CC BY
16
ПЕРСПЕКТИВЫ ПРИМЕНЕНИЯ ЭНДОСКОПИЧЕСКИХ ЭНДОНАЗАЛЬНЫХ ПОДХОДОВ В ЛЕЧЕНИИ КРАНИОФАРИНГИОМЫ У ДЕТЕЙ
Меркулов О.А.1 2, Панякина М.А.2 УДК: 616.714/.321-006-072.1-053.2
1 Морозовская детская городская клиническая больница
2 Российский Медико-стоматологический Университет
Резюме
С целью определения возможности и эффективности эндоскопических эндоназальных подходов в лечении краниофарингиомы у детей проведено исследование с участием 20 пациентов в возрасте от 1 месяца до 18 лет (средний возраст 10 ± 3,6 лет). Дополнительная ориентация обеспечивалась навигационной системой Vector Vision Compact system (Brain Lab, USA).
При анализе ближайших результатов оперативных вмешательств регресс гормональных нарушений (гиперпитуитаризма) был отмечен у 16(80%) пациентов, а улучшение зрительной функции достигнуто у 10(66,7%) оперированных пациентов из 15 детей с исходным ее нарушением.
Дополнительное применение навигационного оборудования позволило более точно управлять операционным инструментарием в узких анатомических пространствах и более тщательно воздействовать на патологию, что в конечном итоге выражалось в более консервативном варианте хирургического вмешательства.
Ключевые слова: краниофарингиома, эндоназальные эндоскопические подходы, дети.
PROSPECTS FOR THE USE OF ENDOSCOPIC ENDONASAL APPROACHES TO THE TREATMENT OF CRANIOPHARYNGIOMAS IN CHILDREN
Merkulov O.A., Panyakina M.A.
In order to determine the possibility and effectiveness of endoscopic endonasal approach for craniopharyngioma in children carried out a study involving 20 patients aged 1 month to 18 years (mean age 10 ± 3,6 years). Additional orientation provides the navigation system Vector Vision Compact system (Brain Lab, USA).
The analysis of the immediate outcome of surgical interventions regression hormonal disbalance was noted in 16 (80%) patients and improvement of visual function achieved in 10(66,7%) from 15 children with initial disorder. Additional use of navigation equipment enabling more precise control of operating equipment in the narrow anatomical spaces and be more affected by the pathology, which eventually manifested itself in a more conservative form of surgery.
Keywords: сraniopharyngioma, endoscopic endonasal approaches, children.
Краниофарингиома — гистологически доброкачественная опухоль головного мозга, характеризующаяся агрессивным ростом, высокими показателями реци-дивирования и смертности, растущая из остаточных эмбриональных клеток области турецкого седла. Частота встречаемости краниофаригиом составляет примерно 1 случай на 100 000 населения в год, половина случаев приходится на детский возраст [3].
Клиническая симптоматика этих опухолей определяется их близостью к зрительным нервам и хиазме, ги-поталамо-гипофизарной системе и ликворопроводящим путям, чем обусловлены сложности, как при традиционных хирургических подходах, так и при эндоназальных эндоскопических подходах. В последнем случае использование прямой визуализации при эндоскопическом мониторинге позволяет четко определить границу между опухолью и окружающими структурами и, таким образом, выполнить более безопасное и по возможности, наиболее радикальное вмешательство [1, 4, 5].
Безусловно, не все краниофарингиомы могут быть безопасно удалены посредством расширенных трансназальных транссфеноидальных подходов. В таких случаях (например, латеральное распространение в среднюю черепную ямку) применяют традиционные экстракрани-альные доступы. Тем не менее, с развитием и внедрением в хирургию основания черепа эндоскопического оборудования, нового инструментария и навигационного оснащения эндоскопические эндоназальные подходы во многих случаях стали разумной альтернативной
традиционным транскраниальным подходам, что подтверждено в многочисленных исследованиях последнего десятилетия [2, 6, 7]. Однако недостаточное количество подобных работ в педиатрической практике не позволяют к настоящему времени сформулировать четкую позицию об их возможностях, что требует проведения дальнейших исследований в этом направлении.
Материал и методы
В исследование включено 20 детей с краниофарин-гиомой в возрасте от 1 года до 18 лет (средний возраст 10±3,6 лет), находившихся на лечении в отделении нейрохирургии краевой клинической больницы г. Ставрополь и Морозовской детской городской клинической больнице, а также в клинике нейрохирургии Военно-медицинской академии им. С.М. Кирова в период с 2005 по 2011 год. Всем детям проводилось хирургическое лечение с использованием эндоскопического эндоназального видеомониторинга.
