CC BY
20
УДК 616.12-089:616-007.17
ОЦЕНКА ОПАСНОСТИ РАЗВИТИЯ НОВЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА ПОСЛЕ УСПЕШНОГО ХИРУРГИЧЕСКОГО ВМЕШАТЕЛЬСТВА НА МИТРАЛЬНОМ КЛАПАНЕ У ПАЦИЕНТОВ С МЕЗЕНХИМАЛЬНОЙ ДИСПЛАЗИЕЙ
Е.В.Немченко, С.В.Исаков, М.А.Карпенко, Э.В.Земцовский
ФГУ «НИИ кардиологии им В.А.Алмазова» Росздрава, ГОУ ДПО Санкт-Петербургская государственная
педиатрическая медицинская академия Росздрава, Россия
RISK ASSESSMENT OF DEVELOPMENT OF NEW CASES OF HEART DISEASE AFTER SUCCESSFUL MITRAL VALVE SURGERY IN PATIENTS WITH MESENCHYMAL DYSPLASIA
E.V.Nemchenko, S.V.Isakov, M.A.Karpenko, E.V.Zemtsovski
Research institute of cardiology named V.A.Almazov, St-Petersburg State Pediatric Medical Academy, Russia
© Коллектив авторов, 2006
Проведено эхокардиографическое обследование 54 пациентов в сроки от 5 месяцев до 12 лет (в среднем 4,9±3,3 года) после успешной хирургической коррекции митральной недостаточности, обусловленной мезен-химальной дисплазией. По сравнению с пациентами, оперированными по поводу порока митрального клапана ревматической или инфекционной этиологии, в обследованной группе выявлена значимо большая частота прогрессирования патологических изменений аортального и трехстворчатого клапанов с развитием выраженной регургитации.
Ключевые слова: мезенхимальная дисплазия, митральный порок сердца.
Echocardiography was performed on 54 patients between 5 months to 12 years (average 4.9±3.3 years) after successful surgical correction of mitral deficiency caused by mesenchymal dysplasia. In the study group a significant greater frequency of progressing of pathological changes of aortal and tricuspid valves with development of marked regurgitation was found, compared with patients after surgery for mitral valve disease of rheumatoid and inflectional etiology.
Keywords: mesenchymal dysplasia, mitral valve disease.
О p и г и ы г\_Аь ы ы е научные исследования
Введение. Пороки сердца составляют 25% от всех органических заболеваний сердца, уступая по распространенности лишь ИБС и артериальной гипертензии. В России в 2004 г. было зарегистрировано 185,5 больных с приобретенными пороками сердца на 100 тыс. населения [1]. Среди пороков сердца часто встречается поражение митрального клапана, что обусловлено многообразием его анатомических структур и значительными гемодинамическими нагрузками, испытываемыми на протяжении всей жизни [2]. Существуют две основные клинико-анатомические формы митрального порока сердца: стеноз левого венозного устья и недостаточность митрального клапана, а также их сочетание. Митральные пороки также классифицируют по этиологическому принципу, так как именно от причины, лежащей в их основе, зависят патогенетические механизмы их формирования и эволюции [3].
Ревматизм в России до настоящего времени являлся одной из основных причин развития клапанных пороков сердца. Стеноз митрального клапана почти в 100% случаев возникает на фоне ревматического процесса, несмотря на то, что у 30-50% пациентов не было ревматических атак в анамнезе. В последние годы в большинстве развитых стран наметилась тенденция к снижению уровня заболеваемости ревматизмом, что привело к возрастанию роли других этиологических факторов возникновения пороков сердца. В част-
ности, причиной развития порока могут являться различные дегенеративные и дистрофические изменения соединительной ткани элементов митрального клапана. В основе таких изменений лежат дифференцированные (синдромы Марфана и Элерса — Данло) или недифференцированные дисплазии соединительной ткани, которые нередко приводят к развитию пролапса митрального клапана, его миксоматозной дегенерации и постепенно нарастающей недостаточности [4].
