CC BY
7
них границ контроля, и чрезмерно высоким содержанием (581,0 ± 23,2 ммоль/л), превышающим среднее значение контроля на 116,5 % (Р < 0,001). До лечения протокол обследования включал оценку клинических параметров (ЭхоКГ, ЭКГ); одновременно в сыворотке крови определяли уровень КФК, МВ КФК и СОД, активность NOS и НАДФН-зависимой НР, содержание глюкозы, в мембранах эритроцитов - стабильных метаболитов NO (NO2-и NO3-), ONOO-. Функцию печени оценивали по уровню АСТ, АЛТ, мочевины, ЩФ, ГТП, протромби-новому индексу, содержанию общего белка, креа-тинина, билирубина (прямого и непрямого), ОХ и его фракций, ТГ.
Результаты. У больных с НС до проведения интенсивной терапии с умеренно высоким содержанием МК уровень креатинина (КН) в сыворотке крови превышал контроль на 14,2 %о (Р < 0,05), а у больных с чрезмерно высоким содержанием МК - на 12,0 %, глюкозы - соответственно на 17,0 (Р < 0,05) и 38,5 (Р < 0,001) на фоне снижения концентрации мочевины - на 18,8 и 17,9 %о (Р < 0,01) и увеличения количества СКФ - на 8,3 (Р < 0,05) и 27,0 % (Р < 0,01). У больных с чрезмерно высоким содержанием МК активность АСТ и АЛТ превышала контроль на 108,6 и 88,6 %о (Р < 0,001), уровень билирубина (общий и прямой) и ЩФ - на 94,2, 118,2 и 62,9 % (Р < 0,001), содержание общего белка снизилось на 22,0 0% (Р < 0,02), ОХ и ЛПНП
увеличилось на 32,3 и 60,1% (Р < 0,001), а ЛПВП снизилось на 36,6 %о (Р < 0,001), на фоне уменьшения протромбинового индекса на 19,8 %о (Р < 0,05) и увеличения показателя тимоловой пробы на 93,5 %. Изменения уровня кардиоспецифических ферментов крови МВ КФК также были связаны с различным уровнем МК в крови. Так, у больных с умеренно высоким содержанием МК активность КФК и МВ КФК превышала контроль на 21,8 и 15,2 % (Р < 0,05 и Р > 0,05), а у больных с чрезмерно высоким содержанием МК - на 37,9 и 85,3 %о. Действительно, у больных с НС с чрезмерно высоким содержанием МК в крови отмечаются более низкие показатели ЭхоКГ. В среднем по группе у больных с НС ФВЛЖ составила 38,8 ± 1,20 0%, КДИ - 65,5 ± 2,42 мл/м2, КСИ - 33,6 ± 2,21 мл/м2.
Заключение. Таким образом, необходимо отметить, что наиболее выраженные изменения изучаемых показателей отмечались у больных с чрезмерно высоким содержанием Мк. Следовательно, глубина нарушений функций печени у больных с НС зависит от уровня МК в крови и обусловлена, по-видимому, сочетанием элементов циркуляторной и тканевой гипоксии, что существенно увеличивает риск развития рецидива НС, острой левожелудочковой недостаточности. Полученные данные обосновывают необходимость использования в этот период заболевания гепато-протекторов и урикодепрессантов.
ОСОБЕННОСТИ КЛИНИКО-ФУНКЦИОНАЛЬНЫХ И ГЕМОДИНАМИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ СТРЕСС-ИНДУЦИРОВАННОЙ КАРДИОМИОПАТИИ
усмАНов Б.Б., ХУЖАМБЕРДИЕВ М.А., УЗБЕКОВА Н.Р., УСМАНОВА Д.Н., ТАШТЕМИРОВА И.М. Андижанский государственный медицинский институт, г. Андижан. Узбекистан
Цель работы. Выявить и оценить особенности клинико-функциональных и гемодинамических проявлений заболевания у больных со стресс-индуцированной кардиомиопатией (СКМП).
Материал и методы. Проведено комплексное клинико-функциональное обследование 10 больных (средний возраст 68,5 ± 3,7 года) с СКМП, верифицированной ЭКГ-и ЭхоКГ-методами. Всем больным проведено суточное Холтеровское мо-ниторирование ЭКГ аппаратом «Schiller MT-101» (Швейцария), ЭхоКГ аппаратом «Sono-Scape» (Китай) на кафедре факультетской терапии АГМИ.
Результаты. Установлено, что наиболее частыми клиническими проявлениями являются боль за грудиной (90 %), менее частыми симптомами - одышка (20 %), отек легких (2 %>), редко встречаются - кардиогенный шок (1 больная), желудочковые аритмии (10 %). Также отмечаются неспецифические симптомы - синкопе, слабость, кашель (5 %>). Часто провоцирующими факторами являются смерть близкого человека, публичное выступление, волнение, тревога. Другие ситуации встречаются менее часто, но также являются
триггерным фактором СКМП, например, тиреотоксикоз. СКМП диагностирован у 2 %% пациентов с элевацией сегмента ST на ЭКГ - это были 60-75-летние женщины в постменопаузальный период. На ЭКГ данный синдром также «мимикрирует» под острый инфаркт миокарда передней стенки с подъемом или без подъема сегмента ST. При поступлении 56 %% этих пациентов имели подъем сегмента SТ, в то время как 17 %% пациентов имели инверсию зубца Т, а 10 %% имели зубец Q или изменения зубца R. Примечательно то, что 17 %% этих пациентов имели нормальную ЭКГ. В 90 %% случаях подъем сегмента SТ был ассоциирован с удлинением интервала QT и преходящими зубцами Q в антеросептальных отведениях. Однако вначале дифференцировать острый инфаркт миокарда от СКМП было затруднительно. Тем не менее, изменения на ЭКГ преходящие и в большинстве случаев исчезали в течение первых двух недель. Мы предполагаем, что отсутствие реципрокных изменений на ЭКГ, отсутствие Q, зубца Т, отношение подъема сегмента ST-в отведениях V 4-6 к подъему в V 1 —3>1 могут быть высокоспецифичными
для СКМП. На ЭхоКГ выявляются гипокинез или акинез средних и апикальных сегментов ЛЖ, топически локализованные вне зоны распределения какой-либо одной коронарной артерии. Отмечается также снижение фракции выброса в острой стадии до 20-49 % с последующим повышением до 59-76 %, в среднем, к 20-му дню от начала заболевания. Вторым важным критерием является вовлечение верхушки ПЖ. Данный критерий выявляется примерно у 25 % обследованных пациентов.
