CC BY
60
УДК: 616.832-004.2(574.13)
ОСОБЕННОСТИ КЛИНИКИ НЕВРОЛОГИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ У БОЛЬНЫХ РАССЕЯННЫМ СКЛЕРОЗОМ Г. АКТОБЕ
Г.Б. КАБДРАХМАНОВА, А.П. УТЕПКАЛИЕВА, А.А. ХАМИДУЛЛА
Западно-Казахстанский государственный медицинский университет имени Марата Оспанова,
Актобе, Казахстан
Кафедра неврологии, психиатрии и наркологии Кабдрахманова Г.Б. - д.м.н., профессор, руководитель кафедры, моб. тел.: 8 701 3094021, e-mail: arinov1993@mail.ru; Утепкалиева А.П. - к.м.н., доцент кафедры, моб. тел.: 8 701 2503865, e-mail: aiguler72@mail.ru; Хамидулла А.А. - докторант PhD2-ro года обучения по спец-ти Медицина, моб. тел.: 8 707 1230612, e-mail: alimakhamidulla@mail.ru
Аннотация. В данной статье представлены результаты исследования клинических проявлений рассеянного склероза у 40 больных, состоящих на диспансерном учете в поликлиниках г. Актобе, с использованием шкалы функциональных систем Куртцке (1983) и степени инвалидизации с помощью расширенной шкалы инвалидизации EDSS. Результаты клинического исследования выявили, что у 50% обследованных больных РС отмечается средняя степень инвалидизации по шкале EDSS, при этом в 80% случаев выявлен ремиттирующий тип течения заболевания. В неврологическом статусе больных РС доминируют двигательные (90%), мозжечковые (77,5%), когнитивные (62%) и тазовые (42,5%) расстройства.
Ключевые слова: рассеянный склероз, демиелинизирующие заболевания.
Введение. В структуре неврологической заболеваемости весьма актуальна цереброваскулярная патология, однако не менее важное значение имеют аутоиммунные заболевания нервной системы, среди которых центральное место занимает рассеянный склероз (РС) [1,2,3]. РС - хроническое прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, характеризующееся образованием множественных очагов демиелинизации в головном и спинном мозге. Заболевание поражает в основном лиц трудоспособного возраста, в связи с чем представляет собой одну из сложных и социально значимых проблем современной клинической неврологии [4, 5, 6].
В настоящее время в мире насчитывается около 3 млн. больных РС. В Республике Казахстан (РК) количество зарегистрированных случаев составляет около 400-1500 человек. Однако, по приблизительной оценке специалистов, истинные показатели заболеваемости РС возможно превышают настоящие официальные данные, что может быть обусловлено низкой выявляемостью данного заболевания, значительной частотой ошибок при постановке диагноза «Рассеянный склероз», а также многообразием и полиморфностью клинической картины. Отмечается заметный рост заболеваемости РС и омоложение возрастабольных в РК. Так, например, в г. Алматы из 192 больных РС, находящихся
на диспансерном учете в городских поликлиниках, 38,3 % - лица молодого возраста [7, 8].
В этиологическом плане РС считается мультифакториальным заболеванием,
развивающимся при сочетанном воздействии внешних и генетических факторов, т.е. для развития аутоиммунного повреждения необходимо проникновение инфекционного агента в центральную нервную систему (ЦНС) человека с генетической предрасположенностью и неполноценностью системы иммунитета. При этом происходит активация Т-лимфоцитов в периферической крови, проникновение их через гематоэнцефалический барьер (ГЭБ) в ЦНС, где они реактивируются аутоантигенами миелина, секретируют
провоспалительные цитокины (интерферон-у, фактор некроза опухоли-а, лимфотоксин и др.), которые, в свою очередь, еще в большей степени индуцируют и поддерживают воспалительные реакции, усиливают нарушения проницаемости ГЭБ. Помимо активации клеточного звена, в патогенез РС вовлекается и гуморальное звено иммунитета, опосредованного В-клетками. В-клетки вырабатывают антитела к белкам и липидам миелиновой оболочки, активируя систему комплемента. В результате каскада иммунологических и биохимических нарушений развивается повреждение миелина и
олигодендроцитов. Вследствие воспалительных реакций уже с самого начала заболевания развивается постепенное повреждение аксонов. Именно аксональное повреждение является основным фактором прогрессирующего неврологического дефицита при данном заболевании [9, 10, 11, 12].
