CC BY
19
Клшнна пед1атрт
УДК 616.27+616.211-506/-07-053.36
слепов O.K., СОРОКА В.П., БЕНЗАР I.M., ЛЖАМ О.П., РУАЕНКО е.О., РИЖЕНКО О.В., ПОНОМАРЕНКО о.п. В1дд1лення юрурпчно! корекци вроджених вад розвитку у дтей Аержавна установа «1нститутпедатр'И, акушерства iпнекологИ», м. Ки'в
особливосп ^агностики обструкцп дихальних шляш у дпей раннього biky з уродженими вадами розвитку
Резюме. Основним завданням до^дження було узагальнення ^шчних nроявiв i створення дiагностичних алгоритмiв при обструкцп дихальних шляхiв у дтей раннього вку, що спричинена уродженими аномал1ями. Проанал1зовано 30 клжчних випадшв. Дти з обструкщею дихальних шляхiв перебували на стащонарному лжувант у вiддiленнi хiрургiчноi корекци вад розвитку у дтей у перод з ачня 1997 по грудень 2008року. Вж пацiентiв становив вгд 1 мшяця до 3 рошв. Серед них хлопчитв було 18, дiвчаток — 12. Обструкщя дихальних шляхiв була спричинена трахеомалящею, зовншньою компреаею при судинних кльцях та ново-утвореннях середосттня. Незалежно вiд етшлоги обструкция дихальних шляхiв проявлялась ресшратор-ними розладами та супроводжувалась схожими ускладненнями, зокрема запальними бронхолегеневими захворюваннями, обструктивною емфiземою, ателектазом легень, вторинною трахеомалящею. Дiагнос-тичний алгоритм створювався з огляду на етюлогiчнi чинники i включав оглядову рентгенографю оргашв грудноi клтки, езофагографю, трахеобронхоскопю, ангографю, ультразвукове до^дження, магнтно-резонансну та комп'ютерну томографю.
Ключовi слова: обструкщя дихальних шляхiв, трахеомалящя, судинне кльце, новоутворення середосттня.
Вступ
Обструкцш дихальних шляхов у дней раннього в1ку нерщко обумовлена вродженими вадами розвитку, що потребують ранньо! х^рурпчно! корекци. Це, зокрема, первинна трахеомалящя (ТМ), аномалп мапстральних судин i3 формуванням судинного кшьця, ысти i пухлини середосттня. Рецидивукга пневмонп, гостра дихальна недостатшсть, асф1кшя, аорто-стравохщна кровотеча ускладнюють переб1г цих захворювань та е безпосередш-ми чинниками смерт дггей або !х тяжко! швалщизацп [1]. Зважаючи на тяжысть ускладнень, високу летальшсть за умов природного переб1гу захворювань (наприклад, до 80—90 % дггей в1ком до 1 року при повному судинному кшьщ [2, 3]), не викликае сумшву важливють своечасно! д1агностики орган1чних причин обструкцп дихальних шлях1в (ДШ) у д1тей.
Трахеомаляц1я характеризуеться втратою каркас -ност1 хрящових швкшець трахе!, розширенням 11 мемб-ранозно! ст1нки та зменшенням передньо-заднього роз-м1ру. Ц1 фактори сприяють колапсу трахе!, особливо тд час збшьшення швидкост1 руху пов1тря, зокрема пщ час кашлю, плачу, годування [4].
Трахеомалящя може бути асоцшованою з атрез1ею стравоходу, виникати вторинно як результат зовшшньо! компресп судинними кшьцями та/або об'емними утво-реннями середосттня, а також зустр1чаеться як первин-
ний щюпатичний стан [5]. Симптоми ТМ коливаються в1д надсадного кашлю та експ1раторного стридору до бшьш тяжких прояв1в, зокрема напад1в апное, що часто виникають п1д час або через декшька хвилин п1сля годування, тд час сну [6]. Найб1льш тяжку групу становлять пац1енти з ТМ, ускладненою рецидивуючими пневмош-ями та частими етзодами апное [7].