В 11(55%) случаях она отмечалась у мальчиков и в 9(45%) — у девочек.
Локализацией опухоли у 14(70%) детей была область ТС (интраселлярное расположение), у 5(25%) пациентов отмечено супраселлярное расположение краниофаринги-омы, и у 1(5%) ребенка — распространение в переднюю черепную ямку. Приблизительные сроки заболевания от момента появления первых симптомов заболевания и проведением хирургического лечения составили от 2 месяцев до 5 лет. Клинические проявления краниофа-
рингиомы зависели главным образом от объема опухоли и воздействия ее на соседние анатомические структуры, такие как гипофиз, зрительный нерв, ликворная система, что выражалось формированием индивидуального симптомокомплекса, включающего изолированное или сочетанное развитие гормональных нарушений, зрительных расстройств и гипертензивного синдрома.
Учитывая то, что большинство новообразований локализовалось в пределах турецкого седла, у всех исследуемых пациентов в той или иной степени выраженности отмечались гормональные расстройства, которые чаще всего проявлялись нарушением роста с формированием инфантилизма, при этом чаще всего отмечалась задержка развития лицевого скелета. Помимо этого отмечалась недостаточность функции щитовидной железы и надпочечников с развитием несахарного диабета и нарушением терморегуляции. У старших детей диагностировалась задержка полового развития. По совокупным данным уровни гормонального дефицита у пациентов с краниофарингиомой в нашем исследовании составили 65% — для соматотропина, 48% — для ФСГ/ЛГ, 42% — для кортикотропина, 27% — для тиреотропина, и 32% — для антидиуретического гормона.
Зрительные расстройства у 15(75%) пациентов включали в себя снижение остроты зрения с битемпоральной гемианопсией, первичной атрофией зрительных нервов, реже с вторичной атрофией вследствие застойных дисков. Блок ликвороциркуляции проявлялся гипертензионно-гидроцефальным синдромом (головные боли, рвота, тошнота).
Среди других неврологических расстройств у 3(15%) пациентов отмечалось нарушение координации движений, мышечная дистония и горизонтальный нистагм.
Комбинация синдромов отмечена у 6(30%) пациентов. В этих случаях опухоль диагностировалась на поздних стадиях и представляла собой распространенное новообразование.
Диагноз краниофарингиомы устанавливался методами компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). По данным КТ оценивалась анатомия окружающих костных структур, а также наличие участков кальцификации. При этом кистозные компоненты краниофарингиомы выглядели гипоинтенсивными, в то время как участки кальцификации — гиперинтенсивными. Для лучшей визуализации гомогенных участков или кистозных капсул применяли контрастирование. Методом МРТ устанавливали точную локализацию опухоли, ее структуру и взаимоотношение с соседними сосудисто-нервными образованиями (рис. 1). У 9(45%) пациентов нашего исследования краниофарингиома имела кистозное строение, в 4(20%) случаях
- солидное, а у 7(35%) пациентов выявлялась смешанная опухоль.
РИСУНОК 1.
Хирургическое лечение пациентов проводилось в положении лежа на спине усилиями двух хирургов — в 4
руки. Выполняли как односторонний, так и двусторонний подходы, что на практике имело значение в зависимости от размеров новообразований: в случае небольших ограниченных опухолей — выполнялся односторонний подход, в то время как двусторонний подход был необходим при распространенных процессах.
Доступ к краниофарингиоме осуществляли посредством формирования комбинированного транссфенои-дального/трансэтмоидального коридора, который позволял манипулировать не только в просвете клиновидной пазухи и турецкого седла, но и в области площадки клиновидной кости, супраселлярной цистерны, инфрасфе-ноидальной части кливуса и медиального кавернозного синуса. В одном случае хирургическое лечение проведено в 2 этапа: вначале была удалена крупная киста краниофа-рингиомы, располагавшаяся в передней черепной ямке слева, через 3 месяца выполнена повторная операция с удалением оставшейся части краниофарингеомы. Во время операции использовали эндоскопы с различными углами направления наблюдения в зависимости от задач удаления конкретных опухолевых узлов.
