CC BY
86
и старше — 0Р=6,2(1,9-19,8), при наличии кровных родственников, болевших РМЖ, — 0Р=6,5(2,3—18), при ожирении II—III степени — ОР=3,9(1,5—10,1).
Таким образом, полученные данные подтверждают уже отмечавшуюся некоторыми авторами [11, 21, 23, 24 ] закономерность, что отдельные известные по эпидемиологическим исследованиям факторы, увеличивающие риск развития РМЖ, могут в последующем после первичного лечения уже развившегося опухолевого заболевания влиять на прогноз развития опухолевого процесса. В основе этой закономерности можно предположить наличие каких-то взаимосвязей между этиологическими и патогенетическими механизмами развития заболевания, которые требуют дальнейшего изучения и уточнения. Исследования в этом направлении и их результаты важны не только в теоретическом отношении, но и в практическом. Они открывают возможность выработки простых, легкодоступных и дешевых (не требующих лабораторных исследований) критериев оценки индивидуального прогноза развития заболевания и адекватного составления плана лечения.
© Коллектив авторов, 1992 УДК 613.36-006-053.2
Ю.Б.Высоцкий, Ю.В.Пашков, И.А.Турабов
Первичные опухоли печени у детей
НИИ детской онкологии, и СДФ им.
В.И.Ленина
Первичные опухоли печени у детей составляют от
0,5 до 4% среди всех опухолей и занимают 10-е место по частоте [9 ].
Частота опухолей печени у детей не везде одинакова. Так, в Англии частота опухолей печени у детей составляет 0,5% от всех случаев заболевания, в Европе и Северной Америке — от 1 до 5,8 %, в Азии и Африке — от 3 до 4,5% [10, 19].
По данным литературы [3, 4, 7, 17], приблизительно 57 % опухолей печени у детей являются злокачественными, а значительное большинство (60%) от всех доброкачественных опухолей печени представлены ангиомами и гамартомами.
Морфологическая картина злокачественных неопла-зий печени очень разнообразна. Так, по данным
О.РегПо^о и соавт. [17 ], гепатобластома встречается в 44%, гепатоцеллюлярный рак — в 33% случаев [17]. Отмечены и более редкие варианты злокачественных опухолей печени (недифференцированная саркома, рабдомиосаркома и ангиосаркома) [17]. По данным Ю.В.Пашкова [4], G.Baggenstoss в 1970 г. предложил классифицировать опухоли печени у детей по нозологическим формам:
I. Доброкачественные неопухолевые эпителиальные поражения:
Вопр.онкол. — 1988. — Т. 34, № 7. — С. 771—777. 3. КорманДБ. //Тамже. —1990.— Т.36,№9. — С. 1027—1036. 4.Семиглазов В.Ф., Чагунава О.Л. II Там же. — Т. 36, № 5. — С. 535—539. 5. BoffiL, SilianiLM., MercalelliA. Minerva chir. —1989. — Vol. 44, № 3. — P. 423—427. 6. BonadonnaG., Valagussa P. II Cancer Res. —
1988. — Vol. 48, № 9 — P. 2314—2324. 7. Caruso F., Motta S., Ciac-cio G. et al. // G.chir. — 1989. — Vol. 10, № 3. — P. 124—127. 8. Ca-rlcchiA, Ah F.P., Mindotla F. el al. Revisione casistica della neoplasie mammarie operate con chirurgia conservativa Senologia 88 11 Soc. ital. Senol. — Roma, 1988. — P. 105—109. 9. Evans R.A II Med.Hypo-theses. — 1989. — Vol. 29, № 3. — P. 151—153. 10. Harada Yoshi-hide, Oh Shimei, Akatna Fumitaka et al. 11 Acta med.nagasak. — 1989.
— Vol. 34, № 2. — P. 209—212. II. Lees Alan W., Jenkins Heather J., May Carole L. et al. // Breast Cancer Res. and Treat. — 1989. — Vol. 13,№2. — P. 143—151. 12. LeuzziR, BariUariP., BiancoC. etal. / / Minerva chir. — 1989. — Vol. 43, № 18. — P. 1445—1449. 13. Maguire Peter II Seminars Surg.Oncol. — 1989. — Vol. 5, N9 2. — P. 137—144. 14. MignotL. II Path.Biol. — 1989. — Vol. 37, № 2. — P. 130—131. 15. MossettiC., MonzeglioC., CaminoF. etal. II Minerva chir. — 1988. — Vol. 43, № 18. — Suppl. —P. 21—25. 16. Patchegsky Arthurs., Schwartz Gordon F. etal.The heterogeneity of intraductal carcinoma of the breast // 17-th IntAcad.Pathol. and 8-th World Congr. Acad, and Environ Pathol. Dublin, 4—9 Sept., 1988: Book Abstr. — Dublin, 1988. — P. 3. 17. Petrella G., Limite G. II Argomenti Oncol. —
1989. — Vol. 10, № 1. — P. 107—110. 18. PujolH., DomergueJ., RouanetPh. II G.Chir. — 1988. — Vol. 9, № 11. — P. 757—759. 19. RasponiA, LuiniA, Sacchini V. etal. // Argomenti Oncol. —1989. — Vol. 10, № 1. — P. 115—116. 20.ReynierJ. //Minerva chir. — 1989.
