CC BY
30
ТЕЗИСЫ. IX ВСЕРОССИЙСКИЙ КОНГРЕСС «ДЕТСКАЯ КАРДИОЛОГИЯ 2016»
клапанов. При ДОМС от ПЖ после операции, наряду с различной степенью стеноза ЛА, наблюдалось расширение ПЖ или расширение выходного тракта ПЖ. У всех детей после операции диагностированы психоневрологические нарушения: синдром гипервозбудимости и расторможенности, неврозоподобное состояние, астеноневротический синдром, постги-поксическая энцефалопатия, у 1 ребенка диагностировано психическое заболевания, у 1 — транзиторная ишемическая атака, у 2 — абсцессы головного мозга и у 1 — ишемический инсульт.
Обсуждение: Изменения внутрисердечной гемодинамики у детей с аномалиями конотрункуса после операции зависели от исходного типа ВПС и вида оперативной коррекции. Наиболее тяжелые неврологические состояния наблюдались у детей при комбинированных аномалиях конотрункуса, которым проведены паллиативные операции в виде наложения различных анастомозов.
Выводы: Детям с ВПС после операции необходимо динамическое наблюдение, правильная трактовка данных аускультации и инструментальных методов исследования для своевременного выявления про-грессирования остаточной послеоперационной патологии, определения показаний, сроков повторной хирургической коррекции и терапевтической профилактики неврологических нарушений.
ПРОБЛЕМЫ ОЦЕНКИ РЕАБИЛИТАЦИОННОГО ПОТЕНЦИАЛА У ДЕТЕЙ ПОСЛЕ КОРРЕКЦИИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА
БОКЕРИЯЛ.А., КРУПЯНКО С.М., ДЕГТЯРЕВА Е.А., МИЛИЕВСКАЯ Е.Б.
ФГБУ «НЦ ССХ ИМ. А.Н. БАКУЛЕВА» МИНЗДРАВА РОССИИ, МОСКВА
Цель: разработка шкалы определения реабилитационного потенциала у детей с врожденными пороками сердца (ВПС) для совершенствования реабилитационной помощи детям с ВПС на всех этапах медицинской реабилитации.
Методы: В исследование включены данные историй болезни 8239 пациентов с ВПС, выписанных после операции из ФГБУ «НЦССХ им. А.Н. Бакулева» МЗ РФ с октября 2004 года по январь 2016 г. Для разработки шкалы определения реабилитационного потенциала у детей с ВПС применялся метод экспертных оценок.
Результаты: Учитывая, что принципы определения реабилитационного потенциала (РП) при ВПС основаны на признаках нарушения функций кровообращения, по виду сердечной недостаточности, по функциональной классификации состояния по NYHA, по функциональной классификации состояния по Ross, по ограничению жизнедеятельности ребенка, нами разработаны следующие крите-
рии реабилитационного потенциала, позволяющие разделить РП на три класса — высокий, средний и низкий с оценкой функционального статуса по степени сердечной недостаточности, дыхательной недостаточности, сатурации артериальной крови, рН, лактата сыворотки, натрийуретического гормона; по потребности в медикаментозной терапии (с разделением на классы препаратов); по зависимости от механических устройств поддержки жизнеобеспечения; по виду оказанной кардиохирургической операции, по толерантности к физической нагрузке; по гемоди-намическому обеспечению нагрузок с мониторингом максимального потребления кислорода, анаэробного порога, кислородного пульса и сердечного индекса; по количеству баллов суммарной оценки КЖ по Ped-sQLtm4'0 по методикам proxy-report и self-report; по наличию сопутствующей патологии; по частоте обращаемости в лечебные учреждения по поводу недостаточности кровообращения и/или интеркурент-ной заболеваемости.
Обсуждение: Развитие кардиохирургии привело к непрерывному приросту численности оперированных пациентов с ВПС. Очевидно, что наблюдение за оперированными пациентами с ВПС должно осуществляться пожизненно. Необходимость в повторных операциях может возникать в 2 — 50% случаев в зависимости от исходного ВПС. Педиатр и детский кардиолог должны быть в курсе возможных остающихся нарушений и потенциальных осложнений, которые могут развиться у ребенка с оперированным сердцем. Наиболее частыми осложнениями являются: нарушения ритма сердца (включая дисфункции ЭКС, отказ батареи и т.д.), легочная гипертензия, остаточные и рецидивирующие дефекты, вентрику-лярная дисфункция, проблемы, вызванные клапанами и протезами (перерост протеза, тромбоз протеза и др.), эндокардит, рост и развитие ребенка.
Выводы: Определение реабилитационного потенциала у детей с ВПС позволяет своевременно корректировать цели реабилитационной программы. Критерии установления инвалидности у детей, прооперированных по поводу ВПС, должны быть усовершенствованы с учетом реабилитационного прогноза, адаптации и восстановления внутрисердечной гемодинамики.
ОРГАНИЗАЦИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ НОВОРОЖДЕННЫМ С ВПС
ГОРБАТИКОВК.В., МОЧИХИН Д.С., ТОТОЛИНИ.С., РАГРИНА Н.С., ПУТИЛОВАЛ.В.
ГБУЗ ТО «ОКБ №1», ТЮМЕНЬ
Организация медицинской помощи новорожденным с ВПС, особенно с критическими ВПС, требует тесного взаимодействия врачей различных специальностей: неонатологов, детских кардиологов, кардио-
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 3, 2016
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
хирургов, врачей функциональной диагностики.
