CC BY
195
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
ПОРАЖЕНИЕ ПИЩЕВОДА У БОЛЬНОЙ СКЛЕРОДЕРМИЕЙ
Валитова Э.Р., ЕфремовЛ.И., Васнев О.С., Вяжевич Ю.В.
ГУ Центральный научно-исследовательский институт гастроэнтерологии ДЗ г. Москвы
Валитова Элен Робертовна
111123, Москва, шоссе Энтузиастов, д. 86
Тел.: 8 (495) 303 1773
E-mail: [email protected]
РЕЗЮМЕ
Приводится описание поражения пищевода при склеродермии, анализируется клиническая симптоматика, рассматриваются диагностические критерии основного заболевания и его осложнений. Ключевые слова: склеродермия; поражение пищевода; клиника и диагностика.
SUMMARY
This article presents clinical case of scleroderma with affection of esophagus. Keywords: scleroderma; affection of esophagus; clinical diagnosis.
CO
В соответствии с современными представлениями термин «склеродермия» объединяет широкий круг заболеваний от системной и очаговой склеродермии до индуцированных форм и псевдосклеродермии [1]. Во второй половине минувшего века, когда узколокалистический («дерматологический») этап, длившийся свыше трехсот лет, сменился «терапевтическим», была выделена системная склеродермия, или системный прогрессирующий склероз, а также сформулировано понятие о склеродерми-ческой группе болезней, характеризующихся развитием локального или генерализованного фиброза, нередко с вовлечением в патологический процесс жизненно важных органов, например пищевода. Приводим наше наблюдение.
Больная В., 1951 года рождения, наблюдается в ЦНИИ гастроэнтерологии с февраля 2008 года. Поступила с жалобами на постоянную изжогу, усиливающуюся после еды, в положении лежа и наклонах туловища вперед; затруднение проглатывания твердой пищи, возникающее на уровне шеи, и ощущение застревания пищевого комка в области нижней трети грудины, что сопровождается жгучей болью той же локализации (без иррадиации), возникающей также при изжоге; отрыжку незначительным количеством содержимого желудка (после еды и в положении больной лежа, особенно
с низким изголовьем). Направлена из Института ревматологии, где наблюдается с 1998 года, когда впервые появились зябкость пальцев рук, онемение конечностей, повышенная чувствительность к холоду, появление мелких язв на коже пальцев рук, что явилось поводом для обращения к врачу. Проведенные в Институте ревматологии обследования (капилляроскопия, компьютерная томография органов грудной клетки, эзофагогастродуодено-скопия, иммунологическое исследование крови и др.) позволили поставить диагноз: склеродермия, локализованная форма (склеродактилия, синдром Рейно, пневмофиброз), поражение пищевода, что послужило поводом для направления больной на обследование в ЦНИИГ.
При целенаправленном опросе выяснено: впервые изжога появилась в 2000 года, вначале она беспокоила больную изредка, затем чаще и последние 2 года стала постоянной и мучительной настолько, что больная отказывалась от еды, плохо спала по ночам. При эзофагогастродуоденоскопии в первые годы болезни выявлялся катаральный эзофагит, гастродуоденит, с 2006 года — эрозивный эзофагит. Изжога в течение последних 2 лет стала сопровождаться болями за грудиной, особенно при проглатывании пищи. В 2004 году у больной появилась дисфагия, которая прогрессировала
медленно и не доставляла больной особого беспокойства. С 2000 года появились сухость во рту, ощущение песка в глазах, затруднение при проглатывании пищи в области шеи, симптомы прогрессировали, несмотря на лечение, в итоге у больной выпали все зубы (в возрасте 50 лет). Это привело к лишению возможности тщательного пережевывания пищи и затруднению прохождения больших комочков пищи по пищеводу. Больная стала воздерживаться от приема пищи, которую надо было хорошо пережевывать (а именно мясо, хлеб), что, вероятно, явилось одной из причин, способствовавших развитию у больной гипохромной анемии. На протяжении 10 лет проводилось лечение антагонистами кальция, пульс-терапия преднизолоном, циклофосфаном, D-пеницилламином. По данным эзофагогастродуоденоскопии с 2006 года постоянно диагностировался эрозивный эзофагит, неоднократно возникал вопрос о наличии у больной признаков пищевода Барретта. Больная постоянно принимала ингибиторы протонной помпы (вначале омепразол, затем эзомепразол, рабепразол). На момент поступления в ЦНИИГ больная получала пентоксифиллин.
