CC BY
7
Russian pediatric journal (Russian journal). 2019; 22(5) DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9561-2019-22-5
293
Выводы. Основное клиническое проявление фиброэла-стоза - острая сердечная недостаточность, которая может приводить к летальным исходам, что указывает на значимость
ранней диагностики врожденной патологии сердца у детей.
* * *
БОЛЕЗНЬ ГАССЕРА В СТРУКТУРЕ ОСТРОГО ПОВРЕЖДЕНИЯ ПОЧЕК
Мешкова Н.А., Набиева Л.В. Научный руководитель - к.м.н. Г.В. Морева
Тюменский государственный медицинский университет, Тюмень
Актуальность. Гемолитико-уремический синдром (ГУС) - ведущая причина острого почечного повреждения (ОПП) у детей. В 9-18% случаев формируется хроническая болезнь почек. Несмотря на совершенствование терапевтических мероприятий при ГУС, сохраняется высокий риск летального исхода у детей.
Цель: определить роль ГУС в структуре ОПП и эффективность лечения.
Материалы и методы. Проанализированы истории болезней 37 больных детского отделения Областной клинической больницы за 2014-2018 гг., из них у 28 детей был диагностирован ГУС. Типичный ГУС был выявлен у 26 больных, атипичный ГУС у 2-х больных. В исследуемой группе было 8 мальчиков и 20 девочек.
Результаты. Установлено, что все больные были госпитализированы в тяжелом состоянии с признаками полиорганной недостаточности. Олигоанурия была выявлена у 25 больных (от 4 до 23 сут), артериальная гипертен-зия - у 21, жидкий стул - у 15, отечность - у 11 пациентов. Для коррекции состояния больных была использована заместительная почечная терапия (ЗПТ): гемодиализ у 10 и перитонеальный диализ у 11 больных, продолжительностью до 23 сут. ИВЛ проводилась до 14 сут. Гипотензивное лечение проводилось у 21 пациента. Трансфузионная терапия в виде переливания эритромассы была выполнена у 8 больных до 3 раз, свежезамороженная плазма у 26 пациентов до 11 раз, раствора альбумина у 9 больных, эритроци-тарная масса, обеднённая лейкоцитами и тромбоцитами у 7 пациентов. Терапия ГКС использована у 9 больных. Лечение проводилось под медикаментозной седацией и с использованием зондового питания. Назначалась антибиоти-котерапия 19 пациентам. У 2-х больных с аГУС применялся блокатор системы комплемента - Экулизумаб (Солирис).
Выводы. ГУС составляет большую часть случаев ОПП. Лечение ГУС представляет сложный комплекс терапевтических мероприятий: заместительная почечная терапия, ИВЛ, коррекция КЩС, антибиотикотерапия, по-синдромная терапия. Во всех случаях ГУС у детей достигнут благоприятный исход: 26 пациентов были выписаны с клиническим выздоровлением, из них 2 ребенка остались на лечении Экулизумабом, у 2-х детей сохранялась диализная терапия.
* * *
ВЫБОР ТЕРАПИИ ОСТРЫХ РЕСПИРАТОРНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ У ДЕТЕЙ В АМБУЛАТОРНЫХ УСЛОВИЯХ
Милакова А.С., Трубников В.В. Научный руководитель - д.м.н. В.С. Леднева, к.м.н. Е.Д. Черток
Воронежский государственный медицинский университет им. Н.Н. Бурденко, Воронеж
Актуальность. Острые респираторные заболевания (ОРЗ) у детей являются самой частой педиатрической проблемой и требуют проведения адекватной терапии с учетом особенностей каждого ребенка.
Цель: анализ лечения ОРЗ и их осложнений у детей г. Воронежа в амбулаторных условиях.
Материалы и методы. Проведено анкетирование 113 педиатров детских поликлиник для определения групп часто назначаемых лекарственных препаратов и определение соответствия лечебной тактики современным рекомендациям.
