CC BY
190
МЕЖДУНАРОДНЫЙ НЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ ЖУРНАЛ
ПРАКТИКУЮЩЕМУ НЕВРОЛОГУ
/TO PRACTICING NEUROLOGIST/
УДК 616.831.31-009.24:616.832-004.2
СОРОКИН ю.н. Луганский государственный медицинский университет
СОРОКИНА Н.Б. Луганская областная клиническая больница № 2
ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ СОСТОЯНИЯ ПРИ РАССЕЯННОМ СКЛЕРОЗЕ
Резюме. В обзоре представлены данные об эпилептических и неэпилептических пароксизмальных состояниях при рассеянном склерозе — относительно редких и атипичных клинических проявлених заболевания. Они могут выступать как начальным, так и единичным синдромом на определенных этапах развития болезни, а также дополнять клиническую симптоматику рассеянного склероза. Учет этих особенностей практическими врачами поможет избежать ошибок в диагностике такого сложного заболевания, как рассеянный склероз. Ключевые слова: рассеянный склероз, пароксизмальные состояния, невралгия тройничного нерва, боль, эпилепсия.
Рассеянный склероз (РС) представляет собой не только медицинскую, но и большую социальную проблему, что обусловлено наиболее частым началом заболевания в молодом возрасте, наличием остаточного неврологического дефицита и быстрым развитием необратимой ин-валидизации у молодых людей в расцвете творческих сил и возможностей. Кроме того, в последнее время наряду с ростом заболеваемости в общей популяции участились и случаи развития заболевания в детском возрасте [4, 5, 12].
Клинические проявления РС достаточно хорошо известны практическим врачам, однако чрезвычайное разнообразие неврологической симптоматики, отсутствие патогномоничных признаков и возможность появления редких и атипичных симптомов заболевания могут вызывать затруднения в диагностическом процессе. К таким редким и атипичным клиническим проявлениям РС относятся пароксизмальные состояния, ухудшающие при этом и качество жизни больных [1, 6, 8].
Пароксизмальные состояния при РС встречаются в 5—17 % случаев в виде эпилептических и неэпилептических синдромов, что связано с морфологическими особенностями поражения головного мозга. Развитие эпилептических пароксизмов обусловлено влиянием на корковые зоны и подкорку очага демиелинизации, близко расположенного к поверхности мозга [19]. Неэпилептические пароксизмы развиваются вследствие нарушения
№ 7(45), 2011
функционального состояния осевых цилиндров демие-линизированных нервных волокон.
К пароксизмальным состояниям при РС относят следующие клинические синдромы [2]:
— невралгия тройничного нерва;
— нетипичные невралгические боли;
— острые сенсорные пароксизмы;
— пароксизмы зуда, дизестезий, парестезий;
— пароксизмальная потеря слуха;
— унилатеральные тонические болезненные спазмы;
— гемифасциальные спазмы и лицевые миоклонии;
— острые эпизоды дизартрии с атаксией;
— хореоатетоз при движении;
— пароксизмальный кашель;
— пароксизмальный конвергенционный спазм;
— нарколепсия;
— эпилептические припадки.
Данные проявления могут провоцироваться гипервентиляцией, психоэмоциональным и двигательным напряжением. Они стереотипны, и обычно длительность пароксизма составляет от 30 с до 1—2 мин с последующим полным обратным развитием возникшего симптома.
Пароксизмальные состояния диагностируются как до развития клинической картины РС, так и у больных с достоверным РС в различные сроки от начала заболевания
Т0Г
www.neurology.mif-ua.com
и наблюдаются в течение нескольких недель или месяцев, а затем самопроизвольно прекращаются.
Пароксизмальные состояния неэпилептического генеза чаще всего отмечаются у больных с неглубокой выраженностью неврологического дефицита в виде умеренной мозжечковой или пирамидной недостаточности и не сопровождаются появлением эпилептической активности на ЭЭГ. Пароксизмы эпилептического генеза по клинической картине идентичны генерализованным или парциальным судорожным эпилептическим припадкам.
