CC BY
38
лась ботулинотерапия в спастичные мышцы с положительным эффектом.
Особенностями, замеченными нами в приведенных клинических случаях и редко описываемыми в литературных источниках, явились снижение когнитивных функций (до степени деменции), деформация пальцев рук (хотя в литературе чаще приводятся описания аналогичных деформаций пальцев ног) и нарушения функций тазовых органов.
Составляя генеалогическое древо, мы наблюдали проявление заболевания в каждом поколении, что позволило определить аутосомно-доминантный тип наследования.
Приведенные нами клинические примеры показательны в плане диагностики и классических проявлений наследственных спастических параплегий и представляют интерес в качестве дополнительных, редко описанных ранее клинических симптомов, и сведений об эффективности применения современных методов лечения спастичности мышц с использованием препаратов ботулинического токсина типа А.
Конфликт интересов не заявляется.
References (Литература)
1. Phenotypic Series — PS303350. URL: https://omim.org/ phenotypicSeries/PS303350 (20 March 2022).
2. Rudenskaya GE, Kadnikova VA, Ryzhova OP. Common forms of hereditary spastic paraplegias. S. S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatry 2019; (2): 94-104. Russian (Руден-
ская Г. Е., Кадникова В. А., Рыжова О. П. Распространенные формы наследственных спастических параплегий. Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова 2019; (2): 94-104).
3. Veytsman B, Akhmadeeva L. TEX in the GLAMP world: On-demand creation of documents online. TUGboat 2010; 31 (2): 236-40.
4. Shribman S, Reid E, Crosby AH, et al. Hereditary spastic paraplegia: from diagnosis to emerging therapeutic approaches. Lancet Neurol 2019; 18 (12): 1136.
5. Fink JK. Hereditary spastic paraplegia: clinical pathologic features and emerging molecular mechanisms. Acta Neuropathol 2013; 126 (3): 307-28.
6. Chelban V, Tucci A, Lynch DS, et al. Truncating mutations in SPAST patients are associated with a high rate of psychiatric comorbidities in hereditary spastic paraplegia. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2017; (88): 681.
7. Diniz de Lima F, Faber I, Servelhere KR, et al. Randomized trial of botulinum toxin type A in hereditary spastic paraplegia — the SPASTOX trial. Mov Disord 2021; 36 (7): 1654-63.
8. Kislyakova EA, Zakharova DA. Effectiveness of botulinum toxin therapy in Strumpel disease. Smolenskiy meditsinskiy al'manakh 2021; (1): 150-4. Russian (Кислякова Е. А., Захарова Д. А. Эффективность ботулинотерапии при болезни Штрюмпеля. Смоленский медицинский альманах 2021; (1): 150-4).
9. Paparella G, Vavla M, Bernardi L, et al. Efficacy of a combined treatment of botulinum toxin and intensive physiotherapy in hereditary spastic paraplegia. Front Neurosci 2020; (4): 111.
10. Jacinto-Scudeiro LA, Dariva Machado G, Ayres A, et al. Are cognitive changes in hereditary spastic paraplegias restricted to complicated forms? Front Neurol 2019; (10): 508.
УДК 617.539 Оригинальная статья
ОСОБЕННОСТИ НЕВРОЛОГИЧЕСКОЙ КЛИНИКИ, ДИАГНОСТИКИ И РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ОССИФИЦИРУЮЩЕГО ЛИГАМЕНТОЗА ШЕЙНОГО ОТДЕЛА ПОЗВОНОЧНИКА (БОЛЕЗНИ ФОРЕСТЬЕ)
М. Ю. Гончаров — ГАУЗ Свердловской области «Свердловская областная клиническая больница № 1», врач-нейрохирург высшей категории, врач-вертебролог, кандидат медицинских наук; Д. Д. Масютина — ГАУЗ Свердловской области «(Свердловская областная клиническая больница № 1», врач-невролог; П. И. Бирюков — ФГБОУ ВО «(Уральский ГМУ» Минздрава России, врач-ординатор кафедры нервных болезней, нейрохирургии и медицинской генетики.
FEATURES OF THE NEUROLOGICAL CLINIC, DIAGNOSIS AND RESULTS OF SURGICAL TREATMENT OF OSSIFYING LIGAMENTOSIS OF THE CERVICAL SPINE
(FORESTIER'S DISEASE)
M. Yu. Goncharov — Sverdlovsk Regional Clinical Hospital № 1, Neurosurgeon, Board Certified, Vertebrologist, PhD; D.D. Ma-syutina — Sverdlovsk Regional Clinical Hospital № 1, Neurologist; P. I. Biryukov — Ural State Medical University, Resident Doctor of the Department of Neurology, Neurosurgery and Medical Genetics.
