CC BY
1
УДК 618.2/5:616.36 DOI 10.52246/1606-8157_2023_28_2_53
ОПЫТ ВЕДЕНИЯ БЕРЕМЕННОСТИ И РОДОВ У ПАЦИЕНТКИ С ПОДПЕЧЕНОЧНОЙ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИЕЙ
И. Е. Таланова1*, кандидат медицинских наук, О. К. Барсегян1, кандидат медицинских наук,
A. И. Малышкина1, 2, доктор медицинских наук, Е. Ж. Покровский1, доктор медицинских наук,
B. Н. Шагина1
1 ФГБУ «Ивановский научно-исследовательский институт материнства и детства имени В.Н. Городкова» Минздрава России, 153045, Россия, г. Иваново, ул. Победы, д. 20
2 ФГБОУ ВО «Ивановская государственная медицинская академия» Минздрава России, 153012, Россия, г. Иваново, Шереметевский просп., д. 8
РЕЗЮМЕ Описан клинический случай течения беременности и родов у пациентки с подпеченочной портальной гипертензией (ППГ) как наиболее часто встречающейся формы портальной гипертен-зии в детородном возрасте. Приведены современные сведения из научной литературы по данной патологии, которая требует комплексной диагностики и своевременного лечения, междисциплинарного подхода врачей - акушеров, хирургов, гепатологов, гематологов, анестезиологов и нео-натологов.
Ключевые слова: подпеченочная портальная гипертензия, нецирротический портальный фиброз, беременность, тромбоцитопения, кесарево сечение.
* Ответственный за переписку (corresponding author): iya-ta@yandex.ru
В современном мире увеличивается количество беременных с тяжелой патологией печени, в структуре которой не последнее место занимает портальная гипертензия различного генеза [1, 2]. Портальная гипертензия (ПГ) - заболевание, при котором постоянно повышено давление в системе воротной вены (ВВ) из-за затруднения тока крови в каком-либо отрезке основного ствола. ВВ является коллектором крови из венозных сосудов, собирающих кровь из непарных органов брюшной полости: тонкого и толстого кишечника, желудка, поджелудочной железы, желчного пузыря, а также селезенки [3].
На наш взгляд, в клинической практике удобно использовать классификацию ПГ, предложенную в 1984 году М. Д. Пациора [4]. Согласно этой классификации различают следующие формы: подпечёночную (тромбоз селезеночной вены, ВВ; врожденная аномалия развития, кавернозная трансформация, наружное сдавление ВВ, артериовенозная фистула); внутрипечёночную (цирроз печени, гранулематозные заболевания,
фокальная нодулярная гиперплазия, врожденный фиброз печени, поликистоз и др.); надпе-чёночную (тромбоз печеночных вен (болезнь Бадда - Киари, врожденные мальформации и тромбоз нижней полой вены (синдром Бадда -Киари), констриктивный перикардит, поражение трехстворчатого клапана ) и смешанную ПГ. Известно, что беременность редко развивается при циррозе и прогрессирующем заболевании печени, однако она может иметь место на фоне идиопатической нецирротической ПГ (нецирро-тический портальный фиброз), поскольку функция печени сохранена [5].
Нецирротический портальный фиброз развивается, как правило, на фоне врожденной патологии ВВ или при тромбозе сосудов портального бассейна [6]. Формирование ПГ происходит уже в детском возрасте и в последующем приводит к формированию фиброза печени. Диагностическими маркерами данного состояния являются спленомегалия, варикозное расширешие вен (ВРВ) пищевода и желудка, диагностически не значимые повышения уровня печеночных
проб, нормальное давление заклинивания в печеночной вене, отсутствие гистологических признаков цирроза печени при ее биопсии. Однако нецирротический портальный фиброз при беременности представляет собой сложную клиническую дилемму [7]. Физиологические ге-модинамические изменения, связанные с беременностью, необходимые для удовлетворения потребностей растущего плода, усугубляют ПГ, тем самым подвергая мать риску потенциально опасных для жизни осложнений, одним из которых является кровотечение из ВРВ [8].
