CC BY
21
Журнал Национального научного центра хирургии им. А.Н. Сызганова
15
Особенности диагностики и лечения болезни Гиршпрунга у взрослых
Наврузов С.Н., Мирзахмедов М.М., Ахмедов М.А.,Наврузов Б.С. Научный центр колопроктологии Республики Узбекистан
Болезнь Гиршпрунга является одним из тяжелых пороков развития толстой кишки и занимает одно из ведущих мест в структуре патологии пищеварительного тракта у взрослых. Несмотря на современное развитие колопроктологии, проблема диагностики и лечения болезни Гиршпрунга у взрослых до настоящего времени остается актуальной и не решенной в полной мере.
Актуальность темы
Вопросы хирургической тактики лечения болезни Гиршпрунга у взрослых продолжают оставаться дискутабель-ными, что подтверждает актуальность рассматриваемой темы. Несмотря на длительной период изучения и решения многих вопросов диагностики и лечения болезни Гиршпрунга, количество послеоперационных осложнений и осложнение в отдаленные сроки остается высоким. Это обусловлено высокой частотой данной патологии толстой кишки, большим количеством послеоперационных гнойно-септических осложнений (28,8-70%), не имеющих тенденцию к снижению (1). Осложнений в отдаленные сроки после операции до настоящего времени сохраняется в пределах 4,9 - 20,4% (4). Вероятно, это обусловлено не-достаточностной радикальностью или неточным выбором метода операции вследствие недостаточного обследования больных или неправильной трактовки результатов обследования, даже при условии правильного исполнения техники оперативного вмешательства.(З)
Материалы и методы исследования. В Научном Центре Колопроктологии МЗ РУз, с 1992 по 2010 г. находилась на стационарное лечение 78 больных с болезни Гиршпрунга. Возраст этих больных составлял от 16 до 42 лет. Мужчины было - 52(66,6 %), женщины - 14 (17,9 %). У всех 78 больных признаки заболевания появились с рождения или раннего детства. Основными жалобами больных при поступлении были упорные запоры, задержкой стула от 10 -15 дней до месяца и более. Однако из-за стертости клинической картины диагноз болезнь Гиршпрунга в детском возрасте был установлен у 10 (12,8%) из 78 больных. Однако с развитием клинических картин и осложнений в зрелом возрасте явилось причиной хирургических вмешательств у 15 (19,2%) больных. В клинике всем больным проведено комплексное обследование, включавшее пальцевое ректальное исследование, ректоромонаскопию, ирригографию, сфинктерометрию, трансанальную биопсию по Свенсону, баллонографию прямой кишки и общеклиническое обследование. Ректоромонаскопия при болезни Гиршпрунга проведено всем больным. У 25 (32 %) больных отмечалось резкое расширение с анального канала, а у 45 (57,6 %) больных на расстояние 8 -10 см от ануса и 8 (10,2%) больных расширение отмечалось от анального канала с 12-14см. У 25 больных при ректоромонаскопии вместе с расширением прямой кишки, определили стерко-ловидные язвы покрытые фибриновым налетом и эрозии, легко кровоточащие при контакте.
Диагноз Болезнь Гиршпрунга устанавливался при помощи кроме выше указанных комплексных обследовании следующих диагностических признаков: наличие зоны сужения в дистальных отделах толстой кишки с ворон-
кообразным расширением проксимальных отделов при рентгенологическом обследовании (ирригография) -80%, наличие участка аганглиоза или гипоганглиоза в стенке кишки при морфологическом исследовании (бипсия по Свенсону) - 100% случаев. Ирригографию выполнили сначала с тугим заполнением толстой кишки для выявления степени супрастенотическое расширение и затем, после опорожнения, для определения протяженность аганглио-нарного участка кишки.
Трансаналная биопсия произведена у всех (78) больных. Из них определена гипоганглиоз - у 60 (76,9%) , аганглиоз - 18( 23%) больных.
При результатов обследовании были выявлено, что у 60 (76,9%) больных хронический гепатит, у 18 (23%) больных выявлен хронический гастродуоденит, с очаговой атрофией. У 8(10,2%) больных выявлена сопутствующая патология аномалия развития органов гениталии и мочеполовой системы.
Всем больными с первых дней поступление в стационар назначили бесшлаковую диету с приемом внутрь 33% раствора сульфата магния по 30,0 мл 2 - 3 раза в сутки. За два дня до операции больным ставили утром и вечером по два раза очистительную клизму. Всем больным проводили ин-фузионную терапию с целью коррекции гипопротеинемии, гипокалемии, водно-электролитного нарушения, анемии, а так же общеукрепляющую терапию, витаминотерапию, назначали препараты калия. За 2 дня до операции назначили антибиотики широкого спектра действие.