Дата поступления — 10.01.2022 г. Дата принятия в печать — 18.02.2022 г.
Гончаров М. Ю., Масютина Д.Д., Бирюков П.И. Особенности неврологической клиники, диагностики и результаты хирургического лечения оссифицирующего лигаментоза шейного отдела позвоночника (болезни Форестье). Саратовский научно-медицинский журнал 2022; 18 (1): 102-107.
Болезнь Форестье — редкое дегенеративное-дистрофическое заболевание позвоночника и окружающих превертебральных тканей, проявляющееся вторичной дисфагией на фоне значительной оссификации передней продольной связки при локализации в шейном отделе позвоночника. Цель: проанализировать клиническое течение болезни Форестье, диагностические ошибки и результаты хирургического лечения для улучшения исходов лечения пациентов. Материал и методы. На лечении с 2010 по 2020 г. находились пять пациентов с верифицированным диагнозом болезни Форестье, которым проведено хирургическое вмешательство в объеме вентральной остеофитэктомии. Предварительно больные были обследованы с целью исключения иных причин дисфагии. Результаты. Все пациенты (100%) имели нарушение глотания, ограничение движения, шейный болевой синдром. Средний срок продолжительности нарушения глотания составил 2,8±0,7 года. В послеоперационный период у всех пациентов разрешилось нарушение глотания; послеоперационных осложнений и рецидива дисфагии не наблюдалось. Заключение. В ряде клинических случаев постановка диагноза затягивается ввиду трудностей в диагностике дисфагии и клинической интерпретации симптомов. В клинико-инструменталь-ной диагностике ведущее значение принадлежит рентгенографии шейного отдела позвоночника и контрастно-
му исследованию пищевода с барием. Хирургическая коррекция посредством вентральной остеофитэктомии является эффективным, малотравматичным и надежным методом радикального лечения.
Ключевые слова: болезнь Форестье, фиксирующий гиперостоз, вентральная остеофитэктомия, дисфагия.
GoncharovMYu, Masyutina DD, BiryukovPI. Features of the neurological clinic, diagnosis and results of surgical treatment of ossifying ligamentosis of the cervical spine (Forestier's disease). Saratov Journal of Medical Scientific Research 2022; 18 (1): 102-107.
Forestier's disease is a rare degenerative-dystrophic disease of the spine and surrounding prevertebral tissues, manifested by secondary dysphagia against the background of significant ossification of the anterior longitudinal ligament in the cervical spine. Objective: to analyze the clinical course of Forestier's disease, diagnostic errors and the results of surgical treatment in order to improve patient outcomes. Material and methods. From 2010 to 2020, 5 patients with a verified diagnosis of Forestier's disease were treated, who underwent surgical intervention in the scope of ventral osteophytectomy. Previously, patients were examined to exclude other causes of dysphagia. Results. All patients (100%) had swallowing disorders, movement restriction, and cervical pain syndrome. The average duration of swallowing disorders was 2.8±0.7 years. In the postoperative period, swallowing disorder was resolved in all patients, postoperative complications and recurrence of dysphagia were not observed. Conclusion. In a number of clinical cases, the diagnosis is delayed due to difficulties in diagnosing dysphagia and clinical interpretation of symptoms. In clinical and instrumental diagnostics, radiography of the cervical spine and a contrast study of the esophagus with barium play a leading role. Surgical correction by ventral osteophytectomy is an effective, low-traumatic and reliable method of radical treatment.
Key words: Forestier's disease, fixing hyperostosis, ventral osteophytectomy, dysphagia.
Введение. В последнее время, согласно литературным данным и по нашим собственным наблюдениям, наметилось увеличение количества клинических случаев, связанных со значительной ос-сификацией передней продольной связки в шейном отделе позвоночника и проявляющихся у пациентов вторичным нарушением глотания в связи с компрессией задней стенки пищевода. Такую своеобразную форму невоспалительного дегенеративно-дистрофического поражения позвоночника, очень напоминающую по формальным признакам грубый спондилез, описали в 1950 г J. Forestier и J. Rots-Querol, предложив называть ее анкилозирующим старческим гиперостозом позвоночника. В последующем в литературе это заболевание стали описывать под названием «болезнь Форестье», или «фиксирующий лигаментоз», «фиксирующий гиперостоз», Diffuse Idiopathic Skeletal Hyperostosis (DISH) [1-4]. Объем публикаций по анализу этого заболевания небольшой, и количество описываемых случаев в литературе, по данным базы PubMed, не более 15, поэтому высчитать частоту встречаемости данной патологии, особенно в Российской Федерации, крайне сложно. В связи с редкостью патологии и неспецифичностью клинических проявлений, неосведомленностью врачей общей практики и врачей-специалистов диагностический поиск затруднен и может затягиваться на годы. До установления верного диагноза пациент вынужден длительное время обследоваться у терапевтов, гастроэнтерологов, ЛОР-врачей, хирургов, неврологов, что постепенно ухудшает качество жизни больного за счет нарушения пищеварения, прогрессирующего снижения массы тела.
