CC BY
206 графике (экслибрис).
3. Портрет • голова с плечевым поясом (бюст); • портрет с руками; • фигура; • группа. Горизонтальный -внимание горизонтальному положению (сидящему, лежащему и др.) человека; либо в группе статичного характера; вертикальный - внимание вертикальным (стоящим) фигурам; либо это традиционный портрет (голова, бюст); Квадратный -используется в экспериментальных работах, картинах абстрактного или декоративного характера. Достигается при помощи: - перспективных изменений и сокращений размеров (ракурсы); - тоновых или цветовых контрастов; - если фигура помещена в интерьер или пейзаж; - разномасштабных фигур (в группе). Передается если: - тзаметно лицо (голова) человека; - через изображение головы и рук; передается через контраст объекта и его фона (по масштабу, тону, цвету).
Выводы. Специфика художественно-педагогического образования предполагает известную свободу в выборе содержания и методик изучения дисциплин данного цикла. Опираясь на труды предшественников, исследовавших феномен композиции и его осмысление в вузовской среде, автор пришел к тому же выводу, что и выдающийся педагог искусства Чистяков П.П., который писал: «Сочинение является главной задачей художника, ибо в нем одном сказывается его душа и все знания его» [5, С. 192]. Профессиональный опыт автора, а также нынешнее положение вещей в художественной педагогике заставляют искать адекватные времени формы и методы взаимодействия с учащимися, выросшими в абсолютно других реалиях. Беря во внимание один только педагогический аспект проблемы, надо сказать об основных трудностях, мешающих обучению художника в вузе, возникновению, развитию и воплощению художественных идей:
• неумение мыслить как художник, то есть погружаться в тему «с карандашом в руках»;
• неразвитая зрительная память; зачем уметь что-то рисовать, если существует интернет, дающий ответы на все вопросы;
• прагматизм мышления современного студента, мешающий «заглянуть за горизонт», то есть фантазировать на заданную тему и рефлексировать по результатам деятельности.
Целью изучения предмета «Композиция» на художественно-педагогическом факультете является всестороннее изучение композиции как многозначного художественного феномена, его теоретических и практических аспектов. В этой связи его рассмотрение в плоскости жанровых различий и сходства представляется оправданным и эффективным. Ведь художественное образование должно, в первую очередь, строиться на понятных учащемуся теоретических основаниях, которые в данном случае очевидны.
Литература:
1. Дейнека А.А. Учитесь рисовать. - М.: Академия художеств СССР, 1961. - 239 с.
2. Делакруа Э. Мастера искусства об искусстве. - М.: Искусство, 1967. - Т. 4. - 756 с.
3. Ефанов В.П. Умение сочинять, образно передавать мысль. - Сб-к «Проблемы композиции». - М.: Изобразительное искусство, 2000. - 292 с.
4. Краткий словарь терминов изобразительного искусства. - М.: Советский художник, 1965. - 192 с.
5. Молева Н.М., Белютин Э.М. П.П. Чистяков: теоретик и педагог. - М.: Новая реальность, 2017. - 215 с.
6. Шорохов Е.В., Козлов Н.Г. Композиция. Учебное пособие. - М.: Просвещение, 1978. - 160 с.
Педагогика
УДК 376.37
кандидат биологических наук Ворсобина Наталия Владимировна
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Калужский государственный университет имени К.Э. Циолковского» (г. Калуга); кандидат педагогических наук, доцент Зиновьева Валентина Николаевна
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Калужский государственный университет имени К.Э. Циолковского» (г. Калуга)
ОСОБЕННОСТИ РЕЧЕВЫХ НАРУШЕНИЙ У ДЕТЕЙ С ГЕНЕТИЧЕСКИМИ СИНДРОМАМИ
Аннотация. В статье рассматривается значение наследственности, в том числе генетических синдромов в этиологии речевых нарушений. Представлен обзор распространенных генетических синдромов ассоциированных с поражением речевой функции: синдром Мартина-Белл, синдром рото-лице-пальцевой, синдром Вильямса, синдром Дауна, синдром Ретта. При хромосомных синдромах нарушения речи являются вторичными. Речевые дефекты определяются самими особенностями заболевания. В тоже время отмечается роль наследственности в возникновении различных нарушений речи.
Ключевые слова: речевые нарушения, наследственные болезни, генетические синдромы, синдром Мартина-Белл, синдром рото-лице-пальцевой, синдром Вильямса, синдром Дауна, синдром Ретта.
