CC BY
0
Клинический ОПЫТ DOI: 10.24412/2226-0757-2024-13061
Оценка нервно-психического развития детей с мультилокулярной гидроцефалией в отдаленном послеоперационном периоде
A.A. Сысоева, С.А. Ким, Г. В. Летягин, Е.В. Амелина, Д.А. Рзаев
Мультилокулярная гидроцефалия (МЛГ) - это особая форма гидроцефалии, осложненная формированием кист и мембран, как правило требующих многоэтапных вмешательств и комбинирования техник. Целью исследования являлась попытка проследить динамику нервно-психического развития детей с данным заболеванием. В исследование было включено 40 детей, которых разделили на 4 группы в зависимости от возраста на момент проведения оперативного лечения. Исследование проводилось с использованием шкал, оценивающих двигательную функцию, речевые, социальные навыки в соответствии с возрастом пациента. С целью формирования единой терминологии для оценки степени задержки развития результаты оценочных шкал были объединены в 3 степени (легкая, средняя и тяжелая). Катамнез был прослежен у 25 пациентов (4 летальных исхода, по 11 детям информация не получена). Во всех группах отмечалась как положительная, так и отрицательная динамика в двигательной, коммуникативной сфере и в отношении пароксизмальных состояний. Наиболее значимая динамика выявлена у детей, прооперированных до 1 года и в возрасте от 1 до 3 лет. У части пациентов в одних сферах наблюдались более выраженные изменения по сравнению с другими, что привело к формированию диссоциированного типа развития. По результатам проведенной работы можно отметить, что все дети с МЛГ имеют значимую задержку развития, однако своевременное, адекватное состоянию ребенка оперативное лечение может способствовать более благоприятному исходу течения заболевания. Ключевые слова: гидроцефалия, мультилокулярная гидроцефалия, качество жизни, нервно-психическое развитие.
Введение
Мультилокулярная гидроцефалия (МЛГ) - это особая форма гидроцефалии, осложненная формированием внутрижелудочковых кист и мембран, которые приводят к
Анна Алексеевна Сысоева - врач-невролог ФГБУ "Федеральный центр нейрохирургии" Минздрава России, Новосибирск.
Сергей Афанасьевич Ким - врач-нейрохирург, зав. нейрохирургическим отделением № 5 (функциональное) ФГБУ "Федеральный центр нейрохирургии" Минздрава России; ассистент кафедры нейрохирургии лечебного факультета ФГБОУ ВО "Новосибирский государственный медицинский университет" Минздрава России; мл. науч. сотр. лаборатории оперативной лимфологии и лимфодетоксикации Научно-исследовательского института клинической и экспериментальной лимфологии - филиала ФГБНУ "Федеральный исследовательский центр Институт цитологии и генетики" Сибирского отделения РАН, Новосибирск.
Герман Владимирович Летягин - канд. мед. наук, врач-нейрохирург, зав. нейрохирургическим отделением № 1 (детское) ФГБУ "Федеральный центр нейрохирургии" Минздрава России, Новосибирск. Евгения Валерьевна Амелина - канд. физ.-мат. наук, науч. сотр. Международного научно-образовательного математического центра ФГАОУ ВО "Новосибирский национальный исследовательский государственный университет".
Джамиль Афет оглы Рзаев - докт. мед. наук, гл. врач ФГБУ "Федеральный центр нейрохирургии" Минздрава России; зав. кафедрой нейрохирургии лечебного факультета ФГБОУ ВО "Новосибирский государственный медицинский университет" Минздрава России; профессор кафедры нейронаук Института медицины и психологии В. Зельмана ФГАОУ ВО "Новосибирский национальный исследовательский государственный университет". Контактная информация: Сысоева Анна Алексеевна, a_sysoeva@neuronak.ru
разобщению желудочковой системы головного мозга на отдельные изолированные локуляции, каждая из которых ведет себя как растущая кистозная полость. Данное заболевание характеризуется своими особенностями течения. Лечение пациентов с МЛГ, как правило, требует многоэтапных вмешательств с комбинированием разных техник, а также имеет высокий процент осложнений [1, 2]. В настоящее время в мировой литературе достаточно часто встречается описание пациентов с разобщением желудочковой системы головного мозга. Однако большинство авторов фокусируются на хирургических аспектах лечения таких больных [3-5]. Оценка неврологических исходов чаще всего сводится к констатации грубой задержки развития [6]. В связи с этим актуальной задачей, на наш взгляд, является детальное исследование динамики неврологического статуса у таких детей в отдаленном послеоперационном периоде.
