CC BY
11
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
Рис. 7. Наложение соустья кисты с общим печеночным протоком (интраоперационная фотография)
Произведена антеградная холангиография через кистозное образование. На обзорной рентгенографии определяется киста размерами 2x1,5 см (рис. 6).
Учитывая данные исследований, решено выполнить резекцию кисты и наружных желчных ходов с наложение общего соустья стенки кисты и общего печеночного протока и наложение гапати-коеюноанастамоза на петле по Ру (рис. 7, 8).
Послеоперационный период. В течение 2-х суток после операции ребенок находился в отделении реанимации и интенсивной терапии. На 4-е сут-
Список литературы
Рис. 8. Наложенный гепатикоеюноанастамоз по Ру (интраоперационная фотография)
ки после операции начата энтеральная нагрузка; на 5-е сутки выполнено УЗИ: свободная жидкость и дополнительные эхо-сигналы не определяются, печеночные протоки не расширены. Удален страховочный дренаж. На 10-е сутки после операции выписана в удовлетворительном состоянии
Заключение
Цель данной демонстрации - представление редкого порока развития наружных желчных ходов у ребенка с возможностью коррекции данной патологии лапароскопическим методом.
1. Соколов Ю.Ю. Диагностика и лечение дуодено-панкреатобилиарных аномалий у детей: Автореф. дис. ... д-ра мед. наук. - М„ 2002.
2. MishraA., PantN., Chadha R, Choudhurv S.R. Choledochal cysts in infancy and childhood // Ind. J. Pediatr. 2007, Oct. Vol. 74, №10. P. 937-943.
ПАННИКУЛИТ ВЕБЕРА-КРИСЧЕНА НА ФОНЕ СИНДРОМА БАРДЕ-БИДЛЯ ПОСЛЕ ТРАНСПЛАНТАЦИИ ПОЧКИ И ИММУНОСУПРЕССИИ У РЕБЕНКА 13 ЛЕТ
Смирнов А.Н., Аль-Машат H.A., Беляева И.Д., Волков В.В., Голованев М.А., Залихин Д.В., Маннанов А.Г., Пастухова Т.В., Тихомирова Л.Ю., Хагуров P.A., Холостова В.В., Чундокова М.А., Чирков И.С.
РНИМУ им. Н.И. Пирогова, кафедра детской хирургии, Москва; ДГКБ №13 им. Н.Ф. Филатова, Москва
Синдром Барде-Бидля - редкое генетическое заболевание, встречающееся с частотой 1:120 000 новорожденных в Европе и Северной Америке [2, 3]. Для постановки диагноза необходимо наличие, как минимум, 4-х из 6 первичных симптомов (ожи-
рение, дегенерация сетчатки глаза, полидактилия, поликистоз почек, гипогонадизм, задержка умственного развития). Вторичными проявлениями также могут быть сахарный диабет, фиброз печени, атаксия, расстройства речи, патология зубов (ги-
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
поплазия зубной эмали, маленькие корни, гиподантия), аносмия, потеря слуха. Синдром Барде-Бидля - генетически гетерогенное заболевание. На сегодня известно 18 генов, мутации которых могут приводить к развитию данного синдрома [2, 4].
Панникулиты - это гетерогенная группа болезней с поражением под-кожно-жировой клетчатки и жировой ткани внутренних органов [1, 6]. Этиология и патогенез окончательно не установлены, предполагается связь с перекрестной иммунологической реакцией, на что указывает обнаружение у больных повышенного уровня сывороточных циркулирующих иммунных комплексов. Возможны этиологические факторы, такие как вирусы, вирусно-бактериальные и грибковые, а также участие других триггерных агентов [7]. Для классической картины заболевания характерна типичная триада признаков: лихорадка, чаще носящая субфе-брильный или фебрильный характер, болезненные подкожные узлы на туловище и конечностях и рецидивирующее течение. Подкожные узлы имеют тенденцию к быстрому развитию с переходом в инфильтративную фазу воспаления, с последующим обызвествлением, тогда на коже визуализируются характерные блюдце-образные западения (рис. 9), или же исходом является абсцедирование. При прогрессировании заболевания в процесс может вовлекаться жировая ткань внутренних органов.
