CC BY
136
УДК 616. 13 - 007. 644 - 018. 2 - 007. 7 : 614. 1 : 313. 12
ПАТОЛОГИЯ СОСУДОВ У ЛИЦ С ДИСПЛАЗИЕЙ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ В АСПЕКТЕ ВНЕЗАПНОЙ СМЕРТИ
М.А. Шилова, В.П. Конев, А.Г. Царегородцев Омская государственная медицинская академия
Среди причин внезапной смерти ведущее место занимает патология сердечнососудистой системы, диагностируемая конкретными нозологическими дефинициями - ишемическая болезнь сердца, кардио-миопатия, нарушение ритма и т.д [1, 2]. Исследование случаев внезапной смерти показывает, что основой заболеваний сердечно-сосудистой системы в 75-80% случаев является атеросклеротическое поражение сосудов крупного и среднего калибра, приводящее к стенозу, обструкции, а также поражение венозного отдела с развитием тромботических осложнений [1, 3]. Особого внимания при этом заслуживают случаи смерти, связанные с сосудистыми катастрофами лиц молодого возраста, имеющих признаки дисплазии соединительной ткани - патологии, создающей повышенный риск внезапной смерти в группе лиц до 39 лет. Высокая встречаемость основных стигм ДСТ (астенический тип конституции, патология позвоночника, грудины в виде воронкообразной и килевидной деформации, арахнодактилия и др.) среди лиц молодого возраста, а также наличие характерной диспластикозависимой органной патологии, часто обнаруживаемой при секционном исследовании случаев внезапной смерти, дают основание в ряде случаев рассматривать данную патологию как главную причину наступления смерти. Основные танатогенетические механизмы у этих лиц относятся к кардиогемоди-намическим [5]. Среди основных причин смерти у лиц с ДСТ диагностируются разрывы аневризм аорты, сосудов головного мозга, коронарных артерий [4, 5]. Нередко в таких случаях моменту смерти предшествуют чрезмерная физическая нагрузка, психоэмоциональный стресс, переутомление. Именно эти случаи смерти и являлись предметом нашего исследования.
Мы изучали случаи внезапной смерти молодых лиц, имевших признаки ДСТ и умерших в результате сосудистых катастроф, а также выясняли взаимозависимость между нарушениями гемодинамики и структурными изменениями сердца и сосудов. Исследовалось одновременно вли-
яние поражений опорно-двигательного аппарата ( деформации грудной клетки и позвоночника) на функционирование кар-диореспираторной системы
Нами проанализированы случаи внезапной смерти лиц молодого возраста (до 39 лет) с признаками ДСТ за 2004-2006 гг., вскрытых в Омском бюро судебно-медицинских экспертиз. Общее количество случаев внезапной смерти составило 485 с преобладанием случаев смерти среди лиц мужского пола (81%). При исследовании всех случаев внезапной смерти были выявлены такие (86 наблюдений), где фатальной причиной была сосудистая патология (18%). В секционных случаях признаки ДСТ встречались как в изолированном виде (деформация грудины, патология позвоночника, патология сердца в виде пролапса митрального клапана), так и в виде сочетания крупных и малых стигм, диагностируемых при наружном и внутреннем исследовании трупа. Выраженность признаков ДСТ варьировала в разных пределах - от крупных единичных стигм до группы малых признаков. Во всех случаях сосудистых катастроф был исключен травматический характер.
Анализ всех случаев внезапной смерти лиц с признаками ДСТ показал, что в 100% наблюдений выявлялись те или иные изменения со стороны сердечно-сосудистой системы, спектр поражения которой был чрезвычайно широк - от изолированных проявлений ДСТ в виде пролапса митрального клапана, патологии полостей сердца до грубых анатомических изменений сердца и крупных сосудов - аорты, базиляр-ных артерий, коронарных артерий. Причем поражения сосудистой стенки носили как системный характер (например, дуп-ликатура аорты, капельное сердце и аневризма коронарной артерии), так и изолированный.
