CC BY
17
I
Орипнальы досл!дження
Original Researches
Травма
УДК 616.85-009.81-089 DOI: 10.22141/1608-1706.5.18.2017.114121
Юрик o.e.
ДУ «1нститут травматологи та ортопедн НАМН Украни», м. Кив, Украина
Особливост змш у невролопчному статус! в пац!ент!в ¡з спадковими полшейропапями на етап! оперативного лкування
Резюме. Актуальнсть. Спадков/ полнейропатн належать до системних дегенеративних захворювань нервово! / м'язово! систем генно)' природи, що досить часто призводять до порушення опорно-рухового апарату. Метою нашогодослдження було оцнитиневрологчний стан осб!з спадковими полнейропатями на етап передоперацйно! пдготовки. Матерали та методи. Обстежено 87 пацентв декретовано! групи вком вд 12до 57рокв. Контрольну групу становили 10пацентв ¡з травматичним ушкодженням м'якихтканин та периферичних нерв'в на нижнй кнцвц /10 пацентв !з поздовжньою плоскостопстю ступив молодого, середнього та похилого вку. Уа паценти п длягали детальному ортопедичному та неврологчному обсте-женню. Результат. Увсхпацентв ¡з спадковими полнейропатями виявлено рiвномiрне, з обох сторн, зни-ження сухожилкових / перостальних рефлексв на нижнх кнцвках, що корелювало з тривалстю перебгу захворювання та характером генетичних мальформацй. Рееструвалось зниження больового вдчуття за дистальним типом: при легкй формi ураження — на р'вн пальцв стоп, при середнй так порушення поши-рювалися до р'вня гомлкових суглоб'в, а при тяжких формах сягали середньо! третини гомлки або р'вня колнних суглоб'в. При легкй формi спадково! полнейропат! знижувалась в'брацмна чутливсть у ступнях до 12-14 с (у пацентв контрольно! групи вона була в межах 15-16 с / бльше), при середньому ступен про-цесу — до 7-11 с, при тяжких формах — до 0-4 с. Рухлив'1 порушення при полнейропатичнй ступн зводи-лись до симетричного зниження сили м'яз'в удистальних в'1ддлах кнцвок, а у 12 пацентв ¡з тяжкою формою Шарко — Марi — Тутса спостергався парез стоп, у 2хворих були прояви проксимально! амотрофИм'яз'в нг. У переважно! бльшост пацентв вдм'чались значн вегетативно-троф'чн порушення сегментарного рiвня, переважно в дистальних в'1ддлах нг. Зокрема, змни стосувались само! шкри. У дистальних в'1ддь лах нг у 48 пацентв вона була сухою, злущеною, з численними трщинами, гперкератозом, потертостями, мозолями (особливо в длянц п дошв). Дагностувались набряки по тильнй поверхн ступнв та в нижнй третинi гомлок. Судинний рисунок був змнений у 36 пацентв за парасимпатикотончним типом / в 19 — за симпатикотончним. Нгт були атрофiчними, ¡з змною !х забарвлення. Трофiчнi змни спостергались також / в глибше розташованих м'яких тканинах. Висновки. Спадков'1 полнейропатн супроводжуються тяжкими ор-топедичними порушеннями, переважно в скелетних структурах стоп. Патогномон'чними ознаками для ви-бору тактики х'рург'чного лкування осб ¡з спадковими полнейропатями е характер вегетативно-трофчних порушень та ступнь змн складних видв чутливост на ногах, зокрема вiбрацiйно! чутливост. Ключовi слова: спадков'1 полнейропатп; невролог'чний статус; оперативне лкування
Вступ
Спадковi полшейропати належать до системних дегенеративних захворювань нервово! i м'язово! систем генно! природи, що досить часто призводять до порушення опорно-рухового апарату. Поширенють ще! недуги в рiзних популящях коливаеться вщ 1 : 10 000 до 1 : 2500 ошб. Особливютю таких полшейропатш е
генетично обумовлеш змши в ^HTe3i битв mîctîhoboï оболонки [1, 2], KOTpi призводять до порушення про-вщносп по нервових волокнах та дегенеративних змш у самих оболонках периферичних нервiв, внаслщок чого виникае полшейропатичний тип ураження пери-ферично! нервово! системи. Залежно вщ типу ураження нервових волокон розрiзняють переважно моторш,
© «Травма», 2017 © Trauma, 2017
© Видавець Заславський О.Ю., 2017 © Publisher Zaslavsky O.Yu., 2017