Целью исследования являлась оценка динамики нервно-психического развития детей с МЛГ в отдаленном послеоперационном периоде с использованием специализированных шкал.
Материал и методы
Проведен анализ историй болезни 40 пациентов, оперированных по поводу МЛГ в детском отделении ФГБУ "Федеральный центр нейрохирургии" Минздрава России (Новосибирск) с января 2013 г. по декабрь 2020 г. Осуществлялась оценка жалоб, неврологического статуса, данных нейровизуализации.
Критерии включения: 1) формирование разобщения желудочковой системы в течение 1 -го года жизни; длитель-
ность катамнеза с момента последнего вмешательства не менее 1 года.
Критерии исключения: 1) врожденная МЛГ; 2) пациенты с унилокулярной гидроцефалией (унилатеральная гидроцефалия, изолированный IVжелудочек); 3) пациенты с арах-ноидальными кистами, мальформацией Денди-Уокера.
Пациентам проводили модифицированные ликворо-шунтирующие операции и эндоскопические вмешательства. Эндоскопическая фенестрация кист выполнялась в 1 или 2 этапа и могла сопровождаться симультанной имплантацией кистовентрикулярного стента и/или шунтирующей системы. В случаях, если состав ликвора не позволял сделать этого одномоментно, имплантация шунта проводилась отсроченно.
С целью определения подходящих методов оценки неврологического статуса пациенты были разделены на группы по возрасту на момент поступления: 1-я группа -дети до 1 года, 2-я группа - от 1 до 3 лет, 3-я группа - от 4 до 6 лет, 4-я группа - старше 6 лет.
Оценка уровня развития детей проводилась по различным шкалам, соответствующим возрасту пациентов. Дети до 1 года оценивались по шкале Журбы-Мастюковой, центильным таблицам по В.В. Юрьеву [7, 8]. Дети от 1 до 3 лет оценивались по системе классификации больших моторных функций (Gross Motor Function Classification System, GMFCS), системе классификации мануальных способностей детей с церебральным параличом 1-3 лет (Manual Ability Classification System for Children with Cérébral Palsy 1-3 years, MACS-mini), системе классификации коммуникативной функции (Communication Function Classification System, CFCS), центильным таблицам по В.В. Юрьеву [8-11]. Дети от 4 до 6 лет оценивались по GMFCS, системе классификации мануальных способностей детей с церебральным параличом 4-18 лет (Manual Ability Classification System for Children with Cérébral Palsy 4-18 years, MACS) [10], CFCS, центильным таблицам по В.В. Юрьеву. Дети старше 6 лет оценивались по шкалам GMFCS, MACS, CFCS. В послеоперационном периоде также проводилась оценка детей старше 6 лет по опроснику исходов при гидроцефалии (Hydrocephalus Outcome Questionnaire, QOH) [12].
Для оценки неврологических исходов после выписки проводился осмотр пациентов на амбулаторном приеме. В случае отдаленного проживания семьи ребенка проводилось анкетирование с использованием телефонной и видеосвязи. Учитывая, что в большинстве шкал используется собственная терминология для интерпретации результатов, с целью формирования единых групп пациентов было выполнено условное разделение задержки развития на 3 степени тяжести (табл. 1). В качестве основного критерия определения степени тяжести в шкалах, оценивающих двигательные функции, была выбрана необходимость использования вспомогательных средств при движении. В CFCS определяющим критерием была способность эффективно взаимодействовать с посторонними людьми.
Таблица 1. Соответствие данных оценочных шкал степеням тяжести
Степень задержки развития
Инструмент оценки легкая средняя тяжелая/диссоциированный тип
Шкала Журбы-Мастюковой, баллы 23-26 13-22 <13
Центильные таблицы, % - 75-90 >90
CFCS, класс 1-2 3-4 5
MACS, MACS-mini, класс 1-2 3-4 5
GMFCS, класс 1-2 3-4 5
Пациентов с классом 1-2 по CFCS, MACS, MACS-mini, GMFCS, способных самостоятельно выполнять действия, передвигаться без использования дополнительных средств и общаться со знакомыми и посторонними людьми, объединили в группу с легкой степенью тяжести задержки развития. При необходимости использования дополнительных средств передвижения и помощи в мануальных манипуляциях, а также при ограниченном круге лиц, с которыми возможно эффективное общение, степень тяжести определялась как средняя. Пациентам с более грубыми нарушениями присваивалась тяжелая степень задержки развития. Результаты оценки по шкале Журбы-Мастюковой разделены в соответствии с полученными баллами: 23-26 баллов - легкая степень, 13-22 балла - средняя, <13 баллов - тяжелая.
