Научная статья на тему 'Опыт работы центра муковисцидоза в Республике Башкортостан'

Опыт работы центра муковисцидоза в Республике Башкортостан Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
368
80
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Ключевые слова
МУК0ВИСЦИД03 / ЛЕЧЕНИЕ / СОЦИАЛЬНАЯ РЕАБИЛИТАЦИЯ / ДЕТИ / ПОДРОСТКИ / CYSTIC FIBROSIS / TREATMENT / SOCIAL REHABILITATION / CHILDREN / TEENAGERS

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Ахмадеева Эльза Набиахметовна, Байкова Г. В., Байков Д. Э., Сулейманова Г. Р., Галиева А. Х.

В СТАТЬЕ ПРЕДСТАВЛЕНЫ РЕЗУЛЬТАТЫ МНОГОЛЕТНЕГО НАБЛЮДЕНИЯ ЗА ДЕТЬМИ, БОЛЬНЫМИ МУКОВИСЦИДО-ЗОМ, ПРОЖИВАЮЩИМИ В РЕСПУБЛИКЕ БАШКОРТОСТАН: ОРГАНИЗАЦИЯ КОМПЛЕКСНОЙ ДИАГНОСТИКИ, ПЕРВЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ НЕОНАТАЛЬНОГО СКРИНИНГА, ОСОБЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКОЙ КАРТИНЫ, ПРОБЛЕМЫ МЕДИКАМЕНТОЗНОГО ОБЕСПЕЧЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОЙ РЕАБИЛИТАЦИИ В РАМКАХ РЕСПУБЛИКАНСКОГО ЦЕНТРА МУКОВИСЦИДОЗА.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Ахмадеева Эльза Набиахметовна, Байкова Г. В., Байков Д. Э., Сулейманова Г. Р., Галиева А. Х.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

OPERATIONAL EXPERIENCE OF THE MUCOVISCIDOSIS CENTER IN THE REPUBLIC OF BASHKORTOSTAN

THE ARTICLE HIGHLIGHTS THE RESULTS OF THE LONG-TERM OBSERVATIONS OVER THE CHILDREN, RESIDING IN THE REPUBLIC OF BASHKORTOSTAN AND SUFFERING FROM CYSTIC FIBROSIS. THEY PARTICULARLY DWELLS ON THE ARRANGEMENT OFTHE COMPREHENSIVE DIAGNOSTICS, FIRST RESULTS OF THE NEONATAL SCREENING, PECULIAR PROPERTIES OF THE CLINICAL PRESENTATION, ISSUES OF THE MEDICATED SUPPORT AND SOCIAL REHABILITATION AT THE REPUBLICAN CENTER OF CYSTIC FIBROSIS.

Текст научной работы на тему «Опыт работы центра муковисцидоза в Республике Башкортостан»

В практику педиатра

Э.Н. Ахмадеева1, Г.В. Байкова2, Д.Э. Байков2, Г.Р. Сулейманова1, А.Х. Галиева1

1 Башкирский государственный медицинский университет, Уфа

2 Республиканская детская клиническая больница, Уфа

Опыт работы центра муковисцидоза в Республике Башкортостан

В СТАТЬЕ ПРЕДСТАВЛЕНЫ РЕЗУЛЬТАТЫ МНОГОЛЕТНЕГО НАБЛЮДЕНИЯ ЗА ДЕТЬМИ, БОЛЬНЫМИ МУКОВИСЦИДО-ЗОМ, ПРОЖИВАЮЩИМИ В РЕСПУБЛИКЕ БАШКОРТОСТАН: ОРГАНИЗАЦИЯ КОМПЛЕКСНОЙ ДИАГНОСТИКИ, ПЕРВЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ НЕОНАТАЛЬНОГО СКРИНИНГА, ОСОБЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКОЙ КАРТИНЫ, ПРОБЛЕМЫ МЕДИКАМЕНТОЗНОГО ОБЕСПЕЧЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОЙ РЕАБИЛИТАЦИИ В РАМКАХ РЕСПУБЛИКАНСКОГО ЦЕНТРА МУКОВИСЦИДОЗА. КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА: МУКОВИСЦИДОЗ, ЛЕЧЕНИЕ, СОЦИАЛЬНАЯ РЕАБИЛИТАЦИЯ, ДЕТИ, ПОДРОСТКИ.