Эндоскопическая резекция краниофарингиомы предусматривала ее удаление по частям, начиная с середины, что способствовало коллапсу периферической части опухоли и возможности более аккуратной мобилизации капсулы с последующим отделением ее от окружающих структур. Коагуляция и удаление капсулы значительно облегчались при использовании бимануальной техники, позволяя более точному ощущению глубины при резекции.
Закрытие образующихся дефектов основания черепа выполнялось следующим образом: субдуральный слой представлял собой фрагмент жировой клетчатки; экстра-дуральный интракраниальный слой — широкая фасция бедра; вслед за этим проводилась пластика трепанацион-ного окна, при которой использовались более плотные материалы: кусочки кости или смоделированный хрящ, взятые из перегородки носа. Далее на операционное поле укладывали фрагмент широкой фасции бедра, предварительно проведя скарификацию окружающей слизистой оболочки. Все аутоткани фиксировались биологическим фибрин-тромбиновым клеем.
В конце операции проводилась тампонада полости носа эластичными тампонами. Первый тампон устанавливался непосредственно в зону операции - в средний или верхний носовой ход и являлся фиксирующим. Второй тампон устанавливался в общий носовой ход и носил функцию поддерживающего.
Все пациенты в течение 2-3 суток после операции находились в отделении реанимации. Соблюдался строгий постельный режим. Во всех случаях использовался люмбальный дренаж, который держали в открытом состоянии с выведением 3-4 мл ЦСЖ в час. После перевода в общую палату строгий постельный режим заменяли на общий с ограничением движений. В вертикальном положении дренаж перекрывали. При этом рекомендовали пациентам
избегать нагрузок, сходных с пробой Вальсальвы: кашля, чихания, форсированного сморкания, быстрых перемен положения головы и туловища. Люмбальный дренаж закрывали на 5 сутки и оценивали наличие или отсутствие послеоперационной ликвореи. При отсутствии жидких выделений дренажную трубку удаляли не позднее 6-7 дня после операции. Эластичные тампоны из полости носа удаляли на 5-7 день.
После выписки динамический контроль за пациентами усилиями команды специалистов, включая нейрохирурга, отоларинголога, офтальмолога и эндокринолога. Каждые 3 месяца проводилось исследование гормональное обследование, каждые 3-6 месяцев — МРТ. Подобный мониторинг продолжался в течение 5 лет с постепенным увеличением интервала наблюдения при отсутствии рецидива заболевания.
Результаты исследования и их обсуждение
При анализе различных параметров хирургического лечения (табл. 1) средняя продолжительность его составила 252,6 ± 12,2 мин, при этом наименьшие временные затраты отмечены на его начальных этапах
— формирования эндоназального коридора и доступа, идентификации окружающих анатомических структур. Средняя кровопотеря составила 246,3 мл. Частота интра-и послеоперационных осложнений в нашем исследовании составила 15%. Среди них отмечен 1 случай развития послеоперационного менингита через 1 неделю после операции и 2 случая ликвореи.
ТАБЛИЦА 1.
При анализе ближайших результатов оперативных вмешательств регресс гормональных нарушений (ги-перпитуитаризма) был отмечен у 16(80%) пациентов. У остальных детей потребовалось продолжение гормональной терапии. Только в 4(20%) случаях регресс гормональных нарушений повлек за собой развитие пангипопитуитаризма и у 1(15%) ребенка отмечено возникновение несахарного диабета, что подчеркивает возможность более щадящего удаления опухолевой ткани не повреждая структуру гипофиза и гипоталамуса.
Лучшая визуализация, также позволила бережно манипулировать и в области органа зрения. Улучшение зрительной функции отмечено у 10(66,7%) из 15 пациентов с исходным ее нарушением.
Отдаленные результаты хирургического лечения исследуемых пациентов были прослежены в сроки от 1 года до 6 лет (средний период наблюдения составил 51 ± 5,4 месяцев). У 2 (10%) детей развился рецидив опухоли, случаи наступления летального исхода отсутствовали.
Выводы
Использование эндоскопических эндоназальных подходов к основанию черепа у ряда пациентов педиатрического профиля с краниофарингиомой является высокоэффективным и достаточно безопасным методом лечения, ассоциированным с высокими показателями
улучшения зрительной и эндокринной функций и низким уровнем рецидивирования.
КОНТАКТНАЯ ИНФОРМАЦИЯ
Меркулов Олег Александрович Тел.: +7 (916) 671-82-44 e-mail: 9166718244@mail.ru