Судинне кшьце е в1дносно ршюсною вродженою ано-мал1ею, при якш дуга аорти зм1нено! конфпурацп та/або шш1 велик1 судини формують повне або неповне кшьце, що охоплюе трахею, головш бронхи, стравох1д [8]. Осно-вн1 симптоми (стридор, еп1зоди апное, рецидивукта пневмонп, дисфаг1я) пов'язан1 з компрешею в судинному кшьщ трахе!, стравоходу, головних бронх1в [9].
Найчастше причиною обструкцп ДШ у дггей е так! судинш аномалп: подвтна дуга аорти (ПДА), право-б1чна дуга аорти в поеднанш з л1воб1чною артер1альною зв'язкою/протокою (ПрДА), л1воб1чна дуга аорти з абе-рантною правою пщключичною артер1ею (ППА), петля легенево! артерп, аномальний плечоголовний стовбур (АПГС).
Причиною обструкцп ДШ у дней раннього в1ку також можуть бути пухлини 1 юсти середост1ння, серед яких найчастше зустр1чаються судинн1 пухлини, терато-дермо'ши, пухлини вилочково! залози, бронхогенн1 юсти тощо.
Мета дослщження: розробити дiагностичнi алгоритми при обструкцп дихальних шляхгв pi3Ho'i етюлогп у дiтей раннього BiKy.
Матер1али i методи дослщження
Проведено aнaлiз перебiгy захворювань, що супро-воджувались обстрyкцieю ДШ уродженого генезу, у 30 дГтей, якг перебували на стацюнарному лiкyвaннi у вщщ-лент хГрурпчно'1 корекцií вад розвитку у дггей ДУ «1П АГ АМН Украши» з сгчня 1997 по грудень 2008 року. Вгк па-щенпв становив вгд 1 мгсяця до 3 рокгв. Вгком до 1 року обстежено 16 дгтей, вгд 1 до 3 рокгв — 14. Серед них хлоп-чикгв було 18, дгвчаток — 12.
Причинами обструкцп дихальних шляхгв були: пер-винна трахеомаляцгя (n = 5); зовнгшня компресГя при вадах розвитку мапстральних судин (n = 12) та новоутво-реннях середостгння (НС) (n = 10).
Первинна ТМ була щопатичною (n = 3) та асоцгйова-ною з атрезгею стравоходу (n = 2).
Причинами обструкцп ДШ судинного походження були: подвгйна дуга аорти (n = 6), правобгчна дуга аорти з лгвобгчною артергальною зв'язкою/протокою (n = 3), лг-вобгчна дуга аорти з аберантною правою тдключичною артергею (n = 1) та аномалгя вгдгалуження плечеголовно-го стовбура (n = 2).
У 10 дггей обструкцгя ДШ була спричинена ново-утвореннями середостгння, зокрема судинними пухли-нами (n = 3) (лгмфангюмюмою (n = 1) та гемангюмою (n = 2)), пухлиноподгбними утвореннями вилочково1 залози (n = 4) (тимомами: гранулематозною (n = 1) та лгмфоцитарною (n = 2), ггперплазгею залози (n = 1)); тератодермощними пухлинами (n = 2) (тератодермощ i тератобластома) та бронхогенною (паратрахеальною) истою (n = 1). Новоутворення середостгння, якг спричи-нювали обструкцгю дихальних шляхгв, локалгзувались у передньому (n = 5), задньому (n = 4) i в передньому та задньому (n = 1) межистшш. Бронхогенна ыста (n = 1) та пухлиноподГбт утворення вилочково1 залози (n = 4) зна-ходились в основному у верхньому вгддш середостшня, тодГ як судинт та тератодермощт пухлини були великих або гпантських розмГрГв i знаходились у верхшй i серед-нш (n = 1) або в ушх вiддiлaх середостшня (n = 3).
Рентгенологiчне полшозицшне обстеження проводили на рентгеноскотчному aпaрaтi з електронно-оптичним перетворювачем (TUR-100 (НДР) з ЕОП).
