CC BY
33
ТАЭОБАЯ ХИРУРГИЯ и онкология
ТОМ 10 /VOL. 10
PELViC SURGERY and Oncology 2' 2020
первичная меланома прямой кишки (клиническое наблюдение)
А.В. Леонтьев1, 2, М.А. Данилов1, З.М. Абдулатипова1, А.Б. Байчоров1, В.Н. Гриневич1
'ГБУЗ г. Москвы «Московский клинический научно-практический центр им. А.С. Логинова Департамента здравоохранения г. Москвь»; Россия, 111123 Москва, шоссе Энтузиастов, 86; 2ГБУЗ г. Москвы «Городская клиническая больница № 51 Департамента здравоохранения г. Москвы»;
Россия, 121309 Москва, ул. Алябьева, 7/33
Контакты: Заира Магомедовна Абдулатипова z.abdulatipova@mknc.ru
Первичная меланома прямой кишки является редкой злокачественной опухолью с агрессивным течением и неблагоприятным прогнозом. В статье приведено описание клинического наблюдения, демонстрирующего успешное комплексное лечение первичной меланомы прямой кишки. Пациентке с осложненным течением меланомы прямой кишки IVстадии 1-м этапом было выполнено хирургическое лечение в объеме экстрафасциальной резекции прямой кишки по типу Гартмана с удалением придатков матки с 2 сторон en-bloc и резекции левого тазового сплетения. В послеоперационном периоде больная перенесла химиоэмболизацию печени с последующей комбинированной иммунотерапией. Пациентка жива спустя 2 года после операции; данных, указывающих на местный рецидив и прогрессирование заболевания, нет.
Ключевые слова: первичная меланома прямой кишки, колоноскопия
Для цитирования: Леонтьев А.В., Данилов М.А., Абдулатипова З.М. и др. Первичная меланома прямой кишки (клиническое наблюдение). Тазовая хирургия и онкология 2020;10(2):53—6.
DOI: 10.17650/2686-9594-2020-10-2-53-56
Primary rectal melanoma (a case report) A. V. Leontyev1,2, M.A. Danilov1, Z.M. Abdulatipova1, A.B. Baychorov1, V.N. Grinevich1
'A.S. Loginov Moscow Clinical Scientific Center, Moscow Healthcare Department; 86 Shosse Enthuziastov, Moscow 111123, Russia; 2City Clinical Hospital No. 51, Moscow Healthcare Department; 7/33 Alyabyeva St., Moscow 121309, Russia
Primary rectal melanoma is a rare malignant tumor with an aggressive course and poor prognosis. The article describes a clinical observation demonstrating the successful comprehensive treatment of primary rectal melanoma. A patient with a complicated course of rectal melanoma, stage IV of the first stage was performed by surgical treatment with removal of the external intestine according to the Hartmann type with removal of the uterine appendages from both sides of the en-block, and resection of the left pelvic plexus. In the postoperative period, the patient underwent chemoembolization of the liver with combined immunotherapy. The patient is alive two years after the operation; there is no evidence for local recurrence and progression of the disease.
Key words: primary rectal melanoma, colonoscopy
For citation: Leontyev A. V., Danilov M.A., Abdulatipova Z.M. et al. Primary rectal melanoma (a case report). Tazovaya Khirurgiya i On-kologiya = Pelvic Surgery and Oncology 2020;10(2):53—6. (In Russ.).
Первичная меланома прямой кишки — редкое злокачественное новообразование, характеризующееся агрессивным течением и плохим прогнозом [1]. Наиболее часто первичная меланома прямой кишки встречается у женщин старше 50 лет [2, 3]. Неудовлетворительные результаты лечения зачастую связаны с бессимптомным течением и поздней диагностикой [4]. Оперативное удаление является наиболее эффективным методом лечения первичной меланомы прямой кишки, однако результаты его остаются неудовлетворительными [5]. В настоящее время нет единых подходов в системном лечении первичной меланомы данной локализации. Эффективность протоколов лекарст-
венного лечения, ранее использованных у пациентов с кожной локализацией, в настоящее время изучается при меланоме слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта.
