Первичный антифосфолипидный синдром

Морова Наталия Александровна; Цеханович Валерий Николаевич; Сафронова Екатерина Владимировна

ЛИТЕРАТУРА

1. Аметов А.С., Козедубова И.В. Комбинированная терапия как особенность управления сахарным диабетом типа 2 у кардиальных больных // Болезни сердца и сосудов. - 2007.

- №2. - С.26-31.

2. Верлан Н.В., Пустозеров В.Г., Бессонова Л.О. и др. Фармакоэпидемиологическая оценка терапии хронической церебральной ишемии // Вестник БГУ - 2013. - №12. - С.96-98.

3. Ворохобина Н.В., Кузнецова А.В., Арефьева Е.В. и др. Комбинированная сахароснижающая терапия. Применение новой фиксированной комбинации гликлазида и метформи-на у больных сахарным диабетом 2-го типа // Лечащий врач.

- 2012. - №3. - С.83-86.

4. Давыдова А.В., Казанцева С.Н., Алексейчикова Н.А. и др. Опыт использования комбинированного сахароснижаю-щего препарата Глимекомб® в лечении больных сахарным диабетом 2 типа в амбулаторно-поликлинической практике // Эндокринология. - 2011. - №4. - С.2-7.

5. Мкртумян А.М. Эффективный и безопасный контроль гликемии у больных сахарным диабетом 2 типа при применении фиксированных комбинаций пероральных сахарос-нижающих препаратов // Эндокринология. - 2013. - №2. -С.20-25.

6. Петри А., Сэбин К. Наглядная медицинская статистика. - М.: ГОЭТАР-Медиа, 2009. - 168 с.

7. Смирнова Е.Н., Степанова А.В. Комбинированная терапия сахарного диабета: место фиксированных комбинаций // Эндокринология. - 2011. - №5. - С.16-20.

8. Чазова Т.Е., Масенко В.П., Зыков К.А. и др. Роль факторов воспаления в развитии острого коронарного синдрома у пациентов с сахарным диабетом 2-го типа и нарушенной толерантностью к глюкозе // Терапевтический архив. - 2007.

- Т. 79. №6. - С.60-64.

9. Чукаева И.И. Изучение влияния воспаления на прогноз острой кардиоваскулярной патологии. Пути коррекции //Российский кардиологический журнал. - 2009. - №5.

- C.30-34.

10. Charles M., Clark J. Oral therapy in type 2 diabetes: Pharmacological properties and clinical use of currently available agents // Diabetes spectrum. - 1998. -Vol. 11. - №4. - P.211-221.

11. Hosker J.P., Rudenski A.S., Burnett M.A., et al. Similar reduction of first- and second-phase B-cell responses at three different glucose levels in type II diabetes and the effect of gliclazide therapy // Metabolism. - 1989. - Vol. 38. - №8. - P.767-772.

REFERENCES

1. Ametov A.S., Kozedubova I.V The combined therapy as feature of management of diabetes of type 2 at the kardialnykh of patients // the Heart trouble and vessels. - 2007. - №2. - P.26-31. (in Russian)

2. Verlan N.V., Pustozerov V.G., Bessonova L.O., et al. Farmakoepidemiologicheskaya assessment of therapy of chronic cerebral ischemia // BGU Bulletin. - 2013. - №12. - P.96-98. (in Russian)

3. Vorokhobina N.V., Kuznetsov A.V., Arefyev E.V, et al. The combined sakharosnizhayushchy therapy. Application of the new fixed combination raMKna3Mfla and MeT^opMMHa at patients with diabetes of the 2nd type // the Attending physician. - 2012. - №3.

- P.83-86. (in Russian)

4. Davydova A.V., Kazantseva S.N., Alekseychikov N.A., et al. Experience of use of the combined sakharosnizhayushchy preparation Glimekomb® in treatment of patients by diabetes 2 types in out-patient to polyclinic practice // Endocrinology. -2011. - №4. - P.2-7. (in Russian)

5. Mkrtumyan A.M. Effective and safe control of a glycemia at patients with diabetes 2 types at application of the fixed combinations the peroralnykh the sakharosnizhayushchikh of preparations // Endocrinology. - 2013. - №2. - P.20-25. (in Russian)

6. Petri A., Sebin To. Evident medical statistics. - M.: GOETAR

- Media, 2009. - 168 p. (in Russian)

7. SmirnovaE.N., StepanovaA.V. Kombinirovannnaya diabetes therapy: place of the fixed combinations // Endocrinology. - 2011.

