CC BY
3
КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ
ДЛЯ КОРРЕСПОНДЕНЦИИ
Семенков Алексей Владимирович -доктор медицинских наук, руководитель онкологического отделения хирургических методов лечения ГБУЗ МО МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского; профессор кафедры онкологии, радиотерапии и реконструктивной хирургии ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет) (Москва, Российская Федерация) E-mail: semenkov@inbox.ru https://orcid.org/0000-0002-7365-6081
Ключевые слова:
рак желудка; дистальная субтотальная резекция желудка; транспозиция внутренних органов; situs inversus viscerum
Особенности хирургического лечения пациента с раком желудка при частичной транспозиции внутренних органов
(situs inversus)
Семенков А.В.1, 2, Хитров Н.В.1, Степанова Е.А.1, Скугарев А.Л.1, Пазенко С.Е.2
1 Государственное бюджетное учреждение здравоохранения Московской области «Московский областной научно-исследовательский клинический институт имени М.Ф. Владимирского», 129110, г. Москва, Российская Федерация
2 Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет), 119991, г. Москва, Российская Федерация
Транспозиция внутренних органов (ТВО) (situs inversus viscerum) - редкая врожденная аномалия, характеризующаяся обратным (зеркальным) расположением внутренних органов. В силу редкости данной аномалии развития анализ литературы демонстрирует единичные публикации о хирургическом лечении больных со злокачественными новообразованиями различных первичных локализаций у пациентов с situs inversus viscerum. В статье представлен клинический случай хирургического лечения больного раком желудка при частичной транспозиции внутренних органов.
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки. Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Для цитирования: Семенков А.В., Хитров Н.В., Степанова Е.А., Скугарев А.Л., Пазенко С.Е. Особенности хирургического лечения пациента с раком желудка при частичной транспозиции внутренних органов (situs inversus) // Клиническая и экспериментальная хирургия. Журнал имени академика Б.В. Петровского. 2023. Т. 11, № 3. С. 144-148. DOI: https:// doi.org/10.33029/2308-1198-2023-11-3-144-148
Статья поступила в редакцию 23.05.2023. Принята в печать 25.08.2023.
Peculiarities of surgical treatment of a patient with gastric cancer with partial transposition of internal organs (situs inversus)
OORRESPONDENCE
Alexey V. Semenkov -MD, Head of Oncology Department of Surgical Methods of Treatment, Moscow Regional Research and Clinical Institute (MONIKI); Professor at the Department of Oncology, Radiotherapy and Reconstructive Surgery, I.M. Sechenov First Moscow State Medical University, Ministry of Health of the Russian Federation (Sechenov University) (Moscow, Russian Federation) E-mail: semenkov@inbox.ru https://orcid.org/0000-0002-7365-6081
Keywords:
gastric cancer; distal subtotal resection of the stomach; organ transposition; situs inversus viscerum
Semenkov A.V.1, 2, Khitrov N.V.1, Stepanova E.A.1, Skugarev A.L.1, Pazenko S.E.2
1 Moscow Regional Research and Clinical Institute (MONIKI), 129110, Moscow, Russian Federation
2 I.M. Sechenov First Moscow State Medical University, Ministry of Health of the Russian Federation (Sechenov University), 119991, Moscow, Russian Federation
Transposition of internal organs (situs inversus viscerum) is a rare congenital anomaly with a reverse (mirror) arrangement of internal organs. Due to the rarity of the anomaly, there are rare publications on the surgical treatment of patients with malignant neoplasms of various primary localizations in patients with situs inversus viscerum. A clinical case of surgical treatment of gastric cancer with transposition of internal organs is presented.
Funding. The study had no sponsor support.
Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.
For citation: Semenkov A.V., Khitrov N.V., Stepanova E.A., Skugarev A.L., Pazenko S.E. Peculiarities of surgical treatment of a patient with gastric cancer with partial transposition of internal organs (situs inversus). Clinical and Experimental Surgery. Petrovsky Journal. 2023; 11 (3): 144-8. DOI: https://doi.org/10.33029/2308-1198-2023-11-3-144-148 (in Russian) Received 23.05.2023. Accepted 25.08.2023.