Чаще всего симптомами меланомы прямой кишки являются запоры, кровотечения, боли в области прямой кишки, тенезмы. Однако они появляются лишь при местно-распространенном характере опухоли [6]. Приводим такое наблюдение.
клиническое наблюдение
Пациентка К., 76 лет, в экстренном порядке была госпитализирована в ГБУЗ «Городская клиническая
ТАЭОБАЯ ХИРУРГИЯ и онкология PELViC SURGERY and Oncology
ТОМ 10 / VOL. 10
2' 2020
больница № 51 Департамента здравоохранения г. Москвы» с клинической картиной прямокишечного кровотечения. Из анамнеза известно, что в марте 2016 г. пациентке было выполнено удаление полипа нижнеам-пулярного отдела прямой кишки. По данным гистологического исследования операционного препарата микроскопическая картина соответствовала пигментной меланоме с эрозированием поверхности (по Кларку — IIIуровень, по Бролоу — VII), в прилежащих краях лим-фоцитарная инфильтрация отсутствовала. От дальнейшего обследования, наблюдения и лечения пациентка отказалась.
В начале 2018 г. пациентку начали беспокоить запоры, примесь слизи и крови в кале, общая слабость; женщина похудела на 12 кг за 6мес. За медицинской помощью не обращалась, не обследовалась, самостоятельно принимала гомеопатические препараты. 14 июля 2018 г. отметила обильное выделение крови из прямой кишки, в связи с чем по каналу скорой медицинской помощи была госпитализирована в колопроктологическое отделение.
При поступлении состояние средней тяжести, гемодинамика стабильна, уровень гемоглобина 114 г/л. В анамнезе экстирпация матки без придатков. При фи-зикальном осмотре данных, указывающих на меланому кожи, не получено. Перианальная область не изменена, без участков гиперпигментации. При пальцевом исследовании на расстоянии 3 см от края ануса определяется практически полное сдавление просвета прямой кишки извне. На локальном участке до 1,5 см в диаметре имеется изъязвление слизистой оболочки. Пациентке было проведено комплексное обследование, включавшее эзофа-гогастродуоденоскопию, колоноскопию, мультиспираль-ную компьютерную томографию головы, грудной и брюшной полостей с внутривенным контрастированием, магнитно-резонансную томографию малого таза с внутривенным контрастированием, консультацию онкодер-матолога, гинеколога.
Магнитно-резонансная томография малого таза с внутривенным контрастированием: в полости малого таза определяется крупное объемное образование с бугристыми контурами, размером 91 х 91 х 73 мм, кистозно-солидной структуры, неоднородно накапливающее контрастное вещество с первой минуты (рис. 1). Данное образование вовлекает все слои стенки прямой кишки, распространяется на мезоректальную клетчатку с вовлечением мезоректальной фасции. В мезоректальной клетчатке определяются множественные лимфатические узлы размером до 13 х 9 мм, сливающиеся с данным образованием.
При колоноскопии в прямой кишке на 3 см от ануса просвет резко деформирован за счет сдавления извне. Аппарат удалось завести за область деформации в ди-стальную часть сигмовидной кишки. В области оттеснения имеется изъязвление около 1,5 см в диаметре с некрозами в центре.
Мультиспиральная компьютерная томография брюшной полости с внутривенным контрастированием:
Рис. 1. Магнитно-резонансная томография малого таза с внутривенным контрастированием. Кругом указано новообразование в полости малого таза
Fig. 1. Contrast-enhanced magnetic resonance image of the pelvis. A circle indicates a neoplasm in the pelvic cavity
в паренхиме печени по всем сегментам определяются множественные очаги пониженной плотности диаметром до 25мм с перифокальным накоплением контрастного вещества.
