CC BY
467
УДК 616.74-002
OVERLAP-СИНДРОМ В КЛИНИЧЕСКОЙ РЕВМАТОЛОГИЧЕСКОЙ ПРАКТИКЕ
© Башкуева Елена Владимировна
ассистент, Бурятский государственный университет Россия, 670002, г. Улан-Удэ, ул. Октябрьская, 36а E-mail: Lena06121980@yandex.ru
© Батудаева Татьяна Ивановна,
кандидат медицинских наук, доцент, заведующая кафедрой терапии, Бурятский государственный университет; доцент кафедры геронтологии и гериатрии,
Иркутская государственная медицинская академия последипломного образования 670002, г. Улан-Удэ, ул. Октябрьская, 36а E-mail: batudaeva@gmail.com
Проблема перекрестных заболеваний соединительной ткани и overlap-синдромов известна давно и представляет интерес в научном плане, т. к. отражает клиническую и иммуноге-нетическую гетерогенность аутоиммунных ревматических заболеваний, и одновременно важна в практическом отношении из-за сложности диагностики, особенностей лечения этой категории больных. Поэтому случаи, когда у одного пациента сочетается несколько аутоиммунных заболеваний, весьма редки, ценны и интересны в качестве наблюдений. Ключевые слова: перекрестный синдром; дерматополимиозит; системная склеродермия; аутоиммунные заболевания.
Введение
Перекрестным, или overlap-, синдромом в ревматологии принято называть аутоиммунное заболевание, характеризующееся наличием отдельных признаков разных системных заболеваний соединительной ткани, таких как системная красная волчанка (СКВ), системная склеродермия (ССД), ревматоидный артрит (РА), дерматомио-зит/полимиозит (ДМ/ПМ) в сочетании с высоким титром антител к экстрагируемому ядерному антигену U1-RNP [2]. В статье приводим собственное наблюдение клинического случая перекрестного синдрома у пациента ревматологического профиля — сочетание системной склеродермии и дерматополимиозита.
Системная склеродермия (ССД) — аутоиммунное заболевание соединительной ткани с характерным поражением кожи, сосудов, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов (легкие, сердце, пищеварительный тракт, почки), в основе которого лежат нарушения микроциркуляции, воспаление и генерализованный фиброз. Дерматомиозит (ДМ) — хроническое диффузное заболевание поперечно-полосатой мускулатуры, основным проявлением которого выступает мышечная слабость [2]. Сочетание ССД/ДМ встречается от 10 до 37% случаев [3]. Описание случая
Пациент С., 40 лет, поступил в ревматологическое отделение 7 февраля 2017 г. с жалобами на боли постоянного ритма в крупных суставах, мышцах, на повышение
температуры тела до 38 °С, общую слабость, утомляемость, скованность во всем теле, периодически возникающую сухость во рту, кожный зуд.
Из анамнеза заболевания известно, что пациент с раннего детства страдает бронхиальной астмой, с 2015 г. наблюдается стойкая ремиссия. В 2006 г. перенес травму головного мозга в результате дорожно-транспортного происшествия с потерей сознания в течение нескольких часов. В 2013 г. впервые развился приступ выраженного головокружения, сопровождавшийся тошнотой, рвотой, не приносящей облегчения. По данному поводу обращался за медицинской помощью, лечился стационарно. В сентябре 2014 г. впервые появились интенсивные боли, припухлость, тугоподвиж-ность в коленных, голеностопных, мелких суставах кистей, утренняя скованность продолжительностью 15-20 минут. Обратился за медицинской помощью, госпитализирован в ревматологическое отделение, где был обследован. Поставлен диагноз: «реактивный артрит». Назначена антибактериальная и противовоспалительная терапия с положительным эффектом — боли и припухлость суставов уменьшились, но в связи с развитием аллергической реакции по типу крапивницы терапия была прекращена. В декабре 2014 г. проведен ANCA-скрининг, результат — отрицательный. В дальнейшем пациент чувствовал себя удовлетворительно.
В сентябре 2015 г. заметил высыпания на коже, появился субфебрилитет. Амбулаторное лечение, назначенное дерматологом, прошло без эффекта, в октябре 2015 г. госпитализирован в РКВД с диагнозом «токсикодермия средней степени тяжести». На фоне приема преднизолона 90-60-30 мг внутривенно отмечалась положительная динамика в виде уменьшения кожной сыпи, а также кратковременная нормализация температуры тела.
