Научная статья на тему 'Первичный склерозирующий холангит. Клинический случай'

Первичный склерозирующий холангит. Клинический случай Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
4423
307
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Ключевые слова
ПЕРВИЧНЫЙ / СКЛЕРОЗИРУЮЩИЙ ХОЛАНГИТ / PRIMARY / SCLEROSING CHOLANGITIS

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Фаткуллин О. З., Булатов И. Х.

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) – это хроническое холестатическое заболевание печени неизвестной этиологии, приводящее к развитию вторичного билиарного цирроза печени, портальной гипертензии и печеночной недостаточности.Приводим клинический случай лечения больного с диагнозом первичный склерозирующий холангит, выявленный входе выполнения оперативного лечения по жизненным показаниям.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

A CLINICAL CASE OF PRIMARY SCLEROSING CHOLANGITIS

Primary sclerosing cholangitis (PSC) is a chronic cholestatic liver disease of unknown etiology, leading to the development of secondary biliary cirrhosis, portal hypertension and liver failure.The article describes a clinical case of treatment of a patient diagnosed with primary sclerosing cholangitis detected in the course of surgical treatment for health reasons.

Текст научной работы на тему «Первичный склерозирующий холангит. Клинический случай»

зультаты отнесены в категорию неблагоприятных исходов лечения.

Результаты распределились следующим образом: в контрольной группе из 50 больных хорошие результаты достигнуты у 9 (18%), удовлетворительные - у 14 (28%) человек, неудовлетворительные результаты у 27 (54%)человек. Летальность составила 4% (2 человека); в основной группе из 80 пациентов

хорошие результаты достигнуты у 52 больных (65%), удовлетворительные - у 14 (17,5%), неудовлетворительные - у 14 (17,5%) человек. Летальность составила 5% (4 человека).

Выводы. Активная хирургическая тактика одновременной коррекции повреждений конечностей и их гнойно-септических осложнений является эффективной и позволяет получить 82,5% благоприятных результатов.

Сведения об авторах статьи:

Рахимов Бахтияр Мадатович - д.м.н., профессор, главный хирург ГБУЗ СО «ТГКБ №5». Адрес: 445056, г. Тольятти, бульвар Здоровья, 25. E-mail: rahimovbm@mail.ru.

Коровин Олег Анатольевич - врач-хирург хирургического отделения N°1 ГБУЗ СО «ТГКБ №»5». Адрес: 445056, г. Тольятти, бульвар Здоровья, 25. E-mail: OleKo29@yandex.ru.

ЛИТЕРАТУРА

Уразгильдеев, З.И. Комплексное одноэтапное лечение несросшихся переломов, ложных суставов и дефектов длинных костей конечностей, осложнённых остеомиелитом/ З.И. Уразгильдеев, О.М. Бушуев, А.С. Роскидайло [и др.]//Вестник травматологии и ортопедии им. Н.Н. Приорова. - 2002. - N°4. - С. 33-38.

Мамаев, В.И. Чрескостный остеосинтез и возможности прогнозирования исходов лечения последствий переломов костей/Вестник травматологии и ортопедии им. Н.Н. Приорова. - 2008. - N°3. - С.27-29.

Селянина, Ю.В. Оперативное лечение посттравматических гнойных поражений голеностопного сустава: дис....канд. мед. наук. - М., 2006.

1.

2

3

УДК 616.361-002-039-036: 616.36-004.7 © О З. Фаткуллин, И.Х. Булатов, 2013

О З. Фаткуллин, И.Х. Булатов ПЕРВИЧНЫЙ СКЛЕРОЗИРУЮЩИЙ ХОЛАНГИТ.

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

ГБУЗ «Клиническая больница № 1», г. Стерлитамак

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) - это хроническое холестатическое заболевание печени неизвестной этиологии, приводящее к развитию вторичного билиарного цирроза печени, портальной гипертензии и печеночной недостаточности.

Приводим клинический случай лечения больного с диагнозом первичный склерозирующий холангит, выявленный в ходе выполнения оперативного лечения по жизненным показаниям.

Ключевые слова: первичный, склерозирующий холангит.

O.Z. Fatkullin, I.Kh. Bulatov A CLINICAL CASE OF PRIMARY SCLEROSING CHOLANGITIS

Primary sclerosing cholangitis (PSC) is a chronic cholestatic liver disease of unknown etiology, leading to the development of secondary biliary cirrhosis, portal hypertension and liver failure.

The article describes a clinical case of treatment of a patient diagnosed with primary sclerosing cholangitis detected in the course of surgical treatment for health reasons.

Key words: primary, sclerosing cholangitis.