Контактная информация:

Ахмадеева Эльза Набиахметовна, доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой госпитальной педиатрии с курсом поликлинической педиатрии Башкирского медицинского университета Адрес: 450106, Уфа, ул. Ст. Кувыкина, д. 98, РДКБ, тел. 8 (347) 255-73-26 Статья поступила 15.02.2008 г., принята к печати 24.07.2008 г.

В Республике Башкортостан проблемой муковисцидоза (МВ) — тяжелого наследственного заболевания — начали заниматься с 70-х годов прошлого столетия, а в 2002 г. на базе пульмонологического отделения Республиканской детской клинической больницы в Уфе был создан Республиканский центр муковисцидоза.

В настоящее время в Республиканском центре муковисцидоза наблюдаются 42 пациента с подтвержденным диагнозом, из них 24 ребенка в возрасте от

1 года до 17 лет и 18 пациентов в возрасте старше 18 лет, из них 23 — женского пола и 19 — мужского. Больные МВ преимущественно проживают в Уфе и других городах республики, в меньшей степени — в сельской местности. При постановке диагноза нами учитываются 4 основополагающих критерия, а именно, наличие у ребенка хронического бронхолегочного процесса, характерного кишечного синдрома (синдром мальабсорбции), повышенного содержания электролитов в поте и наличие муковисцидоза у сибсов. По клиническому течению 37 наблюдаемых нами пациентов имеют смешанную форму заболевания, 4 — легочную и 1 больной — кишечную форму.

Метод определения хлоридов в потовой жидкости с помощью пилокарпиново-го электрофореза по Гибсону-Куку (1959) используется нами как один из достаточно информативных тестов для постановки диагноза МВ, являясь «золотым стандартом» для диагностики данного заболевания [1-3]. Потовый тест считается положительным при уровне хлоридов в поте выше 60 ммоль/л, пограничными считаются значения от 40 до 60 ммоль/л.

В последние годы в республике также внедрено в практику определение электролитов пота с помощью аппаратов «Макродакт» и «Нанодакт».

В рамках Национального проекта «Здоровье» с июня 2006 г. в Башкортостане внедрен неонатальный скрининг МВ, который проводился в течение одного года в ограниченном количестве по техническим причинам. По предварительным результатам в Республике Башкортостан было выявлено 2 больных с муковисцидозом.

98

E.N. Akhmadeyeva1, G.V. Baykova2, D.E. Baykov2, G.R. Suleymanova1, A.K. Galiyeva1

1 Bashkir State Medical University, Ufa

2 Republican Children's Clinical Hospital, Ufa

Operational experience of the mucoviscidosis center in the Republic of Bashkortostan

THE ARTICLE HIGHLIGHTS THE RESULTS OF THE LONG-TERM OBSERVATIONS OVER THE CHILDREN, RESIDING IN THE REPUBLIC OF BASHKORTOSTAN AND SUFFERING FROM CYSTIC FIBROSIS. THEY PARTICULARLY DWELLS ON THE ARRANGEMENT OF THE COMPREHENSIVE DIAGNOSTICS, FIRST RESULTS OF THE NEONATAL SCREENING, PECULIAR PROPERTIES OF THE CLINICAL PRESENTATION, ISSUES OF THE MEDICATED SUPPORT AND SOCIAL REHABILITATION AT THE REPUBLICAN CENTER OF CYSTIC FIBROSIS.

KEY WORDS: CYSTIC FIBROSIS, TREATMENT, SOCIAL REHABILITATION, CHILDREN, TEENAGERS.

