Научная статья на тему 'Особенности клинических вариантов склеродермии у детей'

Особенности клинических вариантов склеродермии у детей Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
1008
113
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Ключевые слова
дети / системный склероз / ограниченная склеродермия / заболеваемость / children / systematic sclerosis / restricted scleodermiya / sickness rate.

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — М.С. Байгабулова, Ж.Б. Абдикадирова, А.М. Булакбаева, А. Даулеткелди, А. Макенбай

Проведен анализ историй болезни на базе Научного центра педиатрии и детской хирургии. Цель работы изучить особенности клинических вариантов склеродермии у детей для уточнения критериев ее диагностики. Показана необходимость комплексного обследования детей с диагнозом ограниченной склеродермии.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — М.С. Байгабулова, Ж.Б. Абдикадирова, А.М. Булакбаева, А. Даулеткелди, А. Макенбай

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

PECULARITIES OF CLINICAL VERSIONS OF CHILDREN’S SCLEODERMIYA

Analysis of disease history has been held on the basis of Scientific Pediatrition Center and Childish surgery .Ame is to explore clinical version’s peculiarities of children scleodermyia and desime more precisely critisions of it’s diagnostics. Necessity of complex inspection children has been shown with restricted scleodermiya diagnosis.

Текст научной работы на тему «Особенности клинических вариантов склеродермии у детей»

Вестник КазНМУ, №4 - 2014

УДК 616.5-004.1-053.2-036

М.С. БАЙГАБУЛОВА, Ж.Б. АБДИКАДИРОВА, А.М. БУЛАКБАЕВА, А. ДАУЛЕТКЕЛДИ, А. МАКЕНБАЙ,

Ж.ЫСКАКОВА, А.Е. БАЙСУЛТАНОВА

Казахский Национальный медицинский университет имени С.ДАсфендиярова, НЦПиДХ, г. Алматы

ОСОБЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКИХ ВАРИАНТОВ СКЛЕРОДЕРМИИ У ДЕТЕЙ

Проведен анализ историй болезни на базе Научного центра педиатрии и детской хирургии. Цель работы клинических вариантов склеродермии у детей для уточнения критериев ее диагностики. Показана необходимость комплексного обследования детей с диагнозом ограниченной склеродермии. Ключевые слова: дети, системный склероз, ограниченная склеродермия, заболеваемость.

изучить особенности

Актуальность.

К числу актуальных проблем медицины относят системные болезни соединительной ткани, среди которых второе место по частоте и распространенности занимает системная склеродермия (СС - системный склероз по МКБ-10). В отличие от СС, при котором в патологический процесс кроме кожи вовлекаются различные органы, ограниченная (очаговая) склеродермия (ОС) характеризуется поражением только кожи [1,5].

В связи с тенденцией растущего организма к распространенной патологии, к выраженным экссудативным и сосудистым реакциям у детей заболевание часто обнаруживает склонность к прогрессирующему течению, обширному поражению кожи, хотя в ранние сроки может проявляться единичными очагами. В последнее десятилетие встречаемость этой патологии у детей заметно возросла [2].

Перекрестная форма СС требует дальнейшего накопления материала и исследования. Наблюдения последних лет свидетельствуют об увеличении числа больных СС с оверлап синдромами, как и сочетанных форм ревматических заболеваний [7].

Вариабельность клинических проявлений склеродермии, неизвестность этиологических и патогенетических компонентов подчеркивает актуальность изучения органной патологии у детей и подростков на ранних этапах развития СС и ОС [8]. Цель.

Изучить особенности клинических проявлений склеродермии у детей для уточнения критериальных признаков ее диагностики. Материал и методы исследования.

Подвергнуты анализу проявления и течение болезни у 45 детей, с достоверным диагнозом склеродермии за 2009 -2012 годы.

Обследование и лечение больных проводилось в клинике Научного центра педиатрии и детской хирургии (НЦПиДХ) и включало сбор анамнеза, общеклинические и специальные исследования, ЭКГ, эхокардиографию,

фиброгастродуоденоскопию, рентгенографию пищевода с рентгеноконтрастным веществом, лабораторные анализы. Результаты и обсуждение.

Дети были в возрасте от 1 года до 16 лет. По возрасту больные распределялись: 1- 5 лет - 14 детей; 6 - 10 лет - 14; 11- 16 лет - 17 детей. Анамнез и наблюдения показали, что дети со склеродермией заболевали в любом возрасте. По полу: мальчиков было - 12 (26,7%), а девочек - 33 (73,3%).

