CC BY
72
Таблица 4
Показатели нейропсихологического тестирования по шкале FAB у пациентов с поздним нейросифилисом
Нейропсихологический тест Поздний нейросифилис (баллы), M±m M±m для совокупности N=89
ПСМ n=28 СЭ n=15 СМП n=12 ВС n=10 АЗН n=10 КВП n=9 ПМВС n=5
Концептуализация 2,96± 0,04 2,07± 0,07 2,92± 0,08 2,2± 0,13 2,5± 1,7 2,89± 0,11 3 2,66± 0,05
Беглость речи 2,93± 0,05 2,13± 0,09 2,17± 0,11 2,9± 0,1 2,1± 0,1 2,89± 0,11 3 2,60± 0,05
Динамический праксис 2,69± 0,10 1,13± 0,09 2± 0,12 2± 0,15 1,2± 0,13 2,22± 0,14 2,8± 0,2 2,07± 0,08
Простая реакция выбора 2,86± 0,07 1,93± 0,07 1,92± 0,08 1,9± 0,1 1,9± 0,1 2,11± 0,11 3 2,29± 0,06
Усложненная реакция выбора 2,57± 0,10 1± 0,10 1,92± 0,08 1,9± 0,1 1,1± 0,1 2± 0,17 2,2± 0,2 1,90± 0,08
Оценка хватательного рефлекса 3 1,93± 0,07 2,92± 0,08 2,8± 0,13 3 2,78± 0,15 3 2,76± 0,05
FAB, общий балл 17,07± 0,14* 10,2± 0,11* 13,83± 0,30* 13,7± 0,45* 11,8± 0,44* 14,89± 0,48* 17 ± 0,32* 14,28± 0,29
*- межгрупповые различия достоверны (р < 0,001 по Mann-Whitney).
Батарея тестов для оценки лобной дисфункции (FAB) выявила в целом у всей когорты больных поздним нейросифилисом легкие когнитивные нарушения (14,28±0,29). При этом у больных с сифилитической энцефалопатией и первичной сифилитической атрофией зрительных нервов диагностировалась деменция лобного типа (10,2±0,11 и 11,8±0,44 балла соответственно, р < 0,001), что дополняет показатели шкалы MMSE для этих форм позднего нейросифилиса и характеризует их как формы с наиболее грубым когнитивным дефицитом. При поздних мезенхимных формах нейросифилиса (поздний скрытый сифилитический менингит, поздний менинговаскулярный сифилис) показатели когнитивных функций находились в пределах нормы (17,07±0,14 и 17±0,32 балла соответственно, р < 0,001).
Таким образом, результаты исследований позволили сделать вывод о том, что когнитивный статус у больных с поздним нейросифилисом (средний возраст 48,99±0,92
лет) достоверно снижен и находится на уровне деменции легкой степени выраженности (по шкале ММ8Е). Наиболее грубый когнитивный дефицит наблюдается у больных с поздним паренхиматозным нейросифилисом (на уровне деменции умеренной степени выраженности) по сравнению с поздним мезенхимным нейросифилисом, что обусловлено большей выраженностью в первом случае специфического дегенеративнодистрофического процесса в ткани мозга.
Нейропсихологическое тестирование представляется нам более объективным методом выявления специфических изменений в психостатусе больных с поздним нейросифилисом, нежели ориентация на некие «патог-номоничные» симптомы сифилитической психопатии. Еще в классических исследованиях Х1Х-ХХ вв. авторы сталкивались с точными копиями каждого типа расстройства психики (органические и функциональные типы реакций) и симптомокомплексов как малого, так и большого психоза при «прогрессивном параличе». Другими словами, клиническая картина при сифилитической энцефалопатии может симулировать любой психиатрический синдром или болезнь. Поэтому только совокупная оценка когнитивного статуса и результатов серологических тестов в ликворе больных позволяют выставить правильный диагноз.
ЛИТЕРАТУРА
1. К вопросу диагностики нейросифилиса/Х.С. Фахретдинова, Г.Г. Денисламов, Н.Р. Бурханова и др. // Социально-значимые заболевания в дерматовенерологии. Диагностика, терапия, профилактика: матер. 8-й науч. —практ. конф. ММА им. И.М. Сеченова. — М., 2008. — С. 59.