Результаты
За указанный период было прооперировано 46 детей с МЛГ. У всех пациентов диагноз подтвержден данными предоперационной нейровизуализации (магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга). На момент проведения исследования критериям включения соответствовало 40 детей (17 мальчиков (42,5%), 23 девочки (57,5%)).
В табл. 2 приведено описание состояния пациентов до операции с использованием адекватного возрасту инструментария.
С учетом того, что развитие ребенка происходит быстро и необходимо использовать различные инструменты оценки состояния, целесообразно анализировать результаты в разрезе возрастных групп.
На рисунке приведены данные по количеству пациентов в каждой группе, периоду катамнеза (к какой возрастной группе относился пациент на момент опроса), данные по летальным исходам (ни одного на момент госпитализации) и относительно пациентов, по которым не удалось собрать катамнез.
При проведении итогового сравнительного анализа, учитывая небольшое количество пациентов в каждой группе, выявленная динамика оценивалась по каждому пациенту с изменившимся неврологическим статусом отдельно. К моменту контрольного осмотра всем пациентам, включенным в исследование, исполнилось 2 года. В табл. 3 пред-
• 1 - Л/и
• 5 - н/д
15 пациентов
5*3«-3*-
3
• 2 - л/и
• 4 - н/д
17 пациентов
2»
• 1 - л/и
• 2 - н/д
5 пациентов
3*-
Возраст, годы
3 пациента
Данные о когорте исследования. Л/и - летальный исход, н/д - нет данных.
ставлены исходные и итоговые результаты, сгруппированные по предложенной системе в виде 3 степеней тяжести.
1 -я группа
До операции среди пациентов до 1 года 13 детей (87%) имели по данным тестирования по шкале Журбы-Мастю-ковой тяжелую степень задержки развития, 2(13%) - сред-
нюю степень; детей с легкой степенью не было. По данным центильных таблиц 12 человек (80%) также имели тяжелую задержку развития, 2 пациента (13%) - диссоциированный тип развития, 1 ребенок (7%) - среднюю степень задержки развития. Пациентов с легкой степенью задержки развития также не было.
Таблица 2. Описание групп пациентов (на момент первого вмешательства)
Возрастная группа Мужской пол, П(%) Эпилепсия, П(%) Уровень неврологического развития
До 1 года (п = 15) 7(47) 8(53) Центильные таблицы • подуровень общей моторики: 75-90% - п = 1; >90% - п = 14 • подуровень ручной умелости: 75-90% - п = 2; >90% - п = 13 • подуровень развития речи: 75-90% - п = 3; >90% - п = 12 • подуровень социальной адаптации: 75-90% - п = 2; >90% - п = 13 ШкалаЖурбы-Мастюковой (баллы): М 11,6; Me [Qr Q3] 12 [10; 12]; диапазон 9-16
1 -3 года (п = 17) 6(35) 12(65) Центильные таблицы • подуровень общей моторики: 75-90% - п = 2; >90% - п = 15 • подуровень ручной умелости: 75-90% - п = 2; >90% - п = 15 • подуровень развития речи: 75-90% - п = 2; >90% - п = 15 • подуровень социальной адаптации: 75-90% - п = 2; >90% - п = 15 MACS-mini (класс): М 4; Me [Qr Q3] 4 [3; 5]; диапазон 2-5 CFCS (класс): М 4,1; Me [Qr Q3] 5 [3; 5]; диапазон 1-5
4-6 лет(п = 5) 3(60) 5(100) Центильные таблицы • подуровень общей моторики: 75-90% - п = 1; >90% - п = 4 • подуровень ручной умелости: >90% - п = 5 • подуровень развития речи: >90% - п = 5 • подуровень социальной адаптации: >90% - п = 5 MACS (класс): М 4,4; Me [Qr Q3] 5 [5; 5]; диапазон 2-5 CFCS (класс): М 4,4; Me [Qr Q3] 5 [5; 5]; диапазон 2-5
>6 лет (п = 3) 1(33) 3(100) GMFCS (класс): 2, 2, 5 MACS (класс): 2, 2, 5 CFCS (класс): 2, 2, 5
Примечание. 75-Обозначения: М
-90% - средняя степень задержки развития, >90% - тяжелая степень задержки развития. - среднее, Ме [О,; 03] - медиана [25-й; 75-й процентиль].
