CC BY
224
УДК 616.8.078-007
Т.Н. Проскокова, С.Ч. Кузенная, Е.А. Горелова, О.П. Григорьева, Е.Я. Деменева, М.В. Карягина
ПОКАЗАТЕЛИ СТИМУЛЯЦИОННОЙ ЭЛЕКТРОНЕЙРОМИОГРАФИИ ПРИ НАСЛЕДСТВЕННЫХ МОТОРНО-СЕНСОРНЫХ НЕВРОПАТИЯХ I И II ТИПОВ
Дальневосточный государственный медицинский университет, Окружной военный госпиталь №301, Краевая клиническая больница №1; Краевая клиническая больница №2, поликлиника ФСБ, г. Хабаровск
Наследственные моторно-сеЦсорные невропатии (НМСН)— гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся поражением осевого цилиндра и миелиновой оболочки периферических нервов, имеющая наибольшую распространенность среди наследственных болезней нервной системы [3, 5]. Клинически выявляются слабость, снижение тонуса и атрофия дистальных мышц ног, угнетение сухожильных рефлексов (в первую очередь - ахилловых), нарушение чувствительности по поли-невритическому типу различной степени выраженности, костные деформация стоп, кистей, позвоночника, степ-паж, преобладание двигательных нарушений над чувствительными, прогрессирующий тип течения [2, 4, 6-8]. Позже присоединяются слабость и атрофия дистальных отделов рук, деформация кистей [10, 12].
Выделяют НМСН I типа (демиелинизирующая форма) и аксональный вариант НМСН II типа [9, 14]. Функциональный дефицит при демиелинизирующей форме НМСН является результатом постепенного развития вторичной аксональной дегенерации [11, 13].
Электронейромиография (ЭНМГ) имеет важную роль в диагностике нервно-мышечных заболеваний. Особенно велико значение стимуляционной ЭМГ в диагностике НМСН, т.к. она позволяет разграничить I и II типы НМСН, что весьма важно для проведения молекулярно-гене-тической диагностики [1,6].
В Хабаровском крае выявлены 155 больных НМСН 1 и II типов, средний возраст составил 36,46±19,25 г. (2 чел. 91 г.), мужчин — 89, женщин — 66 чел. В нашем исследовании группа НМСН I типа включала 57 больных, средний возраст 36,89± 18,65 г. (2 чел. 76 лет), мужчин — 32, женщин — 25 чел. Выявлены 54 АД семейных случаев (15 семей), 3 спорадических. Больных с НМСН И типа было 98, средний возраст 36,39±18,67 г. (3 чел. 91 г.), мужчин — 57, женщин — 41 чел. Среди больных данной группы семейных АД случаев было 73 (24 семьи), АР случаев — 3, спорадических — 22 больных.
Среди больных с НМСН I типа было 35 чел. (61,4%) с НМСН IA (СМТ IA), поскольку при молекулярно-гене-тическом исследовании в этих случаях была обнаружена дупликация на хромосоме 17р11.2-р12. ЭНМГ проводилась на четырехканальном Электронейромиографе-4 фирмы «Нейрософт» (г. Иваново). Исследование выполнено у 40 больных с НМСН I типа и 77 больных с НМСН II типа.
У 2 больных (5,0%) с НМСН I типа выявлена блокада проведения импульса по срединному нерву, у 8 (20,0%)
Резюме
Проведена электронейромиография (ЭНМГ) 40 больным с наследственной моторно-сенсорной невропатией (НМСН) I типа и 77 больным с НМСН II типа. В группе больных НМСН I типа помимо характерных признаков демиелинизации (увеличение латентности М-ответов, скорости распространения возбуждения по нервам верхних и нижних конечностей) выявлялось вторичное аксональное поражение (снижение амплитуды М-ответов при стимуляции нерва в проксимальной точке). В группе больных с НМСН II типа помимо характерных признаков аксо-нального поражения (значительное снижение амплитуды М-ответов при стимуляции нервов) выявлены признаки вторичной демиелинизации в виде увеличения резидуаль-ной латентности.
