CC BY
4
108 | Остеопороз и остеопатии / Osteoporosis and Bone Diseases
СБОРНИК ТЕЗИСОВ
ОЦЕНКА МИНЕРАЛЬНОЙ ПЛОТНОСТИ КОСТИ И АНДРОГЕННОГО СТАТУСА У ПАЦИЕНТОВ С КОЖНЫМИ И СУСТАВНЫМИ ПРОЯВЛЕНИЯМИ ПСОРИАЗА
Самоховец О.Ю.1, Руденко Э.В.2, Буглова А.Е.3, Борисенко Т.Д.1
1Минский городской центр остеопороза и болезней костно-мышечной системы, Минск 2Белорусский государственный медицинский университет, Минск
3Белорусская медицинская академия последипломного образования, Минск, Республика Беларусь.
Цель исследования:оценка состояния минеральной плотности кости (МПК) и андрогенного статуса у пациентов мужского пола с псориазом (П) и псориатическим артритом (ПА).
Материал и методы: в одномоментное поперечное исследование включён 61 пациент мужского пола из которых 28 пациентов с достоверным диагнозом П и 33 человека с ПА. Всеми пациентами подписано информированное согласие на участие в исследовании. Критериями исключения пациентов (n = 15) из исследования было наличие хронических заболеваний и состояний, оказывающих воздействие на процессы костного ремоделирования, прием препаратов, влияющих на метаболизм костной ткани, в том числе глюкокортикоидов, препаратов кальция и витамина Д, отказ пациентов от участия в исследовании.
Средний возраст пациентов с П и ПА составил 46,5(10,7) года, длительность заболевания псориазом - 17,9 (11,1) года, длительность суставного синдрома - 5 [2; 10] лет.
Исследование МПК проводилось в поясничном отделе позвоночника (L1-L4) и в проксимальном отделе бедренной кости методом двухэнергетической рентгеновской абсорбциометрии. Для характеристики изменений МПК использовались рекомендации ВОЗ (1994).
Уровни общего тестостерона (ТС) и глобулина. связывающего половые гормоны (ГСПГ) определялись методом электрохемилюминисценции c использованием оригинальных реагентов; внутри лабораторный контроль качества выполнялся с использованием соответствующих сывороток. Забор крови осуществлялся натощак в утренние часы (с 8.00 до 9.00). Уровень свободного ТС рассчитывался с помощью электронного калькулятора, представленного на сайте www.issam.ch/freetesto.htm на основании уровней альбумина, общего ТС, ГСПГ.
Статистическую обработку результатов выполняли с помощью пакета прикладных программ MS Office Excel 2010 и STATISTICA 10,0. Анализируемые количественные признаки, имеющие приближенно нормальное распределение, представляли в виде среднего значения (М) и среднего квадратичного отклонения (SD). Для описания количественных признаков, не имеющих нормального распределения использовалась медиана (Me) и интерквартильный размах [LQ;UQ]. Для выявления корреляционных взаимосвязей использовались методы ранговых корреляции по Спирмену и множественной регрессии.
Результаты и обсуждение: у 59% пациентов выявлено снижение МПК, соответствующее остеопении/остеопо-розу. Из них остеопороз диагностирован у 20 (33%) пациентов, а остеопения — у 16 (26%) пациентов с кожными и суставными проявлениями псориаза. Низкие показатели МПК в поясничном отделе позвоночника и в проксимальном отделе бедренной кости коррелировали с длительностью заболевания псориазом (r=0,459, p=0,018).
Снижение МПК при П и ПА обусловлено общими и специфическими факторами риска. Одним из важных традиционных факторов риска дефицита МПК у мужчин является гипогонадизм, который может быть связан как с возрастом пациентов, так и с влиянием самого заболевания. Андрогены необходимы для достижения пиковой костной массы и поддержания костной массы в течение жизни. В связи с полученными нами данными о преобладающей частоте дефицита МПК у мужчин, было сделано предположение о наличии у указанной группы обследуемых пациентов дефицита андрогенов. Выполнено лабораторное исследование уровней ТС и ГСПГ.