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) - это хроническое холестатическое заболевание печени неизвестной этиологии, характеризующееся негнойным деструктивным воспалением, облитерирующим склерозом и сегментарной дилатацией внутри- и внепече-ночных желчных протоков, имеющее прогрессирующее течение и приводящее к развитию вторичного билиарного цирроза печени, портальной гипертензии и печеночной недостаточности [1].

Первое сообщение о заболевании опубликовал Бе1Ье1 в 1924 г., а через год Ьайэиг-cade описал второй случай. В 1926 г. в англо-

язычной литературе появился термин «обли-терирующий холангит». Термин «первичный склерозирующий холангит» введен в научную литературу в 1958 г. S. Schwartz и A. Dale [2].

Эпидемиология

Распространенность ПСХ в популяции составляет от 0,1 до 1,3 на 100 тыс. населения (в Северной Европе и США встречается чаще, чем в Южной Европе и Азии).[3] До конца 70-х годов прошлого столетия заболевание считалось крайне редким. Так, в 1980 г. в англоязычных изданиях было описано менее 100 таких случаев. В Японии до 1985 г. опубликовано 58 наблюдений. ПСХ в основном диа-

гностировался хирургами во время операции или патологоанатомами при аутопсии [4].

Этиология и патогенез

ПСХ - заболевание неизвестной этиологии. В основе его лежат аутоиммунные, генетические и инфекционные факторы. Однако наиболее вероятно первичный склерозирую-щий холангит имеет аутоиммунную природу возникновения, чему существует целый ряд прямых и косвенных научных доказательств. ПСХ имеет перекрестные синдромы с другим аутоиммунными заболеваниями печени и высокую сочетаемость с аутоиммунными заболеваниями толстой кишки, что косвенно подтверждает его иммунологическую природу. В 13% наблюдений он сочетается с болезнью Крона, а в 50-87% - с неспецифическим язвенным колитом (НЯК). Однако лишь 0,87,5% больных НЯК страдают ПСХ. НЯК -вторичное заболевание в этом сочетании. Так, проктоколэктомия, выполненная по поводу этого заболевания, не предотвращает развитие ПСХ и не влияет на его течение.

Заболевание имеет хорошо выраженную последовательность развития. Изначально возникает аутоиммунное поражение желчных протоков, далее развивается их фиброз, что приводит, с одной стороны, к сужению просвета билиарного тракта и нарушению желче-оттока в просвет кишечника, с другой - фиброз внутрипеченочных протоков вызывает нарушение желчевыделения в билиарный тракт [2].

В дальнейшем в портальных трактах развивается фиброз, вызывающий образование вокруг мелких протоков пучков соединительной ткани в виде луковичной шелухи. Остатки желчных протоков удается выявить только в виде фиброзных колец. Портальные зоны приобретают звездчатый вид. Гистологические изменения неспецифичны, но уменьшенное количество желчных протоков, пролиферация канальцев и значительные отложения меди наряду со ступенчатыми некрозами позволяют заподозрить ПСХ и служат основанием для проведения холангиографии.

При гистологическом исследовании общего желчного протока выявляют фиброз и воспаление, не имеющие диагностического значения [5].

Заболевание переходит в билиарный цирроз печени, развиваются холестаз смешанного характера, печеночная недостаточность и портальная гипертензия. При доброкачественной природе ПСХ его относят к смертельным заболеваниям. Средняя продолжительность жизни больных составляет 4 го-

да, заболевание приводит к летальному исходу в течение 1,5-17лет [2].

Классификация

Общепринятой классификации первичного склерозирующего холангита в настоящее время нет. Попытки разработать классификацию собственно первичного склерозирующе-го холангита предпринимались неоднократно. В отечественной литературе существует классификация Ю.М.Дедерова и Г.Г.Устинова, в которой выделены четыре формы заболевания по анатомо-морфологическим признакам:

1. Склероз мелких внутрипече-ночных желчных ходов.

2. Склероз крупных внутрипече-ночных желчных путей (сегментов и долей).

3. Склероз ВПЖ.

4. Сочетанное поражение внутри-

и внепеченочных желчных ходов.

В зарубежной литературе используют классификацию, предложенную 1.Саго1 и Б.Яо8ег в 1967г. и модифицированную Н.Н.ТЬошр80п и соавт в 1982г. Авторы придают классификации клиническое значение. Она также не получила широкого распространения.

1. ПСХ поражающий только ди-стальную часть ОЖП.

2. ПСХ с быстрым развитием некротического холангита.

3. ПСХ с диффузным поражением билиарного дерева.

4. Диффузный ПСХ, ассоциированный с заболеваниями кишечника [2].