Таблица 3. Исходная и итоговая оценки состояния пациентов (п (%))
Степень задержки
Инструмент оценки до оперативного лечения при контрольном осмотре
легкая средняя тяжелая/диссоциированный тип легкая средняя тяжелая/диссоциированный тип
До 1 года (до операции 15 человек/контрольный осмотр 9 человек)
Шкала Журбы-Мастюковой - 2(13) 13(87) - - -
Центильные таблицы - 1(7) 12 (80)/2 (13) - - 4 (44)/2 (22)
GMFCS - - - 2(22) 1(11) 6(67)
MACS - - - 3(33) - 6(67)
CFCS 1 —Я ГОЛЯ (ПО ОПРПЯ11ИИ 17 MPHORf ж/контпош ->HhM OOMOT nil upnoRPK'i 2(22) 3(33) 4(44)
1 v-J 1 иди Ijt-ljW Vy 1 1 СиСЯЦ» 1V1 1 1 lwIvDv Центильные таблицы JnDIIrl vy V/1V1 vy 1 3(18) J \ \ ivyj ivyDvyi\ j 13(76) - 1(9) 5(45)
GMFCS 2(12) 6(35) 9(53) 2(18) 2(18) 7(64)
MACS 2(12) 8(47) 7(41) 1(9) 6(55) 4(36)
CFCS 4—fi ПРТ (ПО ОПРПЯ11ИИ S 4PJ~IORPK/ 1(6) контполкнь 7(41) ->1Й ОГМОТП 9(53) 4PnoRPKa^ 2(18) 3(27) 6(55)
I \J J 1С 1 щи w 1 1vy kyО Lljv IV l <J 1С/ IvDUlV/ Центильные таблицы iVvn i uu;iDni J\V\ vy vy 1VI vy 1 IVJ IUDUIVU j 5(100) - - -
GMFCS 1(20) - 4(80) 1(50) - 1(50)
MACS 1(20) - 4(80) 1(50) - 1(50)
CFCS Старше 6 лет (до операции 3 hgj 1(20) овека/кон' рольный oc 4(80) )мотр 3 человека) 1(50) - 1(50)
GMFCS 2(67) 1(33) 2(67) - 1(33)
MACS 2(67) - 1(33) 2(67) - 1(33)
CFCS 2(67) - 1(33) 2(67) - 1(33)
В возрастной группе до 1 года катамнез прослежен у 9 пациентов (по 5 пациентам не получено данных, 1 летальный исход).
При контрольном обследовании при оценке моторных функций, а также двигательной функции кисти тяжелая степень нарушений выявлена у 6 (67%) из 9 детей. Важно отметить, что у 2 пациентов (22%) степень двигательных нарушений и у 3 пациентов (33%) степень нарушений функции кисти расценена при контрольном осмотре как легкая. При изучении исходных данных было выявлено, что в категорию легкой степени двигательных нарушений перешло 2 пациента: один с исходно средней степенью задержки развития по шкале Журбы-Мастюковой и диссоциированным типом нарушений по центильным таблицам (катамнез 4 года) и второй с исходно тяжелой степенью задержки по всем шкалам (катамнез 9 лет). Еще у 1 пациента с исходно тяжелой степенью по всем оценочным шкалам улучшились показатели до средней степени по GMFCS и до легкой степени по MACS (катамнез 3 года).
Наиболее выраженная положительная динамика была выявлена в сфере коммуникации. Так, по результатам CFCS у 3 пациентов, описанных выше, и еще у 2 пациентов
с исходно тяжелой степенью задержки (катамнез 2 и 5 лет) улучшились показатели до средней и легкой степени нарушений навыков общения.
