CC BY
18CI 2 с;
ш
<
УДК 616.16.-007.64
001:10.24412/2311-5068-2021-1-79-84.
В.В. Войцеховский 1, Е.Ю. Брегадзе2, Е.А. Долина3
ФГБОУ ВО Амурская ГМА Минздрава России1 г. Благовещенск
ГАУЗ АО «Амурская областная клиническая больница»2 г. Благовещенск
Областной медицинский центр «Спектр»3 г. Благовещенск
ОСОБЕННОСТИ ДИАГНОСТИКИ БОЛЕЗНИ РЕНДЮ-ОСЛЕРА С ПОРАЖЕНИЕМ ТОНКОГО КИШЕЧНИКА
Врожденная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рендю-Ослера, Рендю-Ослера-
Вебера) - аутосомно-доминантное заболевание, характеризуется множественными телеангиэктазиями кожи и слизистых оболочек, а также геморрагическим синдромом разной локализации [1]. Преобладает мнение о врожденной недостаточности мезенхимы при данном заболевании, обусловливающей возникновение телеангиэктазий [5]. Сосудистая стенка лишена мышечных и эластических волокон, состоит почти из одного эндотелия и окружена рыхлой соединительной тканью [1, 5]. Венулы и капилляры, которые образуют телеангиэктазии, резко истончены, посткапиллярные венулы расширены и анастомозируют с артериолами через капиллярные сегменты. Артериально-венуляр-ные анастомозы - характерный признак заболевания. Отмечаются также дегенеративные изменения соединительной ткани, скопление лейкоцитов и гистиоцитов вокруг сосудов, недоразвитие сосочков кожи и слабое развитие потовых желез, уменьшение количества волосяных луковиц, артериолы без образования промежуточной капиллярной сети [1, 5].
Кровотечения при болезни Рендю-Ослера обусловлены хрупкостью мелких кровеносных сосудов. У некоторых больных определяется нарушение функции тромбоцитов и активация фибринолиза [1]. Клинические проявления заболевания в виде кровотечений различной локализации могут определяться уже в раннем детстве и сохраняются на протяжении всей жизни. Однако кожные проявления болезни становятся видны значительно позже, обычно в возрасте 30-40 лет.
Впервые данное заболевание описали Sutton H. G. (1864), Babington B. G (1865), Rendu M. (1896),
Osler W. B. (1901, 1907), Weber F. P. (1904) [4, 9, 10, 12, 13, 15]. В классическом описании Osler W. B. (1907) разграничил три вида телеангиэктазий, выявляемых на коже и слизистых оболочках: 1) ранний, в виде небольших неправильной формы мелких сосудистых образований - пятнышек; 2) промежуточный, в виде небольших сосудистых «паучков»; 3) поздний или узловатый тип, имеющий вид ярко-красных круглых или овальных возвышающихся узелков диаметром 3-7 мм [10]. Вокруг этих образований часто выявляется сеть расширенных мелких сосудов, особенно в области крыльев носа, губ, щек и век, а также вокруг сосков на груди, придающих коже багрово-синюшный оттенок с резко выраженным сосудистым рисунком [1]. У больных старше 25 лет могут отмечаться теле-ангиэктазии всех трех вышеперечисленных типов. Все они характеризуются тем, что бледнеют при надавливании и наполняются кровью после прекращения давления.
У большинства больных телеангиэктазии в первую очередь появляются на губах и их внутренней поверхности (рис. 1, 2). В дальнейшем они могут обнаруживаться на любых участках кожи - крыльях носа и его слизистой оболочке, щеках, над бровями, на внутренней поверхности щек, языка, деснах, волосистой части головы, кончиках пальцев (рис. 3). Телеангиэктазии могут образовываться и кровоточить из слизистых оболочек зева, носовой полости, гортани, бронхов, на всем протяжении желудочно-кишечного тракта, в мочевых путях и во влагалище. При поражении печени, вследствие сброса крови из печёночных артерий через артериовенозные шунты в бассейн портальной вены формируется портальная гипертензия и возможно развитие цирроза печени [1, 5].