Установлено, что диспластические изменения сосудов бывают любой локализации, однако наиболее ярко патология соединительной ткани отражается в следующих сосудах: аорта (6), коронарные сосуды (63) и церебральные сосуды (17),
3. "Казанский мед. ж.", № 5, приложение.
33
преимущественно артерии основания мозга. Основная патология сосудов была представлена формированием аневризм указанных сосудов различной локализации, что отражает основной патогенетический механизм формирования аневризмы при ДСТ: врожденный дефект мышечного слоя сосуда, повреждения внутренней эластической мембраны, нарушение структуры и повреждение коллагеновых волокон артерий, приводящие к ослаблению сосудистой стенки, превращая сосуд в емкостный. Кроме того, гемодинамические факторы - замедление кровотока у места отхождения аномально расположенных коронарных артерий и при патологических изгибах сосудов, колебания АД, артериальная гипертензия, которые чаще встречаются у лиц с ДСТ, также приводят к гемодинамическим воздействиям на сосудистую стенку в участках с наименьшей резистентностью. Дефекты артериальной стенки, наличие дегенеративных изменений в ней при ДСТ являются основными причинно-следственными факторами, составляющими патогенетическую основу формирования сосудистой аневризмы.
Основным и наиболее часто встречающимся признаком у лиц с ДСТ было поражение сосудов эластического типа - аорты и легочной артерии. Патология аорты -основной маркер ДСТ - достаточно выраженная и характеризуется как изменением формообразования, так и нарушением строения стенки. Уже при макроскопическом исследовании аорты у лиц с ДСТ наблюдались признаки её гипоплазии с уменьшением поперечных размеров до 2,0-2,5 см. У устья аорты имели место неполные перегибы и перекруты, формирующие сужение просвета аорты и других крупных сосудов сердца, а также снижение диастаза аорты до 3,5-4,0 см. Исследование толщины стенки аорты на поперечных срезах показало неравномерное ее истончение. Аневризмообразование стенки аорты проявлялось идиопатическим расширением и формированием мешотча-тых аневризм, чаще всего в восходящем и грудном отделах, несколько реже - в брюшной аорте и ее ветвях.
При микроскопическом исследовании стенки аорты у лиц с ДСТ был обнаружен ряд специфических признаков: истончение ее стенки, разрыхление эндотелиаль-ного слоя и волокон в адвентиции с повышенным числом клеточных элементов,
вытянутость, истончение, разрежение и фрагментация эластических волокон, очаговое отсутствие их, истончение, уменьшение числа гладкомышечных волокон. Изменения наблюдались также в наружной и внутренней эластической мембранах. Вокруг vasa vasorum регистрировалось значительное разрастание коллагеновых волокон. Поражение медии характеризовалось образованием полостей, наличием очаговых некрозов и периартериального фиброза, а в стенке аневризмы - расщеплением средней оболочки, бедной колла-геновыми волокнами. Указанные изменения свидетельствовали о слабости эластических структур аорты и увеличении ее емкостной функции, что являлось основной причиной формирования аневризм преимущественно в грудном отделе аорты с разрывом ее (n=4) и развитием геморрагического шока.
Патология сосудов мышечно-эластичес-кого типа была представлена повреждениями венечных и церебральных артерий. По нашим исследованиям основную группу патологии церебральных сосудов составили разрывы аневризм вилизиева круга (17) и аномалии развития других артерий головного мозга. Аневризмы чаще имели мешотчатый однокамерный характер, располагались в области отхождения ветвей от артерии или в месте изгибов артерии. В 2 случаях наблюдались по две аневризмы: с локализацией на средней мозговой артерии без разрыва и на передней мозговой артерии с разрывом и развитием базального субарахноидального кровоизлияния с наступлением смертельного исхода. Наличие аневризм у лиц с ДСТ всегда сопровождалось и изменением общей картины сосудов головного мозга - их истончением, извитостью, уменьшением их диаметра. При патогистологи-ческом исследовании признаки разрыва были выявлены в области купола аневризмы, который был представлен лишь одним внутренним слоем, трехслойность сосудистой стенки отсутствовала, наблюдались недоразвитие и очаговое истончение эластической мембраны. Размеры аневризм головного мозга варьировали от милиарных (до 3 мм) до крупных - 15 мм. В одном случае наблюдался разрыв большой аневризмы передней церебральной артерии размером 20 мм, которому предшествовало физическое напряжение. На вскрытии основные стигмы ДСТ были представле-
ны воронкообразной деформацией грудины 1-2-й степени, капельным сердцем с пролапсом митрального клапана. Смерть наступила в течение 10-20 минут с развитием обширного базального субарахнои-дального кровоизлияния с прорывом в желудочковую систему головного мозга.