— Vol. 44, №3. — P. 431—435. H.RulliA., Costa AM., GiordanoG. etal.//Acta chir Ital. — 1988. — Vol. 44, № 2. — P. 154—165. 22. Yamashita Takashi, Sekiguchi Kenji, Nakazawa Masanori II J.Cancer Chemother. — 1989. — Vol. 16, N9 9. — P. 3124—3128. 23. Hebert J.R., Augustine A, Barone J. etal. // IntJ.Cancer. — 1988. — Vol. 42.
— P. 315—318. 24. Verreault R., BrissonJ., Deschenes L et al. // Amer. J. Epidemiol. — 1989. — Vol. 129. — P. 260—268.
Поступила 25.12.91/Submitted 25.12.91.
Yu.B.Vysoisky, Yu.V.Pashkov, I.A.Turabov
Primary Hepatic Tumors in Children
Research Institute of Pediatric Oncology,
Lenin Soviet Children Foundation
Primary hepatic tumors in children are 0.5-4 % of all childhood tumors and occupy the 10th position by frequency [9].
The rate of pediatric hepatic tumors is not the same in different countries, e.g. hepatomas in childhood are 0.5% of all the cases in UK, 1-5.8% in Europe and North America, 3-4.5% in Asia and Africa [10, 19].
As reported in the literature about 57 % of liver tumors in children are malignant, while a vast majority (60%) of benign tumors are angicmas and hamartomas [3, 4, 7, 17].
The morphologic pattern of liver malignancies is diverse. By G.Perilongo et al. [17 ] hepatoblastoma is found in 44 %, hepatocellular carcinoma in 33 % of cases. There are reports about less frequent types of liver malignant tumors, such as non-differential sarcoma, rhabdomyosarcoma and angiosarcoma [17]. In 1970 G.Baggenstoss (by Yu.V.Pashkov [4]) proposed a classification for pediatric hepatomas by nosologic forms.
I. Benign non-tumor epithelial affection
a) solitary nodal hyperplasia,
b) multiple nodal hyperplasia,
а) солитарная узловая гиперплазия,
б) множественная узловая гиперплазия,
в) дополнительная доля.
II. Доброкачественные эпителиальные опухоли:
а) опухоль из остатков надпочечника,
б) аденома из печеночных клеток,
в) аденома из желчных протоков,
г) непаразитарные кисты.
III. Доброкачественные мезенхимальные опухоли:
а) мезенхимальная гамартома,
б) кавернозная гемангиома,
в) гемангиоэндотелиома новорожденных,
г) тератома.
IV. Злокачественные эпителиальные поражения:
а) гепатобластома,
б) гепатоцеллюлярный (печеночноклеточный) рак.
V. Злокачественные мезодермальные опухоли:
а) мезенхимома,
б) саркома.
VI. Метастатические опухоли (вторичные) печени.
По общему мнению, опухоли печени наиболее часто
встречаются у детей раннего возраста, что в основном обусловлено врожденным характером большинства опухолей [3, 4, 7, 8, 16]. В младшем возрасте значительное большинство составляют гепатобластомы, причем в 60% случаев они выявляются в возрасте до 12 мес, в более старшем возрасте — гепатоцеллюлярный рак [3, 11 ].
До настоящего времени в литературе нет достаточно полной классификации первичных опухолей печени у детей.
В 1970 г. Г.А.Баиров и соавт. [1 ] предложили клиническую классификацию с выделением 4 стадий в зависимости от распространенности процесса.
I стадия — злокачественная опухоль ограничена пределами одной анатомической доли печени.
II стадия — новообразование переходит границу доли, но не распространяется за пределы срединной фиссуры, при этом могут наблюдаться внутриорганные метастазы в пораженной доле.
III стадия — опухоль переходит серповидную связку, имеется одиночный метастаз в воротах печени.
IV стадия — отдаленные метастазы в другие органы.