После выписки консультирован ревматологом, направлен на капилляроскопию ногтевого ложа, по результатам которой выявлены большое количество удлиненных и кустовидных капилляров, множество аваскулярных участков, внесосудистые экстравазаты, повышенная вязкость крови. 2 ноября 2015 г. больной повторно консультирован ревматологом, высказано предположение о системной склеродермии с учетом наличия следующих признаков: уплотнение кожи лица, кистей, синдром Рейно, синдром Шегрена, капилляроскопические признаки микрососудистой патологии, артриты в анамнезе, длительный субфебрилитет. Высыпания на коже были расценены как явления кожного васкулита. Была назначена терапия: метипреднизолон 8 мг в сутки, купренил 500 мг в сутки, раствор трентала 5,0 внутривенно капельно 1 раз в сутки № 10, лечение начал принимать амбулаторно. В это же время у пациента отмечалось ухудшение общего самочувствия в виде нарастания общей слабости, периодического повышения температуры тела до 37,5-37,6 °С и однократно — до 39 °С.
10 ноября 2015 г. у пациента развились выраженное головокружение, тошнота, рвота при незначительной физической активности и перемене положения тела. С диагнозом «пароксизмальное системное головокружение, вероятная системная склеродермия» пациент госпитализирован в Республиканский клинический госпиталь для ветеранов войн.
На момент поступления общее состояние больного характеризовалось как средней степени тяжести. Положение активное. Сознание ясное. Температура тела — 37,6 °С. На коже правого плеча, предплечья, височной области справа посттравма-
тические рубцы, гиперпигментация в надколенной области с обеих сторон. На коже туловища в области груди, живота — множественные мелкие, местами сливные очаги гиперемии, не выступающие над поверхностью кожи. Небольшая амимичность лица, уплотнение кожи лица. Видимые слизистые оболочки чистые. Небольшая гиперемия небных дужек, налетов изъязвлений нет. Мышечная система без патологии. Суставы не изменены, объем движений полный, при пальпации безболезненны. Остальные органы и системы без особенностей. В течение первых суток рвота была купирована, незначительно уменьшилось головокружение, в вечернее время отмечалось повышение температуры тела до субфебрильных цифр.
При обследовании от 11 ноября 2015 г. выявлен лейкоцитоз (14,54х109/л), ускорение СОЭ до 48 мм/час, СРБ — 83,1 мг/мл, РФ — 19,9 МЕ/мл, гипоальбумине-мия — 47,79 г/л (N 55-65), гипергаммаглобулинемия — 25,05 г/л (№10-19). Иммунологический анализ крови на анти-ДНК отклонений от нормы не выявил: антитела к односпиральной ДНК — 2,98 МЕ/мл, к двуспиральной ДНК — 0,06 МЕ/мл, ANA — 0,77 МЕ/мл, анти-То-1, анти-Scl-70 — отрицательные.
13 ноября 2015 г. при осмотре ревматологом выявлена сглаженность контуров правого коленного сустава, кожа над суставом горячая, движения в полном объеме. Состояние больного расценено как обострение системной склеродермии 3-й степени активности с поражением сосудов головного мозга по типу цереброваскулита. Рекомендовано продолжение обследования и увеличение дозы метипреднизолона до 6 таблеток в сутки (24 мг/сутки).
С 14 ноября 2015 г. у пациента отмечено появление высокой лихорадки до 39,6 °С. 15 ноября 2015 г. больному проведена компьютерная томография головного мозга. Выявлены МР-признаки немногочисленных дистрофических вазогенных мелких очагов в белом веществе лобных, теменных, затылочных долей и умеренная асимметричная внутренняя гидроцефалия. МР-признаков патологических изменений в сосудах Виллизиева круга не выявлено (данное исследование проведено ввиду наличия общемозговой симптоматики у пациента).
16 ноября 2015 г. пациенту проведена ЭхоКГ: на митральном клапане обнаружена облаковидная подвижная тень на передней створке. Размеры сердца в норме. Изменения расценены как вегетации на митральном клапане.
В анализах крови нарос лейкоцитоз до 20,76х109/л, СОЭ 38 мм/час, появился па-лочкоядерный сдвиг до 47%. В общем анализе мочи: протеинурия 0,10 г/л. Уровень АСТ, АЛТ, общего белка, калия, креатинина, мочевины в пределах нормы.