Наиболее распространенные клинические проявления заболевания: носовые кровотечения, возникающие спонтанно или после механической - 90 %; кожные телеангиэктазии - 75 дыхательной системы и печени (артериовенозные мальформации) - 30 %; желудочно-кишечные кровотечения - 15 %; поражения ЦНС
- 5-10 %; поражение женских половых органов
- 3 %; известны случаи дебюта заболевания с рецидивирующей макрогематурии [1].
Упорные профузные кровотечения могут отмечаться из телеангиэктазий различной локализации: из полости носа, бронхолегочной, желудочно-кишечной, мочеполовой и т. д. [3, 6, 11, 14]. Такие кровотечения могут привести к смерти больного. Редко наблюдаются кровоизлияния в головной и спинной мозг, их оболочки и во внутренние органы [8].
травмы
%; вовлечение
Резюме. Продемонстрированы два редких клинических случая из личной практики авторов: наблюдение пациентов с болезнью Рендю-Ослера при локальном расположении телеангиэтазий в тонком кишечнике, что создало значительные трудности при постановке диагноза. В обеих ситуациях имела место клиника кишечного кровотечения. Проведение стандартных исследований - гастроскопия, ректороманоскопия, колоноскопия, компьютерная томография брюшной полости не привели к верификации источника кровотечения. Диагноз был установлен с использованием капсульной эндоскопии. При расположении телеангиэктазий на ограниченнном участке была выполнена резекция пораженного участка кишки. В случае поражения всего тонкого кишечника проводится консервативная терапия, направленная на остановку кровотечений.
Ключевые слова: врожденная геморрагическая телеангиэктазия, тонкий кишечник, кишечное кровотечение, капсульная эндоскопия.
Для цитирования: Войцеховский В. В., Брегадзе Е.Ю., Долина Е. А. Особенности диагностики болезни Рендю-Ос-лера с поражением тонкого кишечника. Амурский медицинский журнал. 2021. N 1. С. 79-84. 001:10.24412/23115068-2021-1-79-84.
Рисунок 1. Телеангиэктазии на лице у пациентки с болезнью Рендю-Ослера. Фото авторов.
Диагностика болезни Рендю-Ослера
осуществляется на основании следующих главных признаков: обнаружение телеангиэктазий на коже и слизистых оболочках; семейный характер заболевания; отсутствие патологии системы гемостаза.
В случае генерализованного характера телеангиэктазий и расположения их на доступных осмотру участках тела постановка диагноза не вызывает затруднений. Большие сложности для диагностики вызывают локальные формы этого заболевания с изолированным поражением бронхов, матки, желудка, кишечника, почек. С целью верификации телеангиэктазий этих локализаций приходится выполнять соответствующие инструментальные и ангиографические исследования.
Наиболее затруднительна диагностика телеангиоэктазий в тонком кишечнике, равно как и диагностика другой патологии на уровне тонкого кишечника, длина которого у взрослого человека в среднем достигает 5,5-6,5 м. Сложности в диагностике поражений тонкого кишечника обусловлены труднодоступностью данных отделов пищеварительного тракта для инструментального исследования, локальностью изменений,
отсутствием специфической симптоматики, низкой информативностью применяемых методов. Трудность диагностики заболеваний тонкой кишки, в свою очередь, определяет большую продолжительность и малую эффективность лечения, которое оказывается
Рисунок 2. Телеангиэктазии на слизистой оболочке внутренней поверхности нижней губы у пациентки с болезнью Рендю-Ослера. Фото авторов.
симптоматическим.
