CC BY
50
УДК 616.72-002-021-053-084 ББК 55.5
ОСОБЕННОСТИ КЛИНИКИ ЮВЕНИЛЬНОГО АРТРИТА У ДЕТЕЙ С ДИСПЛАЗИЕЙ
СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
МАКАРОВ С.Ю. ФГБОУВО ЮУГМУМинздрава России, Челябинск, Россия e-mail: sam94@mail.ru
Аннотация
В последние годы активно обсуждается роль дисплазии соединительной ткани, как фоновой патологии в развитии различных заболеваний. Одним из наиболее распространенных ревматических заболеваний, тенденция роста которых у детей наблюдается в настоящее время, является ювенильный артрит. Проведено исследование по определению особенностей клиники ювенильного артрита у детей с дисплазией соединительной ткани. Показано, что у больных ювенильным артритом с дисплазией соединительной ткани имеет место более высокая степень активности воспаления при сохранной функциональной способности суставов. Дисплазия соединительной ткани предрасполагает к более раннему появлению дегенеративных и деструктивных изменений в суставах.
Ключевые слова: ювенильный артрит, дисплазия соединительной ткани, дети.
Актуальность. Одним из наиболее распространенных ревматических заболеваний, тенденция роста которых у детей наблюдается в настоящее время, является ювенильный артрит (ЮА) - артрит неустановленной причины, длительностью более 6 недель, развивающийся у детей в возрасте не старше 16 лет при исключении другой патологии суставов [3].
В последние годы активно обсуждается роль дисплазии соединительной ткани, как фоновой патологии в развитии различных заболеваний [1, 2, 4, 5, 6, 7].
Цель исследования: определить
особенности клиники ювенильного артрита у детей с дисплазией соединительной ткани.
Материалы и методы исследования. Для достижения поставленной цели в условиях кардиоревматологического отделения МБУЗ ДГКБ №8 города Челябинска было проведено комплексное клинико-лабораторное и инструментальное обследование 70 детей (38 человек с признаками ДСТ, 32 - без таковых) в возрасте от 2 до 17 лет с различными вариантами ЮА в период активности заболевания.
Диагноз ЮА выставлялся согласно диагностическим критериям Американской коллегии ревматологов (ACR, 1977).
Результаты исследования. Наиболее распространённым клиническим вариантом ЮА, по нашим данным, был олигоартикулярный, выявленный у 59,8% детей.
Среди исследуемой нами группы детей преобладали пациенты дошкольного (41,2%) и подросткового (44,1%) возрастов. По половому составу среди обследованных нами детей с ЮА преобладали девочки, что согласуется с литературными данными.
Практически половину среди обследованных детей с ЮА составили пациенты с 1 степенью активности воспаления, причём в подавляющем большинстве это были дети с олигоартикулярным вариантом (77%). Следует отметить, что среди пациентов с полиартикулярным вариантом ЮА чаще имела место 2 степень активности воспаления (73,7%). Больные с системным вариантом ЮА в большинстве имели 3 степень активности (54,5%). 1 и 2 степени активности были зарегистрированы среди тех пациентов с системным началом, данное обострение у которых протекало по типу олиго- и полиартрита.
Среди пациентов с 1 степенью активности воспаления чаще зарегистрированы мальчики (61,2%), в то время как среди больных ЮА со 2 и 3 степенями активности - девочки (80,6% и 82,4% соответственно). 1 степень активности воспаления достоверно чаще имела место среди пациентов со стажем заболевания более 6 месяцев.
Характеризуя распределение пациентов с ЮА в зависимости от стажа заболевания,
обращает на себя внимание тот факт, что среди обследованных нами детей больший процент составили больные с длительностью заболевания от 6 месяцев до 3 лет (51%). Лишь у пациентов с системным вариантом ЮА чаще зарегистрирован стаж заболевания менее 6 месяцев (54,5%). В группе детей со стажем заболевания более 3 лет превалировали мальчики, во всех остальных группах - девочки.