Ультразвукове дослiдження грудно1 клики проводили на апарат Biomedika SIM 7000 з використанням датчика з частотою 3—5 мГц.
Езофагографш дГтям раннього вГку проводили п1д за-гальним знеболенням. Використовували водорозчинт рентгеноконтрастш речовини, яы вводили в стравохгд через зонд, щоб зaпобiгти асшрацп. Дослiдження вико-нували в прямш та бокових проекцiях при тугому запо-вненнi стравоходу контрастом.
Трахеобронхоскотю (ТБС) виконували за допомогою бронхоскопа ФрГделя (НДР) Гз застосуванням оптики.
Для визначення анатомо-фГзюлопчних особливостей судинних аномалш проводили ангюграфГчне дослгджен-ня — диптальну субтракцшну ангюграфш (ДСА). При пгдозрГ на обструкцш дихальних шляхгв пухлинного ге-
незу використовували магштно-резонансну (МРТ) або комп'ютерну томографш (КТ) оргашв грудно1 клики.
Результати дослiдження
Для побудови дГагностичного алгоритму ми керува-лися основними кштчними симптомами та синдромами, що дозволяе попередньо встановити етюлопчний чинник обструкцп.
Первинна ТМ проявлялась такими симптомами: стридор (n = 3), утруднене дихання (n = 4), задишка (n = 4), напади ядухи (n = 2), ортопное — закидання голо-ви назад п1д час сну (n = 2), рецидивукт запальт брон-холегеневГ захворювання (n = 4), сухий кашель (n = 4), причому в одному випадку — «гавкаючий», з металевим вгдтшком, поперхування при вживанш рщко! 1жг (n = 1). Кштчш прояви з'являлись з моменту народження дити-ни (n = 3) або протягом першого мюяця життя (n = 2) i зустрГчались у рГзних комбшащях. У цих пащенпв роз-винулись тай ускладнення: шфекцп дихальних шляхгв та легень (n = 4); обструктивна емфГзема легень (n = 3); гостра дихальна недостатшсть (n = 4).
Основними ктшчними ознаками обструкцп ДШ судинного генезу були: стридор (n = 9), утруднене дихання (n = 9), задишка (n = 12), напади ядухи (n = 3), ор-топное (n = 9) — закидання голови назад (рис. 1) (n = 7) або колшно-лктьового положения (n = 2), рецидивуючГ запальт бронхолегеневГ захворювання (n = 9), кашель (n = 11), щаноз (n = 4), поперхування, зригування (n = 3).
Задишка змшаного характеру, але з переважанням екстраторного компоненту спостерпалася в ушх обсте-жених дГтей за рГзних анатомГчних варГантГв судинних аномалш i була пов'язана з порушенням вентиляцп легень внаслгдок компресшного звуження та шфекцп дихальних шляхГв. На тл тахгпное вгдзначалось западання яремно1 ямки, втягування мгжреберних промГжюв, роз-дування крил носа.
При повному судинному кгльщ (ПДА, ПрДА) у бшь-шост (n = 8) дггей вгдмчено ортопное у виглядГ закидання голови назад, частше п1д час сну. У такому положен-m вгдбуваеться натягнення стшок трахе1, збГльшення ll протидп стискаючш судит, покращення каркасност та прохгдностГ. У двох дГтей з ПДА ортопное проявлялось колшно-лштьовим положенням, при якому тиск судини на передню стшку трахе'1 е мшмальним, що полГпшуе ll прохгдшсть i легеневу вентиляцГю.
ПершГ клшчш ознаки обструкцй дихальних шля-хГв судинного генезу з'явились з моменту народження (n = 4), на першому мюящ життя (n = 2) та протягом першого пГврГччя (n = 6).
Природний перебп обструкцй ДШ судинного генезу супроводжувався такими ускладненнями: запальни-ми захворюваннями бронхолегеневоí системи (n = 12), одно- (n = 2) чи двобГчною (n = 3) обструктивною емфГ-земою легень, вторинною трахеомалящею.