Для кореспонденцп': Юрик Ольга £фремiвна, доктор медичних наук, ДУ «1нститут травматологи та ортопедп НАМН УкраТни», ул. Бульварно-Кудрявська, 27, м. Ки!'в, Укра'ша; e-mail: [email protected]
For correspondence: O. Yuryk, MD, PhD, State Institution "Institute of Traumatology and Orthopaedics NAMS of Ukraine", Bulvarno-Kudriavska st., 27, Kyiv, Ukraine; e-mail: [email protected]
Tom 18, № 5, 2017 www.mif-ua.com,http://trauma.zaslavsky.com.ua 73
Орипнальы досл1дження / Ог1д1па! РезеагсИез
моторно-сенсорнi, сенсорнi, сенсорно-вегетaтивнi спадковi полiнейропатii. В окрему групу видiленi спад-ковi полiнейропатii, пов'язанi з метаболiчним дефектом, зокрема хвороба Рефсума (фгганова нейропатая). Тривалий перебiг захворювання та метаболiчнi змiни в периферичних нервових волокнах призводять до по-яви симетричноi' деформацii стоп (найбiльш часто за типом порожнисто! стопи) та статико-динамiчних роз-ладiв, що значно ускладнюе соцiальну адаптацiю таких пащентав. Тому таким пацiентам часто проводять ор-топедичну корекцiю цих порушень, застосовуючи як устiлки, так i скпаднi оперативнi втручання на скелетi стопи.
Метою нашого дослiдження було ощнити невроло-гiчний стан осiб iз спадковими полiнейропатiями на етапi передоперацшно! пiдготовки.
Матер1али та методи
Об'ектом нашого дослщження були 87 пащенпв iз спадковими полiнейропатiями (45 чоловшв та 43 жш-ки) вшом вiд 12 до 57 роыв. Осiб молодого вiку було 48 (26 чоловшв та 22 жшки), 27 — середнього вшу (16 чо-ловiкiв i 11 жшок), 12 — дитячого та гадли-кового вiку, переважно хлопчиков. Тривалють хвороби становила вiд 12 до 57 роив. З легким ступенем нейротрофiчних розладiв нижнiх кiнцiвок було 36 пащенпв, iз серед-нiм — 30 чоловш та 21 — iз тяжким. 86 пацiентам були проведет коригукш оперативнi втручання на скелета стоп юнщвок.
Контрольну групу становили 10 пацiентiв iз травма-тичним ушкодженням м'яких тканин та периферичних нервiв на нижнiй кшщвщ i 10 пацiентiв iз поздовжньою плоскостопiстю стоп молодого, середнього та похило-го вiку. Усi пащенти пiдлягали детальному ортопедич-ному та невролопчному обстеженню [3, 4].
Результати та обговорення
Проведенi неврологiчнi дослiдження показали, що в пацiентiв з ознаками спадково! полшейропати були наявними скарги, що вiдрiзнялись вiд скарг пащенпв контрольно! групи. На перший план у них виходили скарги на наявнють тупого, тягнучого болю переважно в гомиках i ступнях, що перiодично загострювався, переважно вноч^ у станi спокою. У пащенпв контрольно! групи бть локалiзувався лише в травмованiй кшщвщ, шдсилювався при фiзичному навантаженнi i значно зменшувався вночi, у сташ спокою. 1ншою вщ-мiнною особливютю невралпчного болю було те, що в пащенпв iз спадковими полшейропапями бiль по-еднувався з парестезiями (вiдчуття печiння в ступнях, поколювання, повзання мурашок, онiмiння, мерзляку-ватють, втрата чутливостi в пальцях i ступнях або на-явнiсть гшерестези).
У пацiентiв iз травматичним ушкодженням стоп бть лише школи поеднувався з втчуттям онiмiння в трав-мованiй кiнцiвцi або вiдчугтям И розпирання.
У невролопчному статуш у вшх пацiентiв iз спадковими полшейропатаями виявлено рiвномiрне, з обох сторш, зниження сухожилкових i перюстальних реф-
лексiв на нижнiх кшщвках, що корелювало iз трива-лютю перебiгу захворювання та характером генетичних мальформацш.
У пацiентiв iз травматичними порушеннями на контралатеральнш, а нертко i на хворiй кiнцiвцi зниження рефлекшв на вiдмiчалось. У пащенпв з ознаками плоскостопосп стоп зниження рефлексiв на ногах, як i взагалi в iнших сегментах тiла шддослтних, не було.
При трофiчних порушеннях стоп, пов'язаних iз спадковими полiнейропатiми, зареестровано також зниження тактильно! чутливосп на гомiлках i стопах. У пацiентiв контрольно! групи таких порушень не було.