Невралгия тройничного нерва наблюдается у 1—3 % больных PC, встречается в 300 раз чаще, чем в популяции, и является вторичной. По эпидемиологическим данным, примерно у 2,4 % больных невралгией тройничного нерва при обследовании выявляются признаки РС. В отличие от идиопатической невралгии тройничного нерва при РС чаще страдают более молодые люди, клинические проявления чаще бывают двусторонними и сопровождаются снижением чувствительности в зоне иннервации заинтересованной ветви. Развитие симптоматики связано с локализацией очага демиелинизации в месте входа корешка тройничного нерва в ствол головного мозга. Вместе с тем при РС может обнаруживаться и нейроваскулярная компрессия в проксимальной части тригеминального корешка в пределах нескольких миллиметров от входа корешка в мост мозга, что обусловливает внимание к нейрохирургическим методам лечения [14, 24].
Клиническая картина проявляется в виде присту-поообразных эпизодов боли в лице, в зоне иннервации какой-либо ветви тройничного нерва. Эти эпизоды могут провоцироваться различными факторами или возникают самопроизвольно. Основными диагностическими критериями тригеминальной невралгии являются пароксизмальность и интенсивный характер болей, длительность приступа не более 3 мин, наличие «курковых» (триггерных) зон.
Нетипичные невралгические боли характеризуются более длительными эпизодами интенсивной боли, что сопровождается ощущением постоянного дискомфорта в лице.
Болевые синдромы. Боль редко бывает самостоятельным проявлением PC, однако болевые пароксизмы развиваются более чем у половины больных хотя бы однажды, а у 21 % пациентов болевой синдром наблюдался как начальный симптом [11]. Гораздо чаще при PC отмечаются хронические болевые синдромы в виде болезненных дизестезий, боли в спине или болезненных спазмов в ногах.
Невропатические боли — наиболее частый болевой синдром при РС. Они обусловлены изменениями функционального состояния ионных каналов в поврежденных нервных волокнах и формированием эктопических очагов генерации нервных импульсов. Невропатические боли при РС могут проявляться жжением, дизестезиями, покалыванием или ощущением боли в ответ на неболевой стимул (аллодиния). При типичных дизестезиях с болью или жжением эффективными чаще всего могут быть антидепрессанты [17].
Другие сенсорные или болевые пароксизмальные симптомы проявляются в виде жгучих парестезий, очень
сильных или ноющих болей, ощущения дрожания, спонтанного феномена Лермитта и зуда. Чаще всего такие эпизоды длятся от нескольких секунд до нескольких минут. В большинстве случаев подобные симптомы отмечаются в конечностях, но может вовлекаться любая другая часть тела. Особенно часто парестезии возникают в кончиках пальцев и распространяются затем в проксимальном направлении.
Симптом Лермитта описывается как ощущение прохождения электрического тока по позвоночнику с иррадиацией в руки или ноги при наклоне головы, ранее он считался патогномоничным для РС. Подобные ощущения могут возникать также при кашле, смехе, наклоне головы в стороны, сгибании позвоночника в грудном отделе и даже просто при ходьбе по неровной поверхности. Развитие симптома Лермитта обусловлено демиелиниза-цией проводников глубокой чувствительности в задних канатиках спинного мозга [23]. В то же время он может появиться и при поражениях шейного отдела спинного мозга другого генеза.
Возможны варианты симптома Лермитта: чувство покалывания или боль при движениях в шейном отделе позвоночника, распространение неприятных ощущений в обе руки и появление этих ощущений при движениях в поясничном отделе.
В отличие от других пароксизмов приступ пароксиз-мального зуда продолжается обычно не менее 30 минут, иногда наблюдается поражение отдельных дерматомов, особенно это касается области шеи и плеча. При этом выявляются изменения соматосенсорных вызванных потенциалов (ВИ) и гиперденсивные очаги в Т2-ВИ на МРТ в соответствующих сегментах спинного мозга, имеющие положительную динамику наряду с прекращением пароксизмов зуда в ответ на кортикостероидную терапию [13, 22, 23].
Описаны пароксизмы, начинающиеся с онемения половины лица, чувства жжения в области шеи и тремора в противоположной руке с последующим, через несколько секунд, появлением болезненных ощущений в эпигастральной области и недержания мочи и с усилением интенсивности тремора. Гиперденсивные очаги в Т2-ВИ на МРТ в этом наблюдении были расположены вокруг третьего желудочка, в ножке мозга и в верхней части моста с противоположной стороны [16].
