CC BY
7УДК 616.853.5-053.4-072.7
ОСОБЕННОСТИ КЛИНИКИ, ТЕЧЕНИЯ И ОЦЕНКА ЭФФЕКТИВНОСТИ СРАВНИТЕЛЬНОЙ ТЕРАПИИ I ЛИНИИ СИНДРОМА ВЕСТА ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Мухторжонова Хуснигул Нодирбек кизи
Андижанский государственный медицинский институт
Синдром Веста (CV) - это тяжелая эпилептическая энцефалопатия в раннем детстве, характеризующаяся характерной электроэнцефалографичес-кой (ЭЭГ) картиной, известной как детский спазм (is), регресс психомоторного развития и гипаритмия.
Заболеваемость синдромом Веста среди населения составляет 1 на 2000-4000 живорождений, при этом у 90% пациентов симптомы развиваются в течение первого года жизни. В большинстве случаев пиковый возраст проявления инфантильных спазмов составляет 6-7 месяцев; начало заболевания после 18 месяцев встречается редко, хотя в литературе есть сообщения о начале заболевания в возрасте 4 лет.
В этой статье представлена информация о синдроме Весты, который часто встречается у детей и является актуальной проблемой современной медицины.
Ключевые слова: синдром Весты, дети, эпилептические припадки.
BOLALIK DAVRIDAGI VESTA SINDROMNING KLINIKANING XUSUSIYATLARI, BIRINCHI DARAJALI QIYOSIY TERAPIYASINING KURSI VA SAMARADORLIGINI BAHOLASH
Vesta sindrom (CV) - bu erta bolalik davridagi og'ir epileptik ensefalopatiya bo'lib, u tutilishning o'ziga xos turi - infantil spazmlar (is), psixomotor rivojlanish regressiyasi va giparitmiya deb nomlanuvchi xarakterli elektroensefalografik (EEG) rasm bilan tavsiflanadi.
Aholining Vesta sindromi bilan kasallanish darajasi 2000-4000 tirik tug'ilgan chaqaloqqa 1 ni tashkil qiladi, bemorlarning 90 foizida hayotning birinchi yilida alomatlar rivojlanadi. Ko 'pgina hollarda, infantil spazmlarning namoyon bo 'lishining engyuqoriyoshi 6-7 oyni tashkil qiladi; 18 oydan keyin kasallikning boshlanishi kamdan-kam uchraydi, garchi adabiyotda kasallikning 4 yoshida boshlanishi haqida xabarlar mavjud.
Usbu maqolada bolalarda ko 'p uchraydigan va hozirgi kun tibbiyotining dolzarb muammosi bo 'lgan Vesta sindromi haqida ma 'lumot berilgan.
Kalit so'zlar: Vesta sindromi, bolalar, epileptik xurujlar.
FEATURES OF THE CLINIC, COURSE AND EVALUATION OF THE
EFFECTIVENESS OF COMPARATIVE THERAPY OF THE FIRST LINE OF
CHILDHOOD WEST SYNDROME
West syndrome (CV) is a severe epileptic encephalopathy in early childhood characterized by a characteristic electroencephalographs (EEG) pattern known as infantile spasm (is), regression of psychomotor development and hyparrhythmia.
The incidence of West syndrome among the population is 1 in 2000-4000 live births, while 90% of patients develop symptoms during the first year of life. In most cases, the peak age of infantile spasms is 6-7 months; the onset of the disease after 18 months is rare, although there are reports in the literature about the onset of the disease at the age of 4 years.
This article provides information about Vesta syndrome, which is often found in children and is an urgent problem of modern medicine.
Keywords: Vesta syndrome, children, epileptic seizures.
Dolzarblik. Bolalikdagi spazmlar haqida birinchi tarixiy eslatma 1841 yilga tegishli. Ingliz shifokori Jeyms Uest (Uilyam Jeyms Uest (17931848) 1841 yilda) "The Lancet" ilmiy jurnalida uning o'g'li Jeyms Edvin Uest bemor bo'lgan klinik holatni nashr etdi [3]. Ushbu nashrda ushbu shifokor shunga o'xshash holatlarga duch kelgan tibbiyot mutaxassislaridan maslahat so'radi. U o'g'lini 4 oylikgacha sog'lom deb ta'riflab, u "engil bosh chayqash", kunlar va oylar davomida kuchayib borayotgan chastota va intensivlikdagi tutilishlar, hech qanday terapiyada remissiya qilinmaganligini aytdi. Bola hali ham aqliy va motor rivojlanishining kechikishi bilan ifodalanadi: "uning eshitish va ko'rish qobiliyati yaxshi, lekin u o'z yoshidagi bola kabi turolmaydi yoki oyoq-qo'llarini ishlata olmaydi".