Выбор тактики хирургического лечения. Анализ литературы и анамнез многих из наблюдавшихся нами больных свидетельствуют, что радикального способа лечения этого заболевания у взрослых полностью не разработано.[1,4]. Под радикальной операцией при болезни Гиршпрунга мы подразумеваем удаление гипоганглионарной или аганглионарной зоны и декомпенсированных расширенных вышележащих отделов толстой кишки. Наибольшей степени отвечают методы, разработанные Дюамелем в модификации Научного Центра Колопроктологии России. У 40 (51,2%) больных выполнили операцию Дюамеля с низведением вышележащих отделов толстой кишки и наложением колоректального анастомоза «конец в бок», с избытком, и последующей отсечением избыткой на 12 -14 день после операции. У 8 (10,2%) больных выполнили переднюю резекцию прямой кишки наложением сигмасто-мы, резекция прямой и сигмовидной кишки наложением десцендостомы выполнено у 5 (6,4%), а у 2-х (2,5%) лево-стороная гемиколэктомия с формированием культи прямой кишки и наложением трансверзостомы из-за выраженной декомпенсации кишечника и перифокального воспаления. У 23 (29,4%) больных с анальной и наданальной формы болезни Гиршпрунга нами было выполнена брюшно-аналная резекция прямой кишки с низведением сигмовидной кишки в анальный канал. (Таб.№1)
В послеоперационном периоде после операции Дюамеля у 30(38,4%) больных прошло без осложнений. У 8 (10,2%) больных наблюдалось нагноение пресакралной области, а у 2-х (2,5%) выявлено стриктура низведенной кишки.
16
Вестник хирургии Казахстана, специальный выпуск №1, 2010
Таблица 1
№ Операция Число больных %
1 Операция Дюамеля: • сигморектальный анастомоз • десцендоректальный анастомоз • трансверзоректальный анастомоз 30 5 5 38,4 6,4 6,4
2 • передная резекция прямой кишки с наложением сигмастомы • резекция прямой и сигмовидной кишки наложением десцендостомы • левостороная гемиколэктомия с формированием культи прямой кишки и наложением трансверзостомы 8 5 2 10,2 6.4 2.5
3 Брюшно-аналная резекция прямой кишки с низведений сигмовидной кишки 23 29,4
Итого 78 100%
Больные с наложением колостомы наблюдались в течение 1 - 1,5 год и им выполняли реконструктивную операцию с низведением проксимальных отделов толстой кишки и наложением колоректального анастомоза. Из 15 больных у 2 после реконструктивных операции наблюдалась частичная несостоятельность анастомоза, которая была устранена консервативными мероприятиями. Ранние послеоперационные осложнения развились у 10 (12,8%). Поздние осложнения были фиксированы у 4 (5,1% %).
После операции брюшно-анальной резекции прямой кишки с низведением сигмовидной кишки осложнений не отмечено.
Выводы
1. Для диагностики болезни Гиршпрунга необходимо проводит комплексное обследование с включением биопсии по Свенсону. Трансанальная биопсия с морфологическим исследованием является достоверным методом обсле-
дования при болезни Гипш-прунга.
2.Выбор метода и объема резекция при болезни Гирш-прунга у взрослых зависит от локализации аганглионарной зоны и степенью декомпенсации толстой кишки.
3. При анальной и наданаль-ной форме болезни Гиршпрун-га операцией выбора является брюшно-анальная резекция прямой кишки с низвидением проксимального отдела толстой кишки в анальный канал
с избытком и наложением колоанального анастомоза. Этот
метод хирургического вмешательства дает в 80% случаев
хорошие результаты.
Литература
1. Н.М. Леоневская, С.И. Эрдес, М.А. Ратникова. Протокол лечения болезни Гиршпрунга у детей . РЖГГН. 2000, №3. с.57-61
2. Воробьев Г.И, Жученко А.П., Ачкасов С.И. Особенности диагностики и лечения болезни Гиршпрунга у взрослых. I съезд колопроктологов СНГ 22-23 октябрь 2009, с-33-34
3. Воробьев Г.И. Ачкасов С.И.//Болезнь Гиршпрунга у взрослых.// Москва, 2009.
4. Сварич В.Г., Бойков В.В., Хасаев Х.М. Диагностика и лечение осложнений в отдаленные сроки после операции по поводу болезни Гиршпрунга у детей.//Вестн.хир. - 1991.
- №5 - 6. С. - 65 - 68.