Поставлен диагноз «первичный инфекционный эндокардит, острое течение, активность 3-й степени с поражением митрального клапана». Начата антибактериальная терапия: амоксиклав 1200 мг на 0,9%-м растворе хлорида натрия 100,0 внутривенно капельно каждые 8 часов, гентамицин 240 мг на 0,9%-м растворе хлорида натрия 400,0 внутривенно капельно, купренил отменен, доза метипреднизолона снижена до 3 таблеток в сутки (12 мг).
17 ноября 2015 г. у больного на фоне повышения температуры тела появились яркие, с синюшным оттенком эритематозные высыпания на лице, тыле кистей, в области коленных и голеностопных суставов, элементы в области груди, живота стали заметней, появился легкий зуд кожи, а также выраженная головная боль, наросла
общая слабость. При настойчивом опросе было выяснено, что у больного появились неприятные ощущения в области передней поверхности правого бедра, пальпация мышц передней поверхности правого бедра выявила незначительную болезненность, другие мышцы при пальпации были безболезненны. На следующий день, 18 ноября 2015 г., состояние пациента без улучшения, появилось ощущение инородного тела в горле.
Проведен консилиум, при объективном осмотре общее состояние тяжелое. Положение пассивное, сознание ясное. Температура тела на момент осмотра составляла
37.4 °С. Выраженная отечность щек, носа, век. Яркая гиперемия лица, ушных раковин, красной каймы губ. Яркая эритематозная сливная сыпь на туловище, конечностях, тыльных поверхностях стоп, кистей рук. Кожа горячая на ощупь. Пальпируются увеличенные, безболезненные лимфатические узлы — задне-шейные, подчелюстные. Пальпация мышц передней поверхности правого бедра слегка болезненная, тонус сохранен. Суставы: небольшая припухлость правого коленного сустава, пальпация безболезненна. Объем движений во всех суставах полный. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Границы сердца не расширены. Тоны сердца звучные, ритм правильный, шумы не выслушиваются. Слизистая полости отечная, чистая, явления хейлита. Живот мягкий, безболезненный. Диурез достаточный. Симптом поколачивания отрицательный. Стул кашицеобразный до 3 раз в сутки.
На основании вышеперечисленного поставлен диагноз «первичный инфекционный эндокардит с поражением митрального клапана, острое течение, активность 3-й степени. ХСН 0». Конкурирующее заболевание: системное заболевание соединительной ткани (дифференциальный диагноз «системная склеродермия и дермато-миозит»). Сопутствующие заболевания: желчнокаменная болезнь; калькулезный холецистит; мочекаменная болезнь; камни почек; ХБП 3 А ст.». Решено продолжить антибактериальную терапию в прежнем объеме до получения гемокультуры.
19 ноября 2015 г. проведен повторный расширенный консилиум с участием заместителя министра здравоохранения Республики Бурятия, заведующего медицинской частью, заведующего отделением, где пришли к заключению о том, что тяжесть состояния обусловлена поражением сердца, почек, печени, проявлениями аутоиммунного процесса. Рекомендовано дообследование для исключения паранеопластиче-ского процесса.
В анализах крови в динамике от 19 ноября 2015 г.: лейкоциты — 6,73х109/л, СОЭ — 18 мм/час, креатинин — 119 мкмоль/л, общий билирубин — 80,7 мкмоль/л, щелочная фосфатаза — 653 ед/л, АСТ — 310,5 ед/л, АЛТ — 354,9 ед/л, ЛДГ — 3021,4 ед/л, СРБ — 83,9 мг/л, РФ — 23,6 ед/л, КФК — 166,6 ед/л, КФК-МВ —
65.5 ед/л.
Онкомаркеры: ПСА общий — 0,974 нг/мл, ПСА свободный — 0,176 нг/мл, СА19-9 — 21,03 ед/мл, СА15-3 — 46,39 ед/мл, РЭА — 0,831 нг/мл, альфа-фетопротеин — 1,75 нг/мл; ИФА на АТ к ВИЧ-отрицательный, маркеры ВГ — отрицательные.
Фиброэзофагогастродуоденоскопия: пищевод, желудок, луковица 12-перстной кишки без патологии.
Фиброколоноскопия: хронический геморрой вне обострения.