Уровни общего тестостерона и глобулина, связывающего половые гормоны у обследованных пациентов не выходили за рамки референсных интервалов и составили 4,82 [3,55; 5,34] нг/дл и 38,67 [22,96; 48,30] нмоль/л соответственно. Свободный тестостерон у обследованных пациентов составил 0,0989 нг/мл (или 2,05 %), что соответствует физиологическим значениям.
Заключение: у 59% мужчин, страдающих П и ПА из обследованной выборки, наблюдалось развитие системного осте-опороза/остеопении, взаимосвязанных с длительностью псориаза. Уровни ТС и ГСПГ в изучаемых группах соответствовали показателям референсных значений. В нашем исследовании влияния андрогенной недостаточности на МПК у мужчин не выявлено. Полученные результаты отчасти согласуются с результатами других авторов (Borman P. и соавторы (2008)). П и ПА является показанием для проведения двуэнергетической рентгеновской абсорбциометрии у мужчин молодого и среднего возраста с целью выявления дефицита МПК и разработки комплекса профилактических мероприятий. Дальнейшее изучение факторов, влияющих на снижение МПК, позволит определить дифференцированные подходы к ведению и лечению пациентов мужского пола с кожными и суставными проявлениями псориаза.
ОСОБЕННОСТИ ДИАГНОСТИКИ И ТАКТИКИ ЛЕЧЕНИЯ СИНДРОМА МАККЬЮНА-ОЛБРАЙТА-БРАЙТЦЕВА: ОПИСАНИЕ ТРЕХ КЛИНИЧЕСКИХ СЛУЧАЕВ
Сардаева Д.Г., Буйваленко У.В., Рожинская Л.Я.
ФГБУ «НМИЦ эндокринологии» Минздрава России, Москва
ABSTRACT BOOK
Остеопороз и остеопатии / Osteoporosis and Bone Diseases | 109
Цель. На примере представленных клинических случаев продемонстрировать сложности дифференциальной диагностики и определения тактики лечения пациентов с синдромом МакКьюна-Олбрайта-Брайцева (МОБ).
Материалы и методы. На основе данных медицинских карт амбулаторного пациента и полученных результатов лабораторного и инструментального обследования в ходе госпитализации проведен диагностический поиск заболевания с последующим выбором тактики лечения.
Результаты и обсуждение. Синдром МакКьюна-Олбрайта-Брайцева (МОБ) в «классическом» варианте представляет собой сочетание триады признаков: фиброзной дисплазии костей (ФД), преждевременного полового развития (ППР), а также наличия поражений кожи в виде появления пятен цвета «кофе с молоком». Это редкое заболевание, обусловленное спорадической постзиготической мутацией в гене СЫДБ, который кодирует альфа субъединицу Сб сигнального белка. Гиперактивность аденилатциклазной системы и время возникновения постзиготной мутации в гене СЫДБ определяет широкий спектр дополнительных клинических проявлений, таких как гипертиреоз, многоузловой зоб, акромегалия, гиперпролактинемия, синдром Кушинга, гипофосфатемический рахит, что создает определенные трудности в диагностике данного синдрома. Знание клинических проявлений синдрома МОБ, своевременная диагностика и возможности медикаментозной терапии в лечении пациентов с этим заболеванием имеют важное прогностическое значение для улучшения качества жизни пациентов.
ПациенткаМ., 53 года, с ранее диагностированной акромегалией, пятнами «кофе с молоком» на теле с рождения, обратилась в ФГБУ «НМИЦ эндокринологии» Минздрава России с неспецифическими жалобами. Из анамнеза известно, что с детства имеет патологические переломы левого бедра, перенесла многократные оперативные вмешательства. Половое развитие соответствует возрасту, роды - 1. При обследовании на МРТ головного мозга визуализирована микроаденома аденогипофиза, признаки диффузного утолщения костей черепа по типу фиброзной дисплазии. На УЗИ щитовидной железы - многоузловой зоб, лабораторно - эутиреоз. На основании полученных результатов и анамнестических данных поставлен диагноз МОБ, инициирована терапия Октреотидом пролонгированного действия по месту жительства. Ввиду неэффективности медикаментозного лечения, консультирована нейрохирургом. Методом выбора лечения стала комбинированная медикаментозная терапия аналогами соматостатина пролонгированного действия и антагонистом рецепторов гормона роста - пегвисомантом. Принимая во внимание наличие выраженного болевого синдрома, высокие показатели маркеров костного обмена, инициирована внутривенная ин-фузия золедроновой кислоты и прием препаратов нативного витамина Р.
