CC BY
76
ПОВОЛЖСКИЙ ОНКОЛОГИЧЕСКИЙ
ВЕСТНИК Том 12, №1. 2021
© А.З. Альмяшев, В.В. Радовский, Р.А. Ульянкина, А.А. Ивашин, 2021 УДК 616.414-006.44.03
ПЕРВИЧНЫЙ «ЛЕРОЗИРУЮЩИЙ АНГИОМАТОЗ СЕЛЕЗЕНКИ. «НОВАЯ ОПУХОЛЬ» ИЛИ «СТАРЫЙ» ЗНАКОМЫЙ? ОПИСАНИЕ РЕДКОГО КЛИНИЧЕСКОГО НАБЛЮДЕНИЯ
А.З. Альмяшев1, В.В. Радовский2, Р.А. Ульянкина1, А.А. Ивашин1
1ФГБОУ ВО «Национальный исследовательский Мордовский государственный университет им. Н.П. Огарева», г. Саранск
2ГБУЗ НО «Нижегородская областная детская клиническая больница», г. Нижний Новгород
PRIMARY SCLEROSING ANGIOMATOSIS OF THE SPLEEN. «NEW TUMOR» OR «OLD» FAMILIAR? DESCRIPTION OF A RARE CLINICAL OBSERVATION
A.Z. Almyashev1, V.V. Radovskiy2, R.A. Ulyankina1, A.A. Ivashin1
1Ogarev Mordovia State University, Saransk
2Nizhny Novgorod Children's Regional Hospital, Nizhny Novgorod
Ивашин Артем Александрович — аспирант кафедры онкологии с курсом лучевой диагностики и лучевой терапии ФГБОУ ВО «Национальный исследовательский Мордовский государственный университет им. Н.П. Огарева», SPIN-код: 1349-4515
430032, г. Саранск, ул. Ульянова, д. 30, тел. +7-951-342-16-10, e-mail: a.iwashin2017@yandex.ru
Ivashin Artem A. — Postgraduate student of the Department of Oncology with a course of radiation diagnostics and radiation therapy of the Ogarev Mordovia State University, SPIN-code: 1349-4515
30, Ulyanov Str., Saransk, 430032, Russian Federation, tel. +7-951-342-16-10, e-mail: a.iwashin2017@yandex.ru
Реферат. Склерозирующая ангиоматозная нодулярная трансформация селезенки: отчет о клиническом случае и обзор литературы.
Ключевые слова: склерозирующая ангиоматозная узловая трансформация, селезенка, клинический случай.
Аbstract. Sclerosing angiomatoid nodular transformation of the spleen: A case report and literature review. Key word: sclerosing angiomatoid nodular transformation, spleen, case report.
Введение
Склерозирующая ангиоматозная нодулярная трансформация (САНТ), или «Sclerosing angiomatoid nodular transformation (SANT)» — это «новое» крайне редкое специфическое доброкачественное опухолеподобное сосудистое поражение, встречающееся исключительно в селезенке. Первое описание данного заболевания было сделано только в 2004 г. M. Martel c соавт. на основании анализа 25 наблюдений [1]. Авторы высказали предположение о том, что данное поражение селезенки — это реактивное неопухолевое заболевание, представляющее собой некую гамартому с необычным фиброзом и воспалением. Возможно, что до этого подобные
формы поражения селезенки были описаны как воспалительные «псевдоопухоли» или многоузловые «гемангиомы», возможно — эпителио-идные гемангиоэндотелиомы [2]. К лету 2016 г. в мировой англоязычной литературе всего было описано не более 133 новых случаев САНТ в 50 исследованиях [3]. Из них 59 — у мужчин, 74 — у женщин. Соотношение ж/м = 1,25:1. Медиана возраста на оба пола — 44 года, большинство пациентов (94/113) было в возрасте между 30 и 60 годами. У более чем 80% пациентов течение заболевания было асимптомным и выявлялось только при проведении инструментального (радиологического) обследования. У симптомных больных в дебюте превалировали: боли и дис-
ONCOLOGY BULLETIN
OF THE VOLGA REGION
Vol. 12, no. 1. 2021
T2 cor STIR abdomen 1957 Sep 15 F 065-001-0052076
Se: 5/21 Aie:
Em: 16/25 2G190ct24
Cor: Pif.7 (COl) Acq T^ : TA 1:55.160018
Mag. Щ * - ' 256* 256
R*
?