Болезненные тонические спазмы клинически проявляются как кратковременные тонические сокращения мышц конечностей, сопровождающиеся интенсивной болью. При этом происходит сгибание в локтевом и лучезапястном суставах, приведение руки к туловищу и разгибание ноги в бедренном и коленном суставах. Возможно начало спазма с конечностей или с туловища, и затем мышечный спазм распространяется вверх или вниз, иногда пересекая среднюю линию тела.
Длительность пароксизма составляет от нескольких секунд до нескольких минут. Такие эпизоды протекают очень стереотипно и могут возникать как при обострении PC, так и в период стабильного состояния.
Возможно вовлечение лицевой мускулатуры, при этом изолированные тонические спазмы мышц лица
обозначаются как гемифасциальные спазмы и лицевые миоклонии. Чаще они бывают односторонними, реже — наблюдаются с двух сторон.
Во многих случаях интенсивная боль или неприятные ощущения, предшествующие развитию спазма или сопровождающие его, начинаются с триггерной зоны. Реже спазм может возникать спонтанно или провоцируется движением, прикосновением к триггерной зоне, гипервентиляцией.
Тонические спазмы необходимо отличать от флек-сорных спазмов: тонические спазмы более интенсивны, обычно сопровождаются выраженными болевыми ощущениями и не связаны со степенью спастичности. Флексорные спазмы лучше всего поддаются лечению ба-клофеном, а для лечения тонических лучше использовать карбамазепин в дозе 200—400 мг/сут.
Острая пароксизмальная дизартрия и атаксия — приступы кратковременной потери речи по типу мозжечковой дизартрии, сопровождающиеся статической или динамической атаксией и падением больного вследствие этого. Длительность данного пароксизма составляет обычно менее 1 минуты, но такие эпизоды могут повторяться до нескольких раз в сутки. У некоторых больных приступы провоцируются волнением (например, при необходимости выступить перед аудиторией) или гипервентиляцией. Дизартрия может достигать такой выраженной степени, что речь больного становится полностью неразборчивой, вплоть до анартрии. На МРТ могут обнаруживаться очаги демиелинизации в ножке мозжечка и в мосту [7]. У больных, страдающих дизартрией и атаксией, могут наблюдаться такие сопутствующие симптомы, как диплопия, онемение или слабость в конечностях.
Изолированная диплопия может сопутствовать появлению дизартрии и атаксии или же наблюдается самостоятельно. Обычно пароксизм длится от нескольких секунд до нескольких минут и может возникать до 100 раз в сутки.
Пароксизмальный конвергенционный спазм представляет собой тоническое сокращение глазодвигательных мышц с установкой глазных яблок по типу сходящегося косоглазия.
Акинезия наблюдается в одной или нескольких конечностях, длится несколько секунд и часто повторяется в течение дня. Слабость возникает обычно в руке или ноге, длится от 10—20 с до нескольких минут и вызывает неожиданные падения больного или выпадение предметов из рук.
Эпилептические припадки встречаются у 2—7,8 % больных РС, при этом распространенность их в 2—7 раз выше по сравнению с частотой приступов в популяции. У 50—70 % больных эпилептический припадок не может быть объяснен какой-либо причиной, кроме РС [9, 10, 20].
Эпилептический припадок может быть начальным симптомом РС. Возможно как раннее начало эпилептического синдрома — в течение 1—2 лет после диагностики РС, так и позднее — в течение 8—23 лет [15, 20]. Чаще всего припадки развиваются у больных в возрасте около 25—30 лет. Они носят вторично-генерализованный характер, реже наблюдаются парциальные припадки. Описан случай начала развития заболевания с миоклонических судорог коркового происхожденя [21].
Моносимптомный дебют достоверного РС в виде эпилептического синдрома наблюдался у 2,5—7 % пациентов, возможно развитие припадков за 1—5 лет до появления остальных симптомов заболевания [3, 9, 18]. По сравнению с пациентами без эпилептических припадков не отмечалось никаких различий по полу, типу течения и времени от начала заболевания до перехода в прогрессирующую фазу.