В течение последних трех лет между Перинатальным центром и кардиохирургическим отделением выработан следующий алгоритм действий при рождении ребенка с подозрением на ВПС:
Если пренатально при УЗИ — скрининге у плода заподозрен ВПС, вне зависимости от место проживания, родоразрешение проводится по акушерским показаниям исключительно в Областном перинатальном центре.
При рождении ребенка с подозрением на ВПС в районах области, незамедлительно осуществляется его перевод в Перинатальный центр.
После рождения ребенка с ВПС проводится выездная консультация с участием кардиохирурга, врача функциональной диагностики, детского кардиолога. Совместно с неонатологами определяется тактика дальнейшего ведения ребенка и срок оперативного лечения.
При рождении ребенка с подозрением на критический ВПС, для точной диагностики ребенка транспортом ЦМК переводят в кардиохирургическое отделение. Где выполняется ЭХО-КГ, КТ-ангиография с контрастированием. Если подтверждается критический ВПС, ребенок госпитализируется в реанимационное отделение.
После хирургического лечения и стабилизации гемодинамики все дети возрастом до трех месяцев для дальнейшего лечения переводятся в перинатальный центр, вне зависимости от того экстубирован ребенок или нет.
После перевода ребенка в перинатальный центр, при необходимости, так же осуществляются выездные консультации.
Следуя принципам тесного взаимодействия в интересах маленьких пациентов, за последние три года значительно удалось снизить младенческую смертность от ВПС.
ТРАНСКАТЕТЕРНАЯ ЭМБОЛИЗАЦИЯ БОЛЬШОЙ КОРОНАРНО-СЕРДЕЧНОЙ ФИСТУЛЫ
ГОРБАТЫХ А.В., КРЕСТЬЯНИНОВ О.В., СОЙНОВ И.А., НИЧАЙН.Р., ВОЙТОВА.В., ИВАНЦОВ С.М.
ФГБУ «НИИ ПАТОЛОГИИ КРОВОБРАЩЕНИЯ ИМ. АКАД. Е.Н. МЕШАЛКИНА МИНЗДРАВА РОССИИ», НОВОСИБИРСК
Введение: Коронарно-сердечные фистулы — редкий врожденный порок коронарной циркуляции. Течение коронарно-сердечной фистулы в большинстве случаев бессимптомное, а постановка диагноза, как правило, является диагностической находкой при выполнении ЭХО-КГ, ангиографии, МРТ или КТ сердца. Однако развитие частых осложнений синдрома «обкрадывания» коронарного кровотока, тромбоза и эмболия коронарного русла, прогресси-
рующей сердечной недостаточности, фибрилляция предсердий требует раннего оперативного вмешательства. В настоящее время данная патология устраняется с помощью искусственного кровообращения. Мы представляем успешный клинический случай эн-доваскулярного закрытия большой коронаро-право-предсердной фистулы.
Клинический случай: Мальчик Е. 11 лет, 29 кг, поступил в клинику с диагнозом коронарно-пред-сердная фистула с жалобы на одышку при физической нагрузке, быструю утомляемость. По данным рентгенографии грудной клетки СЛК 65%. Трансторакальное ЭХО-КГ показало расширение устья и ствола левой коронарной артерии до 1 см, а также турбулентный поток в правом предсердии, по цветной доплерографии размер потока 4,8 мм, повышено расчетное давление в ЛА 48 торр. На МСКТ исследовании с контрастом, подтверждена коронаро-право-предсердная фистула. Диффузно расширенный сосуд 10,5x8,5 мм, отходил от левого синуса Вальсальвы, который имел U-образный изгиб от которого отходили Cx и LAD. Ретроаортально между восходящей аортой и левым предсердием расширенный сосуд дренировался в полость правого предсердия в виде двух теснорасположенных стволов диаметрами 7 мм и 6 мм. Для дальнейшего исследования пациент направлен на катетеризацию сердца. Контрастирова-на коронаро-правопредсердная фистула, выявлено максимальное расширение до 13 мм. При выполнении селективной коронарографии стенозирующей патологии коронарных артерий не выявлено. Определяется нормальная анатомия венозного возврата в истинный корорнарный синус, который расположен в правом предсердии. Давление в ПП 14/8(11) торр, в ПЖ 50/3(23) торр. Произведены заборы крови из камер сердца и магистральных сосудов на оксиги-нацию — Qp/Qs 1,6. Выполнено закрытие фистулы окклюдером, который был расположен в полости фистулы, проксимальнее деления фистулы на стволы, таким образом закрыт весь просвет фистулы. Контрольная ангиография показала минимальный сброс контраста через тело окклюдера. Давление в ПЖ 30/4 торр. Осложнений во время процедуры не было. Время операции 35 мин, рентгеноскопии 12 мин. Через 4 суток ребенок был выписан в удовлетворительном состоянии.
Обсуждение и выводы: Первое успешное хирургическое лечение выполнили в 1947 г. Bjork и Crafoord. При больших коронаро-правопредсердной фистуле возникает объемная перегрузка с прогрессировани-ем сердечной недостаточности и легочной гипертен-зии. У пациента, описанного в нашем клиническом случае, имелись все признаки объемной перегрузки правых отделов сердца (СЛК 65%, давление в ПЖ 50/3(23) торр), отношение Qp/Qs составило 1,6, это и явилось показанием к оперативному лечению. Эн-доваскулярная операция прошла без осложнений,
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 3, 2016