Результаты. Установлена высокая приверженность педиатров амбулаторного звена к назначению при ОРЗ у детей препаратов интерферонов или их индукторов, препараты с прямым противовирусным действием рекомендуются только половине больных. 95,3% детей получают симптоматическую терапию (местные антисептики, средства от насморка, жаропонижающие), выбор которой не всегда соответствует современным рекомендациям. Лекарственные препараты от кашля были назначены 91,3% больных, среди которых муколитики (81,3%) и отхаркивающие средства (7,8%). 32,1% детей получали бронхолитики, что не является оправданным при ОРЗ. Необоснованно часто педиатры назначают антибактериальные препараты при ОРЗ вирусной этиологии (81,1%). Преобладает назначение аминопе-нициллинов (57,1%) и макролидов (18,8%); 24,1% назначают пероральные цефалоспорины, которые не рекомендованы федеральными стандартами по лечению ОРЗ у детей. При этом выбор антибиотика при наличии бактериальных осложнений проводится без учета вероятного возбудителя.
Выводы. Необходим индивидуализированный подход к назначению противовирусных препаратов, антибиотиков и средств симптоматической терапии в соответствии с современными федеральными стандартами.
* * *
ПОЛИМОРФНОСТЬ ФЕНОТИПИЧЕСКИХ ОСОБЕННОСТЕЙ СТЕРОИДРЕЗИСТЕНТНОГО НЕФРОТИЧЕСКОГО СИНДРОМА, АССОЦИИРОВАННОГО С МУТАЦИЕЙ В ГЕНЕ
Милованова А.М. Научный руководитель -д.м.н., проф. А.Н. Цыгин
Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей, Москва
Актуальность. Среди наследственных форм стероид-резистентного нефротического синдрома (СРНС) одна из наиболее многочисленных групп ассоциирована с мута-
294
Российский педиатрический журнал. 2019; 22(5) DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9561-2019-22-5
цией в гене супрессора опухоли Вильмса (WT1). Согласно международному регистру подоцитопатий podonet.org, дети с мутацией в этом гене составляют 15,8% от числа всех детей с СРНС, обследованных генетически.
Цель: описание фенотипических особенностей детей с СРНС, ассоциированным с мутацией в гене WT1, проживающих на территории РФ, и оценка эффективности терапевтических подходов.
Материалы и методы. В нефрологическом отделении НМИЦ здоровья детей наблюдаются 9 детей с верифицированной мутацией в гене WT1.
Результаты. Путем ретроспективного анализа выяснено, что возраст дебюта заболевания составил от 1 мес до 5 лет 5 мес, средний возраст дебюта - 1 год 10 мес. Помимо симптомокомплекса нефротического синдрома у 6 детей обнаружена артериальная гипертензия. Гематурия была выявлена у 2 детей. Характерный для синдромов Фрайзе-ра и Дениса-Драша ложный мужской гермафродитизм был отмечен у 2 детей. За время наблюдения опухоль Вильмса манифестировала лишь у 1 ребенка. Двое из наблюдаемых детей прогрессировали до терминальной стадии хронической почечной недостаточности: в возрасте 2 лет 5 мес и 4 лет 8 мес. Морфологические изменения в виде фокального сегментарного гломерулосклероза (ФСГС) были выявлены у 6 детей, у двоих - болезнь минимальных изменений, у одного больного диагностирован мезангиопролифератив-ный гломерулонефрит. Все дети имели стероидрезистент-ный характер НС, эффективность терапии ингибитором кальцинейрина циклоспорином А (ЦсА) отмечена в 44% случаев: полная ремиссия достигнута у 3 детей, у одного ребенка удалось добиться частичной ремиссии. В половине случаев ремиссия носила временный характер: отмечалось нарастание протеинурии в течение 2 лет.
Выводы. Дети с верифицированной мутацией в гене WT1 фенотипически гетерогенны, однако морфологическая картина ФСГС встречается чаще. Терапия ЦсА у данной группы больных оказывает временный эффект и требует дальнейшего изучения.