Для проведения совместных работ в международном
масштабе И.Л.Брегадзе и В.С.Шапкин (1972) разработали классификацию в системе ТЫМ.
Т — распространенность опухоли.
Т1 — опухоль диаметром менее 5 см, не пальпируется, но обнаруживается при инструментальных методах исследования. Ворота печени не поражены.
Т2 — солитарный узел диаметром 5 см и более без поражения кавальных и портальных ворот, не выходящий за пределы анатомической половины печени.
ТЗ — большой солитарный узел, поражающий обе анатомические половины печени, множественные узлы в печени или солитарный узел меньших размеров, расположенный в кавальных или портокавальных воротах
c) additional lobe.
II. Benign epithelial tumors
a) adrenal remnant tumor,
b) liver-cell adenoma,
c) bile duct adenoma,
d) non-parasitic cyst.
III. Benign mesenchymal tumors
a) mesenchymal hamartoma,
b) cavernous hemangioma,
c) hemangiendothelioma of newborns,
d) teratoma.
IV. Malignant epithelial affection
a) hepatoblastoma,
b) hepatocellular (liver-cell) carcinoma.
V. Malignant mesodermal tumors
a) mesenchymoma,
b) sarcoma.
VI. Metastatic (secondary) hepatic tumors.
By common opinion hepatomas are frequent in infants because they are mainly congenital [3, 4, 7, 8, 16 ]. A vast majority of hepatomas in early childhood belongs to hepatoblastoma (in 60% of cases they are detected in children under 12 months of age), hepatocellular carcinoma is more frequent in elder children [3, 11].
There is no complete enough classification of primary hepatic tumors in children so far.
In 1970 G.A.Bairov et al. [1 ] proposed a clinical classification of four stages depending upon the tumor disease advance.
Stage I — malignant tumor is confined to one anatomic liver lobe
Stage II — malignancy exceeds the lobe border, but remains delimited by the median fissure, inorganic metastases may be observed in the affected lobe.
Stage III — tumor exceeds the falciform ligament, a solitary metastasis in the liver portal fissure.
Stage IV — distant metastases in other organs.
In order to carry out the investigations at the international level I.L.Bregadze and V.S.Shapkin (1972) developed a classification in accordance with the TNM system.
T — tumor extent.
T1 — a tumor less than 5 cm in diameter, impalpable, but detectable instrumentally, the portal fissure is not involved.
T2 — a solitary node of 5 cm in diameter or greater without involvement of the caval and portal fissures within an anatomic half of the liver.
T3 — a large solitary node with involvement of both anatomic halves of the liver, or a smaller solitary node in the caval or portocaval fissure.
T4 — a large hepatic tumor affecting adjacent organs, hepatoduodenal ligament; jaundice ascites.
N — lymph node status.
NO — no enlargement of lymph nodes by clinical
печени.
T4 — опухоль печени больших размеров, прорастающая в соседние органы, печеночно-двенадцатиперстную связку: желтуха, асцит.
N — состояние лимфатических узлов.
N0 — лимфатические узлы по клинико-рентгенологическим данным не увеличены.
N1 — увеличение печеночных лимфатических узлов, одного из лимфатических узлов ворот печени.
N2 — увеличение единичных лимфатических узлов ворот печени, медиастинальных, целиакальных или узлов малого сальника.
N3 — множественное поражение лимфатических узлов указанных групп.
N4 — множественное поражение лимфатических узлов указанных групп с поражением желудочно-поджелудочных, околоаортальных, бифуркационных и верхнесредостенных узлов, наличие раковых лимфангитов.
NX — состояние лимфатических узлов неизвестно.
М — отдаленные метастазы.
МО — отдаленных метастазов нет.
Ml — имеются отдаленные метастазы, раковые узлы на брюшине, плевре, опухолевые клетки в асцитической жидкости или плевральном экссудате.
МН — внутрипеченочные метастазы.
Для описания внутрипеченочного метастазирования авторы предложили следующую схему: МНО — внутрипеченочные метастазы отсутствуют; МН1 — единичные внутрипеченочные метастазы в пределах пораженной доли или сегмента; МН2 — множественные внутрипеченочные метастазы в пределах пораженной анатомической половины печени; МНЗ — множественные внутрипеченочные метастазы в обеих половинах печени.
Последняя классификация применительно к детям разных возрастных групп имеет недостаток по параметру Т, так как узел диаметром 5 см у грудного ребенка занимает практически всю анатомическую половину печени, в то время как у подростка 15 лет — небольшую часть доли.