- №5. - P.16-20. (in Russian)

8. Chazova T.E., Masenko V.P., Zykov K.A., et al. Role of factors of an inflammation in development of a sharp coronary syndrome in patients with diabetes of the 2nd type and the broken tolerance to glucose // Therapeutic archive. - 2007. - Vol. 79. - №6. - P.60-64. (in Russian)

9. Chukayeva I.I. Studying of influence of an inflammation on the forecast of sharp cardiovascular pathology. Correction ways//Russian cardiological magazine. - 2009. - №5. - P.30-34. (in Russian)

10. Charles M., Clark J. Oral therapy in type 2 diabetes: Pharmacological properties and clinical use of currently available agents // Diabetes spectrum. - 1998. -Vol. 11. - №4. - P.211-221.

11. Hosker J.P., Rudenski A.S., Burnett M.A., et al. Similar reduction of first- and second-phase B-cell responses at three different glucose levels in type II diabetes and the effect of gliclazide therapy // Metabolism. - 1989. - Vol. 38. - №8. - P.767-772.

Информация об авторах:

Верлан Надежда Вадимовна - заведующий кафедрой, д.м.н., профессор, 664049, Иркутск, Юбилейный 100, Иркутская

государственная медицинская академия последипломного образования, кафедра клинической фармакологии, е-mail: Nadverlan@mail.ru; Афанасьева Жанна Александровна - врач эндокринолог, е-mail: Janna_Afanasyeva @mail.ru; Бессонова Любовь Орестовна - заместитель главного врача по медицинской части; е-mail: l-bess@mail.ru.

Information About the Authors:

Verlan Nadezhda Vadimovna - Head of Department, PhD, MD, professor, 664049, Irkutsk, Jubileyney-100, Irkutsk State Medical Academy of Continuing Education, Department of Clinical Pharmacology, e-mail: Nadverlan@mail.ru; Afanasyeva Zhanna Aleksandrovna - the doctor the endocrinologist, e-mail: Janna_Afanasyeva @mail.ru; Bessonova Lyubov Orestovna - the deputy chief physician by medical part, e-mail: l-bess @mail.ru.

ПЕРВИЧНЫЙ АНТИФОСФОЛИПИДНЫЙ СИНДРОМ

Наталия Александровна Морова1, Валерий Николаевич Цеханович2, Екатерина Владимировна Сафронова2 ('Омская государственная медицинская академия, ректор - д.м.н., проф. А.И. Новиков, кафедра госпитальной терапии с курсом эндокринологии, зав. - д.м.н., проф. В.И. Совалкин; 2Областная клиническая больница,

гл. врач - к.м.н. К.Л. Полежаев)

Резюме. Представлен случай развития Q-инфаркта миокарда у пациента 27 лет на фоне первичного антифосфо-липидного синдрома. Выявлен также полиморфизм гена МТНГК.. Триггерами для развития коронарного тромбоза могли стать курение, физический труд. Другим проявлением синдрома стал окклюзивный тромбоз вены в месте пункции. В случае развития инфаркта миокарда у лиц молодого возраста следует заподозрить наличие антифос-фолипидного синдрома. Подтверждением диагноза служит двухкратное обнаружение антител к кардиолипину или волчаночного антикоагулянта.

Ключевые слова: первичный антифосфолипидный синдром, инфаркт миокарда, венозный тромбоз.

PRIMARY ANTIPHOSPHOLIPID SYNDROME

N.A. Morova1, V.N. Tsekhanovic2, E.V.Safronova2 ('Omsk State Medical Academy; 2Omsk Regional Clinical Hospital, Russia)

Summary. A case of Q-myocardial infarction in a patient of 27 years old with primary antiphospholipid syndrome is presented. Also gene polymorphism MTHFR has been revealed. The trigger for the development of myocardial infarction could be smoking, physical labor. Another manifestation of the syndrome was occlusive thrombosis of vein at the puncture site. In the case of myocardial infarction in young patients one should suspect the presence of antiphospholipid syndrome. Confirmation of diagnosis is a double detection of antibodies to cardiolipin or lupus anticoagulant.

Key words: primary antiphospholipid syndrome, myocardial infarction, venous thrombosis.