Большим успехом в диагностике заболеваний тонкой кишки явилось создание эндоскопической видеокапсулы, представляющей собой миниатюрную видеокамеру с источником света и передающим устройством, заключенную в инертную полимерную оболочку небольших размеров и позволяющую осуществлять неинвазивный осмотр всей слизистой оболочки тонкой кишки (рис. 4). Преимуществами данного метода в первую очередь являются его неинва-зивность, легкая переносимость пациентом, ничтожно малое число противопоказаний и отсутствие вредных воздействий на организм человека [2, 7]. Современные капсулы для исследования тонкой кишки имеют размер 11х26 мм и содержат светоизлучающие диоды, линзу, чип с цветной видеокамерой, две батарейки, радиочастотный передатчик и антенну [7]. В зависимости от марки видеокамера может представлять собой либо чип на основе комплементарного металлооксидного полупроводника, либо устройство с зарядовой связью. Капсула получает изображение и передает данные в виде радиочастотных волн на записывающее устройство, прикрепленное снаружи на талии больного в виде пояса. По окончании сбора данных они загружаются с записывающего устройства на рабочую станцию, на которой установлено программное обеспечение, выводящее изображение на монитор. Капсула предназначена для одноразового применения, поскольку она выходит естественным
DIAGNOSTIC FEATURES OF RENDU-OSLER DISEASE WITH THE SMALL BOWEL LESION
V.V. Voitsekhovsky1, E. Yu. Bregadze2, E.A. Dolina3
FSBEI HE the Amur state medical Academy of the Ministry of Public Health of Russia1, Blagoveshchensk; SAHI AR «Amur Regional Clinical Hospital»2, Blagoveshchensk; Regional Medical Center «Spectrum»3, Blagoveshchensk
Abstract. Two rare clinical cases from the authors' personal practice are demonstrated, the observation of patients with Rendu-Osler disease with a local formation of telangiectasia in the small intestine, which created significant difficulties in making a diagnosis. In both situations, there was a clinical picture of intestinal bleeding. Standard examinations - gastroscopy, sigmoidoscopy, colonoscopy, computed tomography of the abdominal cavity - did not lead to verification of the source of bleeding. The diagnosis was made by means of capsule endoscopy. When telangiectasias were located in a limited area, resection of the affected area of the intestine was performed. In case of damage to the entire small intestine, conservative therapy is performed to stop bleeding.
Key words: congenital hemorrhagic telangiectasia, small intestine, intestinal bleeding, capsule endoscopy.
For citation: Voitsekhovsky V. V., Bregadze E.Yu., Dolina E. A. Features of diagnostics of Randu-Osler's disease with lesion of the small intestinal. Amur Medical Journal, 2021, no 1, pp. 79-84. (In Russ.). D0I:10.24412/2311-5068-2021-1-79-84.
Рисунок 3. Телеангиэктазии на кисти у пациентки с болезнью Рендю-Ослера. Фото авторов.
путем. Программное обеспечение позволяет определить локализацию капсулы по интенсивности сигнала, поступающего на датчики, это позволяет четко определить источник кровопотери в кишечнике; другие алгоритмы помогают также различать кровь и сосудистые образования. Противопоказанием к капсульной энтероскопии является обструкция тонкой кишки. У больных с нарушениями глотания капсулу можно ввести прямо в двенадцатиперстную кишку с помощью специального устройства.
Приводим два случая диагностики редких локальных форм данного заболевания с поражением тонкого кишечника из личной практики авторов.
Больной Г., 75 лет., поступил в хирургическое отделение ГАУЗ АО «Амурская областная клиническая больница» в марте 2018 г. с клиникой кишечного кровотечения: черный жидкий стул, в анализах крови анемия тяжелой степени.
Из анамнеза известно, что военнослужащий по специальности, 25 лет службы в вооруженных силах, в дальнейшем работал на разных гражданских должностях. Каких-либо проявлений геморрагического синдрома до 70-летнего возраста не отмечал. С 70-летнего возраста стали беспокоить кровотечения из желудочно-кишечного тракта - черный жидкий стул, в анализах крови постоянно тяжелая анемия. Обследовался и лечился в хирургическом отделении ряда городских и районных больниц. Проводилась заместительная терапия - трансфузии эритроцитарной массы, свежезамороженной плазмы. Постоянно обследовался в плане наличия онкопатологии и других источников кровотечения из ЖКТ: гастроскопия и рентгеноскопия желудка -без патологии; ректороманоскопия, колоноскопия
- без патологии. При проведении компьютерной томографии брюшной полости патологии также не выявили. Причина кровотечений оставалась не выясненной.
Сопутствующие заболевания: ишемическая болезнь сердца, гипертоническая болезнь.
Данные объективного осмотра. Состояние
- тяжелое. Кожный покров бледный, чистый, геморрагического синдрома, каких-либо образований, в т.ч. телеангиэктазий, не обнаружено. Периферические лимфоузлы не увеличены.
Грудная клетка правильной формы. Обе ее половины равномерно участвуют в акте дыхания. В легких дыхание ослабленное, хрипов нет.