В настоящее время РС классифицируют по типу течения заболевания. Выделяют основные варианты течения заболевания: ремиттирующее, вторично-прогрессирующее, первично-прогрессирующее и первично-прогрессирующее с обострениями. В клинической картине РС чаще всего выявляют разной степени выраженности симптомы поражения пирамидных, мозжечковых и чувствительных путей, отдельных черепных нервов, нарушение функций тазовых органов, также могут достаточно часто встречаться когнитивные нарушения, утомляемость, болевые синдромы. Отличительной особенностью клинической картины РС является синдром «клинической диссоциации», который отражает несоответствие между симптомами поражения одной или нескольких систем. Например, мышечная слабость без сухожильной гиперрефлексии, отсутствие патологических знаков при нижнем спастическом парапарезе, угасание поверхностных при сохранности глубоких брюшных рефлексов, значительное снижение зрения при неизмененном глазном дне при наличии оптического неврита или, наоборот, выраженные изменения на глазном дне, изменение полей зрения, наличие скотом при нормальной остроте зрения [13, 14].
Развитие расстройств в нескольких функциональных системах приводит к ограничению жизнедеятельности больных РС в различных сферах: двигательной, познавательной, коммуникативной, профессиональной и др. В связи с этим выявление клинических симптомов РС способствует своевременной диагностике заболевания с последующим назначением соответствующей терапии, что позволит снизить показатели инвалидизации [15, 16].
Цель исследования. Изучить клиническую картину неврологических проявлений у больных рассеянным склерозом г. Актобе.
Материалы и методы. Было обследовано 40 больных РС, состоящих на диспансерном учете у врачей-неврологов городских поликлиник г. Актобе. Средний возраст обследованных составил 38,4±9,6 лет. Женщины составили 65% (26 человек), мужчины
- 35% (14 человек). У 80% больных отмечался ремиттирующий тип течения заболевания, у 12,5%
- вторично-прогрессирующий, у 7,5 % - первично-прогрессирующий (табл.1).
Для бальной оценки состояния функциональных систем (ФС) использовалась шкала неврологического дефицита, предложенная Джоном Куртцке (1983). Она основана на комплексной оценке пирамидных, мозжечковых, стволовых, зрительных, психических расстройств, нарушений чувствительности и функций тазовых органов. Количество баллов оценивают по каждой ФС в отдельности в зависимости от выраженности нарушений функций каждой системы (минимальное значение баллов соответствует сохранности функции системы, большее значение
- более глубокому повреждению системы). На основании выявленных нарушений по основным ФС оценивалась степень инвалидизации больных по расширенной шкале инвалидизации Куртцке -Expanded Disability Status Scale (EDSS). Согласно шкале EDSS выделяют три степени тяжести инвалидизации: легкую - от 0 до 3,0 баллов (у больных наблюдаются отдельные неврологические симптомы, выявляемые при неврологическом осмотре
- легкая степень инвалидизации), среднюю - от 3,5 до 5,5 баллов (амбулаторные пациенты, не нуждающиеся в постоянной посторонней помощи - умеренная инвалидизация) и тяжелую - выше 6,0 баллов (больные нуждаются в постоянной посторонней помощи - выраженная инвалидизация) [17,18]. Статистическая обработка данных проводилась с помощью программы Statistica 10.0.