<s
♦
ET: 256 TR" 110G.Q ТЕ. 61.0
6;0thk/1,6sp
iA nr-u : I .n пллл i ы.щ
1ST MR сет H, SRMC
bet
T2 saijatKiOflien 1957 Sip 15 F 065-001.005
îm 27/2$ 2019 О
Sag L l&i Û {COl) Acq Tm 17:4);16 6Ê
6 (№кЛ 8sp
kJOCMVLn KM J Id ID
А Б
Рис. 1. А) МРТ органов брюшной полости в Т2-взвешенном изображении, корональная проекция. Множественные очаговые гиперинтенсивные узлы в паренхиме селезенки (стрелка); Б) Т2-взвешенное изображение селезенки в сагиттальной плоскости: мультифокальная трансформация органа (стрелка)
Fig. 1. A) MRI of abdominal organs in T2-weighted image, coronal projection. Multiple focal hyperintense nodules in the spleen parenchyma (arrow); B) T2-weighted image of the spleen in the sagittal plane: multifocal organ transformation (arrow)
комфорт в животе, анемия, тромбоцитопения, субфебрилитет. Размеры выявленных очагов в селезенке варьировали в широких пределах: от 0,1 до 17 см [3]. Обычно описывают солитарный очаг, но могут быть и множественные фокусы в паренхиме селезенки. К апрелю 2020 г. в литературе было описано уже 230 САНТ [4]. Преобладали женщины (52,1%), средний возраст — 46 лет (от 9 нед. до 85 лет). «Открытые» лапаротомии и спленэктомии были выполнены у 166 больных (72,1 %), лапароскопические спленэктомии — 35 (15,2%), лапароскопические резекции селезенки — 15 (6,5%). Рецидивов заболевания после спленэктомии не описано [4].
Материал и методы
Пациентка 1957 г.р. (62 года), жительница г. Саранска, Республика Мордовия. Жалобы при поступлении в ГБУЗ РМ РОД: тяжесть в эпигастрии, постоянное чувство тошноты. Больна с февраля
2019 года, когда начала отмечать чувство тошноты по утрам, отсутствие аппетита. Обратилась к гастроэнтерологу. Было назначена противоязвенная терапия — без эффекта. Самостоятельно обратилась в платную клинику для проведения МРТ. При МРТ от 24.10.2019 г: «МР-картина множественных очаговых изменений селезенки: ге-мангиоматоз? саркоидоз?» (рис. 1).
УЗИ органов брюшной полости от 30.09.2019 г.: «УЗ-признаки хронического бескаменного холецистита, хронического панкреатита, хронического 2-х стороннего пиелонефрита, спленоме-галии». ЭГДС от 01.10.2019 г.: «Недостаточность кардии. Дуодено-гастральный рефлюкс. Хронический очагово-атрофический гастрит». ЦДС сосудов нижних конечностей от 18.11.2019 г.: «УЗ-признаки расширенных поверхностных вен нижних конечностей». РКТ-исследование брюшной полости от 24.1 0.201 9 г.: «Определяются множественные разнокалиберные очаговые
ПОВОЛЖСКИЙ
ОНКОЛОГИЧЕСКИЙ
ВЕСТНИК
Том 12, №1. 2021
Рис. 2. А) Макропрепарат удаленной селезенки: визуально определяются множественные подкапсульные узловые образования, деформирующие наружную поверхность селезенки (стрелка); Б) Макропрепарат на разрезе: неинкапсулированные множественные не четко отграниченные овоидные красно-коричневые очаги в пульпе селезенки, выбухающие над поверхностью (стрелки) Fig. 2. A) Macro-preparation of the removed spleen: visually determined multiple subcapsular nodular formations, deforming the outer surface of the spleen (arrow); B) Macro-specimen in the section: non-encapsulated multiple not clearly delimited ovoid red-brown lesions in the spleen pulp, protruding above the surface (arrows)
образования селезенки, с нечеткими неровными контурами, при контрастном усилении не накапливающие контраст, некоторые со слабым контрастированием по периферии». ФКС от 26.11.2019 г.: «Полип и единичные дивертикулы сигмовидной кишки». Консилиум онкологов №229 от 27.11.2019 г.: Лимфома селезенки? Госпитализация 02.12.2019 г. для оперативного лечения в объеме спленэктомии. Anamnesis vitae: Экстирпация матки с придатками (2007 г.). Хронический холецисто-панкреатит.
Данные объективного обследования. Общее состояние удовлетворительное. Сознание: ясное. Кожные покровы: светло-розовой окраски. Видимые слизистые: нормальной окраски. Питание: нормальное. Пастозность, отеки: нет. Лимфоузлы: не увеличены. Система органов дыхания. Дыхание через нос свободное, число дыханий 18 в мин. Аускультативно: дыхание везикулярное. Хрипов нет. Сердечно-сосудистая система. Пульс: частота 80 уд. в мин. удовлетворительного наполнения, ритм правильный. АД — 130/80 мм рт. ст. Тоны: приглушены. St. localis: Язык влажный, не
обложен. Живот не вздут, симметричный, при пальпации мягкий, безболезненный в эпига-стральной области. Опухоль через переднею брюшную стенку не пальпируется. Симптомы раздражения брюшины отрицательные. Напряжения мышц передней брюшной стенки нет. Кишечная перистальтика аускультативно умеренная. Печень и селезенка не увеличена. Симптом поколачивания по поясничной области отрицательный. Мочеиспускание самостоятельное. Клинический диагноз: лимфома селезенки?