По нашему мнению, методы экспресс-диагностики в целом позволяют предположить наличие данного заболевания, но достоверно судить о МВ можно только после проведения генетического исследования. Все пациенты с муковисцидозом, выявленные по результатам положительного потового теста и/или неонатального скрининга, были обследованы нами генетически на базе Республиканского перинатального центра (рис. 1).

Из клинических лабораторных методов диагностики для характеристики патологического процесса при МВ мы используем клинический и биохимический анализы крови. Изменения состава крови у наблюдаемых больных МВ были отмечены как при обострении заболевания, так и в относительно благоприятный период, указывая на выраженность воспалительного процесса [2]. В клиническом анализе крови преимущественно отмечался лейкоцитоз и нейтрофилез со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ. Других существенных изменений в формуле, как правило, не наблюдалось.

При проведении биохимического анализа крови были выявлены изменения в протеинограмме: содержание альбумина имело тенденцию к снижению пропорционально тяжести течения болезни. Содержание глобулинов сыворотки крови больных МВ повышалось: а-глобулинов — на 33,3%, ß-глобулинов — на 16,6%, 7-глобулинов — на 55,5%. Эти изменения в сыворотке крови, по нашему мнению, не являются патогномоничными для МВ и в целом отражают хронический нагноительный процесс в бронхолегочной системе.

В иммунограмме наблюдаемых пациентов были изменения, характерные для хронического воспалительного процесса, — повышенные уровни циркулирующих иммунных комплексов и иммуноглобулинов класса G. Выраженность указанных изменений коррелировала с давностью хронического процесса в легких и тяжестью клинических проявлений заболевания.

При бактериологическом исследовании мокроты 50% больных МВ имели высев Ps. аeruginosa, из них 3/4 — в сочетании с St. аureus. Хронический высев St. аureus отмечается у большинства пациентов — 61,9%. 3 пациента выделяли Str. Viridans, Str. Pneumonia и B. Cepacia, а также Candida, что в целом согласуется с данными других исследований [4, 5].

Традиционная рентгенография грудной клетки остается основным методом, дающим наглядное представление о патологическом процессе в легких при МВ [6]. Наши наблюдения показали, что характерной только для МВ рентгенологической картины не существует. Однако одним из наиболее достоверных признаков на рентгенограммах является эмфизема легких, выраженность которой напрямую зависит от тяжести течения патологического процесса. Патогномоничной рентгенологической картиной для наблюдаемых больных является усиление легочного рисунка с выраженным утолщением стенок бронхов в виде почти параллельных или кольцевидных теней с локализацией преимущественно в базальных отделах легких (рис. 2). Более наглядно эти изменения отмечаются при линейном томографическом исследовании легких, позволяющем получить отчетливые изображения на заданной глубине [6-8]. Как результат длительного течения патологического процесса на рентгенограммах и томограммах органов грудной клетки выявляются участки ограниченного пневмофиброза с исходом в пневмосклероз (рис. 3). Рентгенография грудной клетки проводится в плановом порядке 1 раз в год, при обострениях — по показаниям. Также по показаниям проводится рентгенологическое исследование придаточных пазух носа. Полипозные раз-

Рис. 1. Генотип больных муковисцидозом в Республике Башкортостан (2008)

28,60%

35,70%

35,70%

□ delF508\delF508 ■ delF508\nonF

■ R334W, 394delTT, S1196X, 21 kb

Рис. 2. Обзорные рентгенограммы органов грудной клетки в прямой проекции у больных муковисцидозом

Примечание:

На фоне неравномерной пневматизации легочных полей усиление и деформация легочного рисунка с перибронхиальными, периваскулярными уплотнениями. Структура легких снижена.

растания пазух носа были обнаружены у 5 больных, которые наблюдаются у ЛОР-врача и получают специальное лечение на фоне базисной терапии.