Наиболее опасен третий триместр беременности, когда стремительно увеличивается объем циркулирующей крови, происходит отклонение кровотока по непарной и позвоночной венам вследствие сдавления нижней полой вены увеличенной маткой. Все вышеописанные механизмы предрасполагают к развитию декомпенсации функции печени. Послеродовый период также опасен в плане кровотечения из ВРВ из-за нарушения микроциркуляции в слизистой оболочке пищевода и желудка в связи с резким снижением внутрибрюшного давления после рождения ребенка и депонирования крови в органах брюшной полости, а также с наличием тромбоцитопении.
По данным ряда авторов [9], при идиопатиче-ской нецирротической ПГ материнская смертность, связанная с кровотечением из ВРВ, в послеродовом периоде колеблется от 2 до 7 %. Кроме того, при беременности за счет физиологических изменений, а также наличия предрасполагающей соматической патологии высока вероятность тромбоэмболических осложнений [10, 11]. По данным Р. ЛпЬгаЬе et а1., примерно 15 % пациентов с идиопатической нецирроти-ческой ПГ составляют женщины детородного возраста. Согласно данным мета-анализа 2022 г. [13], среди 581 беременных с ПГ зарегистрировано 22 случая материнской смерти. Кровотечение из ВРВ наблюдалось у 14 %, декомпенсация функции печени - у 7 %. Наиболее частыми осложнениями беременности были выкидыш (14 %), преждевременные роды (27 %) и низкий вес ребенка при рождении (22 %), тромбоци-топения во время беременности (41 %). Беременность у женщин с идиопатической нецир-ротической ПГ является сложной медицинской проблемой [14]. Ведение таких пациенток требует междисциплинарного подхода с участием
акушеров, имеющих опыт работы со случаями высокого риска, хирургов, гепатологов, гематологов, анестезиологов и неонатологов.
Пациентка Г., 28 лет, поступила в ФГБУ «НИИ МИД им. В.Н. Городкова» Минздрава России 04.04.2022 с диагнозом «Беременность 40 недель. Головное предлежание плода. ПГ». В 14 лет у пациентки наблюдался эпизод тромбоза ВВ, была обследована, диагностирована подпе-ченочная ПГ, осложнившаяся ВРВ пищевода. В 2016 году при биопсии печени установлен диагноз кавернозной трансформации ВВ, проведено чрескожное чреспищеводное дренирование протоков правой доли печени, спленореналь-ное шунтирование. В 2017 году тромбоз ВВ дал рецидив. Проведено обследование гематологом, выявлена тромбофилия с гетерозиготным носительством генов РА1-1, МТНРР, Р7, Р12. Рекомендован прием пероральных антикоагулянтов в низких дозах, который осложнился рецидивирующими носовыми кровотечениями.
Первая беременность в 2019 году наступила спонтанно, наблюдалась в Москве. В связи с имеющимся заболеванием консилиум врачей настоятельно рекомендовал оперативное родоразрешение, но пациентка в силу религиозных взглядов регулярно уклонялась от назначений специалистов, от кесарева сечения категорически отказалась, ответственность за проведение родов через естественные родовые пути взяла на себя, о возможных осложнениях была предупреждена. Родила через естественные родовые пути.
Вторая беременность наступила в 2022 г, состояла на диспансерном учете по беременности. На протяжении всего периода гестации сохранялась нормотензия, прибавка массы тела составила 13 кг. Все триместры беременности сопровождались анемией легкой степени (Нв 98-115-103-91 г/л, микроцитоз, анизоцитоз), тромбоцитопенией (84-90-100-78 х109/л). Показатели биохимического анализа крови, коагуло-граммы, общего анализа мочи - без отклонений. По данным УЗИ органов брюшной полости сохранялась спленомегалия (180 х 100 мм без тенденции к увеличению), гепатомегалия, сосудистые коллатерали в воротах печени и селезенки, диффузные изменения в печени и селезенке, желчнокаменная болезнь. Обращало внимание прогрессирующее с течением срока беременности расширение селезеночной вены (Э - 13 мм в воротах селезенки, 11 мм - в области поджелу-
дочной железы, во втором триместре Э - 16 мм, варикозно изменена, перед родами Э - 20 мм, варикозно изменена). При УЗДГ сосудов нижних конечностей эхо-признаков патологии не выявлено. По результатам двухкратного пренаталь-ного скрининга (в 13-14 и 20-21 неделю) патологии плода не выявлено.