План лечения: оперативное лечение — сплен-эктомия. Операция 03.12.2019 г. в ГБУЗ РМ РОД — «открытая» спленэктомия без интраоперацион-ных особенностей (рис. 2). Послеоперационный период протекал без осложнений. При световой микроскопии с окраской гематоксилином-эозином в селезеночной ткани были выявлены диля-тированные сосуды, окруженные соединительной тканью — ангиомы. При ИГХ-исследовании в ГАУЗ «РКОД МЗ РТ», г. Казань от 12.01.2020 г.: «в присланном материале фрагменты ткани селезенки с узлами, которые состоят из многочис-
ONCOLOGY BULLETIN
OF THE VOLGA REGION
ленных, расширенных сосудов без значительной атипии эндотелия. Тонкие прослойки фиброзной ткани с лимфоидным инфильтратом окружают сосудистые структуры. При ИГХ эндотелиаль-ные клетки экспрессируют сосудистые маркеры CD34 и CD31, а экспрессия CD68 в них не обнаружена. Пролиферативный индекс Ki 67 низкий (3-4%)». Заключение: Склерозирующая ангиома-тозная (ангиоматоидная) узловая трансформация селезенки (Sclerosing Angiomatoid Nodular Transformation (SANT).
Заключение
Доброкачественные очаговые изменения селезенки являются казуистикой. Ошибки диагностики САНТ во многом связаны с недостаточным знанием как практическими врачами, так диагностами особенностей обследования подобных больных. В работах, основанных на единичных наблюдениях, нет четкого описания признаков, характерных для САНТ селезенки, которые выявляются современными лучевыми методами исследования. Факторы риска, этиология данного редкого заболевания селезенки не известны, ма-лигнизация не описаны. Только проведение тщательного иммуногистохимического послеоперационного исследования позволяет установить правильный диагноз САНТ. Обычно ангиоматоз-ные фокусы состоят из капилляров, синусоидов и мелких вен, которые дают позитивную реакцию на CD8, CD34 и CD31 «+». Ядерная атипия, митозы и некрозы отсутствуют [5-10].
Выводы
Мы привели свой первый случай диагностики САНТ селезенки в региональном онкологическом диспансере. Крайняя редкость данной опухолеподобной трансформации селезенки требует дальнейшего накопления опыта для выработки оптимальной тактики для диагностики и лечения.
Литература
1. Martel M., Cheuk W., Lombardi L. et al. Sclerosing
angiomatoid nodular transformation (SANT): Report
Vol. 12, no. 1. 2021
of 25 cases of a distinctive benign splenic lesion // Am. J. Surg. Pathol. — 2004. — 28. — P. 1268-1279.
2. Falk G.A., Nooli N.P., Morris-Stiff G. et al. Sclerosing angiomatoid nodular transformation (SANT) of the spleen: Case report and review of the literature // Int. J. Surg. Case Rep. — 2012. — 3. — P. 492-500.
3. Tian-Bao Wang, Bao-Guang Hu, Da-Wei Liu et al. Sclerosing angiomatoid nodular transformation of the spleen: A case report and literature review // Oncol Lett. — 2016 Aug. — 12 (2). — P. 928-932.
4. Mehmet Aziret, Fahri Yilmaz, Yasin Kalpakg et al. Sclerosing angiomatoid nodular transformation presenting with thrombocytopenia after laparoscopic splenectomy — case report and systematic review of 230 patients // Ann Med. Surg. (Lond). — 2020 Oct 29. — 60. — P. 201-210.
5. Thipphavong S., Duigenan S., Schindera S.T. et al. Nonneoplastic, benign, and malignant splenic diseases: Cross-sectional imaging findings and rare disease entities // AJR Am. J. Roentgenol. — 2014. — 203. — P. 315-322.
6. Onder S., Kosemehmetoglu K., Himmetoglu
et al. Sclerosing angiomatoid nodular transformation (SANT) of spleen: A case report describing cytology, histology, immunoprofile and differential diagnosis // Cytopathology. — 2012. — 23. — P. 129-132.
7. Diebold J., Le Tourneau A., Marmey B. et al. Is sclerosing angiomatoid nodular transformation (SANT) of the splenic red pulp identical to inflammatory pseudotumour? Report of 16 cases // Histopathology. — 2008. — 53. — P. 299-310.
8. Pradhan D., Mohanty S.K. Sclerosing angiomatoid nodular transformation of the spleen // Arch. Pathol. Lab. Med. — 2013. — 137. — P. 1309-1312.
9. Raman S.P., Singhi A., Horton K.M. et al. Sclerosing angiomatoid nodular transformation of the spleen (SANT): Multimodality imaging appearance of five cases with radiology-pathology correlation // Abdom Imaging. — 2013. — 38. — P. 827-834.
10. Thacker C., Korn R., Millstine J. et al. Sclerosing angiomatoid nodular transformation of the spleen: CT, MR, PET, and 99(m)Tc-sulfur colloid SPECT CT findings with gross and histopathological correlation // Abdom Imaging. — 2010. — 35. — P. 683-689.
