CC BY
152
' № 4(96) август 2016 г. / том 2 ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА 137
УДК 616.24:616.5-004.1:616.72-002.77
Н.Г. ШАМСУТДИНОВА1, З.С. ЗАМАНОВА1, Е.В. ДЬЯКОВА2, В.И. ИЛЬИНСКИЙ2
1Казанский государственный медицинский университет, 420012, г. Казань, ул. Бутлерова, д. 49 Республиканская клиническая больница МЗ РТ, 420064, г. Казань, Оренбургский тракт, д. 138
особенности поражения легких при системной склеродермии и ревматоидном артрите
Шамсутдинова Наиля Гумеровна - кандидат медицинских наук, ассистент кафедры госпитальной терапии, тел. +7-904-763-83-72, e-mail: nailya@e-diva.ru Заманова Зндже Садыртдиновна - ординатор кафедры госпитальной терапии, тел. +7-927-240-58-10, e-mail: endzhe.zamanova@mail.ru Дьякова Екатерина Валерьевна - врач пульмонологического отделения, тел.: (843) 231-21-58, +7-917-266-79-93, e-mail: nailya@e-diva.ru Ильинский Виктор Игоревич - заведующий пульмонологическим отделением, тел. (843) 231-21-58, e-mail: nailya@e-diva.ru
Поражение легких и плевры у больных с системными заболеваниями соединительной ткани развивается с частотой от 15 до 50% в зависимости от формы заболевания и характеризуется вовлечением в процесс дыхательных путей, сосудов, альвеол, интерстиция, плевры. В статье описаны клинические варианты поражения легких у больных с распространенными ревматическими заболеваниями — системной склеродермией и ревматоидным артритом.
Ключевые слова: интерстициальное поражение легких, ревматоидный артрит, системная склеродермия.
N.G. SHAMSUTDINOVA1, E.S. ZAMANOVA1, E.V. DYAKOVA2, V.I. ILYINSKIY2
1Kazan State Medical University, 49 Butlerov Str., Kazan, Russian Federation, 420012
2Republican Clinical Hospital of the MH of RT, 138 Orenburgskiy Trakt, Kazan, Russian Federation, 420064
Features of pulmonary involvement in systemic sclerosis and rheumatoid arthritis
Shamsutdinova N. G. - Cand. Med. Sc., Assistant of the Department of Hospital Therapy, tel. (843) 237-36-18, e-mail: nailya@e-diva.ru Zamanova E. S. - resident doctor of the Department of Hospital Therapy, tel. +7-927-240-58-10, e-mail: endzhe.zamanova@mail.ru Dyakova E.V. - doctor of Pulmonology Department, tel. (843) 231-21-58, +7-917-266-79-93, e-mail: nailya@e-diva.ru Ilinskiy V.I. - Head of Pulmonology Department, tel. (843) 231-21-58, e-mail: nailya@e-diva.ru
Lung involvement on patients with rheumatic diseases occurs in 15-50% depending on the form of disease and is characterized by the involvement of airways, blood vessels, alveoli, interstitial, and pleura. The article describes the clinical variants of lung disease in patients with common rheumatic diseases - systemic sclerosis and rheumatoid arthritis. Key words: interstitial lung disease, rheumatoid arthritis, systemic scleroderma.
Поражение легких и плевры у больных с системными заболеваниями соединительной ткани занимает одно из ведущих мест в клинике данной патологии. Патология развивается с частотой от 15 до 50% в зависимости от формы заболевания и характеризуется вовлечением в процесс дыхательных путей, сосудов, альвеол, интерстиция, плевры [1-3].
Системная склеродермия (ССД) — прогрессирующий системный склероз, системное ревматическое заболевание, при котором на фоне аутоиммунных расстройств развиваются генерализованная васку-лопатия и прогрессирующий фиброз внутренних органов [4-7]. Развитие интерстициального поражения легких, как правило, предполагается врачами тогда, когда у пациента с верифицированной
ССД развиваются одышка, кашель, появляются ау-скультативные симптомы, изменения в легочной функции или на рентгенограмме органов грудной клетки. Большинство пациентов имеют в дебюте заболевания кожные проявления ССД. Интерстициальное поражение легких (ИПЛ) и впоследствии диагноз ССД устанавливается на основании наличия таких симптомов и синдромов, как феномен Рейно, склеродактилия, положительные аутоанти-тела (например, антиядерные антитела, анти^с170, антинуклеарный фактор), изменения при капилляроскопии, но у части больных имеется только ин-терстициальное поражение легких.