В основе заболевания лежит окостенение передней продольной связки, чаще в шейном и грудном отделах позвоночника, при этом более характерен дебют с верхне- и среднегрудных отделов с преимущественно правосторонней оссификацией [3, 5, 6]. Заболевание относится к группе дегенеративно-дистрофических заболеваний позвоночника, причина его до конца не ясна. При этом одним из провоцирующих факторов его развития может быть хроническая интоксикация (тонзилогенная, туберкулезная и др.).
При болезни Форестье передняя продольная связка также активно продуцирует кость. Этот про-
Ответственный автор — Масютина Дарья Дмитриевна Тел.: +7 (982) 6399979 E-mail: [email protected]
цесс начинается вблизи межпозвоночных дисков, причем одновременно на нескольких уровнях позвоночного столба. По мере продуцирования кости передняя продольная связка отодвигается от позвоночника, все время непосредственно покрывая позвоночный столб, а вовсе не отслаиваясь от него, как пишут некоторые авторы [7, 8]. Эти гиперостозные напластования, прочно сросшиеся с телами позвонков, покрывают их спереди и по бокам, в итоге лишая их всякой подвижности. Таким образом, окостенение передней продольной связки приводит к анкилозиро-ванию (обездвиживанию) позвоночника. В качестве компенсаторных механизмов на выраженном окостенении на уровне 2-3-го межпозвоночных дисков развиваются неоартрозы со значительными костными разрастаниями в виде шипов. Последние в шейном отделе за счет локального сдавления задней стенки пищевода могут быть причиной затрудненного глотания, а в грудном — при постоянном раздражении пищевода — причиной образования дивертикулов. Кроме непосредственного механического сдавления пищевода, на фоне раздражения стенки пищевода развивается рефлекторный мышечный спазм, а также воспалительные изменения мягких тканей с последующим рубцеванием и сдавлением стриктурами извне. Именно нарушения глотания и эти образования в пищеводе являются причиной обращения за медицинской помощью, в остальном клиника скудная и неспецифичная: может наблюдаться дискомфорт, скованность, усиливающаяся в утренние часы после сна, к концу дня, после физической нагрузки, длительной статической позы [2, 3, 7-11].
При обследовании пациентов можно выявить пальпируемые остеофиты через переднебоковую поверхность шеи, ограничение движений в шейном отделе позвоночника, общую астенизацию из-за нарушения пищеварения [11]. Ведущее значение имеют рентгенологические методы, а именно рентгенография шейного или грудного отделов позвоночника в двух проекциях и рентгеноконтрастное исследование пищевода с барием [1, 9, 12]. Рентгенологическими критериями являются непрерывность оссифи-кации передней продольной связки на протяжении не менее четырех соседних сегментов позвоночника; отсутствие или слабо выраженные признаки дегенеративных изменений межпозвоночных дисков (их высота, отсутствие вакуум-феномена и краевого склероза тел позвонков), отсутствие рентгенологиче-
ских признаков анкилоза дугоотростчатых суставов и сакроилеита [10]. Довольно четкая и характерная рентгенологическая картина позволяет без затруднений поставить диагноз.
Поздние этапы болезни характеризуются наличием обширных и массивных поднадкостничных костных напластований, сплошной полосой покрывающих передние и боковые поверхности тел позвонков, сливающихся с ними и огибающих межпозвоночные диски. Толщина костных напластований иногда более или менее равномерная, но чаще различается не только на уровне разных сегментов, но и на уровне тел позвонков и дисков и может достигать 1-1,5 см [2, 3]. Высота дисков нормальная или несколько уменьшена, если ее уменьшение произошло до начала гиперостоза. Но если гиперостозу предшествовал выраженный остеохондроз, то и его признаки сохраняются: умеренное или значительное уменьшение высоты дисков, краевые костные разрастания по типу остеохондроза, субхондральный остеосклероз [12-14].
Тактика лечение болезни Форестье зависит от выраженности дисфагии: в случае легких проявлений проводят консервативную терапию нестероидными противовоспалительными препаратами (в случае явлений одинофагии), миорелаксантами, физиопроцедуры. Однако, учитывая редкость заболевания и сложность диагностики, чаще окончательный диагноз устанавливается у пациентов с уже выраженной дисфагией и значительным разрастанием остеофитов, применение консервативной терапии в таком случае представляется нецелесообразным, поэтому основным методом лечения болезни Форестье является хирургическая коррекция — остеофитэктомия [1, 3, 10, 13-16].