Результаты. Результаты клинического исследования выявили следующие данные. По функциональной шкале Куртцке количество пораженных систем ЦНС у больных было от 1 до 7. Степень инвалидизации по EDSS у 42,5% больных была легкой, у 50% больных - средней, у 7,5% больных - тяжелой. Характеристика повреждения
Таблица 1. Распределение пациентов по полу и типу течения рассеянного склероза
Пол РРС ВПРС ППРС Всего
Женщины 21 3 1 14
Мужчины 11 2 2 26
Всего 32 5 3 40
РРС - ремиттирующий РС;
ВПРС - вторично-прогрессирующий РС;
ППРС - первично-прогрессирующий РС.
функциональных систем по шкале Куртцке представлена в табл. 2.
При оценке неврологического статуса у больных РС отмечалось преобладание синдрома двигательных нарушений в 90% случаев, который клинически характеризовался нижним спастическим парапарезом с оживлением глубоких рефлексов, патологическими рефлексами. Гиперрефлексия в нижних конечностях была выявлена в 86,1% случаев, при этом отмечались высокие коленные рефлексы с клонусом коленных чашечек и стоп. Незначительное снижение мышечной силы в 1 балл отмечалось в 22,2% случаев, парезы умеренного или выраженного характера было выявлено у 41,6% исследованных больных, в 5,5% случаев отмечалась параплегия. Средний балл, характеризующий степень выраженности двигательных расстройств по функциональной шкале ^1), составил 2,4±1,3.
Симптомы поражения функций мозжечка определялись в 77,5% случаев и проявлялись статической и локомоторной атаксией, мозжечковой мышечной гипотонией в конечностях, инкоординацией, скандированной речью. Статическая и локомоторная атаксия была выявлена у 83,3% больных. Интенционный тремор и мимопопадание при выполнении координаторных проб отмечались у 63,8% больных. Диффузная мышечная гипотония в конечностях выявлена в 86,1% случаев. Скандированная речь была отмечена в 11,1% случаев. Средний балл, отражающий степень выраженности мозжечковых расстройств по функциональной шкале ^2), составил 2,6±1,1.
Нарушения функций стволовых структур были отмечены у 47,5% больных. Горизонтальный нистагм крупноамплитудного характера был выявлен в 89,5%, поражение тройничного нерва - в 5,3%, центральный парез лицевого нерва - в 5,3% случаев. Средний бал, отражающий степень выраженности поражения функций ствола головного мозга (FS3), составил 2,7±0,7.
Степень выраженности чувствительных расстройств составила 30%. Отмечалось легкое
или умеренное снижение болевой, температурной и проприоцептивной чувствительности. Средний бал, отражающий степень выраженности чувствительных расстройств по функциональной шкале (FS4), составил 1,9±0,9.
Нарушения тазовых функций были выявлены у 42,5% исследованных больных и характеризовались центральными расстройствами в виде императивных позывов и задержкой мочи и стула. Средний бал, отражающий степень выраженности функций тазовых органов (FS5), составил 2,0±0,6.
Синдром зрительных расстройств был выявлен в 32,5% случаев, который характеризовался бледностью височных половин дисков зрительных нервов, наличием скотом, сужением или выпадением полей зрения, снижением остроты зрения. У 29,4% больных была выявлена атрофия зрительного нерва, что объясняет высокое значение среднего бала, отражающего степень выраженности нарушения функции зрения (FS6) - 2,9±1,4.
Нарушение когнитивных функций было выявлено у 62% больных со средним значением (FS7) 1,9±0,8. При этом отмечалось доминирование лобного синдрома в виде снижения критики и эйфории. Кроме того, пациенты предъявляли жалобы на повышенную утомляемость, депрессивное состояние. Мнестические расстройства проявлялись в виде снижения краткосрочной памяти.
Обсуждение. В результате исследования у больных РС г. Актобе были выявлены следующие варианты течения рассеянного склероза: РРС, ВПРС и ППРС. При этом, отмечалось преобладание ремитирующей формы заболевания (42,5%). В 50% случаев больные имели среднюю степень инвалидизации по шкале EDSS. Представленные данные созвучны с результатами ряда исследований, посвященных эпидемиологии РС [19,20,21].
