CC BY
31
Особенности эмоциональной сферы у детей с моногенными болезнями соединительной ткани и рахитоподобными заболеваниями
Л.А. Троицкая, В.А. Ерохина, П.В. Новиков, А.Н. Семячкина
Московский НИИ педиатрии и детской хирургии; Московский городской психолого-педагогический университет
Specific features of the emotional sphere in children with monogenic connective tissue disorders and rickets-like diseases
L.A. Troitskaya, V.A. Erokhina, P.V. Novikov, A.N. Semyachkina
Moscow Research Institute of Pediatrics and Pediatric Surgery; Moscow City University of Psychology and Pedagogics
Представлены результаты психологического обследования эмоциональной сферы у 30 подростков с моногенными болезнями соединительной ткани (синдром Элерса—Данло и несовершенным остеогенез) и 23 больных с рахитоподобными заболеваниями (витамин^-зависимый и витамин^-резистентньш рахит). Выявлены неоднородность и своеобразие эмоциональной сферы у больных с данными наследственными заболеваниями, проявляющиеся превалированием депрессивно-подавленного настроения и состоянием эмоциональной нестабильности, характеризующейся повышенной тревожностью, агрессией и фрустрацией. Сравнительный анализ выявленных нарушений эмоциональной сферы у больных показал наиболее значимые изменения у подростков с рахитоподобными заболеваниями.
Ключевые слова: дети, подростки, болезни соединительной ткани, рахитоподобные заболевания, внутренняя картина болезни, фрустрация, агрессивность, ригидность.
This paper presents the results of a psychological examination of the emotional sphere in 30 adolescents with monogenic connective tissue diseases (Ehlers-Danlos syndrome and osteogenesis imperfecta) and in 23 patients with rickets-like diseases (vitamin D-dependent and vitamin D-resistant rickets). The heterogeneity and peculiarity of the emotional sphere were found in the patients with these hereditary diseases manifesting as a preponderance of depressed mood and emotional lability characterized by higher anxiety, aggression, and frustration. Comparative analysis of found disorders in the emotional sphere of the patients indicated that the most significant changes were recorded in the adolescents with rickets-like diseases.
Key words: children, adolescents, connective tissue diseases, rickets-like diseases, internal disease picture, frustration, aggression, rigidity.
В последнее десятилетие вопросами психического развития детей с наследственными синдромами занимаются специалисты самого разного профиля: психиатры, педиатры, клинические генетики, медицинские психологи и логопеды. Внимание к проблемам, связанным с генетическими заболеваниями, вызвано тем, что количество детей с этим видом аномалий не уменьшается. Кроме того, растущий интерес к детям с генетическими синдромами отражает наметившуюся прогрессивную гуманистическую реформацию взглядов на систему помощи больному ребенку и его семье. Тяжелая болезнь влияет на все аспекты жизни ребенка, ограничивает его возможности,
© Коллектив авторов, 2013
Ros Vestn Perinatol Pediat 2013; 3:42-46
Адрес для корреспонденции: Троицкая Любовь Анатольевна — д.п.н., проф. каф. клинической и специальной психологии Московского городского психолого-педагогического университета Ерохина Вера Анатольевна — асп. каф. 127051 Москва, ул. Сретенка, д. 29
Новиков Петр Васильевич — д.м.н., проф., рук. отделения психоневрологии и наследственных заболеваний с нарушением психики Московского НИИ педиатрии и детской хирургии Семячкина Алла Николаевна — д.м.н., гл.н.с. отделения 125412 Москва, ул. Талдомская, д. 2
отражается на общении со сверстниками и на учебе.
Несомненно, что даже детей хроническая болезнь ставит перед проблемой осознания дальнейшего смысла жизни, ценностей, перспектив, стратегий и тактики поведения. Но, в отличие от взрослых, дети делают свой выбор совместно со взрослыми, и осуществление их выбора зависит, прежде всего, от желания и возможностей родителей.
