CC BY
97
KAiHi4He спостереження
Clinical Observation
почки
НИРКИ
УДК 616.611-002-036-091.8
ДЯДИК О.О.1, НЕКРАСОВА Л.Г.1, ТАРАН О.1.3, С1РОШТАНОВА 1.О.2, КОМ1НКО Л.В.2 1Нацюнальний медичний ун/верситет¡мен! О.О. Богомольца, м. Ки!в 2Центральна патологоанатомЧна лаборатор'/я МО Укра)'ни, м. Ки!в 3Нац!ональна медична академа п'юлядипломноI освти ¡мен! П.Л. Шупика, м. Ки!в
ГОСТРИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ: ОСОБЛИВОСТ ПЕРЕБ^У ТА ПАТОМОРФОЛОПЧНОТ КАРТИНИ (ВЛАСНЕ СПОСТЕРЕЖЕННЯ)
Резюме. Наведено клнчний випадок з особливостями морфолог'чно) картини гострого гломерулонефри-ту, що перебгав на фонi попередньо снуючо) патологи канальцевого апарату нирок — микрополнкстозу некласифкованого. Хворому Х., 20 рокiв, була проведена патогенетична терапя гострого гломерулонеф-риту глюкокортико'/дами та цитостатиками. Однак, незважаючи на застосован терапевтичн засоби, сим-птоми гломерулонефриту продовжували наростати, розвинувся нефротичний синдром, що призвело до критичноI втрати блкв плазми кров¡, розладв коагуляци у вигляд ДВЗ-синдрому та подальшого приеднання уреми. lмовiрно, резистентнсть до лкування пов'язана з попередньо '¡снуючою патологею канальцв нирок, функця яких була скомпрометована, та, можливо, генетично детермнованою резистентнстю до патогенетично)' терап'И.
Ключов'1 слова: гострий гломерулонефрит, патоморфологчна дагностика, полкстоз нирок.
Вступ
Гострий постшфекцшний гломерулонефрит (ГПГН) — гостре двобiчне iмуноопосередковане запалення нирок i3 переважним ураженням клу-бочюв i залученням у патолопчний процес шших ниркових структур. ГПГН характеризуемся по-лiетiологiчнiстю. Зпдно i3 сучасним уявленням, у бгльшосп випадюв ГПГН розвиваеться тсля стрептококово! шфекцп [1, 2]. Пошук антигешв збудника ГПГН, що спричиняють каскад iмунних реакцш з пошкодженням базально! мембрани клубочка, тривае. На сьогодш видшяють два основш бактерiальнi антигени, ввдповвдальш за розвиток ГПГН: нефритичний штамасоцшований проте!н (nephritis strain-associated protein, NSAP) та не-фритасоцiйований рецептор плазмшу (nepritis-associated plasmin receptor, NAPlr). ГПГН прояв-ляеться нефритичним синдромом, що виникае через 1—3 тижш тсля етзоду iнфекцiйного за-
хворювання, що мае легкий переб^ i часто минае до початку проявiв ГПГН [3, 4]. Гострий нефритичний синдром у бгльшосп пащенлв зникае на тлi адекватно! патогенетично! та симптоматично! терапп (ввдновлення об'ему циркулюючо! кровi, корекцiя коло!дно-осмотичного тиску кровi, по-кращання ниркового кровообпу, адекватнi дози сечогiнних препарапв з урахуванням ниркових функцiй). У невеликого вщсотка пацiентiв симп-томи ГПГН тривають значно довше або персисту-ють на фонi дисфункцп нирок, яка проявляеться гематурiею та проте!нурiею. Найменший вщсо-ток становлять тi пащенти, у яких перебiг ГПГН
© Дядик О.О., Некрасова Л.Г., Таран О.1.,
Сiроштанова 1.О., Комiнко Л.В., 2016 © «Нирки», 2016 © Заславський О.Ю., 2016
закiнчився хронiчною нирковою недостатнiстю
[1-3].