Второй пациент И., 18 лет, наблюдается в ФГБУ «НМИЦ эндокринологии» Минздрава России с 13 лет, когда был диагностирован МОБ. Из компонентов МОБ: полиоссальная фиброзно-кистозная дисплазия, акромегалия мягкого течения, медикаментозная компенсация на фоне медикаментозной терапии аналогами соматостатина, гиперпролактинемия, вторичный гипотиреоз, медикаментозная компенсация на фоне заместительной терапии Левотирок-сином натрия. Отличительной особенностью этого пациента является наличие мягкой формы гипофосфатемиче-ского рахита, также описываемого в рамках синдрома МОБ, в связи с чем, назначен колекальциферол и препараты кальция. Для стабилизации полиоссальной формы фиброзно-кистозной дисплазии проводятся инфузии золедро-новой кислоты.
Третья пациентка Щ., 45 лет, с недиагностированным МОБ обратилась в ФГБУ «НМИЦ эндокринологии» Минздрава России для исключения эндокринной патологии. Известно, что в течение года проходила обследования по поводу очаговых изменениях в ребрах, солидного образования в печени, изменений в структуре черепа, образований щитовидной железы. После лабораторного и инструментального обследования в ходе госпитализации поставлен диагноз МОБ с полиоссальной формой фиброзной дисплазии (с поражением костей черепа, ребер, левой подвздошной кости, левой бедренной кости, тел грудных позвонков), трофическими изменениями кожи в виде кофейных пятен и вторичным гипогонадизмом вследствие масс-эффекта фиброзных кист черепа. В отделении проведена инфузия золендроновой кислоты с целью стабилизации костных изменений.
Во всех представленных случаях у всех пациентов наблюдались наиболее часто встречающаяся полиоссальная форма фиброзной дисплазии; пятна «кофе с молоком»; многоузловой зоб. У третьей пациентки также выявлены признаки гипогонадотропной опсоменореи. Клинические признаки заболевания, помимо пигментных пятен с рождения, у всех пациентов начались с костных проявлений. Особенностью 3 случая является долгий путь к постановке диагноза, несмотря на яркие рентгенологические проявления. Ни в одном случае заболевания не выявлено снижения минеральной плотности кости. Все 3 пациента были детально обследованы в отношении различных эндокринопатий, в двух случаях подтверждена акромегалия.
Выводы. Фиброзная дисплазия из всех клинических проявлений синдрома МОБ, исключая синдром Кушинга, в большей степени снижает качество жизни пациентов. Причина выраженного болевого синдрома не установлена, однако отмечена высокая эффективность применения золедроновой кислоты. При МОБ часто встречаются аденомы смешанного характера - чаще всего, соматопролактиномы, поэтому важно обращать внимание на наличие клинических признаков гиперпролактинемии и акромегалии и исследовать пролактин, ИФР-1, в сомнительных случаях определять уровень СТГ в ходе ПГТТ. При синдроме МОБ с акромегалией ввиду наличия фиброзно-кистоз-ной дисплазии в костях черепа и частым отсутствием четкой визуализации аденомы гипофиза на МРТ, методом выбора является консервативная терапия. Тактика лечения подбирается индивидуально, в зависимости от проявлений заболевания. Представленные клинические случаи демонстрируют трудности в постановке диагноза и, как следствие, несвоевременное выявление заболевания. В связи с чем, учитывая многокомпонентность синдрома МОБ, крайне необходима повышенная осведомленность и распространение знаний об этом заболевании среди специалистов разных профилей.