При осмотре: состояние больной удовлетворительное, телосложение правильное. Отмечается амимичность лица, складки вокруг рта в виде кисета, сглаженность носогубных складок. Цвет кожных покровов со смуглым оттенком. Признаков инду-рации кожи не отмечено. Кожа пальцев истончена. Признаков атрофии мышц не выявлено. Дыхание через нос свободное, грудная клетка цилиндрической формы, равномерно участвует в акте дыхания. Перкуторно легочный звук. Аускультативно над всеми полями легких везикулярное дыхание, побочных дыхательных шумов нет, число дыханий 18 в 1 минуту. Границы сердца в пределах нормы. Тоны сердца приглушены, шумов нет. Ритм сердца правильный, ЧСС 78 в 1 минуту, дефицита пульса нет. Артериальное давление 110/70 мм рт. ст.
Опорно-двигательный аппарат. Позвоночник искривлен (сколиоз 2-й степени). Остистые отростки позвонков безболезненные. Суставы внешне не изменены, ограничение подвижности левого локтевого сустава (нарушены функции разгибания и ротации).
Пищеварительная система. Слизистая оболочка полости рта чистая. Зев негиперемирован, тотальная адентия. Язык суховат, у корня обложен белым налетом. Живот участвует в акте дыхания, при пальпации мягкий, умеренно болезненный в эпига-стрии. Толстая кишка при пальпации эластичная, безболезненная. Печень по краю реберной дуги. Размеры печени по Курлову 9 х 8 х 7 см. Селезенка не пальпируется.
Мочевыделительная система: Область почек не изменена, симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон.
Нервная система: сознание сохранено, поведение больной адекватно, координация движений не нарушена.
СО СО
участок некротизированной ткани, обильно инфильтрированный распадающимися лейкоцитами.
Заключение: Хронический умеренно выраженный эзофагит. Некротические массы взяты с поверхности дна эрозии или язвы.
Манометрия пищевода: в теле пищевода отсутствуют сокращения на уровне средней и нижней трети (рис. 3).
Суточный рН-мониторинг: на кривой зарегистрировано около 300 эпизодов желудочно-пищеводных рефлюксов, многие из которых длительные, интегральный показатель DeMeester 175,4 (в норме до 14,72) (рис. 4).
С учетом жалоб больной (дисфагия, потеря веса), данных анамнеза (наблюдение больной в Институте ревматологии по поводу склеродермии — вначале протекавшей как ограниченная форма, а в настоящее время — как системный процесс), а также с учетом данных дополнительных методов исследования был поставлен следующий клинический диагноз: системная склеродермия (поражение пищевода, склеродак-тилия, кальциноз, синдром Рейно), стадия генерализации процесса, минимальная степень активности.
Проводился подбор антисекреторной терапии (омепразол 20 мг 3 раза в день, лансопразол 30 мг 3 раза в день, рабепразол 20 мг 2 раза в день), эффективность которой оценивалась с помощью рН-метрии. Наибольшая эффективность в плане снижения внутрижелудочного рН была отмечена на фоне приема рабепразола 20 мг 2 раза в день и фа-мотидина на ночь (индекс DeMeester 69,64). Однако даже после такого лечения у больной сохранялась изжога до 2 раз в день, эрозии в пищеводе заживали медленно. В связи с этим было принято решение о проведении больной радикальной терапии ГЭРБ. Показания к фундопликации — неэффективность консервативной терапии. Больная через 3 месяца поступила в хирургическое отделение ЦНИИГ для оперативного лечения.
Протокол операции: видеолапароскопическая задняя крурорафия, фундопликация по Toupet. Доступ: через верхнюю часть параумбиликальной области. Ревизия: выпота в брюшной полости нет. Пищеводное отверстие диафрагмы 4 см в диаметре. Абдоминальный отдел пищевода и субкардиальный отдел желудка фиксированы спаечным процессом в заднем средостении.
Ход операции. Пищевод мобилизован на протяжении 4 см, в желудок проведен зонд 18 мм, на котором в виде полуманжет подшиты задняя стенка желудка с фиксацией к пищеводу и правой ножке диафрагмы и передняя стенка желудка с фиксацией к передней стенке пищевода с формированием манжеты 270.