2. Красносельских Т.В., Соколовский Е.В. Прогрессирующий паралич: клинико-серологические параллели и лечение// Вестн. дерматологии и венерологии. — 1998. — № 1. — С. 4550.
3. Русских В.Н., Банщиков В.М., Доржжадамба Ш., Русских
Н.В. Сифилис мозга и сифилитические психозы. — М.-Улан-Батор, 1967. — 216 с., ил.
4. Grivois J.P., Caumes E. When to think about neurosyphilis?// Rev. Prat. — 2004. — Vol. 54, № 4. — Р. 396-399.
5. Lee C.H., Lin W.C., Lu C.H., Liu J.W. Initially unrecognized dementia in a young man with neurosyphilis//Neurologist. — 2009. — Vol.15, № 2. — Р. 95-97.
6. Lee C.H., Lin W.C., Lu C.H., Liu J.W. Initially unrecognized dementia in a young man with neurosyphilis//Neurologist. — 2009. — Vol.15, № 2. — Р. 95-97.
Адрес для переписки: 660012, г. Красноярск, ул, Судостроительная 131-61.
Родиков Михаил Владимирович — доцент кафедры нейрохирургии и неврологии ИПО КрасГМУ, к. м. н.
E-mail: rodikov-m@rambler.ru;
Шпрах Владимир Викторович — заведующий кафедрой неврологии и нейрохирургии ИГИУВ, профессор, д. м. н.
© КАЛЯГИН А.Н. — 2009
ОШИБКИ ПРИ УСТАНОВЛЕНИИ ДИАГНОЗА РЕВМАТИЧЕСКОГО ПОРОКА СЕРДЦА
А.Н. Калягин
(Иркутский государственный медицинский университет, ректор — д.м.н., проф. И.В. Малов, кафедра пропедевтики внутренних болезней, зав. — д.м.н. проф. Ю.А. Горяев;
МУЗ «Клиническая больница №1 г. Иркутска», гл. врач — Л.А. Павлюк)
Резюме. В статье обсуждаются вопросы уточнения диагноза ревматических пороков сердца в реальной клинической практике. Ключевые слова: диагноз, диагностика, ревматические пороки сердца.
ERRORS AT AN ESTABLISHMENT OF THE DIAGNOSIS OF A RHEUMATIC HEART DISEASE
A.N. Kalyagin
(Irkutsk State Medical University, Irkutsk Municipal Clinical Hospital N1)
Summary. In article questions of specification of the diagnosis of rheumatic heart diseases in real clinical practice are discussed. Key words: diagnosis, diagnostics, rheumatic heart diseases.
Ревматические пороки сердца (РПС) по-прежнему являются важной причиной развития хронической сердечной недостаточности, а также серьёзной социальной проблемой, учитывая высокую частоту стойкой утраты трудоспособности при них [1].
В клинической практике очень часто встаёт вопрос установления диагноза РПС при отсутствии в анамнезе острой ревматической лихорадки, у взрослых больных. На этом фоне довольно часто наблюдаются диагностические ошибки.
Целью нашей работы стало определение частоты и причин ошибок диагностики РПС.
Материалы и методы
Значительная часть больных с РПС, проживающих в г. Иркутске, была включена в проспективное клиникоэпидемиологическое наблюдение. Всего было обследовано 725 больных, направленные в Иркутский городской ревматологический центр амбулаторно или поступивших в отделения терапевтического профиля в экстренном или плановом порядке (терапевтическое, ревматологическое, кардиологическое, гастроэнтерологическое отделения). Все обследованные лица проинформированы о содержании данной работы и дали свое согласие на участие в ней, все этапы исследования проводились с соблюдением всех этических принципов, изложенных в Хельсинской декларации. Мониторинг исследования осуществлялся Локальным этическим комитетом МУЗ «Клинической больницы №1 г. Иркутска».
Диагноз порока сердца выставлялся по данным клиникоинструментального исследования, включающего расспрос больного, объективное исследование с обязательной аускультацией сердца, эхокардиографию. После подтверждения наличия порока сердца в обязательном порядке проводилась верификация ревматической этиологии порока. Необходимость в верификации диагноза РПС каждого больного возникла в связи с известными проблемами в диагностике острой ревматической лихорадки и хронической ревматической болезни сердца, отражёнными в публикациях по заболеваемости ревматическими болезнями в Российской Федерации [5]. Диагноз верифицировался экспертным методом по предложенным нами в ходе планирования исследования критериям: анамнез стрептококковых инфекций в детском возрасте (скарлатина, рецидивирующий острый или хронический тонзиллит/фарингит); перенесённая в прошлом острая ревматическая лихорадка (приложение 2, 3); порок сердца с обязательным поражением митрального клапана; нет достоверных данных, которые подтверждают отсутствие поражения клапанного аппарата сердца в молодом возрасте (данные контрастирования сердца, ЭхоКГ, заключения консилиума или высококвалифицированных специалистов).