В 1962 г. в США Группой по изучению детского рака и Юго-Западной онкологической группой была предложена классификация, основанная на степени распространения опухолевого процесса и объема возможной хирургической резекции:
I стадия — возможна полная резекция опухоли посредством клиновидной или расширенной лобэктомии в качестве инициального лечения (поражение одного или нескольких сегментов).
IIA стадия — возможна полная резекция опухоли после инициальной лучевой и/или химиотерапии (несколько сегментов).
IIB стадия — процесс захватывает только одну долю печени (все сегменты).
III стадия — поражение обеих долей печени.
IIIB стадия — поражение региональных лимфатических узлов.
implications or X-ray.
N1 — enlarged hepatic lymph nodes, an enlarged portal lymph node.
N2 — single enlarged lymph nodes in the hepatic portal, mediastinum, abdomen, lesser omentum.
N3 — multiple affection of the above-mentioned lymph nodes.
N4 — multiple affection of the above-mentioned lymph nodes, involvement of gastro-subgastral, periaortal, bifurcational, supramediastinal nodes, cancerous lymphangites.
NX — lymph node status undetermined.
M — distant metastases.
MO — no distant metastases.
Ml — distant metastases; cancerous nodes on the peritoneum, pleura; tumor cells in the ascitic fluid or pleural exudate.
MH — intrahepatic metastases.
The authors proposed a system for describing intrahepatic metastases, as follows: MHO — no intrahepatic metastases; MH1 — single intrahepatic metastases within the affected lobe or segment; MH2
— multiple intrahepatic metastases within the affected anatomic half of the liver; MH3 — multiple intrahepatic metastases in both liver halves.
As applied to children of various ages the last classification has a shortcoming concerning the T parameter, i.e. a node 5 cm in diameter in an infant practically occupies the whole anatomic half of the liver, while in a 15 year old juvenile — just a small part of a lobe.
In 1982 the Children’s Cancer Study Group and Southwest Oncology Group of the USA proposed a classification based on advance of the tumor disease and extent of possible surgery.
Stage I — a possibility of complete tumor resection by wedge-shaped or extended lobectomy as initial treatment (affection of one or several segments).
Stage IIA — a possibility of complete tumor resection after initial radio- and/or chemotherapy (several segments).
Stage IIB — the disease involves only one liver lobe (all the segments).
Stage III — both liver lobes are involved.
Stage IIIB — involvement of regional lymph nodes.
Stage IV — distant metastases independent of the tumor disease advance.
This classification directly correlates the prognosis and the clinical groups.
It should be noted that primary hepatic tumors are mainly reported as affecting the right liver lobe [2, 13, 14 ]. At present the main curative treatment modality is radical surgery as hemihepatectomy and/or atypic liver resection. Anatomic and physiologic peculiarities of the child’s organism account for this consideration, as well as specific features of the
IV стадия — отдаленные метастазы независимо от распространенности опухолевого поражения.
В данной классификации выявляется четкая корреляция между прогнозом и клиническими группами.
Говоря об опухолевом поражении печени, следует отметить, что, по данным литературы [2, 13, 14], первичные опухоли печени в основном локализуются в правой доле. Основным методом лечения, способным приводить к полному выздоровлению, в настоящее время остается радикальная операция в объеме гемигепа-тэктомии и (или) атипичной резекции печени. Этот факт объясняется анатомо-физиологическими особенностями организма ребенка и спецификой опухолевого процесса (у детей длительное время не наступает генерализации опухолевого процесса), о чем сообщают многие исследователи [3, 4, 6 ].
Однако в последнее время появляются публикации об эффективности применения различных схем химиотерапии при неоперабельных опухолях печени в детском возрасте, что позволяет перевести их в состояние резектабельности и достижения хорошего результата [17]. Истинность эффективности предоперационной химиотерапии подтверждается гистологическим исследованием, когда выявляются некроз опухоли и диссе-минантов [12].
