CC BY
28Особенности внутриутробного развития детей с гипоплазией почек
О. К. Ботвиньев, М. П. Сафонова
Первый Московский государственный медицинский университет им. И. М. Сеченова
Specific Features of Fetal Development in Infants with Renal Hypoplasia
0. K. Botviniev, M. P. Safonova
1. M. Sechenov First Moscow State Medical University
Гипоплазия почки — аномалия величины, которая состоит в уменьшении размеров функционирующего органа на 20% и более, часто сочетается с нарушением уродинамики верхних и нижних мочевых путей и характеризуется относительным и истинным снижением ее функции [6]. С точки зрения морфологов, гипоплазия формируется вследствие дефектов зародышевой ткани, ведущих к возникновению дефицита паренхимы в форме простой, кортикальной или сегментарной гипоплазии [1]. Высокая частота пороков развития почки обусловлена сложным процессом ее эмбриогенеза. В эмбриональный период закладываются три парных выделительных органа: предпочка (передняя почка), первичная почка (вольфово тело) и окончательная почка. Последняя закладывается на втором месяце беременности, ее постепенное развитие заканчивается только после рождения ребенка [10].
Причины возникновения врожденной гипоплазии почек многообразны. Высокая частота заболеваний почек, выявленная у матерей таких больных, свидетельствует о значимости фактора наследственного предрасположения [8]. В большинстве случаев эта патология имеет мультифакториальную этиологию, что подразумевает одновременное наличие генетической предрасположенности и дополнительных внешних воздействий [5].
Доказано, что дети с малым весом имеют почки меньшего размера, чем у их сверстников, и меньшее количество нефронов, последнее обусловливает большую частоту патологии почек у таких детей [4]. Гипоплазия почек может комбинироваться с другими аномалиями мочеполового тракта [2, 3, 7, 11]. Односторонняя гипоплазия чаще бывает одним из проявлений целого ряда множественных врожденных пороков развития [9].
Цель исследования — проанализировать основные антропометрические показатели при рождении у детей с гипоплазией почек, изучить сопутствующие пороки развития (СПР) других органов и систем у этих больных.
Материал и методы
Изучены данные клинических наблюдений за 236 детьми от 0 до 15 лет, находившимися на обследовании и лечении в ДГКБ № 9 им. Г. Н. Сперанского и в ряде других лечебных учреждений г. Москвы. Дети были распределены на две группы: 174 ребенка (88 девочек и 86 мальчиков) с односторонним поражением почки и 62 ребенка (44 девочки и 18 мальчиков) с двусторонним поражением.
Проанализированы основные антропометрические показатели детей при рождении: масса, рост, окружность головы и груди. Изучен акушерско-гинекологический анамнез матерей. У 104 больных проведен анализ СПР по данным патолого-анатомических вскрытий. Полученные антропометрические данные анализировали с учетом наличия или отсутствия СПР, а также латерализации поражения, т. е. стороны гипоплазии (правой, левой или обеих почек).
Контрольную группу составила репрезентативная выборка из 607 новорожденных в неспециализированном родильном доме.
Полученные данные обработаны методами вариационной статистики. Различия показателей считали статистически значимыми при значениях р < 0,05.
Результаты и обсуждение
В изучаемой группе было 104 мальчика (44,1%) и 132 девочки (55,9%), соотношение полов м : ж — 1 : 1,27. Беременность при рождении детей с гипоплазией почек чаще всего протекала патологически: у 52,1% матерей имела место угроза прерывания; поздние гестозы наблюдались в 30,5% случаев; анемия беременных выявлена в 35,1% наблюдений. У 28,8% матерей течение беременности осложнял гестационный пиелонефрит.
В семьях детей с гипоплазией почек патология мочевыдели-тельной системы выявлена у 39% матерей, чаще всего наблюдались хронический пиелонефрит (37,3%) и мочекаменная болезнь (5,7%). По данным нашего исследования, дети с изолированной гипоплазией почек чаще рождались от первой беременности (52,5%), тогда как больные с гипоплазией и СПР — от повторных беременностей (68,3%; р < 0,05). Анализ показал, что дети с гипоплазией почек чаще рождались у матерей в возрасте 29,04 ± 0,3 года, тогда как в контроле — у более молодых женщин в возрасте 24,07 ± 0,3 года (р < 0,05).
