CC BY
36
Первичная остеосаркома почки: описание клинического случая
С.Ж. Саллум, Д.А. Рощин, К.М. Фигурин
ГУРОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН
Первичная остеосаркома почки (ОП) является чрезвычайно редкой опухолью. В доступной литературе с 1936 г. мы обнаружили описание 24 случаев данного заболевания, преимущественно у пациентов преклонного возраста [1]. В абсолютном большинстве наблюдений ОП диагностируется на поздних стадиях. Клиническая картина неспецифична [2, 3]. Патогномоничным признаком данной опухоли является наличие очагов кальцификации в ткани опухоли, визуализирующихся при ультразвуковом (УЗИ) и компьютерно-томографическом (КТ) исследованиях [2—7]. Ряд авторов описывают повышение уровня костной фракции щелочной фосфатазы сыворотки крови при отсутствии поражения костей у больных первичной ОП [8, 9].
В связи с крайне низкой частотой этого заболевания в настоящее время не разработан алгоритм его лечения. Диагноз остеосаркомы, как правило, устанавливается после операции, при патоморфологическом исследовании удаленного материала. При подозрении на первичную ОП рутинные световая и электронная микроскопия должны быть дополнены иммуногисто-химическим исследованием, позволяющим исключить саркоматоидный вариант почечно-клеточного рака [10—13]. Решающую роль в морфологической диагностике ОП играют наличие признаков прямого атипичного остеогенеза, экспрессии виментина и ос-теобластический характер опухолевых клеток [14].
В большинстве описанных наблюдений на первом этапе лечения выполнялась нефрэктомия. В одном случае проведение неоадъювантной полихимиотерапии привело к уменьшению размеров опухоли и умеренному лечебному патоморфозу в оставшейся ткани новообразования [3]. Оценить роль адъювантного и послеоперационного цитотоксического лечения, основываясь на скудном литературном материале, не представляется возможным. Большинство авторов указывают на агрессивный местно-деструи-рующий характер роста ОП и высокий риск развития местных рецидивов через 2—3 мес после радикального хирургического вмешательства [5, 15].
Прогноз больных, страдающих данным заболеванием, плохой [7, 9, 16, 17].
Представляем описание клинического случая.
Пациент Т., 38лет, обратился с жалобами на боль в поясничной области слева. При физикальном обследовании в левом подреберье пальпируется малоподвижное безболезненное новообразование до 8 см в диаметре, каменистой плотности, деформирующее переднюю брюшную стенку. При УЗИ и КТ выявлено солидно-кистозное новообразование, исходящее из задних отделов левой почки, размерами 19,0 х 18,0 х 20,0 см, сдавливающее нижнюю полую вену и тесно прилежащее к поджелудочной железе. По данным экскреторной урографии, функция левой почки отсутствовала, при этом в ее проекции определялись тени известковой плотности с нечеткими контурами максимальным размером 0,3 х 0,5 см. Данных, свидетельствующих о наличии регионарных и отдаленных метастазов, получено не было. Больному выполнена радикальная нефрэкто-мия слева, спленэктомия. При интраоперационнойревизии макроскопически опухоль представляла собой обширное солидное образование каменистой плотности, покрытое псевдокапсулой, тесно прилежавшее к петлям кишечника, поджелудочной железе, селезенке. Послеоперационный период протекал без особенностей. При исследовании гистологических препаратов обнаружено, что опухоль по своей структуре соответствует первичной остеосаркоме, представленной веретеновидными и гигантскими многоядерными клетками с очагами некрозов, с выраженными признаками прямого остеогенеза и эндохонд-рального костеобразования. При иммуногистохимическом анализе отмечена экспрессия виментина. По краям резекции, а также в удаленном надпочечнике и лимфатических узлах элементов опухоли выявлено не было. В настоящее время больной жив без признаков рецидива в течение 30 мес.
Данное клиническое наблюдение подтверждает сложность дооперационной диагностики первичной ОП. В нашем случае радикальное хирургическое лечение позволило добиться удовлетворительных отдаленных результатов. Для определения оптимальной тактики лечения данной категории пациентов необходимо дальнейшее накопление и обобщение многоцентрового клинического материала.
Литература
1. Leventis A.K., Stathopoulos G.P., Boussioton A. et al. Acta Oncol 1997; 36(7): 775-7.
2. Axelrod R., Naidech H.J., Myers J., Steinberg A. Primary osteosarcoma of the kidney. Cancer 1978;41(2):724-7.
3. Weingartner K., Gerharz E.W., Neumann K. et al. Primary osteosarcoma of the kidney. Case report and review of literature. Eur Urol 1995;28(1):81 —4.
4. Biggers R., Stewart J. Primary renal osteosarcoma. Urology 1979;13(6):674—6.
5. Ito K., Tanomogi H., Hasegawa S. A case of primary osteogenic sarcoma of the kidney. Nippon Hinyokika Gakkai Zasshi 1997; 88(4):507—10.
6. Saw K.C., Ball R.Y., Khan N.H. et al. Renal cell carcinoma with osteosarcoma-
tous differentiation simulating staghom calculus: a case report and literature review. J Urol 1994;151(6):1607-9.