В литературе в последнее время опубликованы следующие данные. С.Репкм^о, М.СагН [17] проводили лечение 53 детей с первичной опухолью печени: недифференцированная саркома выявлена у 8 (15%), ге-патобластома — у 23 (44%), печеночноклеточный рак
— у 16 (33%), рабдомиосаркома — у 2, ангиосаркома
— у 1. Возраст больных с недифференцированной саркомой от 94 до 190 мес. Радикальная операция выполнена у 3 больных: у 2 при первичной диагностике и у 1 после курса химиотерапии — ХТ (адриамицин + винк-ристин + циклофосфан + 5 - фторурацил). Двое из оперированных живы через 14 и 60 мес, один умер от печеночной недостаточности без рецидива. Н.\¥еге,
Н.С^Ыоп [18 ] сообщают о двух больных с недифференцированной саркомой печени (8 и 12 лет), которым после резекции доли печени проводилась ХТ в течение
2 лет (цисплатин, винкристин, доксорубицин + цикло-фосфамид + дактиномицин в различных сочетаниях). Оба ребенка живы в течение 5 лет без рецидива и метастазов с момента установления диагноза. С.Машуе1, М.Я^сИ [15] сообщают о наличии у ребенка опухоли печени, содержащей признаки гепатобластомы и тератомы. После лучевой терапии и ХТ опухоль удалена. В.В.Проходченко [5 ] сообщает о 4 успешных операциях по поводу лимфангиомы с локализацией в правой доле у детей в возрасте от 8 мес до 4 лет. Y.Katagira, К.МаЬисЫ [12] сообщают о регионарном лечении суспензией липоидол + адриамицин у 10 детей с неоперабельными опухолями. У 8 детей через 7—10 дней после лечения отмечено снижение а-фетопротеина. Двум больным выполнена резекция доли печени через 1 и 2
tumor disease (a long terra delay in generalization of the process in children) as is reported by many authors [3, 4, 6 ].
However, there are recent publications about efficient chemotherapeutic regimens used in inoperable hepatic tumors in childhood, which make the tumors effectively resectable [17]. The efficacy of the preoperative chemotherapy is proven by histologic assay that shows tumor and disseminant necrosis [12 ].
The following data have been recently reported by foreign authors: G.Perilongo, M.Carli [17] undertook treatment of 53 children with primary hepatic tumors including 8 (15%) non-differentiated sarcomas, 23 (44%) hepatoblastomas, 16 (33%) liver-cell carcinomas, 2 rhabdomyosarcomas, 1 angiosarcoma. The age of the non-differentiated sarcoma patients ranged from 94 to 190 months. Radical surgery was performed in 3 cases: 2 — on primary diagnosis and 1 — after chemotherapy (CT) with adriamycin + vincristine + cyclophosphane + 5-fluorouracil. Two of the children subjected to the surgery have been alive for 14 and 60 months, one child has died free from relapse. R. Were and H.C.Filston [18 ] describe two cases of non-differentiated hepatic sarcoma in children (8 and 12 years old) receiving CT for two years (cisplatin, vincristine, doxorubicin + cyclophosphamide + dactinomycin in various combinations) after resection of a liver lobe. Both children have been alive free from relapse or metastases for 5 years from the diagnosis. M.R.Wich, C.Manivel [15] report a case of a hepatic tumor showing signs of hepatoblastoma and teratoma. After radiotherapy and CT the tumor was removed. V.V.Prohodchenko [5 ] reports 4 successful operations in children of age ranging from 8 months to 4 years. Y.Katagiri, K.Mabuchi [12 ] report treatment of 10 children with inoperable tumors using a lipoidol + adriamycin suspension. 8 patients presented an a-fetoprotein drop 7-10 days following the treatment. Two children were subjected to resection of a liver lobe 1 and 2 months after the treatment. Histologic assay showed tumor and disseminant necrosis.
From 1965 to 1989 133 children with primary hepatic tumors were managed at the Pediatric Oncology Institute of the AUCRC which was 3.5% of all the cases at the clinic. Malignant lesions were diagnosed in 120 (90.2%). Hepatoblastomas were mainly detected in infants under 2 years of age, hepatocarcino-mas — in patients over 4 years of age.
Different from the data reported in the literature 54 (40.6%) patients presented involvement of both liver lobes, which was presumably due to late detection of the tumor disease. Isolated affection of the right lobe was diagnosed in 46 (34.4%) cases only (table 1).
The stages were determined according to the
Таблица 1/Table 1
Распределение больных с первичными опухолями печени по возрасту и нозологии Distribution of patients with primary hepatic tumors by age and nosologic implications
Вид опухоли Возраст, годы Всего
0-1 1-2 2-4 4-6 6-9 9-12 12-15
Злокачественные:/МаПдпаш:
гепатобластома/hepatoblastoma 31 21 8 5 7 1 2 75
renaTOKapuHHOMa/hepatocarcinoma 1 3 3 6 7 10 7 37
лимфангиосаркома/lymphanglosarcoma 1 1
рабдомиосаркома/rhabdomyosarcoma 1 1 2 2 1 7
Доброкачественные:/Benign:
аденома/аЬепота 1 2 3
raMapTOMa/hamartoma 3 2 1 6
лимфангиома/lymphangioma 1 1 2
гемангиома/hemangioma 2 2
Итого/Overall ШшШ' 13 133
0-1 1-2 2-4 4-6 6-9 9-12 12-15
Tumor type
I otai
Age, years
Таблица 2/Table 2 Распределение больных злокачественными поражениями печени по стадиям заболевания Distribution of patients with hepatic malignancies by disease stage
Вид опухоли Стадия Всего
1 II III IV
Г епатобластома/Hepatoblastoma 2 10 51 12 75
Г епатокарцинома/НераПзсагс1пота 5 18 14 37
Лимфангиосаркома/Lymphanglosarcoma 1 1
Pa6flOMHOcapKOMa/Rhabdomyosarcoma 1 5 1 7
Tumor type I II III IV Total
Stage
мес после лечения. При гистологическом исследовании: некроз опухоли и диссеминантов.