УЗИ органов брюшной полости: эхо-признаки холангита; желчнокаменная болезнь; гемангиома печени.
УЗИ предстательной железы: следы перенесенного простатита.
По результатам полученных исследований у пациента паранеопластический процесс был исключен.
Бактериологический посев крови троекратно, мочи роста микрофлоры не выявил.
В последующие дни у пациента сохранялись повышение температуры тела гекти-ческого характера, сливная эритематозная сыпь на лице, туловище, конечностях. Отечность лица незначительно уменьшилась. Появились боли в лучезапястных, локтевых суставах, сохранялась небольшая припухлость правого коленного сустава. Правое бедро симметрично левому, уплотнений, отека мышц правого бедра нет, при пальпации сохранялась умеренная болезненность мышц передней поверхности правого бедра. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца звучные, ритм правильный, ЧСС — 98 уд/мин, шумы не выслушиваются. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не пальпируются. Суставы не изменены. Диурез, стул без особенностей.
23 ноября 2015 г., учитывая сохраняющуюся высокую лихорадку, несмотря на продолжающуюся антибактериальную терапию, отечность и гиперемию лица, век, сливные эритематозные высыпания на коже туловища и конечностей, артрит правого коленного сустава, миалгии, лимфаденопатию, совместно с ревматологом было принято решение увеличить дозу метипреднизолона до 6 таблеток в сутки (24 мг/сутки).
25 ноября 2015 г. пациенту была проведена чреспищеводная ЭхоКГ, где вегетации на митральном клапане не выявлены, тромбов в полостях сердца нет. Выявлено незначительное уплотнение створок аортального клапана, митральный клапан без гемодинамических нарушений. Полости сердца не расширены. ФВ — 71%.
Исходя из результатов ЧПЭхоКГ, бактериологического анализа крови на стерильность (согласно клиническим рекомендациям по диагностике инфекционного эндокардита, для постановки диагноза необходимо иметь положительный посев крови или наличие вегетаций на пораженном клапане)1, диагноз инфекционного эндокардита был снят, антибиотики отменены.
Пациент вновь был осмотрен ревматологом 26 ноября 2015 г.: больной предъявлял жалобы на неприятные ощущения в области правого бедра, скованности, припухлости суставов нет, отмечалось уменьшение отека лица, температура тела нормализовалась. Объективно: эритема в области верхних, нижних конечностей, туловища побледнела, однако сохранялась легкая пастозность лица, гиперемия лица прошла. Суставы без экссудативных явлений, пальпация безболезненна, движения в полном объеме. Мышцы при пальпации безболезненны. По внутренним органам без особенностей.
Заключение: у больного имеются признаки аутоиммунного заболевания — уплотнение кожи лица, явления дерматита, кожного васкулита, миозита, синдрома
1 Рекомендации ESC по ведению больных с инфекционным эндокардитом. 2015 // Российский кардиологический журнал. 2016. № 5(133). С. 65-116.
Рейно, синдрома Шегрена, поражения сосудов головного мозга. В анамнезе выявлен суставной синдром, необходимо дифференцировать междусистемной склеродермией, дерматомиозитом, смешанным заболеванием соединительной ткани. Рекомендовано: продолжить терапию метилпреднизолоном (6 таблеток в сутки (24 мг)), решить вопрос о пульс-терапии метилпреднизолоном дополнительно.
При осмотре 1 декабря 2015 г. на фоне приема 24 мг метилпреднизолона в сутки у пациента отмечено улучшение самочувствия, на момент осмотра активных жалоб не предъявлял, сохранялась небольшая эритема в области верхних и нижних конечностей. В анализах крови: НЬ — 129 г/л, эритроциты 4,79х1012/л, лейкоциты — 5,79х109/л, СОЭ — 21 мм/час, креатинин — 100 мкмоль/л, общий билирубин — 15,9 мкмоль/л, АСТ-24 ед/л, АЛТ — 82,4 ед/л, СРБ — 5,9 мг/л, РФ — 27,5 ед/л, КФК общая — 145,5 ед/л.
Учитывая сохраняющиеся явления дерматита, кожного васкулита, несмотря на прием метилпреднизолона 24 мг, 1 декабря 2015 г. начата пульс-терапия метилпреднизолоном 500 мг в/в капельно на 200 мл физиологического раствора в течение 3 дней.