У детей с гипоплазией почек и СПР чаще выявлялась патология неонатального периода: клиническая картина перинатальной энцефалопатии (60,0%), задержка внутриутробного развития по гипотрофическому типу (10,0%), синдром мышечной дистонии с преобладанием гипотонии (38,0%), затянувшаяся конъюгационная желтуха (53,8%).
Дальнейший анализ выявил, что антропометрические показатели детей с гипоплазией почек при рождении были значительно снижены (табл. 1, 2). Антропометрические показатели в основной группе были ниже, чем в контроле, как при левостороннем, так и правостороннем поражении почек, однако самые низкие массо-ростовые показатели наблюдались у детей с двусторонним поражением почек (р < 0,001) (см. табл. 1).
Статистически значимо снижены также антропометрические показатели у детей с СПР (см. табл. 2). У детей с СПР снижение минимальных и максимальных показателей относительно данных контроля значительно, в то время как у больных без СПР снижение этих показателей выражено в меньшей степени. Распределение детей по массе и длине тела асимметрично и сдвинуто в сторону низких показателей (критерий Смирнова — Колмагорова; р < 0,05). Особенно это характерно для детей с СПР по сравнению с детьми с изолированной гипоплазией почек: среди первых преобладают дети с низкими показателями и значительно меньше детей со
50
№ 9 (87) — 2013 год
D01/iyhJDjpMj
Таблица 1
Антропометрические показатели при рождении у детей с гипоплазией почек
в зависимости от латерализации поражения
Статистический Контрольная Основная группа Р
показатель группа гипоплазия справа гипоплазия слева двусторонняя гипоплазия
1 2 3 4
Масса тела
М ± m, г 3371 ± 20,0 3162 ± 55,9 3142 ± 67,7 2480 ± 81,9 Р1-3, 4 < 0,01 Р2-4' < 0,001 р3-4 < 0,001
SD, г 486 562 579 646 р1-2 < 0,01 Р1-2 < 0,001
CV, % 14,4 17,7 18,4 26,0 -
Число детей, n 607 101 73 62 -
Длина тела
М ± m, см 51,2 ± 0,10 50,0 ± 0,30 50,0 ± 0,23 47,0 ± 0,51 Р1-2 3 < 0,01 Р1-4' < 0,001 р2-4 < 0,001 Р2-4 < 0,001
SD, см 2,4 3,0 2,0 4,0 р1-2 < 0,01 Р1-2 < 0,001
CV, % 4,7 6,0 4,0 8,5 -
Число детей, n 607 101 73 62 -
Окружность головы
М ± m, см 35,5 ± 0,07 35,0 ± 0,2 35,0 ± 0,4 34,0 ± 0,8 Р1-4 < 0,05
SD, см 1,61 1 2 4 Р2-4 < 0,05
CV, % 4,5 2,8 5,7 11,7 -
Число детей, n 607 23 23 16 -
Окружность груди
М ± m, см 34,2 ± 0,08 34,0 ± 0,40 34,0 ± 0,40 32,0 ± 0,40 р1-4 < 0,05 р2-4 < 0,05 Р2-4 < 0,05
SD, см 1,86 2 2 2 -
CV, % 5,4 5,8 5,8 6,2 -
Число детей, n 607 23 23 16 -
Примечание. Здесь и в таблице 2: ^ (coefficient of variation) — коэффициент вариации; М — среднее значение признака, m — его ошибка; SD (standard devation) — стандартное отклонение.
средними и высокими показателями. Отклонения антропометрических данных от нормы в большей степени касаются массы тела, чем длины, поэтому для больных с гипоплазией почек характерны признаки внутриутробной гипотрофии, что особенно отчетливо прослеживается у детей с СПР, а также при двустороннем поражении почек: массо-ростовой коэффициент у детей без СПР и у больных с односторонним поражением составил 64 и 62 соответственно, тогда как у детей с СПР, а также при двустороннем поражении он был значительно ниже: 56 и 52 соответственно.
Корреляция между антропометрическими показателями представлена в таблице 3. Выявлено, что дети с сочетанием гипоплазии почек и СПР диспропорциональны, корреляция между
антропометрическими показателями у них изменена по сравнению с нормой. У детей с гипоплазией почек без СПР имеют место высокие положительные корреляционные связи между всеми показателями, тогда как в группе детей с СПР эти связи значительно ниже, но тоже остаются высокими (см. табл. 3).