Дифференциальный диагноз проводят в основном с системными воспалительными заболеваниями и узловатой эритемой и др. В настоящее время в мировой литературе описано около 200 случаев болезни Вебе-ра - Крисчена. В связи с этим каждый случай представляет особый клинический интерес.
Девочка К., 13 лет, переведена из ЦРБ г. Рамен-ское в отделение гнойной и неотложной хирургии ДГКБ №13 им. Н.Ф. Филатова с направляющим
Клиника панникулита Пфейфера-Веберз-Крисчена
Ишиоептцни ¡иддиммКммдДддя бмдДДДка Н.М. Сд^мюва
Рис. 1. Клиническая картина панникулита Пфейфера-Вебера-Крисчена
Этапные некрэктомии по витальным показаниям (август - сентябрь 2012 года)
Рис. 2. Этапные некрэктомии по витальным показаниям
диагнозом «Флегмона области нижней трети обеих голеней» в августе 2012 г.
Анамнез жизни: ребенок от II беременности, II самостоятельных родов на 42-й нед. Раннее психомоторное развитие без особенностей. В возрасте 3-х лет оперирована на обеих голенях по поводу болезни Эрлахера-Блаунта с обеих сторон, проведена операция надмыщелковой корригирующей
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
Пенистые клетки {foam cells), световая микроскопия
V. \v3i ■
V ■■*; > -Ч
Л
Рис. 3. Микроскопическая картина подкожно-жировой клетчатки
Ухудшение состояния - сепсис (сентябрь 2012 года)
Рис. 4. Ухудшение состояния. Сепсис
остеотомии костей правой и левой голени (ЦИТО им. H.H. Приорова). В 5 лет впервые была обнаружена почечная недостаточность (креатинин -222 ммоль/л, фосфатурия, метаболический ацидоз pH 7,25 ВЕ = -12,5, суточный белок 553-700 мг/ сут). В возрасте 7 лет выполнена билатеральная нефрэктомия по поводу терминальной стадии хронической почечной недостаточности (ХПН) неяс-
ного генеза и проведена родственная трансплантация почки (РНЦХ им. Б.В. Петровского). В послеоперационном периоде дважды отмечались периоды отторжения трансплантата, которые купированы на фоне пульс-терапии метилпреднизо лоном.
Анамнез заболевания: в июле 2012 г. на левой голени в области послеоперационного рубца появилось безболезненное уплотнение, в дальнейшем аналогичное уплотнение появилось и на правой голени.
В начале августа 2012 г. состояние ребенка резко ухудшилось: в области уплотнений появились гиперемия, отек, болезненность. В ЦРБ г. Раменское данное заболевание было расценено как флегмона нижней трети обеих голеней, состояние после перенесенного рожистого воспаления кожи. Получала антибактериальную терапию (цефтриаксон, сульперазон внутримышечно). Дважды производилось вскрытие флегмон. На фоне проводимого лечения состояние с отрицательной динамикой: повышение температуры тела до 39,0 °С. В связи с риском осложнений со стороны мочевыделитель-ной системы переведена в отделение искусственной почки. Учитывая, что показатели азотемии у ребенка в пределах нормы, для дальнейшего лечения переведена в отделение неотложной и гнойной хирургии ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова.
При поступлении состояние тяжелое, по совокупности заболеваний. На коже лица, груди, в подмышечных областях, на животе, ногах множественные экхимозы размерами от 0,5 до 3 см в диаметре. По передней поверхности обеих голеней отмечается умеренная гиперемия, при кюретаже ран выявлен обширный некроз подкожно-жировой клетчатки, распространяющийся по всей передней поверхности обеих голеней.
С августа по сентябрь ребенку проводились этапные некрэктомии в области обеих голеней,
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
при которых получали большое количество некротизированной под-кожио-жировой клетчатки. Санация, дренирование, проводимое местное лечение, антибактериальная и им-мунокорригирующая терапия не позволяли купировать воспалительный процесс. В связи с этим было принято решение провести радикальную некрэктомию по витальным показаниям (рис. 2).
