CC BY
10
Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием
«АКТУАЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ ГЕМАТОЛОГИИ И ТРАНСФУЗИОЛОГИИ»
Беркитта (ОЛЛ В-1У) был начат курс ХТ в режиме УР (28.04.-04.05.2016). После выявления методом ПЦР относительной экспрессии химерного гена BCR-ABL шЬсг р190 пациентка начала прием иматиниба в дозе 400 мг/сут (05.05.2016). Анализ мирового опыта терапии РЬ+ОЛСФ свидетельствует о несомненном преимуществе сочетания цитостатических препаратов с ингибиторами тирозинкиназы. При сравнении результатов лечения пациентов с РЬ+ОЛЛ и РЬ+ОЛСФ частота полных ремиссий была сопоставимой и составляла 85% и 100 % соответственно. Таким образом, протоколы по одновременному использованию химиотерапии и ИТК, являющиеся на сегодня стандартом лечения РЬ+ОЛЛ, некоторые авторы рекомендуют в качестве стандарта терапии РЬ+ОЛСФ. В связи с этим было принято решение вернуться к исходной схеме протокола ГНЦ РАН РЬ+ОЛЛ2012, выполнить отмену винкристина и повысить дозу иматиниба до 600 мг/сут. На 26-й день терапии иматинибом состояние пациентки оценивалось как удовлетворительное, в ОАК Ье 1.7х109/л, нейтрофилов 0.93х109/л, НЬ 117
Санкт-Петербург 30-31 мая 2019 г.
г/л, Тр 99х109/л. В миелограмме: бласты 1.4 %; гранулоциты 40.2 %, эритрон 12.2 %, моноциты 3.8 %, лимфоциты 40.8 %, плазмоциты 1.6 %. Достигнуто клинико-гематологическое улучшение и далее в процессе лечения ремиссия. Продолжалась монотерапия иматинибом в прежней дозе. При контрольных явках к гематологу выполнялись цитологические и мо-лекулярно-генетические исследования костного мозга, сохранялась ремиссия, Ьсг-аЫ не определялся. I рецидив через 17 месяцев от достижения ремиссии. В рецидиве цитологический, цитохимический, иммунофенотипический и молекулярно-генетический профиль бласт-ных клеток не отличался от такового в дебюте заболевания, начата сдерживающая терапия.
Выводы. Данный клинический случай в первую очередь демонстрирует необходимость проведения всего комплекса доступных в настоящее время исследований для постановки диагноза острого лейкоза и установления его вида, а также важность анализа кажущихся противоречивыми на первый взгляд данных, полученных в результате этих исследований.
Н. Е. Корсакова, Н. Н. Силина, О. Г. Головина, Е. В. Ефремова, М. С. Фоминых, В. А. Шуваев, С. В. Волошин, Л. П. Папаян
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Российский научно-исследовательский институт гематологии и трансфузиологии Федерального медико-биологического агентства», Санкт-Петербург
ОЦЕНКА СОСТОЯНИЯ СИСТЕМЫ ФИБРИНОЛИЗА ПРИ Ph-НЕГАТИВНЫХ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ НОВООБРАЗОВАНИЯХ
Введение. РЬ-негативные миелопролифе-ративные новообразования (МПН), к которым относятся истинная полицитемия (ИП), эссен-циальная тромбоцитемия (ЭТ), первичный ми-елофиброз (ПМФ), характеризуются повышенной склонностью к развитию тромботических осложнений, которые вносят существенный вклад в сокращение продолжительности жизни пациентов с данными патологиями. В связи с многофакторностью патогенеза тромбоза у пациентов с МПН, на данный момент не установлено единого лабораторного метода, позволяющего выявить пациентов с высоким риском развития тромбозов. Состояние системы фибринолиза существенно для поддержания гемостатического баланса и предотвращения избыточного накопления фибрина, способствующего развитию тромботических нарушений.
Цель исследования. Оценка состояния системы фибринолиза у пациентов с МПН.
Материалы и методы. В исследование было включено 45 пациентов с МПН (10 пациентов с ЭТ, 17 пациентов с ИП, 18 пациентов с ПМФ). Контрольная группа включала 38 практически здоровых добровольцев. Оценку фибринолиза проводили методом Х11а-зависимого эуглобу-линового лизиса, который позволяет судить о состоянии фибринолитической системы. Для статистической обработки данных применяли БТАШИСА 6.0. Результаты представляли в виде: медиана (Ме), 95 % доверительный интервал (ДИ). Для сравнения обследуемых групп использовали критерий Манна-Уитни, различия между группами считали достоверными при р < 0,05.