Полтстоз нирок — гетерогенна група гене-тично детермiнованих захворювань нирок, що проявляються кiстозним переродженням !х па-ренхiми. 1х розвиток пов'язаний з мутащею генiв, що кодують б1лки, якi входять до складу первин-них вiйок/базальних тiлець/центросом. Увесь описаний комплекс вщграе важливу роль у меха-норецепци, русi кальцiю в клггину, hedgehog- та Wnt-сигнальних шляхах i диференщаци полюсiв клiтини. Стльним для цил1опат1й е п1двищення прол1фераци к1стозного еп1тел1ю, зм1на поляр-ност1 к1стозного еп1тел1ю з порушенням локал1за-ци рецептор1в i б1лк1в-транспортер1в та порушеш взаемоди кл1тин м1ж собою i м1жкл1тинним ма-триксом [5].
У наведеному випадку ГПГН характеризувався резистентшстю до глюкокортикощно! та цитоста-тично! терапи та, за даними морфолопчного досл1-дження, переб1гав на фош вроджено! патологи нирок — мжрополтстозу.
Опис випадку. Хворий Х., 20 рок1в, при над-ходженн1 скаржився на набряк обличчя, нижшх к1нц1вок, зниження апетиту, збшьшення живота в об'ем1, в1дчуття переповнення в живот1, посла-блення випорожнень до 2-3 р/добу, виражену за-гальну слабкють, втому, виснажлив1сть, задишку при ф1зичному навантаженн1, пер1одичн1 печ1ю та дискомфорт в ешгастри, головний б1ль, запаморо-чення на тл1 п1двищення АТ. З анамнезу: вважае себе хворим з 11 грудня 2014 р., коли тд час л1-кування в лазарет1 в/ч з приводу гострого гаймориту ввдмггив появу набряк1в обличчя та кшщвок, в анал1зах сеч1 було вперше виявлено невелику протешурш. 02.01.2015 р. консультований нефрологом, з 05.01.2015 р. по 15.01.2015 р. — стащо-
Рисунок 1. Хворий Х., 20 р. Клубочок збЛьшений у розм1р1, з нер1вном1рною пом'рною дифуз-ною протферац!ею МК, вогнищевий набряк ендотел'альних кл1тин, ¡нфтьтрац1я моноцитами, пол'морфно-ядерними лейкоцитами, сладжован еритроцити, длянки ф1бринощного некрозу, дистрофiчнi змни в канальцах. Забарвлення гематоксилном i еозином, х 200
нарне л^вання в клшщ нефрологи ГВМКЦ, де дiагностовано ГПГН з нефротичним синдромом (НС), вузловий зоб i тиреотоксикоз легкого сту-пеня. До того часу в аналiзах кровi спостериалося поглиблення гшо-, диспротешеми. При ЕхоКГ виявлено пролапс стулок морального та трикуст-дального клапашв, ознаки перикардиту, у зв'язку з чим консультований ревматологом. Незважаю-чи на симптоматичну тератю, що проводилась, збшьшувались набряки, задишка, слабюсть, в аналiзi кровi — поглиблення гшо-, диспротешеми, зростання азотеми. 23.01.2015 р. проведено бюпсш нирки. При мжроскошчному дослiдженнi встановлено: частина клубочкiв збiльшена в роз-мiрi, деякi рiзко повнокровнi, у клубочках нерiв-номiрно, переважно помiрно виражена дифузна пролiферацiя мезангiальних клггин (МК), вогнищевий набряк ендотелiальних клiтин, шфшьтра-цiя, у тому чи^ й у просвiтi багатьох катлярних петель, моноцитами, полiморфно-ядерними лейкоцитами; у деяких катлярних петлях — сладжо-ваш еритроцити, невелик вогнища фiбриноlд-ного некрозу, кашлярш петлi переважно тонкi, частина !х потовщена за рахунок дiлянок фiбрино-!дного некрозу, слабко виражене збшьшення ме-зангiального матриксу (рис. 1); у 7 клубочках точ-ковi зрощення периферичних капiлярних петель iз капсулою Боумена, у 3 — мжмально виражена пролiферацiя епiтелiю капсули Боумена, вогни-щевi, нерiвномiрно виражеш, переважно незначнi потовщення базально! мембрани капсули Боумена. У канальцях — рiзко виражеш дистрофiчнi змши (за типом зернисто!, вакуольно!, включа-ючи балонну й гiалiново-крапельну дистрофш), некроз великих груп клiтин еттелш, вогнища т-нистих клiтин; частина канальщв значно нерiвно-мiрно розширена, у просвiтi канальцiв — бiлковi