С 1965 по 1989 г. в НИИ детской онкологии ОНЦ АМН России наблюдались 133 ребенка с первичной опухолью печени, что составило 3,5% всех детей, находящихся в клинике с онкологической патологией. У 120 (90,2%) из них были диагностированы злокачественные опухоли. Гепатобластомы встречались в основном у детей до 2 лет, гепатокарциномы — у больных в возрасте старше 4 лет.
В отличие от данных литературы у 54 (40,6%) больных выявлено поражение обеих долей печени, что, по-видимому, связано с поздним выявлением опухолевого процесса. В то же время изолированное поражение правой доли печени было диагностировано лишь в 46 (34,4%) случаях (табл. 1).
Постадийное распределение осуществлено по классификации, предложенной Г.А.Баировым и соавт. [1 ] в 1970 г. На основании данной классификации все больные со злокачественными опухолями по стадиям заболевания распределились следующим образом (табл. 2).
classification proposed by G.A.Bairov et al. [1] in 1970. By this classification the pattern of malignant tumor cases is as follows (table 2).
57 (47%) underwent surgery, including 21 (36.8 %) cases of explorative laparotomy with biopsy, 36 (63.2%) cases of resection of the affected liver lobe (29 right and 7 left lobes).
5 operations including 1 explorative laparotomy were performed in the group with benign tumors.
In 16 cases of the process generalization we made an attempt to treat the patients with CT drugs: 3 — adriamycin + vincristine + cyclophosphane; 2 — adriamycin + vincristine + zitazonium; 1 — vincristine + dactinomycin; 1 — vincristine + bleomycin + cyclophosphane; 2 — vincristine + cyclophosphane + carminomycin; 2 — vincristine + bleomycin; 1 — cyclophosphane + rubomycin. The CT was a failure. The treatment was accompanied with kidney malfunction in 1, disbacteriosis in 1, leukopenia in 4 patients. Two partial responses of 50% were achieved in administration of the vincristine + cyclophosphane
Оперировано было 57 (47%) детей, из них 21 (36,8%) ребенку произведена эксплоративная лапаро-томия с биопсией, 36 (63,2%) детям — резекция пораженной доли печени (29 детям правой и 7 — левой). В группе больных с доброкачественными образованиями выполнено 5 операций, из них 1 эксплоративная лапа-ротомия.
Для лечения 16 детей при генерализации процесса предпринята попытка ХТ препаратами: 3 — адриами-цин + винкристин + циклофосфан; 2 — адриамицин + винкристин + зитазониум; 1 — винкристин + дактино-мицин; 1 — винкристин + блеомицин + циклофосфан; 2
- винкристин + циклофосфан + карминомицин; 2 — винкристин + блеомицин; 1 — циклофосфан + рубоми-цин; проведенная ХТ была неэффективной. У 1 ребенка лечение сопровождалось ухудшением выделительной функции почек, у 2 — дисбактериозом, у 4 — лейкопенией. При применении схемы винкристин + циклофосфан + карминомицин отмечен эффект до 50% в двух случаях, в одном случае при применении схемы адриамицин + циклофосфан + 5-фторафур отмечено сокращение опухоли на 30%. Все 3 ребенка находились в стационаре с эмбриональной саркомой. 6 детям проводилась лучевая терапия в СОД от 15 до 50 Гр. В одном случае был отмечен эффект в виде сокращения объема опухоли до 50% , однако ребенок не был оперирован в связи с генерализацией процесса (метастазы в легкие и спинной мозг), развившейся после проведенной терапии.
Отдаленные результаты нашего исследования с учетом всех гистотипов и локализации опухоли печени: выписаны в удовлетворительном состоянии (прослежены от 2 до 16 лет) 22 (16,5%) ребенка, выписаны с некоторым улучшением — 3 (10%), выписаны без изменения состояния — 22 (16,5%), выписаны в связи с отказом от лечения — 20 (15%), выписаны в связи с ухудшением состояния — 36 (27%), 20 детей умерли в стационаре. В эту группу включены дети как оперированные, так и поступившие в стационар в крайне тяжелом состоянии. 5 из 20 умерли в послеоперационном периоде (2 через 6 и 10 ч с момента операции в связи с большой кровопотерей, 3 в течение первых 3 сут в связи с сердечно-легочной и надпочечниковой недостаточностью) . 1 ребенок погиб во время операции.
