CC BY
94
УДК 616.43:616-007.12+ 616-08-035
ОСОБЛИВОСТ1 Л1КУВАННЯ Д1ТЕЙ 13 СИНДРОМОМ ШЕРЕШЕВСЬКОГО-ТЕРНЕРА ПРЕПАРАТАМИ РЕКОМБ1НАНТНОГО
ГОРМОНУ РОСТУ
Н.Б. Зелiнська, 1.Ю. Шевченко, С.В. Глоба
Украгнський науково-практичний центр ендокринног хирурги, трансплантацп ендокринних органов 1 тканин МОЗ Украгни, м. Кигв
Зелшська Натал1я Борисчвиа
д-р мед. наук, зав. eiddiny дитячог ендокринологгг 01021, м. Кигв, Кловський узвгз, 13-А Тел.: (044) 254-34-68 E-mail: [email protected]
Шевченко 1рина Юривиа
наук. cniep. вiддiлy дитячог ендокринологИ
01021, м. Кигв, Кловський y3ei3, 13-А Тел.:(044) 254-34-68 E-mail: [email protected]
Для лкування затримки росту у дiвчат iз синдромом Шерешевського-Тернера (СШТ) використовуються препарати рекомбшантного гормону росту (рГР). Збiльшення кшцевого зросту в результатi лiкування рГР, за даними рiзних авторiв, досить варiативне: вiд 3 до 16 см по вщношенню до прогнозованого зросту хворих без лкування [1, 2, 3, 4, 5]. 1снують рiзнi рекомендацп щодо вiку початку лкування рГР дiтей iз СШТ, i опублiкованi данi лiкування стосуються головним чином хворих вком 5-13 ротв [1, 5]. 1снуе думка [6], що недоцiльно починати лкування дiвчат iз СШТ препаратами рГР у разi тзньо''' дiагностики патологи, незважаючи на збережений дефщит осифкаци, за пiзнього початку лiкування неможливо досягти со^ально прийнятного зросту цих хворих. Навпаки, дан М. ВеНепЬо^ та iн. [7] показують, що тератя рГР може полiпшити кшцевий зрiст пацieнтiв iз СШТ, навпъ за початку лiкування у вщ старше 12 рокiв.
Швидкiсть росту е головним показником, що характеризуе ефективнiсть ростово' терапп. 1снуе значна шдивщуальна мiнливiсть вiдповiдi на терапю рГР. Низкою дослiджень показано, що варiативнiсть ростово' вiдповiдi у дiвчат iз СШТ на лiкування рГР залежить вщ безлiчi чинникiв: генетично детермшованого зросту, ступеня затримки росту, своечасного початку i тривалост1 лкування, наявностi самостiйного статевого розвитку, а також вщ генетичних маркерiв i профiлю експресГ'' генiв [2, 8, 9, 10]. Рекомендована початкова доза рГР становить 0,05 мг/кг на добу (0,375 мг/кг
на тиж) [1, 5]. Зркт контролюють кожн 3-6 мкя^в, з проведенням шдивщуальноТ корекцп дози в раз1 недостатньо' вiдповiдi на лiкування. Терапiя рГР може бути продовжена, доки не буде досягнутий задовтьний зрiст, або до ккткового вiку понад 14 рокiв, або якщо швидкiсть росту дитини не перевищуе 2 см на рк [11].
Мета роботи - вдосконалення пiдходiв до лiкування дiтей iз СШТ на пiдставi вивчення карютипу, ступеня затримки росту, вiку на момент встановлення дiагнозу, соматотропно' функци гiпофiза, наявностi самостiйного статевого розвитку, що дозволить досягти покращення деф^тивного зросту.
МАТЕР1АЛИ ТА МЕТОДИ
Для виконання мети дослщження ми використовували базу даних дп"ей Укра'ни iз затримкою росту, створену в 2004 роц вiдповiдно до наказу МОЗ [12]. Реестр мiстить iнформацiю щодо вку дитини на момент встановлення дiагнозу СШТ I початку терапп рГР, результати загальних клiнiчних та шших обстежень, якi дозволяють пщтвердити дiагноз та контролювати ефективнiсть лкування вiдповiдно до протоколу [11]: зркт, маса тта, стадiя статевого розвитку за Танером, дослщження карютипу, результати гормональних, шструментальних та рентгенолопчних дослщжень, данi щодо лiкування рГР (вк початку лiкування, тривалiсть лiкування, доза препарату рГР). Первинн реестрацiйнi карти заповнювались дитячими ендокринологами з уах
регюыв Укра'ши, з щорiчним оновленням даних щодо динамiки фiзичнoгo i статевого розвитку, змш гормональних показникГв, кiсткoвoгo BiKy тощо.