Annotation. The article discusses the significance of heredity, including genetic syndromes in the etiology of speech disorders. A review of common genetic syndromes associated with speech function impairment is presented: Martin-bell syndrome, Roto-face-finger syndrome, Williams syndrome, down syndrome, rett syndrome. In chromosomal syndromes, speech disorders are secondary. Speech defects are determined by the very features of the disease. At the same time, the role of heredity in the occurrence of various speech disorders is noted.
Keywords: speech disorders, hereditary diseases, genetic syndromes, Martin-bell syndrome, Roto-face-finger syndrome, Williams syndrome, down syndrome, rett syndrome.
Введение. Отличительной особенностью российского образования в последние годы является значительное увеличение числа детей, имеющих нарушения речи различной степени выраженности. Речь -это исторически сложившаяся форма общения между людьми посредством языковых конструкций, созданных на основе определенных правил. Процесс речи предполагает, с одной стороны, формирование и формулирование мыслей языковыми (речевыми) средствами, а с другой - восприятие языковых структур и их понимание. Без речи невозможно мышление.
Речевое расстройство - это отклонение от нормы, принятой в данной речевой среде. Для нормального речевого развития ребенка необходимы: нормальное созревание и функционирование корковых центров, сохранение анатомо-функциональных структур периферической нервной системы, отсутствие органных нарушений в речи и речеобразовании, сохранение слуха, нормального зрения, эмоционально-позитивное общение с окружающим миром, формирующее адекватное коммуникативное поведение. Инклюзивное образование дает возможность детям с нарушениями речи адаптироваться и развиваться в общеобразовательной среде. Основные параметры формирования речи у детей во многом зависят от наследственных факторов. В связи с чем, мы считаем актуальным сделать обзор генетических синдромов, в патогенезе которых есть речевые нарушения.
Изложение основного материала статьи. По наследству могут передаваться анатомические и функциональные особенности центрального и периферического речевого аппарата. Голос и речь как характеристики индивида определяются полигенной наследственной системой.
В ряде исследований было показано, что крайние варианты формирования речи у детей в большей степени зависят от наследственных факторов. Известно, что раннее формирование речи, как и позднее (в 2-2,5 года), прослеживается в отдельных семьях на протяжении нескольких поколений, для которых условия среды были одинаковыми [4].
Вербальная диспраксия, характеризующаяся нарушением произносительной стороны речи, обусловлена мутациями гена FOXP2 аутосомно-доминантного типа наследования, кодирующего транскрипционный фактор семейства Forkhead.
Отсутствие речи при наследственной глухоте обусловлено наследственной патологией органа слуха.
Ринолалия (гнусавость) - изменение тембра голоса и искаженное произношение звуков, вызванное нарушением резонаторной функции полости носа вследствие врожденного расщепления нёба. Этот симптом присутствует при некоторых хромосомных аберрациях. В настоящее время описано более 150 синдромов, одним из проявлений которых является расщелина губы и неба. При расщелине губы и неба наблюдаются резкие изменения костного скелета лица, неправильное строение межчелюстной кости и расположенных в ней зубов. В этом случае возникают речевые нарушения, которые выражаются в виде открытого носового голоса с нечетким и неправильным произношением звуков. Язык может быть пассивным или малоподвижным. Дети начинают говорить на 1-2 года позже, чем дети, не имеющие этого дефекта.
Ринолалия встречается при аномалиях 50% хромосом (1, 3, 4, 5, 7, 10, 11, 13, 14, 18, 21 и Х). Частота возникновения расщелины при синдроме Дауна составляет 8%. Возможны моногенное и мультифакториальное наследование. Характерной особенностью такого наследования является наличие "порога воздействия", который различен для мужчин и женщин. Образование дефекта происходит только в том случае, если концентрация аддитивных генов превышает определенную величину, пороговую. Суммарного эффекта, который может вызвать расщелину у мужчин, недостаточно, чтобы вызвать ее у женщин. В связи с этим частота поражений девочек и мальчиков различна, и риск зависит от пола пробанда [2].
Имеются данные о том, что ринолалия, обусловленная расщелиной нёба в 10-30% случаев может быть связана с наследственными факторами. Наследственная отягощенность среди заикающихся составляет 17,5%. Отмечается роль наследственных факторов в возникновении нарушений письменной речи (дисграфии, дислексии) [4].
Наследственные болезни подразделяют на три основные группы:
1. Моногенные болезни: по типу наследования — аутосомно-доминантные, аутосомно-рецессивные, сцепленные с полом.
2. Полигенные (мультифакториальные) болезни или болезни с наследственным предрасположением.