Транспозиция внутренних органов (ТВО) (situs inversus viscerum) - редкая врожденная аномалия, характеризующаяся обратным (зеркальным) расположением внутренних органов [1]. При situs inversus сердце находится с правой стороны, печень расположена слева, желудок -справа. Различают полную ТВО, при которой все органы брюшной и грудной полостей расположены зеркально, и частичную, при которой инвертированы отдельные органы или органы одной полости тела [2]. Если при транспозиции внутренних органов сердце находится слева, то данное состояние называют транспозицией внутренних органов с левокардией, этот вариант анатомии встречается значительно реже [3]. Тотальная транспозиция внутренних органов, как правило, не сопровождается патологией самих органов и нарушением их функции. При частичной транспозиции внутренних органов нередко встречаются врожденные пороки сердца, отсутствие селезенки, атрезия желчных протоков и др. [4].
Распространенность situs inversus составляет от 1:10 000 до 1:20 000 новорожденных, при этом
соотношение мужского и женского пола 3:2 [5-7]. Данное состояние является результатом нарушения реализации лево-правосторонней асимметрии во внутриутробном периоде, при этом генетическая причина не идентифицируется и закономерности наследования в большинстве случаев не подтверждаются.
Первое сообщение о транспозиции печени и селезенки датировано 1600 г., когда при аутопсии Фабрициус впервые выявил данную патологию у человека [8], а в 1897 г. Вехсемейер впервые продемонстрировал транспозицию внутренних органов на рентгенограмме [9-11].
Нетипичная анатомия определяет особенности хирургического пособия у пациентов с situs inversus при развитии злокачественных новообразований различных первичных локализаций. В настоящее время увеличивается количество публикаций, посвященных особенностям хирургического лечения больных с ТВО. Вариант анатомии и связанные с этим технические особенности выполнения хирургического лечения поддерживают интерес к данным наблюдениям.
А (А) Б (В) В (С)
Рис. 1. Результаты компьютерной томографии (КТ) брюшной полости (нативное исследование и 3D-реконструкция). При КТ брюшной полости (представлена артериальная фаза мультифазного сканирования, 3D-реконструкция) определяется полное зеркальное отражение органов брюшной полости: А - аксиальное изображение: цветом выделены селезенка (Lien), печень (левая доля - LL, правая доля - RL) аорта (А) и почка (R); Б - вид спереди: толстая кишка расположена справа, причем купол слепой кишки (Cec) - в левой части живота. Вся тонкая кишка находится слева. Печень (цвет, как на изображении А) - занимает центральные отделы эпигастрия; В - вид сзади, между печенью и селезенкой (цвета, как на изображении А) виден свод желудка (желтый цвет)
Fig. 1. CT scan of the abdominal cavity (native study and 3D reconstruction). Arterial phase of multiphase scanning, 3D reconstruction. The mirror arrangement of the abdominal organs is determined: А - axial image (spleen (Lien), liver (left lobe - LL, right lobe - RL) are highlighted in color) aorta (A) and kidney (R); B - front view: the large intestine is located on the right, the dome of the caecum (Cec) is on the left side of the abdomen. The entire small intestine is on the left. The liver (color as in the image A) - occupies the central sections of the epigastrium; C - back view: between the liver and spleen (colors as in image A) the fornix of the stomach is visible (yellow)
Рис. 2. Интраопера-ционное фото. Желудок раздут воздухом при ЭГДС с разметкой. LL - левая доля печени; A - антральный отдел желудка в подпеченочном пространстве (кардиальный отдел желудка и тело в правом поддиафрагмальном пространстве под левой долей печени); Ves - желчный пузырь; I - петли тонкой кишки под правой долей печени (RL)
Fig 2. Intraoperative photo. The stomach is inflated with air during endoscopy. LL - left lobe of the liver; A - antrum of the stomach in the subhepatic space (cardiac stomach and body in the right subdiaphragmatic space under the left lobe of the liver); Ves - gallbladder; I - loops of the small intestine under the right lobe of the liver (RL)
В силу редкости наблюдения situs inversus анализ литературы демонстрирует единичные публикации о хирургическом лечении этих больных со злокачественными новообразованиями разных органов.
В статье представлено клиническое наблюдение лечения больного раком желудка при частичной транспозиции внутренних органов с левокардией.