З метою оцшки eфeктивнoстi лiкyвання препаратами рГР ми пpoаналiзyвали базу даних хворих i власы спостереження щодо результат терапп 135 дiвчат iз СШТ. Ефeктивнiсть лiкyвання пpoаналiзoванo у хворих piзнoгo вiкy, яких було включено до двох груп: допубертатного вку (до 12 рокГв (n=65)) i пубертатного вiкy (понад 12 рокГв (n=70)). У всiх обстежених вивчали показники зросту (см, SD) перед та пщ час лГкування препаратами рГР. Зркт oцiнювали за допомогою перцентильних таблиць для дiвчат вiдпoвiднoгo вiкy, згiднo з рекомендацГями ВООЗ (2007) i протоколом надання медичноТ допомоги дiтям за спещальнктю «Дитяча eндoкpинoлoгiя» [13].
Стан соматотропноТ функцп дoслiджeнo у 98 дiвчат iз СШТ за допомогою визначення рГвня в кровГ 1ФР-1 та стимуляцмноТ проби з клонГдином за стандартною методикою Гз забором кровГ до проби i через 30, 60, 90, 120, 150 хвилин пкля введення препарату. Результати стимуляцшного тесту оцшювали згГдно з протоколом про надання медичноТ допомоги дГтям, хворим на ппопГтуТтаризм [13]. РГвень СТГ пГсля стимуляцп, що перевищував 10 нг/мл, свГдчив про нормальний рГвень секрецп СТГ, рГвень 7-10 нг/мл - про наявнкть часткового дефщиту СТГ, рГвень <7 нг/мл пщтверджував повний дефГцит СТГ.
ЛГкування призначали препаратами рГР в дозГ 0,05 мг/кг/добу пГдшкГрно щоденно ввечерГ протягом одного року. Окремо видтено групу хворих на СШТ Гз наявнктю соматотропноТ недостатностГ (повноТ або частково'0 (n=23), в яких терапевтична доза препарату становила 0,03 мг/кг/добу.
Статистичну обробку отриманих результатГв проводили за допомогою стандартних методГв статистичного аналГзу з використанням програмного забезпечення для персонального комп'ютера: Microsoft Excel i Statistica 6.0. Для
представлення отриманих даних використовували методи описовоТ статистики. Виконана перевiрка вщповщносп розглянутих змiнних нормальному розподiлу за крт^ем Колмогорова-Смирнова. Розподiл дослщжуваноТ ознаки вважали нормальним за умови р>0,05. Дан наведено у виглядi Ме [25; 75], де Ме - медiана i 25; 75 -штерквартильы значення (25-та i 75-та перцентилi), за параметричного та непараметричного розподту ознак вiдповiдно. Також оцшювали частоту випадмв у вiдсотках. Доа^рнкть покaзникiв у вибiркaх оцiнювaли за допомогою 1:-критер^ Стьюдента (для параметричного розподту), а для непараметричного ряду - и-критер^ Манна-УТтнк Для кореляцшного aнaлiзу проводили розрахунок рангового коефщента кореляцп Спiрменa (г), оцiнюючи силу зв'язку (як слабку - до ±0,3, середню - вщ ±0,3 до ±0,7, сильну - вщ ±0,7 до ±1,0) та його статистичну значущкть. Вщмшносп вважали доа^рними за р<0,05.
РЕЗУЛЬТАТИ ТА ОБГОВОРЕННЯ
В УкраТы, за даними реестру, вк дiвчaт iз СШТ на початок лкування препаратами рГР складае в середньому (11,74±3,79) року. Лкування розпочинали у вщ до 12 рокiв - у 48,14%, понад 12 ротв - 51,85%. Безперервний перюд лiкувaння в середньому становив (1,73±2,08) року. Прибавка в росл за цей перюд лкування складала в середньому (6,41 ±2,33) см. SD зросту наприкшц лкування становив (-)2,76±1,22 i достовiрно вiдрiзнявся вiд SD зросту до початку лкування (-)3,17±0,93 (р<0,05).
За результатами спостережень, позитивна динамка SD зросту до та наприкшц лiкувaння вiрогiдно вiдрiзнялaсь тiльки в групi хворих на СШТ, яким таке лкування розпочато в допубертатному вщ (р<0,05), на вiдмiну вiд випaдкiв початку лкування препаратами рГР пiсля 12 ротв, коли не було виявлено доа^рноТ рiзницi в SD зросту (табл. 1).