Патологическая анатомия

ОПП и ОЖП представлены фиброзным тяжем белесоватого цвета. ЖП, как правило, спавшийся, его стенка с выраженными фиброзными изменениями. Печень увеличена в размерах, плотная, темно-зеленого цвета с бурым оттенком. При гистологическом исследовании стенка ВПЖ представлена плотной фиброзной тканью, резко утолщена, склеро-зирована, железы в протоке распределены неравномерно с очагами их скопления в глубоких слоях и участками полного отсутствия желез. В ЖП отмечаются атрофия и склероз слизистой оболочки, аденомиоз.

Клинический случай

В июне 2012 года пациент К. находился на стационарном лечении в городской инфекционной больнице с подозрением на острый вирусный гепатит. Был дообследован и после консультации онколога выписан с рекомендацией дальнейшего лечения в онкологическом отделении. Диагноз при поступлении: В1 фа-терова соска?

Осложнения: механическая желтуха.

Сопутствующие: сахарный диабет II типа.

Пациент предъявлял жалобы на слабость, кожный зуд, желтушность кожных покровов и гипертермию до 37,8 С.

Из анамнеза заболевания: конкретную дату и время заболевания назвать не может. Считает себя больным примерно в течение 2-х недель, когда родные впервые стали замечать желтушность кожи и склер и постепенное ее нарастание, а также появление кожного зуда.

Из хронических заболеваний отмечает сахарный диабет II типа, бронхиальную астму.

Данные инструментального обследования на момент поступления:

ФГДС: острая язва луковицы ДПК. Дуоденит. Поверхностный гастрит Ш

УЗИ органов брюшной полости (ОБП): картина хронического панкреатита, хронического холецистита. Диффузные изменения печени, застой желчи в печени. Холедохоэк-тазия. Деформация желчного пузыря.

КТ ОБП: КТ-картина соответствует выраженной печеночной гипертензии, расширение холедоха. Видимых объемных образований в головке поджелудочной железы не выявлено (не исключается В1 фатерова сосочка). Хронический холецистит.

Биохимический анализ крови при поступлении: билирубин - 315,9 (прямой -148,45, непрямой - 167,45).

Учитывая наличие у больного явных признаков механической желтухи, нарастания уровня билирубина в крови, а также во избежание холемических кровотечений при более высоком уровне билирубина, после кратковременной предоперационной подготовки выполнена операция: лапаротомия, резекция

ш

Таким образом, выявленная у данного пациента патология билиарной системы была нами воспринята как ПСХ. С целью дообследования и разработки тактики дальнейшего лечения больной был направлен в центр хирургической гепатологии при РКБ им. Г.Г.Куватова г. Уфа РБ, где после проведен-

холедоха, холецистэктомия, наложение холе-дохоеюноанастомоза с Брауновским соустьем.

Из протокола операции можно отметить следующее: при ревизии печень увеличена в размерах, темно-вишневого цвета, бугристая, край печени закруглен, видимых узлов не обнаружено. Желчный пузырь спавшийся, без признаков воспаления, камней в просвете желчного пузыря не обнаружено. В остальных органах опухолевой патологии не обнаружено. Холедох при осмотре расширен до 2см, в средней трети пальпируется образование каменистой плотности, полностью стенозирую-щее просвет. В толщу образования впадает проток желчного пузыря. Произведена пункция холедоха, эвакуировано около 100мл прозрачной желчи (рис. 1). Произведена холедо-хотомия выше опухоли, камней в просвете не обнаружено, в дистальный отдел холедоха зонд не проходит. Общий печеночный проток выше опухоли пересечен на зажиме электрокоагулятором, ниже опухоли прошит аппаратом УО-40, пересечен. Фрагмент холедоха с опухолью и желчным пузырем удален из брюшной полости.

ного образования холедоха, выявленного во время операции

Гистологическое заключение: в стенке желчного пузыря и холедоха - картина выраженного хронического продуктивного воспаления с формированием лимфоидных фолликулов с реактивной гиперплазией, фиброзом и аденоматозной гиперплазией стенок.

ных лечебных мероприятий был выписан с диагнозом склерозирующий холангит.

Мы наблюдали за больным и спустя год провели полное обследование с целью оценки состояния здоровья как в целом, так и состояния билиарной системы и желудочно-кишечного тракта в частности.

