ОЦЕНКА ПОКАЗАТЕЛЕЙ ВЫЖИВАЕМОСТИ БОЛЬНЫХ С ВПЕРВЫЕ ВЫЯВЛЕННОЙ МНОЖЕСТВЕННОЙ МИЕЛОМОЙ В ГРУППАХ МОЛЕКУЛЯРНО-ГЕНЕТИЧЕСКОЙ СТРАТИФИКАЦИИ MSMART 3.0

Гарифуллин А.Д.; Волошин С.В.; Мартынкевич И.С.; Бессмельцев С.С.; Бакай М.П.; Клеина Е.В.; Линников С.Ю.

ВЕСТНИК ГЕМАТОЛОГИИ, том XVII, № 2, 2021

нуемо приводит к снижению количественного содержания функционально активного белка.

Выводы. Для случаев ДВККЛ с вовлечением ЦНС в рецидиве характерны аберрации, позволяющие лимфомным клеткам не только проникать в нервную ткань, но и успеш-

но сохраняться и расти в условиях специфического бедного на ростовые стимулы микроокружения. Работа выполнена за счет средств гранта Президента РФ МД-2706.2019.7, а также в рамках бюджетной темы по Госзаданию № АААА-А17-117112850280-2.

А.Д. Гарифуллин, С.В. Волошин, И.С. Мартынкевич, С.С. Бессмельцев, М.П. Бакай,

Е.В. Клеина, С.Ю. Линников

ОЦЕНКА ПОКАЗАТЕЛЕЙ ВЫЖИВАЕМОСТИ БОЛЬНЫХ С ВПЕРВЫЕ ВЫЯВЛЕННОЙ МНОЖЕСТВЕННОЙ МИЕЛОМОЙ В ГРУППАХ МОЛЕКУЛЯРНО-ГЕНЕТИЧЕСКОЙ

СТРАТИФИКАЦИИ MSMART 3.0

Федеральное государственное бюджетное учреждение «Российский научно-исследовательский институт гематологии и трансфузиологии Федерального медико-биологического агентства», г.Санкт-Петербург

Введение. Стратификация риска при множественной миеломе прошла неоднократные обновления в связи с появлением информации о прогностическом воздействии генетических аномалий и других факторов. Разделение пациентов в группы риска на основе генетических маркеров используется многими центрами для выбора и оптимизации тактики лечения. Однако, роль комплексных и сочетанных генетических нарушений, а также аутологичной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (аутоТГСК) остается до конца неясной.

Цель. Определить влияние генетических аномалий и ау-тоТГСК на показатели выживаемости пациентов с впервые выявленной множественной миеломой (ВВММ), соответственно риск стратификации.

Материалы и методы. Проведено комплексное обследование 87 пациентов с ВВММ. Все пациенты получали борте-зомиб-содержащие программы первичной противомиелом-ной терапии (VD, CVD, VMP, PAD).

Результаты. Наличие аберрантного кариотипа (сочетание 2-х аномалий не из группы высокого риска), Double Hit (2 аномалии высокого риска) и комплексного кариотипа (3 и более аномалии) являлось неблагоприятным прогностическим маркером по сравнению с группой стандартного риска (СР) mSmart 3.0 (нормальный кариотип, t(11;14), гиподи-плоидия, гипердиплоидия и другие единичные аномалии). Медиана общей выживаемости (ОВ) в данных группах составила: 74, 50, 36 и 14 месяцев (p=0,00011). На основании результатов ОВ и БПВ нами проведена модификация (mod) группы высокого риска (ВР) mSMART 3.0 (TP53/del17p, t(4;14), t(4;16), t(14;20), +1q, R-ISS III) с добавлением паци-

ентов, имеющих «комплексный кариотип» и наличие Double Hit.

Медиана ОВ в группе СР mSMART 3.0 (n=53) не была достигнута, в группе ВР mSMART 3.0mod (n=34) - 50 месяцев: 5-летняя ОВ составила 61% и 38%, соответственно (p=0,0073).

Медиана БПВ в группе СР mSMART 3.0 (n=53) составила 43 мес., в группе ВР mSMART 3.0mod (n=34) - 29 месяцев.

Наилучшие результаты БПВ и ОВ были достигнуты в обеих группах пациентов, которым выполнена аутоТГСК. Медиана ОВ в группе стандартного риска mSMART 3.0 с аутоТГСК (n=37) не была достигнута, в группе высокого риска mSMART 3.0 mod с аутоТГСК - 48 месяцев (n=20); в группе стандартного риска mSMART 3.0 без аутоТГСК - 40 месяцев (n=16); в группе высокого риска mSMART 3.0 mod без аутоТГСК - 22 месяца (n=14); 5 - летняя ОВ составила 81%, 60%, 33% и 28% соответственно (p=0,0015). Медиана БПВ не была достигнута, 46, 22 и 19 месяцев соответственно (р=0,017).

Выводы. Аберрантный кариотип, Double Hit или комплексный кариотип являются неблагоприятным прогностическим маркером по сравнению аномалиями стандартного риска или без них. Это может быть полезно для обновления системы стратификации риска в будущем. Медиана общей и беспрогрессивной выживаемости достоверно выше у пациентов в группе стандартного риска, чем в группе высокого риска по данным mSMART 3.0 mod. Аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток может улучшить результаты лечения, особенно у пациентов в группе высокого молекулярно-генетического риска.

М.В. Гаськова, О.И. Солдаткина, Н.М. Тимофеева, Е.А. Зеркаленкова, А.М. Попов, И.И. Калинина, Ю.В. Ольшанская, А.А. Масчан

МОЛЕКУЛЯРНО-ГЕНЕТИЧЕСКИЙ ПРОФИЛЬ ОСТРОГО МЕГАКАРИОБЛАСТНОГО

ЛЕЙКОЗА У ДЕТЕЙ

Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева» Министерства здравоохранения Российской Федерации, г. Москва

Введение. Острый мегакариобластный лейкоз встречается преимущественно у детей младшего возраста и представляет собой генетически гетерогенную группу заболеваний. У детей с синдромом Дауна (ДС), острый мегака-риобластный лейкоз является наиболее частым вариантом лейкоза, клинические и биологические особенности этого варианта лейкоза позволяют рассматривать его отдельно. Острый мегакариобластный лейкоз, не ассоциированный с ДС, характеризуется широким спектром как химерных генов, так и повторяющихся мутаций, что определяет различия в

клиническом течении заболевания.

Цель. Охарактеризовать молекулярно-генетический профиль острого мегакариобластного лейкоза у детей и определить прогностическое значение различных генетических перестроек.

Материалы и методы. С 2014 года по сентябрь 2020 диагноз острого мегакариобластного лейкоза был установлен у 101 пациента, в рамках референсной диагностики острых лейкозов получившего диагностику в ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева». 39 пациентов имели синдромом Да-

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Гарифуллин А. Д., Волошин С. В., Мартынкевич И. С., Бессмельцев С. С., Бакай М. П.