Антифосфолипидный синдром (АФС) - это симптомо-комплекс, включающий рецидивирующие тромбозы (артериальный и/или венозный), акушерскую патологию (чаще синдром потери плода) и связанный с синтезом антител к фосфолипидам (аФЛ). АФС является моделью аутоиммунного тромбоза и относится к приобретенным тромбофилиям. В тех случаях, когда АФС развивается на фоне системной красной волчанки, его называют вторичным. Первичным считают АФС, развившийся у лиц, не имеющих этой патологии. Синтез антител к фосфолипидам у человека создает условия для гипер коагуляции («первый удар») и может привести к тромбозам при появлении дополнительных факторов («второй удар») [4]. Такими факторами могут явиться - беременность, курение, хирургические операции, врожденные тромбофилии. При АФС могут поражаться сосуды любого калибра и локализации - от капилляров до крупных венозных и артериальных стволов. Спектр клинических проявлений чрезвычайно разнообразен и зависит от локализации тромбоза. Наиболее часто при АФС наблюдаются венозные тромбозы и связанные с ними тромбоэмболии в легочную артерию [2,4,5,6]. Описаны случаи инфарктов миокарда, тромбозов ветвей легочной артерии [6], инсультов, окклюзии периферических артерий, сосудов брюшной полости [1,5,6]. Диагностические трудности вызывает АФС с поражением мелких артерий и микроциркуляторного русла. В этих случаях часто выставляют диагноз рассеянного склероза, дисциркуляторной энцефалопатии, системных васкулитов

[4]. Поражение клапанного аппарата сердца имитирует ревматическое поражение сердца, инфекционный эндокардит

[5]. Инфаркт миокарда развивается приблизительно у 5% больных с АФС и встречается обычно у мужчин моложе 50 лет. Инфаркт миокарда у пациентов молодого возраста является показанием для обследования с целью выявления АФС. Подтверждением диагноза считают обнаружение умеренного или высокого уровня антител к кардиолипину класса IgG и/или ^М или позитивный тест на наличие волчаночного антикоагулянта в крови в 2-х или более исследованиях, полученных с интервалом не менее 12 недель [6]. Для предупреждения тромбозов у больных с АФС назначают антикоагулянты, малые дозы ацетилсалициловой кислоты [1,2,3].

Пациент Ш., 27 лет. При обращении за медицинской помощью предъявлял жалобы на жгучие и давящие боли за грудиной, возникающие приступообразно, длительностью до 30 мин., купирующиеся самостоятельно. Заболел 4 недели назад, когда впервые в жизни появились описанные жалобы. За медицинской помощью обратился через двое суток, участковый терапевт поставил диагноз гастрита, рекомендовал обследование в плановом порядке. По ЭКГ через неделю после появления болей - признаки обширного Q-инфаркта миокарда передне-перегородочной области, верхушки, боковой стенки ЛЖ. Госпитализирован. На фоне проводимого лечения боли исчезли. При поступлении в отделение кардиологической реабилитации жалоб не предъявлял. Длительный анамнез курения. Объективно. Общее состояние удовлетворительное. Кожные покровы обычного цвета. Границы сердца не расширены. Тоны сердца ритмичные, ЧСС 65 в минуту. Шумов над областью сердца нет. Пульс ритмичный, удовлетворительных свойств. АД 120/70 мм рт. ст.Отеков нет. Пульсация на артериях стоп сохранена. Данные обследования. СОЭ 25 мм/ч. В общем анализе мочи белок 0.4 г/л, единичные лейкоциты. Суточная экскреция альбумина 88 мг/сут. АЛТ - 82