3 декабря 2015 г. на фоне проводимой пульсотерапии отмечено улучшение общего самочувствия больного, жалоб на момент осмотра не предъявлял, эритема в области верхних и нижних конечностей исчезла, сохранялась легкая пастозность лица.
Заключение ЭНМГ от 3 декабря 2015 г.: умеренные аксонально-демиелинизирующие нарушения проводимости по малоберцовому и большеберцо-вому нервам, определяется значительное снижение амплитуды м-ответа на всех тестируемых участках, скоростные показатели снижены. По F-волне малоберцовых нервов определено наличие блоков 37,5% справа.
На Rg-грамме кистей: признаки склеродермической остеоартропатии.
Консультация ревматолога от 4 декабря 2015 г., поставлен диагноз «системная склеродермия хронического течения — проксимальная склеродерма, артрит, синдром Рейно, синдром Шегрена, миозит, дерматит, кожный васкулит, цереброваску-лит». В дальнейшем необходимо проводить дифференциальную диагностику с дер-матомиозитом, смешанным заболеванием соединительной ткани.
4 декабря 2015 г. пациент выписан с улучшением, суставной и кожный синдромы,
симптомы миозита купированы, температура тела нормализовалась, улучшились
лабораторные показатели. При выписке пациенту были даны рекомендации: продолжить прием метилпреднизолона с постепенным снижением дозы по % таблетки в неделю до дозы 8 мг в день, при сохранении удовлетворительного состояния — ку-рантила 75 мг 3 р/д.
На амбулаторном этапе удалось снизить дозу метилпреднизолона до 8 мг в день, на фоне которой самочувствие пациента оставалось хорошим, трудоспособность была восстановлена.
В январе 2016 г. вновь появились боли в лучезапястных, коленных, голеностопных, мелких суставах кистей и стоп, стал отмечать боли и слабость в мышцах плеч, бедер, самостоятельно увеличил дозу метилпреднизолона до 24 мг в день с незначительным эффектом. Обратился за медицинской помощью и госпитализирован в ревматологическое отделение НУЗ ОКБ на ст. Улан-Удэ 7 февраля 2016 г. с диагнозом
«системная склеродермия, хроническое течение, активность 3-й степени с пораже-
нием кожи (проксимальная склеродерма, артрит), сосудов (синдром Рейно), синдром Шегрена, миозит, дерматит, кожный васкулит, цереброваскулит, анти-SSA, анти-SSB, анти^^О, анти-RNP (+)».
При поступлении общее состояние средней степени тяжести. Телосложение нор-мостеническое, удовлетворительного питания, рост 176 см, вес 76 кг, ИМТ=25. Лицо одутловатое — умеренно выраженный кушингоид, кожа на лице уплотнена. Кожные покровы умеренной влажности. Пальцы рук прохладные, с цианотичным оттенком. На коже конечностей эритематозные участки, безболезненные при пальпации, следы расчесов. Кожа проксимальных участков конечностей уплотнена. Видимые слизистые чистые, розовые. Температура тела 37,2 °С. Зев, твердое небо гиперемированы. Периферические лимфоузлы не увеличены. Периферических отеков нет. Дыхание через нос, свободное. Грудная клетка безболезненная при пальпации. Обе половины грудной клетки участвуют в акте дыхания. ЧДД — 18 уд/мин. Границы легких в пределах нормы. Дыхание в легких везикулярное, проводится во все отделы, хрипов нет. Область сердца внешне не изменена. Границы относительной тупости сердца в пределах нормы. Тоны сердца звучные, ритм правильный. ЧСС — 60 уд/мин. АД — 130/80 мм рт.ст. Язык влажный, обложен у корня белым налетом. При пальпации живот мягкий, безболезненный. Печень безболезненна, у края реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Стул оформленный, регулярный. Область почек визуально не изменена. Симптом поколачивания по косто-вертебральным углам отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание безболезненное. Диурез в норме. Костно-мышечная система: ходит самостоятельно, походка щадящая. Гипертермия, болезненность при пальпации лучезапястных, коленных, голеностопных суставов. Движения в суставах ограничены из-за выраженной болезненности. Мышцы плеч и бедер болезненны при пальпации.