Патология коронарных артерий у лиц с ДСТ была представлена наиболее разнообразными формами и отражала особенности не только анатомические, но и нервно-гуморальной регуляции сердечнососудистой системы. Нарушение симпатической иннервации, симпатикотония, метаболические изменения миокарда формируют одно из звеньев развития спазма коронарных артерий при незначительных внешних раздражителях (волнение, психическое напряжение, психоэмоциональный стресс), а также при незначительном приеме алкоголя (в пределах 2,0%о) или наркотических средств (смерть на игле). Особенности функционирования сердечно-сосудистой системы у лиц с ДСТ, а также наличие анатомических дефектов и аномалий отхождения коронарных сосудов приводят к быстрому наступлению смерти - в течение нескольких минут после воздействия провоцирующих факторов [6, 7]. В 2 случаях наблюдались разрывы аневризмы левой коронарной артерии с развитием гемотампонады сердца, в одном -тромбоз аномально отходящей коронарной артерии при подъеме тяжелого предмета (перевоз мебели).
Общая характеристика аневризм артерий мышечного и смешанного типов при ДСТ показала существование нескольких типов: бифуркационно-гемодинамических аневризм, мешотчатых, долихоэктазий -удлиненных и локальных (веретенообразных) расширений артерий, патологическую извитость вплоть до петлеобразования, встречающихся в основном в сосудах основания головного мозга. Патогенез анев-ризмообразования таких артерий связан с наличием неблагоприятных гемодина-мических факторов у лиц с ДСТ и про-гредиентным нарушением резистивных свойств сосудистой стенки. Постоянно протекающие дистрофические изменения в сосудистой стенке, метаболические (гипок-сические) изменения самого миокарда, обусловленные наличием диспластикоза-висимого гипоплазированного сердца, понижают сопротивляемость сосудистой стенки к любым остро возникающим из-
менениям гемодинамики. Морфологическое изучение таких аневризм показывает истончение сосудистой стенки, утолщение интимы с явлениями фиброэластоза, истончение мышечной оболочки, гиперэластоз с явлениями фрагментации, резкую атрофию медии и за счет этого усиление складчатости внутренней эластической мембраны, истончение фиброзированной адвентиции. Стенка аневризмы обычно лишена сосудов, бедна клетками и состоит из плотно упакованных пучков коллагеновых волокон. Примерно в 2/3 случаев разрыву аневризм, особенно артерий основания головного мозга, предшествовало внутристе-ночное расслаивающее кровоизлияние с формированием интрамуральных гематом.
Таким образом, характер сосудистой патологии при ДСТ достаточно широк и требует дальнейшего изучения. Образование аневризм при ДСТ связано прежде всего со снижением резистивных свойств сосудистой стенки и воздействием гемо-динамических факторов. При присоединении таких провоцирующих факторов, как повышенная и резкая физическая нагрузка (занятие спортом, подъем больших тяжестей, занятие сексом и.т.д), неожиданное психоэмоциональное напряжение, а также употребление небольших доз алкоголя, происходит разрыв стенки аневризмы с развитием массивного кровотечения, что обусловливает внезапную смерть с явлениями геморрагического шока. Диагностика непосредственной причины смерти в случаях разрывов врожденных аневризм сосудов, аномалий развития, тромбозов достаточна проста и отражает развитие геморрагического шока, гемотампонады сердца, подоболочечных кровоизлияний и т. д.