При спадкових полшейропапях рееструвалось зниження больового вщчуття за дистальним типом: при легкш формi ураження — на рiвнi пальцiв стоп, при середнш такi порушення поширювались до рiвня гомiлкових суглобiв, а при тяжких сягали середньо! третини гомшки або рiвня колiнних су-глобiв.
У пацiентiв iз травматичними трофiчними порушеннями розлад больово! чутливостi був нестiйким, найчастiше моза!чним за характером. При плоскостопосп поверхнева больова чутливiсть не була порушена.
При легкш формi спадкових полшейропатш зни-жувалась вiбрацiйна чутливють у ступнях до 12—14 (у пащенпв контрольно! групи вона була в межах 15—16 с i бiльше), при середньому ступенi процесу — до 7—11 с, при тяжких формах — до 0—4 с.
У пащенпв контрольно! групи не порушувалась дискримшацшна чутливють. При спадковш полшейропати вона була такою: при легкш формi — вщ 1 до 3 см, при середнш — вщ 3,5 до 4 см i при тяжкш формi вона сягала 5—7 см.
Рухливi порушення при полшейропатичнш ступнi зводились до симетричного зниження сили м'язiв у дистальних вщдтах кiнцiвок, у12 пацiентiв iз тяжкою формою Шарко — Марi спостериався парез стоп, у 2 хворих були прояви проксимально! амютрофи м'язiв нiг, що були пов'язанi з пошкодженням переднiх рогiв спинного мозку в грудному та поперековому його вщ-дiлах.
У пацiентiв iз травматичними трофiчними розлада-ми в дтянщ ступнi вiдмiчалось зниження рефлекшв лише на рiвнi ушкодженого сегмента ноги. При поздо-вжнiй плоскостопосп порушень у рефлекторнiй сферi не виявлено.
При обстеженш хворих iз спадковими полшейропа-тiями вiдмiчались значнi вегетативно-трофiчнi порушення сегментарного рiвня, переважно в дистальних вiддiлах нiг. Зокрема, змши стосувались само! шкiри. У дистальних втдтах нiг у 48 пащенпв вона була сухою, злущеною, з численними трщинами, гiперкератозом, потертостями, мозолями (особливо в дтянщ тдошв). Д1агностувались набряки по тильнiй поверхнi ступшв та в нижнiй третинi гомток. Судинний рисунок був змiнений у 36 пащенпв за парасимпатикотонiчним
74
Травма, р-^БЫ 1608-1706, е-!ЗЗЫ 2307-1397
Том 18, № 5, 2017
Орипнальы дослщження / Original Researches
типом i в 19 — за симпатикотошчним. Нiгтi були атро-фiчними, iз змiною !х забарвлення. Трофiчнi змiни спостерiгались також i в глибше розташованих м'яких тканинах.
Змiнювався також характер дермографiчних реакцiй у дистальних вщдтах нiг. Так, у 32 пащенпв дермо-графiзм був бтим або блiдо-рожевим, стiйким, iз не-рiвними краями, тривав до 6—8 с. У 19 пащенпв дер-мографiзм був яскраво-червоним, виникав через 5—6 с тсля подразнення i зберiгався протягом 2,5—4 хв. У 10 пащенпв дермографiзм був поширеним, червоним; кра! його були нерiвними, фестончастими, i тримався протягом 4—6 хв.
У двох пащенпв дермографiзм мав вишнево-синю-вате забарвлення, був шдвищеним, з ознаками набряку шырних покривiв.
Змiнювався також характер симптому «бто! плями». Так, при легкш формi трофiчних порушень цей симптом тримався протягом 3,5—5 хв, при середнш — протягом 6—8 хв i при тяжкш — вт 9 хв i довше.
У 24 пацiентiв була крючкоподiбна деформацiя пальщв ступнi, у 26 — молоточкоподiбна.
Друге мюце за ступенем проявiв неврологiчних змш постали пацiенти з хворобою Фртрайха чи симптома-тичними проявами цього захворювання.
Неврологiчна картина в цих пащенпв вiдрiзнялась вираженими ознаками наявносп поло! ступнi, пору-шенням чутливосп за полшевритичним типом, хода ставала невпевненою, хиткою. Була вираженою атакшя при виконанш проби Ромберга. Мова була змазаною, поштовхоподiбною. Виявлялись ознаки спонтанного горизонтального нютагму.