Неврологический статус больных РС характеризовался превалированием двигательных расстройств в виде центральных параличей и координаторных нарушений, таких как мозжечковая атаксия, мышечная гипотония, инкоординация.
Таблице 2. Частота и степень выраженности неврологических расстройств у больных РС
ФС по шкале Куртцке Частота выявления Средний бал по шкале Куртцке
Пирамидные функции 90% (36ч) 2,4±1,3
Функции мозжечка 77,5% (31ч) 2,6±1,1
Функции ствола головного мозга 47,5% (19ч) 2,7±0,7
Чувствительность 30% (12ч) 1,9±0,9
Функции кишечника и мочевого пузыря 42,5% (17ч) 2,0±0,6
Функции зрения 32,5% (13ч) 2,9±1,4
Когнитивные функции 62% (25ч) 1,9±0,8
Подобная клиническая картина РС, с доминированием двигательных и мозжечковых расстройств, описана ранее в других клинических исследованиях [22, 23]. Также, у больных РС г. Актобе, среди всех синдромов поражения нервной системы, значительное место занимает синдром когнитивных расстройств (62%). Эти данные находят отражение в работах Brissart Hetal., где когнитивные нарушения были выявлены у 66% больных РС [24]. Стволовые расстройства нами были выявлены в 47,5% случаев, что также соответствует литературным данным, согласно которым симптомы поражения ствола встречаются в 36-81% случаев [14, с.4]. При оценке функций тазовых органов, нарушения были выявлены в 42,5% случаев, что не противоречит данным ряда исследований, результаты которых свидетельствуют о наличии тазовых расстройств у больных РС в пределах 10-97% случаев [25, 26]. Выводы.
1. Среди исследованных пациентов преобладали больные с ремиттирующим типом течения РС, что является свидетельством стабилизации заболевания на фоне активного внедрения иммуномодулирующей терапии.
2. В неврологическом статусе больных РС доминируют двигательные, мозжечковые, когнитивные и тазовые расстройства, раннее выявление которых способствует своевременной диагностике рассеянного склероза и может служить основанием для назначения иммуномодулирующей терапии.
Список литературы:
1. Кабдрахманова, Г.Б. Опыт применения тромболитической терапии при ишемическом инсульте / Г.Б. Кабдрахманова, Ж.Н. Саркулова,
C.Ю. Сулейманова, Г.М. Садыкова, А.Т. Ахатова // Батыс К^азацстан медицина журналы. - 2012. -№3(35). - С. 151-152.
2. Khamidulla A.A., Kabdrakhmanova G.B., Yermagambetova A.P., Suleimanova S.Y., Darin
D.B. Work analysis of regional stroke center of Aktobe city / Батыс Казахстан медицина журналы. - 2014. - №1(41). - С. 62-63.
3. Опыт работы инсультного центра в западном регионе Казахстана / Г.Б. Кабдрахманова, А.П. Ермагамбетова, С.Ю. Сулейманова, А.А. Хамидулла, Д.Б. Дарин // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. - 2014. - №3. -Вып. 2. - С. 60-62.
4. Соколова, Л.И. Сравнительный анализ дебюта, клинической картины и течения рассеянного склероза у пациентов разных возрастных групп / Л.И. Соколова, М.М. Сепиханова // Практическая медицина. - 2013. - №1-1(68). - С. 114-116.
5. Трифонова, О.В. Когнитивные изменения у больных рассеянным склерозом (клиническое, нейропсихологическое и электрофизиологическое исследование): автореф. дис... канд. мед. наук / О.В. Трифонова. - М.: 2006. - 27 с.
6. Шмидт, Т.Е. Рассеянный склероз: руководство для врачей / Т.Е. Шмидт, Н.Н. Яхно. - 3-е изд. -М.: МЕДпресс-информ, 2012.
7. Желдыбаева, Ж. Отдельные проблемы диагностики рассеянного склероза / Ж. Желдыбаева // Вестник КазНМУ. - 2010. - №3.- С. 53-55.