Со стороны сердечно-сосудистой системы у пациентов с МВ мы отмечали изменения, характеризующие гипертензию в малом круге кровообращения: увеличение правых отделов сердца, снижение структуры корней легких вследствие сосудистого полнокровия, отчетливо выраженный интерстициальный рисунок.

Бронхоскопия используется нами преимущественно с лечебной целью. Изменения в бронхах при МВ характеризуются умеренно выраженными явлениями эндобронхита в сочетании с его распространенностью, мокрота в бронхах имеет слизистый или слизисто-гнойный характер и отличается особо повышенной вязкостью [2, 3].

Для определения функции внешнего дыхания нами используется метод спирографии. Было отмечено, что общая емкость легких (ОЕЛ) меняется мало. При этом остаточный объем (ОО) и функциональная остаточная емкость легких (ФОЕЛ) увеличиваются за счет уменьшения жизненной емкости легких (ЖЕЛ) и главного ее компонента — резервного объема выдоха. Данные показатели ухудшаются в соответствии с тяжестью заболевания.

99

ПЕДИАТРИЧЕСКАЯ ФАРМАКОЛОГИЯ/ 2008/ ТОМ 5/ № 4

Рис. 3. Компьютерная томография органов грудной клетки у больных муковисцидозом

Примечание:

Бронхоэктатическая деформация в проекции верхних долей обоих легких.

Примечание:

На МП-реконструкции отмечается эмфизематозное вздутие правого легкого, множественные бронхоэктазы.

Примечание:

Грубая деформация легочного рисунка с перибронхиальными, периваскулярными уплотнениями, участками пневмофиброза.

га

а

х

и

а

с

са

Значения ОО/ОЕЛ и ФОЕЛ/ОЕЛ достоверно становятся тем выше, чем тяжелее протекает заболевание. В процессе прогрессирования МВ вследствие ухудшения окси-генации крови, снижения парциального давления кислорода в артериальной крови при структурных изменениях в бронхолегочной системе и, как следствие, формирования гипертензии в малом круге кровообращения, отмечается увеличение правых отделов сердца — формирование легочного сердца, что также было подтверждено на электрокардиограмме (увеличение интервала Рр больше, чем на 2,0-2,5 мм).

Оценка нутритивного статуса проводилась у 33 пациентов с МВ в возрасте до 18 лет. Как видно из рис. 4, абсолютное большинство детей с муковисцидозом при рождении имели нормальные показатели массы тела. Однако уже с первого месяца жизни у них наблюдалось отсутствие прибавки в весе, у 3-х детей в возрасте 1 года имелись значительные нарушения нутритивного статуса.

По данным эмпирических формул установлено, что большинство (94%) детей с МВ имели вес ниже среднего значения. Показатели роста по данным этих формул были в пределах нормальных величин.

-э-

100

Рис. 4. Нутритивный статус детей с муковисцидозом (n = 33) в различный возрастной период

%

60

50

40

30

20

10

0-3

3-10

10-25

Перцентили

25-75

75-90

При рождении □ 1 месяц ■ 1 год □ Последний осмотр

-е-

Я

Лучше дышать! Меньше болеть! Легче жить!

-Э-

Улучшает функцию легких при муковисцидозе Уменьшает частоту инфекций

Достоверно снижает риск возникновения инфекций дыхательных путей на 34%2 Снижает обсемененность мокроты St. aureus и Ps. aeruginosa1 Увеличивает индекс массы тела на 10,8%1

• Достоверно улучшает функцию внешнего дыхания (ФЖЕЛ на 5%, ОФВ1 на 6%)1

• Уменьшает воспаление слизистой оболочки бронхов1,3

• Повышает качество жизни1

1 Капранов Н.И., Шабалова Л.А., Каширская Н.Ю. и др. Муковисцидоз. Современные достижения и проблемы. Методические рекомендации. Москва, 2005 г.