Цель — проанализировать клиническое течение болезни Форестье, диагностические ошибки и результаты хирургического лечения для улучшения исходов лечения пациентов.
Материал и методы. В период с 2010 по 2020 г в нейрохирургическом отделении ГАУЗ СО «Свердловская областная клиническая больница № 1» на обследовании и лечении находились пять пациентов с верифицированным диагнозом болезни Фо-рестье. Критерии включения: наличие верифицированной болезни Форестье у пациентов любого пола и возраста, проходивших лечение в нейрохирургическом отделении СОКБ № 1, критерии исключения — установленный диагноз болезни Бехтерева, анкило-зирующего спондилоартрита.
Все пациенты были мужского пола. Средний возраст пациентов составил 58±4,1 года.
Всем пациентам с диагностической целью проведен неврологический осмотр, консультация ЛОР-врача, исследованы основные лабораторные показатели (общий анализ крови, общий анализ мочи, С-реактивный белок, ревматоидный фактор, креати-нин, мочевина, глюкоза, аспартатаминотрансфераза, аланинаминотрансфераза), выполнена рентгенография шейного отдела позвоночника в двух проекциях, компьютерная и магниторезонансная томография шейного отдела позвоночника, рентгеноконтрастное исследование пищевода с барием. Болевой синдром оценивался по визуальной аналоговой шкале.
Данные исследования представлены в абсолютных значениях. Средние значения количественных показателей (средний возраст пациентов и продолжительность нарушения глотания) представлены
в виде М±m, где М — среднее арифметическое значение показателя, m — ошибка средней.
Результаты. Клиническая картина заболевания у всех больных проявлялась умеренной болью в шейном отделе позвоночника, ограниченностью движений в шейном отделе позвоночника, нарушением глотания (100%), а одного пациента беспокоило затруднение дыхания, особенно в горизонтальном положении и в ночной период. Боль и скованность в шейном отделе позвоночника у всех пациентов — изначально преходящая — постепенно приобретала практически постоянный характер, усиливалась в утренние часы и после длительной статической нагрузки, но не достигала высокой интенсивности (2-5 баллов по визуальной аналоговой шкале). В части случаев, вероятно, болевой синдром нельзя всецело связывать исключительно с оссификаци-ей передней продольной связки в связи с наличием у пациентов иных дегенеративно-дистрофических изменений шейного отдела позвоночника. Стоит отметить, что у большинства больных нарушение глотания носило прогрессирующий характер и первоначально проявлялось нарушением прохождения твердой пищи, а затем — и жидкой. Средний срок продолжительности нарушения глотания составил 2,8±0,7 года и был связан с трудностями интерпретации и диагностики клинических симптомов пациентов в лечебно-профилактических учреждениях первичного обращения. Впоследствии пациентов после приемов гастроэнтерологов или с описанными рентгенограммами (с выявленными экзогенными стенозами пищевода) направляли на консультацию невролога или нейрохирурга.
При неврологическом осмотре двигательных и чувствительных нарушений не наблюдалось, что говорит об отсутствии вовлечения в патологический процесс спинного мозга и развития шейной мие-лопатии. Важным в дифференциальной диагностике является то, что бульбарных и псевдобульбарных нарушений также не было выявлено.
Предоперационное обследование включало рентгенографию шейного отдела позвоночника в двух проекциях, компьютерную и магниторезонансную томографию шейного отдела позвоночника с целью исключения грыж межпозвоночных дисков, дискоарт-рогенных стенозов и компрессии нейрососудистых образований позвоночного канала. Рентгенологическая картина сформировавшегося выраженного фиксирующего гиперостоза была настолько патогно-монична, что дифференциальной диагностики чаще не требовала (рисунок).
Внешняя компрессия пищевода, вторичная по отношению к передним шейным остеофитам, была рентгенографически подтверждена с помощью предоперационного рентгеноконтрастного исследования пищевода с барием. Предоперационная эзофагограмма показала, что обструкция пищевода присутствовала на одном уровне у трех пациентов и двух уровнях — у двух больных. Уровень С3—С4 был задействован у двух пациентов, С4—С5 — у двух и С5—С6 — у одного обследованного.
Все пациенты были консультированы штатным оториноларингологом медицинского учреждения с целью диагностики других причин дисфагии.