05.04.2022 при поступлении в ФГБУ «Ивановский научно-исследовательский институт материнства и детства имени В.Н. Городкова» Минздрава России пациентке проведено полное клинико-лабораторное и инструментальное обследование. Консилиум в составе акушеров-гинекологов, гастрохирурга, сосудистого хирурга, анестезиологов, терапевта, установил диагноз: «Беременность 40 недель 1 день. Головное предлежание плода. Кавернозная трансформация ВВ, тромбоз ВВ (2014, 2017). ППГ. ВРВ пищевода 1-2-й степени, желудка 1-2-й степени. Состояние после Н-образного спленоренально-го шунтирования от 2016 г. Желчнокаменная болезнь. Билиопатия. Спленомегалия. Анемия легкой степени. Тромбоцитопения. Врожденная тромбофилия (гетерозиготный полиморфизм генов РА1-1, МТИР^ Р7, П2)». Заключение консилиума: «Учитывая тяжелую экстрагенитальную патологию, рекомендовано проводить родораз-решение путем кесарева сечения. На операции предусмотреть присутствие сосудистого хирурга, выполнение аутогемотрансфузии».
С согласия пациентки родоразрешена с помощью кесарева сечения, родилась доношенная девочка 3270 г, оценка по шкале Апгар - 8/9 баллов. Течение операции - без особенностей, кровопо-теря 700 мл. С целью профилактики гипотонического кровотечения интраоперационно введен карбетоцин 1,0 внутривенно. В послеоперационном периоде состояние пациентки оставалось удовлетворительным, курация осуществлялась совместно акушером-гинекологом и терапевтом, заживление послеоперационного шва произо-
шло первичным натяжением. По результатам лабораторного обследования сохранялась тромбоцитопения средней тяжести (80 х109 /л), анемия легкой степени (уровень гемоглобина - 93 г/л). Лечение в послеоперационном периоде проводилось по следующим направлениям: трансфузия тромбоцитарной массы, антибактериальная терапия, прием железосодержащих препаратов, гепатопротекторов, утеротоников, профилактика тромбоэмболических осложнений. Пациентка выписана с ребенком на седьмые сутки послеродового периода с рекомендациями.
Таким образом, установлено, что течение беременности у пациентки с ПГ протекало с осложнениями - анемия, тромбоцитопения. Тактика ведения родов выбрана правильно, был обеспечен командный многопрофильный подход акушеров-гинекологов, сосудистых хирургов, анестезиологов, терапевтов, неонатологов в центре IIIB уровня акушерской помощи, что обеспечило благоприятный исход родов для женщины и новорожденного.
Следовательно, пациенткам с ПГ беременность следует планировать только в случае ее достаточной компенсации (умеренное повышение портального давления, отсутствие повышения уровня печеночных ферментов, умеренной спленомегалии, отсутствие асцита и ВРВ пищевода и желудка, а также при отсутствии нарушения внутрипеченочного кровообращения). Ранняя диагностика и коррекция осложнений у женщин с ПГ приводят к снижению материнской смертности и уменьшению случаев кровотечения из ВРВ пищевода и желудка, а также печеночной недостаточности. Тактика ведения беременности сложна и требует правильного наблюдения на этапе женской консультации (своевременная консультация специалистов и направление в стационар III группы, исключение полипрагмазии), что диктует необходимость знания данной патологии участковыми акушерами-гинекологами.
ЛИТЕРАТУРА
1. Падруль М.М., Олина А.А., Садыкова Г.К., Семяги-на Л.М., Турова Е.В., Ширинкина Е.В., Заплатина В.С., Метелева Т.А., Садыкова Д.К. Беременность у пациентки с внепеченочной портальной гипер-тензией. Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология. 2018;156(8):146-151.
2. García-Romero CS, Guzman C, Cervantes A, Cerbón M. Liver disease in pregnancy: Medical aspects and their implications for mother and child. Annals of hepatology. 2019 Jul-Aug;18(4):553-562. https://doi. org/10.1016/j.aohep.2019.04.009.
3. Щукина А.А., Манукьян Г.В., Алажажи М., Кицен-ко Е.А. Нецирротическая портальная гипертен-зия и беременность. Эндоскопическая хирургия. 2022;28(3):6069. https://doi.org/10.17116/endos-kop20222803160
4. Пациора М.Д. Хирургия портальной гипертензии. Ташкент: Медицина; 1984:139.