Основними симптомами обструкцп ДШ пухлинного генезу були: стридор (n = 6), утруднене дихання (n = 4), задишка (n = 10), напади ядухи (n = 2), рецидивуючГ за-пальнГ бронхолегеневГ захворювання (n = 3), кашель (n = 8), цГаноз шыри (n = 2), гГпертермГя (n = 2). В окре-мих випадках виникали: стовщення кгнцГвки, ортопное,
Клтт'чна педтатр!я
4(25) • 2010
блювота, неспокш, набряк обличчя, деформац1я грудно! клики.
Кшшчш ознаки з'явились з народження (п = 3), на першому м1сяц1 життя (п = 2), протягом першого швр!ч-чя (п = 4) та тсля першого року життя (п = 1).
Обструктивш ураження ДШ пухлинного генезу су-проводжувались ускладненнями, а саме: шфекщею ди-хальних шляхов 1 легень (п = 10); обструктивною емф1зе-мою (п = 5) (одте! (п = 1) або обох (п = 2) легень, одте! частки леген1 (п = 2)); ателектазом леген1 (п = 1); вторин-ною трахеомалящею (п = 3).
При побудов1 д1агностичного алгоритму для обсте-ження д1тей з обструкц1ею дихальних шляхов ми керу-валися такими критер1ями: д1агностична ц1нн1сть, чут-лив1сть, швазившсть, доступн1сть, техн1чна складн1сть, необхщтсть наркозу та спещально! п1дготовки, варт1сть. Зб1р анамнезу та ф1зикальне обстеження надали можли-в1сть вид1лити пров1дн1 клшчш синдроми та побудувати послщовшсть обстежень, враховуючи ймов1рн1 етюлопч-н1 чинники. Специф1чш д1агностичн1 методики застосо-вували у порядку зростання !х швазивносп та складност1, необхщносл спещально! подготовки.
Розроблений нами д1агностичний алгоритм при обструкций ДШ, що зумовлена первинною ТМ, включав:
— оглядову рентгенографш орган1в грудно! кл1тки (ОГК) у прямш та боков1й проекщях;
— езофагограф1ю;
— ТБС;
— ангюграфш;
— ультразвукове досл1дження (УЗД) середостшня.
Рання д1агностика судинного юльця повинна базу-
ватись на симптомах трахеостравохщно! обструкц!! з на-ступним документуванням зовшшньо! судинно! комп-респ трахе! 1 стравоходу. Розроблений д1агностичний алгоритм при обструкц1! ДШ судинного генезу включае:
— оглядову рентгенографш ОГК;
— езофагографш;
— ангюграфш;
— УЗД;
— ТБС.
Послщовшсть д1агностичних процедур при обструк-тивних ураженнях ДШ пухлинного генезу е такою:
— рентгенограф1я в 2 проекщях (багатоосьова рентге-носкотя) ОГК;
— ТБС;
— езофагограф1я;
— УЗД;
— МРТ або КТ;
— ангюграф!я.
Оглядовою рентгенограф1ею ОГК у вертикальному положенн1 ттла починали обстеження пац1ент1в з пщо-зрою на обструкц1ю дихальних шляхов. Рентгенограф1ю проводили в прям1й 1 в боковш проекц!!. За необхщносл проводили пол1позиц1йне обстеження на рентгеноскотч-ному апарат1 з електронно-оптичним перетворювачем.
Анал1зуючи результат, звертали увагу на стан середостшня та легеневих пол1в, р1вень стояння купол1в даа-фрагми, наявн1сть деформац1! грудно! клики, в1льного газу в черевн1й порожниш. За даними оглядово! рентгенографш! ОГК виявляли непрям! ознаки обструкцп
ДШ — емф!зему, запальн! вогнищев! зм!ни, ателектази тощо. У випадку об'емних утворень середост!ння та легень можна визначити !х локал!зацш, розм!ри, форму.