Таблиця 1
Динамка SD зросту в AÏB4aT i3 СШТ допубертатного i пубертатного BiKy до та наприкшщ лiкування
препаратами рГР (Ме [25; 75])
Вiковий перюд До лiкyвання Наприкiнцi р, критерiй Ман-
лiкyвання на-Уíтнi
До 12 рокГв (-)2,60 [(-)3,40; (-)2,00] (-)2,00 [(-)3,00; (-)1,40] 0,0003
Понад 12 рокГв (-)3,50 [(-)4,25; (-)2,80] (-)3,20[(-)4,00; (-)2,70] 0,2
Швидкiсть росту на ™ лiкування препаратами рГР знижуеться в разi бiльш пiзнього початку лкування i за таких умов унеможливлюе досягнення нормальних показникiв зросту для вщповщного вiку та дефiнiтивного зросту (рис. 1).
X о оЧ о О о
О э О м Р а ° 3 о § о
О Э О о а <Ъ а о О СР
зоо°( 0 о со-, »с? о о
о СГШЮО
В^ початку л^вання препаратами рГР (роки)
Рис. 1. Кореляця м'1ж вком на початку лкування рГР та швидюстю росту (критерй Спрмена, р<0,05)
У бтьшосп дiвчат iз СШТ соматотропна функ^я гiпофiза виявилась нормальною, проте у 35,65% зареестровано частковий або повний дефщит СТГ (рис. 2).
Рис. 3. Стан соматотропно) функциу хворих на СШТз р'вним кар'ютипом, %.
При порiвняннi середнього рiвня стимульованого СТГ у кровi хворих на СШТ з рiзним карютипом ми не виявили доа^рноТ рiзницi його покaзникiв (р>0,05) (рис. 4).
Рис. 2. Стан соматотропно)' функц) д'!вчат '¡з СШТ,1
Найменша частка дiвчaт, у яких виявили повну недостатнкть СТГ, мали карютип 45,Х/46,ХХ, нaйбiльшa - структуры аномалп хромосоми Х. Кiлькiсть дiвчaт з частковим дефiцитом СТГ була майже однаковою за всiх вaрiaнтiв кaрiотипу (рис. 3).
45,Х 45,Х / 46,ХХ
Структурнi аномалiT хромосоми Х
□ Середне □ Середне±БО I Середне±1,96»5Р
Рис. 4. Рiвень стимульованого СТГ у хворих на СШТ з р'!зним кар'ютипом.
Рiвень 1ФР-1 у дiвчaт iз СШТ в середньому склав (276,80±163,38) нг/мл. У хворих з карютипом 45,Х -234,62 [155,85; 382,79] нг/мл, карютипом 45,Х/46,ХХ - 338,92 [196,71; 423,09] нг/мл, структурними aномaлiями хромосоми Х - 289,98 [143,70; 321,62] нг/мл. Доо^рноТ' рiзницi рiвня 1ФР-1 мiж трупами з рiзним кaрiотипом виявлено не було (р>0,05). У найбтьшоТ' ктькосп дiвчaт iз зниженим рiвнем 1ФР-1 виявленi структурнi аномалГТ хромосоми Х, у найменшоТ' - кaрiотип 45,Х (рис. 5).
г = -0,8072
8
6
4
2
0
0
2
4
6
8
Проаналiзовано результати лiкування дiвчат iз СШТ (п=23), якi мали дефщит СТГ, препаратами рГР в дозi 0,03 мг/кг/добу. Вiк на початку лкування в цiй груп хворих склав 11,75 [9,56; 12,98] року. SD зросту до лкування становив (-)3,20 [(-)4,00; (-)2,50]. Через 1 рк лiкування ми зафксували вiрогiдне зменшення ступеня затримки росту, а показник SD зросту склав (-) 2,60 [(-)3,20; (-)2,00] (р<0,05). Швидкiсть росту в цих хворих протягом 1 року при лкуваны нижчою, ыж загальноприйнята, дозою (0,03 мг/кг/добу) склала 6,82 [5,30; 7,20] см i доа^рно не вiдрiзнялaсь вiд швидкостi росту в груп дiвчaт iз СШТ aнaлогiчного вку, терапевтична доза рГР яких була 0,05 мг/кг/ добу, що складала 7,25 [5,50; 8,00] см (р>0,05).