5. Апресян С.В., Киценко Е.А., Шеманаева Т.В., Кира Е.Ф., Алажажи М., Щукина А.А. Особенности тактики ведения беременности на фоне портальной гипертензии. Вестник НМХЦ им. Н.И. Пирогова. 2021;16(2):116-121. https://doi.org/10.25881/20728 255_2021_16_2_116
6. Intagliata NM, Caldwell SH, Tripodi A. Diagnosis, Development, and Treatment of Portal Vein Thrombosis in Patients with and Without Cirrhosis. Gastroenterology. 2019;156(6):1582-1599.
7. Бритвина К.В., Васильева З.В., Киценко Е.А. Беременность и роды у женщин с портальной гипер-тензией. Российский вестник акушера-гинеколога. 2011;11(5):4245.
8. Keepanasseril A, Gupta A, Ramesh D, Kothandaraman K, Jeganathan YS, Maurya DK. Maternal-fetal outcome in pregnancies complicated with non-cirrhotic portal hypertension: experience from a Tertiary Centre in South India. Hepatology
International. 2020 Sep;14(5):842-849. https://doi. org/10.1007/s12072-020-10067-5.
9. Dhingra M, Ahmad SN. Pregnancy with portal hypertension: a case report. International Journal of Reproduction, Contraception, Obstetrics and Gynecology. 2018; Sep;7(9):3896-3898 http://dx.doi. org/10.18203/2320-1770.ijrcog20183818.
10. Хизроева Д.Х., Бабаева Н.Н., Макацария Н.А., Эла-лами И., Гри Ж. Клиническое значение гемоста-зиологического скрининга на тромбофилию у беременных с тромбозами в анамнезе. Акушерство, гинекология и репродукция. 2022;16(5):528-540. https://doi.org/10.17749/2313-7347/ob.gyn. rep.2022.361
11. Bitsadze V., Khizroeva J., Elalamy I., Makatsariya A. Venous thrombosis risk factors in pregnant women. Journal of Perinatal Medicine. 2020;0ct 26: jpm-2020-0011. https://doi.org/10.1515/jpm-2020-0011.
12. Andrade F, Shukla A, Bureau C, Senzolo M, D'Alteroche L, Heurgue A, Garcia-Pagan JC, Turon F, Oberti F, Tripathi D, Roux O, Ceccaldi PF, de Raucourt E, Payance A, Valla D, Plessier A, Rautou PE; VALDIG investigators. Pregnancy in idiopathic non-cirrhotic portal hypertension: A multicentric study on maternal and fetal management and outcome. Journal of Hepatology. 2018; Dec 69(6):1242-1249. https://doi. org/10.1016/j.jhep.2018.08.007
13. Pal K, Sadanandan DM, Gupta A, Nayak D, Pyakurel M, Keepanasseril A, Maurya DK, Nair NS, Keepanas-seril A. Maternal and perinatal outcome in pregnancies complicated with portal hypertension: a systematic review and meta-analysis. Hepatology International. 2023; Feb17(1 ):170-179. https://doi. org/10.1007/s12072-022-10385-w.
14. Karakus S, Genc S, Karademir D, et al. Portal hypertension in pregnancy. Cumhuriyet Medical Journal. 2019;41(2):455-457. https://doi.org/10.7197/223.vi.553447
EXPERIENCE IN THE MANAGEMENT OF PREGNANCY AND CHILDBIRTH IN A PATIENT WITH SUBHEPATIC PORTAL HYPERTENSION
I. Е.Тalanova, О. ^ Barsegyan, А. I. №alyshkina, Е. J. Pokrovsky, V. N. Shagina
ABSTRACT. A clinical case of the course of pregnancy and childbirth in a patient with subhepatic portal hypertension, as the most common form of portal hypertension in women of childbearing age, is described. The current information from scientific reports on this issue is presented. This pathology requires a comprehensive diagnosis and timely treatment, an interdisciplinary approach of obstetricians, surgeons, hepatologists, hematologists, anesthesiologists and neonatologists.
Key words: subhepatic portal hypertension, non-cirrhotic portal fibrosis, pregnancy, thrombocytopenia, caesarean section.