Езофагограф!я е техшчно простою високошформа-тивною методикою. Хоча езофагограф!я не дае вичерп-но! шформац!! про наявн!сть ТМ, вона е надзвичайно важливою для виключення шших причин обструкцп ДШ, а саме вар!анив судинного юльця, новоутворень се-редост!ння, стравох!дних ускладнень шсля корекцп атре-зп стравоходу. Кр!м того, п!д час езофагограф!! (-скоп!!) можливо в!зуал!зувати зменшення товщини повиряного стовпа трахе! при проходженн! контрастно! речовини, що е ознакою трахеомаляцп.
При ПДА, ПрДА з л!воб!чною артер!альною зв'язкою/ протокою, л!воб!чн!й дуз! аорти з аберантною ППА на езофагограм! в б!чн!й проекц!! визначаеться типова для цих аномалш компресшна деформац!я задньобокових ст!нок аортального сегмента стравоходу. Причому при ПДА, ПрДА з л!воб!чною артер!альною зв'язкою/про-токою деформащя задньо! ст!нки стравоходу е значною ! в!дпов!дае д!аметру мапстрально! судини, що стискае його та мае горизонтальний напрямок.
Л!воб!чна дуга аорти з аберантною ППА супроводжу-еться косою сшралепод!бною деформац!ею задньо! стш-ки стравоходу (рис. 1), що в!дпов!дае д!аметру пщключич-но! артер!!, яка при цьому йде знизу вверх ! зл!ва направо.
При аномал!! плечоголовного стовбура на езофаго-грамах деформацш стравоходу не виявлено. Дан! езофа-гограф!! також недостатньо шформативш для виявлення ТМ, проте !! проведення важливе для виключення вто-ринного ураження стравоходу.
Рисунок 1. Езофагограма у прям1й i боковй проек-ци (компреся та Б-под'бна деформац1я стравоходу) дiвчинки О., 2,5року; дагноз: аберантна права п'щключична артер1я
34
^ОГТрЗЮвна
У дггей з пухлинними захворюваннями ОГК езофаго-граф1ю (п = 5) виконували для визначення взаемозв'язку м1ж НС 1 стравоходом, а також виявлення зовшшньо! компресп стравоходу (рис. 2).
Ультразвукове досл1дження мае ряд незаперечних переваг: це доступна, нешвазивна, високошформатив-на методика, що дае можливють визначити анатомо-топограф1чн1 особливост паренмматозних орган1в, оц1нити розм1щення, структуру, розм1ри новоутворень середост1ння.
УЗД середостшня та серця дозволяе виявити супутш вади серця, що також можуть спричинювати обструк-ц1ю ДШ, патологш вилочково! залози тощо. УЗД (п = 9) дало можлив1сть не тшьки визначити особливост1 НС (локал1зацш, розм1ри, структуру, зв'язок 1з сушдшми органами), але й виявити супутш вади розвитку 1 захворю-вання.
Трахеобронхоскоп1я — це високо1нформативна да-гностична процедура, що дозволяе виявити анатом1чш зм1ни дихально! трубки, Г! прохщнють, стан хрящових нашвкшець, локал1зацш, протяжн1сть та ступ1нь комп-ресшного звуження.
Д1агноз трахеомаляцп встановлю-еться пщ час бронхоскоп!!, яка про-довжуеться при спонтанному дихан-ш Вид1ляють три ключових моменти д1агностики: 1) визначення тяжкост1 маляцп; 2) визначення локал1зац1! та протяжност процесу, особливо у ви-падку можливого поеднання з брон-хомалящею; 3) вплив позитивного тиску в дихальних шляхах на тяжк1сть маляцп. Ендоскотчними ознаками ТМ були: вшсутнють (п = 1) або не-достатня в1зуал1зац1я (п = 2) хрящ1в, зменшення довжини !х дуги, розши-рення та г1потон1я мембранозно! стш-ки, !1 пролабування у просвгт трахе! (п = 1). Унаслщок маляц!! хрящ1в трахея втрачае стаб1льн1сть. П1д час фор-сованого вдиху або кашлю спостерь гали сплющення просв1ту трахе! за рахунок змикання передньо! 1 задньо! ст1нок (п = 2) або пролабування задньо! стшки (п = 2). За умови штучно! вентиляцп легень у д1лянц1 ТМ про-св1т трахе! зменшувався в1д 50 до 80 %, при спонтанному диханш обструкц1я зб1льшувалась на 10—25 % 1 просви трахе! набував щшинопод1бного ви-гляду. ТМ локал1зувалась у нижн1й (п = 2) або середнш (п = 2) третиш трахе!, на 1—2,5 см вище в1д б1фуркац1! 1 мала протяжшсть вщ 1 до 3 см. Кр1м того, ТБС дае змогу виявити змши слизово! оболонки дихальних шля-х1в. Двоб1чний дифузний ендобронх1т спостер1гали в уск пац1ент1в з ТМ: катаральний (п = 3) та катарально-гн1йний (п = 1).