T.N. Proskokova, S.CH. Kuzcnnay, Е.А. Gorelova,
О.P. Grigoreva, E.Ya. Demeneva, М.В. Karyagina
STIMULATED ELECTRONEUROMYOGRAPHY UNDER HEREDITARY MOTOR- SENSORY NEUROPHY I AND II TYPES
Far Eastern State medical University;
301 District Military Hospital; Region Hospital №1; Regional Hospital №2; FSS Hospital, Khabarovsk
Su m ma ry
Electroneuromyography was performed in 40 patients with hereditary motor-sensory neuropathy I type, in 77 patients — with II type. Secondary axonal changes (M-answer amplitude decreasing in proximal stimulation), in addition to characteristic demyelinisation signs (M-answer latency, speed conduction impulse increasing) were checked in the group of patients with hereditary motor-sensory neuropathy I type. Secondary demyelinisation signs as well as primary axonal signs (severe M-answer amplitude increasing) were noted in patients with hereditary motor-sensory neuropathy II type.
— по локтевому нерву, у 29 (72,5%) — по малоберцовому нерву, у 25 (62,5%) — по большеберцовому. М-ответ при стимуляции нерва только в дистальной точке вызывался у 2 больных (5,0%) при стимуляции срединного нерва, у 1 (2,5%) — при стимуляции локтевого нерва, у
Таблица 1
Показатели стимуляционной ЭМГ при НМСН I типа
Показатель НМСНI А НМСН 1 неуточненные Всего
срединный нерв локтевой нерв срединный нерв локтевой нерв срединный нерв локтевой нерв
Лагентность, мс - дистальная 9,77 ±3,17 6,79 ±2,54 8,62 ±4,18 6,78 ±4,52 9,08 ±3,80 6,79 ±3,80
- проксимальная 20,60 ±6,95 20,04 ±2,72 18,88 ±4,51 15,85 ±6,45 19,52 ±5,51 17,31 ±5,74
Длительность, мс - дистальная 14,06 ±5,00 14,41 ±5,28 11,80 ±3,03 12,06 ±4,23 12,72 ±4,04 12,97 ±4,73
- проксимальная 15,17 ±6,06 14,94 ±7,47 12,03 ±3,39 11,62 ±3,33 13,20 ±4,74 12,78 ±5,24
Амплитуда, мВ - дистальная 0,89 ±0,13 1,89 ±0,66 1,66 ±0,81 1,58 ±0,76 1,33 ±0,59 1,70 ±0,65
- проксимальная 0,92 ±0,57 1,27 ±0,90 1,34 ±1,08 1,53 ±0,62 1,18 ±0,74 1,44 ±0,71
СРВ, м/с 21,74 ±9,08 19,86 ±6,48 21,34 ±6,53 30,65 ±5,83 21,48 ±7,36 26,9 ±6,07
Резидуальная латентность, мс 6,45 ±2,18 4,71 ±1,71 7,13 ±4,40 4,66 ±2,83 6,83 ±3,53 4,68 ±2,36
5 (12,5%) — при стимуляции большеберцового нерва и у 5 (12,5%) — при стимуляции малоберцового нерва.
Выявлялось увеличение латентностей М-ответов, длительности М-ответов при стимуляции нервов верхних и нижних конечностей. Дистальная латентность при стимуляции срединного нерва составила 9,08±3,80 мс с разбросом от 4,50 до 17,50 мс (в норме 3,50±0,10 мс), при стимуляции локтевого нерва — 6,79±3,80 мс, разброс 3,50-15,40 мс при норме < 4,50 мс. Аналогичные изменения наблюдались при стимуляции малоберцового нерва (13,10±4,16 мс, размах 7,00-20,00 мс, норма < 5,90 мс) и большеберцового нерва (11,82±4,96 мс, размах 5,12-21,10 мс, норма < 7,20 мс) (табл. 1, 2).
Выявлялось снижение амплитуды М-ответа, более выраженное при стимуляции нервов в проксимальных отделах в сравнении с дистальными: для срединного нерва амплитуда дистальная составила 1,33±0,59 мВ, проксимальная — 1,18± 0,74 мВ; для локтевого нерва дистальная амплитуда составила 1,70±0,65 мВ, прок-
симальная — 1,44±0,71 мВ; для малоберцового нерва дистальная амплитуда составила 0,87±0,29 мВ; проксимальная — 0,71±0,07 мВ; для большеберцового нерва дистальная амплитуда составила 0,54±0,18 мВ, проксимальная — 0,38±0,17 мВ.