Дисплазия соединительной ткани — мезенхи-мальная дисплазия (МД) — известна давно [2]. Первые упоминания о ней в литературе появились в 1980-е гг. [5-7]. Заболевание характеризуется поражением соединительной ткани со снижением содержания и изменением соотношения отдельных типов коллагена [7, 8], что проявляется деградацией соединительной ткани, приводящей к увеличению створок и развитию недостаточности клапана. Это приводит к ухудшению механических свойств, уменьшению механической выносливости соединительной ткани. МД может поражать любой клапан, но наиболее уязвим митральный, подвергающийся большим гемоди-намическим нагрузкам [9]. Его недостаточность при МД, как правило, является первым клинически значимым проявлением основного патологического процесса [5-11].
МД встречается у 3-10% населения, а среди чернокожих жителей США выявляется еще ча-
ще,— в 22% [12, 13]. В последние два десятилетия обращает на себя внимание постоянный рост числа больных МД.
У пациентов с первичным пролапсом митрального клапана часто выявляются различные признаки системной дисплазии соединительной ткани (деформация грудины, плоскостопие, гипермобильность суставов). Нередко аналогичные дис-пластические процессы встречаются при пороках аортального и трикуспидального клапанов с их пролапсом или без него [13]. Часто МД сопутствуют ложные хорды, аномально расположенные мышечные трабекулы, аневризмы межпредсердной и межжелудочковой перегородок, синусов Валь-сальвы и другие малые аномалии сердца [5, 13].
Таким образом, степень развития и распространенность патологических изменений соединительной ткани сердца при МД определяют возможность развития значимой митральной недостаточности, а также гемодинамически значимых нарушений функции аортального и трикуспи-дального клапанов, развивающихся либо параллельно с формированием митрального порока, либо уже после его хирургической коррекции.
Для кардиохирурга имеет значение только одна из форм этого заболевания, характеризующаяся сочетанием миксоматозной трансформации створок и гемодинамически значимой недостаточностью митрального клапана [4]. При таком сочетании клапанного дефекта существует реальная опасность быстрого развития декомпенсации, что требует безотлагательного кардиохирургиче-ского пособия.
Консервативных методов лечения значимой недостаточности митрального клапана, сопровождающейся характерными гемодинамическими изменениями, не существует. Назначение максимально переносимых доз ингибиторов ангиотен-зинпревращающего фермента пациентам с умеренно выраженным пороком, на фоне сохранной сократительной функции левого желудочка (ЛЖ), может на время отодвинуть сроки хирургической коррекции, однако, рано или поздно естественное течение заболевания клапана, вызванного МД, приведет больного к кардиохирургу.
Показанием к хирургическому лечению является митральная регургитация 2-3 степени, сопровождающаяся симптомами сердечной недостаточности. Бессимптомная митральная недостаточность требует динамического наблюдения и своевременного направления к кардиохирургу при прогрессировании дилатации левого желудочка или тенденции к снижению фракции выброса. Остро развившаяся недостаточность митрального клапана, которая нередко встречается при отрыве хорд у больных с МД, как правило, приводит к быстрой декомпенсации и резистентна к консервативной терапии. Это состояние требует срочного хирургического вмешательства.
При определении показаний к хирургической коррекции у больных с недостаточностью митрального клапана следует учитывать, что выраженная дилатация ЛЖ, наличие высокой легочной гипертензии, застойной сердечной недостаточности приводит к ухудшению непосредственных и отдаленных результатов. Таким образом, раннее направление таких больных к кардиохирургу позволит добиться оптимального результата в отдаленном периоде и снизить риск хирургического вмешательства.