Детей с системным склерозом составили 22,2% (10), с ограниченной - 62,2% (28), со смешанной -15,6% (7). Распространенная форма наблюдалась у 4 больных, лимитированная форма с вовлечением в патологический процесс кожи только кистей и/или лица лишь у одного ребенка, синдром Рейно - у 2. У 3 детей диагностирована гемисклеродермия, т.е. одностороннее поражение кожи и подлежащих тканей по ходу сосудисто-нервного пучка, при этом имела место глубокая форма, с задержкой роста пораженной конечности.

Среди висцеральных проявлений системной склеродермии наиболее характерным было поражение пищевода.

Расширение верхнего отдела пищевода и сужение его в нижней трети, замедление пассажа контрастного вещества обнаружено рентгенологически у 3 из 10 детей. Установленные на фиброгастродуоденоскопии нарушения моторной функции верхних отделов пищеварительного тракта в виде недостаточности кардии выявлены у 4 детей, а дуодено-гастральный рефлюкс - также у 4. При исследовании сердца у 5 из 10 больных на ЭКГ обнаружено нарушение атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости. Эхокардиография выявила умеренное снижение сократительной способности миокарда левого желудочка у 6 из 10 детей. Признаки сосудистого синдрома отмечались у 2 больных, у которых не было типичных периферических кризов, но была повышенная чувствительность к холоду или зябкость рук (стертое проявление синдрома Рейно). Наиболее частым проявлением суставного синдрома были полиартралгии, выявленные у 5 больных системным склерозом. Поражение периартикулярных тканей с формированием контрактур отмечено у 2 пациентов с системным склерозом. Изменений со стороны легких, почек не обнаружено.

Ограниченная форма склеродермии выявлена у 28 детей (62,2%), из них типичная форма - у 18 (64,2%), атипичная форма - у 10 (35,8%)

Среди больных с типичной формой ограниченной склеродермии превалировала бляшечная форма - 55,5%, у 2 - распространенная бляшечная (от 6 и более отдельных бляшечных или полосовидных очагов), у 8 - очаговая бляшечная форма (от 1 до 5 очагов).

Локализация очагов поражения была различной: на шее, верхних и нижних конечностях, груди, животе. Кожа в пределах очага была сухой, блестящей, уплотненной, эластичность кожи была снижена, у некоторых с трудом собиралась в складку. Проявления склероза у больных варьировали от едва заметного до глубокого уплотнения, напоминающего рубцовую или келоидную ткань. Линейная склеродермия, была диагностирована у 6 (33,3%) больных, у 2 из которых очаг был расположен на волосистой части головы - в форме «удара саблей». Склероатрофический лихен (болезнь белых пятен) как вариант ограниченной склеродермии наблюдался у 2 детей, что примечательно, для девочек была более свойственна бляшечная форма ограниченной склеродермии - 70%, тогда как для мальчиков - линейная (30%). При клинико-инструментальном исследовании у больных и с ограниченной склеродермией выявлялись висцеральные изменения, т.е. признаки системности процесса. Среди них -наиболее часто отмечалось поражение сердца. Так у 2-х на ЭКГ отмечались признаки нарушения проводимости, у 3 -нарушения ритма в виде синусовой тахикардии, экстрасистолии. Патология желудочно-кишечного тракта (атония пищевода и желудка, нарушения ритма, эвакуации) отмечены у 3 детей. Патология со стороны легких и почек на рентгенограммах и анализах не встречалась. У 7 (15,5%) их 45 больных детей диагностирован перекрестный синдром (смешанное заболевание соединительной ткани). При этом СС более часто сочеталась с дерматополимиозитом (5).

88

f.kaznmu.kz

Вестник КазНМУ, №4 - 2014

Лабораторные показатели были в пределах нормы или умеренно изменены, не отражали уровень активность процесса даже при системной форме заболевания.

СОЭ была в норме, повышение уровня СОЭ до 25 мм/час отмечено у 5 детей с системной склеродермией и у 2 с ограниченной распространенной формой. Анемия выявлялась нечасто - у 5 больных. Повышенные уровни СРБ имело место у 3 детей с ограниченной склеродермией, хотя возможно его повышение связано с перенесенной ОРВИ. Выводы.