На основании жалоб пациента, данных анамнеза заболевания, результатов объективного исследования на предварительном этапе диагностики было отмечено наличие ряда синдромов: синдром поражения кожи (отек, индурация), синдром сосудистых нарушений (синдром Рейно, эритематозные элементы на конечностях), суставной синдром, симптомы миозита с поражением проксимальной мускулатуры.
Больному было проведено обследование.
В общем анализе крови наблюдался лейкоцитоз до 16,7х109/л, ускорение СОЭ до 50 мм/час. Из биохимических показателей крови обращало на себя внимание повышение активности ферментов: АЛТ — 98 ед/л, ЛДГ — 404 ед/л, высокие показатели СРБ — 384 мг/л. Иммуноферментное исследование крови: ANCA — не выявлены, АЦЦП — 9,63 ед/мл (N до 17), анти-ДНК: к одноцепочечной — 1,55 Ме/мл, к двуцепочечной — 1,58 Ме/мл.
Показатели коагулограммы, анализы мочи без патологии.
По данным ЭКГ: синусовая тахикардия с ЧСС — 120 уд/мин. Горизонтальное положение электрической оси сердца.
Заключение ЭхоКГ: митральная регургитация 1-й степени.
Заключение УЗИ органов брюшной полости, почек: диффузные изменения поджелудочной железы. Кальциноз желчного пузыря. Кальциноз правой почки.
Реовазография нижних конечностей (голень, стопа): объемное пульсовое давление снижено в сосудах стоп. Тонус периферических артерий повышен в голенях и стопах. Венозный отток замедлен в сосудах голеней. Симметричность кровенаполнения умеренно нарушена в голенях и стопах.
Реовазография верхних конечностей (предплечье, кисть): объемное пульсовое кровенаполнение снижено в сосудах предплечий и кистей. Тонус крупных сосудов повышен в сосудах кистей. Тонус периферических сосудов снижен в левом предплечье. Венозный отток затруднен в сосудах кистей и правом предплечье. Симметричность кровенаполнения значительно нарушена в сосудах предплечий.
МСКТ органов грудной клетки патологии не выявила.
По данным капилляроскопии ногтевого ложа: несимметричность поражения капилляров и трофические нарушения в виде деформации ногтевых пластин III и IV пальцев на левой и правой кистях рук, низкая скорость кровотока, повышенная вязкость крови, большое количество удлиненных и кустовидных капилляров, большое число аваскулярных участков, внесосудистые экстравазаты.
ЭНМГ верхних и нижних конечностей изменений не выявила.
Пациент был проконсультирован главным ревматологом СФО, профессором Е. В. Зоновой, заключение: у больного имеется оуег1ар-синдром — сочетание системной склеродермии (индуративный отек, поражение сосудов микроциркулятор-ного русла) с явлениями дерматомиозита (проксимальная мышечная слабость, кожный синдром).
Таким образом, результаты объективного осмотра, динамического наблюдения за пациентом позволили диагностировать наличие клинических симптомов двух системных заболеваний соединительной ткани, а также подтвердить диагноз с помощью данных лабораторных и инструментальных методов исследования, таких как повышение «мышечных» ферментов (АЛТ — 98 ед/л, ЛДГ — 404 ед/л), капилляроскопия ногтевого ложа (синдром Рейно), наличие аутоантител к экстрагируемым ядерным антигенам (анти-SSA, анти-SSB, анти-Scl-70, анти-RNP).
Вышеизложенное позволило поставить пациенту основной диагноз «системная склеродермия в сочетании с дерматомиозитом хронического течения с поражением кожи (проксимальная склеродерма, дерматит лица, конечностей), суставов (артрит), сосудов (синдром Рейно, кожный васкулит, цереброваскулит). Синдром Шегрена, миозит, анти-SSA, анти-SSB, анти-Scl-70, анти-RNP (+)». Сопутствующий диагноз «бронхиальная астма, атопическая форма, легкое интермитирующее течение, стойкая ремиссия. ДН 0-й степени. Поллиноз. Аллергический персистирующий риноко-ньюктивит».
В связи с высокой активностью воспалительного процесса, выраженностью мышечного и суставного синдромов в стационаре больному проведена пульс-терапия метилпреднизолоном по 1000 мг внутривенно капельно на физиологическом растворе 250,0 мл № 3, циклофосфамидом 600 мг внутривенно капельно на физиологическом растворе 200,0 № 1, далее продолжена терапия метилпреднизолоном в таблетках в дозе 60 мг в день, а также назначена терапия актовегином 10,0 внутривенно капельно на физиологическом растворе 200,0 № 5, амлодипином по 5 мг в день, проведен курс лечебной физкультуры.