Через 1,5 года после операции у больной сохраняется дисфагия, эпизоды изжоги отмечаются реже — до 2 раз в неделю. Манометрия пищевода — без изменений, ЭГДС — незначительный рефлюкс-эзофагит, суточный рН-мониторинг — 38 ГЭР за сутки, индекс DeMeester 39,64.
Таким образом, проведенная операция позволила добиться полной и стойкой эндоскопической ремиссии рефлюкс-эзофагита при полном отказе больной от приема антисекреторных препаратов, что доказывает возможность и целесообразность подобных операций у больных со специфическим поражением пищевода, например при склеродермии.
Что касается системной склеродермии (ССД), то она, как известно, представляет собой диффузное заболевание соединительной ткани неизвестной этиологии, характеризующееся неуклонным развитием фиброза кожи, мелких сосудов и внутренних органов. Выделяют два варианта клинического течения заболевания. ССД с диффузным поражением кожи (туловище, лицо, дистальные и проксимальные отделы конечностей) протекает тяжело, высока вероятность развития так называемого почечного склеродермического криза. Для ССД с очаговым (локальным) поражением кожи (лицо, дистальные отделы конечностей) свойственно более мягкое течение, однако через несколько десятков лет у ряда больных развивается первичная легочная гипертония или первичный билиарный цирроз. К этому же варианту ССД относят и синдром CREST (calcinosis, Raynauld phenomenon, esophageal dysmotility, sclero-dactyly, telangiectasia — телеангиэктазия).
Течение болезни отражено в классификации ССД, предложенной Н. Г. Гусевой [2]. Наиболее часто встречается хроническое течение, реже — подо-строе, при котором относительно быстро развивается поражение внутренних органов, и наконец острое, наиболее неблагоприятное течение, сопровождающееся развитием склеродермической почки и других висцеральных поражений уже в первый год болезни.
Стадии ССД: 1) начальные проявления, преимущественно суставные при подостром течении и вазоспастические — при хроническом; 2) стадия генерализации процесса, когда в полной мере развивается полисиндромность и полисистемность; 3) терминальная стадия, или стадия далеко зашедших изменений, когда наблюдаются тяжелые склеродермические, дистрофические и сосудисто-некротические поражения с нарушением функций многих органов.
Степень активности склеродермического процесса: I степень (минимальная) обычно имеет место при хроническом течении ССД или как результат лечения подострой формы заболевания; II степень (умеренная) — при подостром течении или при обострении хронического течения ССД; III степень (максимальная) характерна для острого и подо-строго течения ССД.
Диагностика ССД в начальной стадии процесса нередко представляет собой довольно трудную задачу, особенно в отсутствие клинической триады признаков: синдром Рейно, поражение суставов (по-лиартралгия), плотный отек кожи. Для более поздних стадий ССД характерно присоединение к названной триаде синдрома Тибьержа — Вейссенбаха
>5
и
Л
1
Л
и
я ^
и и т
X
<
Рис. 1. Кисти больной (рентгенограмма). В мягких тканях I пальца правой кисти — кальцинат (стрелка)
Рис. 2. Картина «стеклянного пищевода» (густая контрастная взвесь плохо проходит по пищеводу и задерживается на его стенках, создавая вид стеклянного сосуда). Стрелками обозначены стенки пищевода. Терминальный отдел пищевода сужен за счет стеноза
(кальциноз), остеолиза, пневмосклероза, первичного кардиосклероза, истинной склеро-дермической почки, поражения пищеварительного тракта (часто в виде эзофагита).
Лабораторные тесты малоспецифичны и имеют дополнительное значение. Отмечается увеличение СОЭ, в крови определяется С-реактивный белок, нарастает фракция гамма-глобулинов, что позволяет судить об активности процесса. Наиболее доказательным считается увеличение экскреции с мочой оксипролина (продукт дефектного формирования коллагена). В сомнительных случаях проводят морфологическое исследование биоптата кожи. В иммунологическом плане для больных ССД специфично наличие антител к топоизомеразе 1 ^^-70), но их выявляют менее чем в трети случаев.