Рисунок 2. Хворий Х., 20 р. У канальцях р'зко виражен дистроф 'чш змiни, некроз великих груп клтин ептелю, вогнища пнистих частина канальцв нер'вном'рно значно розширена, у просвт канальцв — б'лков'! маси, злущен клтини. Забарвлення гематоксилном i еозином, х 100
маси, злущенi клiтини, у поодиноких канальцях — гемiновi цилiндри (рис. 2); у стромi — набряк, перитубулярно, перигломерулярно^мфопсть оцитарна, з домiшкою моноцш1в iнфiльтрацiя, у деяких дiлянках поодиною полiморфно-ядер-нi лейкоцити, невеликi вогнища розволокнення строми з дiлянками фiбриноlдних змiн; у деяких судинах дрiбного калiбру потовщення стiнки за рахунок фiбриноIдних змiн, у поодиноких судинах — лiмфомоноцитарна iнфiльтрацiя, у судит середнього калiбру — ознаки спазму. 1мунопсто-хiмiчне дослвдження: у клубочках — вогнищевi гранулярш мезангiальнi депозити, в ендотелп ка-пiлярiв депозити, у стромi мiж канальцями, в ет-телп канальщв помiрнi та вираженi депозити. ^С: у клубочках вогнищевi дрiбнi гранулярш дифузш депозити у мезангп, у ендотели деяких катляр-них петель, вогнищевi субепiтелiальнi депозити, у стромi пром1ж канальцями, у перитубулярних катлярах слабкi депозити, у частинi пошкодже-них канальцiв у виглядi зернистост помiрнi та слабкi депозити. ^М: у клубочках вогнищевi гранулярш помiрнi депозити в мезангп, в ендотелп капiлярних петель, у стромi м1ж канальцями. С3: у клубочках вогнищевi гранулярнi помiрнi субет-телiальнi депозити, депозити в стромi мiж канальцями, багато виражених депозипв у пошкоджених канальцях у виглядi зернистостi.
Висновок: гострий постiнфекцiйний гломерулонефрит iз вираженим тубулярним i помiрним штер-стицiйним компонентом.
Ураховуючи швидке прогресування захворю-вання, результати нефробюпсп, прийнято рiшення про проведення патогенетично! терапп — пульс-терапп солу-медролом (3 г на курс) з подальшим переведенням на пероральний прийом предш-золону та пульс-терапп циклофосфаном. Шсля отримання письмово! згоди патента з 27.01.2015 р. розпочато пульс-тератю, перше введення солу-медролу патент перенiс вiдносно задовiльно, од-нак через 2 доби на фош розвитку олпурп та появи резистентност до терапп петльовими дiуретика-ми збiльшились набряки, задишка, зросли показ-ники азотемп, через що хворому виконано перше введення ендоксану. Для запобпання гшоволе-мiчному шоку патенту виконувалися шфузп 10% альбумшу. Пiсля стабшзацп стану та вщновлення дiурезу хворому було продовжено патогенетичну та симптоматичну тератю.
Незважаючи на проведення комплексно! патогенетично! та симптоматично! терапп, стан хворого залишався тяжким, без суттево! позитивно! дина-мжи: зберпалися виражеш периферичнi набряки, у бiохiмiчних аналiзах кровi — гiпопротеiнемiя, п-поальбумiнемiя, зберiгався критично низький рь вень альбумiну. При дослщженнях сечi визначалась масивна протешурiя до 34,4 г/добу. Унаслщок вира-женост гiпо- й диспротешемп плазмаферез не про-водився.
Ураховуючи неефективнiсть кортикостерохдно! терапп, з 29.01.2015 р. продовжено комбшовану патогенетичну тератю циклофосфаном та ме-тилпредшзолоном у дозах для л^вання швидко-прогресуючого гломерулонефриту. На ™ терапп, що проводилась, з'явилися ознаки кандидозу, у зв'язку з чим хворий отримував протигрибковi препарати. На ™ патогенетично! терапп вдалося зменшити виражешсть периферичних та порож-нинних набряюв, однак зберiгався нефротичний синдром зi значною гiпо- i диспротеiнемiею, ма-сивною протешурiею, приедналася гiперурикемiя. Стан хворого залишався тяжким та нестабшьним.