3. Хромосомные болезни: полиплоидии, анеуплоидии, структурные перестройки хромосом.
Моногенные болезни наследуются в полном соответствии с законами Менделя. Большинство известных
наследственных болезней обусловлено мутацией структурных генов; возможность этиологической роли мутаций генов-регуляторов при некоторых заболеваниях пока доказана лишь косвенно.
К группе моногенных болезней относятся болезни обмена веществ. Гистидинемия - это наследственное нарушение обмена аминокислоты гистидина. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Выражены речевые нарушения с недоразвитием экспрессивной речи. Они сочетаются с умственной отсталостью, повышенной возбудимостью, часто агрессивностью, а иногда и нарушениями слуха. Признаки заболевания появляются на первом году жизни. Дети голубоглазые со светлыми волосами. При тяжелых формах синдрома наблюдается отставание в психомоторном развитии. В последующие годы выявляются стойкие нарушения речи и повышенная эмоциональная возбудимость.
Фенилкетонурия - это нарушение обмена аминокислоты фенилаланина. Аутосомно-рецессивное заболевание. Влияние токсичных производных фенилаланинового обмена вызывает снижение интеллектуальных способностей, которое носит прогрессирующий характер и может привести к слабоумию. Умственная отсталость сопровождается недоразвитием речи (ее или совсем нет, или есть отдельные слова, при этом больные не соотносят их с объектами), резко нарушено понимание речи и звукопроизношение. Положительная динамика в развитии речи при этих заболеваниях возможна только при их патогенетическом лечении - специальной диете. Раннее лечение - лечебное питание позволяет предотвратить тяжелое течение заболевания, приводящее к снижению интеллекта и нарушению речи [2].
К наследственным заболеваниям с умственной отсталостью относят и синдром Мартина-Белл (синдром ломкой Х-хромосомы). Наследование происходит по доминантному сцепленному с полом типу с неполной пенетрантностью и встречается в основном у мальчиков, хотя выявляется и у одной трети женщин
носительниц гена (1 на 4000 среди мужчин и 1 на 6000 среди женщин). Ключевым симптомом является недостаточность когнитивных функций. Лицо удлиненное, уши большие, лоб выпуклый, кончик носа изогнутый. Другой типичный симптом заболевания - своеобразие речи. Она ускоренная, сбивчивая, изобилует повторами, эхолалиями и персеверациями. Аутистические расстройства представлены трудностями коммуникации и поведенческими нарушениями. Дети часто проявляют агрессивность и замкнутость при попытке установления контакта. В тяжелых случаях развивается мутизм - полное отсутствие речи как средства общения [3].
Синдром рото-лице-пальцевой - группа наследственных заболеваний, проявляющихся множественными врождёнными пороками развития (как правило, лица и пальцев). Основными признаками являются пороки развития лица и конечностей, умственная отсталость (обычно легкой степени выраженности), расщелина нёба, гиперплазия уздечек языка, верхней и нижней губы, широкая спинка носа, малые размеры верхних челюстей, вертикальная кожная складка у внутреннего угла глазной щели (эпикант), выступающий лоб. Данный синдром наблюдается только у лиц женского пола, так как мужские плоды погибают внутриутробно. Основная структура дефекта - сочетание умственной отсталости с ринолалией и недоразвитием речи [2].
Наследственные факторы в возникновении речевых нарушений обычно проявляются в сочетании с экзогенно-органическими и социальными. Нарушения речи, наблюдаемые при хромосомных синдромах составляют особую группу так называемых вторичных нарушений речи. Их особенности определяются самим заболеванием.
Синдром Вильямса (синдром Вильямса-Бойрена, синдром «лица эльфа») - генетическое заболевание, обусловленное отсутствием сразу нескольких генов, количество которых может колебаться от 25 до 29. С этим фактом связан довольно широкий спектр клинических проявлений состояния и различий в их выраженности. Причиной синдрома Вильямса является хромосомная аберрация (хромосомная мутация) -делеция участка 7 хромосомы в области ее длинного плеча. В подавляющем большинстве случаев повреждение хромосомы происходит в процессе мейоза во время формирования половых клеток, поэтому синдром Вильямса можно рассматривать как результат спонтанной герминативной мутации. Симптомами этого состояния являются характерный внешний вид («лицо эльфа»), мышечная гипотония, достаточно выраженная умственная отсталость, повышенная частота пороков сердца и пупочных грыж. Речь детей с синдромом Вильямса имеет довольно большой словарный запас. Но речевая продукция представляет собой более или менее обширный набор речевых штампов, употребляемых часто невпопад [2, 3].