2 Quan J.M., Tiddens H.A.W.M., Sy J.P. et al. A two year randomized, placebo-controlled trial of dornase alpha in young patients with cystic fibrosis and mild lung function abnormalities. Journal of Pediatrics, 2001; 139:813-820

3 Paul K., Rietschel E., Ballmann M. et al. Effect of treatment with Dornase Alpha on airway inflammation in patients with cystic fibrosis. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 2004; Vol.169, p.719-725

льмозим

дорназа альфа

ЗАО «Рош-Москва»

Официальный дистрибьютор «Ф. Хоффманн-Ля Рош Лтд.» (Швейцария) 107031 Москва, Трубная площадь, дом 2 Бизнес-центр «Неглинная Плаза»

Тел.: +7(495)229-29-99

Факс: +7 (495) 229-79-99

www.roche.ru

О

а

и

V

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

I?

х

га

а

с

са

По центильным таблицам наблюдаемые больные относятся преимущественно к микросоматическому сомато-типу — 10 (55,6%) пациентов, из них 5 (62,5% из всех мальчиков) мальчиков и 5 (50% из всех девочек) девочек. Мезосоматический соматотип имели 8 (44,4%) детей с МВ. У большинства детей с МВ была выявлена выраженная гипотрофия (см. табл.), а ростовые показатели соответствовали возрастной норме. Было отмечено, что дефицит массы тела увеличивается с возрастом больного, т.е. зависит от длительности заболевания.

По данным массо-ростового индекса Вервека, долихоморфия наблюдалась у 1 (5,6%) ребенка с МВ, брахимор-фия — у 1 (5,6%), умеренная долихоморфия — у 2 (11,1%), мезоморфия — у большинства пациентов 14 (77,8%).

По данным калиперометрии, нормальная толщина подкожно-жирового слоя (25-75-й центили) определялась у 8 детей (44,4%), на нижней границе нормы (10-25-й центили) — у 4 (22,2%), резкое истощение подкожно-жирового слоя (ниже 10 центиля) — у 6 (33,3%).

Таким образом, было установлено, что у детей с муковис-цидозом, наблюдаемых нами, имеются нарушения нутри-тивного статуса: значительное снижение массы тела и истощение подкожно-жирового слоя. Отставание в росте отмечается реже, что мы связываем с большими компенсаторными механизмами детского организма. Нутритив-ный статус больного муковисцидозом является одним из важных критериев тяжести заболевания. Регулярная его оценка дает возможность врачу своевременно определить эффективность проводимой базисной терапии и скорректировать индивидуальное диетическое питание [2, 3]. Важно отметить, что интеллектуальный потенциал всех наших пациентов был сохранным, что согласуется с мнением других авторов [9].

Лечение больных МВ считается во всем мире трудной задачей, требующей больших моральных и физических сил от пациента, его семьи и медицинского персонала специализированных центров. Мы придерживаемся стандарта медицинской помощи при МВ (приказ МЗ и СР № 253 от 22.11.2004) и Европейского Консенсуса «Стандарты терапии больных муковисцидозом» (2005) [10]. Осмотры больных на первом году жизни проводим ежемесячно, в более старшем возрасте — ежеквартально. Стационарное лечение в плановом порядке осуществляется 2 раза в год, при обострениях — чаще (3-4 раза в год). Базисная терапия больных МВ в стационаре включает заместительную терапию ферментами поджелудочной железы, муколити-ческие препараты, антибиотики, гепатотропные препараты, кинезитерапию, диетотерапию. С начала 2008 г. по программе «7 нозологий» все больные МВ получают ингаляционную терапию высокоэффективным муколити-ком нового поколения препаратом дорназа альфа (Пульмозим, «Ф. Хоффманн-Ля Рош Лтд.», Швейцария). Антибактериальная терапия проводится стационарно

2 раза в год, при обострениях — чаще. Тактика антибакте-

риальной терапии в стационаре определяется на основе результатов бактериологических посевов мокроты. В нашей практике преимущественно назначается внутривенное введение цефалоспоринов с аминогликозидами или карбапенемы. К сожалению, мы не имеем опыта использования ингаляционных антибиотиков — колистина и тобрамицина.