Выводы
1. Опухоли печени у детей встречаются одинаково часто как у мальчиков, так и у девочек.
2. Наиболее часто поражаются обе доли печени.
3. Опухоли печени наиболее часто встречаются у детей до 6-летнего возраста (гепатобластомы до 4-летнего возраста, гепатокарциномы — в более старшем возрасте).
4. До настоящего времени наиболее эффективным методом лечения является хирургический.
5. Эмбриональные саркомы поддаются химиотерапевтическому лечению.
+ carcinomycin combination, and a 30% tumor reduction was detected in one case of the adriamycin + cyclophosphane + 5-ftorafur. The 3 patients were managed for embryonal sarcoma. 6 children received radiotherapy at TTD of 15-50 Gy. A 50% tumor reduction was achieved in one case, however the child could not be operated on due to generalization of the process (lung and bone marrow metastases) after the therapy.
The remote results of our study in all the histo-types and tumor localizations are as follows: 22 (16.5%) children have been discharged from the hospital at satisfactory condition (2-16 year follow-up); 13 (10%) —discharged at a better condition; 22 (16.5%) — discharged with no change; 20 (15%) — discharged due to refusal of treatment; 36 (27 %) — discharged due to aggravation of the condition. 20 children died at the hospital. This group included patients who underwent surgery or entered the hospital with an extremely poor performance status. 5 of the 20 patients died post-operatively (2 patients — 6 and 10 h following the operation because of heavy blood shed, 3 — within the first 3 days due to cardio-pul-monary and adrenal failure). 1 child died during the operation.
Conclusions. 1. Pediatric hepatic tumors are equally frequent in boys and girls.
2. Involvement of both liver lobes is encountered the most frequently.
3. Hepatic tumors are the most frequent in children under 6 years of age (hepatoblastoma — in age under 4 years, hepatocarcinoma in elder children).
4. Surgery is the most efficient modality by now.
5. Embryonal sarcomas respond to chemotherapy.
A broader network of oncological in-patient centers and higher cancer alertness of pediatricians will allow timely radical treatment.
Литература/References
1. Баиров Г.А., Пугачев А.Г., Манкина АП. Хирургия печени и желчных протоков у детей. — Л., 1970. 2. Григович И.Н.,
Лалыковский Т.С. // Хирургия. — 1970. — № 7. — С. 61. 3. Дурное Л А. Опухоли печени у детей. — М., 1980. 4. Пашков Ю.В. Первичные опухоли печени у детей: Дис. ... канд.мед.наук. —М., 1976. 5. Проходченко В.В. // Вопр.охр.мат. — 1985. — № 5. — С. 38—41. 6. Ясонов А.В., Гончаров А А. // Московская городская онкологическая конференция, 8-я: Материалы. — М., 1977. — С. 243—245. 7. Czerwinski W., Bozek J., Borowicz К, Korak D. II Pri. Mat. nank.inst.mat. i driecka. — 1972. — Vol. 2, № 13. — P. 175—187. 8. ExelbiP.R II Cancer (Philad.). —1970. — Vol. 5. — P. 343—351. 9. GreenbergM., FillerR.M. II Acta gastroent.belg. — 1985. — № 4. — P. 48. 10. Jones P., Campbell P. Tumors of infancy and childhood.—Oxford., 1976. II. Kasai М., WatanabaF.il Cancer (Philad.). — 1970. —Vol.25.—P.551—563. 12. KatagiriY., MabuchiK. / / Cancer Che-moth.Pharmacol. — 1989. — Vol. 23, № 4. — P. 238—242. 13. Mar-gylisAR,NiceC.M., RiglerLC. //J.Radiol. —1956. — Vol. 66. — P. 809—816. 14. MahnkeP.F. // Dtsch.Gesundh. — Wes. — 1971. — Bd 26, № 6. — S. 260—284. 15. ManivelC., WichM.R. II Cancer (Philad.). — 1986. — № 11. — P. 2168—2174. 16. RabzynckiJ. II Pato-logy. — 1973.—Vol. 624, № 4.—P. 563—566.17. PeribngoG., Carli M. //Tumori. —1987. —№ 3. — P. 213—217. 18. WereR, Friedman
Расширение сети детских онкологических стационаров и онкологической настороженности педиатров сделает возможным своевременное радикальное лечение.