Синдром Дауна - это самое известное хромосомное заболевание, возникающее из-за наличия избыточного генетического материала в 21 хромосоме. Синдром Дауна регистрируется у 1 ребенка на 8001000 новорожденных. Это заболевание легко выявляется при пренатальном скрининге. Синдром характеризуется лицевыми аномалиями, снижением мышечного тонуса, пороками развития сердечнососудистой и пищеварительной систем, а также задержкой развития. Согласно информации благотворительного фонда «Даунсайд Ап», в России ежегодно рождается порядка 2500 детей с синдромом Дауна [5]. Дети с синдромом Дауна имеют выраженную задержку речевого развития и уровня интеллекта. Однако проявления этих признаков сильно различаются в зависимости от индивидуальных особенностей ребенка, врожденных предпосылок, а также от того, насколько рано и грамотно была начата коррекционная работа.
Вопреки многим распространенным мнениям, дети с синдромом Дауна не являются необразованными и умственно отсталыми. Они имеют свои особенности, которые необходимо учитывать при планировании корректирующей стратегии.
Основной характерной особенностью речевого развития у этих детей является его отставание от средних норм. Так, ребенок с синдромом Дауна начинает напевать и смеяться гораздо позже, лепечущая речь формируется только к 8 месяцам и до года. До двух лет у ребенка есть жесты и первые несколько простых слов, а к трем годам только начинают формироваться примитивные предложения слов и жестов.
Словарный запас также невелик, и со временем пассивный словарь начинает расширяться, в то время как активный словарь может оставаться незначительным.
Среди проблем формирования речи у детей с синдромом Дауна можно выделить следующие: потеря речи, общее недоразвитие речи, проблемы с правильным произношением звуков — дизартрия, заикание, апраксия, грамматическая неправильность речи.
При этом экспрессивная речь является наиболее отстающей стороной при достаточно развитой импрессивной речи. Довольно часто дети с синдромом Дауна страдают от нарушения слуха, что является еще одной осложняющей причиной развития речи.
Причины возникновения проблем в развитии речи: особенности строения артикуляционного аппарата, мышечная гипотония, проблема со слухом, низкий объем слуховой памяти, несформированность высших функций психики, такие как память, внимание, воображение, образовательная запущенность или недостаточные возможности для раннего начала занятий [1].
И чем раньше начаты коррекционные мероприятия, тем больше шансов у ребенка адаптироваться к окружающему миру.
В настоящее время существует целая группа генетических синдромов, включающих умственную отсталость в сочетании со множественными пороками развития (сенсорными и двигательными), тип наследования которых до сих пор не выясен. Одним из примеров таких сложных форм умственной отсталости может быть синдром Ретта. Этиология и патогенез синдрома Ретта достаточно сложны и обусловлены взаимодействием различных генов и их влиянием на развитие человеческого мозга.
Это нервно-психическое наследственное заболевание встречается исключительно у девочек с частотой 1:12500. Механизм наследования синдрома Ретта является доминантным, связанным с Х-хромосомой, именно поэтому он почти всегда встречается у девочек. У мальчиков из-за отсутствия парной Х-хромосомы генетическое повреждение, приводящее к этому заболеванию, почти всегда приводит к летальному исходу [2].
С пяти месяцев до полутора лет девочка, до этого нормально развитая, начинает терять едва сформированные доречевые и речевые навыки, а также начальные двигательно-статические и предметно-манипулятивные.
Утрата навыков и отставание в приобретении новых сочетаются со стереотипными ритмичными движениями рук (похлопывание, растирание, заламывание рук, "умывание", своеобразные движения рук
перед грудью или подбородком), чередующимися с приступами крика. У детей происходит образование лепечущих звуков речи или отдельных слов. Однако на второй стадии заболевания наблюдается полная потеря экспрессивной речи, и дети способны издавать только отдельные звуки.
Для девочек с синдромом Ретта характерна соматическая слабость, у многих возникают трудности с жеванием и глотанием, они не умеют длительное время пользоваться ложкой, особенно вилкой, вследствие апраксии. Для больных также характерно прогрессирующее развитие сколиоза. Позы и движения больных девочек однообразны, они почти не манипулируют какими-либо предметами, у них не развита игровая активность. Специфического лечения синдрома Ретта не существует, все сводится к симптоматической терапии. Прогноз неблагоприятный. Существуют специальные школы и учреждения, где проводятся специализированные программы по сохранению речи и коррекции двигательных нарушений [2, 3].