7. Zagoria R.J., Dyer R.B. Computed tomography of primary renal osteosarcoma. J Comput Assist Tomogr 1991;15(1):146-8.
8. Муравьев Г.Н., Грес А.А.,
Баранов И.А., Зуев В.С. Урол и нефрол 1983;(1):60—1.
9. Watson R., Kanowski P., Ades C.
Primary osteogenic sarcoma of the kidney. Aust N Z J Surg. 1995;65(8):622-3.
10. Macke R.A., Hussain M.B., Imray T.J. et al. Osteogenic and sarcomatoid differentiation of a renal cell carcinoma. Cancer 1985;56(10):2452-7.
11. Handoo A., Pai R.R., Rao V.S., Sanjeeva V.B. Sarcomatoid renal cell carcinoma with osteosarcomatous differentiation — a case report. Indian J Pathol Microbiol 2004;47(4):528—9.
12. Itoh T., Chikai K., Ota S. et al. Chromophobe renal cell carcinoma with osteosarcoma-like differentiation. Am J Surg Pathol 2002; 26(10):1358—62.
13. O'Malley F.P., Grignon D.J., Shepherd R.R., Harker L.A. Primary osteosarcoma of the kidney. Report of a case studied by immunohistochemistry, electron microscopy, and DNA flow cytometry. Arch Pathol Lab Med
1991;115(12):1262—5.
14. Sokolova I.N., Solovyev Yu.N., Ushakova N.L., Ataev A.A. Primary renal osteosarcoma. Ark Patol 2004;(5):42—4.
15. Acha P.M., Llarena I.R., Albisu T.A. et al. Exceptional tumor: primary renal osteosarcoma. Review of 18 cases and report of a new one. Arch Esp Urol 1993;46(4):284—7.
16. Micolonghi T.S., Liang D., Schwartz S. Primary osteogenic sarcoma of the kidney.
J Urol 1984;131(6):1164—6.
17. Mortensen P.H. Primary osteogenic sarcoma of the kidney. Br J Urol 1989;63(1):101—2.
Нефрогенная метаплазия с субтотальным поражением мочевого пузыря
А.А. Митин, М.И. Волкова, Я.В. Гриднева, М.Н. Синицина
ГУРОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН
Нефрогенная метаплазия (нефрогенная аденома, аденоматозная метаплазия, мезонефроидная метаплазия) мочевого пузыря — редкая доброкачественная опухоль, развивающаяся из клеток уротелия и напоминающая по строению дистальный извитой каналец нефрона [1, 2]. В мировой литературе описано более 100 случаев нефрогенной метаплазии мочевыводящих путей. Мужчины болеют чаще, чем женщины. Больные после пересадки почки, получающие иммунодепрессанты, и дети имеют больший риск появления нефрогенной аденомы [1, 3]. Развитию нефрогенной метаплазии способствует травма-тизация слизистой мочевого пузыря, особенно длительно стоявшими цистостомическими дренажами. Отмечена предрасположенность к появлению неф-рогенной метаплазии мочевого пузыря у больных с длительно существующими неспецифическими воспалительными изменениями слизистой, простой язвой мочевого пузыря, стенозом уретры [1, 4—6]. Имеются единичные наблюдения развития данной опухоли при туберкулезе мочевого пузыря. Нередко нефрогенная метаплазия развивается у больных после пересадки почки [3, 7]. Описаны случаи этой опухоли после проведения внутрипузырной химиотерапии (тиотеф) [8], иммунотерапии вакциной БЦЖ [6, 9], лучевой терапии на область таза. Ряд авторов указывают на этиологическую значимость ци-томегаловирусной инфекции в развитии нефроген-ной аденомы [10]. В литературе приводятся данные о том, что терминальная стадия почечной недостаточности, ведущая к отсутствию поступления мочи в мочевой пузырь, сопряжена с увеличением риска развития нефрогенной метаплазии последнего [1].
Патогенез нефрогенной метаплазии неизвестен. В ретроспективном исследовании G.X. Tong и соавт. [7], включившем 39 пациентов с нефрогенной метаплазией мочевого пузыря, иммуногисто-химическое исследование позволило выявить фактор почечной транскрипции (PAX2) во всех случаях, что подтверждает неметапластическую природу опухоли. При хромосомном анализе клеток больных после трансплантации почки, у которых развилась нефрогенная метаплазия, показано наличие аберраций хромосом 7 и 9, что позволяет предполагать значение наследственности в развитии данного заболевания [1].
Нефрогенная метаплазия может поражать любой участок мочевыводящих путей (мочевой пузырь — 72%, лоханочно-мочеточниковый сегмент — 19%, уретра — 9%). В литературе имеется описание неф-рогенной метаплазии слизистой кишечника, использованного для формирования артифициального мочевого пузыря после цистэктомии. Гистологически нефрогенная аденома состоит из кистозных и трубчатых структур, выстланных однослойным кубическим или цилиндрическим эпителием, имеющих морфологическое сходство с дистальными отделами нефрона [1, 4].
Клиническая, цистоскопическая, ультразвуковая (рис.1) и рентгенологическая картины опухоли неспецифичны и сходны с таковыми при переходноклеточном раке мочевого пузыря [11]. При цитологическом исследовании мочи, как правило, выявляются клетки, подозрительные на переходноклеточный рак. Единственным методом, позволяющим однозначно подтвердить наличие нефрогенной ме-