Рисунок 2. Езофагограма у пря-мй проекцп дитини Д., 2 мс., ¡з тератомою заднього середостн-ня: деформац1я стравоходу вна-сл'щок його зовшшньо)' компресп
ТБС вщграла значну роль у детал1зац!! анатом!! та функцюнального стану трахео-бронх1ального дерева, визначенш ступеня обструкц!! дихальних шляхов, спри-чинених аномал1ями маг1стральних судин. Обструкц1я виключно трахе! спостерпалась у 7 хворих, трахе! та обох головних бронмв — у двох пащенлв. Ступ1нь звуження трахе! коливався в межах вщ 40 до 80 % (у середньому 65 %) !! просвну, головних бронмв — 30—70 % (у середньому 52,8 %). Звуження в трахе! локал1зувалось у нижнш !! третиш на вщсташ 0,5—2 см (у середньому 1,2 см) над кариною 1 мало протяжшсть 0,7—3 см (у середньому 1,5 см).
Шд час ТБС виявлено вторинну трахеомаляцш (ВТ) у дшянщ зовшшньо! компресГ! трахе! судиною (п = 5). При цьому ильця трахе! в дшянщ маляцп не в1зуал1зувались (п = 1) або контурувались недостатньо (п = 4). При спонтанному диханш в дшянщ ВТ збшьшувалась обструкщя трахе! на 10—30 % (у середньому 20 %).
Слш шдкреслити, що ТБС у дггей з компрешею трахе! судинного генезу виконують безпосередньо перед опера-щею, оскшьки травматизац1я слизово! оболонки пш час ман1пуляц!! може спричинити посилення обструкц!! та необх1дн1сть тривало! ¡нтубацп трахе!.
У д1тей з новоутвореннями середо-ст1ння (п = 8) пш час ТБС 1зольовану компрес1ю трахе! виявлено у 4 випад-ках, трахе! та головного бронха — у 3, тшьки головного бронха — в одному.
Стушнь звуження трахе! в результат! компресп !! НС коливався в межах вш 50 до 80 % !! просвгту (у середньому 65,7 %), а головного бронха — вш 50 до 70 % (у середньому 65 %). Протяжшсть обструкц!! трахе! становила 1—5 см (у середньому 3,2 см). Вторинну трахеомаляцш виявлено в 3 хворих. При цьому в дшянщ ВТ погано в1зуал1зувались хрящов1 кшьця, обструкщя трахе! при спонтанному диханш дитини збшьшувалась на 10—20 % (у середньому 15 %). У вшх пащенлв виявлено двоб1чний дифузний ендобронхгт (катаральний (п = 4) 1 катарально-гншний (п = 4)).