Анализ СПР показал, что для детей с гипоплазией почек характерны пороки развития других органов и систем. Больше всего СПР определено в области малого таза (68,4% от всех выявленных пороков) и в грудной полости (21,5%). СПР в области головы, брюшной полости, а также верхних и нижних конечностей были редки: 5,1%, 3,6% и 1,4% от всех выявленных пороков соответственно. Обращает на себя внимание наличие пороков бронхолегочной и сердечно-сосудистой систем.
Таблица 2 Антропометрические показатели при рождении у детей с гипоплазией почек в зависимости от наличия сопутствующих пороков развития
Статистический Контрольная группа Основная группа Р
показатель гипоплазия и СПР гипоплазия без СПР
1 2 3
Масса тела
М ± т, г 3371 ± 20,0 2708 ± 69,0 3188 ± 46,6 р1-2 3 < 0,001 р2-3' < 0,001
SD, г 486 703 536 р1-2 < 0,001 р2-3 < 0,001
СТ, % 14,4 25,9 16,8 -
Число детей, п 607 104 132 -
Длина тела
М ± т, см 51,2 ± 0,10 48,0 ± 0,40 50,0 ± 0,18 Р1-2 3 < 0,001 Р2-3' < 0,001
SD, см 2,4 4,0 2,0 р1-2 < 0,001 р2-2 < 0,001
СТ, % 4,7 8,3 3,9 -
Число детей, п 607 104 132 -
Окружность головы
М ± т, см 35,5 ± 0,07 34,0 ± 0,40 35,0 ± 0,30 р1-2 < 0,001
SD, см 1,6 2,0 2,0 -
СТ, % 4,5 5,8 5,7 -
Число детей, п 607 30 32 -
Окружность груди
М ± т, см 34,2 ± 0,08 33,0 ± 0,30 34,0 ± 0,40 р1-2 < 0,001
SD, см 1,9 2,0 2,0 -
СV, % 5,4 6,0 5,8 -
Число детей, п 607 30 32 -
Примечание. Здесь и в таблице 3 СПР — сопутствующие пороки развития.
Таблица 3 Корреляции между основными антропометрическими показателями при рождении у детей с гипоплазией почек
Показатели при рождении Коэффициент корреляции у детей безСПР Коэффициент корреляции у детей с СПР Р1-2
1 2
Масса тела — длина тела 0,78* 0,80* _
Масса тела — окружность головы 0,73* 0,50* < 0,01
Масса тела — окружность груди 0,79* 0,50* < 0,01
Длина тела — окружность головы 0,74* 0,30 < 0,01
Длина тела — окружность груди 0,76* 0,42* < 0,01
Окружность головы — окружность груди 0,89* 0,80* _
Примечание. Знаком (*) отмечены высокие положительные корреляционные связи.
В основе развития выявленных пороков лежат гипопластические процессы: гипоплазии легких, дефект межжелудочковой перегородки, гипоплазия тимуса, гипоплазия легочной артерии и др.
Количество сопутствующих пороков варьировало от одного до пяти на одного ребенка: у 39,4% больных был выявлен один порок, у 42,3% — два, у 16,3% — три; четыре и пять пороков имели по 1% детей.
Между массой и длиной тела при рождении с одной стороны и наличием СПР с другой выявлена отрицательная корреляционная связь, т. е. чем больше пороков у ребенка, тем в большей степени выражена у него внутриутробная задержка развития и тем ниже показатели длины и, особенно, массы тела при рождении, что наглядно показано на рисунке. Следует особенно подчеркнуть, что умершие дети с гипоплазией почек имели наиболее низкие антропометрические показатели при рождении. Таким образом, основные антропометрические характеристики при рождении могут быть показателями тяжести поражения у детей с гипоплазией почек.
Заключение
Таким образом, как указывают результаты проведенного анализа, врожденная гипоплазия почек является пороком, для
Рис. Зависимость между массо-ростовыми показателями и количеством сопутствующих пороков развития
которого характерно нарушение процессов эмбрионального развития по гипопластическому типу, что выражается в снижении основных антропометрических показателей. Полученные данные могут быть использованы при клинической оценке состояния больного с данной патологией, а также при прогнозировании компенсаторной возможности почек.