Отмечалось снижение скорости распространения возбуждения (СРВ) (срединный нерв — 21,48±7,36 м/с; локтевой нерв — 26,90±6,07 м/с; малоберцовый нерв — 23,30±4,26 м/с; большеберцовый нерв — 25,33±5,97 м/с), увеличение резидуальной латентности (срединный нерв
— 6,83±3,53 мс; локтевой нерв — 4,68±2,36 мс; малоберцовый нерв — 15,63±3,00 мс; большеберцовый нерв
— 2,86±0,88 мс).
У больных с НМСН II типа блокада проведения по срединному нерву определялась у 2 больных (2,6%), по локтевому нерву — у 2 (2,6%), по малоберцовому — у 33 (42,9%), по болыиеберцовому — у 24 (31,2%); М-от-вет при стимуляции нерва только в дистальной точке вызывался у одного больного (1,3%) при стимуляции срединного нерва; у 9 больных (11,7%) — при стимуляции малоберцового нерва; у 4 больных (5,2%) — при стимуляции большеберцового нерва.
Латентности М-ответов у больных НМСН II типа соответствовали нормальным значениям, длительности М-ответов были увеличены (табл. 3). Нормальные показатели длительности М-ответов: для срединного нерва
— < 7,60 мс, локтевого — < 8,00 мс, малоберцового — < 8,50 мс, большеберцового — < 8,00 мс.
Амплитуды М-ответов при стимуляции нервов верхних конечностей были в норме: дистальная и проксимальная амплитуды при стимуляции срединного нерва составили 6,08±4,72 и 4,89±3,83 мВ соответственно; при стимуляции локтевого нерва — 6,49±5,38 и 5,51±4,9 мВ соответственно. Отмечалось значительное снижение амплитуды при стимуляции нервов нижних конечностей: для малоберцового нерва дистальная амплитуда составила 1,21 ±0,93 мВ, проксимальная — 1,19±0,97 мВ; для большеберцового нерва дистальная амплитуда — 1,86±1,71 мВ, проксимальная —2,07±1,75 мВ (табл. 3). Показатели СРВ для нервов верхних и нижних конечностей были в норме (51,83±9,11 м/с — для срединного нерва; 52,14±8,19 м/с — для локтевого; 46,08±8,91 м/с — для малоберцово-
Таблица 2
Показатели стимуляционной ЭМГ при НМСН I типа
Показатель НМСНI А НМСН I неуточненные Всего
малоберцовый нерв большеберцовый нерв малоберцовый нерв большеберцовый нерв малоберцовый нерв большеберцовый нерв
Латентность, мс - дистальная 14,53±4,45 11,47±5,14 11,68±3,88 12,30±5,15 13,10±4,16 11,82±4,96
- проксимальная 32,95±2,62 26,10±8,34 25,01 ± 1,32 28,92±6,25 30,30±4.95 28,11 ±6,29
Длительность, мс - дистальная 14,46±6,65 10,74±5,51 9,17±1,04 13,30±2,35 12,71 ±6,60 11,81 ±4,50
- проксимальная 9,83±3,36 6,65±2,31 13,20±2,55 12,89±2,94 11,51±3,12 11,85±3,66
Амплитуда, мВ - дистальная 0,31 ±0,17 0,28±0,17 1,44±0,43 0,87±0,20 0,87±0.29 0,54±0,18
- проксимальная 0,20±0,05 0,23±0,16 1,23±0,11 0,44±0,20 0,71 ±0,07 0,38±0,17
СРВ, м/с 28,55±4,65 25,10±3,82 12,80±3,41 25,42±7,05 23,30±4,26 25,33±5,97
Резидуальная латентность, мс 15,20±4,10 3,48±1,53 16,50±2,53 2,24±0,47 15,63±3,00 2,86±0,88
Таблица J
Показатели стимуляционной ЭМГ у больных НМСН II типа
Показатель Срединный нерв Локтевой нерв Малоберцовый нерв Большебер-цовый нерв