8. Каменова, С.У. Рассеянный склероз: современный взгляд на старую проблему / С.У. Каменова // Новости медицины и фармации. Неврология (469). - 2013. - Тематический номер.
9. Завалишин, И.А. Рассеянный склероз: патогенез и лечение / И.А.Завалишин, А.В. Переседова // International neurological journal. - 2005. - №1(1).
- С.
10. Шмидт, Т.Е. Воспаление и дегенерация при рассеянном склерозе / Т.Е. Шмидт // Неврологический журнал. - 2006. - №3. - С. 46-52.
11. Arnold D. Evidence for neuroprotection and remyelination using imaging techniques // Neurology.
- 2007. - Vol. 68 (Suppl. 3). - P. S83 40.
12. Dhib-Jalbut S. Pathogenesis of myelin/ oligodendrocyte damage in multiple sclerosis I// Neurology. - 2007. - Vol. 68 (Suppl. 3). - P. SI3 21.
13. Бойко, А.Н. Патогенетическое лечение рассеянного склероза: настоящее и будущее / А.Н. Бойко [и др.] // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова (спец. выпуск Рассеянный склероз 2). - 2009. - Т.109. - С. 90-100.
14. Евтушенко, С.К. Современные критерии ранней диагностики достоверного рассеянного склероза (1 сообщение) / С.К. Евтушенко, И.Н. Деревянко // International neurological journal. - 2005. - №1(1).
15. Рябухина, О.В. Исследование качества жизни больных рассеянным склерозом в Новосибирске / О.В. Рябухина, Н.А. Малкова, Т.И. Ионова // Неврологический журнал. - 2005. - № 4. - С. 1720.
16. Шмидт,Т.Е. Новые подходы ктерапии рассеянного склероза / Т.Е. Шмидт // Медицинский Совет. -2005. - Спец. вып. - №1:14. - С. 9.
17. Бельская, Г.Н. Использование шкалы оценки тяжести состояния больных рассеянным склерозом по Kurtzke в клинической практике: учебно-методическое пособие / Г.Н. Бельская, И.Г. Лукашевич, Н.В. Кутепова. - Челябинск, 2008.
18. Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Рекомендовано Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр развития здравоохранения» МЗСР РК от 30 сентября 2015 года Протокол №10).
19. Farrell,R.A. Neutralising Antibodies to Interferon Betain Multiple Sclerosis / Athesissubmittedin April 2010 to University College London for the degree of Doctor of Philosophy (PhD) // Department of Neuroinflammation Institute of Neurology University College London, Queen Square, London, UK.
20. Смагина, И.В. Эпидемиология рассеянного склероза в Алтайском крае // И.В. Смагина, Ю.Н. Личенко, А.С. Федянин [и др.] // Неврологический журнал. - 2010. - №1. - С. 24-27.
21. Пажигова, З.Б. Клинико-неврологическая характеристика больных с рассеянным склерозом с учетом тяжести состояния / З.Б. Пажигова, С.М. Карпов, П.П. Шевченко // Фундаментальные исследования. - 2014. - №7-4. - С. 771-775.
22. Гусев, Е.И. Рассеянный склероз и другие демиелинизирующие заболевания / Е.И. Гусев, И.А. Завалишин, А.Н. Бойко // Изд-во: Миклош,
2004.
23. Ханох, Е.В. Особенности клинического течения рассеянного склероза у пациентов, проживающих на территории г. Омска и Омской области / Е.В. Ханох, А. Рождественский // Молодой ученый. -2011. - №3. - Т.2. - С. 173-176.
24. Brissart H, Morele E, Baumann C, Debouverie M.Verbal episodic memory in 426 multiple sclerosis patients: impairment in encoding, retrieval or both?NeurolSci. 2012 Oct;33(5):1117-23.
25. Шварц, П.Г. Влияние нарушений акта мочеиспускания на качество жизни больных рассеянным склерозом и больных, перенесших острое нарушение мозгового кровообращения / П.Г. Шварц // Неврологический журнал. - 2006. - №2. - С. 12-15.