Для исключения иных причин нарушения глотания проводилась комплексная оценка состояния пациента, включающая осмотр ЛОР-врача (исключение заболеваний и травм глотки (паратонзиллярный абсцесс, ангина, аллергический отек), неврологиче-
Рентгенограмма шейного отдела позвоночника в боковой проекции при болезни Форестье
ский осмотр (исключение бульбарного и псевдобуль-барного синдромов, характерных для сосудистых заболеваний головного мозга, болезни Паркинсона, ботулизма, миастении), лабораторные исследования (общий анализ крови, С-реактивный белок, ревматоидный фактор) для исключения воспалительного характера обнаруженных патологических изменений: при болезни Форестье данные показатели остаются в пределах нормы. После тщательной оценки и исключения других внутренних или внешних причин нарушения глотания рассматривался алгоритм хирургической коррекции этого необычного и редкого клинического заболевания.
Учитывая морфогенез оссифицирующего лига-ментоза, отсутствие эффекта от проведенных ранее медикаментозных мероприятий, а также принимая во внимание прогрессирующий характер вторичной дисфагии, все представленные пациенты были прооперированы.
Хирургические вмешательства были проведены в объеме резекции костных разрастаний передней продольной связки из вентрального доступа по внутреннему краю грудинно-ключичной сосцевидной мышцы, остеофитов, декомпрессии пищевода, а в одном из случаев — и гортани.
В ранний послеоперационный период не было зафиксировано никаких послеоперационных осложнений, включая повреждение пищевода, рецидивирующий паралич гортани, раневую инфекцию или раневые гематомы.
У всех пациентов было разрешение дисфагии, а у одного больного купировалась клиника затрудненного дыхания в ближайший послеоперационный период (в течение двух недель). Послеоперацион-
ные рентгенограммы продемонстрировали полное удаление остеофитов.
При отдаленном наблюдении в сроки от 1 до 3 лет ни один пациент не сообщил о рецидиве дисфагии. Заключительное рентгенографическое обследование шейного отдела позвоночника показало минимальный рост остеофитов в виде оссифи-кации остатков передней продольной связки выше или ниже уровня проведенного хирургического вмешательства.
Обсуждение. В нашем исследовании у пациентов доминировали симптомы в виде болей в шейном отделе позвоночника, нарушения глотания. Известно, что, кроме дисфагии, синдром Форестье вызывает гортанный стридор, одышку, храп и охриплость. Другими важными симптомами, обусловленными заболеванием, являются скованность и боль в спине, боль, связанная с тендинитом, миелопатия, вызванная компрессией ядра при окостенении задней продольной связки, и боль, сопряженная с позвоночными осложнениями, такими как перелом или подвывих.
Как уже было сказано ранее, верификация заболевания сопряжена с определенными трудностями у пациентов с неуточненным нарушением глотания; среди наших больных требовалось не менее двух лет, прежде чем диагноз был установлен верно. Это может быть связано с низкой осведомленностью о данной патологии врачей первичного звена и узких специалистов на амбулаторном приеме, а также об отсутствии выработанного алгоритма действий при обращении пациентов с жалобой на нарушение глотания. Для эффективной диагностики и лечения заболевания необходимо исключить наиболее частые причины дисфагии, что возможно при привлечении ряда узких специалистов. Неврологом исключается нарушение глотания в рамках псевдобуль-барного и бульбарного синдромов (при сосудистых, воспалительных, демиелинизирующих и инфекционных заболеваниях головного мозга, нейродегене-ративных заболеваниях, боковом амиотрофическом склерозе), нарушение нейромышечной передачи при миастении. Оториноларингологом исключаются заболевания глотки и ротовой полости — острый тонзиллит, фарингит, грибковые инфекции, опухоли ротоглотки, инородные тела. Гастроэнтерологом исключаются различные заболевания пищевода и желудка, сопровождающиеся нарушением глотания, в частности рак пищевода, пептические стриктуры, дивертикул, ахалазия пищевода. Может также потребоваться консультация ревматолога для исключения дисфагии при некоторых системных заболеваниях. Учитывая относительную доступность и низкую стоимость на ранних этапах обследования для уточнения генеза нарушения глотания целесообразно проведение рентгенографии шейного и грудного отделов позвоночника, где при должной настороженности можно заподозрить начальные признаки болезни Фо-рестье.
Болезнь Форестье, или «фиксирующий гиперостоз», обычно наблюдается у лиц среднего и чаще пожилого возраста, что подтверждается и нашей группой пациентов. Помимо того, по данным B. Mazieres, болезнь Форестье ассоциируется с высоким риском метаболического синдрома. Имеются данные о связи с сахарным диабетом, дислипидемией, гиперури-кемией, злоупотреблением алкоголем и погрешностями в питании [17].