За результатами aнaлiзу ефективностi лкування дiвчaт iз СШТ ми розробили алгоритм, який дозволяе здшснювати шдивщуальний вибiр лiкувaння хворим препаратами рГР (рис. 6).
100 90 80 70 60 50 40 20 10 0
10,94 6,86 15,6
16,34 27,56 18,73
72,72 65,58 65,67
45, X СтруктурН! 45,Х/46,ХХ
анамалн хромосоми X
Шдвищеиий р1вень 1ФР-1 □ Знижсний ревень 1ФР-1 □ Нормальний р!венъ 1ФР-1
Рис. 5. Р'!вень 1ФР-1 у д 'вчат '¡з СШТз рiзним кар'ютипом, 1
Рис. 6. Алгоритм вибору лкування д 'вчат '¡з СШТ препаратами рГР.
Таким чином, ми вважаемо, що пщ час призначення препара^в рГР для лiкування дiвчат i3 СШТ необхiдно використовувати iндивiдуальний пщхщ, який залежить вiд сукупностi чиннитв, а саме: вiку на початку лкування, ступеня затримки зросту, наявносп самостiйного пубертату, стану соматотропно!' функцп гiпофiза. За наявност1 дефiциту СТГ доцтьно проводити лiкування препаратами рГР у дозi 0,03 мг/кг/добу з корекцкю iï в разi потреби через 6 мкя^в пiсля лкування. Лiкування препаратами рГР хворих iз СШТ старше 12 рокiв iз субнанiзмом, затримкою росту та наявнктю самостiйного статевого розвитку з нормальною соматотропною функцкю гiпофiза вважаемо недоцтьним, оскiльки воно не забезпечуе ефективного збтьшення зросту.
ВИСНОВКИ
1. Вк початку лiкування препаратами рГР в УкраТы складае у середньому (11,74±3,79) року. Лiкування рГР починають у 48,14% дiвчат iз СШТ у вщ до 12 рокiв i 51,85% - понад 12 ротв.
2. У 35,65% дiвчат iз СШТ зареестровано частковий або повний дефщит СТГ.
3. У разi початку лiкування хворих на СШТ препаратами рГР у вщ понад 12 ротв вiдсутнi достовiрнi змши SD зросту до i через один р^ пiсля лiкування (р>0,05), наявна вiрогiдно низька прибавка в зросп порiвняно з групою хворих, у яких лкування розпочато у вщ до 12 рокiв (р<0,05); спостерiгаеться прогресуюче зниження швидкостi росту з вком.
4. Раннiй початок лкування дiвчат iз СШТ препаратами рГР сприяе бтьшш його ефективносп, а початок лiкування у вщ понад 12 рокiв призводить до збереження низькорослосл хворих i унеможливлюе досягнення со^ально прийнятного дефiнiтивного зросту.
5. За наявносп дефщиту СТГ у хворих на СШТ доцтьно проводити лкування препаратами рГР у дозi 0,03 мг/кг/добу з корекцкю дози через 6 мкя^в за потреби.
6. Лкування препаратами рГР хворих iз СШТ старше 12 ротв iз субнанiзмом, затримкою росту та наявнктю самостшного статевого розвитку з нормальною соматотропною функцкю гiпофiза вважаемо недоцiльним, оскiльки воно не забезпечуе ефективного збтьшення зросту.
Л1ТЕРАТУРА
1. Ross J.L., Quigley C.A., Cao D. et. al. Growth hormone plus childhood low-dose estrogen in Turner's
syndrome // N. Engl. J. Med. - 2011. - Vol. 364 (13). -P. 1230-1242.
2. Tai S., Tanaka T., Hasegawa T. et. al. An observational study of the effectiveness and safety of growth hormone (Humatrope®) treatment in Japanese children with growth hormone deficiency or Turner syndrome // Endocr. J. - 2013. - Vol. 60 (1). - P. 5764.
3. Башнина Е.Б., Корыто Т.Е., Персаева М.Ф. Проблемы лечения низкорослости при синдроме Шерешевского-Тернера // Российский семейный врач. - 2011. - T. 15, № 2. - C. 20-22.
4. Soriano-GuillenL., CosteJ.,EcosseE. et al. Adult height and pubertal growth in Turner syndrome after treatment with recomenbinant growth hormone // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 2005. - Vol. 90 (9). - P. 5188-5196.
5. Carel J.C. Growth hormone in Turner syndrome: twenty years after, what can we tell our patients? // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 2005. - Vol. 90. - P. 3793-3794.