З 17.02.2015 р. у хворого розвинувся гострий пристшковий тромбоз внутршньо! яремно! вени справа, шдключично! та плечово! вен право! верх-ньо! кiнцiвки. Консультований судинним хiрур-гом, розпочато терапiю дiофланом та низькомо-лекулярним гепарином (НМГ) у терапевтичних дозах. З 24.02.2015 р. у хворого з'явилася рециди-вуюча носова кровотеча, що змусило зменшити дозу НМГ. Одночасно вiдмiчено розвиток дрiбно-крапчасто! геморапчно! висипки на шкiрi нижнiх кiнцiвок та анемiю. О 16 год 50 хв 01.03.2015 р. у хворого попршився загальний стан, вiдмiчено рiз-ке наростання задишки, розвинулися артерiальна гiпотензiя та значна тахiкардiя (140 ударiв за 1 хв); тсля проведення невщкладно! терапп досягнута вщносна нетривала стабЫзащя стану. Незважаючи на проведет заходи штенсивно! терапп, о 17 год 45 хв вiдмiчено повторне рiзке погiршення стану з наростанням дихально! недостатностi (ЧДР 40 за 1 хв), артерiальною гiпотензiею (зниження АТ до 50/20 мм рт.ст.). В ургентному порядку виконана iнтубацiя трахе!, хворого переведено на ШВЛ. На ЕКГ та на кардiомонiторi — синусова тахiкардiя з ЧСС 140 за 1 хв з переходом в асистолш, у зв'язку з чим були негайно розпочат реашмацшш заходи (закритий масаж серця, повторш введення адре-налiну та атротну кожнi 5 хв), яю проводилися в повному обсязi, на ™ чого вiдмiчалася коротко-часна поява щовентрикулярного ритму. Незважаючи на реатмацшт заходи, о 18 год 20 хв розви-нулась стшка асистолiя. Подальшi реанiмацiйнi заходи устху не мали.
На розтиш: шкiрнi покриви тулуба, верхнiх кшщвок сiруватого кольору, набряклi, з наявшс-тю множинних дрiбнокрапчастих крововиливiв. Листки перикарду, плеври, очеревини гладю, блискуч^ з наявнiстю множинних дрiбнокрап-чатих та плямистих крововиливiв. У перикардi близько 100 мл св^ло-жовто! прозоро! рiдини. У правiй плевральнiй порожниш 600 мл, у лiвiй — 1000 мл, у черевнш порожниш — до 1000 мл прозо-ро! св^ло-жовто! рiдини. У правш пiдключичнiй венi визначаеться флотуючий тромб довжиною 25 мм, у правш стегновш веш визначаються дрiбнi тромботичш маси. Серце масою 310 г, розмiрами 14,4 х 10,5 х 8,5 см, товщина мiокарда стшки пра-
вого шлуночка 0,3 см, лiвого — 1,4 см. Мюкард на розрiзi тьмяний, червоно-коричневого кольору. Клапани серця гладю, тонкi, напiвпрозорi, елас-тичш. 1нтима вiнцевих артерiй сiрувато-жовта. 1нтима аорти, ниркових артерiй, артерiй нижшх кшщвок жовто-сiра, гладка. Легеш рожевого кольору, виповнюють плевральнi порожнини, з гладкою поверхнею, наявнiстю дрiбнокрапчас-тих крововиливiв. Субплеврально визначаються множинш червонi осередки трикутно! форми, основою повернул до плеври, з поверхш розти-нiв тканини легень стжае рожева пiниста рiдина. Слизова оболонка стравоходу синюшно-арого кольору з дрiбнокрапчастими крововиливами. На слизовiй оболонцi в середнш та нижнiй тре-тиш шлунка вiдмiчаються гострi ерозп. Печшка масою 1600 г, розмiри 24 х 13 х 10 см, з гладкою поверхнею, щшьно! консистенцп, тканина ц на розрiзi повнокровна, червоно-коричневого ко-
Рисунок 3. Хворий Х., 20 р. Виражена гiпертрофiя
та дистроф1я кард 'юм 'юцитВ, розростання сполучноI тканини периваскулярно, потовщення слнки внутршньосерцевих судин. Забарвлення гематоксилном i еозином, х 100