Среди исследуемой нами группы детей у трети функция суставов не была нарушена (33,3%), причём все эти пациенты были с олигоартикулярным вариантом ЮА. У половины детей имело место ограничение функциональной способности со стороны суставов без ограничения способности к самообслуживанию (49,0%). Лишь у 17,7% пациентов с ЮА способность к самообслуживанию была ограничена, причём большую часть из них составили дети с системным вариантом ЮА (54,5%).
Проявления суставного синдрома среди обследованных нами пациентов с ЮА были различными, однако наиболее
распространённым среди них была дефигурация суставов (96,1%). Артралгии и местная гипертермия чаще были зарегистрированы у пациентов с полиартикулярным и системным вариантами ЮА. Утренняя скованность имела место только у 50.9% пациентов, причём достоверно чаще среди больных с олиго- и полиартикулярным вариантами заболевания (р<0,05). Такие клинические проявления, как боли в суставах, нарушение их функции и местная гипертермия были зарегистрированы чаще у пациентов со 2 и 3 степенями активности воспаления.
Характеризуя распространённость
поражения суставов различной локализации, следует отметить, что среди большинства пациентов при всех клинических вариантах ЮА в дебюте имело место поражение коленных суставов (92,2%). Кроме того, среди пациентов с полиартикулярным и системным вариантами ЮА наиболее часто зарегистрировано вовлечение в процесс голеностопных, лучезапястных, локтевых и плечевых суставов (р<0,05). Шейный отдел позвоночника чаще поражался у детей с полиартикулярным вариантом ЮА (84,2%).
В дебюте заболевания среди большинства пациентов при всех клинических вариантах ЮА первыми в патологический процесс вовлекались коленные суставы (60,8%).
Среди обследованных нами больных ЮА отмечались различные экстраартикулярные проявления, однако чаще регистрировалась лимфаденопатия (59,8%), преимущественно в виде увеличения паховых и кубитальных лимфоузлов. Обращает на себя внимание тот факт, что почти у половины среди обследованных пациентов с ЮА имел место интоксикационный синдром, проявляющийся слабостью, вялостью, недомоганием, снижением аппетита, причём чаще он был выявлен у больных с полиартикулярным и системным вариантами ЮА. Кроме того, практически у половины детей с ЮА был зарегистрирован гипертермический синдром. Среди пациентов с олигоартикулярным и полиартикулярным вариантами ЮА лихорадка носила субфебрильный и фебрильный характеры, при системном варианте - всегда достигала фебрильных цифр, причём более чем у половины пациентов с системным вариантом температура поднималась выше 39 градусов. Среди большинства пациентов с системным вариантом ЮА имела место сыпь, преимущественно пятнисто-папулёзная, лишь у 3 детей сыпь была уртикарной. Необходимо отметить, что ревматоидное поражение глаз, проявляющееся триадой (иридоциклит, лентовидная дистрофия роговицы и катаракта), было выявлено у 16 больных, у 2 же пациентов катаракты выявлено не было. К наиболее распространённым висцеральным проявлениям ЮА, зарегистрированных нами среди обследованных детей, следует отнести поражение сердца в виде обменных нарушений в миокарде, диагностируемых на основании снижения зубца Т и сегмента БТ при проведении электрокардиграфии (ЭКГ). Следует отметить, что метаболические изменения в миокарде были выявлены у всех пациентов с системным вариантом ЮА. Поражения лёгких при системном варианте ЮА характеризовались явлениями пневмонита, в основе которого лежит васкулит мелких сосудов лёгких и поражение интерстиция. Клинически пневмонит среди обследованных нами пациентов, как правило, проявлялся наличием жёсткого дыхания при аускультации лёгких, рентгенологически же характеризовался выраженным усилением легочного рисунка с обеих сторон.
Характеризуя распространённость
экстраартикулярных проявлений ЮА среди обследованных нами пациентов в зависимости от степени активности воспаления, следует
отметить, что интоксикационный и гипертермический синдромы чаще имели место среди пациентов со 2 и 3 степенями активности воспаления (р<0,05). По остальным экстраартикулярным проявлениям ЮА в зависимости от степени активности воспаления среди обследованных нами пациентов достоверности получено не было.