Ревматоидный артрит (РА) — системное аутоиммунное ревматическое заболевание, для которого
ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В МЕДИЦИНЕ / ТОМ 2
138 ^ ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА
' № 4(96) август 2016 г. / том 2
характерны хронический эрозивный артрит и вне-суставные проявления. У 90% больных РА с ИПЛ на КТ выявляются изменения по типу «матового стекла» и/или сетчатый рисунок [8]. Сетчатость легочного рисунка на КТ встречается в 65-79% случаев и может наблюдаться изолированно при большой длительности иПл. «Матовое стекло» встречается у 27% больных, редко изолированно и чаще при небольшой длительности болезни [9, 10]. Реже встречаются изменения по типу «сотового легкого», тракционные бронхоэктазы, узелки, центроло-булярные тяжи и консолидация [9].
Дифференциальный диагноз ИПЛ представляет сложную задачу для врача, в первую очередь, вследствие широкого ряда заболеваний, которые могут лежать в основе поражения легких. Особенно трудным представляется сочетание ревматических заболеваний и вовлечение в патологический процесс легких. Когда на фоне ревматического заболевания возникают жалобы, характерные для поражения респираторной системы, изменения при оценке функции легких, изменения на рентгенограмме, мы можем предполагать, с одной стороны, увеличение степени активности болезни и вовлечение в процесс еще одной системы, но в то же время думаем и о других возможных причинах: специфический или неспецифический инфекционный процесс, онкологические заболевания и др. Но также возможен и дебют ревматического заболевания с ИПЛ, когда специфические жалобы и рентгенологические изменения могут на несколько лет опережать появление основных клинических симптомов.
Хотим привести клинические наблюдения троих пациентов с ИПЛ.
Клинический пример 1. Пациентка Т., 1954 года рождения, наблюдается в РКБ МЗ РТ с февраля 2014 года с диагнозом «ССД. Интерстициальное поражение легких». Поступила в пульмонологическое отделение с жалобами на одышку при малейшей физической нагрузке, кашель с отделением скудной мокроты, приступы учащенного сердцебиения при нагрузке, боли в коленных суставах, суставах кистей, нарушение чувствительности в 1-4 пальцах правой руки и кончиков пальцев левой руки, изъязвления на коже кончиков пальцев кистей, отечность периорбитальной области по утрам, периодическое повышение температуры до 37-39°С. Считает себя больной с 2006 года, когда обратилась к врачу по поводу узловатой эритемы. Обследовалась у терапевта и фтизиатра. Впервые обнаружено интерстициальное поражение легких. В 2008 году выставлен диагноз «Саркоидоз». Далее у фтизиатра не наблюдалась. На протяжении длительного времени отмечала субфебрилитет. В феврале 2014 года усилилась одышка, повысилась температура до 40°С, появились припухания и болезненность в проксимальных межфаланговых суставах. Пациентку госпитализировали в отделение пульмонологии РКБ МЗ РТ.
Объективный осмотр: состояние удовлетворительное, сознание ясное: частота дыхания — 32 в минуту, дыхание жесткое, единичные сухие хрипы, крепитация в нижних отделах легких справа и слева; тоны сердца приглушены, ритмичные, артериальное давление — 130/80 мм рт. ст., частота сердечных сокращений — 90 ударов в минуту, пульс — 96 ударов в минуту. Status localis: припухания и болезненность 2 и 3 проксимального меж-фаланговых суставов правой кисти, припухлость и
болезненность коленных суставов при пальпации, утренняя скованность в течение 60 минут, активные и пассивные движения в суставах ограничены, холодные кисти рук, дигитальные язвы на кончиках пальцев кистей.
Проведено инструментальное обследование. На РКТ легких выявлено уплотнение легочного интер-стиция по типу «матового стекла» по всем легочным полям, в нижних долях обоих легких визуализировалось грубое утолщение междолькового и внутри-долькового интерстиция с формированием пневмо-фиброзных изменений в базальных сегментах.
Проведена бодиплетизмография и спирометрия: определено увеличение бронихиального сопротивления на выдохе, жизненная емкость легких
— 81%, объем форсированного выдоха за 1 сек. — 68%; общее снижение резервного объема выдоха
— 55%, DLCO — 59%.
Иммунологическое исследование крови: обнаружены антинуклеарный фактор (АНФ) и антитела к циклическому цитрулинированновому пептиду (АЦЦП).
Эхокардиоскопия: давление в легочной артерии
— 36 мм рт. ст., уплотнение стенок аорты, створок аортального клапана.
У пациентки имеются следующие сопутствующие заболевания: Сахарный диабет 2, средней тяжести, компенсированный. Целевой гликозилирован-ный гемоглобин 7,5%. Артериальная гипертензия 2 ст. ХСН 2а. ФК3. Риск 4. Первичный гипотиреоз, средней степени тяжести, субкомпенсированный. Ожирение 1 ст. (ИМТ 30,4 кг/м2). ЦВБ. Хроническая ишемия головного мозга в форме рассеянной микроочаговой симптоматики.