В настоящее время в клинике применяется 3 способа лечения хирургического лечения недостаточности митрального клапана. Это реконструктивное вмешательство — пластика митрального клапана, протезирование митрального клапана с сохранением хордального аппарата створок и протезирование с полным удалением всех структур, образующих клапан. В последние годы наметилась тенденция к увеличению доли реконструктивных операций в хирургическом лечении недостаточности митрального клапана при МД. При невозможности клапансохраняющей операции, которая, несомненно, является оптимальной для пациента, показано протезирование с сохранением подклапанных структур, что особенно важно у больных с МД. При этой методике створки митрального клапана иссекаются частично, а основные (несущие) хорды сохраняют контакт с папиллярными мышцами, что предотвращает ремоделирование ЛЖ в отдаленном периоде после операции.
На современном уровне развития кардиохирургии реконструктивные вмешательства и протезирование митрального клапана имеют низкий операционный риск и хорошие непосредственные и отдаленные результаты. Однако коррекция митрального порока у больного с МД не может предотвратить прогрессирования патологического процесса в других диспластически измененных клапанах, что может серьезно повлиять на качество жизни пациента в отдаленном послеоперационном периоде. Вместе с тем, опасность про-грессирования МД и развития других клапанных пороков у больных с дисплазией соединительной ткани зачастую не учитывается кардиологом и кардиохирургом.
Цель исследования. Изучить возможность развития новых клапанных пороков сердца у пациентов, перенесших успешную хирургическую коррекцию недостаточности митрального клапана при мезенхимальной дисплазии по сравнению с пациентами, прооперированными по поводу пороков другой этиологии.
Материалы и методы. В сроки до 12 лет (в среднем 4,9 года) обследовано 54 пациента, перенесших хирургическую коррекцию недостаточности митрального клапана, вызванную МД. Диагноз дисплазии соединительной ткани верифицирова-
О р и г и ы а дь ы ы е научим® исследования
ли при гистологическом исследовании операционного материала. Все больные обследованы эхо-кардиографически. Группу сравнения составили 43 пациента, перенесших хирургическую коррекцию ревматического порока митрального клапана и 7 пациентов с первичным инфекционным эндокардитом. В группе больных с МД мужчин было 64,8%, с ревматическим пороком —18,6%, с инфекционным эндокардитом — 59,2%. Средний возраст по группам составил соответственно 53,2±11,2, 49,7±11,5 и 38,0±13,8 лет. В 1-ой и 3-ей группах все больные имели митральную недостаточность. Среди больных с ревматическим пороком 12% имели недостаточность, 41% — стеноз и 47% — комбинированный митральный порок. Группы не различались по исходной тяжести сердечной недостаточности. Показатель функционального класса сердечной недостаточности (ФК СН) в среднем был равен 3,3±0,5. Давление в легочной артерии в среднем составило 50,3± 19,3 мм рт. ст. у больных первой, 53,7± 16,1 — второй и 40,3±16,8 — третьей группы. Диастолический диаметр ЛЖ у больных с МД в среднем был равен 64,9±7,9 мм, в группе больных с ревматизмом — 53,3±6,5 мм, а при инфекционном эндокардите — 59,8±6,9 мм. Фракция выброса в среднем составила 60±7% и значимо не различалась по группам.
В исследуемой группе у 29,6% больных выполнена пластика митрального клапана, тогда как в группе сравнения у всех пациентов выполнено протезирование. Кроме хирургической коррекции митрального порока, вмешательства на три-куспидальном клапане (пластика) выполнены у 24,1% пациентов исследуемой группы, у 18,6% пациентов с ревматизмом и у 14,3% пациентов с инфекционным эндокардитом. В дополнение к коррекции митрального порока выполнено аор-токоронарное шунтирование (АКШ) у 7,4% пациентов с МД, у 2,3% с ревматическим пороком и у 14,3% с инфекционным эндокардитом. У 14% пациентов с ревматизмом выполнена тромбэкто-мия из левого предсердия. После коррекции порока перед выпиской из стационара недостаточность аортального клапана (АН) 1-й степени имелась у одного больного 1-ой группы (1,8%), у 12 больных 2-й группы (27,9%) и у одного больного 3-й группы (14,2%). АН 2 степени выявлена только у одного больного (2,3%) оперированного по поводу ревматизма. Недостаточность трикуспи-дального клапана (ТН) 1-2 степени имелась у 20 больных 1-й группы (37%), у 51 больного 2-й группы (51,2%) и одного больной 3-й группы (14,2%). Резидуальная ТН 3 степени была у двух больных (3,7%) обследуемой группы.