Болезнь влияет на социальную ситуацию развития ребенка. Под социальной ситуацией подразумевается та система отношений, в которые ребенок вступает с окружающими людьми и миром. Она является исходным моментом для всех динамических изменений, происходящих в развитии ребенка в течение данного возрастного периода. Если ребенок болеет, то социальная ситуация не меняется за счет нескольких факторов. Ребенок, как правило, во время болезни находится дома под присмотром взрослых, что приводит к отсутствию мотивации развиваться и, как следствие, — не происходит своевременного кризиса нормального развития и ребенок не переходит на следующую стадию развития.
А. Н. Леонтьев рассматривает социальную ситуацию развития ребенка как его определенное место
в системе социальных отношений и определенные требования, предъявляемые к нему обществом. Когда ребенок болен, требования значительно снижаются, ему уделяется гораздо больше внимания [1].
Болезнь и ее лечение травматичны не только для тела, но и для психики ребенка. Детям, прошедшим лечение, свойственны многочисленные страхи, чувство повышенной тревоги и вины, снижение самооценки, нередко повышенная агрессивность, эмоциональная неустойчивость и т. д. Заболевания, особенно сопровождающиеся длительным лечением, являются причиной значительных ограничений жизнедеятельности, снижения социальной активности больных детей, т. е. снижения качества их жизни.
Болезнь влияет на развитие детей всех возрастных групп. Поскольку подростковый возраст характеризуется становлением самостоятельности и независимости от взрослых, то хроническая болезнь в этом возрасте имеет особое влияние на психическое здоровье подростка [2]. Нередко у хронически больных детей образуются психосоматические наслоения, которые усугубляют психическое состояние и затрудняют лечение.
Несмотря на значительное число исследований, посвященных генетическим заболеваниям, до настоящего момента ряд аспектов проблемы этой патологии с психологической позиции остается недостаточно изученным. В частности, мало представлены работы по оценке когнитивного дефекта и эмоционально-личностной сферы у детей с врожденными и наследственными синдромами. В сфере изучения личности ребенка с генетическим синдромом, сопровождающимся поражением ЦНС, остро стоит проблема, связанная с получением знаний об ее эмоциональных проявлениях.
Обоснованность настоящего исследования определяется пониманием того, что судьбу личности решает не сама болезнь, а ее социально-психологическая реализация [3]. В этой связи выделение ней-ропсихологических механизмов и психологических особенностей изучаемой группы детей особенно важно. Кроме того, подбор адекватных методов психолого-педагогической коррекции и комплекса реабилитационных мероприятий поможет осуществить успешную интеграцию в общество детей с генетически детерминированными болезнями.
Задачи исследования:
1. Оценить эмоциональные особенности у подростков с моногенными заболеваниями соединительной ткани (синдром Элерса — Данло и несовершенный остеогенез).
2. Определить эмоциональные особенности у подростков с наследственными рахитоподобными заболеваниями (витамин^-резистентный и витамин^-зависимый рахит).
3. Провести сравнительный анализ эмоциональ-
но-личностной сферы у больных с рахитоподобными заболеваниями и их сверстников, страдающих моногенными болезнями соединительной ткани.
характеристика детей и методы исследования
Исследование проведено на базе отделения психоневрологии и наследственных заболеваний с поражением психики МНИИ педиатрии и детской хирургии. В исследование были включены подростки в возрасте от 14 до 17 лет с генетически детерминированной патологией, обучающиеся по программе массовой школы. Группу с моногенными болезнями соединительной ткани составили 30 подростков (16 юношей, 14 девушек) с синдромом Элерса — Данло (и=12) и несовершенным остеогенезом (и=18). В группу с рахитоподобными заболеваниями вошли 23 подростка (12 юношей, 11 девушек) с витамин^-зависимым (и=11) и витамин^-резистентным рахитом (и=12).
Основными клиническими признаками синдрома Элерса — Данло являются гиперподвижность суставов и повышенная растяжимость кожи. Наряду с этим отмечаются деформации грудной клетки, кифоз, кифосколиоз, плоскостопие. Кожа очень «хрупкая». При минимальном травмировании возможны разрывы тканей, которые медленно заживают, оставляя после себя атрофичные рубцы с лоснящейся морщинистой поверхностью. Характерны изменения сердечно-сосудистой системы (врожденные пороки сердца, нарушения сердечного ритма, пролапсы митрального и трикуспидального клапанов), органа зрения (миопия высокой степени, кератоконус), желудочно-кишечного тракта (гастриты, гастродуоде-ниты, гастроэзофагальный рефлюкс и др.) [4].