Тоны сердца - приглушены, ритм правильный,
И|Ш1|11И|||
/*М|||||Ы||||*|||||||||
Рисунок 4 (а, б). Эндоскопическая видеокапсула, представляющая собой миниатюрную видеокамеру с источником света и передающим устройством (Республика Корея). Фото авторов.
ЧСС - 110 в минуту (что было расценено как тахикардия вследствие тяжелой анемии). На верхушке и в точке Боткина выслушивался систолический шум.
Живот мягкий, при пальпации безболезненный. Все отделы толстого кишечника при пальпации безболезненные. Печень увеличена. Нижний край пальпировался на 1 см из-под края реберной дуги. Селезенка пальпаторно не определялась.
Симптом Пастернацского отрицательный. Мочеиспускание свободное, безболезненное.
Клинический анализ крови: гемоглобин - 58 г/л, эритроциты 1,9х1012/л, лейкоциты - 7,0х109/л, тромбоциты 650х109/л, сегментоядерные 46 %, эози-нофилы - 1 %, моноциты - 10%, лимфоциты - 43 %, ретикулоциты 50 %0
Биохимический анализ крови: общий белок 68 г/л, глюкоза - 6 ммоль/л, мочевина - 4,4 ммоль/л, креатинин - 100 мкмоль/л, билирубин - 12,8 ммоль/л, сывороточное железо - 5 мкмоль/л, ОЖСС - 74 мкмоль/л, КНТ - 10 %, АСТ - 19 ^ - 10-42), АЛТ - 27 ^ - 7-48).
Клинический анализ мочи - без патологии.
Повторно был обследован в плане патологии
а
б
Рисунок 5. Телеангиэктазии на внутренней поверхности языка у пациента К. Фото авторов.
атрофический
желудка и кишечника.
Фиброгастродуоденоскопия -гастрит.
Выполнены ректороманоскопия,
колоноскопия - патологии не выявлено. Осмотр проктолога - обнаружены умеренно увеличенные геморроидальные узлы без признаков кровотечения.
Рентгеноскопия желудка, моторно-
эвакуационная функция кишечника: без признаков патологии, эвакуационная способность тонкого и толстого кишечников сохранена.
УЗИ органов брюшной полости - умеренная гепатомегалия.
УЗИ почек - деформация чашечно-лоханочной системы слева, гидрокаликоз, пиелоэктазия справа, единичные микролиты справа.
Антител к гепатитам В и С не выявлено.
Компьютерная томография органов брюшной полости: незначительная гепатомегалия, диффузные изменения поджелудочной железы, кисты левой почки.
При внимательном визуальном осмотре ротовой полости на нижней поверхности языка были обнаружены две телеангиэктазии, что дало основание заподозрить болезнь Рендю-Ослера с возможной локализацией телеангиэктазий в тонком кишечнике.
Проводимое лечение: трансфузии
эритроцитарной массы, свежезамороженной плазмы.
После нормализации клинического анализа крови с диагностической целью выполнено исследование тонкого кишечника при помощи эндоскопической видеокапсулы в областном медицинском центре «Спектр». В подвздошной кишке на участке 1,5 м диагностированы множественные кровоточащие телеангиэктазии.
Выполнено оперативное вмешательство, данный участок кишки резецирован. При гистологическом исследовании резецированного участка тонкой кишки были подтверждены множественные телеангиэктазии. Описание микропрепарата. В кишке - язвенные дефекты глубиной до мышечной оболочки, в дне - некротический дефект с лейкоцитами, скопления аневризматически расширенных сосудов с истонченной стенкой и лейкоцитарной инфильтрацией. В подслизистой основе и серозной оболочке паретически расширенные сосуды с истонченной стенкой. Телеангиэктазии с расширением просвета микрососудов, локальной дилатацией посткапиллярной венулы, растяжением стенки артериолы с формированием прямого соединенения с венулами; сосудистая стенка лишена мышечных и эластическихволокон, состоитизэндотелияи окружена
Рисунок 6 (а, б, в, г, д). Телеангиэктазии в тонком кишечнике у больного К. (капсульная эндоскопия). Фото авторов.
рыхлой соединительной тканью. В отдельных сосудах фрагменты тромбов из эритроцитов и уплотненного фибрина. Поверхностные некрозы слизистой по типу эрозий.