Диптальна субтракцшна ангюграф1я в дггей дае можливють в1рогщно виявити анатомо-топограф1чш особливосл аномал1й розвитку аорти та мапстраль-них судин, що викликають обструкц1ю дихальних шлях1в, а також д1агносту-вати супутш вади серця та легень, що мае неабияке значення для вироблення оптимально! л1кувально! тактики. За отриманими даними, при ПДА частше функцюнували обидв1 дуги аорти (п = 4) 1 ршше спостер1галась атрезгя одн1е! з дуг — л1во!, м1ж в!дходженням л1во! п1д-ключично! артер!! 1 низх!дною частиною грудно! аорти (п = 2). Серед пащенлв, у яких функц1онували обидв1 аорталь-н1 дуги, переважала права дуга аорти (п = 2), л1ва (п = 1) або дуги були р1вно-
Кл1'т'чна пед!'атр!'я
4(25) • 2010
цшними (n = 1). Пpи обcтpyкцiï ДШ, cпpичинениx АПГС (n = 2), щи aнгiогpaфiï виявлено двa вapiaнти aномaлiï плечеголовниx cyдин: дистальне вiдгaлyжения плечого-ловного cтовбypa (n = 1), щи якому ця cyдинa вiдxодилa вiд дуги aоpти лiвоpyч вiд тpaxеï те пеpетинaлa il в котопо-пеpечномy нащямку, cпpичиняючи пеpедню компpеciю, i аномальне вiдгaлyжения лiвоï загально'1 cонноï apтеpiï вщ плечоголовного cтовбypa (тpифypкaцiя) (n = 1).
^и MPT або КГ e можливicть виявити НС i дета-лiзyвaти його, а також виявити зв'язок новоyтвоpення з шшими оpгaнaми, визначити точну лок^зацш комще-ciйного звуження, його стушнь та пpотяжиicть.
Висновки
1. Обcтpyкцiя диxaльниx шляxiв у дiтей paннього вiкy, незалежно вiд il щичини, cyпpоводжyeтьcя клiнiчними ознаками pеcпipaтоpниx pозлaдiв у piзниx комбiнaцiяx i подiбними ycклaдненнями — запальними бpонxолегене-вими зaxвоpювaннями, обcтpyктивною емфiземою, ателектазом легень, втоpинною тpaxеомaляцieю.
2. Для визначення етiологiчниx чинникiв обcтpyкцiï д^альн^ шляxiв у дiтей paннього вку викоpиcтовyють pентгенологiчнi (у тому чи^ контpacтнi), ендоcкопiчнi, yльтpaзвyковi та aнгiогpaфiчнi методи доcлiдження.
3. Дотpимaния aлгоpитмy, що побудований з ypa-xyвaнням iмовipного етiологiчного чинника, дозволяe оптимiзyвaти paнню дiaгноcтикy в yмовax cтaцiонapy, попеpедити можливi ycклaднения та вибpaти paцiонaль-ну лiкyвaльнy тактику.
Слепов А.К., Сорока В.П., Бензар И.Н., Джам О.П., Руден-ко Е.О., Рыженко А.В., Пономаренко А.П. Отделение хирургической коррекции врожденным пороков развития у детей
Государственное учреждение «Институт педиатрии, акушерства и гинекологии», г. Киев
ОСОБЕННОСТИ ДИАГНОСТИКИ ОБСТРУКЦИИ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ РАЗВИТИЯ
Резюме. Основной целью исследования было обобщение клинических проявлений и создание диагностических алгоритмов при обструкции дыхательных путей у детей раннего возраста, вызванной врожденными аномалиями. Проанализировано 30 клинических случаев. Дети с обструкцией дыхательных путей находились на стационарном лечении в отделении хирургической коррекции пороков развития у детей в период с января 1997 по декабрь 2008 года. Возраст пациентов составлял от 1 месяца до 3 лет. Среди них мальчиков было 18, девочек — 12. Причинами обструкции дыхательных путей были: трахеомаляция, внешняя компрессия при сосудистых кольцах и новообразованиях средостения. Независимо от этиологии обструкция дыхательных путей проявлялась респираторными нарушениями и сопровождалась похожими осложнениями, в частности воспалительными бронхолегочными заболеваниями, обструктивной эмфиземой, ателектазом легких, вторичной трахеомаляцией. Диагностический алгоритм был создан исходя из этиологических факторов и включал обзорную рентгенографию органов грудной клетки, эзофагографию, трахео-бронхоскопию, ангиографию, ультразвуковое обследование, магнитно-резонансную и компьютерную томографию.