Рухливi розлади в бiльшостi пацiентiв ще! групи проявлялись пiдвищеною втомлюванiстю шг, особливо в м'язах гомтки. У них же можна було виявити гiпотонiю i гiпотрофiю перонеально! групи м'язiв або iзольовану слабысть розгиначiв пальцiв стоп. 1нши-ми словами, визначались чiткi клiнiчнi ознаки пери-феричного млявого парезу м'язiв дистальних вiддiлiв нижнiх кiнцiвок.
Трофiчнi порушення мали негрубий характер i ви-ражались у локальному надмiрному ростi волосся, переважно в поперековш дiлянцi, змiною форми i росту нiгтiв на ногах, гшеркератозом або, навпаки, потон-
шенням шыри пiдошвовоi noBepxHi стоп, наявнiстю характерно! полоi стопи Фрiдрейха.
Змiни в рефлекторнш сферi характеризувались най-часпше вiдсутнiстю ахшлових рефлексiв або значним ix зниженням, випадшням кремастерних рефлекав. Колш-нi рефлекси в переважно! бтьшосп пацieнтiв були по-жвавлещ а в трьох хворих мали явно тонiчний характер. Ступневi патолопчш рефлекси були виявленi в чотирьох пащенпв, руxливi порушення у яких мали млявий характер. Характерним для чутливих розладав було варшвання ступеня ппестез!! — вiд слабовиражено! до анестези.
Таким чином, детальне вивчення стану нервово! системи допомагае зробити правильний вибiр оперативного втручання в пащенпв i3 спадковими полшей-ропатiями та уникнути нейротрофiчниx ускладнень у пiсляоперацiйному перiодi.
Висновки
1. Спадковi полiнейропатii супроводжуються тяжкими ортопедичними порушеннями, переважно в ске-летних структурах стоп.
2. Патогномошчними ознаками для вибору тактики xiрургiчного л^вання осiб iз спадковими полшейро-патiями е характер вегетативно-трофiчниx порушень та стушнь змiн складних видiв чутливостi на ногах, зокрема вiбрацiйноi чутливостi.
Конфлiкт iffrepeciB. Автор заявляе про втсутнють конфлiкту штерешв при пiдготовцi дано! статтi.
Список л1тератури
1. Harding A.E. From the syndrome of Charcot, Marie and Tooth to disordes peripheral myelin proteins // Brain. — V. 118, № 7. — P. 809-818.
2. Bergoffen J.A., Trofatter J., Pericak-Vance M.A. et al. Lineage localization of X-linked Charcot-Marie-Tooth disease //Am. J. Genet. — 1993. — V. 52, № 4. — P. 312-318.
3. Диагностика и лечение внутренних болезней для врачей: В 3 т. / Под общ. ред. акад. Ф.И. Комарова. — М.: Медицина, 1991. — 510 с.
4. Методы исследования в невропатологии / Под ред. проф. Б.С. Агте. — К.: Здоровье, 1981. — 112 с.
Отримано 12.09.2017 ■
Юрик О.Е.
ГУ «Институт травматологии и ортопедии НАМН Украины», г. Киев, Украина
Особенности изменений в неврологическом статусе у пациентов с наследственными полинейропатиями на этапе оперативного лечения
Резюме. Актуальность. Наследственные полинейропатии относятся к системным дегенеративным заболеваниям нервной и мышечной систем генетической природы, которые довольно часто приводят к нарушениям опорно-двигательного аппарата. Целью нашего исследования было оценить неврологическое состояние пациентов с наследственными полинейропатиями на этапе предоперационной подготовки. Материалы и методы. Обследовано 87 пациентов декретированной группы в возрасте от 12 до 57 лет. Контрольную группу составили 10
пациентов с травматическим повреждением мягких тканей и периферических нервов на нижней конечности и 10 пациентов с удлиненным плоскостопием стоп молодого, среднего и пожилого возраста. Все пациенты подлежали тщательному ортопедическому и неврологическому обследованию. Результаты. У всех пациентов с наследственными полинейропатиями обнаружено равномерное, с обеих сторон, снижение сухожильных и периостальных рефлексов на нижних конечностях, которое коррелировало с продолжительностью течения заболевания и
Том 18, № 5, 2017
www.mif-ua.com,http://trauma.zaslavsky.com.ua
75
j Орипнальы досл!дження / Original Researches
характером генетических мальформаций. Регистрировалось снижение болевой чувствительности по дистальному типу: при легкой форме повреждения — на уровне пальцев стоп, при средней такие нарушения распространялись до уровня голеностопных суставов, а при тяжелых формах достигали средней трети голени или уровня коленных суставов. При легкой форме наследственной полинейропатии снижалась вибрационная чувствительность в стопах до 12—14 с (у пациентов контрольной группы она была в пределах 15—16 с и больше), при средней степени процесса — до 7—11 с, при тяжелых формах — до 0—4 с. Двигательные нарушения при полиневропатической стопе сводились к симметрическому снижению силы мышц в дистальных отделах конечностей, а у 12 пациентов с тяжелой формой Шарко — Мари — Тутса наблюдался парез стоп, у 2 больных были явления проксимальной амиотрофии мышц ног. У преимущественного большинства пациентов отмечались значительные вегетативно-трофические нарушения сегментарного уровня, преимущественно в дистальных отделах ног. В частности, изменения касались са-