При несовершенном остеогенезе повышенная ломкость костей часто сопровождается голубой окраской склер, аномалиями зубов и прогрессирующим снижением слуха (как правило, после 20—30 лет) [4].
Ведущими клиническими проявлениями вита-мин^-резистентного рахита являются деформации скелета, преимущественно нижних конечностей, как правило, по типу варусных; задержка физического развития и нарушения походки («утиная»). По рентгенологическим данным выявляется остеопороз.
Для витамин^-зависимого рахита также характерны изменения скелета: варусные, варусно-саблевидные искривления нижних конечностей, деформации грудной клетки, черепа, предплечий, рахитические «четки», «браслетки». Отмечаются задержка физического развития и нарушения походки («утиная»). Интеллектуальное развитие детей в пределах возрастной нормы [4].
В работе использовались следующие методы психологического исследования:
1. Цветовой тест М. Люшера в его модификации «Метод цветовых выборов» [5]. Данный тест позволяет выявлять личностные особенности индивида в конкретной ситуации, диагностировать степень выраженности эмоциональной напряженности, определять динамику состояния подростка под воздействием психотерапии или медикаментозного лечения.
2. Рисованный апперцептивный тест способствует (с помощью механизмов идентификации и проекции) выявлению глубинных, не всегда поддающихся контролю сознания переживаний, а также тех сторон внутреннего конфликта и сфер нарушенных межличностных отношений, которые могут в значительной степени влиять на поведение ребенка.
3. Методика диагностики темперамента Айзен-ка [6]. Опросник включает 60 вопросов и содержит следующие шкалы: 1) экстраверсия — интроверсия; 2) эмоциональной стабильности; 3) специфическую шкалу, предназначенную для оценки искренности испытуемого.
4. Самооценка психических состояний Айзен-ка [6]. Опросник включает 40 вопросов и содержит следующие шкалы: 1) тревожности; 2) фрустрации;3) агрессивности;4) ригидности.
5. Тест восьми влечений Сонди в модификации Собчик «Метод портретных выборов» [5].
результаты и обсуждение
Исследование эмоциональной сферы подростков с моногенными заболеваниями соединительной ткани
Результаты обследования эмоциональной сферы пациентов с моногенными заболеваниями соединительной ткани представлены в табл. 1. Как следует из табл. 1, высокий уровень тревожности не наблюдался, были отмечены средний и низкий уровень тревожности. Преобладал средний уровень фрустрации и гораздо реже встречался низкий. Таблица также демонстрирует отсутствие высокого уровня агрессивности у подростков с данной патологией; для большин-
ства из них характерны низкий и средний показатели по анализируемому признаку. Средний и низкий уровень ригидности зарегистрирован у больных с одинаковой частотой, в то время как высокий процент ригидности встречался почти в '/4 случаев.
Оценка темперамента, полученная по опроснику Айзенка «Методика диагностики темперамента», представлена в табл. 2. По результатам исследования видно, что больший процент подростков являются экстравертами с умеренной степенью выраженности данного признака. Показатель очень низкой эмоциональной стабильности не выражен у этой группы подростков. Показатель лжи, превышающий норму, встречается у большинства пациентов с моногенными болезнями соединительной ткани.
Таким образом, при исследовании эмоциональной сферы подростков с моногенными заболеваниями соединительной ткани (синдром Элерса — Данло и несовершенный остеогенез) установлено, что более чем 2/3 больных испытывают потребность в безопасности, им необходима причастность к интересам референтной группы, они нуждаются в сохранении обретенных объектов, т. е. имеет место стремление цепляться за все, навязчивая потребность в сохранении однажды «обретенного», страх потерять объект привязанности. Более чем 2/3 больных находятся в состоянии фрустрации, депрессии, тревоги, которая обусловлена фрустрированными потребностями в самоутверждении. Наряду с этим, пациентам свойственно также высокомерие, мания величия, самодовольство, у них развито чувство соперничества. Почти половина подростков испытывают состояние агрессии, при этом форма агрессии у всех обращена на себя и проявляется самопожертвованием, преданностью и покорностью. Более '/3 обследованных подростков эмоционально нестабильны и имеют потребность в ощущении собственной значимости, успеха и признания, стремление нравиться.
