Показатели карнитинового и аминокислотного обмена у детей с врожденными пороками сердца Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Показатели карнитинового и аминокислотного обмена у детей с врожденными пороками сердца

Т.Н. Доронина, Н.С. Черкасов

Астраханская государственная медицинская академия

Carnitine and amino acid metabolic parameters in infants with congenital heart diseases

T.N. Doronina, N.S. Cherkasov

Astrakhan State Medical Academy

У 70 пациентов раннего возраста проведен анализ основных показателей спектра амиинокислот и карнитинов крови, в том числе у 12 условно здоровых детей (1-я группа), 38 больных с врожденными пороками сердца и сердечной недостаточностью (2-я группа), 32 больных с врожденными пороками сердца с минимальными нарушениями гемодинамики или без таковых (3-я группа). Установлены нарушения карнитинового спектра за счет повышения уровня ацилкарнитинов и снижения уровня свободного карнитина и метионина у детей с врожденными пороками сердца и расстройствами кровообращения. Показатели карнитинового спектра можно использовать для оценки биоэнергетического обмена у детей с врожденными пороками сердца.

Ключевые слова: дети, врожденные пороки сердца, свободный карнитин, ацилкарнитины, метионин.

The basic parameters of the spectrum of blood amino acids and carnitines were analyzed in 70 infant patients, including 12 apparently healthy infants (Group 1), 38 patients with congenital heart diseases and heart failure (Group 2), and 32 congenital heart disease patients with and without minimal hemodynamic disorders (Group 3). There were carnitine spectral disorders due to the elevated levels of acylcarnitines and the lower levels of free carnitine and methionine in infants with congenital heart diseases and circulatory disorders. Carnitine spectral parameters may be used to evaluate bioenergy metabolism in infants with congenital heart diseases.

Key words: infants, congenital heart diseases, free carnitine, acylcarnitines, methionine.

Врожденные пороки сердца составляют до 30% всех врожденных пороков развития, а в 11% случаев являются причиной младенческой смертности. Распространенность врожденных пороков сердца, по данным разных исследований, колеблется от 4 до 50 на 1000 живорожденных младенцев [1—3]. В современных условиях достигнуты определенные успехи в их ранней диагностике; при этом важно учитывать не только состояние миокарда, но и метаболические, а также энергетические нарушения, происходящие в кардиомиоцитах [2, 4, 5].

Целью исследования явилось изучение уровня карнитина, ацилкарнитинов и аминокислот у детей с врожденными пороками сердца.

ХАРАКТЕРИСТИКА ДЕТЕЙ И мЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

Под наблюдением находились 82 ребенка в возрасте

© Т.Н. Доронина, Н.С. Черкасов, 2012 Ros Vestn Perinatol Pediat 2012; 1:31-32

Адрес для корреспонденции: Доронина Татьяна Николаевна — к.м.н., асс. кафедры педиатрии лечебного факультета Астраханской государственной медицинской академии

Черкасов Николай Степанович — д.м.н., проф., зав. каф.госпитальной педиатрии того же учреждения 414000 Астрахань, ул. Бакинская, д. 121

от 2 мес до 3 лет. Выделены три группы: в 1-ю группу вошли условно здоровые дети (п=12); во 2-ю — пациенты (п=38), имеющие различные врожденные пороки сердца (преимущественно дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, реже — открытый артериальный проток) с сердечной недостаточностью от 2А до 2В стадии, в 3-ю — дети (п=32), у которых врожденные пороки сердца протекали с минимальными нарушениями гемодинамики (1-я стадия) или без таковых.

Для верификации порока сердца и оценки состояния сердечно-сосудистой системы использовались общеклинические методы исследования. Лабораторные методы включали анализ аминокислот и кар-нитинового спектра крови методом тандемной хро-матомасс-спектрометрии (AgilentTechnologies 6410 TripleQuadLC/MS, США).

результаты и обсуждение

По результатам исследования, содержание свободного карнитина имело тенденцию к снижению у пациентов 2-й группы (^>0,05), а в 3-й группе существенных изменений его уровня не отмечалось.

Уровень коротко- и среднецепочечных ацилкарнитинов С2 и С8 был повышенным во 2-й группе (соответственно 9,2±0,5 и 0,39±0,05 мкмоль/л; ^<0,05) и незначительно повышенным в 3-й группе (соот-

РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИКПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 1, 2012

ветственно 8,7±0,7 и 0,29±0,07 мкмоль/л; р>0,05) по сравнению с показателями в 1-й группе (соответственно 6,7±0,7 и 0,25±0,04 мкмоль/л). Содержание длинноцепочечных ацилкарнитинов С16 и С18 в этих группах не превышало таковое у условно здоровых (р>0,1). Кроме того, у детей 2-й и 3-й групп наблюдалось снижение уровня метионина (соответственно 9,8±0,5 и 10,2±0,7 мкмоль/л против 12,1±0,5 мкмоль/л; р<0,05).

Обнаруженные изменения, вероятно, связаны с проявлениями гипоксии, вызванной самим пороком, нарушениями гемодинамики, усугубляющимися наличием сопутствующей патологии. Снижение уровня метионина у этих пациентов может объясняться изменением уровня свободного карнитина в тканях, даже при его нормальном уровне в плазме.

В 3-й группе, в отличие от 2-й, врожденные пороки сердца не сопровождались выраженными гемоди-

намическими нарушениями. Значительно реже у этих детей отмечались сопутствующие соматические заболевания. Видимо, эти обстоятельства в первую очередь обусловливает то, что карнитиновый спектр у детей данной группы не имел существенных изменений.

Полученные результаты свидетельствуют, что определение карнитинового спектра важно использовать у детей с врожденными пороками сердца для оценки биоэнергетического обмена. У детей с компенсированным течением порока сердца определяются умеренные нарушения показателей карнитина в крови. Тогда как у детей с врожденными пороками сердца и значительными расстройствами гемодинамики отмечаются более выраженные изменения спектра кар-нитинов, преимущественно за счет повышения уровня отдельных ацилкарнитинов, снижения содержания свободного карнитина и метионина.

ЛИТЕРАТУРА

1. Бокерия Л.А, Алекян Б.Г., Гарибян В.А. и др. Эндоваску-лярная хирургия в лечении больных первого года жизни с врожденными пороками сердца, находящихся в критическом состоянии. Конгресс «Детская кардиология 2000»: Материалы. Вестн аритмол 2000; 18: 68.

2. Бокерия Л.А., Шаталов К.В., Арнаутова М.В. и др. Современные подходы к хирургическому лечению врожденных пороков сердца в раннем детском возрасте. Всероссийский конгресс «Медицина детям»: Тезисы докладов. Н. Новгород, 2003; 5.

3. Зубов Л.А, Назаренко С.Ю. Исходы оперативного лече-

ния врожденных пороков сердца у детей. Северный государственный мед.университет. Архангельск 2003; 92— 132.

4. Нуриева Л.Г. Динамика распространенности врожденных пороков сердца среди пациентов детского возраста в Республике Марий Эл за 1999—2009 гг. Всероссийский конгресс «Детская кардиология 2010», 6-й: Тезисы. М: Икар 2010; 35—36.

5. Цой Е.Г., Игишева Л.Н. Опыт ведения новорожденных с врожденными пороками сердца синего типа. Мать и дитя в Кузбассе 2008; 2: 24—29.

Поступила 22.03.11

РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИКПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 1, 2012