мой кожи. В дистальных отделах ног у 48 пациентов она была сухой, шелушащейся, с многочисленными трещинами, гиперкератозом, потертостями, мозолями (особенно в области подошв). Диагностировалась отечность по тыльной поверхности стоп и на нижней трети голеней. Сосудистый рисунок был измененным у 36 пациентов по парасимпатикотониче-скому типу и у 19 — по симпатикотоническому. Ногти были атрофичными, с изменением их окраски. Трофические изменения наблюдались также и в более глубоко расположенных мягких тканях. Выводы. Наследственные полинейропатии сопровождаются тяжелыми ортопедическими нарушениями, преимущественно в скелетных структурах стоп. Патогномо-ническими признаками для выбора тактики хирургического лечения лиц с наследственными полинейропатиями являются характер вегетативно-трофических нарушений и степень изменений сложных видов чувствительности на ногах, в частности вибрационной чувствительности. Ключевые слова: наследственные полинейропатии; неврологический статус; оперативное лечение
O.Ye. Yuryk
State Institution "Institute of Traumatology and Orthopaedics of the NAMS of Ukraine ", Kyiv, Ukraine
Characteristics of changes in neurological status in patients with genetic polyneuropathies
at the stage of operative treatment
Abstract. Background. Genetic polyneuropathies belong to systemic degenerative diseases of the nervous and muscular systems of genetic nature, which quite often lead to disorders of the musculoskeletal system. The purpose of our study was to evaluate the neurological condition of persons with genetic polyneuropathies at the stage of preoperative preparation. Materials and methods. 87 patients of the decreed group aged 12 to 57 years were examined. The control group consisted of 10 patients with traumatic injury of soft tissues and peripheral nerves of lower extremities and 10 patients with longitudinal flatfoot of young and middle age. All patients were subject to detailed orthopedic and neurological examination. Results. In all patients with genetic polyneuropa-thies, we have detected even, on both sides, reduction of tendon and periosteous reflexes in the lower extremities, which correlated with duration of the disease and the nature of genetic malformations. There was recorded a reduction of pain attenuation by the distal type: in the mild lesion — at the level of toes, in the moderate form — these violations have spread to the level of the tibia, and in the severe forms they reached the middle third of the tibia or the level of the knee joints. In mild genetic polyneuropathy, vibration sensitivity in feet was decreased up to 12—14 seconds (in patients in the control group it was about 15—16 seconds or more), in the moderate level of the process — up to 7—11 seconds, in severe
forms — up to 0—4 seconds. Motor function disorders in polyneu-ropathic foot were reduced to the symmetric decrease of muscle strength in the distal limbs, and 12 patients with the severe form of Charcot-Marie-Tooth had paresis of the feet, 2 patients had the symptoms of proximal amyotrophy of the leg muscles. The vast majority of patients had significant vegetative trophic disorders of the segmental level, mainly in the distal segments of legs. In particular, changes occurred in the skin. In the distal segments of legs in 48 patients, it was dry, desquamated, with numerous fissures, hyper-keratosis, roughness, calluses (especially in soles). Swelling on the dorsum of the foot was diagnosed in the lower third of the tibia as well. The vascular pattern was abnormal in 36 patients by parasym-pathicotonic type, and in 19 patients — by sympathicotonic. Nails were atrophic, with their color changed. Trophic changes were also observed in soft tissues located deeper. Conclusions. Genetic neuropathies are accompanied with severe orthopedic disorders, predominantly in the skeletal structures of the foot. Pathognomonic characteristics for the choice of surgical treatment in patients with genetic polyneuropathies are the nature of autonomic trophic disorders and the degree of changes in the complex types of sensitivity in feet, in particular, vibration sensitivity.
Keywords: genetic polyneuropathy; neurological status; operative treatment
76
Травма, p-ISSN 1608-1706, e-ISSN 2307-1397
TOM 18, № 5, 2017