Определённый диагноз выставлялся при наличии первого или второго критерия, а также третьего и четвёртого. Формулировка диагноза производилась в соответствии с принятой Ассоциацией ревматологов России в 2003 году классификацией.
Разбирались ключевые ошибки диагностики.
Результаты и обсуждение
При верификации диагноза РПС все пациенты были разделены на три ключевые группы: больные с определённым диагнозом РПС (578 человек — 79,7% [95% ДИ 76,7; 82,5]); больные с сомнительным диагнозом РПС (62 человек — 8,6% [95% ДИ 6,7;
10,7]); больные с отсутствием РПС (85 человек — 11,7% [95% ДИ 9,5; 14,1]).
В группе больных с отсутствием РПС (85 человек) зачастую выявлялись достоверные признаки какого-то иного поражения сердца, в ряде случаев — даже не только клапанного его аппарата, в частности это была большая группа больных с поздней
диагностикой поражения аортального клапана и клиникой сенильного (дегенеративного) аортального стеноза — 44 (51,8% [95%ДИ 41,2; 62,4]) человека. Довольно большая группа больных имела признаки пролапса митрального клапана, которые могли сочетаться с другими проявлениями дисплазии соединительной ткани (приросшие мочки ушей, сандалевидная стопа, гипермобильность, плоскостопие, сколиоз, варикозная болезнь нижних конечностей, нефроптоз), позволяющими в совокупности с отсутствием типичных для ревматического эндокардита изменений створок отвергнуть диагноз — 28 (32,9% [95%ДИ 22,9; 42,9]) человек. Выявлена группа больных, страдающих идиопатическими кардио-миопатиями, которым первоначально выставлялся диагноз РПС — 13 (15,3% [95%ДИ 8,5; 23,7]) человек (табл. 1). В ряде случаев у больных с дилатационной кардиомиопатией имелись анамнестические указания на злоупотребление алкоголем, что позволяло заподозрить алкогольную болезнь сердца. Больные с сенильным аортальным стенозом относились к возрастной группе старше 55 лет, а больные с другими нозологиями были преимущественного молодого и среднего возрастов.
При анализе данных амбулаторных карт, если они сохранили в себе информацию о первичной диагностике ревматической болезни, анамнеза больных, результатов инструментальных исследований были установлены наиболее вероятные причины ошибочной диагностики РПС: недостаточно полно собранный анамнез (отсутствие клиники ОРЛ в прошлом, указаний на частые стрептококковые инфекции, отсутствие данных о повышении титра антистрептококковых антител или выделения культуры стрептококка из зева в амбулаторной карте); неточная интерпретация данных инструментальных методов исследования; недостаточное внимание сопутствующим фактам (возраст больного при первичной диагностике, наличие признаков алкоголизации или дисплазии соединительной ткани).
В группе, в которой был выставлен сомнительный диагноз РПС (62 человека) имелись определённые затруднения в интерпретации ситуации.