На фоне проведенной гемостатической терапии рецидива кровотечения не было, однако у пациентки нарастали явления кишечной непроходимости. 04.07.2018 пациентка в срочном порядке оперирована. Выполнена диагностическая лапароскопия.
При ревизии в брюшной полости скудный мутный геморрагический выпот, опухолевый конгломерат располагается на уровне тазовой брюшины с вовлечением прямой кишки и левых придатков, багрово-черного цвета, с участками распада. В паренхиме печени определяются множественные очаговые образования. Интраопераци-онно картина расценена как распадающаяся опухоль прямой кишки с вовлечением придатков матки. Учитывая распад опухоли, пациентке были выполнены экстрафас-циальнаярезекция прямой кишки по типу Гартмана си-мультанно с удалением придатков матки с 2 сторон en-bloc, резекция левого тазового сплетения, дренирование брюшной полости.
Удаленный послеоперационный препарат (рис. 2) состоял из участка кишки с брыжейкой и клетчаткой, стенка кишки на большем протяжении была с умеренно складчатой блестящей слизистой оболочкой, в дисталь-ном отделе кишка резко расширена, диаметром до 11 см, с выступающим в просвет округлым образованием до 9 см в диаметре. Опухоль прорастала тазовую брюшину. Поверхность образования серо-синюшная, с кровоизлияниями и мелкими изъязвлениями. По бокам от расширенной части кишки определялись придатки матки, в которых располагались 2 яичника. Рядом с округлой опухолью
тазовая хирургия и онкология PELviO SuRGERY and Oncology
ТОМ 10 /VOL. 10
Рис. 2. Макропрепарат. Опухолевый конгломерат, состоящий из прямой кишки и придатков матки
Fig. 2. Gross specimen. Tumor conglomerate consisting of the rectum and uterine appendages
имелось темно-бурое узловое образование до 6 см в диаметре, на разрезе заполненное сгустками крови. Выступающее в просвет дистального отдела кишки образование на разрезе представлено полостью с капсулой толщиной до 0,2 см. Полость заполнена сгустками крови с мелкими белесоватыми прозрачными узлами без четких границ, эластической консистенции, диаметром от 0,4 до 2 см.
При микроскопическом исследовании опухоль гистологически представлена злокачественной пигментной меланомой преимущественно эпителиоидноклеточного строения с фокусами меланосаркомы. Элементы опухоли имеются в параректальной клетчатке. В краях резекции и тканях обоих придатков матки элементы опухоли не найдены (рис. 3). При молекулярном исследовании ДНК опухоли активирующих мутаций генов BRAF и KIT не выявлено.
Послеоперационный период протекал без особенностей. На 8-е сутки пациентка была выписана из стационара в удовлетворительном состоянии. Затем ей была
m
/¿¿у
Щ-'
Рис. 3. Микропрепарат. Злокачественное веретеновидно-полиморфноклеточное опухолевое образование с гиперхромными ядрами и умеренным ядерным полиморфизмом (а). Клетки опухоли формируют альвеолярные и солидные структуры (б). Присутствуют очаговые скопления бурого пигмента (в). Отмечается изъязвление слизистой оболочки толстой кишки (г). Окраска гематоксилином и эозином, х200, х 100 Fig. 3. Histological section. Malignant spindle-cell tumor with polymorphic cells, hyperchromatic nuclei, and moderate nuclear polymorphism (a). Tumor cells form alveolar and solid structures (б). There are focal clusters of brown pigment (в) and ulceration of the colonic mucosa (г). Hematoxylin and eosin staining, х200, х 100
тазовая хирургия и онкология PELviü SuRGERY and Oncology
ТОМ 10 / VOL. 10 2' 2020
выполнена химиоэмболизация печени с последующей комбинированной иммунотерапией (ипилимумаб + ниволу-маб). На фоне проводимого лечения (спустя 17 мес после операции) достигнута стабилизация опухолевого процесса.
Данное клиническое наблюдение демонстрирует возможность успешного комплексного лечения метастатической первичной меланомы прямой кишки.