В сентябре 2012 г. отмечено резкое ухудшение состояния: нарушение сознания, очаговая неврологическая симптоматика, выраженная артериальная гипертензия, появление множественных экхимозов на лице, туловище и конечностях. Ребенок переведен в отделение реанимации и интенсивной терапии. Несмотря на отсутствие признаков системной воспалительной реакции, что было расценено как проявление иммуносупрессив-ной терапии, выявлен высокий уровень прокальцитонина (до 27 нг/мл). Это позволило установить диагноз сепсиса и скорректировать проводимую терапию. На рис. 3 представлена микроскопическая картина подкожно-жировой клетчатки пациента, где определяется макрофагальная стадия патоморфологического процесса. Обнаружены пенистые клетки (макрофаги), поглощающие жировые клетки, что является достоверным признаком панникулита [1].
По ходу стабилизации общего состояния проводилось консервативное местное лечение, в том числе с применением современных композитных перевязочных материалов, благодаря чему были достигнуты полная санация очага и выраженное разрастание грануляционной ткани (рис. 4), что в конечном итоге позволило совместными усилиями с врачами отделения реконструктивной и пластической хирургии ДГКБ №13 им. Н. Ф. Филатова провести закрытие обширных дефектов кожных покровов свободным полно-слойным кожным лоскутом.
Состояние после операции (правая и левые голени)
14 п/о сутни
Через 8 месяцев
Рис. 5. Вид после операции на 14-е сутки и через 8 мес
Правая ягодичная область (декабрь 2012 - май 2013)
Рис. 6. Новый очаг некроза
На рис. 5 представлены прижившиеся кожные лоскуты после снятия давящих повязок «Пейлот» на 14-е послеоперационные сутки и через 8 мес.
Однако с ноября отмечено вновь ухудшение состояния: лихорадка до фебрильных цифр, в правой ягодичной области обнаружен новый очаг, по данным УЗИ полость размерами 60x30 мм, проведены вскрытие, санация очага, наложение вторичных
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
швов с последующим этапным консервативным ведением раны (рис. 6).
Проводимый комплекс оперативных и консервативных мероприятий, а также мультидисципли-нарный подход к лечению всей совокупности заболеваний позволили в итоге стабилизировать общее состояние ребенка, купировать воспалительный процесс, добиться хорошего косметического результата в области обеих голеней и выписать домой ребенка на медицинскую паузу в стабильном состоянии.
Цель данной демонстрации - ознакомить аудиторию детских хирургов, педиатров и врачей первичного звена с крайне редкой нозологией -панникулит Вебера-Крисчена (всего 200 случаев в мировой литературе и 40 в отечественной). Случай актуален, так как на протяжении всего периода
Список литературы
лечения нам приходилось балансировать между сохранением иммуносупресии (состояние после родственной трансплантации почки) и борьбой с генерализованным инфекционным процессом.
К сожалению, практика показывает, что изначально к детям с панникулитами применяют традиционную тактику - хирургическую санацию очага. В нашем случае радикальная некрэктомия проведена по витальным показаниям. Однако при типичном течении необходимы максимально ранняя диагностика заболевания, назначение иммуносу-пресивной терапии, рекомендуется воздержаться от хирургического лечения. Оперативное лечение как основное не показано, так как не является патогенетическим из-за большой вероятности появления очагов некроза в других местах длительного течения послеоперационного раневого процесса.
1. Постное Ю. В., Николаева Л. П. // Архив патологии. 1961. № 11. С. 78.
2. Bardet-Biedl syndrome: Diagnostic usefulness of exome sequencing // An Pediatr (Bare). 2013, Oct 26. S1695-4033 (13) 00382-2. doi: 10.1016/j. anpedi. 2013.09.005.
3. Bardet-Biedl syndrome, the ciliopathy model and the importance of renal involvement // Nefrologia. 2013. Vol. 33, № 5. Р. 734-735.
4. Bardet-Biedl syndrome a rare cause of cardiomyopathy // Ind. Pediatr. 2013, Jun 8. Vol. 50, № 6. Р. 599-601.
5. Christian H.A. Relapsing febrile nodular nonsuppurative panniculitis // Arch.Int. Med. 1928. Vol. 41. Р. 338.
6. Panniculitis in children // G. Ital. Dermatol. Venereol. 2013, Aug. Vol. 148, № 4. Р. 371-385.
7. Post-steroid panniculitis: A rare case report // Ind. Dermatol. Online J. 2013, Oct. Vol. 4, № 4. Р. 318-320.