Ключевые слова: обструкция дыхательных путей, трахеомаляция, сосудистое кольцо, новообразования средостения.
36
Список л1тератури
1. Кривченя Д.Ю., Слепов А..К., Заводий В.Г., Чумакова Л.Ф, Голопапа Г.В. Хирургическая коррекция внутригрудной компрессии дыхательных путей, обусловленной двойной дугой аорты, у детей //Клжчна хiрургiя. — 2000. — № 6. — С. 27-30.
2. BonnardA., AuberF., Fourcade L., Marchac V., Emond S., Revillon Y. Vascular Ring Abnormalities: A Retrospective Study of 62// J. Pediatr. Surg. — 2003. — Vol. 38, № 4. — P. 539-543.
3. Слепов А..К.. Диагностика и лечение вторичной трахео-маляции при внутригрудной компрессии дыхательных путей, обусловленной аномалией сосудистого кольца, у детей // Клжчна хiрургiя. — 2000. — № 1. — С. 46-48.
4. Qi B. Q., Merei J., Farmer P., Hasthorpe S., Hutson J.M., Myers N.A., Beasley S.W. Tracheomalacia With Esophageal Atresia and Tracheoesophageal Fistula in Fetal Rats// J. Pediatr. Surg. — 1997. — Vol. 32, № 11. — Р. 1575-1579.
5. Dave S., Currie G. The role of aortopexy in severe tracheomalacia // J. Pediatr. Surg. — 2006. — Vol. 41, № 4. — P. 533-537.
6. Rutter M. J. Evaluation and management of upper airway disorders in children // Seminars in Ped. Surg. — 2006. — Vol. 15. — P. 116-123.
7. Valerie E.P., Durrant A.C., Forte V., Wales P., Chait P., Kim P.C.W. A decade of using intraluminal tracheal/bronchial stents in the management of tracheomalacia and/or bronchomalacia: is it better than aortopexy?// J. Pediatr. Surg. — 2005. — Vol. 40, № 8. — P. 904-907.
8. Al-Bassama A., Mallicka M.S., Al-Qahtania A., Al-Tokhaisa T., GadoaA., Al-BoukaibA., ThalagcA., AlsaadiM. Thoracoscopicdivision of vascular rings in infants and children // J. Pediatr. Surg. — 2007. — Vol. 42. — P. 1357-1361.
9. McLaren C.A., Elliott M.J, Roebuck D.J. Vascular compression of the airway in children // Pediatr. Respiratory Reviews. — 2008. — Vol. 9. — P. 85-94.
Отримано 04.01.10 □
Slepov O.K., Soroka V.P., BenzarI.M., Dzham O.P., Rudenko Ye.O., Ryzhenko O.V., Ponomarenko A.P. Department of Surgical Correction of Congenital Malformations in Children
SI Institute of Pediatrics, Obstetrics and Gynecology, Kyiv, Ukraine
FEATURES OF DIAGNOSTICS OF AIRWAY OBSTRUCTION IN TODDLERS WITH CONGENITAL MALFORMATIONS
Summary. The purpose of this review is to summarize the clinical presentation and to create the diagnostic algorithm in toddlers with airway obstruction due to congenital malformations. An analysis of 30 clinical cases was performed. Children with airway obstruction were treated at department of surgical correction of congenital malformations in children between January 1997 and December 2008. Patients ranged in age from 1 month to 3 years. They consisted of 18 boys and 12 girls. The causes of airway obstruction were tracheomalacia, and external compression in children with vascular rings and mediastinal neoplasms. Regardless of ethiology clinical manifestations of airway obstruction occurred as respiratory failure and associated with resembling complications: inflammatory bronchopulmonary diseases, obstructive emphysema, pulmonary atelectasis, secondary tracheomalacia. The diagnostic algorithm is created due to etiological factors and included plan radiography of chest organs, esophagography, bronchoscopy, angiography, ultrasound, computed tomography, MRI and CAT.
Key words: airway obstruction, tracheomalacia, vascular ring, mediastinal neoplasms.