Клиническое наблюдение
Пациент, 71 год, обследован по месту жительства в связи с появлением жалоб на периодические боли в эпигастрии. При проведении эзогастро-дуоденоскопии (ЭГДС) выявлено эпителиальное новообразование дистальной трети тела желудка по большой кривизне размерами 15x7 мм. Выполнена биопсия. При гистологическом исследовании биопсийного материала выявлена аденокарцинома желудка G1. Дообследован, данных за поражение регионарных лимфатических узлов и наличие отдаленных метастазов не получено. Поставлен диагноз «рак желудка Т^ОМО, I стадия».
Рис. 3. Интраопера-ционная фотография.
Аппаратное пересечение двенадцатиперстной кишки, которая расположена позади структур печеночно-двенадцатиперстной связки.
Р - привратник;
D - двенадцатиперстная кишка;
PV - воротная вена
Fig. 3. Intraoperative photo. Cutting the duodenum. The duodenum is located behind the structures of the hepatoduodenal ligament.
P - pylorus;
D - duodenum;
PV - portal vein
При компьютерной томографии (КТ) органов брюшной полости выявлена инверсия внутренних органов. Желудок (St) расположен поддиафраг-мально справа между левой долей печени (LL) и селезенкой (Lien) (рис. 1). Также обращает на себя внимание удлиненная толстая кишка, расположенная атипично. Купол слепой кишки (Cec) визуализировался в левой подвздошной области, сигмовидная кишка (Sigma) справа. Транспозиция внутренних органов у больного выявлена впервые, до этого пациент не отмечал каких-либо жалоб и особенностей в состоянии здоровья. Больной консультирован на онкологическом консилиуме, где рекомендовано проведение хирургического лечения.
В рамках предоперационного обследования у пациента выявлены синдром слабости синусового узла, синусовая брадикардия с эпизодами замещающего ритма из атриовентрикулярного (АВ) соединения, пресинкопальные состояния, в связи с чем пациент госпитализирован в отделение нарушения ритма сердца ГБУЗ МО «МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского», где выполнена имплантация двухкамерного электрокардиостимулятора (ЭКС). Сразу после имплантации ЭКС пациент госпитализирован в онкологическое абдоминальное и торакальное отделение ГБУЗ МО «МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского», где выполнены лапаро-томия, дистальная субтотальная резекция желудка, холецистэктомия.
Интраоперационно подтверждена транспозиция внутренних органов. Желудок вместе с большим сальником располагался между задним сводом правого купола диафрагмы и левой долей печени, расположенной в правом поддиафрагмальном пространстве (рис. 2). Илеоцекальный отдел кишечника располагался в левой подвздошной области, сигмовидная кишка - справа.
Для адекватного доступа к желудку выполнена мобилизация печени. С техническими особенностями, обусловленными малой мобильностью желудка, его нетипичным положением, нахождением в узком анатомическом пространстве -за левой долей печени в правом поддиафраг-мальном пространстве, выполнена мобилизация последнего. Интраоперационно выполнена ЭГДС с разметкой опухоли. Отмечено расположение двенадцатиперстной кишки позади структур пече-ночно-двенадцатиперстной связки (рис. 3).
Выполнена дистальная субтотальная резекция желудка, лимфаденэктомия D1+. Операция завершилась формированием гастроэнтероанастомоза (рис. 4) с межкишечным анастомозом по Брауну.
Больной вертикализирован и активизирован на 1-е сутки после операции. На 5-е сутки выполнена рентгенография верхних отделов ЖКТ: при приеме водорастворимого контраста последний
свободно поступает в культю желудка, расположенную под правым куполом диафрагмы, эвакуация из него своевременная, затеков не выявлено (рис. 5). Назогастральный, назоинтестинальный зонды удалены, начато энтеральное питание.
Послеоперационный период протекал без осложнений, больной выписан на 8-е сутки. При патологогистологическом исследовании: внутри-слизистая аденокарцинома низкой степени злокачественности, с минимальной инвазией в мышечную пластинку слизистой оболочки (рТ1а), без поражения лимфатических узлов ^N0), без пери-невральной и периваскулярной инвазии (РпО, LV0), в краях резекции без опухолевого роста ^0). Больной повторно консультирован на онкологическом консилиуме, где рекомендовано динамическое наблюдение.