На основании жалоб (одышка при малейшей физической нагрузке, кашель с отделением скудной мокроты, боли в коленных суставах, изъязвления на дистальных фалангах кистей, периодическое повышение температуры до 37-39°С), объективного исследования, анамнеза, клинических и инструментальных данных, выставлен диагноз: Системная склеродермия с поражением кожи (дигитальные язвы), легких (интерстициальный легочный фиброз), суставов (полиартрит, рентген стадия 2, ФН 1), сосудов (синдром Рейно, НК2). Идиопатический фиброзирующий альвеолит. Сотовое легкое. ДН 2-3 стадии.
Клинический пример 2. Пациент С., 1958 года рождения, поступил в РКБ МЗ РТ с жалобами на ноющие боли в плечевых, лучезапястных, голеностопных, коленных, мелких суставах кистей и стоп, усиливающиеся во второй половине дня, вечером, сохраняющиеся в первой половине ночи, припуха-ние мелких суставов кистей, ограничения движений, утреннюю скованность более 30 мин.; одышку смешанного характера при физической нагрузке приступообразный кашель в течение дня, слабость;
Объективный осмотр: состояние удовлетворительное, сознание ясное; дыхание жесткое, крепитация в нижних отделах легких; тоны сердца приглушены, ритмичные, артериальное давление
— 160/90 мм рт. ст., пульс — 88 ударов в минуту. Status localis: болезненность при пальпации суставов: мелких суставов кистей, лучезапястных, плечевых, коленных, голеностопных. Активные движения в суставах ограничены из-за болей.
РКТ легких: по всем полям легких, более выраженный в субплевральных отделах, определяется утолщение междольковых перегородок с формированием в базальных отделах пневмофиброзных
ИНН0ВАЦИ0ННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В МЕДИЦИНЕ / ТОМ 2
' № 4(96) август 2016 г. I том 2
ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА ^ 139
изменений по типу «сотового легкого», единичные буллы диаметром до 16 мм.
Бодиплетизмография, спирометрия: жизненная емкость легких — 55%, объем форсированного выдоха за 1 сек — 48% — рестриктивные и обструк-тивные изменения, DLCO — 43%.
Иммунологическое исследование крови: РФ 216 мЕ/л, СТ>Б 80 г/л.
Анализ мокроты: цвет сероватый, характер слизистый, лейкоциты 3-7 в поле зрения, эпителиальные клетки 1-3 в поле зрения, флора кокковая.
На основании клинических данных (боли и при-пухание в суставах кистей, утренняя скованность более 30 мин.), лабораторных данных (АЦЦП — позитивность, высокие показатели РФ), наличия факторов риска (мужской пол, курение, высокие титры АЦЦП, высокие титры РФ) установлен диагноз: Cе-ропозитивный ревматоидный полиартрит, быстро-прогрессирующее течение, активность 2 степени (DAS 28-3,85) с поражением легких (пульмонит, ДН1), суставов (полиартрит, рентген стадия 3, ФН1) в сочетании с вторичным полиостеоартрозом, рет-нген стадия 3. ФН1. АЦЦП позитивность. Интерсти-циальное заболевание легких. Интерстициальный легочной фиброз. ДН 1.
Клинический пример 3. Пациент И., 1959 года рождения, поступил в РКБ МЗ РТ с жалобами на появление ревматоидных узелков, деформации суставов кистей, ограничение в них объема движений, признаки синовита лучезапястного, пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых суставов с двух сторон. Наблюдается с 2004 года с диагнозом «ревматоидный артрит». В апреле 2014 года пациент госпитализирован с диагнозом внебольничная левосторонняя нижнедолевая пневмония, гидроторакс, гидроперикард, эмпиема плевры. В декабре 2014 у пациента проводилась дифференциальная диагностика между полисерозитом при РА и специфическим процессом с вовлечением плевры. В течение 8 месяцев сохранялся плеврит, перикардит, суставной синдром. Неоднократно получал стационарное лечение. В октябре назначена терапия TKC с хорошим клиническим эффектом (уменьшение выраженности суставного синдрома, уменьшился гидроперикард).
Объективный осмотр: состояние удовлетворительное, сознание ясное, частота дыхания — 18 в минуту, дыхание жесткое, хрипов нет; тоны сердца приглушены, ритмичные, артериальное давление — 130/90 мм рт. ст., частота сердечных сокращений — 91 ударов в минуту, пульс — 91 ударов в минуту. Status localis: деформация суставов кистей с обеих сторон, активные и пассивные движения в них ограничены.