Немаловажной проблемой для развития ребенка является наличие пароксизмальных состояний. Так, исходно у 8 детей (53%), прооперированных до 1 года, имела место эпилепсия. У 2 пациентов в послеоперационном периоде отмечена стойкая ремиссия эпилепсии (катамнез 5 лет). Однако у 1 пациента, исходно не имевшего пароксизмов, к моменту контрольного осмотра был выставлен диагноз структурной эпилепсии и начата противосудорожная терапия.
2-я группа
До операции обследовано 17 пациентов в возрасте от 1 доЗ лет. Поданным центильныхтаблиц, GMFCS, CFCS преобладала тяжелая степень задержки развития. При оценке по MACS наибольшее количество пациентов имели среднюю степень задержки развития - 8 (47%) из 17.
Катамнез прослежен у 11 пациентов. Средняя длительность катамнеза составила 4 года (минимум 1 год, максимум 7 лет). По 4 пациентам данные не получены, 2 летальных исхода.
Таблица 4. Результаты оценки качества жизни детей с гидроцефалией по ООН в сравнении с другими инструментами
Пациент Центильные таблицы Шкала Журбы- Мастюковой Исходно Контрольное обследование QOH
GMFCS MACS CFCS GMFCS MACS CFCS ФР СЭР КР ОР
1 Т Т - - - Л Л Л 0,30 0,35 0 0,11
2 Т т - - - т т т 0,08 0,18 0 0,11
3 т т - - - т т т 0,13 0,11 0 0,09
4 т - Т с т т с с 0,13 0,26 0,02 0,16
5 с - Л Л с Л Л Л 0,73 0,54 0,43 0,57
6 т - т т т т т т 0,13 0,11 0 0,09
7 т - т т т т т т 0,11 0,11 0,02 0,09
8 т - т т т т с т 0,03 0,35 0 0,11
9 д - Л Л Л Л Л Л 0,86 0,75 0,71 0,77
10 т - т т т т т т 0,10 0,22 0,67 0,17
11 - - Л Л Л Л Л Л 0,73 0,54 0,43 0,57
12 - - Л Л Л Л Л Л 0,75 0,72 0,47 0,67
13 - - т т т т т т 0,03 0,35 0 0,11
Обозначения: Д - диссоциированный тип, КР - когнитивное развитие, Л - легкая степень задержки, ОР - общее развитие, С - средняя степень задержки, СЭР - социально-эмоциональное развитие, Т - тяжелая степень задержки, ФР - физическое развитие.
При контрольном осмотре наблюдалось как увеличение, так и уменьшение степени тяжести задержки развития детей. У 3 пациентов отмечена положительная динамика: один перешел из категории тяжелой степени в категорию средней степени при оценке по CFCS (катамнез 7 лет), второй - из категории средней степени в категорию легкой степени по CFCS (катамнез 7 лет) и третий - из категории тяжелой степени в категорию средней степени по MACS (катамнез 6 лет). У 1 пациента по результатам тестирования по MACS выявлена отрицательная динамика в виде перехода из категории легкой степени в категорию средней степени (катамнез 2 года), также у этого пациента отмечалось ухудшение показателей по CFCS. Еще у 1 пациента имелось ухудшение по MACS, но это ухудшение не выходило за пределы определенных нами границ средней степени тяжести.
В послеоперационном периоде у 2 детей, ранее не имевших эпилептических припадков, со временем развились судорожные пароксизмы (катамнез 1 год), у одного из этих пациентов наблюдалось ухудшение по данным MACS (описан выше). Еще у 1 пациента после оперативного лечения отмечена стойкая ремиссия эпилепсии (катамнез 7 лет).
3-я группа
В группе пациентов, прооперированных в возрасте с 4 до 6 лет, первично было осмотрено 5 детей. Из них 4 больных (80%) имели задержку развития тяжелой степени и 1 (20%) - легкой степени. Катамнез прослежен у 2 пациентов в течение 2 лет. Не получено данных по 2 пациентам, 1 летальный исход. Выявлено, что у пациентов исходные и контрольные показатели не изменились. У 1 пациента с ис-
ходно тяжелой степенью задержки развития и у 1 пациента с исходно легкой степенью задержки развития при контрольном тестировании имели место такие же показатели, как до операции. Однако у обоих пациентов при осмотре через 2 года после оперативного лечения отмечалась стойкая ремиссия по эпилепсии.