ШШШ* к

а б в

Рис.2. Удаленный участок холедоха со спавшимся желчным пузырем в целом (а.б) и на разрезе (в)

В итоге больной обращает внимание только на сохраняющиеся в течение года кожный зуд и сухость кожных покровов. На МСКТ ОБП, выполненной с болюсным контрастированием: размеры печени и положение типичное, паренхима накапливает контрастное вещество равномерно. Толщина стенки желчных протоков не определяется. Их просвет содержит газ, распространяющийся по протокам до корковых отделов паренхимы

печени. Размеры просвета главных желчных протоков в области анастомоза 5,9-7,9мм с расширением до 12,1мм. На ФКС: осмотр выполнен до купола слепой кишки, патологии не выявлено.

На сегодняшний день больной чувствует себя удовлетворительно, ведет активную трудовую деятельность, имеет домашнее хозяйство, строит планы на будущее и живет полнокровной жизнью.

Сведения об авторах статьи: Фаткуллин Оскар Зуфарович - врач-онколог онкологического отделения ГБУЗ КБ N° 1. Адрес: 453263, г. Стерлитамак, ул. Комсомольская, 97.

Булатов Ильдар Халяфович - к.м.н., зав. онкологическим отделением ГБУЗ КБ N° 1. Адрес: 453263, г. Стерлитамак, ул. Комсомольская, 97.

ЛИТЕРАТУРА

1. Лазебник, Л.Б. Первичный склерозирующий холангит/ Л.Б.Лазебник, В.С.Рыбак, Л.Ю.Ильченко //CONSILIUM medicum. -2003. - Т. 05, №>3. - с. 28-30

2. Руководство по хирургии желчных путей/ под ред. Э.И. Гальперина, П.С. Ветшева. 2-е изд.- М., ВИДАР, 2009. - 568 с.

3. Авдеев, В.Г. Первичный склерозирующий холангит //Гепатологический форум. - 2009. - № 1. - С. 24-32.

4. Григорьева, Г.А. Первичный склерозирующий холангит и воспалительные заболевания кишечника: современное состояние проблемы и собственные наблюдения /Г.А. Григорьева, Н.Ю. Мешалкина// Фарматека для практикующих врачей. -2006. -№12. - C. 17-22.

5. Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчных путей. - М.: ГЭОТАР, 1999. - 899 с.

УДК 616.716.4-005.4-089.22

© Р.А. Хасанов, А.В. Добжанский, И.А. Батыршин, 2013

Р.А. Хасанов, А.В. Добжанский, И.А. Батыршин ОПЫТ ПРИМЕНЕНИЯ КОРТИКАЛЬНЫХ ФИКСИРУЮЩИХ ВИНТОВ В ЛЕЧЕНИИ ПЕРЕЛОМОВ НИЖНЕЙ ЧЕЛЮСТИ

ГБУЗ «Клиническая больница № 1», г. Стерлитамак

Проведено клиническое наблюдение у 276 пациентов эффективности и безопасности применения кортикальных фиксирующих винтов при переломах нижней челюсти в сравнении с назубными проволочными шинами,. Оценивались эффективность иммобилизации, частота осложнений, сроки лечения. При применении кортикальных фиксирующих винтов отмечается меньшее число осложнений.

Ключевые слова: перелом нижней челюсти, кортикальные фиксирующие винты, назубные проволочные шины.

R.A. Khasanov, A.V. Dobzhansky, I.A. Batyrshin EXPERIENCE OF APPLICATION OF CORTICAL FIXING SCREWS IN THE TREATMENT OF LOWER JAW FRACTURES

276 patients have been clinically observed for the efficacy and safety of cortical screw fixation in fractures of the mandible, in comparison with the tooth arch bars. The efficacy of immobilization, the frequency of complications, and duration of treatment has been evaluated. The use of cortical locking screws showed fewer complications. Key words: fracture of the mandible, cortical locking screws, arch bar.

На современном этапе развития хирургической стоматологии и челюстно-лицевой хирургии консервативное лечение переломов челюстей проводится назубными проволочными шинами (НПШ), различными вариантами теменно-подбородочной повязки, межчелюстным лигатурным скреплением, кортикальными фиксирующими винтами (КФВ) [1]. Используя положительный опыт применения кортикальных фиксирующих винтов для иммобилизации челюстей на кафедре хирургической стоматологии и челюстно-лицевой хирургии Московского государственного медико-стоматологического университета и Науч-

но-исследовательского института скорой помощи им. Н.В.Склифосовского, нами было решено внедрить этот новый метод и провести сравнительный анализ двух способов иммобилизации челюстей: КФВ и НПШ.

НПШ отличаются малой травматично-стью и простотой при наложении, дешевизной используемых материалов, но имеют ряд существенных недостатков: они громоздки, особенно для срочного открывания рта при черепно-мозговой травме, неудобны для осуществления приема пищи и поддержания гигиены полости рта; приводят к повреждению слизистой оболочки губ, десен, щек и смеще-

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.