Вместе с тем другие авторы указывают на более высокую частоту эпилептического синдрома у больных с прогредиентными типами течения по сравнению с пациентами с ремиттирующим РС [10]. Эпилептические припадки могут наблюдаться во время обострения, независимо от стадии РС, и как единственное проявление рецидива [18]. У 27 % больных отмечался по крайней мере один эпизод эпилептического статуса, что в 3 % случаев являлось причиной летальных исходов [9]. В целом прогноз эпилепсии в течение РС, как правило, хороший.
Таким образом, эпилептические и неэпилептические па-роксизмальные состояния при РС — относительно редкие и атипичные клинические проявления заболевания. Они могут выступать как начальным, так и единичным синдромом на определенных этапах развития болезни, а также дополнять клиническую симптоматику РС. Учет этих особенностей практическими врачами поможет избежать ошибок в диагностике такого сложного заболевания, как РС.
Список литературы
1. Волошина Н.П., Грицай Н.Н., Дыкан И.Н. и др. Рассеянный склероз: актуальность проблемы в Украине, современные аспекты иммунопатогенеза, клиники, диагностики и лечения. Украинский междисциплинарный консенсус // Новости медицины и фармации. — 2007. — № 215. — С. 20-24.
2. Демина М.Л., Попова Н.Ф. Симптоматическая терапия рассеянного склероза// Consilium Medicum. — 2002. — Т. 4, № 2 (http://old.consilium-medicum.com/media/consilium/02 02/92. shtml).
3. Евтушенко С.К., Блиндарук С.Г., Гончарова Я.А. и др. Первичные проявления периферической формы рассеянного склероза: диагностика, клиника, лечение//Междунар. неврол. журн. — 2007. — № 5. — С. 9-13.
4. Евтушенко С.К., Москаленко М.А. Рассеянный склероз у детей (клиника, диагностика, лечение): Руководство для врачей. — К. : Вшол, 2009. — 254 с.
5. Негрич Т.1., Шоробура М.С., Стойка Р.С. Порiвняльна характеристика клтжо-патогенетичних ознак розаяного склерозу у вковому аспектi // Междунар. неврол. журн. —
2009. — № 6(28). — С.62-68.
6. Хабиров Ф.А., Есин Р.Г., Хайбуллин Т.И. и др. Сенсорные расстройства при рассеянном склерозе и возможности их коррекции тиоктовой кислотой //Неврологический вестник. —
2010. — Т. XLII, вып. 1. — С. 37-40.
7. Arjona A., Fernandez-Romero E, Espino R. Paroxysmic an-arthria in multiple sclerosis// Rev. Neurol. — 1999. — Vol. 1—15, 28(3). — P. 248-250.
8. Ben-Zacharia A.B. Therapeutics for multiple sclerosis symptoms // Mt. Sinai J. Med. — 2011. — Vol. 78(2). — P. 176-191.
9. Catenoix H., Marignier R., Ritleng C. et al. Multiple sclerosis and epileptic seizures // Mult. Scler. — 2011. — Vol. 17(1). — P. 96-102.
10. Eriksson M., Ben-Menachem E., Andersen O. Epileptic seizures, cranial neuralgias and paroxysmal symptoms in remitting and progressive multiple sclerosis//Mult. Scler. — 2002. — Vol. 8(6). — P. 495-499.
№ 7(45), 2011
www.neurology.mif-ua.com
103
11. Indaco A., lachetta C., Nappi C. et al. Chronic and acute pain syndromes in patients with multiple sclerosis // Acta Neurol. (Napoli). - 1994. - Vol. 16(3). - P. 97-102.
12. Koch M, KingwellE, Rieckmann P., TremlettH. The natural history of secondary progressive multiple sclerosis // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. - 2010. - Vol. 81(9). - P. 1039-1043.
13. KoeppelM.C., Bramont C, Ceccaldi M. et al. Paroxysmal pruritus and multiple sclerosis // Br. J. Dermatol. — 1993. — Vol. 129(5). - P. 597-598.