Обсуждение
Наблюдение рака желудка у пациента с частичной ТВО демонстрирует не только особенности проведения хирургического пособия в условиях нестандартного взаиморасположения внутренних органов, но и необходимость выполнения операции в достаточном объеме, соответствующем стадии онкологического заболевания и локализации опухоли. При этом достаточный объем лимфодиссекции и резекции органа регламентирован существующими клиническими рекомендациями по онкологии и не должен подвергаться редукции вследствие анатомических особенностей.
Приведенный пример отражает стандартизацию лечения пациента с раком желудка при редком, нестандартном варианте анатомии. Излишняя хирургическая травматизация при чрезмерной лим-фодиссекции сопряжена с рисками послеоперационных осложнений, в то время как ее недостаточный объем может быть причиной нерадикального лечения. Учитывая особенности анатомии, объем лимфодиссекции у данного пациента обсуждался как процессе предоперационной подготовки, так и во время операции. Достаточность лимфодиссекции в объеме D1+ подтверждена гистологическим исследованием.
Особенности анатомии инициировали обсуждение гипотетических рисков послеоперационных осложнений, учитывая расположение культи желудка и формирование гастроэнтероанасто-моза в узком анатомическом пространстве между сводом правого купола под печенью с возможной компрессией анастомоза и культи желудка. Обсуждались возможные риски хирургических осложнений и нарушения эвакуаторной функции. На практике предполагаемые осложнения не реализовались.
Рис. 4. Интраопера-ционная фотография. Гастроэнтероанастомоз (белая стрелка); LL - левая доля печени; St - культя желудка; I - отводящая петля тонкой кишки
Fig. 4. Intraoperative photography. Gastroenteroanastomosis (white arrow); LL - Left Lobe of the liver; St - stomach stump; I - efferent Loop of the small intestine
Рис. 5. Рентгенография верхних отделов желудочно-кишечного тракта с контрастированием. 5-е сутки послеоперационного периода (St - культя желудка в правом поддиафраг-мальном пространстве; I - отводящая петля кишки)
Fig. 5. Radiography of the upper gastrointestinal tract with contrast. 5th postoperative day (St - gastric stump in the right subdiaphragmatic space;
I - efferent bowel Loop)
Течение послеоперационного периода штатное, больной вертикализирован на 1-е сутки. Эвакуа-торные нарушения не выявлены, функция желудочно-кишечного тракта восстановлена. Больной выписан из стационара на 8-е сутки в удовлетворительном состоянии.
Заключение
В представленном клиническом наблюдении отражено хирургическое лечение рака желудка у пациента с частичной ТВО. Последняя не повлияла на запланированный объем операции и лишь внесла некоторые коррективы в особенности хирургического пособия. Вариантная анатомия, в том числе situs inversus, определяет персонифицированное планирование собственно технических аспектов операции, не отменяя необходимости соблюдения онкологических принципов онкохи-рургических вмешательств, в том числе достаточный объем лимфодиссекции в соответствии со стадией заболевания.
Литература
1. Анатомия человека. Т. 1 / под ред. М.Р. Сапина. 2-е изд., перераб. и доп. Москва : Медицина, 1991. 466 с.
2. Liberthson R.R., Hastreiter A.R., Sinha S.N., Bharati S., Novak G.M., Lev M. Levocardia with visceral heterotaxy - isolated levocardia: pathologic anatomy and its clinical implications // Am. Heart J. 1973. Vol. 85, N 1. P. 40-54. DOI: https://doi. org/10.1016/0002-8703(73)90524-3 PMID: 4682005.
3. Лимаренко М.П., Бордюгова Е.В., Смирнова Т.В., Вла-сенко А.И. Клинический случай сочетания врожденного порока сердца и обратного расположения внутренних органов у подростка // Здоровье ребенка. 2015. № 3 (63). С. 113-117.
4. Fonkalsrud E.W., Tompkins R., Clatworthy H.W. Abdominal manifestations of situs inversus in infants and children // Arch. Surg. 1966. Vol. 92, N 5. P. 791-795. DOI: https://doi. org/10.1001/archsurg.1966.01320230139025
5. Полянский И.Ю. Лапароскопическая холецистэктомия у больной с полным обратным расположением внутренних органов // Arta Medica. 2015. № 1. С. 50-51.