Исследование эмоциональной сферы подростков с рахитоподобными заболеваниями
Таблица 1. Результаты исследования эмоциональной сферы подростков с моногенными заболеваниями соединительной ткани (и=30), полученные по методике Айзенка «Самооценка психических состояний» (количество детей, %')
Уровень выраженности эмоциональных реакций Тревожность Фрустрация Агрессивность Ригидность
Низкий 31 27 54 38
Средний 69 69 46 38
Высокий 0 8 0 24
Примечание. 'Здесь и далее % вычислен условно.
Таблица 2. Эмоциональные реакции у подростков с моногенными заболеваниями соединительной ткани (количество детей, %)
Экстраверсия Интроверсия Эмоциональная стабильность Показатель шкалы лжи
умерен- значи-ная тельная умеренная значительная высокая средняя нестабильные очень нестабильные допустимый превышающий норму
54 8 23 15 31 23 38 8 15 85
Анализ результатов исследования эмоциональной сферы подростков с генетическими рахитоподобны-ми заболеваниями представлен в табл. 3, 4. Из табл. 3 видно, что у подростков значительно выражен средний уровень тревожности и фрустрации, низкий уровень фрустрации встречается у незначительной части обследованных. У половины пациентов наблюдается средний и высокий (у '/3 подростков) уровень агрессивности, а низкий — лишь у '/5 подростков. Средний и высокий уровень ригидности зарегистрирован у '/2 и '/3 пациентов соответственно.
Из данных табл. 4, полученных по опроснику Айзенка «Методика диагностики темперамента», становится очевидным, что большинство подростков с рахитоподобны-ми заболеваниями являются экстравертами с умеренной степенью выраженности данного признака. Значительная интроверсия зарегистрирована у '/3 обследованных больных. Показатель очень низкой эмоциональной стабильности выявлен почти у половины подростков. Особого внимания заслуживает показатель шкалы лжи, превышающий норму у всех без исключения больных.
Таким образом, анализ полученных результатов исследования эмоциональной сферы подростков с рахитоподобными болезнями показал, что все пациенты находятся в депрессивном состоянии; большинство подростков испытывают состояние тревожности или находятся в состоянии фрустрации, у У3 из них определяется подавленная потребность в демонстративности, застенчивость и склонность к страхам, а у 2/3 — стремление к самоограничению и вытеснению тех влечений, которые окружающими воспринимаются как несоответствующие морали и идеалам общества. Более 2/3 пациентов испытывают состояние агрессии (причем у большинства форма агрессии обращена на себя, в виде самопожертвования, преданности и покорности) или состояние эмпатии с преобладанием тенденции доброты и милосердия. Более 2/3 испытуемых имеют потребность в сохранении обретенных объектов и эмоционально нестабильны (более чем у '/3 из них наблюдается готовность к взрыву жестких эмоций, проявляющаяся
в мстительности, злопамятности, злобности, склонность к ярости, зависти, гневу, безжалостности).
На рисунке представлены наиболее выраженные эмоционально-личностные характеристики пациен-
□ Соединительнотканная патология
□ Рахитоподобные заболевания
Рисунок. Диаграмма наиболее выраженных эмоционально-личностных особенностей по методикам «Самооценка психических состояний» и «Диагностика темперамента».
По критерию Фишера значимых показателей не выявлено. Тревожность фэмп=1, 565 ^>0,05 (зона незначимости). Фрустрация фэмп=1565 ^>0,05 (зона незначимости). Ригидность фэмп=1,356 ^>0,05 (зона незначимости). Эмоциональная нестабильность фэмп=1,600 ^>0,05 (зона незначимости).