* * *
ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА У ПОДРОСТКА
Мочалина В.В., Иванникова А.С. Разгоняева Е.А. Научные руководители - д.м.н. В.С. Леднева, к.м.н. Л.В. Мошурова
Воронежский государственный медицинский университет имени Н.Н. Бурденко, Воронеж
Актуальность. Гранулематоз Вегенера - гиганто-клеточный гранулематозно-некротизирующий васку-лит, ассоциированный с выработкой аутоантител и характеризующийся сочетанным воспалительным поражением нескольких органов. Распространенность составляет 25-60 случаев на 1 млн.
Цель: описать особенности диагностики гранулемато-за Вегенера у подростка.
Описание клинического случая. Ребенок С., 14 лет, считает себя больным 1 год 2 мес. Из анамнеза известно,
что ребенок с июня 2018 г находится на диспансерном учете у фтизиатра с диагнозом -Тубинфицирование с положительным Диаскин-тестом. Во время госпитализации были выявлены изменения в анализах мочи - гематурия, проте-инурия до 0,3 г/л, повышение С-реактивного белка до 39,5 мг/л, консультирован нефрологом, гематологом. Для уточнения диагноза и лечения в ноябре 2018 г ребенок был госпитализирован в нефрологическое отделение, где в ходе проведенного обследования были выявлены положительные ANCA (Anti-Pr3, Anti-BPI), после чего пациент переведен в кардиоревматологическое отделение, где было проведено обследование и лечение, в ходе которого был уточнен диагноз: Системный ANCA-ассоциированный васкулит - гранулематоз Вегенера с поражением почек, верхних дыхательных путей, кишечника. Активность 3 степени. Хроническая болезнь почек 3 стадии. На данный момент ребёнок получает метилпреднизолон 12 мг/сут, микофенолата мофетил по 750 мг 2 раза в сутки, лозартан по 50 мг утром, а также препараты кальция и витамина D. Состояние тяжёлое по роду заболевания. Физическое развитие среднее, дисгармоничное, за счет избытка массы тела. Выражен медикаментозный синдром Иценко-Кушинга.
Вывод. Представленный случай иллюстрирует типичное течение болезни, учитывая системный характер заболевания, сложность диагностики больной заслуживает особого внимания. Пусковым факторов развития заболевания у данного ребёнка могло быть тубинфицирование, которое считают одной из этиологических причин формирования гранулематоза Вегенера.
* * *
ОЦЕНКА СОСТОЯНИЯ ЗДОРОВЬЯ ДЕТЕЙ С РАССТРОЙСТВОМ АУТИСТИЧЕСКОГО СПЕКТРА В САМАРСКОМ РЕГИОНЕ
Напалкова С.А. Научный руководитель - д.м.н. Л.И. Мазур
Самарский государственный медицинский университет, Самара
Актуальность. По оценкам ВОЗ 1 ребенок из 160 в мире страдает аутизмом. В России частота встречаемости расстройств аутистического спектра (РАС) составляла до 26 случаев на 10 000. В Самарской области их число растет с каждым годом: в 2016 г. было выявлено 372 таких больных, в 2017 г. - 489, в 2018 г. - 566, в 2019 г. было зарегистрировано 636 детей с диагнозом РАС.
Цель: оценить факторы риска и соматическое здоровье детей с РАС.
Материалы и методы. Проведен анализ форм 112/у и индивидуальных реабилитационных карт. Экспериментальную группу составили 114 детей в возрасте 3-9 лет, которые имели подтвержденный диагноз РАС и прошли курсы реабилитации. В референтную группу были включены 72 условно здоровых ребенка.
Результаты. Средний возраст родителей на момент рождения детей с РАС составил 30±5,2 лет у матерей и 31±6,8 лет у отцов, у детей без РАС - 26±4,8 и 29±8,2 соот-