На фоне проведенной терапии состояние пациента значительно улучшилось, т. е. прошли боли в мышцах, купирован суставной синдром, исчезло чувство скованности в конечностях, улучшились лабораторные показатели. Больной был выписан на амбулаторное наблюдение и лечение с рекомендацией продолжить прием ме-тилпреднизолона 60 мг с последующим снижением дозы при нормализации лабораторных показателей, а также были рекомендованы вазоактивная терапия — курантил 75 мг 3 раза или трентал 400 мг по 1 таблетке 3 раза в день, профилактика остеопо-роза: кальцемин-адванс по 1 таблетке 2 раза в день постоянно, обследование на остеопороз.
Приведенное выше наглядно иллюстрирует трудности диагностики перекрестной формы системной склеродермии и дерматомиозита.
Выводы:
1. Системная склеродермия отличается разнообразием проявлений в связи с вовлечением в патологический процесс многочисленных органов и тканей и на ранней стадии своего развития может скрываться под разными «масками», то есть иметь сходную клиническую картину с различными ревматологическими заболеваниями. В данном примере пациенту ставили различные диагнозы — «реактивный артрит», «токсикодермия», «инфекционный эндокардит». Все это говорит о том, что от врача требуются знания симптоматики болезни, умение тщательно собирать анамнез и детально обследовать пациента, используя современные методы.
2. Лабораторные данные, результаты инструментальных исследований имеют относительную диагностическую ценность, они отражают степень активности воспалительного процесса, глубину иммунных и структурных нарушений, т. е. имеют высокую чувствительность, но малую специфичность. Из современных иммунологических тестов наиболее специфичные и чувствительные для ССД являются анти-Scl-70, антицентромерные и антинуклеарные антитела.
3. Описанный клинический случай расширяет представление об особенностях течения перекрестной формы ССД/ДМ у мужчины молодого возраста с постепенным развитием патологического процесса и демонстрирует наглядно все трудности диагностики заболевания на начальных этапах его развития при отрицательных результатах наиболее чувствительных и специфических методов исследования.
4. Диагностика ССД и ДМ в случае отсутствия, определенных специфических иммунологических маркеров данных заболеваний должна основываться на таких проявлениях болезни, как синдром Рейно в сочетании с характерными кожными проявлениями (в данном случае в виде уплотнения кожи лица, верхних конечностей, появления высыпаний на коже конечностей), симметричной проксимальной мышечной слабостью с учетом системности поражения органов и наличия динамики от проводимого лечения.
Литература
1. Ревматология: национальное руководство / под ред. Е. Л. Насонова, В. А. Насоновой. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010. С. 517-521.
2. Старовойтова М. Н., Десинова О. В., Гусева Н. Г. Перекрестные формы системной склеродермии // Научно-практическая ревматология. М., 2007. № 7. С. 53.
OVERLAP-SYNDROME IN CLINICAL RHEUMATOLOGICAL PRACTICE
Elena V. Bashkueva
Assistant, Department of Therapy, Medical Institute, Buryat State University 36 Oktjabrskaja st., Ulan-Ude, 670002 Russia E-mail: Lena06121980@yandex.ru
Tatiana I. Batudaeva
Head of the Department of Therapy, Medical Institute, Buryat State University,
Associate Professor, Department of Gerontology
and Geriatrics of Irkutsk State Medical Academy
of Continuing Education
36a Oktjabrskaja st., Ulan-Ude, 670002 Russia
E-mail: batudaeva@gmail.com
Crossed, or overlap-syndrome in rheumatology is an autoimmune disease, characterized by the presence of individual signs of different systemic diseases of connective tissue. The problem of overlap syndromes has been known for a long time and has been vividly discussed in the literature to date. It is of interest in terms of science, because it reflects the clinical and immunogenet-ic heterogeneity of autoimmune rheumatic diseases. At the same time, it is important in practical terms in connection with the complexity of the diagnosis, the peculiarities of treatment of such patients.
Therefore, it seems that cases where one patient has several autoimmune diseases are very rare, valuable and interesting for observations.
Keywords: overlap-syndrome; dermatopolymyositis; systemic scleroderma.