4-я группа
У 3 пациентов, прооперированных в возрасте старше 6 лет, степень тяжести задержки развития не изменилась (катамнез 1,5 и 7 лет). Из них 2 ребенка (67%) имели исходно легкую степень задержки развития, а 1 (33%) - тяжелую степень. Такое же соотношение наблюдалось в послеоперационном периоде. Однако отмечена положительная динамика течения пароксизмальных состояний. Так, исходно у всех 3 пациентов имели место судорожные приступы. На момент контрольного осмотра лишь у 1 ребенка ремиссия не была достигнута.
Также у 13 детей старше 6 лет была проведена оценка качества жизни по ООН (табл. 4). Этот опросник, состоящий из 51 вопроса, позволяет оценить качество жизни указанной группы пациентов в сфере физического, социального, эмоционального, когнитивного развития и, суммируя данные, уровень общего развития. При оценке результатов 1 соответствует лучшему состоянию, а 0 - худшему состоянию.
Пациенты с исходной и итоговой легкой степенью тяжести задержки развития ожидаемо имели более высокие результаты по ООН. У 2 пациентов с тяжелой задержкой развития отмечались низкие результаты только в двигательной сфере. При этом динамика в социапьно-эмоцио-напьном и когнитивном развитии у одного из них и в соци-
ально-эмоциональном развитии у другого, по оценке родителей, была более значимой, чем динамика в двигательной сфере. Пациенты, у которых уровень общего развития по QOH оказался выше 0,50, а уровень когнитивного развития выше 0,40, были способны обучаться по специализированной программе.
Причина летальных исходов в отдаленном послеоперационном периоде осталась невыясненной ввиду отсутствия медицинской информации или отказа родителей сообщать подробные сведения. Разумеется, учитывая прогрессирующий характер МЛГ, нельзя исключить, что часть этих детей могли погибнуть из-за рецидива заболевания.
Обсуждение
Из-за своей прогрессирующей природы МЛГ считается заболеванием с неблагоприятным прогнозом, приводящим к гибели или тяжелой задержке психомоторного развития ребенка. У детей с МЛГ отдаленные результаты в целом хуже, чем при унилокулярном типе гидроцефалии. Несмотря на различные варианты лечения, неврологические исходы остаются крайне неудовлетворительными почти у всех пациентов [6].
Прогноз при МЛГ зависит от выраженности внутри-желудочковых септаций, выполненного хирургического вмешательства, наличия предшествующих неврологических нарушений. А. Ammar et al. оценивают исходы хирургического лечения по следующим параметрам: 1) частота улучшения гидроцефалии по данным послеоперационной МРТ; 2) предотвращение или устранение необходимости в шунтировании; 3) упрощение сложной шунтирующей системы; 4) снижение частоты ревизий шунта [6]. Сведения об отдаленных функциональных исходах, включая использование валидированных шкал, в опубликованных сериях наблюдений представлены довольно скудно и, как правило, ограничиваются лишь указанием на тяжелые неврологические нарушения у таких пациентов. Вместе с тем подобная информация была бы полезна клиницистам для оценки и прогнозирования нейрокогнитивных исходов [4].
В ретроспективном исследовании Р. Schultz, N.E. Leeds 5 (71%) из 7 пациентов погибли, не дожив до 36 мес, у 2 остальных отмечалась спастическая квадриплегия и средняя и тяжелая степень задержки психического развития [13]. Еще в одной серии наблюдений 3 (60%) из 5 пациентов не дожили до 3 лет, у одного из оставшихся отмечалась тяжелая инвалидизация, у другого - умеренная задержка развития и тетрапарез [14]. В более поздних работах отмечается улучшение показателей выживаемости таких пациентов. В исследовании D.I. Sandberg et al. 1 (3%) из 33 пациентов погиб, у 4 пациентов (12%) отмечался легкий неврологический дефицит и у 28 (85%) - выраженный неврологический дефицит [15]. В работе Е. Nowoslawska et al. 127 пациентам были выполнены шунтирование или нейроэндоскопическая фенестрация с последующим шунтированием. После вмешательств 20 пациентов (16%)
погибли, 19 (15%) - пребывали в стойком вегетативном статусе, у 69 пациентов (54%) отмечалась грубая инвалидизация, у 16 (13%) - умеренная инвалидизация и у 3 (2%) - легкая степень инвалидизации (по шкале исходов Глазго - от 1 до 5 баллов соответственно) [16]. В исследовании G. Zuccaro, J.G. Ramos лишьу 10% больных имелись легкие затруднения при обучении, у остальных отмечался грубый когнитивный дефицит [5]. Таким образом, в то время как с годами улучшается выживаемость, большинство пациентов впоследствии обычно имеют выраженный неврологический дефицит и задержку развития [4].