Выводы. Речевые расстройства наблюдаются при многих наследственно обусловленных заболеваниях.
Дефекты речи могут быть при этом связаны с нарушениями артикуляционного и голосового аппаратов наследственной этиологии, органическими и функциональными изменениями центральной и периферической нервной системы, или задержками речевого развития различного происхождения (например, тяжелые заболевания внутренних органов).
При хромосомных синдромах нарушения речи являются вторичными. Речевые дефекты определяются самими особенностями заболевания.
В тоже время отмечается роль наследственности в возникновении различных нарушений речи.
Логопеду важно помнить о возможности возникновения таких заболеваний, необходимости их ранней диагностики и лечения, а также целесообразно направлять детей с подозрением на данную патологию на медико-генетическую консультацию.
Литература:
1. Ворсобина Н.В. Использование ИКТ при организации логопедической работы с детьми с Синдромом Дауна / Научные труды Калужского государственного университета имени К.Э. Циолковского. Серия: Психолого-педагогические науки. 2019. Калуга: Издательство КГУ имени К.Э. Циолковского, 2019. С. 19-25.
2. Медицинский справочник болезней. URL: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/ (дата обращения 15.11.2020)
3. Рудин И.В. Педагогические особенности коррекции речевых расстройств, вызванных генетическими синдромами // Научно-педагогическое обозрение. 2019. №6 (28). С. 31-42.
4. Самсонов Ф.А., Крапухин А.В. Наследственный фактор в патологии речи // Речевые расстройства у детей и методы их устранения: сб. научных трудов. М.: МГПИ, 1978. C. 16-23.
5. Формирование навыков общения и речи у детей с синдромом Дауна: пособие для родителей / фото Е. Гросман, Е. Зотова, А. Португалова. М.: Благотворительный фонд «Даунсайд Ап», 2010. 140 с.
Педагогика
УДК 378.046.4
кандидат педагогических наук, доцент Вотинов Александр Андреевич
Федеральное казенное образовательное учреждение высшего образования
«Самарский юридический институт Федеральной службы исполнения наказаний России» (г. Самара)
ПРОФЕССИОНАЛИЗАЦИЯ КАДРОВОГО СОСТАВА ВЕДОМСТВЕННЫХ ВУЗОВ КАК ФАКТОР ИХ ПСИХОЛОГО-ПЕДАГОГИЧЕСКОЙ ПОДГОТОВКИ
Аннотация. В статье актуализируются вопросы психолого-педагогической подготовки кадрового состава ведомственного вуза. Предлагается анализировать этот процесс в контексте педагогического феномена и поэтапно. Рассмотрены эпистемологические позиции профессионализации кадрового состава, дана характеристика психолого-педагогической подготовки кадрового состава ведомственных вузов, их педагогическая квалификация и преимущества академического образования (высшего педагогического образования). Предлагается в организации работы по профессионализации кадрового состава такой тип упражнений как моделирование, технология их применения в этой работе.
Ключевые слова: кадровый состав, профессионализация, упражнения на моделирование, курсанты ведомственных вузов.
Annotation. The article deals with the issues of psychological and pedagogical training of personnel of a departmental university. It is proposed to analyze this process in the context of a pedagogical phenomenon and in stages. The epistemological positions of the professionalization of the staff are considered, the characteristics of the psychological and pedagogical training of the staff of departmental universities, their pedagogical qualifications and the advantages of academic education (higher pedagogical education) are given. It is proposed in the organization of work on the professionalization of the staff of such type of exercises as modeling, the technology of their application in this work.
Keywords: staff, professionalization, modeling exercises, cadets of departmental universities.
Введение. Способность кадрового состава решать профессионально-педагогические задачи в ведомственном вузе обусловливает необходимость пересмотра ее уровня. При этом особое внимание в этой характеристике уделяют таким кадрам, которые соответствует формату высококвалифицированного, образованного, юридически компетентного, принявшего направления модернизации уголовно-исполнительной системы сотрудника [1]. В связи с этим определилась задача по усовершенствованию образовательной политики, согласно которой подбор кадрового состава ведомственных вузов является важным направлением управленческой деятельности ведомственных вузов ФСИН России [3].
Изложение основного материала статьи. Для повышения профессионализма кадрового состава ведомственных вузов мы предлагаем рассматривать этот процесс в контексте педагогического феномена и поэтапно.
Этап 1. Первоначально мы исследовали «поведенческие науки» в контексте психолого-педагогической подготовки кадрового состава ведомственных вузов. Возможности применения практических приложений в