Результаты. За период наблюдения умерли 3 пациента, оперированные по поводу митрального порока, обусловленного МД, и один — из группы больных ревматизмом. Во всех случаях причиной летальных исходов явилась прогрессирующая СН.
По данным ЭхоКГ-исследования у 28 (51,9%) пациентов 1-й группы в отдаленные сроки отмечено появление или значимое увеличение степени аортальной недостаточности (с 0 до 2-й и более степени, с 1-й до 3-й степени) по сравнению с ранним послеоперационным периодом. У 31 (57,4%) — появление или значимое увеличение степени трикуспидальной недостаточности (с 0 до 2-й и более степени, с 1-й до 3-й и более степени). Прогрессирование АН сопровождалось увеличением размеров левого желудочка, а развитие ТН — увеличением правого желудочка и правого предсердия. В группе сравнения среди пациентов с инфекционным эндокардитом не обнаружено развития значимых изменений аортального и трикуспидального клапанов. У пациентов с ревматическим пороком значимое увеличение АН развилось у 3 (7%) пациентов и во всех случаях сочеталось с признаками умеренно выраженного аортального стеноза, значимое увеличение ТН — у 10 (23,3%), в 3 случаях сочетавшееся с признаками трикуспидального стеноза.
Методом Kaplan — Meier была рассчитана свобода от прогрессирования аортальной и три-куспидальной недостаточности. 5-летняя свобода от значимого прогрессирования АН в группе пациентов с МД составила 65%, 10-летняя — 23%; в группе больных с ревматическим пороком — 100% и 92% соответственно. Свобода от значимого прогрессирования ТН через 5 и 10 лет после хирургического вмешательства составила 57% и 22% у пациентов с МД и 94% и 64% у пациентов с ревматизмом.
Повторно оперированы 3 пациента обследуемой группы, перенесших реконструктивное вмешательство на митральном клапане: одному выполнено изолированное протезирование через 1 сутки после первичной операции в связи с ее несостоятельностью, двум другим — протезирование митрального клапана в сочетании с пластикой трикуспидального через 3 и 3,5 месяца по поводу вторичного инфекционного эндокардита и рецидива порока. В группе сравнения повторно оперированы 2 пациента с ревматическим пороком: одному пациенту через 5 месяцев после протезирования выполнено ушивание параклапан-ной фистулы, другому — через 2 года повторно протезирован митральный клапан в связи с тромбозом протеза.
Обсуждение. Проведенное нами динамическое наблюдение за оперированными больными убедительно демонстрирует тесную связь между характером поражения клапанного аппарата сердца и особенностями течения послеоперационного периода у пациентов, перенесших хирургическую коррекцию приобретенных пороков сердца. Распространенность, степень и скорость развития патологических изменений внутрисер-дечных структур, а также возможность медикаментозного воздействия на важнейшие звенья патогенеза
заболевания оказывают определяющее влияние на возникновение и прогрессирование дисфункции клапанов, которые ранее не были изменены или были подвергнуты успешной реконструкции. Так, у пациентов с изолированным поражением МК инфекционной этиологии, перенесших радикальную санацию очага инфекции и массивную длительную антибиотикотера-пию, изменения других клапанов в отдаленные сроки минимальны. У пациентов с ревматическим пороком митрального клапана резкое прогрессирование изменений других клапанов после операции маловероятно. Новые клапанные пороки у таких больных формируются в течение длительного времени — иногда нескольких десятков лет. Кроме того, больные ревматизмом после операции, как правило, подвергаются би-циллинопрофилактике и лечению противовоспалительными препаратами, что также вносит свой вклад в снижение частоты развития значимых изменений других клапанов в отдаленные сроки.