Результаты лечения первичной метастатической меланомы прямой кишки с осложненным течением в виде обтурационной толстокишечной непроходимости в настоящее время остаются неудовлетворительными [6, 7]. Данное клиническое наблюдение демонстрирует успешное удаление первичной меланомы прямой кишки с отрицательными циркулярным и ди-стальным краями резекции. Данный подход в выборе первичного этапа лечения позволяет ликвидировать состояние, угрожающее жизни пациента, и обеспечить возможность применения лекарственного лечения. В литературе описаны единичные случаи комбинированного лечения первичной меланомы прямой кишки с метастазами в печень [1], однако результаты проведенной терапии сомнительные. Хирургическое удаление является стандартом в лечении локализованных
форм первичной меланомы. При метастатическом течении первичной меланомы прямой кишки вопрос об удалении первичной опухоли остается дискутабель-ным. В свою очередь, при распадающейся опухоли, осложненной кровотечением, резекционное вмешательство дает шанс пациентам на спасение и улучшение качества жизни, открывает путь к лекарственной терапии [7].
В настоящее время стандартного подхода иммуно-терапевтического лечения меланом слизистых оболочек, в частности прямой кишки, не существует [5]. Описанная в клиническом наблюдении схема лекарственного лечения данной пациентки (ипилимумаб + ниволумаб) показала свою эффективность.
Персонализированный подход в лечении пациентов с первичной меланомой прямой кишки IV стадии, осложненной распадом опухоли, может позволить улучшить результаты лечения данной категории пациентов, а хирургическое лечение на 1-м этапе с целью удаления первичной опухоли с отрицательными краями резекции позволяет пациентам на фоне проводимой иммунотерапии контролировать онкологический процесс.
ЛИТЕРАТУРА/REFERENCES
1. Bell P.D., Israel A.K., Dunn A.L., Liao X. Primary dedifferentiated amela-notic anorectal melanoma: report of a rare case. Int J Surg Pathol 2019;27(8):923-8. DOI: 10.1177/1066896919857148.
2. Karagas M.R., Zens M.S., Stukel T.A. et al. Pregnancy history and incidence of melanoma in women: A pooled analysis. Cancer Causes Control 2006;17(1):11-9.
DOI: 10.1007/s10552-005-0281-y.
3. Lea C.S., Holly E.A., Hartge P. et al. Reproductive risk factors for cutaneous melanoma in women: A case-control study. Am J Epidemiol 2007;165(5):505-13. DOI: 10.1016/j.jaad.2015.11.014.
4. Jensen C., Kin C. Black is the new black: Prolapsing primary anorectal melanoma. Dig Dis Sci 2017;62(11):2991-3.
DOI: 10.1007/s10620-017-4527-9.
5. Postow M.A., Hamid O., Carvajal R.D. Mucosal melanoma: Pathogenesis, clinical
behavior and management. Curr Oncol Rep 2012;14(5):441-8.
6. Row D., Weiser M.R. Anorectal melanoma. Clin Colon Rectal Surg 2009;22(2):120-6.
DOI: 10.1055/s-0029-1223844.
7. Heppt M.V., Roesch A., Weide B. et al. Prognostic factors and treatment outcomes in 444 patients with mucosal melanoma. Eur J Cancer 2017;81:36-44. DOI: 10.1016/j.ejca.2017.05.014.
ORCID авторов / ORCID of authors
В.Н. Гриневич / V.N. Grinevich: https://orcid.org/0000-0003-1908-2256
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов. Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.
Финансирование. Работа выполнена без спонсорской поддержки. financing. The work was performed without external funding.
Соблюдение прав пациентов. Пациентка подписала информированное согласие на публикацию своих данных. Compliance with patient rights. The patient gave written informed consent to the publication of his data.
Статья поступила: 29.04.2020. Принята к публикации: 03.06.2020. Article submitted: 29.04.2020. Accepted for publication: 03.06.2020.