Рисунок 5. Хворий Х., 20 р. Клубочок ¡з клтинним п'тм'сяцем, у канальцях — р1зк1 дистроф1чн1 зм1ни, частина канальцв розширена з ознаками субатрофП та атрофп. Забарвлення гематоксилном i еозином, х 100
льору. Наднирковi залози листоподiбноI форми, юрковий шар жовтого кольору, мозковий шар бь лувато-арий, шари надниркових залоз стоншеш. Нирки бобоподiбноI форми, права нирка розмь ром 12 х 6 х 3 см, масою 175 г, лiва — 13 х 6 х 3 см, масою 185 г; фiброзна капсула з обох нирок зш-маеться легко, поверхня гладка. Паранефральна клггковина набрякла, навколо лiвоI нирки визна-чаеться вогнище крововиливу, буруватого кольо-ру (мюце пункцп). Тканина обох нирок набрякла, на розрiзi рожево-червоного кольору, межа мiж юрковим та мозковим шаром слабо виражена. Слизова оболонка ниркових мисок та сечоводiв ирого кольору, гладка. Щитоподiбна залоза дещо збшьшена, права частка розмiрами 20 х 22 х 50 мм, з наявшстю двох вузлiв дiаметром 8 та 4 мм, лiва частка розмiрами 20 х 21 х 50 мм з наявшстю мно-жинних вузлиюв дiаметром близько 5 мм; на роз-рiзi тканина червоного кольору з дрiбнозернистою
Рисунок 4. Хворий Х., 20 р. У легеш длянки некрозу альвеол, у просвт еритроцити, лей-коцити, плазмоцити, гемосидерин, вогнища ¡нтерстицйно! пневмони з ознаками карнiфiкацii'. Забарвлення гематоксилном i еозином, х 100
Рисунок 6. Хворий Х., 20 р. Кстозно розширен1 канальц в мозковому шар'1. Забарвлення гематоксилном i еозином, х 100
поверхнею. Тимус звичайних розмiрiв, мае вигляд жирово! тканини. Селезiнка масою 170 г, на роз-рiзi темно-вишневого кольору, без зшкребу пуль-пи. Периферичн лiмфатичнi вузли й лiмфатичнi вузли черевно! й грудно! порожнин не збГльшеш.
Данi гiстологiчного дослщження. У серцi — набряк, виражена гiпертрофiя та дистрофiя кар-дiомiоцитiв, вогнища розростання сполучно! тканини рiзного ступеня зрiлостi, у тому числГ й периваскулярно, стiнки внутршньосерцевих су-дин потовщенi, повнокровнi (рис. 3). У легенях — набряк, повнокров'я судин зi стазами, сладжами еритроципв, в окремих судинах тромби з ери-троцитГв та лейкоципв, дiлянки некрозу стiнки альвеол, у просвт яких еритроцити, лейкоцити, плазмоцити, гемосидерин, вогнища штерстицш-но! пневмонГ! з ознаками каршфжацп (рис. 4). Нирки: частина клубочюв збiльшена в розмiрах, деякi рiзко повнокровнi, вiдмiчаеться також по-мiрно виражена пролiферацiя мезангiальних кль тин, вогнищеве набухання ендотелiальних клiтин iз дiлянками фГбрино!дного некрозу, зустрГчають-ся клiтиннi швмюящ, у канальцях — рiзкi дис-трофiчнi змiни (за типом зернисто!, вакуольно!, палшово-крапельно! дистрофГ!) з утворенням множинних юстозних порожнин, у тому числГ й мозковому шарi, некроз клггин епiтелiю, дГлян-ки субатрофГ! та атрофГ! розширених канальцiв; у просвт канальщв — бiлковi маси, злущеш клгги-ни (рис. 5, 6), у стромi набряк, помiрна лГмфопс-тiоцитарна iнфiльтрацiя.
Ураховуючи дан клiнiчного, лабораторного, морфологiчного дослiдження був виставлений за-ключний патологоанатомiчний дiагноз.
Патологоанатомiчний дiагноз
Основне захворювання. Гострий гломерулонеф-рит (нефробiопсiя вiд 23.01.2015 р.) iз розвитком екстракапшярного компонента.
Фонове захворювання. МжрополЫстоз обох ни-рок (за даними гiстологiчного дослщження).