Развитие значимой аортальной и трикуспи-дальной недостаточности у пациентов с МД, перенесших хирургическую коррекцию митрального
порока, связано с системным проявлениями соединительнотканной дисплазии, поражающей все клапаны сердца. Быстрые темпы прогрессирова-ния недостаточности клапанов связаны со значительным снижением механической выносливости соединительной ткани сердца, что ранее уже проявилось при формировании митрального порока. Отсутствие методов медикаментозного воздействия на основной патологический процесс при МД в послеоперационном периоде еще более усугубляет ситуацию. Даже после адекватной коррекции митрального порока в этой группе больных далеко не всегда удается добиться полной регрессии симптомов. Сохраняется кардиомегалия, после протезирования нередко происходит ремоде-лирование левого желудочка. Пациенты с МД даже после проведения успешной хирургической коррекции порока нуждаются в тщательном динамическом наблюдении, постоянном ЭхоКГ-кон-троле для раннего выявления возможного развития значимых гемодинамических изменений аортального и трикуспидального клапанов.
Литература
1. Бокерия Л.А., Гудкова Р.Г. Сердечно-сосудистая хирургия.— 2004.— М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2005.
2. Дземешкевич С.Л., Стивенсон Л.У. Болезни митрального клапана.— М.: Геостар Медицина, 2000.
3. Цукерман Г.И., Бураковский В.И., Голиков Г.Г., Семеновский М.Л. Пороки аортального клапана.— М.: Медицина, 1972.— 240 с.
4. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Сердечно-сосудистая хирургия.— М.: Медицина, 1989.
5. Алексеева Л.А., Дземешкевич С.Л., Шереметьева Г.Ф. и др. Дисплазия клапанов сердца как причина клапанной недостаточности в кардиохирургии (клинико-морфологические сопоставления) // Вестник АМН СССР.— 1990.— № 10.— С. 13-17.
6. Гасилин В.С., Лякишев А.А., Шевченко О.П. Синдром пролабирования митрального клапана // Кардиология.— 1976.— № 8.— С. 88.
7. Tamura K, Fukuda Y, Ishizaki M. Abnormalities in elastic fibers and other connective-tissue components of floppy mitral valve // Am. Heart J.— 1995.— Vol. 129.— P. 1149-1158.
8. Baker P.B., Bansal G, Boudoulas H. Floppy mitral valve chordae tendineae: histopatologic alterations // Hum. Pathol.— 1988.— Vol. 19.— P. 507-512.
9. Мартынов А.И., Степура О.В., Остроумова О.Д. Маркеры соединительнотканной дисплазии при пролапсе митрального клапана // Тер. архив.— 1996.— Т. 68.— № 2.— С. 40-43.
10. Бочкова Д.Н., Розина Т.Ю., Соболь Ю.С., Десятиченко В.М. Распространенность пролапса митрального клапана среди населения // Кардиология.— 1983.— № 3.— С. 40-43.
11. Grande-Allen K.J., Griffin B.P., Calabro A. Myxomatous mitral valve chordae: II: selective elevation of gly-cosaminoglycan content // J. Heart Valve Dis.— 2001.— Vol. 10.— P. 325-333.
12. Devereux R.B. Mitral valve prolapse // J. Am. Med. Wom. Assoc.— 1994.— № 49.— P. 192-199.
13. Wolf J.E., Denis B., Machecourt J. et al. Aortic and tricuspid valve involvement caused by myxoid degeneration associated with a severe mitral prolapse. Apropos of 2 patients undergoing a double valve replacement / / Arch. Mal. Coeur. Vaiss.— 1983.— Vol. 76— № 11.— P. 1362-1367.
Адрес для контакта: nemchenko@mail.ru