Резюме
Цель исследования: проанализировать основные антропометрические показатели при рождении у детей с гипоплазией почек, изучить сопутствующие пороки развития (СПР) других органов и систем у этих больных.
Материал и методы. Изучены данные наблюдений за 236 детьми с гипоплазией почек. Сравнительный анализ полученных сведений проведен с учетом наличия или отсутствия СПР, а также латерализации поражения, т. е. стороны гипоплазии (правой, левой или обеих почек). Результаты. Выявлено значительное нарушение внутриутробного развития детей с гипоплазией почек. Для этих больных характерны разнообразные пороки развития других органов и систем по гипопластическому типу. Больше всего СПР определено в области малого таза (68,4% от всех выявленных пороков) и в грудной полости (21,5%).
Заключение. Для гипоплазии почек характерно нарушение процессов эмбрионального развития по гипопластическому типу, что выражается в снижении основных антропометрических показателей.
Ключевые слова: гипоплазия почек, сопутствующие пороки развития (СПР), антропометрические показатели.
Summary
Study Objective: To analyze the main anthropometric measurements at birth in infants with renal hypoplasia and to evaluate concomitant birth defects of other organs and systems in this patient population.
Materials and Methods: We reviewed observational data of 236 pediatric patients with renal hypoplasia. The comparative analysis of these data was done in view of the presence or absence of concomitant birth defects and lateralization of the defect, i.e. hypoplasia of the right or left kidney or bilateral hypoplasia.
Results: Our analysis showed that renal hypoplasia was associated with significant fetal growth abnormalities. Such patients often have various hypoplastic defects of other organs and systems. The most-often-seen concomitant birth defects were pelvic (68.4% of all detected defects) and thoracic (21.5%) defects.
Conclusion: Renal hypoplasia is typically associated with organ hypoplasia during fetal life, which is reflected in the reduced values of the main anthropometric measurements.
Keywords: renal hypoplasia, concomitant birth defects, anthropometric measurements.
Литература
1. Водолазов Ю. А. Ангиографическая диагностика агенезии, аплазии и гипоплазии почек у детей / Ю. А. Водолазов, А. П. Ерохин, Ю. А. Полев // Вестн. рентгенологии и радиологии. 1991. № 2. С. 54-62.
2. Игнатова М. С. Детская нефрология: руководство для врачей / М. С. Игнатова, Ю. Е. Вельтищев. Л.: Медицина, 1989. 452 с.
3. Игнатова М. С. Диагностика и лечение нефропатий у детей / М. С. Игнатова, Н. А. Коровина. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007. 336 с.
4. Игнатова М. С. Современные проблемы нефрологии на 36-м ежегодном конгрессе Европейской ассоциации педиатров-нефрологов (Бильбао, Испания, 2002) // Нефрология и диализ. 2003. Т. 5. № 1. С. 93-96.
5. Ильина Е. Г. Клинико-генетический характер врожденных аге-незий почек // Мед. генетика. 2007. Т. 6. № 2. С. 45-47.
6. Колобова Л. М. Отдаленные результаты оперативного лечения пузырно-мочеточникового рефлюкса в гипоплазированную почку у детей: Автореф. ... дис. канд. мед. наук. М., 2005. 34 с.
7. Колобова Л. М. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс в гипоплазированную почку у детей / Л. М. Колобова, А. Б. Соболевский // Урология. 2004. № 1. С. 60-63.
8. Мамбетова А. М. Особенности механизмов прогрессирования заболеваний почек врожденного и приобретенного характера на фоне дисплазии соединительной ткани у детей: Автореф. дис. ... докт. мед наук. СПб., 2012. 40 с.
9. Папаян A. B. Неонатальная нефрология:руководство/ А. В. Па-паян, И. С. Стяжкина. СПб.: Питер, 2002. 435 с.
10. Пугачев А. Г. Детская урология. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. 832 с.
11. Ultrasound screening of urinary malformations in 'normal' newborns / U. Beseghi, C. Chiossi, G. Bonacini, P. Mellini [et al.] // Eur. Urol. 1996. Vol. 30. N1. P. 108-111. ■