Ускладнення. Уремiя: двобiчний гщроторакс (ль воруч — 1000 мл, праворуч — 600 мл), вираженi дис-трофiчнi змiни внутрiшнiх органiв. ДВЗ-синдром: множинш дрiбнокрапчастi та плямистi кровови-ливи у слизових оболонках, шюр^ легенях, плеврi, очеревинi. Флотуючий тромб право! пщключично! вени. Тромбоз право! стегново! вени. Тромбоембо-л1я дрiбних гГлок легенево! артерГ!: множиннi черво-ш iнфаркти обох легень. ГострГ ерозГ! шлунка. Набряк легень.
В аналiзованому випадку хворого Х., 20 ро-юв, основним захворюванням був гострий гломерулонефрит, який перебрав на фон мь крополтстозу обох нирок. На тдставГ прижит-тевого морфолопчного дослвдження нирки було дГагностовано гострий гломерулонефрит ¡з вира-женим тубулярним компонентом Г помГрно вира-женим штерстищальним компонентом. За даними клшжо-лабораторного дослвдження, в даного
хворого розвинулася ниркова недостатшсть на тлГ тяжкого НС з критичною втратою бГлюв плаз-ми, що Г стало головною патогенетичною ланкою в розвитку подальших порушень. Провщну роль у виникненш тромботичних ускладнень вщграе гшоальбумшемГя, яка на тлГ гшерфГбриноге-немГ!, гшоволемп та гшерлшвдемГ! патолопчно зв'язуе арахщонову кислоту, сприяе утворенню тромбоксану А2, що стимулюе агрегащю тромбо-цш1в. НС призвГв до зниження функщонального стану нирок та розвитку ДВЗ-синдрому. Тромбо-зи, яю виникли, були наслщком порушення го-меостазу: активащя мехашзмГв коагулящ! й при-гшчення протизгортаючих мехашзмГв, надмГрна антикоагулянтна актившсть комплексГв гепарину з тромбогенними бГлками призводить до ге-морагш, а Г! зниження — до тромбоемболГчних ускладнень [3].
Ураховуючи даш клшГчного перебиу, при-життевого та аутопсшного морфолопчного до-слвдження, можна припустити, що в цього хворого мав мюце подвшний мехашзм конверсГ! плазмшогену в плазмш: спочатку за рахунок взаемодГ! антигешв (можливо, стрептококових бГлюв) ¡з плазмшогеном, який за участю метало-проте!наз сприяв деструкцГ! гломерулярно! ба-зально! мембрани. У подальшому через надмГрне утворення тромбшу при ДВЗ-синдромГ, що зумо-вив утворення плазмшу, посилилась деструкшя базально! мембрани клубочюв, з одного боку, та з шшого — фГбринолГз, кровотечГ та шок змша-ного генезу.
Описан головн патогенетичн чинники (гшо-протешемш та гшеразотемш) були наслщком саме ураження гломерулярного фгльтра. Однак вони перебрали на фон попередньо юнуючого асимп-томатичного патолопчного процесу канальцево! системи — мжрополтстозу нирок, функцш яко! була скомпрометованою та недостатньою. Захво-рювання в даного хворого було резистентним до патогенетично! терапГ! кортикостеро!дами та ци-клофосфаном. НашмовГршше, резистентшсть була спричинена рщюсним генетично детермшованим синдромом резистентност до глюкокортико'щв [2, 9]. З шшого боку, така резистентшсть до патоге-нетично! терапГ! могла бути обумовлена наявшстю патологи канальцевого апарату — мжрополтстозу нирок [5, 8, 9].
Таким чином, комплекс украй негативних кль шчних (тяжкий НС, коагулопатш споживання — ДВЗ-синдром, резистентшсть до кортикостерощв та цитостатиюв) Г морфолопчних (поява екстрака-шлярного компонента у виглядГ швмюящв, мжро-полтстоз нирок) змш обумовив тяжкий переби та несприятливий прогноз захворювання.
Список л1тератури
1. Муравлева Л.Е., Молотов-Лучанский В.Б., Клюев Д.А. Гемостаз при хронической болезни почек. Миниобзор // Со-
временные проблемы науки и образования. — 2010. — № 4. — С. 36-42.
2. Руководство по нефрологии / Под ред. А.И. Дядыка,
E.А. Дядык. — К..: Четверта хвиля, 2011. — С. 106-118, 452-476.