Оценка степени нарушения развития и неврологических расстройств у детей в динамике затруднена ввиду необходимости использования по мере взросления различных инструментов (шкал) у одного и того же пациента.
В нашей группе из 40 детей катамнез прослежен у 25 человек. Для интерпретации полученных данных было введено условное разделение на 3 степени тяжести, каждой из которых соответствовали определенные показатели стандартных оценочных шкал, что позволило сравнивать результаты в единой системе.
Несмотря на то что МЛГ является тяжелым заболеванием, приводящим в большинстве случаев к грубой задержке развития, по данным нашего исследования, у детей, прооперированных в возрасте до 1 года, отмечается наиболее значимая положительная динамика по двигательным и коммуникативным навыкам. У пациентов, прооперированных в возрасте от 1 до 3 лет, выявлена как положительная (в 3 случаях (27%)), так и отрицательная (в 1 случае (9%)) динамика в коммуникативной сфере и моторной функции кисти. В более старшем возрасте (с 4 лет) у детей после оперативного лечения по результатам тестов значимой динамики не выявлено. Однако определено, что дети с исходно более легкой степенью задержки развития имели лучшие показатели по ООН, а при оценке выше 0,40 в разделе когнитивного развития имели способность к обучению. Также выявлено, что часть детей, несмотря на выраженность поражения головного мозга по данным МРТ, имели исходно до операции легкую и среднюю степень задержки развития. Проведенное своевременно оперативное лечение может предотвратить усугубление неврологического дефицита. Часть пациентов, оперированных до 4 лет и исходно имевших более тяжелую степень задержки развития, после вмешательства со временем перешли в группу с менее тяжелой степенью задержки развития. Всё это свидетельствует о перспективности лечения (хирургического, медикаментозного) и реабилитационных мероприятий у данной группы пациентов.
Что касается пароксизмальных состояний, было отмечено, что эпилепсия является частым сопутствующим заболеванием у детей с МЛГ, это ожидаемо, учитывая грубые структурные изменения головного мозга. Следует отметить, что в нашем исследовании чем старше был пациент, тем чаще встречались эпилептические пароксизмы. Это
может быть связано как с тяжестью данного заболевания, так и с нередкими явлениями декомпенсации МЛГ.
Заключение
Несмотря на тяжесть поражения головного мозга, своевременно проведенное адекватное хирургическое лечение детей с МЛГ может способствовать улучшению неврологического прогноза, положительной динамике в двигательной, коммуникативной сфере, а также стойкой ремиссии эпилепсии. Более ранние вмешательства (до 4 лет), по нашим данным, чаще сопровождались улучшением в виде снижения степени тяжести задержки развития по сравнению с более старшей возрастной группой, в которой положительный эффект от оперативного лечения заключался преимущественно в стабилизации состояния. Значимость настоящего исследования заключается в том, что впервые проведена оценка отдаленных функциональных исходов у детей с МЛГ с использованием специализированных инструментов. Полученные результаты подчеркивают необходимость активного лечения пациентов, нередко считающихся бесперспективными.
Протокол исследования одобрен локальным комитетом по биомедицинской этике № 2 от 29.01.2018 г.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Финансирование. Исследование проведено без спонсорской поддержки.
Список литературы
1. Cipri S, Gambardella G. Neuroendoscopic approach to complex hydrocephalus. Personal experience and preliminary report. Journal of Neurosurgical Sciences 2001 Jun;45(2):92-6.
2. El-Ghandour NM. Endoscopic cyst fenestration in the treatment of multiloculated hydrocephalus in children. Journal of Neurosurgery. Pediatrics 2008 Mar;1(3):217-22.
3. Peraio S, Amen MM, AN NM, Zaher A, Mohamed Taha AN, Tamburr-ini G. Endoscopic management of pediatric complex hydrocephalus. World Neurosurgery 2018 Nov;119:e482-90.