У детей преимущественно встречалась ограниченная (очаговая) форма склеродермии. Но их варианты отличались многообразием клинических проявлений. Ограниченная форма склеродермии выявлена у 28 детей (62,2%), из них типичная форма - у 18 (64,2%), атипичная форма - у 10 (35,8%)

Среди больных с типичной формой ограниченной склеродермии превалировала бляшечная форма - 55,5%, у 2 - распространенная бляшечная (от 6 и более отдельных бляшечных или полосовидных очагов), у 8 - очаговая бляшечная форма (от 1 до 5 очагов).

Локализация очагов поражения была различной: на шее, верхних и нижних конечностях, груди, животе. Кожа в пределах очага была сухой, блестящей, уплотненной, эластичность кожи была снижена, у некоторых с трудом собиралась в складку. Проявления склероза у больных варьировали от едва заметного до глубокого уплотнения, напоминающего рубцовую или келоидную ткань. Клинически висцеральная патология как при системной, так и ограниченной формах была мало выражена и диагностировалась только при инструментальном исследовании.

Дети с диагнозом ограниченной склеродермии должны обязательно подвергаться лабораторным и инструментальным обследованиям в целях ранней диагностики висцеральной патологии и выявления признаков системности заболевания.

В связи с этим при определении тактики лечения следует в первую очередь опираться на выраженность клинических симптомов и быстроту прогрессирования заболевания. СД у детей в большинстве случаев имеет хроническое или подострое течение, характеризуется умеренной активностью.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем. - 2000. - Т.1. - Ч.1. - С.15-16.

2 М.Н.Никитина. Ограниченная склеродермия у детей. Вопросы клиники, патогенеза и лечения: автореф. дис. ...докт. мед. наук -М., 1980. - 248 с.

3 Е.И. Алексеева, Ю.М. Белозеров, Е.С. Жолобова и др. Кардиология и ревматология детского возраста.. - М.: ИД Медпрактика, 2004. - 181 с.

4 А.А. Баранова, Л.К. Баженовой Детская ревматология // Руководство для врачей. - М.: Медицина, 2002. - С. 398-400.

5 В.Н. Гребенюк. Ограниченная склеродермия у детей // Вопросы современной педиатрии. - 2006. - №2. - С.112-113.

6 С.Г. Левина. Ювенильная склеродермия. // Педиатрия. - 1999. - №4. - С. 7-8.

7 Н.Г. Гусева. Системная склеродермия: ранняя диагностика и прогноз. // Научно-практическая ревматология. -2007. - №1. -2007. - С. 47-48.

8 Л.М. Беляева, И.Д. Чижевская. Системный склероз и ограниченная склеродермия у детей и подростков // Педиатрия. - 2009. - Т. 88. - №5. - С. 250-252.

М.С. БАЙГАБУЛОВА, Ж.Б. АБДИКАДИРОВА, А.М. БУЛАКБАЕВА, А. ДАУЛЕТКЕЛДИ, А. МАКЕНБАЙ,

Ж.ЫСКАКОВА, А.Е. БАЙСУЛТАНОВА

С.Д.Асфендияров атындагы Цазац ¥лттъщ медицина университетi, Педиатрия жэне бала хирургия гылыми орталыгы, Алматы ц.

БАЛАДА СКЛЕРОДЕРМИЯНЫН, КЛИНИКАЛЬЩ ЕРЕКШЕЛЕКТЕР1

tywh: Педиатрия жэне бала хирургиясы гылыми орталыгында ауру тарихы ;аралып, сараптама жасалды. Жумыс ма;саты -балалардагы склеродермия ауруыныц клиникалы; ерекшелштерш мецгеру оныц критерий диагностикасын на;тылау. Оша;ты склеродермиясы бар балалардыц жан-жа;ты тексеруден eтуi ;ажет. TYrnH4i сездер: бала, ЖYЙелi склероз, оша;ты склеродермия, аурушацды;.

M.S. BAIGABULOVA, ZH.B. ABDIKADIROVA, A.M. BULAKBAEVA, A. DAULETKEIDI, A. MAKENBAI, ZH. ISKAKOVA, A.E. BAISULTANOVA

Kazakh National Medical University named after S.D.Asfendiarova Scientific center of Pediatrics and Pediatric Surgery

PECULARITIES OF CLINICAL VERSIONS OF CHILDREN'S SCLEODERMIYA

Resume: Analysis of disease history has been held on the basis of Scientific Pediatrition Center and Childish surgery .Ame is to explore clinical version's peculiarities of children scleodermyia and desime more precisely critisions of it's diagnostics. Necessity of complex inspection children has been shown with restricted scleodermiya diagnosis. Keywords: children, systematic sclerosis, restricted scleodermiya, sickness rate.

89

www.kaznmu.kz

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.