Определялось уплотнение стенок аорты, колец МК и ТК с каль-цинозом отдельных сегментов и корня аорты, утолщение пристеночного эндокарда. У пяти больных были утолщены пульмональные полу-луния (ПК) с регургитацией 1 ст. Лишь у одного из 44 пациентов наблюдалось однонаправленное движение створок МК, была снижена скорость
диастолического прикрытия передней створки МК, площадь митрального отверстия составляла около 2,3 см2, что сочеталось с митральной недостаточностью (МН) 1-2 ст. и АН 1 ст. У 17 пациентов был диагностирован изолированный эндокардит, у 16 эндокардит сочетался с очаговым миокардитом, у 13 — с перикардитом, у 7 имел место эндомиоперикардит.
На фоне терапии глюкокортикостероидами и азатиоприном течение небактериального эндокардита у больных СКВ было преимущественно бессимптомным и благоприятным. Нарушения внутрисердечной гемодинамики не вызывали расширения полостей сердца, которые оставались нормальными: ЛП — 35,4±0,78 мм; ПП — 38,3±0,77 мм; КДРЛЖ — 46,9±0,61 мм; ПЖ — 23,96±0,54 мм; ММЛЖ — 169,6±7,55 г; индекс ММЛЖ — 97,1±4,1 г/м2; ФВ — 67,2±0,87%. Длительность заболевания составила, в среднем, 11,6±1,4 года, преобладала активность I—II степени.
Частота перикардита при СКВ составляет 25,6%, а на аутопсии его выявляют в 62,1% случаев [3]. В нашем исследовании перикардит был диагностирован у 13 из 60 пациентов (21,7%) с СКВ, при этом у них определялось утолщение листков перикарда и небольшое количество экссудата в сердечной сумке. Возраст пациентов составил от 17 до 63 лет, длительность заболевания — от двух месяцев до 33 лет; у двух пациентов течение СКВ было острым, у шести — подострым, у пяти — хроническим. Перикардит, как правило, сочетался с эндокардитом или с эндомиокардитом.
Обсуждение. Полученные результаты исследования свидетельствуют о том, что в настоящее время увеличилась частота встречаемости остро и подостро протекающих форм СКВ, что имело место у 29 из 60 обследованных, двое из которых умерли. Нам удалось подтвердить известное ранее положение о том, что во всех возрастных группах больных СКВ частота поражений сердца остается достаточно высокой и их диагностика затруднена в связи с бессимптомным течением и частым присоединением сопутствующей патологии сердечно-сосудистой системы. В нашем исследовании, помимо разнообразных по характеру болей в области сердца, пациенты предъявляли жалобы на одышку, сердцебиение в покое и при малейшей физической нагрузке, перебои в работе сердца. Ни у кого из обследованных в анамнезе не было сведений о перенесенном ранее остром инфаркте миокарда. Возможно, при подостром и хроническом вариантах течения СКВ ишеми-ческая болезнь сердца (ИБС) встречается не так часто, как об этом пишут в ряде исследований.
Наибольшие трудности у клиницистов вызывает диагностика так называемых субклинических форм волчаночного миокардита. Первостепенное значение в его диагностике имеют преходя-
О р и г и ы а дь ы ы е научим® исследования
щие нарушения сердечного ритма и проводимости на фоне нормальных размеров сердца и фракции выброса, низкая толерантность к физической нагрузке. О перенесенных очаговых миокардитах свидетельствуют и мелкие очаги фиброза, выявляемые при эхокардиографии в процессе динамического наблюдения. Морфологической основой пороков сердца, формирующихся при СКВ, является так называемый небактериальный эндокардит Либмана — Сакса, протекающий, как правило, доброкачественно и не вызывающий грубых изменений внутрисердечной гемодинамики.