ед/л, АСТ - 39 ед/л. ЛПНП - ХС 3,28 ммоль/л, Общий холестерин 4,54ммоль/л. Триглицериды 1,01 ммоль/л, ЛПВП-ХС 1 ммоль/л, ХС-ЛПОНП 0.46 ммоль/л. Коэффициент атероген-ности 3,54. Агрегатограмма: Функциональная активность тромбоцитов снижена достаточно под действием дезагре-гантов. Коагулограмма: умеренная тромбинемия, угнетен XIIA-зависимый фибринолиз, выявлены нарушения в системе протеина С. Волчаночный антикоагулянт: скрининговый тест - 119,3 с, подтверждающий тест - 44,9 с. Повторно: скрининговый тест - 152 с, подтверждающий тест - 48,3 с. Заключение: Обнаружен циркулирующий волчаночный антикоагулянт, присутствие которого резко выражено. Антитела к фосфолипидам Ig G - 76,7ед/мл, Ig M - 11,5ед/ мл (результат положительный). Антитела к двуспиральной ДНК Ig G - 18,3 ед/мл (норма). Генетическое обследование: F2, F5- нормальная гомозигота, MTHFR- мутантная гомозигота. Гомоцистеин - 8,0 мкмоль/л (норма). HbsAg и а-HCV отрицательно. ЭКГ: Синусовый ритм, ЧСС 66 в мин. Очаговые изменения на передней стенке левого желудочка с переходом на боковую: QS V1-V4, QrS V5. ЭхоКГ: ЛП 4,2 см. ЛЖ КДР 5,0 см, КСР 3,5 см. КДО 120 мл. КСО 51 см. УО 69 мл. ФВ 60 %. ЗСЛЖ 1,0 см. МЖП 1,0 см. ПЖ 2,8 см. Аневризма верхушки ЛЖ. Признаки диастолической дисфункции левого желудочка I типа. Перфузионная сцинтиграфия миокарда в режиме однофотонной эмиссионной компьютерной томографии: определяется гипоперфузия апикальных, базальных отделов перегородки, всех отделов передней стенки, апикального отдела задней стенки (19-24%), аперфузия верхушки левого желудочка. Суточное мониторирование ЭКГ: Синусовый ритм с ЧСС 52-122/мин. (средняя 67), одиночные (191), по типу би-(44) и тригеминии (13) желудочковые экстрасистолы, одиночные наджелудочковые экстрасистолы (6), периоды синусовой тахикардии (5) с частотой от 109 до 122/мин в дневные часы, снижена вариабельность сердечного ритма. Циркадный индекс 1,13. При цветном дуплексном сканировании экстракраниальных отделов БЦА и артерий нижних конечностей патологии не выявлено. Цветное дуплексное сканирование вен верхних конечностей: Все глубокие вены проходимы, сжимаемы на обеих верхних конечностях. Слева в поверхностной вене в нижней трети плеча, в локтевой ямке лоцируются тромботические массы средней эхогенности, при компрессии вена не сжимается, при ЦДК кровоток не картируется (признаки окклюзивного тромбоза поверхностной вены слева на ограниченном участке). Получал лечение: низкомолекулярные гепарины, сеансы дискретного плазмафереза, после которых проведен подбор дозы варфарина под контролем МНО, ингибиторы АПФ в малых дозах, b-блокаторы, гепа-топротекторы. Выписан в удовлетворительном состоянии. В последующем антитела к фосфолипидам Ig G и Ig M оставались повышенными, продолжает прием антикоагулянтов и антиагрегантов.

В случаях развития инфарктов миокарда у мужчин молодого возраста следует помнить, что они могут быть проявлением АФС. Этот диагноз требует назначения антикоагулянтов (кроме антиагрегантной терапии) на длительное время, проведения сеансов плазмафереза при наличии антител к фосфолипидам в высоком титре. Описание случая призвано также привлечь внимание врачей к серьезному отношению к болевому синдрому в груди у лиц молодого возраста, который может быть проявлением острого коронарного синдрома.

ЛИТЕРАТУРА

1. Биденко М.А., Калягин А.Н., Новохатько О.И. Антифосфолипидный синдром как причина возникновения инсульта // Сибирский медицинский журнал (Иркутск). -2007. - Т. 73. №6. - C.87-90.

2. Кондратьева Л.В., Решетняк Т.М. Профилактика тромбозов при антифосфолипидном синдроме // Современная ревматология. - 2009. - №3. - С.18-22.

3. Кондратьева Л.В., Решетняк Т.М. Уровни II, V,VII факторов свертывания крови у больных системной красной волчанкой и антифосфолипидным синдромом // Современные проблемы ревматологии. - 2005. - №2. - С.126-131.

4. Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром. - М.: Литтерра, 2004. - 434 с.

5. Решетняк Т.М., Александрова Е.Н., Штивельбанд И.Б. и др. Катастрофический антифосфолипидный синдром // Современные проблемы ревматологии. - 2005 - №2. - C.135-150.

6. Решетняк Т.М. Антифосфолипидный синдром: диагностика и клинические проявления // Научно-практическая ревматология. - 2014. - Т. 52. №1. - С.56-71.

REFERENCES

1. Bidenko M.A, Kalyagin A.N., Novohatko O.I. Antiphospholipid syndrome as the course of occurrence of the insult // Sibirskij Medicinskij Zurnal (Irkutsk). - 2007. - Vol. 73. №6. - P.87-90. (in Russian)

2. Kondratieva L. V., Reshetnyak T.M. Prevention of thrombosis in antiphospholipid syndrome // Sovremennaya Reumatologia. -2009. - №3. - P.18-22. (in Russian)

3. Kondratieva L. V., Reshetnyak T.M. Levels II, V, VII clotting factors in patients with systemic lupus erythematosus and antiphospholipid syndrome // Sovremennie problem reumatologii.

- 2005. - №2. - P.126-131. (in Russian)

4. Nasonov E.L. Antiphospholipid syndrome. - Moscow: Litterra, 2004. - 434 p. (in Russian)

5. Reshetnyak T.M., Aleksandrova E.N., Shtivelband I.B., et al. Catastrophic antiphospholipid syndrome // Sovremennie problemy reumatologii. - 2005. - №2. - C.135-150.