Особое значение имеет тот факт, что наличие аневризмы констатируется впервые только при секционном исследовании лиц молодого возраста. Следовательно, основным направлением профилактики внезапной смерти лиц с ДСТ должно являться раннее выявление любых проявлений сосудистой системы с коррекцией образа и ритма жизни таких пациентов.
ЛИТЕРАТУРА
1. Дудко В.А., Карпов Р.С. Атеросклероз сосудов сердца и головного мозга. - Томск, 2002.
2. Кушаковский М.С. Аритмии сердца. - СПб, 1998.
3. Трубецкой А.В. // Кардиология. - 1984. - № 6. -С. 5-10.
4. Цфасман А.З. Внезапная сердечная смерть. -М., 2002.
5. Шилова М.А. Судебно-медицинская диагностика причин внезапной смерти у лиц с дисплазией
соединительной ткани : Автореф. дисс. ... канд. мед. наук. - Омск, 1999.
6. Bittl J.A., Levin D. Coronary angiography // Heart Disease / Ed. E. Braunwald. - 5-th ed. - Philadelphia, 1997. -Vol. 1. - P. 240-269.
7. Kasprzak J., Kratochwil O., Peruga J. et al. // Int. J. Cardiac Imaging. - 1998. - Vol. 14. - P. 89-95.
УДК 616. 127 - 018. 2 - 007. 7 - 005. 4 - 07 - 08
НЕКОТОРЫЕ ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ ИШЕМИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА У БОЛЬНЫХ С СИНДРОМОМ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
Н.В. Швецова, Н.М. Ахмеджанов
Государственный научно-исследовательский центр профилактической медицины, г. Москва
Врожденная дисплазия соединительной ткани (ВДСТ) - одно из часто встречающихся наследственных аутосомно-доми-нантных полиорганных заболеваний у лиц молодого и среднего возраста [6]. Согласно классификации, принятой в 1990 г. в Омске [1, 2], выделены две группы указанной патологии. К первой относят дифференцированные ДСТ. Они имеют определенный тип наследования и отчетливо выраженную симптоматику, - синдромы Марфана, Элерса-Данлоса, Холта-Омара, несовершенный остеогенез и эластическую псевдоксантому. Во вторую группу включены недифференцированные ДСТ с локомоторными и висцеральными проявлениями без отчетливо выраженной симптоматики. В указанной группе различают следующие виды:
• сочетание внешних фенотипических признаков дисплазии и дисфункции вегетативной нервной системы с признаками дисплазии одного или нескольких внутренних органов;
• изолированную ДСТ, при которой поражается лишь один орган, а внешние фенотипические признаки отсутствуют.
В их число входят пролапс митрального клапана (ПМК) и других клапанов сердца, изолированная аортальная регур-гитация, выбухание аортального кольца, аневризма легочной артерии, аномальные хорды желудочков (АХЖ) и предсердий,
миксоматозная дегенерация эндокарда и клапанов сердца. Все эти состояния обозначают термином "малые аномалии сердца" [9]. Их часто удается выявить в детском и юношеском возрасте, но они могут оставаться нераспознанными и на протяжении всей жизни [8].
ПМК и АХЖ - самые распространенные из малых аномалий. Они встречаются среди населения соответственно в 1,2-38% и в 2,3-68 % случаев [3], сопровождаются различными осложнениями, в том числе фатальными (нарушения ритма и проводимости сердца, инфекционный эндокардит, тромбофлебит, внезапная смерть). Различают первичный (идиопатический) ПМК и вторичный, возникший на фоне других заболеваний, таких как ишемичес-кая болезнь сердца (ИБС), инфаркт миокарда (ИМ), кардиомиопатии (КМП), кальцификация митрального кольца, дисфункция сосочковых мышц, застойная сердечная недостаточность, системная красная волчанка.
Морфологической основой первичного ПМК является процесс миксоматозной дегенерации (МД) митральных створок. МД представляет собой генетически обусловленный процесс разрушения и утраты нормальной архитектоники фибриллярных коллагеновых и эластических структур соединительной ткани с накоплением кислых мукополисахаридов без признаков