Важно отметить, что оссифицирующий лигамен-тоз может быть предпосылкой пациентов к неста-
бильным переломам позвоночника, даже от низкоэнергетической травмы, что нужно обязательно иметь в виду при назначении лечения.
Необходимо учитывать, что заболевание может носить системный характер. На поздних стадиях выявляют периферические изменения в виде поражения собственной связки надколенника, подошвенного апоневроза, также может вовлекаться задняя продольная связка позвоночника с картиной стеноза спинномозгового канала. В ряде редких случаев необходимо проводить дифференциальную диагностику, в первую очередь с болезнью Бехтерева, отличительные признаки которой — отсутствие анки-лозирования суставных отростков, межпозвоночных дисков и реберно-позвоночных сочленений.
Основным методом лечения болезни Форестье является хирургическая коррекция — остеофитэкто-мия — ввиду того, что большинство пациентов имеют дисфагию и нарушения питания.
Т. Bunmaprasert с соавт. в 2021 г. провели обзор 10 статей о хирургическом лечении болезни Форестье, которые включали переднюю шейную остео-фитэктомию без дополнительной фиксации, в одном наблюдении при многоуровневом поражении выполнили корпэктомию, в одном — переднюю шейную дискэктомию со стабилизацией пластиной слияния и еще в одном — переднюю шейную остеофитэкто-мию с установкой протеза PEEK и вентральной пластиной. Все случаи были со значительным улучшением без рецидива заболевания, и только у одного пациента выявили послеоперационные осложнения. Катамнез прослежен до трех лет. Авторы делают выводы о высокой эффективности хирургического лечения, но при этом у больных с выполненной вентральной фиксацией описывают ограничение подвижности в сегменте [18]. Мы оперативное лечение проводили только в объеме остеофитэктомии, все пациенты отметили улучшение в послеоперационный период, без последующего ограничения подвижности.
Y. S. Chung с соавт. проанализировали исходы хирургического лечения у 17 из 21 пациентов. Авторы делают выводы о том, что хирургическое удаление передних остеофитов шейного отдела позвоночника — эффективный вариант лечения дисфагии, а целью операции должно быть удаление как можно большего объема остеофитов, чтобы обеспечить достаточный объем декомпрессии после операции [19].
Y. C. Lui Jonathan с соавт. сообщили о хирургическом лечении шести пациентов. Пациенты были оперированы в среднем через 2,5 года с момента появления дисфагии, что совпадает с нашими наблюдениями. Результаты хирургического лечения в объеме передней остеофитэктомии оценены как хорошие. У одного пациента было осложнение в виде послеоперационной превертебральной гематомы. Авторы приходят к выводу о том, что хирургическое лечение является эффективным и безопасным методом лечения и должно проводиться в более ранние сроки после выявления причины вторичной дисфагии [20]. Учитывая результаты нашего исследования, мы согласны с тем, что хирургическое лечение, проведенное в более ранние сроки, — радикальный и эффективный метод лечения оссифицирующего лигаментоза, без возникновения рецидивов заболевания в отдаленные сроки наблюдения пациента.
Выводы:
1. Оссифицирующий лигаментоз (болезнь Форестье) при локализации в шейном отделе позвоночника может клинически проявляться вторичной дисфагией.
2. Ведущими методами диагностики данного заболевания являются рентгенография шейного отдела позвоночника и рентгеноконтрастное исследование пищевода с барием.
3. Выявление при опросе и уточнении причины дисфагии у пациентов может сопровождаться диагностическим находками в виде болезни Форестье.
4. Хирургическая коррекция посредством вентральной остеофитэктомии является эффективным, малотравматичным и надежным методом радикального лечения.
Конфликт интересов не заявляется.
References (Литература)
1. Bunchuk NV. Rheumatic diseases of the elderly (Selected). Moscow: MEDpress-inform, 2010; 270 р. Russian (Бунчук Н. В. Ревматические заболевания пожилых (Избранные). М.: МЕДпресс-информ, 2010; 270 с.).
2. Goncharov MYu, Prokopovich VS. Forestier disease as a cause of secondary dysphagia in neurological practice. Ural Medical Journal 2017; 10 (154): 19-21. Russian (Гончаров M. Ю., Прокопович В. С. Болезнь Форестье как причина вторичной дисфагии в неврологической практике. Уральский медицинский журнал 2017; 10 (154): 19-21).
3. Starkova AS, Erdes ShF. Difficulties in the diagnosis of idiopathic skeletal hyperostosis (Forestier disease). Rheumatology Science and Practice 2016; 54 (suppl. 1): 80-2. Russian (Старкова А. С., Эрдес Ш. Ф. Сложности в диагностике идиопатического гиперостоза скелета (болезни Форестье). Научно-практическая ревматология 2016; 54 (прил. 1): 80-2).