Так как участок подвздошной кишки с телеангиэктазиями был резицирован, кровотечений больше не отмечалось.
Больной К., 65 лет. Поступил в муниципальную городскую больницу г. Благовещенска с клиникой кишечного кровотечения: черный жидкий стул. В анализе крови тяжелая анемия.
Из анамнеза известно, что до пенсионного возраста считал себя здоровым, каких-либо признаков геморрагического синдрома не отмечал. Кишечное кровотечение развилось впервые: черный жидкий стул. В анализах крови - тяжелая постгеморрагическая анемия.
Перенесенные заболевания: ишемическая болезнь сердца, гипертоническая болезнь, хронический пиелонефрит, аденома простаты.
Данные объективного осмотра. Состояние
- тяжелое. Кожный покров бледный, чистый, геморрагического синдрома, каких-либо образований, в т.ч. телеангиэктазий, на коже обнаружено не было. Периферичческие лимфоузлы не увеличены.
Грудная клетка правильной формы. Обе ее половины равномерно участвуют в акте дыхания. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет.
Тоны сердца - приглушены, ритм правильный, ЧСС - 100 в минуту (что было расценено как тахикардия вследствие тяжелой анемии). На верхушке и в точке Боткина выслушивался систолический шум.
Живот - мягкий, при пальпации безболезненный. Все отделы толстого кишечника при пальпации безболезненные. Печень не увеличена, нижний полюс пальпируется по краю реберной дуги. Селезенка пальпаторно не определялась.
Симптом Пастернадского отрицательный. Мочеиспускание свободное, безболезненное.
Клинический анализ крови: гемоглобин - 61 г/л, эритроциты 1,71х1012/л, лейкоциты - 5,4х109/л, тромбоциты 590х109/л, СОЭ - 10 мм/ч., палочкоядер-ные - 1 %, сегментоядерные 68%, эозинофилы - 3 %, моноциты - 11 %, лимфоциты - 17 %, ретикулоциты
- 22%0.
Биохимический анализ крови: общий белок 70 г/л, глюкоза - 5,4 ммоль/л, мочевина - 6,4 ммоль/л, креатинин - 120 мкмоль/л, билирубин - 13,9 ммоль/л, сывороточное железо - 6мкмоль/л, ОЖСС - 74 мкмоль/л, КНТ - 11 %, АСТ - 20, АЛТ - 25.
Клинический анализ мочи - без патологии.
Обследован в плане патологии желудка и кишечника. Выполнены ректороманоскопия, колоноскопия - патологии не выявлено. Осмотр проктолога - данных за заболевание толстого кишечника нет.
УЗИ органов брюшной полости - признаки хронического панкреатита.
УЗИ почек - деформация чашечно-лоханочной системы справа.
Антител к гепатитам В и С не выявлено.
Компьютерная томография органов брюшной полости не выявила патологии.
При рентгеноскопии желудка патологии не выявлено. Но при проведении гастроскопии на слизистой двенадцатиперстной кишки были обнаружены две телеагиэктазии. При внимательном визуальном осмотре ротовой полости на нижней поверхности языка выявлены многочисленные телеангиэктазии (рис. 5). При этом кожных
проявлений заболевания не было выявлено. Все вышеперечисленное позволило заподозрить болезнь Рендю-Ослера c поражением тонкой кишки.
При проведении капсульной эндоскопии на всем протяжении тонкого кишечника обнаружены кровоточащие телеангиэктазии (рис. 6).
Описание исследования. На слизистой двенадцатиперстной кишки 2 ангиодисплазии размером 3x1 мм. В начальном отделе тощей кишки имеется шесть телеангиодисплазий размером 4 мм, 3 мм, 2 мм и 1 мм. В области большей телеангиэктазии имеется рубец. В средней трети подвздошной кишки ангиодисплазия 1 мм диаметром. Слизистая оболочка других отделов тонкой кишки не изменена. Капсула завершила работу в просвете слепой кишки. Видимая слизистая оболочка слепой кишки не изменена. Заключение: множественные телеангиодисплазии начального отдела тощей кишки, 2 ангиодисплазии двенадцатиперстной кишки, одна ангиодисплазия средней трети подвздошной кишки.