6. Bondy C.A. Care of girls and women with Turner syndrome: a guideline of the Turner Syndrome Consensus Study Group // J. Clin. Endocrin. Metab. - 2007. - Vol. 92 (1). - P. 10-25.
7. BettendorfM., IntaI.M., DoerrH.G. et al. Height gain in Ullrich-Turner syndrome after early and late growth hormone treatment start: results from a large retrospective German study and potential basis for an individualized treatment approach // Horm. Res. Paediatr. - 2013. - Vol. 80 (5). - Р 356-362.
8. Wasniewska M., Aversa T., Mazzanti L. et al. Adult height in girls with Turner syndrome treated from before 6 years of age with a fixed per kilogram GH dose // Eur. J. Endocrinol. - 2013. - Vol. 169 (4). - P. 439-443.
9. Clayton P., Chatelain P., Tatà L. et al. A pharmacogenomic approach to the treatment of children with GH deficiency or Turner syndrome // Eur. J. Endocrinol. - 2013. - Vol. 169 (3). - P. 277-289.
10.Braz A.F., Costalonga E.F., Montenegro L.R. et al. The interactive effect of GHR-exon 3 and -202 A/C IGFBP3 polymorphisms on rhGH responsiveness and treatment outcomes in patients with Turner syndrome // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 2012. - Vol. 97 (4). - Р. 671-677.
11.Наказ МОЗ № 55 вщ 03.02.2009 «Про затвердження протоколiв надання медичноТ допомоги дп"ям за спе^альнктю «Дитяча ендокринолопя».
12.Наказ МОЗ № 84 вщ 16.02.2004 «Про створення реестру дп"ей, хворих на гiпофiзарний наызм».
13.Наказ № 254 вщ 27.04.2006 «Про затвердження
протоколiв надання медичноТ допомоги дп"ям за спецiальнiстю «Дитяча ендокринолопя».
РЕЗЮМЕ
Особливосп лiкування дiтей i3 синдромом Шерешевського-Тернера препаратами рекомбiнантного гормону росту Н.Б. Зел'шська, i-Ю. Шевченко, €.В. Глоба
Мета роботи - вдосконалення пiдходiв до лкування дп"ей iз СШТ.
Матерiали та методи. З метою ощнки ефектив-носп лiкування препаратами рГР дiвчат iз СШТ ми проаналiзували базу даних хворих iз затримкою росту i власы спостереження щодо результатiв терапп 135 хворих на СШТ. Ефективнкть лiкування проаналiзовано у хворих з рiзним карiотипом, яких було включено до двох груп: допубертатного вку (до 12 ромв (n=65)) i пубертатного вку (понад 12 ротв (n=70)). Вивчали показники зросту (см, SD) перед та пщ час лкування препаратами рГР. Стан соматотропно!' функцп дослщжено у 98 дiвчат iз СШТ за допомогою визначення рiвня в кровi 1ФР-1 та стимуляцшно!' проби з клонiдином за стандартною методикою. Лкування призначали препаратами рГР у дозi 0,05 мг/кг/добу пщшмрно щоденно ввечерi протягом одного року. Окремо видтено групу хворих на СШТ з наявнктю соматотропно!' недостатносп (повно!' або частково!) (n=23), в яких терапевтична доза препарату становила 0,03 мг/кг/ добу.
Результати та обговорення. Вк початку лкування препаратами рГР в УкраТы складае у середньому (11,74±3,79) року. Лкування рГР починають у 48,14% дiвчат iз СШТ у вщ до 12 рокiв i в 51,85% - понад 12 ротв. У 35,65% дiвчат iз СШТ зареестровано частковий або повний дефщит СТГ. Раннш початок лiкування препаратами рГР сприяе бтьшш його ефективносп, а початок лкування у вщ понад 12 рокiв призводить до збереження низькорослосл хворих i унеможливлюе досягнення сощально прийнятного деф^тивного зросту. За наявносп дефщиту СТГ у хворих на СШТ доцтьно проводити лкування препаратами рГР у дозi 0,03 мг/кг/добу з ïï корекцкю через 6 мкя^в за потреби. Лкування препаратами рГР хворих iз СШТ старше 12 рокiв iз субнанiзмом i затримкою зросту в поеднанн з наявнiстю самостiйного пубертату та нормальною соматотропною функцкю гiпофiза недоцтьне.