Анализируя изменения лабораторных показателей среди обследованных нами пациентов с ЮА, следует отметить, что более чем у половины среди них в общем анализе крови имели место лейкоцитоз (53,9%), нейтрофильный сдвиг влево (53,9%), ускорение СОЭ (55,9%). Среди биохимических показателей обращает на себя внимание повышение уровня СРБ (89,2%), являющееся одним из лабораторных критериев активности воспаления при ЮА. В целом, следует отметить, что наиболее выраженные лабораторные изменения были выявлены среди пациентов с полиартикулярным и системным вариантами ЮА.
Кроме того, характеризуя изменения лабораторных показателей среди
обследованных нами пациентов с ЮА в зависимости от степени активности воспаления, необходимо отметить, что более выраженные изменения среди них имели место у пациентов со 2 и 3 степенями активности воспаления. Следует отметить, что лишь у 2 пациентов с ЮА был выявлен положительный ревматоидный фактор, все остальные же дети были серонегативны.
Почти у трети исследуемых нами пациентов с ЮА не имелось рентгенологических изменений со стороны поражённых суставов, что связано с небольшим стажем заболевания у этих детей (менее 6 месяцев). Практически у половины больных был зарегистрирован околосуставной остеопороз (1 стадия), чаще всего выявленный у пациентов с длительностью заболевания от 6 месяцев до 3-х лет (78,8%). Сужение суставной щели и единичные эрозии (2 стадия) были выявлены у 21,6% пациентов и только у 4,9% детей на рентгенограммах определялись множественные эрозии и подвывихи в суставах (3 стадия). Среди больных со стажем заболевания более 3-х лет чаще были зарегистрирована 2 рентгенологическая стадия ЮА (77,8). Пациенты с анкилозом (4 стадия) в изучаемой нами группе детей с ЮА отсутствовали. Достоверно чаще 1 рентгенологическая стадия ЮА имела место у
пациентов с олигоартикулярным вариантом заболевания (63,9%), а 3 рентгенологическая стадия - с полиартикулярным (21,1%).
Наиболее распространённым признаком, выявленным при проведении ультразвукового исследования суставов у пациентов с ЮА, был синовит (95,1%), проявляющийся
утолщенностью синовиальной оболочки. Пролиферация ворсин синовиальной оболочки, являющаяся патогномоничным симптомом хронических артритов, наиболее часто имела место среди пациентов с олигоартикулярным вариантом ЮА (85,2%). Кроме того, следует отметить, что более чем у половины обследованных нами пациентов с ЮА при проведении ультразвукового исследования суставов были зарегистрированы
дистрофические изменения в них, характеризовавшиеся, главным образом, истончением гиалинового хряща (55,9%).