Результаты. В группе обследованных пациентов с МПН отмечалось достоверное замедление Х11а-зависимого эуглобулинового лизиса (Ме 7,25 мин, 95 % ДИ 3,34-29,96) по сравнению с показателями контрольной группы (5,29; 4,16-7,33 мин), р < 0,01. Наиболее значимое уд-
ВЕСТНИК ГЕМАТОЛОГИИ, том XV, № 3, 2019
линение времени лизиса выявлялось в группе пациентов с ПМФ (10,21; 5,33-30,00 мин, р < 0,01 при сравнении с контрольной группой), также достоверное удлинение обнаруживалось у пациентов с ИП (6,33; 3,25-9,97 мин, р < 0,05 при сравнении с контрольной группой).
Выводы. У обследованных пациентов с МПН было выявлено значимое замедление
ХПа-зависимого эуглобулинового лизиса, что свидетельствует о недостаточности процессов фибринолиза в данной группе больных. Нарушение эффективности работы фибринолитиче-ской системы может вносить вклад в развитие протромботических состояний у пациентов с МПН.
И. И. Кострома, А. А. Жернякова, Ж. В. Чубукина, И. М. Запреева, С. С. Бессмельцев, С. В. Грицаев.
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Российский научно-исследовательский институт гематологии и трансфузиологии Федерального медико-биологического агентства», Санкт-Петербург
ОСОБЕННОСТИ ЗАГОТОВКИ АУТОТРАНСПЛАНТАТА У БОЛЬНЫХ МНОЖЕСТВЕННОЙ МИЕЛОМОЙ В РАЗНЫХ ВОЗРАСТНЫХ ГРУППАХ
Введение. Эффективность аутологичной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (АутоТГСК) зависит от многих причин. Принципиальным условием снижения сроков восстановления гемопоэза после высокодозной химиотерапии и, тем самым, предупреждения вероятности развития тяжелых инфекционных и геморрагических осложнений, является клеточность трансплантата. Успех заготовки аутотрансплантата во многом зависит от интенсивности режима мобилизации (РМ). Вместе с тем, расширение возрастных границ к проведению АутоТГСК может явиться причиной неудачных заготовок вследствие уменьшения объема цитостатической составляющей РМ.
Цель исследования. Сравнить эффективность заготовки аутотрансплантата в разных возрастных группах больных множественной миеломой (ММ) при использовании разных по интенсивности РМ.
Материалы и методы. Выполнен ретроспективный анализ результатов заготовки клеточной взвеси в день проведения первого сеанса лейкоцитафереза у 88 больных ММ в возрасте 26-67 лет, которые были распределены в 3 группы. Группа 1-25 больных 26-50 лет (медиана 45 лет), группа 2-42 больных 51-59 лет (медиана 56 лет) и группа 3-21 больной >60 лет (медиана 63 года). Для мобилизации гемопоэтических стволовых клеток из костного мозга в периферическую кровь были использованы следующие РМ. Циклофосфамид в комбинации с гранулоцитарным колониестимулирующим фактором (Г-КСФ) у 16 (64 %), 26 (61,9 %) и 8 (38,1 %) больных в группах 1, 2 и 3 соответ-
ственно. Винорелбин с Г-КСФ у 4 (16 %), 14 (33,3 %) и 13 (61,9 %) больных в соответствующих группах. Г-КСФ в монорежиме у 1 (4%) больного в группе 1 и 1 (2,4%) больного в группе 2. Комбинации цитостатиков с плериксафо-ром назначались 3 (12 %) больным из группы 1 и 1 (2,4 %) больному из группы 2. У одного больного (4 %) из группы 1 была использована комбинация двух химиопрепаратов с Г-КСФ.
Результаты. Медиана количества CD34+ клеток, циркулирующих в периферической крови (ПК) в день проведения первого сеанса лейкоцитафереза, значимо не различалось в возрастных группах 1, 2 и 3: 192,5 (37-254), 118 (18-715) и 155 (5-585) в 1 мкл ПК соответственно; р = 0,174. Не выявлено различия и в количестве (медиана) CD34+ клеток, заготовленных в день проведения первого сеанса лейкоцитафереза: 3,29 (0,4-16,4), 3, 05 (0,123,2) и 3,22 (0,25-10,6) х106/кг соответственно; р = 0,903. Однако число случаев с заготовкой менее 2х106 CD34+ клеток/кг было больше в группе 3 чем в 1 и 2 группах: 7 (33,3 %), 5 (20,0 %) и 6 (14,3 %) соответственно. При сравнении числа больных в группах 1 и 2, которым назначался РМ циклофосфамид с Г-КСФ, не было установлено значимого различия: 64 % и 61,9 % соответственно; р = 0,232. В то же время, для мобилизации больным старшей возрастной группы чаще назначался РМ винорелбин с Г-КСФ, чем больным моложе 60 лет: 61,9 % и 26,8 % соответственно; р = 0,009.
Выводы. Несмотря на снижение интенсивности РМ в виде преимущественного назначения комбинации винорелбина с Г-КСФ, у основ-