26. McClurg D, Ashe RG, Lowe-Strong AS. Neuromuscular electrical stimulation and the treatment of lower urinary tract dysfunction in multiple sclerosis - A double blind, placebo controlled randomised clinical trial. Neurourol Urodyn. 2008;27:231-7, doi: 10.1002/nau.20486.
ТУЙ1Н
АЦТ0БЕ ЦАЛАСЫНДАГЫ ШАШЫРАНДЫ СКЛЕРОЗБЕН АУЫРАТЫН НАУ^АСТАРДЬЩ НЕВРОЛОГИЯЛЬЩ К0Р1Н1СТЕР1 КЛИНИКАСЫНЬЩ
ЕРЕКШЕЛ1КТЕР1
Г.Б. КАБДРАХМАНОВА, А.П. УТЕПКАЛИЕВА, А.А. ХАМИДУЛЛА
Марат Оспанов атындагы Батыс Казакстан мемлекетгiк медицина университетi, Актебе, Казакстан
Неврология, психиатрия жэне наркология кафедрасы Кабдрахманова Г.Б. - м.г.д., профессор, кафедра жетекшiсi, ^ялы тел.: 8 701 309 40 21, е-mail: arinov1993@mail.ru;
Утепкалиева А.П. - м.г.к., кафедра доцентi, ^ялы тел.: 8 701 250 38 65, е-mail: aiguler72@mail.ru;
Хамидулла А.А. - «Медицина» мамандыгы бойынша 2-шi оку жылгы PhD докторант, ^ялы тел.: 8 707 123 06 12, е-mail: alimakhamidulla@mail.ru
Максаты: Актебе каласында шашыранды склерозбен ауыратын наукастардын неврологиялык кершютершщ клиникасын зерттеу.
Материалдар мен эдiстер. Куртцке функционалдык жYЙелер шкаласын (1983) жэне Куртцке кецейтшген мYгедектiк шкаласын (EDSS) колдана отырып, Актебе каласынын емханаларында дэртер-неврологтардьщ диспансерлiк есебiнде т^ратын шашыранды склерозбен ауыратын 40 наукаска тексеру журпзвдг
Нэтижесiнде тексерiлген наукастар арасында ремиссиялаушы агым басынкы болып келетiнi, неврологиялык жэрежесiнде козгалыс б^зылыстары, мишык закымдануы, когнитивтiк жэне жамбас агзалары кызметшщ б:рылыстары жиi кездесетiнi аныкталды.
Heeisei свздер: шашыранды склероз, миелинсiздендiрушi аурулар.
SUMMARY
THE FEATURES OF CLINIC OF NEUROLOGICAL MANIFESTATIONS IN PATIENTS WITH MULTIPLE SCLEROSIS OF AKTOBE CITY
G. KABDRAKHANOVA, A. UTEPKALIYEVA, A. KHAMIDULLA
West Kazakhstan Marat Ospanov state medical university, Aktobe, Kazakhstan
Neurology, psychiatry and narcology department G.B. Kabdrahmanova - c.m.s., professor, head of department, tel.: 8 701 3094021, e-mail: arinov1993@mail.ru;
A.P. Utepkaliyeva - c.m.s., associate professor of department, tel.: 8 701 2503865, e-mail: aiguler72@mail.ru;
A.A. Khamidulla - 2nd year PhD student of "Medicine" tel.: 8 707 1230612, e-mail: alimakhamidulla@mail.ru.
This article presents the results of the study of clinical manifestations of multiple sclerosis in 40 patients who are on dispensary registration in Aktobe municipal polyclinics, using Kurtzke functional systems scale (1983) and the degree of disability with the help of the extended disability scale EDSS. The results of the clinical study revealed that 50% of the examined MS patients had an average degree of disability on EDSS scale, and remitting type of the disease course was detected in 80% of cases. The motor disease (90%), cerebellar (77.5%), cognitive (62%) and pelvic (42.5%) disorders dominate in patients with RS.
Key words: multiple sclerosis, demyelinating diseases.