Заключение. Несмотря на большое разнообразие современных методов диагностики, СКМП остается малоизученным заболеванием. Повышение частоты заболевания наблюдается у женщин в период постменопаузы, на фоне эмоционального стресса, клинически проявляющийся стенокардической болью за грудиной, подъемом сегмента ST. Характерны изменения на ЭКГ и ЭхоКГ.
ИНФАНТИЛЬНАЯ ФОРМА БОЛЕЗНИ ПОМПЕ. КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
хАБиБрАхмАНовА З.р.1, САДЫКОВА д.и.1, САБИРОВА Д.Р.1, ФИРСОВА Н.Н.2, КУЧЕРЯВАЯ А.А.2, СЛАСТНИКОВА Е.С.2
1ФГБОУ ВО «Казанский ГМУ» Минздрава России; 2ГАУЗ «ДРКБ» МЗ РТ, г. Казань. Россия
Цель работы. Своевременная постановка педиатрами диагноза «Болезнь Помпе».
Материал и методы. Описание случая диагностики пациента с инфантильной формой болезни Помпе.
Результаты. Ребенок Х., от 1-й беременности, протекавшей на фоне ОРВИ легкой степени в 1-ом триместре. Семейный анамнез не отягощен. При плановом ультразвуковом исследовании плода патологии не выявлено. Роды самостоятельные, в срок. Аспирация меконием при рождении. Оценка по шкале Апгар - 1/2/4 балла. ИВЛ - в течение 30 часов. Проведена ЭхоКГ в возрасте 8 дней, выявлена гипертрофия миокарда (межжелудочковая перегородка, МЖП - 12 мм). В динамике, в 1 мес. 6 дней, по данным ЭхоКГ сохраняется утолщение миокарда: МЖП 11 мм, задняя стенка левого желудочка, ЗСЛЖ - 10 мм. В возрасте 1 мес. 9 дней ребенок впервые поступил в ДРКБ в тяжелом состоянии с диагнозом: Гипертрофическая кардиомиопатия? Некомпактный миокард обоих желудочков? Высокая легочная гипертензия. НК II. При осмотре обращали на себя внимание вялость ребенка, бледность кожных покровов, цианоз носогубного треугольника, отеки на лице, пер-куторно расширение границ сердца, тахикардия до 160 уд в мин, систолический шум 3/6 над всей областью сердца, стонущее дыхание с участием вспомогательной мускулатуры, тахипноэ до 64 в мин, снижение сатурации кислорода до 90 %, ге-патомегалия (печень +5 см). Данные обследования: ЭхоКГ - дилатация левых и правых отделов сердца, гипертрофия миокарда ЛЖ и ПЖ (МЖП - 11 мм, ЗСЛЖ - 11 мм, передняя стенка ПЖ - 6 мм), подозрение на некомпактный миокард обоих желудочков, снижение фракции выброса левого желудочка до 48 %, недостаточность на обоих атриовентрикулярных клапанах 3 степени, при-
знаки выраженной легочной гипертензии (СДЛА -113 мм рт.ст.). ЭКГ-признаки гипертрофии миокарда правых и левых отделов сердца, грубые нарушения процессов реполяризации. Рентгенограмма органов грудной клетки в прямой проекции: выраженная кардиомегалия. В биохимическом анализе крови - повышение уровня ферментов: АСТ - 106 Ед/л, ЛДГ - 690 Ед/л, КФК - 324 Ед/л, с нарастанием показателей в динамике. В крови значительно повышен уровень NT-proBNP - 32642,0 пг/мл. Учитывая клиническую картину заболевания, данные обследования, на 9-е сутки пребывания в стационаре заподозрена младенческая форма болезни Помпе. Анализ крови методом тандемной масс-спектрометрии выявил снижение активности аль-фа-глюкозидазы. Диагноз «Болезнь Помпе» стал высоковероятным. В период обследования в клинике и ожидания результатов генетического обследования проводилась симптоматическая терапия сердечной недостаточности. Состояние ребенка прогрессивно ухудшалось в виде нарастания вялости, мышечной гипотонии, регресса моторных навыков, прогрессирования сердечной недостаточности. К сожалению, в данном случае агрессивное течение заболевания привело к летальному исходу до генетического подтверждения диагноза и назначения патогенетического лечения. Выполнена ДНК- диагностика, обнаружены мутации с.2104С>Т и с.2269С>Т гена GAA (исследование проводилось в лаборатории наследственных болезней обмена веществ ФГБНУ «Медико-генетический научный центр», Москва). Диагноз «Болезнь Помпе» был подтвержден.
Заключение. Более ранняя дифференциальная диагностика кардиомиопатий в клинической практике принципиально важна, так как при подтверждении болезни Помпе в настоящее время доступна эффективная ферментозаместительная терапия.