Таблица 3. Результаты обследования эмоциональной сферы подростков с рахитоподобными заболеваниям (п=23), полученные по методике Айзенка «Самооценка психических состояний» (количество детей, %)
Уровень выраженности эмоциональных реакций Тревожность Фрустрация Агрессивность Ригидность
Низкий 8 8 23 15
Средний 69 77 46 54
Высокий 23 15 31 31
Таблица 4. Эмоциональные реакции у подростков с моногенными рахитоподобными заболеваниями (количество детей, %)
Экстраверсия Интроверсия Эмоциональная стабильность Показатель шкалы лжи
умерен- значи- умерен- значитель- высо- сред- неста- очень нес- допусти- превышаю-ная тельная ная ная кая няя бильные табильные мый щий норму
54 8 23 15 31 23 38 8 15 85
тов, полученные по методикам Г. Ю. Айзенка «Самооценка психических состояний» и «Диагностика темперамента» (количество детей в %). При сравнении результатов по двум группам генетических заболеваний удалось установить, что показатели тревожности, состояния фрустрации, агрессивности, ригидности, эмоциональной нестабильности выше у подростков с рахитоподобными заболеваниями, нежели у больных с соединительнотканной патологией. Показатель агрессивности находится в зоне неопределенности.
У подростков с рахитоподобными заболеваниями такие параметры, как депрессивное состояние, выражено в 100% случаев, а состояние эмпатии — в 69%; эти показатели выше, чем в группе подростков с патологией соединительной ткани. Потребность в поддержке семьи (у 46%) и в самоутверждении (у 77%) также выше при рахитоподобных заболеваниях.
выводы
1. Проведенное исследование эмоциональной сферы подростков с наследственными заболеваниями соединительной ткани и рахитоподобными болез-
нями выявило неоднородность и своеобразие эмоциональной сферы.
2. Изменения в эмоционально-личностной сфере у пациентов с болезнями соединительной ткани проявляются преобладанием депрессивно-подавленного состояния и состояния эмоциональной нестабильности с повышенной тревожностью, состоянием агрессии и фрустрации.
3. У подростков с рахитоподобными заболеваниями выявляются эмоциональные реакции той же направленности, но более выражены в количественном и качественном отношении.
4. У подростков с болезнями соединительной ткани защитные механизмы личности возникают в виде гиперкомпенсации комплексов, связанных с внутренней картиной заболевания, и проявляются усилением демонстративности, «псевдо» высокой самооценкой и уровнем притязаний.
6. У подростков с рахитоподобными заболеваниями внутренняя картина заболевания проявляется в виде обостренного самоуничижения, выражающегося пренебрежительным отношением к себе, неуверенностью в себе и склонностью к страхам.
ЛИТЕРАТУРА
1. Леонтьев А. И., Лурия А. Р., Смирнов А. А. О диагностических методах психологического исследования школьников. Советская педагогика 1968; 4: 67—70. (Leontiev A.I., Luria A.R., Smirnov A.A. Diagnostic methods ofpsychological research of students. Sovetkaya pedagogika 1968; 4: 67—70.)
2. Вельтищев Ю.Е, Темин П.А. Наследственные болезни нервной системы. М: Медицина 1998; 496. (Veltischev J.E., Temin P.A. Genetic diseases of the nervous system. M: Meditsina 1998; 496.)
3. Выготский Л.С. Педология подростка. Собр.соч. в 6 томах. М: Педагогика 1984; Т. 4: 5—242. (Vygotsky L.S. Pedology of teenager. Sobr.soch. in 6 volumes. M: Pedagogika 1984; 4: 5—242.)
4. Вельтищев Ю.Е., Казанцева Л.З, Семячкина А.Н. Наслед-
ственные болезни обмена веществ: Наследственная патология человека. Под ред. Ю.Е. Вельтищева, Н.П. Боч-кова. М: Медицина 1992: 41—101. (Veltischev Y.E., Kazantseva L.Z., Semyachkina A.N. Hereditary metabolic diseases: Hereditary human pathology. Ed. Y.E. Veltischev, N.P. Bochkov. M: Meditsina 1992: 41—101.)
5. Практическая психодиагностика. Методики и тесты. Под ред. Д.Я. Райгородского. Самара: Бахрам-М 2002; 670. (Practical psychodiagnostics. Techniques and tests. Ed. D.Y. Raigorodskiy. Samara: Bahram-M 2002; 670.)
6. Айзенк Г.Ю., Вильсон Т.Д. Как измерить личность. М: Ко-гито-Центр 2000; 281. (Eysenck H.J., Wilson G.D. Know Your Own Personality. M: Kogito Centr 2000; 281.)
Поступила 21.12.12