6. Dolk H., Loane M., Garne E. The prevalence of congenital anomalies in Europe // Adv. Exp. Med. Biol. 2010. Vol. 686.
P. 349-364. DOI: https://doi.org/10.1007/978-90-481-9485-8_20 PMID: 20824455.
7. EUROCAT. European Platform on Rare Disease Registration. URL: https://eu-rd-platform.jrc.ec.europa.eu/eurocat/euro-cat-data/prevalence (date of access May 29, 2020).
8. Sherk H.H. Total transposition of viscera // Trans. South. Surg. Assoc. 1922. Vol. 34. P. 255.
9. Cartwright S.L., Knudson M.P. Evaluation of acute abdominal pain in adults // Am. Fam. Physician. 2008. Vol. 77, N 7. P. 971-978. PMID: 18441863.
10. Oh J.S., Kim K.W., Cho H.J. Left-sided appendicitis in a patient with situs inversus totalis // J. Korean Surg. Soc. 2012. Vol. 83, N 3. P. 175-178. DOI: https://doi.org/10.4174/ jkss.2012.83.3.175 Epub 2012 Aug 27. PMID: 22977765; PM-CID: PMC3433555.
11. Mayo C.W., Rice R.G. Situs inversus totalis; a statistical review of data on 76 cases with special reference to disease of the biliary tract // Arch. Surg. 1949. Vol. 58, N 5. P. 724-730. PMID: 18152884.
References
1. Human anatomy. Vol. 1. In: M.R. Sapin (ed.). 2nd ed., revised and additional. Moscow: Meditsina, 1991: 466 p. (in Russian)
2. Liberthson R.R., Hastreiter A.R., Sinha S.N., Bharati S., Novak G.M., Lev M. Levocardia with visceral heterotaxy - isolated levocardia: pathologic anatomy and its clinical implications. Am Heart J. 1973; 85 (1): 40-54. DOI: https://doi.org/10.1016/0002-8703(73)90524-3 PMID: 4682005.
3. Limarenko M.P., Bordyugova E.V., Smirnova T.V., Vlasen-ko A.I. Clinical case of a combination of congenital heart disease and the reverse location of internal organs in a teenager. Zdorov'e rebenka [Child Health]. 2015; 3 (63): 113-7. (in Russian)
4. Fonkalsrud E.W., Tompkins R., Clatworthy H.W. Abdominal manifestations of situs inversus in infants and children. Arch Surg. 1966; 92 (5): 791-5. DOI: https://doi.org/10.1001/arch-surg.1966.01320230139025
5. Polyansky I.Yu. Laparoscopic cholecystectomy in a patient with a complete reverse arrangement of internal organs. Arta Medica. 2015: (1): 50-1. (in Russian)
6. Dolk H., Loane M., Garne E. The prevalence of congenital anomalies in Europe. Adv Exp Med Biol. 2010; 686: 349-64. DOI: https://doi.org/10.1007/978-90-481-9485-8_20 PMID: 20824455.
7. EUROCAT. European Platform on Rare Disease Registration. URL: https://eu-rd-platform.jrc.ec.europa.eu/eurocat/euro-cat-data/prevalence (date of access May 29, 2020).
8. Sherk H.H. Total transposition of viscera. Trans South Surg Assoc. 1922; 34: 255.
9. Cartwright S.L., Knudson M.P. Evaluation of acute abdominal pain in adults. Am Fam Physician. 2008; 77 (7): 971-8. PMID: 18441863.
10. Oh J.S., Kim K.W., Cho H.J. Left-sided appendicitis in a patient with situs inversus totalis. J Korean Surg Soc. 2012; 83 (3): 175-8. DOI: https://doi.org/10.4174/jkss.2012.83.3.175 Epub 2012 Aug 27. PMID: 22977765; PMCID: PMC3433555.
11. Mayo C.W., Rice R.G. Situs inversus totalis; a statistical review of data on 76 cases with special reference to disease of the biliary tract. Arch Surg. 1949; 58 (5): 724-30. PMID: 18152884.