Vesta sindromi (SV; bolalikdagi spazmlar;) hayotning birinchi yilidagi bolalarda epilepsiyaning og'ir shakli bo'lgan "erta epileptik ensefalopatiyalar" guruhiga kiradi, bu bolalik davridagi epileptik sindromlarning 1,4 foiziga to'g'ri keladi [1,5]. "Vestaiy sindrom" atamasi bir vaqtning o'zida uchta xususiyat taqdim etilganda ishlatiladi, ya'ni o'ziga xos xususiyat triada: 1) epileptik spazmlar; 2) giparitmiya shaklida elektroensefalogrammada (EEG) xarakterli ko'rinish; 3) rivojlanishning kechikishi. Kasallik ikkala jinsga ham (ko'pincha o'g'il bolalar)GA ta'sir qiladi [3].
Ushbu sindromning etiologiyasi turli xil, shu jumladan genetik, tarkibiy, metabolik, yuqumli, immunologik va boshqa noma'lum sabablar, shuning uchun uning diagnostik murakkabligi katta. Neonatal gipoksik-ishemik ensefalopatiya SV ning eng keng tarqalgan etiologiyalaridan biridir, ammo to'g'ri etiologik tashxis qo'yish uchun ko'pincha keng qamrovli genetik, strukturaviy va metabolik tadqiqotlar zarur. Ushbu patologiya bilan birga keladigan epileptik spazmlar ba'zan qisqa muddatli bo'lib, ko'pincha qorin bo'shlig'i spazmlari yoki gastroezofagial reflyuks epizodlari bilan aralashib ketadi, bu esa ushbu sindromning tan olinishini kechiktiradi [4]. Tashxis qo'yilganda, miya kamolotining dastlabki davrida yuzaga keladigan EEGda aktal interstitsial epileptik faollikni aniqlash mumkin, shuning uchun bu muhim kognitiv buzilishlarning asosiy sababidir. Vestaiy sindrom holatlarining taxminan 2/3 qismida Lennox-Gastaut sindromiga o'tish va / yoki autizm spektrining buzilishi bilan bog'liqlik bu prognozni yomonlashtiradi. Etiologiyani aniqlash hal qiluvchi rol o'ynashi mumkin, chunki u ushbu patologiya uchun eng samarali antiepileptik terapiyani tanlashda e'tiborga olish kerak bo'lgan ma'lumotlarni beradi [2,7].
Ushbu patologiyani keltirib chiqaradigan etiologik omillarga qarab, ba'zi bemorlar ba'zi dorilarga yaxshiroq javob berishadi va boshqalarga yomonroq javob berishlari mumkin. Ushbu ensefalopatiyaning salbiy prognostik ta'siri asosan etiologiyaga, ensefalopatiyaning erta tashxisiga va, albatta, eng yo'naltirilgan terapevtik yondashuvga bog'liq bo'ladi.
Mavzuning dolzarbligi va ushbu epileptik ensefalopatiyaga bag'ishlangan ko'plab savollar ushbu ishning boshlanishi bo'lib xizmat qildi, uning maqsadi:
Tadqiqotning maqsadi. I-liniya preparatini tanlashni baholash, bolalarda Vesta sindromini davolash bo'yicha milliy algoritm va qo'llanmani ishlab chiqish, uni O'zbekiston Respublikasi sharoitida klinik amaliyotga joriy etishdan iborat.
Tadqiqot materiallari. Ulardan 55 nafari VS bilan kasallangan, 30 nafari boshqa epileptis sindromi bo'lgan bemorlarni tekshirish rejalashtirilgan. Nazorat guruhi 32 nafar sog'lom boladan iborat bo'lib, jinsi va yoshi bo'yicha tekshirilayotgan guruhga mos keladi.
Tadqiqot materiallari va usullari. Tekshiruv natijalariga ko'ra oxirgi guruhda, to'liq paraklinik tekshiruvga (neyrosonografiya, kompyuter va miya magnit-rezonans tomografiyasi) qaramay, organik nevrologik kasalliklar aniqlanmagan va anamnez ma'lumotlariga ko'ra kasallikning aniq yoki taxmin qilingan sababi aniqlanmagan.
Tutqanoqlarning boshlanishi 1 oydan 4 oyga to'g'ri keldi. Ular asosan 46 (83,6%) da fleksor, 20 (36,6%) da ekstensor va 23 (41, 8%) da fleksor - ekstensor bo'lgan. Ko'pgina hollarda (19 bemor -34,5%) Vestaiy sindromga xos bo'lgan miyokloniya seriyali edi. Miyokloniya bilan bir
qatorda, 48 (87,2%) tonik, klonik va tonik-klonik tutilishlarga ham ega bo'lib, ular 16 (29,0%) hollarda bolalikdagi spazmlardan oldin, 25 (45,4%) da ular bilan birga bo'lgan va 7 (12,7%) hollarda bolalikdagi spazmlar to'xtaganidan keyin rivojlangan. Miyaning bioelektrik faolligini o'rganishda 28 (50,9%) bemorda tipik giparitmiya, 15 (27,2%) atipik, boshqa hollarda EEG yoki norma bo'yicha o'ziga xos bo'lmagan o'zgarishlar qayd etilgan.