4. Sribnick EA. Multiloculated hydrocephalus: diagnosis, treatment, and clinical implications. In: Cerebrospinal fluid disorders. Lifelong implication. Limbrick DD Jr, Leonard JP, editor. Cham, Switzerland: Springer; 2019:175-83.
5. Zuccaro G, Ramos JG. Multiloculated hydrocephalus. Child's Nervous System 2011 Oct; 27(10): 1609-19.
6. Ammar A, Fakhroo FA, Abdelfattah A, Shawarby M. Post-infection and multiloculated hydrocephalus (complex hydrocephalus). In: Hydrocephalus: what do we know? And what do we still not know. Ammar A, editor. Cham, Switzerland: Springer; 2017: 83-99.
7. Журба Л.Т., Мастюкова E.M. Нарушение психомоторного развития детей первого года жизни. М.: Медицина; 1981. 272 с.
8. Кустова Т.В., Таранушенко Т.Е., Демьянова И.М. Оценка психомоторного развития ребенка раннего возраста: что должен знать врач-педиатр. Медицинский совет 2018; 11:104-9.
9. Kulkarni AV, Drake JM, Rabin D, Dirks PB, Humphreys RP, Rut-ka JT. Measuring the health status of children with hydrocephalus by using a new outcome measure. Journal of Neurosurgery 2004 Nov; 101 (2 Suppl):141-6.
10. Gunel MK, Mutlu A, Tarsuslu T, Livanelioglu A. Relationship among the Manual Ability Classification System (MACS), the Gross Motor Function Classification System (GMFCS), and the functional status (WeeFIM) in children with spastic cerebral palsy. European Journal of Pediatrics 2009 Apr; 168(4):477-85.
11. Palisano R, Rosenbaum P, Walter S, Russell D, Wood E, Galuppi B. Development and reliability of a system to classify gross motor function in children with cerebral palsy. Developmental Medicine & Child Neurology 1997 Apr;39(4):214-23.
12. Iglesias S, Ros В, Ros A, Selfa A, Linares J, Rius F, Arráez MA. Quality of life in school-age children with shunt implantation due to neonatal posthemorrhagic hydrocephalus. Child's Nervous System 2021 Apr;37(4): 1127-35.
13. Schultz P, Leeds NE. Intraventricular septations complicating neonatal meningitis. Journal of Neurosurgery 1973 May;38(5):620-6.
14. Albanese V, Tomasello F, Sampaolo S. Multiloculated hydrocephalus in infants. Neurosurgery 1981 Jun;8(6):641-6.
15. Sandberg DI, McComb G, Kreiger MD. Craniotomy for fenestration of multiloculated hydrocephalus in pediatric patients. Neurosurgery 2005 Jul;57(1 Suppl):100-6.
16. Nowos+awska E, Polis L, Kaniewska D, MikofajczykW, Krawczyk J, Szymañski W, Zakrzewski K, Podciechowska J. Effectiveness of neuroendoscopic procedures in the treatment of complex compartmentalized hydrocephalus in children. Child's Nervous System 2003 Sep; 19(9):659-65. J
Assessment of the Neurological and Mental Development of Children with Multiloculated Hydrocephalus in the Late Postoperative Period
A.A. Sysoeva, S.A. Kim, G. V. Letyagin, E. V. Amelina, and D.A. Rzaev
Multiloculated hydrocephalus (MH) is a specific type of hydrocephalus complicated by cyst and membrane formation, often requiring staged surgery using combined techniques. The purpose of this study was to assess the dynamics of neurological and mental development in children suffering from this disease. The study included 40 children that were divided into 4 groups, depending on their age at the moment of surgical intervention. Scales were used to evaluate motor and speech functions, social skills corresponding to the patient's age. In order to establish a unified terminology for assessment of degree of developmental delay, the test results were categorized in ¿degrees (mild, moderate, and severe). Follow-up was performed for 25 patients (4 lethal outcomes, no information about 11 children). Both positive and negative dynamics was seen in all groups, regarding the motor and speech development, as well as paroxysmal states. Children operated before 1 year of age and between 1 and 3 years had the most substantial dynamics. Some patients had more prominent changes in certain domains compared to others, leading to the formation of dissociative development. According to our results, all children with MH were characterized by significant developmental delay, however, early surgical intervention corresponding to the child's condition could promote a more favorable disease outcome. Keywords: hydrocephalus, multiloculated hydrocephalus, quality of life, neurological and mental development.