Латентность, мс - дистальная 3,94±1,06 3,14±|,34 5,15±2,33 5,84±],76
- проксимальная 8,19±1,92 8,08±!,95 12,80±3,36 15,24±4,96
Длительность, мс - дистальная 12,83±3,26 13,48±4,27 11,12±4,15 11,77 ±3,57
- проксимальная 13,07±3,03 13,46±4,07 11,49±4,33 11,53 ±3,46
Амплитуда, мВ - дистальная 6,08±4,72 6,49±5,38 1,21 ±0,93 1,86±1,71
- проксимальная 4,89±3,83 5,51±4,90 1,19*0,97 2,07±1,75
СРВ, м/с 51,83±9,11 52,14±8,19 46,08±8,91 43,14±11,80
Реэидуальная латентность, мс 2,73±1,03 J,78±0,72 3,36±1,33 3,00±1,53
го; 43,14±11,80 м/с — для болылеберцового). Показатели резидуальной латентности для срединного, малоберцового, большеберцового нервов были увеличены (2,73±1,03; 3,36±1,33; 3,00±1,53 мс соответственно); для локтевого нерва не изменены (1,78±0,72 мс).
Таким образом, для НМСН I помимо характерного для данного типа невропатии снижения СРВ по нервам верхних и нижних конечностей были выявлены признаки вторичного аксонального поражения нервов (деми-елинизирующе-аксональное поражение); при НМСН II помимо первичного аксонального поражения нервов определялось вторичное снижение СРВ по нервам нижних конечностей (аксонально-демиелинизирующее поражение). Кроме того, как видно из вышеизложенного, ЭНМГ играет ключевую роль в проведении медико-ге-нетического консультирования для больных с НМСН.
Литература
1. Гехт Б.М., Касаткина Л.Ф., Самойлов М.И. и др. Электромиография в диагностике нервно-мышечных заболеваний. Таганрог: Изд-во ТРТУ, 1997. 370 с.
2. Горбунова В.Н., Савельева-Васильева Е.А., Кра-сильников В.В. Молекулярная неврология. СПб.: Интермедика, 2000. 320 с.
3. Маркова Е.Д., Магжанов Р.В. //Журн. невропатологии и психиатрии. 1990. №9. С. 113-119.
4. Наследственные болезни нервной системы: Рук-во для врачей / Под ред. Ю.Е. Вельтищева, П.А. Темина. М.: Медицина, 1998.496 с.
5. Скупченко В.В., Новикова Н.П. // Журн. неврологии и психиатрии. 2001. №9. С. 49-53.
6. Федотов В.П. Клинико-генеалогический анализ наследственных моторно-сенсорных нейропатий в Воронежской области. Дис.... канд. мед. наук. М„ 2002. 134 с.
7. Gabreels-Festen A.A., Gabreels F.J., Jennekens F.G. et al.//Neurology. 1992. Vol. 42, Issue9. P. 1755-1761.
8. Jordanova A., Jonghe P.De, Boerkoel C.F. et al. // Brain. 2003. Vol. 126, №3. P. 590-597.
9. Kennerson M.L., Zhu D., Gardner R.J.M. et al. // Am. J. Hum. Genet. 2001. Vol. 69, №4. P. 883-888.
10. Leal A., Berghoff C., Berghoff M. et al. //Neurogenet. 2003. Vol. 4, №4. P. 191-197.
11. Lewis R., Fuerst A.D.R., Shy M.F. et al. // Muscl. Nerve. 2003. Vol. 28, Issue 2. P. 161-167.
12. Norreel J.C., Vinay L., Fontes M. et al. //Neurosci. 2003. Vol. 116, Issue 3. P. 695-703.
13. Rogers Т., Chandler D., Angelcheva D. et al. //Am. J. Hum. Genet. 2000. Vol. 67, №3. p. 664-671.
14. Senderek J., C. Bergmann D., Weber S. et al. // Hum. Mol. Genet. 2003. Vol. 12, №3. P. 349-356.
□□□