Таким образом, при проведении анализа клиники у обследованных нами пациентов с ЮА следует отметить, что у половины среди них имела место 1 степень активности воспаления, причём в подавляющем большинстве это были дети с олигоартикулярным вариантом заболевания. Среди проявлений суставного синдрома наиболее часто была зарегистрирована дефигурация суставов. Артралгии и местная гипертермия чаще отмечались у пациентов с полиартикулярным и системным вариантами ЮА. При всех клинических вариантах заболевания среди большинства обследованных нами пациентов в дебюте имело место поражение коленных суставов. Шейный отдел позвоночника чаще вовлекался в патологический процесс у детей с полиартикулярным вариантом заболевания. Наиболее распространёнными
экстраартикулярными проявлениями ЮА явились лимфаденопатия, интоксикационный и гипертермический синдромы. Анализируя изменения лабораторных показателей среди обследованных нами пациентов с ЮА, следует отметить, что более чем у половины среди них в общем анализе крови имели место лейкоцитоз (53,9%), нейтрофильный сдвиг влево (53,9%), ускорение СОЭ (55,9%). Среди биохимических показателей обращает на себя внимание повышение уровня СРБ (89,2%), являющееся одним из лабораторных критериев активности воспаления при ЮА. В целом, наиболее выраженные лабораторные изменения были выявлены среди пациентов с полиартикулярным
и системным вариантами ЮА. Следует отметить, что лишь у 2 пациентов с ЮА был выявлен положительный ревматоидный фактор, все остальные же дети были серонегативны. Практически у половины больных при проведении рентгенографии поражённых суставов имел место околосуставной остеопороз (1 стадия), чаще всего выявленный у пациентов с длительностью заболевания от 6 месяцев до 3-х лет. Сужение суставной щели и единичные эрозии (2 стадия) были выявлены у 21,6% пациентов и только у 4,9% детей на рентгенограммах определялись множественные эрозии и подвывихи в суставах (3 стадия). Пациенты с анкилозом (4 стадия) в изучаемой нами группе детей с ЮА отсутствовали. Наиболее распространённым признаком, выявленным при проведении ультразвукового исследования суставов у пациентов с ЮА, был синовит. Пролиферация ворсин синовиальной оболочки, являющаяся патогномоничным симптомом хронических артритов, наиболее часто имела место среди пациентов с олигоартикулярным вариантом ЮА. Кроме того, следует отметить, что более чем у половины обследованных нами пациентов с ЮА при проведении ультразвукового исследования суставов были зарегистрированы
дистрофические изменения в них, характеризовавшиеся, главным образом, истончением гиалинового хряща.
Учитывая цель исследования, нами был проведен анализ клиники ЮА у больных с признаками ДСТ.
Характеризуя половой состав среди обследованных нами пациентов с ЮА, имеющих признаки ДСТ, обращает на себя внимание более частая регистрация среди них девочек (75,4%).
ЮА среди обследованных нами больных, имеющих признаки ДСТ, манифестировал, как правило, в дошкольном возрасте (59,6%), а среди детей без признаков таковой - в подростковом (77,8%).
Среди обследованных нами больных ЮА, имеющих признаки ДСТ, чаще были зарегистрированы дети со стажем заболевания от 6 месяцев до 3 лет (56,1%), в то время, как среди пациентов, страдающих ЮА, без признаков ДСТ, как правило, стаж заболевания был менее 6 месяцев (51,2%).
Характеризуя распределение пациентов с ЮА в анализируемых группах по клиническому варианту, обращает на себя внимание тот факт,
что чаще олигоартикулярный вариант ЮА был зарегистрирован у пациентов с признаками ДСТ (70,2%), в то же время, необходимо отметить, что системный вариант достоверно чаще был отмечен среди больных ЮА без признаков таковой (33,3%).
Среди пациентов с ЮА, имеющих признаки ДСТ, чаще имела место более высокая степень активности воспаления (1 степень - 28,1%), в отличие от группы детей без признаков таковой (1 степень - 73,4%).
1 функциональный класс по Штейнброккеру достоверно чаще был зарегистрирован среди пациентов, ЮА у которых сформировался на фоне ДСТ (56,1%). Среди же большинства больных без признаков таковой - функция суставов была нарушена (95,4%).
Характеризуя проявления суставного синдрома среди обследованных нами пациентов с ЮА, обращает на себя внимание их разнообразие в обеих анализируемых группах, однако примечательным является тот факт, что среди всех больных ЮА с признаками ДСТ имела место дефигурация суставов. В то же время у всех пациентов с ЮА без признаков ДСТ были отмечены артралгии и ограничения движений в суставах.
В обеих сравниваемых группах детей в дебюте заболевания поражались суставы различной локализации, однако чаще имело место вовлечение в процесс коленных суставов, вне зависимости от наличия ДСТ (92,2%).
Среди обследованных пациентов в обеих сравниваемых группах имели место различные экстраартикулярные проявления ЮА, однако, следует отметить, что достоверных различий по их распространённости в зависимости от наличия признаков ДСТ получено нами не было.