4. Zarate-Kalfopulos B, Jerez-Saldana O, Romero-Vargas S, et al. Forestier disease. Case report and literature review. Cir Cir 2012; 80 (5): 451-4.
5. Resnick D, Niwayama G. Diagnosis of bone and joint disorders. Philadelphia; L.: W. B. Saunders, 1981; 1260 p.
6. Westerveld LA, Verlaan JJ, Oner FC. Spinal fractures in patients with ankylosing spinal disorders: a systematic review of the literature on treatment, neurological status and complications. Eur Spine J 2009; 18 (2): 145-56.
7. Loginov NV. Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis: diagnostic difficulties in a patient with dysphagia and dyspnea. I. P. Pavlov Russian Medical Biological Herald 2018; 26 (4): 528-32. Russian (Логинов Н. В. Диффузный идиопатический скелетный гиперостоз: сложности диагностики у пациента с дисфагией и диспноэ. Российский медико-биологический вестник им. акад. И. П. Павлова 2018; 26 (4): 528-32).
8. Bashkova IB, Madyanov IV. Ankylosing spondylitis: diagnostic aspects and the importance of non-steroidal anti-inflammatory drugs in its treatment (to help a general practitioner). Russian Medical Journal 2016; 24 (2): 101-8. Russian (Башко-ва И. Б., Мадянов И. В. Анкилозирующий спондилит: диагностические аспекты и значение нестероидных противовоспалительных препаратов в его лечении (в помощь врачу общей практики). РМЖ 2016; 24 (2): 101-8).
9. Bunchuk NV, Agababov SF. Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis. Rheumatology 1986; (3): 44. Russian (Бунчук Н. В., Агабабов С. Ф. Диффузный идиопатический гиперо-стоз скелета. Ревматология 1986; (3): 44).
10. Kadyrova LR, Bashkova IB, Kiseleva IN, et al. Patient with back pain: what is hidden under the diagnosis of osteochondrosis. Russian Medical Journal 2016; (14): 886-93. Russian (Кадырова Л. Р., Башкова И. Б., Киселева И. Н. и др. Пациент с болью в спине: что сокрыто под диагнозом «остеохондроз». РМЖ 2016; (14): 886-93).
11. Nasonov EL, Yakhno NN, Karateev AE, et al. General principles for the treatment of musculoskeletal pain: interdisciplinary consensus. Rheumatology Science and Practice 2016; 54 (3): 247-65. Russian (Насонов Е. Л., Яхно Н. Н., Кара-теев А. Е. и др. Общие принципы лечения скелетно-мышеч-ной боли: междисциплинарный консенсус. Научно-практическая ревматология 2016; 54 (3): 247-65).
12. Kryukov AI, Geht AB, Romanenko SG, et al. Paresthesia of the upper respiratory tract. Bulletin of Otorhinolaryngology 2014; (6): 76-80. Russian (Крюков А. И., Гехт А. Б., Романен-ко С. Г. и др. Парестезии верхних дыхательных путей. Вестник оториноларингологии 2014; (6): 76-80).
13. Holgate RL, Steyn M. Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis: diagnostic, clinical, and paleopathological considerations. Clin Anat 2016; 29 (7): 870-7. DOI: 10.1002/ca. 22716.
14. Resnick D, Saul S, Robins JM. Diffuse idiopathic ankylosing skeletal hyperostosis («DISH»): Forestier's disease with extraspinal manifestations. Radiology 1975; (115): 513-24.
15. Kirilenko SI, Litvin AA, Kryzh SA, et al. Dysphagia as a result of compression of the esophagus by osteophytes of the cervical spine. Surgery News 2015; 23 (6): 688-92. Russian (Кириленко С. И., Литвин А. А., Крыж С. А. и др. Дисфагия как следствие компрессии пищевода остеофитами шейного отдела позвоночника. Новости хирургии 2015; 23 (6): 688-92).
16. Aydin E, Akdogan V, Akkuzu B, et al. Six cases of Forestier syndrome, a rare cause of dysphagia. Acta Otolaryngol 2006; 126 (7): 775-8.
17. Mazieres B. Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis (Forestier-Rotes-Querol disease): what's new? Joint Bone Spine 2013; 80 (5): 466-70. DOI: 10.1016/j.jbspin.2013.02.011.
18. Bunmaprasert T, Trirattanapikul V, Sugandhavesa N, et al. Reducible nonunited type ii odontoid fracture with atlantoaxial instability: outcomes of two different fixation techniques. Int J Environ Res Public Health 2021; (18): 79-90.
