CC BY
353© И.Б. Башкова, Ю.В. Цыганова, 2016
ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ ПРИ РЕВМАТИЧЕСКИХ
ЗАБОЛЕВАНИЯХ
И.Б. Башкова, Ю.В. Цыганова
Чувашский государственный университет им. И.Н. Ульянова, Чебоксары E-mail: [email protected]
Описаны поражения кожи при ревматических заболеваниях, таких как ревматоидный артрит, болезнь Стилла взрослых, системная красная волчанка, системная склеродермия и др.
Ключевые слова: ревматические заболевания, поражение кожи.
Сегодня, когда время пребывания больного в кабинете медицинского работника строго регламентировано, очень важно точно оценить имеющиеся у пациента симптомы и при необходимости направить его к нужному специалисту. Один из обязательных и наиболее простых методов обследования - оценка состояния кожных покровов.
По сведениям Минздрава России, в стране зарегистрировано более 15 млн человек с ревматическими заболеваниями. И это - только данные официальной статистики. На практике распространенность ревматических заболеваний превышает официальные данные в 2,5-5 раз [1, 2], что, несомненно, требует формирования у медицинских работников особой ревматологической настороженности.
Клинические проявления многих ревматических заболеваний включают в себя дерматологические изменения. И пусть кожный синдром в данном случае не является ведущим, его правильная интерпретация играет большую роль в дифференциально-диагностическом поиске, имеет большое значение для своевременной постановки верного диагноза.
Рассмотрим кожные синдромы при наиболее распространенных ревматических заболеваниях.
Ревматоидный артрит (РА) - аутоиммунное ревматическое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся хроническим эрозивным артритом (синовитом) и системным поражением внутренних органов [3].
Согласно современной классификации РА, к кожным проявлениям заболевания относят ревматоидные узелки, кожный васкулит (язвен-
но-некротический васкулит, инфаркты ногтевого ложа, дигитальный артериит, ливедоангиит) [3].
Ревматоидные узелки редко обнаруживаются на ранних стадиях заболевания; чаще они развиваются на 3-5-м году болезни и встречаются у 30% лиц, длительно болеющих РА, особенно при тяжелом течении процесса. Это - небольшие (до 2 см) узловатые подкожные образования плотной консистенции, безболезненные при пальпации, не спаянные с подлежащими тканями, чаще располагающиеся на разгибательных поверхностях предплечий, по соседству с локтевыми суставами (рис. 1). Кроме того, они могут встречаться в области сухожилий кисти, ахилловых сухожилий, волосистой части головы. Кожа над ревматоидными узелками остается неизмененной.
Ревматоидный кожный васкулит - следствие поражения мелких сосудов кожи, возникает при длительном течении заболевания. Проявляется мелкими (до 1-2 см) подкожными геморрагическими кровоизлияниями, сухостью кожи дис-тальных отделов конечностей, дистрофическими изменениями ногтей. Нередко у пациентов с РА развиваются кожные язвы нижней трети голеней (рис. 2). В отличие от трофических язв при венозной недостаточности, которые обычно бывают поверхностными и располагаются над лодыжками, язвы вследствие васкулита более глубокие, нередко - с признаками некроза и нагноения [4].
Болезнь Стилла взрослых рассматривается как особая форма серонегативного РА. В ее клинической картине можно выделить 3 основных симптома: ежедневную двухпиковую лихорадку, артралгии или артриты и характерную сыпь (ма-кулезные или макулопапулезные высыпания).
Сыпь ярко-розовая, появляется и исчезает спонтанно, вторичных изменений не оставляет; субъективно пациент может предъявлять жалобы на зуд в области высыпаний. Сыпь может мигрировать по всему телу. Типично то, что она появляется на высоте лихорадки [5].
Системная красная волчанка (СКВ) - одно из ревматических заболеваний с наиболее характерным кожным синдромом, который часто по-
16
№ 8 2016
могает быстро поставить диагноз. Лишь 10% пациентов не имеют кожных проявлений, в таком случае говорят о lupus sine lupo («волчанке без волчанки»). Различают 28 видов изменений кожи при СКВ: от практически нефиксируемых эрите-матозных пятен до гигантских булл [4].
В первую очередь обращает на себя внимание фиксированная эритема на скуловых выступах, являющаяся патогномоничным признаком заболевания. Она распространяется на спинку носа; в этом случае ее называют люпоидной бабочкой благодаря ее очертаниям, похожим на раскрытые крылья бабочки (рис. 3).
На любых участках тела, включая полость рта, красную кайму губ, туловище, волосистую часть головы, стопы и кисти, при СКВ может возникать дискоидная сыпь - эритематозные приподнятые очаги с плотно прилегающими шелушащимися чешуйками и фолликулярными пробками. На участках разрешения остаются заметные рубцовые изменения. На красной кайме губ может также отмечаться люпус-хейлит - застойная гиперемия с плотными сухими чешуйками сероватого оттенка, впоследствии преобразующимися в эрозии, корочки с развитием атро-фических необратимых изменений. Частый, но неспецифический признак СКВ - алопеция - патологическое выпадение волос, порой - полное их исчезновение в определенных областях головы или туловища.