Характеризуя данные лабораторных исследований, следует отметить, что более выраженные изменения в них зарегистрированы среди детей с ЮА, имеющих признаки ДСТ. Среди больных ЮА с ДСТ значительно чаще в отличие от пациентов с ЮА без таковой отмечены в общем анализе крови ускорение СОЭ более 40 мм/ч (26,3% и 4,4% соответственно), а среди биохимических показателей, характеризующих степень активности воспаления, повышение уровня СРБ выше 60 мг/л (21,1% и 4,4% соответственно).
Рентгенологические изменения в суставах чаще были выявлены среди пациентов с ЮА, имеющих признаки ДСТ (86%).
Пролиферация ворсин синовиальной оболочки и дистрофические изменения в суставах чаще были зарегистрированы среди больных ЮА с признаками ДСТ (71,9%).
Выводы. 1. У больных ювенильным артритом с дисплазией соединительной ткани имеет место более высокая степень активности
воспаления при сохранной функциональной способности суставов.
2. Дисплазия соединительной ткани предрасполагает к более раннему появлению дегенеративных и деструктивных изменений в суставах.
Список литературы
1. Аксенов А.В. Особенности содержания микроэлементов в сыворотке крови у больных ювенильным артритом, проживающих в городе Челябинске / А.В. Аксенов, А.Н. Узунова // Известия высших учебных заведений. Уральский регион. - 2015. - №4. - С. 92-96.
2. Аксенов А.В. Особенности микроэлементного состава сыворотки крови у детей с ювенильным артритом в зависимости от степени активности воспаления / А.В. Аксенов, А.Н. Узунова // Современные проблемы науки и образования. - 2012. - №6. - С. 215.
3. Баранов А.А. Детская ревматология /подред. А.А. Баранова, Е.И. Алексеевой. -М.: Союз педиатров России, 2011. -236 с.
4. Узунова А.Н. Значимость изменений содержания тяжелых металлов в сыворотке крови при ювенильном артрите у детей, проживающих в крупном промышленном центре Южного Урала - Челябинске /А.Н. Узунова, А.В. Аксенов // Педиатрический вестник Южного Урала. - 2015. - №1. - С. 48-51.
5. Узунова А.Н. Клинико-лабораторные особенности ювенильного ревматоидного артрита у детей города Челябинска /А.Н. Узунова, А.В. Аксенов //Российский медицинский журнал. - 2012. - №6. - С. 21-23.
6. Узунова А.Н. Особенности микроэлементного состава сыворотки крови у детей и подростков с ювенильным ревматоидным артритом, проживающих в крупном промышленном центре Южного Урала - городе Челябинске /А.Н. Узунова, А.В. Аксенов // Человек. Спорт. Медицина. - 2011. - №39 (256). - С. 120-123.
7. Узунова А.Н. Характеристика клиники и микроэлементного состава сыворотки крови у детей с ювенильным артритом, сформировавшимся на фоне дисплазии соединительной ткани /А.Н. Узунова, А.В.Аксенов // Современные проблемы науки и образования. - 2012. - №6. - С. 188.
PECULIARITIES OF CLINICS OF JUVENILE ARTHRITIS IN CHILDREN WITH
CONNECTIVE TISSUE DYSPLASIA
MAKAROV S.YU. FSBEI HE SUSMUMOH Russia, Chelyabinsk, Russia e-mail: sam94@mail.ru
Abstract
In recent years, actively discussed the role of connective tissue dysplasia as the background of pathology in the development of various diseases. One of the most common rheumatic diseases, growth trend which is observed in children at the present time, is juvenile arthritis. A study on determination of peculiarities of clinics of juvenile arthritis in children with connective tissue dysplasia. It is shown that in patients with juvenile arthritis a connective tissue dysplasia has a higher degree of inflammatory activity in intact functional ability of the joints. Connective tissue dysplasia predisposes to earlier occurrence of degenerative and destructive changes in the joints.
Keywords: juvenile arthritis, connective tissue dysplasia, children.