В ряде случаев, диагноз этим больным выставлялся в раннем детском возрасте и сформировалась изолированная митральная недостаточность, что позволяло заподозрить наличие у больного врождённой патологии — 19 (30,6% [95%ДИ 19,1; 42,1]). В противоположность этому была категория больных старшего возраста, у которых имелся сенильный аортальный стеноз, но при этом выявлялся и митральный стеноз и/или недостаточность, диагностированные впервые в позднем возрасте — 27 (43,6% [95%ДИ 31,3; 55,9]) человек. Возможно, что в данном случае имелась гиподиагностика РПС в молодом возрасте или дегенеративная природа поражения клапанов. Также выделялись ряд больных, которые перенесли в молодом возрасте 25-35 лет (нетипичном для ОРЛ) лихорадочное заболевание, приведшее к формированию митрального порока сердца — 16 (25,8% [95%ДИ
Таблица 1
Заболевания, которые были ошибочно расценены как РПС до осмотра (п=85)
Заболевание Наиболее важные признаки, которые заставляли отвергнуть диагноз РПС Частота встречаемости
Абс., чел. Относит., % [95%ДИ]
Сенильный аортальный стеноз Поздняя диагностика порока, изолированное поражение аортального клапана 44 51,8 [41,2; 62,4]
Пролапс митрального клапана Отсутствие указаний на перенесённую ОРЛ, нет типичных для перенесённого ревматического эндокардита изменений створок митрального клапана и есть прогиб створки по ЭхоКГ 28 32,9 [22,9; 42,9]
Дилатационная кардиомиопатия Отсутствие типичных для перенесённого ревматического эндокардита изменений створок митрального клапана, наличие изолированного расширения всех полостей сердца при ЭхоКГ 9 10,6 [5,0; 18,0]
Гипетрофическая кардиомиопатия Отсутствие типичных для перенесённого ревматического эндокардита изменений створок клапанов сердца, обнаружение утолщения стенок миокарда и обструкции выносящего тракта по ЭхоКГ 4 4,7 [1,3; 10,2]
Заболевания
после
14,9-36,7]) человек. Вполне возможно, что среди этих больных, имелись те, что перенесли эпизод повторной ревматической лихорадки, но также вероятно, что это был нераспознанный инфекционный эндокардит (табл. 2).
Сомнения в наличии РПС не позволяли нам менять ранее установленный диагноз, т.к. многие пациенты имели группу инвалидности по данной нозологической форме и получали соответствующие льготы.
Кроме того, смена диагноза не повлекла бы серьёзных изменений в отношении тактики ведения больного.
Наряду со случаями гипердиагностики во время экспертизы качества медицинской помощи по истории болезни, больной выбывшей из стационара нами однажды был выявлен случай гиподиагностики РПС. Эта больная имела определённый диагноз РПС, с которым наблюдалась многие годы у участкового врача терапевта и ревматолога. Была госпитализирована по скорой помощи в терапевтическое отделение лечебно-профилактического учреждения по месту жительства с клиникой сердечной астмы. Больная была осмотрена молодым врачом, работающим 3 года, был выставлен диагноз ИБС.
Основной причиной, которая привела к установлению неверного диагноза в данном случае явилась низкая профессиональная квалификация врача, обусловленная малым стажем работы, а также целая серия вызванных этим упущений: неполностью собранный анамнез; невнимательное изучение медицинской документации больного; неполноценное физи-кальное обследование, не позволившее выявить типичные аускультативные признаки порока сердца; неграмотно составленный план дополнительного исследования больного, не позволивший верифицировать диагноз.
В 1975 году Л.И. Беневоленской, Н.А. Андреевым и М.М. Бржезовским были разработаны унифицированные критерии диагностики НИИ ревматологии АМН СССР, которые подходят для диагностики и «неактивного ревматизма». Эти критерии имели большое значение на момент их создания, однако в настоящее время они являются непременимыми, т.к. в них используются вышедшие из употребления методы, в частности фонокардиография. Кроме того, они довольно громоздки, что затрудняет их использование при массовом осмотре пациентов. В работе Ю.А. Горяева (1977), который также осуществлял верификацию «определённого неактивного ревматизма» применялись следующие критерии: а) наличие сочетанного митрального порока сердца или несомненной недостаточности митрального клапана без указаний в анамнезе на другие заболевания, способные сформировать этот порок сердца; б) наличие несомненной недостаточности митрального клапана или миокардиосклероза у больных с явным ревматическим анамнезом, подтверждённым документально; в) наличие достоверных анамнестических указаний, подтверждённых документами квалифицированных лечебных учреждений, на перенесённый ранее ревматический процесс. В ходе проведённых сопоставлений критериев верификации диагноза «ревматизма» было установлено, что критерии НИИ ревматологии АМН СССР более чувствительны и специфичны, а критерии Ю.А. Горяева более про-
Таблица 2
которые можно предположительно расценить осмотра как симулирующие РПС (п=62)
Наиболее вероятная причина порока сердца Наиболее важные признаки, которые заставляли усомниться в диагнозе РПС Частота встречаемости
Абс., чел. Относ., % [95%ДИ]
Денеративный порок митрального клапана Диагностика в позднем возрасте(после 65 лет) при отсутствии указаний на перенесённую в прошлом ОРЛ или частые стрептококковые инфекции 27 43,6 [31,3-55,9]
Врождённая митральная недостаточность Диагностика в раннем возрасте (до 7 лет) при отсутствии клиники ОРЛ 19 30,6 [19,1-42,1]
Инфекционный эндокардит митрального клапана Дебют заболевания в возрасте старше 25 лет с клиникой лихорадочного синдрома и последующий диагноз РПС 16 25,8 [14,9-36,7]
сты в применении [4]. Предложенные нами критерии также достаточно удобны для уточнения диагноза РПС.