14. Love S., Gradidge T., Coakham H.B. Trigeminal neuralgia due to multiple sclerosis: ultrastructural findings in trigeminal rhizotomy specimens // Neuropathol. Appl. Neurobiol. — 2001. — Vol. 27. - P. 1-8.
15. Muller J., Templin A., Sauermann W. Epileptic seizures in multiple sclerosis // Psychiatr. Neurol. Med. Psychol. (Leipz.). — 1986. - Vol. 38(9). - P. 497-502.
16. Nagahama Y, Kitabayashi T., Akiguchi I. et al. A case of multiple sclerosis with paroxysmal attacks of facial paresthesia, unilateral hand tremor, epigastric pain and urinary incontinence // Rinsho Shinkeigaku. - 1992. - Vol. 32(1). - P. 52-56.
17. Pollmann W., Feneberg W. Current management of pain associated with multiple sclerosis // CNS Drugs. - 2008. -Vol. 2(4). - P. 291-324.
18. Sokic D.V., Stojsavljevic N, Drulovic J. et al. Seizures in multiple sclerosis//Epilepsia. — 2001. — Vol. 42(1). — Р. 72-79.
19. Spatt J., Chaix R, Mamoli B. Epileptic and non-epileptic seizures in multiple sclerosis//J. Neurol. — 2001. — Vol. 248(1). — Р. 2-9.
20. Striano P., Orefice G., Brescia Morra V. et al. Epileptic seizures in multiple sclerosis: clinical and EEG correlations//Neurol. Sci. — 2003. — Vol. 24(5). — P. 322-328.
21. Striano P., Striano S., Carrieri P.B., Boccella P. Epilepsia partialis continua as a first symptom of multiple sclerosis: electrophysiological study of one case // Mult. Scler. — 2003. — Vol. 9(2). — P. 199-203.
22. Toru S., Yokota T., Tomimitsu H. et al. Somatosensory-evoked cortical potential during attacks of paroxysmal dysesthesia in multiple sclerosis // Eur. J. Neurol. — 2005. — Vol. 12(3). — P. 233-234.
23. Yamamoto K., Kawazawa S., Takase Y. et al. Paroxysmal itching and magnetic resonance imaging of the spinal cord in multiple sclerosis//Rinsho Shinkeigaku. — 1989. — Vol. 29(11). — P. 13451351.
24. Zakrzewska J.M., McMillan R. Trigeminal neuralgia: the diagnosis and management ofthis excruciating and poorly understood facial pain //Postgrad. Med. J. — 2011. — Vol. 87. — P. 410-416.
Получено 07.07.11 □
Сорошн Ю.М.
Луганський державний медичний унверситет Сорокна Н.Б.
Луганська обласна 1^мчна лкарня № 2
ПАРОКСИЗМАЛЬН СТАНИ ПРИ РОЗОЯНОМУ СКЛЕРОЗi
Резюме. В оraядi наведет дат про епшептичт й неепшептичт пароксизмальт стани при розсыному склерозi—вщносно рщюст й атижда клМчт прояви захворювання. Вони можуть виступати як початковим, так i одиничним синдромом на певних етапах розвитку хвороби, а також доповнювати клМчну симптоматику розсыного склерозу. Урахування цих особливостей практичними лшарями допоможе уникнути помилок у дiагностицi такого складного захворювання, як розсыний склероз.
Ключовi слова: розс1яний склероз, пароксизмальт стани, невралпя тршчастого нерва, бшь, епшепсы.
Sorokin Yu.N.
Lugansk State Medical University Sorokina N.B.
Lugansk Regional Clinical Hospital № 2, Lugansk, Ukraine PAROXYSMAL STATES IN MULTIPLE SCLEROSIS
Summary. The review provides the data on epileptic and non-epileptic paroxysmal states in multiple sclerosis, which are relatively rare and atypical clinical manifestations of disease. They can act both as an initial and isolated syndrome at certain stages of the disease and may complement the clinical symptoms of multiple sclerosis. Taking into account of these features will help clinicians to avoid errors in the diagnosis of such a complex disease like multiple sclerosis.
Key words: multiple sclerosis, paroxysmal states, trigeminal neuralgia, pain, epilepsy.