Проводилась заместительная терапия -трансфузии эритроцитарной массы, свежезамороженной плазмы.
В связи с поражением всех отделов тонкого кишечника от оперативного лечения решено воздержаться, проводится консервативная терапия.
Заключение
Описанные выше клинические наблюдения демонстрируют трудности диагностики редких форм наследственной геморрагической телеангиэктазии с локализацией в тонком кишечнике. Особенностью обоих приведенных клинических случаев является начало кровоточивости в пожилом возрасте. При наличии у пациента не уточненных носовых, бронхолегочных, желудочно-кишечных или кровотечений любой другой локализации, кровохаркания мы рекомендуем целенаправленное обследование на врожденные геморрагические телеангиэктазии даже при их отсутствии на доступных визуальному осмотру частях тела для исключения локальных форм болезни Рендю-Ослера.
Лучшим методом диагностики телеангиэктазий, расположенных в тонком кишечнике, как и другой патологии тонкой кишки, является капсульная эндоскопия. При расположении телеангиэктазий на ограниченнном участке подвздошной кишки возможно выполнение резекции пораженного участка. В случае поражения всего тонкого кишечника отдается предпочтение консервативной терапии, направленной на остановку кровотечений.
Литература
1.Баркаган З.С. Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (Болезнь Рендю-Ослера) // Руководство по гематологии / под ред. A. И. Воробьева, издание третье в 3-х т. М.: Ньюдиамед, 2005. С.114-117.
2. Войцеховский В.В., Хаустов А.Ф., Пивник А.В. Опухоли тонкой кишки как причина хронической железодефицитной анемии // Терапевтический архив. 2011. № 10. С.11-18.
3. Войцеховский В.В., Гоборов Н.Д., Ткачева С.И., Филатова Е.А. Случай болезни Рендю-Ослера с поражением полости носа и бронхов. Бюллетень физиологии и патологии дыхания. 2017. № 63. С. 9197.
4. Babington B. G. Hereditary epistaxis. Lancet. 1865 № 2:362-363.
5. Braverman I.M., Keh A., A., Jacobson B.S. Ultrastructure and three-dimensional organization of the telangiectases
of hereditary hemorrhagic telan-giectasia // Journal of Investigative Dermatology. Oct 1990. 95(4). P.422-427.
6. Jakobi P., Weiner Z., Best L., Itskovitz-Eldor J. Hereditary hemorrhagic tel-angiectasia with pulmonary arteriovenous malformations // Obstet Gynecol. May 2001. 97(5). P.813-814.
7. Iddan G., Meron G., Glukhowsky A. et al. Wireless capsule endoscopy. Na-ture 2000; 405: 417 - 418.
8. Maher C.O., Piepgras D.G., Brown R.D. Jr, Friedman J.A., Pollock B.E. Cerebrovascular manifestations in 321 cases of hereditary hemorrhagic telangi-ectasia // Stroke. Apr 2001. 32: 4. P.877 - 882.
9. Osler W. B. On a family form of recurring epistaxis, associated with multi-ple telangietases of the skin and mucous membranesm // The Johns Hopkins Hospital Bulletin. 1901. 12. P.333-337.
10. Osler. W. B. On multiple hereditary telangiectases with recurrent haemor-rhages // Quarterly Journal of Medicine. Oxford. 1907. P.53-58.
11. Pau H., Carney A.S., Murty G.E. Hereditary haemorrhagic telangiectasia (Osler-Weber-Rendu syndrome): otorhinolaryngological manifestations // Clin Otolaryngol. Apr 2001. 26(2). P.93-98.
12. Rendu M. Epistaxis repetes chez un sujet porteur de petits angiomes cu-tanes et muqueux. Lancette francaise: gazette des hopitaux civils et militaires // Paris. 1896. 69. P. 1322-1323.
13. Sutton H. G. Epistaxis as an indication of impaired nutrition and degenera-tion of vascular system // Med. Mirror. 1864. №1. P.769.
14. Soong H.K., Pollock D.A. Hereditary hemorrhagic telangiectasia diagnosed by the ophthalmologist // Cornea. Nov 2000. 19(6). P.849 - 850.