ЛИТЕРАТУРА
1. Оигидин Я.А. и др. Ревматоидный артрит. — М.: АНКО, 2001. — 325 с.
2. Cильвестров В.П. и др. Варианты поражения органов дыхания при ревматоидном артрите // Кремлевская медицина. — 1999. — №4. — C. 12-14.
3. American Thoracic Society statement. Lung function testing: selection of reference values and interpretative strategies // Am. Rev. Respir. Dis. — 1991. — Vol. 144. — P. 1202-1218
4. Abraham D.J., Varga J. Scleroderma: from cell and molecular mechanisms to disease models // Trends Immunol. — 2005. — 26 (11). — P. 587-95.
5. Chizzolini C. T Cells, B Cells and Polarized Immune Response in the Pathogenesis of Fibrosis and Systemic Sclerosis // Curr. Opin. Rheumatol. — 2008. — 20 (6). — P. 707-12.
Иммунологическое исследование крови: ЦИК 122 усл. ед., РФ 512 мЕ/мл, СРБ 96 мг/л.
РКТ легких: в верхушках обеих легких — плев-роапикальные спайки, в S1 тяжистые пневмофи-брозные изменения с кальцинатами, в верхних долях обеих легких — центрилобулярная эмфизема, субплевральные буллы даметром 17 мм, больше справа. Рентгенография органов грудной клетки: двусторонний пневмосклероз.
Бодиплетизмография и спирометрия: нарушение бронихиальной проводимости на периферическом уровне, жизненная емкость легких — 89%, объем форсированного выдоха за 1 сек. — 85%, DLCO — 53%.
УЗИ плевральных полостей: в правой плевральной полости — жидкость толщиной 39 мм, в левой — 24 мм. Общий анализ плевральной жидкости: цвет желтый, мутная, проба Ривольта положительна, белок 13,2 г/л, лейкоциты 20-24 в поле зрения, эритроциты 45-48 в поле зрения. Анализ мокроты: цвет сероватый, характер слизистый, лейкоциты 3-5 в поле зрения, эпителиальные клетки 5-9 в поле зрения, флора кокковая. При эхокардиоскопии выявлен гидроперикард.
С учетом клинических данных, лабораторных и инструментальных данных, факторов риска: мужской пол, средний возраст, курение (в течение 30 лет), выставлен диагноз: Серопозитивный ревматоидный артрит, быстро-прогрессирующее течение активность 2 (DAS 28-3,9), поздняя стадия, рентген-стадия 4. ФН2. Интерстициальное заболевание легких. Двухсторонний плеврит. Перикардит. ДН1.
Заключение
Поражение легких является тяжелым осложнением ревматических заболеваний. Своевременная диагностика представляет определенные сложности вследствие того, что часто отсутствуют специфические клинические проявления и в ряде случаев поражение легких является первым симптомом в дебюте ревматического заболевания. В представленном клиническом примере описан более редкий вариант течения ССД, когда первым симптомом явилось ИПЛ. Также мы описываем два клинических примера пациентов с РА с вовлечением легких, у которых присутствуют типичные факторы риска ИПЛ (курение, мужской пол, высокие титры РФ, АЦЦП-позитивность, высокая активность). У всех пациентов с ревматическими заболеваниями необходимо тщательно собирать анамнез, исследовать функцию легких для своевременной диагностики ИПЛ.
6. Gu Y.S., Kong J., Cheema G.S. et al. The immunobiology of systemic sclerosis // Semin. Arthritis. Rheum. — 2008. — 38 (2). — P. 132-60.
7. Hunzelmann N., Brinckmann J. What are the milestones in the pathogenesis of systemic sclerosis? // Ann. Rheum. Dis. — 2010. — 69. — Suppl 1. — P. i52-i56.
8. Tanaka N., Kim J.S., Newell J.D. et al. Rheumatoid arthritisrelated lung diseases: CT findings // Radiology. — 2004. — 232. — P. 81-91.
9. Biederer J., Schnabel A., Muhle C. et al. Correlation between HRCT findings, pulmonary function tests and bronchoalveolar lavage cytology in interstitial lung disease associated with rheumatoid arthritis // Eur. Radiol. — 2004. — 14. — P. 272-80.
10. Akira M., Sakatani M., Hara H. Thin-section CT findings in rheumatoid arthritis-associated lung disease: CT patterns and their courses // J. Comput. Assist. Tomogr. — 1999. — 23. — P. 941-8.
ИHHOBAЦИOHHЫE TEXHOЛOГИИ B МEДИЦИHE / ТОМ 2