Пациент может обратить внимание медицинского работника на фотосенсибилизацию (повышенную чувствительность к инсоляции), проявляющуюся кожной сыпью на открытых участках кожи при прямом контакте с солнечным светом.
Системная склеродермия (ССД). Пациент с ССД прежде всего отмечает у себя повышенную чувствительность конечностей к холоду, периодическое изменение цвета кожи - побеление и(или) посинение - пальцев рук, реже - ног, что сопровождается их похолоданием и онемене-нием. Возникают эти расстройства спонтанно или чаще при воздействии холода, волнении. Данный симптомокомплекс носит название синдрома Рейно и связан со спазмом мелких кровеносных сосудов кожи (рис. 4).
Чуть позже присоединяются изменения на лице. Появляются отечные очаги, кожа напряжена, гладкая, блестящая. По мере прогрессиро-вания заболевания очаги уплотняются, лицо становится амимичным, похожим на «бронзовую маску»; заметно суживается отверстие рта, губы уменьшаются в размерах, нос заостряется, веки не прикрывают глаза (рис. 5). Можно отметить шелушение, трещины и язвочки красной каймы губ. При наличии очаговых изменений на воло-
№8 2016
Рис. 1. Ревматоидные узелки на разгибательных поверхностях предплечий
Рис. 2. Кожные язвы нижней трети голени
Рис. 4. Синдром Рейно
17
систой части головы волосы в пораженной области выпадают. Кожа пальцев рук приобретает вид муляжа вследствие выраженного уплотнения и постоянной неестественной бледности. Еще одна особенность такой кожи - она не собирается в складку. При дальнейшем прогрессиро-вании заболевания характерные патологические изменения затрагивают кожу шеи, груди, предплечий, голеней и стоп. Описываемое уплотнение кожи (твердокожие) легло в основу названия болезни - ССД; в типичных случаях уже при первом взгляде на больного оно позволяет распознать болезнь. Нередко наблюдается подкожный и внутрикожный кальциноз с преимущественной локализацией в области пальцев кистей, по ходу фасций и сухожилий (рис. 6). При поверхностном расположении очаги кальциноза могут вскрываться, при этом выделяется белая крошковатая масса, дефекты кожи длительно не заживают.
К другим возможным изменениям кожи можно отнести ее поражения, связанные с мик-роангиопатией: единичные овальные или линейные очаги; подчеркнутая сосудистая сеть; ат-рофические язвы; гиперкератоз конечностей в области костных выступов. С большой частотой при ССД наблюдается гиперпигментация кожных покровов (рис. 7). Появляется она исподволь, постепенно, далеко не сразу обращает на себя внимание больных, чаще имеет очаговый характер -проявляется отдельными участками темно-бурой пигментации на лице, груди, передней поверхности брюшной стенки, предплечий [4].
Дерматомиозит (ДМ). При ДМ кожный синдром является наиболее ранним и характерным проявлением заболевания, что даже нашло отражение в его названии.
Патогномоничный для ДМ симптом - околоногтевой дерматит. На коже кистей и пальцев рук отмечаются блеск и выраженное покраснение. Характерно наличие папул Готтрона - чешуйчатых эритематозных высыпаний над пяст-но-фаланговыми и проксимальными межфалан-
№ 8 2016
говыми суставами (рис. 8) или над разгибатель-ными поверхностями локтевых и коленных суставов. Наиболее специфичный признак ДМ -«гелиотропная» сыпь (рис. 9) - эритема с фиолетовым оттенком, локализующаяся на верхних веках и нередко сочетающаяся с отеком (так называемый «симптом очков»).
Геморрагический васкулит. Изменение кожи считается одним из диагностических критериев заболевания и обусловлено поражением мелких сосудов. В разные периоды болезни оно возникает у всех больных [3]. Клинические признаки кожного синдрома - симметричная пете-хиальная (геморрагическая) мелкоточечная сыпь (рис. 10), слегка выступающая над поверхностью кожи, не исчезающая при надавливании, и(или) пальпируемая нетромбоцитопеническая пурпура. Первичная локализация - дистальные отделы нижних конечностей; далее сыпь распространяется на бедра, кожу туловища и предплечий. Высыпания симметричны. Характерно их усиление после длительного пребывания больного в вертикальном положении.
Обычно через несколько дней пурпура бледнеет, приобретает бурую окраску и постепенно исчезает. После разрешения заметны вторичные элементы в виде очагов гиперпигментации.
Узелковый полиартериит - системный вас-кулит с преимущественным поражением сосудов среднего калибра. Характер поражения кожи может быть различным: от крапивницы и пятнисто-папулезной сыпи до сетчатого ливедо с выраженной картиной «мраморности» кожи и небольших подкожных кровоизлияний.