© Коллектив авторов, 1992 УДК 616.349-006.6-089.193.4
В.И.Кныш, Ш.К.Мухаммедаминов, Е.Л.Ожиганов
Возможности повышения резектабельности при повторных операциях по поводу первичного рака сигмовидной кишки
НИИ клинической онкологии
По данным литературы [1, 3, 5], проблема улучшения результатов лечения рака сигмовидной кишки находится в центре внимания онкопроктологов. Рак сигмовидной кишки часто сопровождается такими осложнениями, как кишечная непроходимость, перфорация, кровотечение. Большинство больных с осложненными формами сигмовидной кишки госпитализируются в общехирургические стационары для оказания неотложной помощи.
Однако твердо установленной тактики в выборе метода операции у данной категории больных пока нет. Одни авторы рекомендуют ограничиваться наложением разгрузочной колостомы, откладывая радикальную операцию на второй этап лечения, другие стремятся к первичной резекции пораженного отдела кишки. Сторонники паллиативных операций при осложненном раке толстой кишки ссылаются на высокую степень опасности расхождения швов межкишечного анастомоза и повышенный риск для жизни радикально оперированных [3, 6—9 ].
Одним из возможных резервов улучшения непосредственных и отдаленных результатов лечения являются операции, выполненные у больных раком сигмовидной кишки, ранее признанных неоперабельными или подвергнутых различным паллиативным оперативным вмешательствам. Следует отметить, что часть этих больных необоснованно подвергают симптоматическому лечению, не оценив возможности выполнения повторной операции [2, 4 ].
В ОНЦ АМН России изучены результаты повторных радикальных операций при первичном раке сигмовидной кишки у 44 больных, находившихся на лечении с 1954 по 1990 г. Возраст больных колебался от 23 до 69 лет, однако большинство пациентов (61,4%) были в возрасте 40—60 лет. Мужчин было 20, женщин — 24. Ранее были оперированы в неспециализированных стационарах 42 (95,4%) пациента, из них в общехирургических стационарах — 39 (88,6%), в гинекологических стационарах — 3 (6,8%) пациентки. В онкологических диспансерах подверглись хирургическому лечению 2 (4,6%) больных. Большинство больных оперированы в общехирургических стационарах по экстренным пока-
H.S., FilstonH.C. II Oncology. — 1988. — № 1. — P. 72—81. 19. Zi-paro V., Caterino S. // Fegato.— 1986. — № 1. — P. 32.
Поступила 07.11.91./Submitted 07.11.91.
V.I.Knysh, SfuK.Muhammedaminov, E.L.Ozhiganov
Possible Increase of Resectability Rate in Second Surgery for Primary Sigmoid Colonic Cancer
Research Institute of Clinical Oncology
Improvement of results of treatment for sigmoid colonic cancer is an urgent problem in oncoproctology [1,3,5]. Cancer of the sigmoid colon is often accompanied with complications, such as intestinal obstruction, perforation, bleeding. Most patients with complicated cancer of the sigmoid colon are hospitalized to general surgery centers in an emergency.
However there are no strict recommendations for choosing a surgical method in these patients yet. Some authors advise the surgeon to confine the operation to unloading colostomy and to postpone radical surgery to a second stage treatment, while others insist on resection of the affected intestine at the initial stage. Supporters of the palliative surgery in complicated colonic cancer mention high risk of failure of interintestinal anastomosis and life danger of radical operations [3, 6-9 ].
A way of improvement of immediate and follow-up results of the treatment is surgery in sigmoid colonic cancer patients previously found inoperable or subjected to palliative surgery. A part of these patients receives symptomatic treatment, while there is a possibility of a second operation [2, 4 ].
At the CRC of the AMS of Russia we studied results of second radical surgery for primary sigmoid cancer in 44 patients managed at the center from 1954 to 1990. The patients’ age ranged from 23 to 69 years, while most patients (61.4%) were 40-60 years of age. There were 20 males and 24 females. 42 (95.4%) patients had undergone surgery in unspecialized hospitals including 39 (88.6%) patients treated at centers of general surgery and 3 (6.8%) — at gynecological departments. 2 (4.6%) patients had undergone surgical treatment at oncological centers. Most patients (23; 52.2%) had been operated on at general surgery clinics by urgent indications. Table 1 shows distribution of the cases by the type of the first surgery performed.
As is seen in table 1 various unloading colostomies (63.7%) and exploratory laparotomy (13.6%) predominated. The clinical disease course in the patients following the surgery proved it inexpedient and erroneous to perform cecostomy in cases of tumor ste-