3. Сократов Н.В. Открытие новой биологической закономерности патогенеза нарушений системы гемостаза при заболеваниях почек// Современные проблемы науки и образования. — 2014. — № 2. — С. 77-80.
4. Atypical post-infectious glomerulonephritis is associated with abnormalities in the alternative pathway of complement / Sanjeev S,
F.C. Fervenza, Yuzhou Zhang, Ladan Zand, N.C. Meyer, Nicolo Borsa, S.H. Nasr, and R.J.H. Smith // Kidney Int. — 2013 February. — 83 (2). — Р. 293-299.
5. Тератология человека / Под ред. Г.И. Лазюка. — М.: Медицина, 1991. — С. 280-295.
6. The association of polymorphonuclears with humps in acute postinfectious glomerulonephritis / Mandache E., Penescu M.N. // Rom. J. Morphol. Embryol. - 2012. - 53 (3). - P. 629-633.
7. Diagnostic Atlas of Renal Pathology / A.B. Fogo, M. Kashga-rian. - 2nd ed. - Elsevier, 2012. - P. 115-127.
8. Heptinstall's Pathology of the Kidney / Ed. by J.C. Jennette, J.L. Olson, F.G. S.V.D. D 'Agati. - 7th ed. - Wolter Kluwer, 2014. -Vol. 1 - P. 273-279.
9. Van Rossum E.F.C., Lamberts S.W.J. Glucocorticoid resistance syndrome: a diagnostic and therapeutic approach // Best practice & research Clinical endocrinology & metabolism. - 2006. - Vol. 20, № 4. - P. 611-626.
OTpuMaHO 28.01.16 ■
Дядык Е.А.1, НекрасоваЛ.Г.1, Таран О.И.3, Сироштанова И.О.2, КоминкоЛ.В.2 Национальный медицинский университет имени А.А. Богомольца, г. Киев
2Центральная патологоанатомическая лаборатория МО Украины, г. Киев
3Национальная медицинская академия последипломного образования имени П.Л. Шупика, г. Киев
ОСТРЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ: ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ И ПАТОМОРФОЛОГИЧЕСКОЙ КАРТИНЫ (СОБСТВЕННОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Резюме. Приведен клинический случай с особенностями морфологической картины острого постинфекционного гло-мерулонефрита, протекающего на фоне патологии канальце-вого аппарата почек — микрополикистоза неклассифицированного. Больному Х., 20 лет, была проведена патогенетическая терапия острого постинфекционного гломерулонефрита глюкокортикоидами и цитостатиками. Но, несмотря на примененные терапевтические средства, симптомы гломеруло-нефрита продолжали нарастать, развился нефротический синдром, что привело к критической потере белка плазмы крови, нарушениям коагуляции в виде ДВС-синдрома и последующего присоединения уремии. Вероятно, резистентность к лечению связана с уже существовавшей патологией канальцев почек, функция которых была скомпрометирована, и, возможно, с генетически детерминированной резистентностью к патогенетической терапии.
Ключевые слова: острый гломерулонефрит, патоморфоло-гическая диагностика, поликистоз почек.
Diadyk O.O.1, Nekrasova L.H.1, Taran O.I.3, Siroshtanova I.O.2, Kominko L.V.2
National Medical University named after O.O. Bohomolets, Kyiv
2Central Pathoanatomical Laboratory of ME of Ukraine, Kyiv
3National Medical Academy of Postgraduate Education named after P.P. Shupyk, Kyiv, Ukraine
ACUTE GLOMERULONEPHRITIS: CLINICAL AND PATHOLOGIC FEATURES (CASE REPORT)
Summary. Clinical observation demonstrates the case of acute postinfectious glomerulonephritis with its histopathological features with the preexisting injury of renal tubules — cystic kidney disease of undefined type. The patient Kh., 20 years old, received pathogenetic treatment of acute postinfectious glomerulonephritis by glucocorticoids and cytostatic drugs. Despite the therapy, glomerulonephritis clinical symptoms inexorably progressed, nephrotic syndrome developed, leading to critical loss of plasma proteins, coagulation system disorders like DIC-syndrome, with subsequent alignment of uremia. Presumably, glucocorticoid resistance is related to preexisting tubular injury, characterized by impaired function and, maybe, genetically determined factors, too.
Key words: acute glomerulonephritis, diagnostic histopathology, cystic kidney disease.