Хотелось бы подчеркнуть, что среди обследованным нами больных были только лица с клапанными пороками сердца, больных с хронической ревматической болезнью сердца и отсутствием поражения клапанов в исследование включено не было. Даже в этой популяции 725 больных с клапанными пороками сердца нами было выявлено 11,7% ошибочных диагнозов РПС. Для сравнения, в работе Я.С. Миндлина и со-авт. (1987) частота определённых диагнозов «ревматизма» в поликлиниках с ревматологическими кабинетами составила 86,3%, а без ревматологических кабинетов — 74,6%, что сопоставимо с нашими результатами [2].
В то же время, вероятно как следствие настороженности врачей первого контакта в отношении острой ревматической лихорадки [Белов, Насонова], в г. Ташкент (Республика Узбекистан) И.А. Ширановым и М.З. Ризамухамедовой (2009) было установлено, что диагноз РПС выставляется своевременно (в возрасте до 17 лет) только у 35,2% больных. Авторы отмечают лучшую диагностику РПС у лиц мужского пола в связи с прохождением медицинской комиссии в военных комиссариатах в возрасте до 17 лет, а у лиц женского пола улучшение диагностики наступает в возрасте с 21 по 30 лет, когда они обследуются по поводу беременности и родов. Указанные данные позволяют авторам рекомендовать проведение ежегодных сплошных скринингов подростков с 7 до 20 лет для ранней диагностики РПС и проведения профилактики [3]. В Российской Федерации в рамках проводящегося приоритетного национального проекта в сфере здравоохранения «Здоровье» проводится диспансеризация детей и подростков.
В целом, анализируя проблемы диагностики РПС следует отметить, что в большинстве случаев для уточнения диагноза достаточно внимательного анализа данных амбулаторной карты, внимательного расспроса больного и выявления поражения митрального клапана (вначале аускультативно, а позднее с целью подтверждения — при проведении эхокар-диографии).
Таким образом, диагноз РПС, выставленный
в общей врачебной сети может быть ошибочным в 11,7% [95%ДИ 9,5-14,1] случаев и сомнительным в 8,6% [95%ДИ 6,7-10,7] случаев. Причинами диагностических ошибок являются недостаточно полно собранный анамнез, неправильная интерпретация данных инструментального исследования, невнимательное отношение к дополнительным сведениям, влияющим на диагноз (возраст, приверженность к употреблению алкоголя, признаки дисплазий соединительной ткани и т.д.), низкая профессиональная квалификация врача.
ЛИТЕРАТУРА
1. Ермолина Л.М. Острая ревматическая лихорадка. Хронические ревматические болезни сердца. — М.: М-Вести, 2004. — 184 с.
2. МиндлинЯ.С., Краева Г.К., СырцоваЛ.Е. Организация медицинской помощи больным ревматизмом. — М.: Медицина, 1987. — 192 с.
3. Ширанов И.А., Ризамухамедова М.З. Возрастная констатация порока сердца у больных ревматической болезнью серд-
ца. // V съезд ревматологов России: Сборник материалов съезда (тезисы), Москва, 23-27 марта 2007 г. — М., 2009. — С. 130.
4. Эпидемиология ревматизма. / Ю.А. Горяев, В.Я. Бобылев. Под ред. В.Я. Бобылева. — Ярославль: Ярославский медицинский институт, 1977. — 124 с.
5. Эрдес Ш.Ф., Фоломеева О.М. Ревматические заболевания и инвалидность взрослого населения Российской Федерации. // Научно-практическая ревматология. — 2007. — №4. — С. 4-9.
Адрес для переписки: 664046, Иркутск, а/я 62,
Калягин Алексей Николаевич — доцент кафедры пропедевтики внутренних болезней, зам. главного врача по терапии, к.м.н.