15. Weber F. P. A note on cutaneous telangiectases and their etiology. Com-parison with the etiology of haemorrhoids and ordinary varicose veins // Edin-burgh Medical Journal. 1904. 15. P.346-349.
References
1.Barkagan Z.S. Hereditary hemorrhagic telangiectasia (Rendu-Osler disease) // Guide to hematology / ed. A.I. Vorobyov, third edition in 3 volumes.M .: Nyudiamed, 2005. P.114-117.
2. Voitsekhovsky V.V., Khaustov A.F., Pivnik A.V. Tumors of the small in-testine as a cause of chronic iron deficiency anemia // Therapeutic archive. 2011. No. 10. P.11-18.
3. Voytsekhovsky V.V., Goborov ND, Tkacheva S.I., Filatova E.A. A case of Rendu-Osler disease with damage to the nasal cavity and bronchi Bulletin of physiology and pathology of respiration. 2017. No. 63. S. 91-97.
4. Babington B. G. Hereditary epistaxis. Lancet. 1865 No. 2:362-363.
5. Braverman I.M., Keh A., A., Jacobson B.S. Ultrastructure and three-dimensional organization of the telangiectases of hereditary hemorrhagic telan-giectasia // Journal of Investigative Dermatology. Oct 1990.95 (4). P.422-427.
6. Jakobi P., Weiner Z., Best L., Itskovitz-Eldor J. Hereditary hemorrhagic tel-angiectasia with pulmonary arteriovenous malformations // Obstet Gynecol. May 2001.97 (5). P.813-814.
7. Iddan G., Meron G., Glukhowsky A. et al. Wireless capsule endoscopy. Na-ture 2000; 405: 417 - 418.
8. Maher C.O., Piepgras D.G., Brown R.D. Jr, Friedman J.A., Pollock B.E. Cerebrovascular manifestations in 321 cases of hereditary hemorrhagic telangi-ectasia // Stroke. Apr 2001.32: 4.P.877 - 882.
9. Osler W. B. On a family form of recurring epistaxis, associated with multi-ple telangietases of the skin and mucous membranesm // The Johns Hopkins Hospital Bulletin. 1901. 12. P. 333-337.
10. Osler. W. B. On multiple hereditary telangiectases
with recurrent haemor-rhages // Quarterly Journal of Medicine. Oxford. 1907. P.53-58.
11. Pau H., Carney A.S., Murty G.E. Hereditary haemorrhagic telangiectasia (Osler-Weber-Rendu syndrome): otorhinolaryngologic! manifestations // Clin Otolaryngol. Apr 2001.26 (2). P.93-98.
12. Rendu M. Epistaxis repetes chez un sujet porteur de petits angiomes cu-tanes et muqueux. Lancette francaise: gazette des hopitaux civils et militaires // Paris. 1896. 69. P. 1322-1323.
13. Sutton H. G. Epistaxis as an indication of impaired nutrition and degenera-tion of vascular system // Med. Mirror. 1864. No. 1. P.769.
14. Soong H.K., Pollock D.A. Hereditary hemorrhagic telangiectasia diagnosed by the ophthalmologist // Cornea. Nov 2000.19 (6). P.849 - 850.
15. Weber F. P. A note on cutaneous telangiectases and their etiology. Com-parison with the etiology of haemorrhoids and ordinary varicose veins // Edin-burgh Medical Journal. 1904.15 P.346-349.
Статья поступила 19.09.2020
Координаты для связи
Войцеховский Валерий Владимирович, д-р. мед. наук, доцент, заведующий кафедрой госпитальной терапии с курсом фармакологии ФГБОУ ВО Амурская ГМА Минздрава России. E-mail: voitsehovsckij@yandex. ru
Брегадзе Евгений Юрьевич, заместитель главного врача по хирургии ГАУЗ АО «Амурская областная клиническая больница».
Долина Елена Александровна, врач функциональной диагностики областного
медицинского центра «Спектр».
Почтовый адрес ФГБОУ ВО Амурская ГМА Минздрава России: 675000, Амурская область, г. Благовещенск, ул. Горького, 95. E-mail: AmurSMA@ AmurSMA.su, science.dep@AmurSMA.su
Почтовый адрес ГАУЗ АО «Амурская областная клиническая больница»: 675028, г. Благовещенск, ул. Воронкова, 26.