6. Reshetnyak T.M. Antiphospholipid syndrome: diagnosis and clinical manifestations // Nauchno-practicheskaiya Reumatologia.

- 2014. - Vol. 52. №1. - C.56-71.

Информация об авторах:

Морова Наталия Александровна - профессор кафедры госпитальной терапии с курсом эндокринологии, д.м.н., 644043, г.Омск, ул.Ленина, 12, e-mail: nataliya-morova@yandex.ru; Цеханович Валерий Николаевич - заведующий отделением кардиохирургии, профессор кафедры факультетской хирургии с курсом урологии, д.м.н., 644111, ул.Березовая, 3, ОКБ, e-mail: cvn-omsk@rambler.ru; Сафронова Екатерина Владимировна - врач кардиологического

реабилитационного отделения.

Information About of the Authors:

Natalia A. Morova - professor department of hospital therapy with the course of endocrinology, MD. 644043, Omsk, Lenin str.,12. e-mail:nataliya-morova@yandex.ru; Valeriy N. Tsekhanovic - head of the department of cardiac surgery, professor of the department of surgery with the course of urology, MD, 644111, Omsk, str.Berezovaia, 3. cvn-omsk@rambler.ru; Ecatherina V. Safronova - Cardiac rehabilitation physician, 644111, Omsk, str.Berezovaia, 3.

КЛИНИКО-ПСИХОПАТОЛОГИЧЕСКАЯ И ПАТОПСИХОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ПОДСЛЕДСТВЕННОГО С АЛКОГОЛЬНОЙ ЗАВИСИМОСТЬЮ И АКТОМ САМОСОЖЖЕНИЯ В АНАМНЕЗЕ

Елена Валерьевна Вальздорф1'2, Нина Юрьевна Рожкова3

('Иркутский областной психоневрологический диспансер, и.о. гл. врача - Е.К. Протасов, стационарное отделение судебно-психиатрической экспертизы для лиц, содержащихся под стражей, зав. - А.Н. Кузнецов;

2Байкальский государственный университет экономики и права, ректор - д.э.н., проф. М.А. Винокуров, кафедра теории и истории государства и права, зав. - к.ю.н., доц. В.В. Чуксина; 3Иркутская государственная медицинская академия последипломного образования, ректор - д.м.н., проф. В.В. Шпрах, кафедра педагогики и информационных технологий, зав. - к.г-м.н., доц. И.М. Михалевич)

Резюме. Вниманию представлено описание клинического наблюдения суицидальной попытки в виде самосожжения у подэкспертного, привлекаемого к уголовной ответственности за изнасилование лица, не достигшего четырнадцатилетнего возраста. В статье приводятся данные анамнеза, психического и сексологического статуса обвиняемого с учетом подробного изложения психологического исследования в рамках стационарной комплексной сексолого-психолого-психиатрической экспертизы. Данный клинический пример дает возможность авторам ознакомить читателя с элементами нефатальных аутоагрессивных актов, в том числе самосожжения, совершенных лицом, страдающим алкогольной зависимостью и продемонстрировать основные особенности проведения судебно-психиатрической экспертизы в стационарном отделении для лиц, содержащихся под стражей в настоящий период времени.

Ключевые слова: подследственный, алкоголизм, самосожжение, суицидальная попытка, сексолого-психолого-психиатрическая экспертиза.

CLINICAL-PSYCHOPATHOLOGICAL AND PATHOPSYCHOLOGICAL CHARACTERISTICS OF A PERSON UNDER INVESTIGATION WITH ALCOHOL DEPENDENCE AND SELF-IMMOLATION ACT IN THE MEDICAL HISTORY

E.V. Valzdorf12, N.Y. Rozhkova3 ^Irkutsk Regional Psychoneurologic Dispensary; 2Baikal National University of Economics and law;

3Irkutsk Medical Academy of Continuing Education, Russia)

Summary. The article presents a clinical case description of a suicidal attempt in the form of self-immolation of a person subject to expert testimony impleaded for raping a person under the age of fourteen. This clinical case is recorded in the dissertation research which was conducted on the territory of FBI the Detention Facility №1 in Irkutsk from 2010 to 2014. The article presents the data of anamnesis, psychological and sexual status of the accused with regard to the detailed presentation of the psychological research within the stationary comprehensive sexological-psychological-psychiatric examination. This clinical example enables the authors to familiarize the reader with the elements of nonfatal auto-aggressive acts, including

Первичный антифосфолипидный синдром Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Primary antiphospholipid syndrome

Текст научной работы на тему «Первичный антифосфолипидный синдром»