Заключение. Установлено поражение сердца у 78,3% обследованных больных СКВ. При этом частота развития эндокардита Либмана — Сакса
достигает 73,3%. Обычно эта форма эндокардита проявлялась гемодинамически малозначимой недостаточностью митрального клапана и иногда сочеталась с трикуспидальной, аортальной и пульмональной недостаточностью. Стеноз клапанов сердца при СКВ формируется редко. Миокардит, диагностированный нами у 40% больных СКВ, протекал по типу очагового с формированием наджелудочковых тахиаритмий и выявленных прижизненно локальных участков фиброза в миокарде. Что касается поражения перикарда, то мы наблюдали у 21,7% больных СКВ экссуда-тивный перикардит, который, как правило, сочетался с асептическим эндокардитом Либмана — Сакса или с эндомиокардитом.
Литература
1. Клинические рекомендации. Ревматология / Под ред. Е.Л. Насонова.— М.: ГЭОТАР-Медиа, 2006.— С. 141.— 167.
2. Bastos C.J., Queiroz A.C., Martinelli R. Cardias involvement in systemic lupus erythematosus: anatomo-pathologi-cal study // Rev. Ass. Med. Bras.— 1993.— Vol. 39.— № 3.— P. 161-164.
3. Falcao C. A., Lucena N., Alves I. C.et al. Lupus carditis // Art. Bras. Cardiol.— 2000.— Vol. 74.— № 1.— P. 64-71.
4. Moss K. E., Ioannou Y, Sultan S.M.et al. Outcome of a cohort of 300 patients with systemic lupus erythematosus attending a dedicated clinic for over two decades // Ann. Rheum. Dis.— 2002.— Vol. 61.— P. 409-413.
5. Меньшикова И.В., Чурганова Л.Ю., Капелиович М.Р. Состояние сократительной функции миокарда у больных системной красной волчанкой и ревматоидным артритом / / Клин. медицина.— 1991.— № 3.— С. 42-44.
6. Зюзенков М.В. Патология сердца при системной красной волчанке (клинико-функциональное и морфологическое исследование) / Автореф. дис...доктора мед. наук.— Минск.— 1996.— 44 с.
7. Шакимова Б.Ш., Демин Е.П. Клинико-функциональная оценка кардиальных изменений у больных системными заболеваниями соединительной ткани // Рос. ревматол.— 1998.— № 2.— С. 31-37.
8. Hahn B.H. Systemic lupus erythematosus // J. Fla Med. Assoc.— 1995.— Vol. 82.— P. 332-337.
9. Doherty N.E., Siegel R.J. Cardiovascular manifestations of systemic lupus erythematosus // Am. heart. j.— 1985.— Vol. 110.— P. 1257-1265.
10. Wijetunga M., Rockson S. Myocarditis in systemic lupus erythematosus // The American journal of medicine.— 2002.— Vol. 113.— P. 419-423.
11. Chan Y.K., Li E.K., Tam L.S.et al. Intravenous cyclophosphamide improves cardiac dysfunction in lupus myocarditis // Scand. j. rheumatol.— 2003.— Vol. 32.— P. 306-308.
12. Демин А.А., Сентякова Т.Н., Семенова Л.А., Останькович О.И. Эндокардит при системной красной волчанке // Клин. медицина.— 1996.— № 4.— С. 24-27.
13. Габитов С.З., Юнусов Р.В., Абдрахманова А.И. Эндокардит Либмана — Сакса // Казанский мед. журн.— 2001.— № 3.— С. 210-212.
14. Maksimowicz-McKinnon K, Mandel B.F. Understanding valvular heart disease in patients with systemic autoimmune diseases // Cleveland clinic journal of medicine.— 2004.— Vol. 71.— №11.— P. 881-885.
15. Homcy C.J., Liberthson R.R., Fallon J.T. et al. Ischemic heart disease in systemic lupus erythematosus in the young patients: Report of six cases // Am. J. Cardiol.— 1982.— Vol. 49.— P. 478.
16. Козлова Л.К., Тамгина Т.Ф., Нуждина Т.В. и др. Функциональное состояние сердца по данным эхокардиогра-фии и состояния липидного обмена у больных системной склеродермией и системной красной волчанкой // Тер. архив.- 2001.— № 5.— С. 33-36.
17. Stevens M.B. Lupus carditis // N. engl. J. med.— 1988.— Vol. 319.— P. 861-862.
Адрес для контакта: [email protected], [email protected]