Vesta sindromi bilan og'rigan bemorlarni davolashda biz bolalarda epilepsiyani davolash uchun tez-tez ishlatiladigan barbituratlar, iminostilbenlar va süksinimidlar guruhining antikonvulsantlari bolalikdagi spazmlarda samarasiz degan qoidaga amal qildik. Hozirgi vaqtda Vesta sindromini davolash uchun biz asosan sintetik analog ACTH - sinakten depo (tetrakozaktid) va valproatlar (asosan valproik kislotaning kaltsiy tuzi - konvulsofin), ko'pincha piridoksin bilan birgalikda foydalanamiz. Garchi sinakten depo aslida AKTgning depozit qilingan shakli bo'lsa-da va P. A. temin va boshqalarning fikricha. (1997), bizning kuzatishlarimizda ACTH dan ko'ra ko'proq asoratlarni keltirib chiqarishi mumkin sinakten depo asoratlari biz ishlab chiqqan retseptlash usuli bo'yicha (minimal dozalar bilan va dozani oshirish bilan in'ektsiya sonining kamayishi bilan) ular topilgan bo'lsa-da, ular vaqtinchalik va bolaning hayoti va sog'lig'i uchun xavfli emas.
Biz tekshirgan bemorlarning 34 tasida sinakten depo bilan davolash (odatda benzodiazepinlar bilan birgalikda) o'tkazildi, bu 16 (29,0%) soqchilikni to'xtatishga va 5 (9,0%) da ularning chastotasi va zo'ravonligining pasayishiga olib keldi. Ushbu fonda aqliy rivojlanishning normallashishi faqat 3 bolada kuzatilgan (5,4%). Ushbu holatlardan birida homiladorlik paytida ona og'ir geksoz tufayli deksametazon oldi.
Vesta sindromini valproatlar bilan davolashga birinchi urinish 1986 yilda, rus preparati asediprol (valproik kislota, suyuq shakl) sinovdan o'tkazilganda amalga oshirildi. Acediprol bolalikdagi spazmlari bo'lgan bir nechta bemorlarni qabul qildi, ammo ta'siri yo'qligi sababli preparat bir oylik qabul qilinganidan keyin bekor qilindi.
ADABIYOTLAR:
1. Краева Л.С., Алифирова В.М., Гребе-нюк О.В. Синдром Веста: этиология, лечение, отдаленные исходы. Бюллетень сибирской медицины 2009;4(2):137-41. [Kraeva L.S., Alifiro-va V.M., Grebenyuk O.V. West syndrome: etiology, treatment, and long-term outcomes. Belleten sibirskoy meditsiny = Bulletin of Siberian Medicine 2009;4(2):137-41. (In Russ.)].
2. Мухин К.Ю., Миронов М.Б. Эпилептические спазмы. Русский журнал детской неврологии 2014;9(4):20-9. [Mukhin K.Yu., Mironov M.V. Epileptic spasms. Russkiy zhurnal detskoy nevrologii = Russian Journal of Child Neurology 2014;9(4):20-9. (In Russ.)].
3. Мухин К.Ю., Миронов М.Б. Эпилептические спазмы // Русский журнал детской неврологии. 2014. Т.9. №4. С. 9-20.
4. Fischer R.S., Acevedo C., Arzimanoglou A., Bogacz A., Cross J.H., Elger C.E., Engel J.Jr, Forsgren L., French J.A., Glynn M., Hesdorffer D.C., Lee B.I., Matshern G.W., Mosche S.L., Perucca E., Scheffer I.E., Tomson T., Watanabe M., Wiebe S. ILAE official report: a practical clinical definition of epilepsy. Epilepsia. 2014. V. 55(4). Р. 475-482. DOI: 10.1111/epi.12550.
5. Sankar R., Koh S., Wu J, Menkes J.H. Paroxysmal disorders. In: Menkes J.H., Sarnat H.B., Maria B.L. Child Neurology. 7th ed. Philadelphia, PA: Lippincott, Williams, and Wilkins, 2006. 857-942.
6. Pavone P., Striano P., Falsaperla R., Pavone L., Ruggieri M.. Management of infantile spasms. Transl Pediatr. 2015. Vol. 4. №4. P. 70-260. DOI: 10.3978/j.issn.2224-4336.2015.09.01.
7. Wirrell E C., Shellhaas R.A., Joshi C., Keator C., Kumar S., Wendy G. How should children with West syndrome be efficiently and accurately investigated? Results from the National Infantile Spasms Consortium. Mitchell, and Pediatric Epilepsy Research Consortium (PERC) Epilepsia. 2015. Vol. 56. № 4. P. 617-625. DOI: 10.1111/epi.12951.