19. Liu J, Hai Y, Kang N, et al. Risk factors and preventative measures of early and persistent dysphagia after anterior cervical spine surgery: a systematic review. Eur Spine J 2018; (27): 1209-18. DOI: 10.1007/s00586-017-5311-4.
20. Lui Jonathan YC, Sayal P, Prezerakos G, et al. The surgical management of dysphagia secondary to diffuse idiopathic skeletal hyperostosis. Clinical Neurology and Neurosurgery 2018; (167): 36-42. DOI: 10.1016/j.clineuro.2018.02.010.
УДК 616.8:616-006]-07 Клинический случай
ТРУДНОСТИ ДИАГНОСТИКИ ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКОГО НЕВРОЛОГИЧЕСКОГО СИНДРОМА (КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ)
З. А. Гончарова — ФГБОУ ВО «Ростовский ГМУ» Минздрава России, профессор кафедры нервных болезней и нейрохирургии, доцент, доктор медицинских наук; О. В. Милованова — ФГБОУ ВО «Ростовский ГМУ» Минздрава России, врач-невролог неврологического центра; Н. Ю. Манасян — ФГБОУ ВО «Ростовский ГМУ» Минздрава России, ординатор кафедры нервных болезней и нейрохирургии.
DIAGNOSTIC DIFFICULTIES OF PARANEOPLASTIC NEUROLOGICAL SYNDROME
(CLINICAL CASE)
Z. A. Goncharova — Rostov State Medical University, Professor of the Department of Nervous Diseases and Neurosurgery, Associate Professor, DSc; O. V. Milovanova — Rostov State Medical University, Neurological Center, Neurologist; N. Yu. Manasyan — Rostov State Medical University, Resident of the Department of Nervous Diseases and Neurosurgery.
Дата поступления — 10.01.2022 г. Дата принятия в печать — 18.02.2022 г.
Гончарова З.А., Милованова О. В., Манасян Н. Ю. Трудности диагностики паранеопластического неврологического синдрома (клинический случай). Саратовский научно-медицинский журнал 2022; 18 (1): 107-111.
В статье представлен редкий случай сочетания двух паранеопластических синдромов на этапе доклинического выявления новообразования. Данный пример является яркой иллюстрацией сложности диагностики паранеопластических синдромов на раннем этапе, что обусловлено появлением неврологической симптоматики до выявления первичной опухоли.
Ключевые слова: паранеопластический синдром, миастенический синдром, синдром Ламберта — Итона, мозжечковая дегенерация.
Goncharova ZA, Milovanova OV, Manasyan NYu. Diagnostic difficulties of paraneoplastic neurological syndrome (clinical case). Saratov Journal of Medical Scientific Research 2022; 18 (1): 107-111.
The article presents a rare case of a combination of two paraneoplastic syndromes at the stage of preclinical detection of neoplasm. This example is a vivid illustration of the complexity of the diagnosis of paraneoplastic syndromes at an early stage, associated with the appearance of neurological symptoms prior the detection of the primary tumor.
Key words: paraneoplastic syndrome, myasthenic syndrome, Lambert — Eaton syndrome, cerebellar degeneration.
Введение. Паранеопластический неврологический синдром (ПНС) является редким иммуноопосре-дованным последствием иммунного перекрестного ответа между злокачественным новообразованием и нервной системой. При ПНС опухолью вырабатывается аутоантиген, на который направлен иммунный ответ, в виде образования антител, что обеспечивает прямую биологическую связь между раком и ПНС [1].
Выявляют широкий спектр аутоантител, каждое из которых обусловливает определенную клиническую картину ПНС и ассоциировано чаще всего с определенным новообразованием (табл. 1). Антитела могут быть нацелены на внутриклеточные белки и, следовательно, показывают ограниченное прямое
Ответственный автор — Милованова Ольга Владимировна Тел.: +7 (909) 4306464 E-mail: [email protected]
патогенное действие, а могут оказывать влияние на белки клеточной поверхности, в связи с этим считаются непосредственно патогенными, так как могут вызывать фиксацию комплемента, интернализацию рецептора [1, 2].
ПНС встречается менее чем у 1 % онкобольных [3], по данным других источников, ПНС развивается у 1:300 пациентов с опухолью, но на уровне популяции населения заболеваемость составляет от 1-8:100000 человек [4]. Неврологическая симптоматика развивается подостро (от 3 до 10 месяцев) и часто (в 60-70%) опережает развитие основного заболевания. Такие показатели указывают на продолжающееся «непризнание» важности ПНС как диагностического критерия опухоли.
В 2021 г., в связи с увеличением знаний, выявлением новых аутоантител, ассоциированных с ПНС, группой экспертов разработаны новые диагностиче-