Ключовi слова: синдром Шерешевського-Тернера, дiти, карiотип, затримка росту, лкування, гормон росту.
РЕЗЮМЕ
Особенности лечения детей с синдромом Шерешевского-Тернера препаратами рекомбинантного гормона роста Н.Б. Зелинская, И.Ю. Шевченко, Е.В. Глоба
Цель работы - усовершенствование подходов к лечению детей с СШТ.
Материалы и методы. С целью оценки эффективности лечения препаратами рГР девочек с СШТ мы проанализировали базу данных детей с задержкой роста и собственные наблюдения о результатах терапии 135 больных СШТ. Эффективность лечения проанализирована у больных с различным кариотипом, которых разделили на две группы: допубертатного возраста (до 12 лет (п=65)) и пубертатного возраста (старше 12 лет (п=70)). Изучали показатели роста (см, SD) до и во время лечения препаратами рГР. Состояние соматотропной функции исследовали у 98 девочек с СШТ - определение уровня в крови ИФР-1 и стимуляционной пробы с клонидином по стандартной методике. Лечение препаратами рГР назначали в дозе 0,05 мг/кг/сут подкожно ежедневно вечером в течение одного года. Отдельно выделили группу больных СШТ с наличием соматотропной недостаточности (полной или частичной) (п=23), у которых терапевтическая доза препаратов рГР составила 0,03 мг/кг/сут.
Результаты и обсуждение. Лечение препаратами рГР в Украине назначают в возрасте в среднем (11,74±3,79) года. Лечение начинают у 48,14% девочек с СШТ в возрасте до 12 лет и 51,85% - старше 12 лет. У 35,65% девочек с СШТ зарегистрирован частичный или полный дефицит СТГ. Раннее начало лечения препаратами рГР повышает его эффективность, а начало лечения в возрасте старше 12 лет приводит к сохранению низкорослости и делает невозможным достижение социально приемлемого дефинитивного роста. При наличии дефицита СТГ у больных СШТ целесообразно проводить лечение препаратами рГР в дозе 0,03 мг/кг/сут с коррекцией дозы через 6 месяцев при необходимости. Лечение препаратами рГР больных с СШТ старше 12 лет с субнанизмом и задержкой роста в сочетании с наличием самостоятельного пубертата и нормальной соматотропной функции гипофиза нецелесообразно.
Ключевые слова: синдром Шерешевского-Тернера, дети, кариотип, задержка роста, лечение, гормон роста.
SUMMARY Treatment of children with Turner's syndrome with recombinant growth hormone N. Zelinskaya, I. Shevchenko, E. Globa
Objective - improvement of method and strategy in the treatment of children with TS.
Materials and methods. In order to evaluate the effectiveness of treatment with rGH in girls with TS we analyzed a database of children with growth retardation, our own observations in 135 patients with TS and the results of treatment. The effectiveness of treatment was analyzed in patients with different karyotypes, which were divided into two groups -prepubertal(up to 12 years (n=65) and pubertal age group(over 12 years (n=70)). We studied the growth rate (cm, SD) before and during treatment with rGH. Somatotropin function was investigated in 98 girls with TS - blood level of IGF-1 was determined and standard clonidine stimulation test was conducted. Treatment with rGH was initiated at a dose of 0,05 mg/ kg/day subcutaneously daily in the evening for one year. A separate group of patients with TS having GH
deficiency (complete or partial) (n=23) were prescribed rGH at a dose of 0,03 mg/kg/day.
Results and discussion. The average age for commencement of treatment with rGH in Ukraine is(11,74+-3,79) years. Treatment begins in girls with TS in 48,14% before the age of 12years and 51,85% -over 12 years. 35,65% of girls with TS reported partial or complete deficiency of growth hormone. Early treatment of girls with Turner syndrome with rGH promotes its efficiency, but the beginning of treatment over the age of 12 years, results in the preservation of stunting and makes it impossible to achieve a socially acceptable definitive height. In the presence of growth hormone deficiency in patients it is advisable to treat with rGH at a dose of 0,03 mg/kg/day, with dose correction every 6 months if necessary. Treatment with rGH in patients with TS, older than 12 years with subnanism and growth retardation in combination with the presence of independent precocious puberty and normal growth hormone levels is inappropriate.
Key words: Turner syndrome, children, karyotype, growth retardation, treatment, growth hormone.
flama HadxodxeHHa do pedaKuii20.05.2016 p. KfliHNHa eHflOKpMHOfloria Ta eHflOKpMHHa xipypm 2 (54) 2016
