CC BY
18
ОБСУЖДЕНИЕ ОПУБЛИКОВАННЫХ СТАТЕЙ, ПИСЬМА В РЕДАКЦИЮ
МЕ/л, во 2-й — 1260 МЕ/л. При опухолях период с момента появления признаков заболевания до постановки диагноза ТТП— ГУС был продолжительнее (21 и 8 дней соответственно). Выявлена существенная разница в ответе на плазмозамену: в группе с онкологической патологией ответ был получен у 10% больных, в группе с идиопатичесской ТТП ремиссия достигнута у 80% пациентов. Все пациенты с онкологической патологией умерли в течение 3—75 дней после исходного диагноза ТТП, медиана составила 12 дней [14].
Быстрая диагностика диссеминированной опухоли важна для исключения риска, связанного с плазмозаменой (сепсис, венозный тромбоз, перикардиальная тампонада) [14].
В Британском руководстве по диагностике и ведению ТМА больным ТТП, ассоциированной с опухолью, рекомендован метод экстракорпоральной иммуноадсорбции с помощью колонок, содержащих высокоочищенный стафилококковый протеин А [9]. Эффективность плазмозамены в качестве метода лечения ТТП при онкологических заболеваниях низкая.
Врачам-лаборантам следует обращать особое внимание на мазки крови с повышенным количеством шистоцитов. При обнаружении фрагментированных эритроцитов при просмотре мазка необходим их подсчет. Затянувшаяся диагностика ТМА может катастрофически сказаться на результатах лечения.
Врач-онкогематолог в своей практике может столкнуться с такими формами ТМА как:
— лекарственная ТТП — иммуноопосредованная, связанная с применением тиклопидина, клопидогреля, и дозозависимая, развивающаяся на фоне приема ци-тостатических и иммуносупрессивных препаратов (митомицин, циклоспорин, такролимус, циклофос-фан, блеомицин, цитарабин, гемцитабин) [12];
— ТТП, ассоциированная с трансплантацией костного мозга [15, 16].
Для своевременной диагностики и адекватной терапии необходимы соответствующая информация и обсуждение этих вопросов на страницах медицинской литературы.
Литература
1. Bull Br.S., Breton-Gorius J. Morphology of the erythron. Williams Hematology 1995:349—63.
2. Lesesve J.-F, Salignac S., Lecompte T, Bordigoni P Automated measurement of schis-tocytes after bone marrow transplantation. Bone Marrow Transplant 2004;34(4):357—62.
3. Perelman S., Vilmer E., Bachelot C., Bourrillon A. Microangiopathic anaemia following thrombopenic purpura. Arch Fr Pediatr 1993;50(8):689—91.
4. Kanamori H., Takaishi Y, Takabayashi M. et al. Clinical significance of fragmented red cells after allogeneic bone marrow transplantation. Int J Hematol 2003;77(2):180—4.
5. Burns E.R., Lou Y, Pathak A. Morphologic diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura. Am J Hematol 2004;75(1):18—21.
6. Bain B.J. Interactive haematology imagebank. CD. Blackwell Science; 1999.
7. Ahmed S., Siddiqui R.K., Siddiqui S.A. et al.
HIV-associated thrombotic microangiopathy. Postgrad Med J 2002;78(923):520—5.
8. George J.N. How I treat patients with thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome. Blood 2000;96(4):1223—9.
9. Guidelines of the diagnosis and management of the thrombotic microangiopathic haemolytic anaemias. Br J Haematol 2003;120:556—73.
10. Matsumoto M., Yagi H., Ishizashi H. et al. The Japanese experience of TTP/HUS: analysis of 290 patients. Blood 2003;102(11):abstr 2973.
11. Chang J.C., Naqvi T Thrombotic thrombocytopenic purpura associated with bone marrow metastatis and secondary mielofibrosis in cancer. Oncologist 2003;8(4):375—80.
12. George J.N. Evaluation and management of patients with clinical suspected thrombotic thrombocytopenic purpura or hemolytic-uraemic syndrome /in: Platelets: thrombotic thrombocytopenic purpura. Hematology Am
Soc Hematol Educ Program 2002;:315—34.
13. Hofmann J.C. Costello G.C., Kiprov D.D. Postpartum TTP-HUS: better response to early plasma exchange. Available from http:// www.apheresis.org/~documents/Hofmann.pdf
14. Francis K.K., Kalyanam N., Terrell D.R. et al. Disseminated malignancy misdiagnosed as thrombotic thrombocytopenic purpura: A report of 10 patients and a systematic review of published cases. Oncologist 2007;12:11—19.
15. Elliott M.A., Nichols W.L., Plumnoff E.A. et al. Posttransplantation thrombotic thrombocytopenic purpura: a single-center experience and a contemporary review. Mayo Clin Proc 2003;78(4):421—30.
16. Ruutu T. Hermans J. Niederwieser D. et al. Thrombotic thrombocytopenic purpura after allogeneic stem cell transplantation: a survey of the European Group for Blood and Marrow Transplantation (EBMT). Br J Haematol 2002;118(4):1112—29.
ОТВЕТ НА ПИСЬМО
Н.В. Жуков
Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии, Москва
Мне очень приятно, что наша статья, посвященная описанию клинического случая («Тяжелая анемия необычного ге-неза у больной диссеминированным раком желудка»; Онкогематология 2007;(2):45—6), нашла отклик у читателей журнала. Вдвойне приятно, что специалисты, прицельно занимающиеся данной патологией, подтверждают результаты проведенного нами диагностического и литературного поиска. Это еще раз показывает, что даже при неготовности диагностических служб (уровень шистоцитов так и не был определен в данном клиническом наблюдении) и отсутствии личного опыта (мы не являемся специалистами в области диагностики и лечения анемий и ранее никогда не сталкивались с микроангиопатической гемолитической анемией — МАГА) может быть правильно поставлен весьма редкий диагноз. Как оказалось, время, которое понадобилось нам для постановки диагноза МАГА, значительно меньше, чем в обзоре K. Francis и соавт., на который ссылается Л.Б. Филатов (5 дней в нашем случае против 21 дня в обзоре).
Это свидетельствует о том, что именно личное желание врача продолжать диагностический поиск в непонятных клинических ситуациях является ключевым моментом в постановке редкого диагноза. Доступность консультантов и диагностическая база (в отношении которых, без сомнения, имелись явные преимущества в случаях, описанных K. Francis и соавт.) работают на правильный диагноз лишь в том случае, если к их помощи обращается врач, наблюдающий пациента. Я очень признателен автору данного отзыва за исчерпывающий литературный обзор, уточняющий ряд деталей в области разновидностей, диагностики и лечения МАГА.
Еще раз хочется обратиться к своим коллегам, читающим этот журнал, с просьбой более вдумчиво относиться к анемии на фоне онкологических заболеваний и прибегать к литературному поиску в случае, если наблюдаемая клиническая симптоматика не полностью укладывается в «привычные» диагнозы, а рядом нет «узких» специалистов, хорошо знакомых с проблемой.
97
ОНКОГЕМАТОЛОГИЯ 4 ’ 2 0 0 7