Псориатический артрит. Около 40% пациентов, страдающих псориатическим артритом, имеют в анамнезе псориатическое поражение кожи либо семейную предрасположенность к псориазу [6]. Изменения кожи при псориазе начинаются с розовой папулы с серебристо-белыми отрубевидными или мелкопластинчатыми легко отходящими чешуйками (рис. 11). После удаления чешуек с папулы открывается гладкая
ТУАЛ Ь Н АЯ Т Е М|А
блестящая поверхность, кровоточащая при дальнейшем воздействии.
При развитии процесса наблюдается наличие бляшек, полос, колец и очагов других форм на различных поверхностях тела. Поражаются также ногтевые пластины: наблюдаются помутнение ногтя (симптом «масляного пятна») из-за подногтевого гиперкератоза (рис. 12), точечные вдавления, поперечные и продольные борозды -классический симптом «наперстка».
Узловатая эритема - поражение кожных и подкожных сосудов воспалительного характера, имеющее аллергический генез и проявляющееся образованием плотных узлов. Узлы при узловатой эритеме имеют размер до 5 см, полушаровидную форму, красную блестящую поверхность, болезненны при пальпации, чаще располагаются на симметричных участках нижних конечностей (рис. 13). Возникают быстро, разрешаются за 3-5 дней изменением окраски кожи над узловым образованием на зелено-желтое, что напоминает процесс обратного развития синяка. В литературе приводятся описания многочисленных и разнообразных факторов, приводящих к развитию узловатой эритемы: инфекции, реакция на лекарственные средства, злокачественные опухоли, аутоиммунные заболевания и др. [7].
Синдром Шегрена представляет собой аутоиммунное поражение экзокринных (слюнных и слезных) желез, сопровождающееся их увеличением (рис. 14) и гипофункцией. Обычно сочетается с системными заболеваниями соединительной ткани.
К наиболее часто встречающимся признакам синдрома Шегрена относят: сухость, покраснение, шелушение кожи; нарушение потоотделения; кровоточащие трещины губ и углов рта («заеды»); рецидивирующую крапивницу; синдром Рейно; рецидивирующие несимметричные множеств енные кровоподтеки преимущественно на коже нижних конечностей [3].
В заключение хотелось бы отметить, что ревматические заболевания - одни из самых длительно диагностируемых нозологий. Нередко па-
циенты доходят до «своего» специалиста (врача-ревматолога) достаточно поздно, уже на стадии полиорганных нарушений, когда назначаемая им базисная противовоспалительная терапия менее эффективна. Наличие у медицинского работника любой специальности базовых знаний о внешних проявлениях системных ревматических заболеваний - залог ранней диагностики и успеха в лечении этих сложных пациентов.
Литература
1. Фоломеева О.М., Галушко Е.А., Эрдес Ш.Ф. Распространенность ревматических заболеваний в популяциях взрослого населения России и США. Научно-практическая ревматология. 2008; 4: 4-13.
2. Балабанова Р.М., Эрдес Ш.Ф. Распространенность ревматических заболеваний в России в 2012-2013 гг. Научно-практическая ревматология. 2015; 2 (53): 120-4.
3. Ревматология: национальное руководство. Под ред. Е.Л. Насонова, В.А. Насоновой. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008; 720.
4. Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М. Диффузные болезни соединительной ткани (системные ревматические заболевания). Руководство для врачей. М.: Медицина, 2004; 640.
5. Муравьев Ю.В., Насонов Е.Л. Болезнь Стилла, развившаяся у взрослых. Научно-практическая ревматология. 2011; 2: 58-65.
6. Молочков В.А., Бадокин В.В., Альбанова В.И., Волнухин В.А. Псориаз и псориатический артрит. М.: Авторская академия, 2007; 300.
7. Белов Б.С., Егорова О.Н., Раденска-Лоповок С.Г. и др. Узловатая эритема: васкулит или панникулит? Современная ревматология; 2009; 3: 45-9.
SKIN INVOLVEMENT IN RHEUMATIC DISEASES I.B. Bashkova, Cand. Med. Sci.; Yu.V. Tsyganova I.N. Ulyanov Chuvash State University, Cheboksary The paper describes skin involvement in rheumatic diseases, such as rheumatoid arthritis, adult Still's disease, systemic lupus erythematosus, and scleroderma systematica, etc.
Key words: rheumatic diseases, skin involvement.
Журнал «Врач»
ежемесячное издание, поддерживающее живую связь между медицинской наукой, практикой и образованием.
Его читатели - практические врачи, научные работники, преподаватели. Подписка на электронную версию журнала на сайте www.rusvrach.ru
Подписаться можно с любого месяца в] издательский дом
Подписной индекс по каталогу «Роспечать» - 71425 Ш Л «РУССКИМ ВРАЧ» Подписка на электронную версию журнала на сайте www.rusvrach.ru
№ 8 2016
20
