CC BY
5
ВЕСТНИК ГЕМАТОЛОГИИ, том XVIII, № 2, 2022
при наличии мутации гена каталазы С-262Т. Мутация наблюдалась в 10% случаев.
Выводы. Полученные данные дают возможность предположить, что при ВТ усиливается пероксидация липидов и наблюдается дисбаланс во взаимодействии СОД и Кат по утилизации
Н2О2, а также позволяют сделать заключение о необходимости продолжения исследований по изучению патогенеза ВТ и вклада генотипических и фенотипических признаков в развитие данной патологии.
Н.К. Арутюнян, М.В. Соловьев, Н.П. Соболева, Л.П. Менделеева
ПЕРЕДАЧА ПАРАПРОТЕИНА ЧЕРЕЗ ТРАНСПЛАЦЕНТАРНЫИ БАРЬЕР У БЕРЕМЕННОЙ
БОЛЬНОЙ МНОЖЕСТВЕННОЙ МИЕЛОМОЙ
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Министерства здравоохранения Российской Федерации, Москва
Введение. Формирование пассивного гуморального иммунитета плода осуществляется через трансплацентарную передачу иммуноглобулинов (Щ от матери, после рождения - посредством грудного вскармливания. Перенос материнских антител начинается на 13-й неделе беременности и достигает максимума к 32-й неделе. Значительную роль в защитных механизмах играют ^ класса G. Материнское антитело ^ имеет период полураспада около 48 дней, однако может обнаруживаться в сыворотке детей в возрасте от 4 до 6 месяцев. С грудным молоком передаются в основном ^ класса А, обеспечивающие локальный иммунитет новорожденного.
Цель. Описать клинический случай, демонстрирующий передачу парапротеина через трансплацентарный барьер у беременной больной множественной миеломой.
Материалы и методы. Пациентка 39 лет наблюдалась по месту жительства в женской консультации с 11 недель беременности, перинатальные скрининги без патологии. В связи с анемией получала препараты железа и фолиевую кислоту без эффекта. С 24-25 недели (ноябрь 2021г.) в общем анализе мочи протеинурия 11 г/сут. В январе 2022г. выполнено электрофо-ретическое исследование: в крови выявлен М-градиент 14,2 г/л, в моче - белок Бенс-Джонса. После телемедицинской консультации госпитализирована в ФГБУ "НМИЦ гематологии" МЗ РФ на сроках беременности 36-37 недель, установлен диагноз множественная миелома. При поступлении беспокоила общая слабость. В анализах крови нормохромная нормоцитарная анемия 85 г/л, общий белок 80 г/л, альбумин 32 г/л, глобулин 47,9 г/л, креатинин 34,1 мкмоль/л, кальций общий 2,11 ммоль/л, ЛДГ 152 Ед/л. При иммунохимическом анализе белков в сыворотке крови выявлена моноклональная секреция GЯ 25.2 г/л, СЛЦ- Я 473 мг/л, соотношение вовлеченных/невовлеченных СЛЦ 115, экскреция с мочой белка Бенс-Джонса Я 11,7 г/сутки. Также исследована популяция нормальных иммуноглобулинов: ^А - 15 МЕ/мл (55-250), ^М 41 МЕ/мл (60-405), ДО 12
МЕ/мл (95-235). В миелограмме 8,5% плазматических клеток с аберрантным иммунофенотипом CD138+CD38+CD319dimCD19-CD45-CD27+CD20-CD269-CD56+. По данным цитогенетического исследования плазматических клеток в 88% ядер выявлена транслокация ^4;14), что ассоциировано с неблагоприятным течением множественной миеломы. Рентгенологическое исследование костей скелета, которое выполнено после родораз-решения, выявило диффузный остеопороз и множественные литические очаги без формирования костных плазмоцитом. Учитывая зрелость плода, а также отсутствие жизнеугрожаю-щих клинических симптомов заболевания, было принято решение первым этапом выполнить оперативное родоразрешение. В феврале 2022 г. проведено кесарево сечение, извлечен живой доношенный мальчик, вес 3150 грамм, рост 50 см, 8/9 баллов по шкале Апгар. Послеродовой период протекал без осложнений, была начата специфическая терапия по схеме D-RVd (даратуму-маб, леналидомид, бортезомиб, дексаметазон).
Результаты. После рождения выполнено иммунохимиче-ское исследование крови и суточной мочи младенца: выявлена моноклональная секреция GЯ 4,6 г/л, увеличения концентрации СЛЦ не обнаружено, в моче белок Бенс-Джонса отсутствовал, определено повышение содержания ^А - 75 МЕ/мл (0-3,6) и ^М - 47 МЕ/мл (12-38). В биохимическом анализе крови креатинин 51,6 мкмоль/л, мочевина 1,4 ммоль/л, в общем анализе мочи белок отрицательный. В пуповинной крови также выявлен патологический белок GЯ. Исследовано грудное молоко роженицы, выявлен парапротеин GЯ и белок Бенс-Джонса Я.
Выводы. Полученные результаты демонстрируют тот факт, что белок Бенс-Джонса не проникает через трансплацентарный барьер. Клинико-лабораторные данные первых дней жизни младенца также исключают проявления миеломной нефро-патии. При этом моноклональный белок GЯ транспортируется через трансплацентарный барьер, однако патологического воздействия не оказывает.
Е.А. Атрошенко, И.Г. Рехтина, Л.П. Менделеева
СКЛЕРОДЕРМОПОДОБНЫЙ СИНДРОМ ПРИ ПЛАЗМОКЛЕТОЧНЫХ ОПУХОЛЯХ
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Министерства здравоохранения Российской Федерации, Москва
Введение. Склеродермоподобный синдром диагностируют при наличии отдельных клинических признаков системной склеродермии, однако при отсутствии всех необходимых критериев заболевания. Патогенез развития этого синдрома остается не ясным. В течение длительного времени пациенты обследуются в ревматологических центрах, получают терапию глюко-кортикоидами без значимого клинического эффекта.
Цель. Представить клинические наблюдения плазмокле-точных опухолей, протекающих со склеродермоподобным синдромом.
Материалы и методы. Описаны 2 клинических случая пациентов с плазмоклеточной дискразией, которые длительное
время обследовались и лечились в связи со склеродермоподоб-ным синдромом.
Результаты и обсуждение. В отделении химиотерапии плазмоклеточных дискразий ФГБУ НМИЦ Гематологии МЗ РФ наблюдалось 2 пациента с дебютом плазмоклеточной опухоли, протекающей под маской ревматического заболевания. Случай №1. Больная А.О.Ю., 55 лет, в течение 2 лет обследовалась в связи с развитием клинических проявлений, напоминающих системную склеродермию: утолщение кожи, маскообразность лица, «кисетный» рот, тяжелая периферическая полинейропатия, двустороннее поражение IX, X, XII пар черепных нервов. Отмечались контрактуры крупных суставов, нарушение глотания и