Американской ревматологической ассоциацией (АRА) предложены следующие диагностические критерии склеродермии:
1) Большие критерии: симметричное утолщение и индурация кожи пальцев рук, а также участков кожи, расположенных проксимально от пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения могут затрагивать лицо, шею, грудную клетку и живот.
2) Малые критерии:
а) склеродактилия (перечисленные выше изменения, ограниченные вовлечением пальцев), рубцы на кончиках пальцев или потеря вещества подушечек пальцев;
б) двусторонний базальный легочный фиброз — двусторонние сетчатые или линейно-нодулярные тени, наиболее выраженные в базальных отделах
о
СО
Рис. 3. Манометрия пищевода. Давление в нижнем пищеводном сфинктере очень низкое (а), сокращения пищевода визуализируются только в верхней части пищевода (б), амплитуда сокращений в теле пищевода резко снижена, начиная с середины (в)
сэ о
легких, возможны проявления по типу «сотового легкого». Эти изменения не должны быть связаны с каким-нибудь первичным заболеванием легких.
Для постановки диагноза склеродермии необходимо наличие либо одного большого критерия, либо по крайней мере двух малых. Чувствительность критериев ARA — 97%, специфичность — 98%.
С учетом особенностей приведенного клинического наблюдения считаем необходимым привести перечень органов пищеварения, которые могут поражаться при склеродермии.
• Губы и ротовая полость: симптом «кисета», ксеростомия в сочетании с ксерофтальмией («сухой синдром», синдром Шегрена), симптом «кисета», пародонтопатия, адентия, кандидоз.
• Пищевод: эзофагит (диффузное расширение верхних отделов, сужение в нижней трети, ослабление перистальтики) или метаплазия слизистой оболочки дистальной части пищевода («пищевод Барретта»). Нарушение моторики пищевода и рефлюкс возникают в результате замещения гладкомышечных клеток нижней трети пищевода коллагеном; поперечнополосатая мускулатура верхней трети пищевода обычно не повреждается.
• Желудок: гастрит, пилоростеноз.
• Тонкая кишка: гипотония, мальабсорбция.
• Толстая кишка: гипо- и атония, запоры, метеоризм, кишечная непроходимость, дивертикулы с «открытым ртом».
• Поджелудочная железа: фиброз с экзокринной недостаточностью.
• Печень: гепатомегалия, гепатит, редко — сочетание с первичным билиарным циррозом и другие перекрестные синдромы: наряду с симптомами системной склеродермии наличествуют признаки, характерные для других системных заболеваний соединительной ткани.
Тактика ведения больных склеродермией с вовлечением в процесс пищевода заключается в следующем:
1. Частое дробное питание, исключение приема пищи позднее 18 часов.
2. Кровать с приподнятым изголовьем.
3. Антациды на ночь.
4. Прокинетики (например, домперидон 10 мг 3 раза в сутки).
5. При синдроме мальабсорбции, синдроме бактериального обсеменения тонкой кишки — тетрациклин 2 г/сут в течение 10-14 дней с последующим приемом сульфасалазина по 2 г/сут.
6. При синдроме, перекрестном с первичным билиарным циррозом, назначают пеницилламин (250- 1000 мг/ сут).
7. При рефлюкс-эзофагите, пилоростенозе показана консультация хирурга.
В заключение следует отметить, что в мировой литературе имеются лишь единичные сообщения об опыте выполнения фундопликаций у больных склеродермией с поражением пищевода. И это не случайно, поскольку у подобных больных
перистальтика пищевода практически отсутствует изначально, что демонстративно доказывается тестом с проведением болюса воды. Выполнение фундопликации при данной патологии сопряжено с определенным риском возникновения полного нарушения эвакуации из пищевода, поэтому решение о необходимости проведения данного хирургического пособия должно приниматься лишь после скрупулезного анализа всех pro et contra.
s ID
; i и >s s
V Ü <u T
s
X
i
ЛИТЕРАТУРА
1. Шулутко Б. И., Макаренко С. В. Стандарты диагностики и лечения внутренних болезней. 4-е изд. — СПб.: ЭЛБИ-СПб, 2007. — 704 с.
2. Насонова В. А., Астапенко М. Г. Клиническая ревматология: Руководство для врачей. — М.: Медицина. 1989. — 592 с.
9