Все больные получают препараты урсодезоксихолевой кислоты.

Большое значение в комплексной терапии больных мы уделяем кинезитерапии, которая проводится в кабинетах лечебной физкультуры РДКБ под руководством специалистов ЛФК. Одновременно больных обучают самостоятельно в домашних условиях заниматься лечебной физкультурой, направленной на эффективный дренаж бронхиального дерева и на профилактику неврозов. К сожалению, среди наблюдаемых нами пациентов мало детей, занимающихся спортом. Регулярно занимается катанием на коньках 1 девочка, каратэ — 1 подросток, ипотерапией — 1 взрослая пациентка.

По утвержденному МЗ Республики Башкортостан списку больных МВ (31 пациент) на получение Дорназы альфа (Пульмозим) все больные получают и используют данный препарат ингаляционно (ежедневно, по 2,5 мг (1 ампула) с помощью компрессионного небулайзера). Хотим особо отметить, что только регулярный ежедневный прием Пуль-мозима обеспечивает максимальные преимущества для пациента.

Внедрение в практику бесплатного медицинского обеспечения больных МВ комплексной базисной терапии, включающей Дорназу альфа, панкреатические ферменты, антибактериальную терапию, а также контроль за проведением кинезитерапии позволило добиться уменьшения частоты обострений заболевания и, соответственно, частоты госпитализаций. Существенно снизилась частота тяжелых форм МВ.

Большое значение нами уделяется информационной поддержке неонатологов, педиатров и терапевтов республики по вопросам ранней диагностики и лечения больных МВ. Эти вопросы неоднократно выносились на заседания и конференции Башкирского отделения специалистов перинатальной медицины (РАСПМ) и городские конференции. Специальная литература (методические рекомендации, научные статьи, нормативные документы) по вопросам муко-висцидоза выдаются медицинским работникам бесплатно. В день защиты детей кафедра госпитальной педиатрии Башкирского медицинского университета совместно с центром муковисцидоза РДКБ традиционно проводит праздники-семинары для больных муковисцидозом и их родителей. Известно, что для качественного динамического наблюдения за больными и их семьями с регулярным анализом генеалогических и клинических данных в начале 1970-х годов ВОЗ рекомендовала медико-генетическим центрам создать региональные регистры по наследственным забо-

102

Таблица. Показатели массы тела и роста больных муковисцидозом в сравнении со здоровыми сверстниками

Возраст, годы Показатель, % от нормы

масса тела рост

3-8 (п = 6) 88,38 95, 27

9-12 (п = 6) 86,67 94,35

13-17 (п = 6) 72,67 89,77

леваниям. Любое изучение семей с наследственной патологией в регионе подразумевает регистрацию данных об обследованных больных, но оно не может быть названо регистром, если не отвечает ряду требований [11-13]. В настоящее время мы зарегистрировали всех больных му-ковисцидозом и планируем создать региональный регистр с систематическим сбором информации. Безусловно, существование регистра Российской Федерации, созданного по единой схеме, облегчило бы как создание региональных регистров, так и их постоянную поддержку и обновление. Приоритетное направление остается за ранней диагностикой заболевания, внедрением всех компонентов современной базисной терапии, диспансерным наблюдением.

В результате планомерной работы многие пациенты были переведены из статуса некурабельных в статус хронических больных. Это дало им возможность по состоянию здоровья заниматься спортом, учиться в высших образовательных учреждениях. В то же время хотелось бы подчеркнуть, что эти результаты были получены в том числе и за счет энтузиазма и альтруизма отдельных врачей-педиатров. Достигнутые успехи в продлении жизни и улучшении качества жизни больных муковисцидозом вселяют в нас уверенность, что терапевтическая и пульмонологическая службы, руководители здравоохранения и лечебных учреждений, социальная служба обратят должное внимание на проблемы медицинского и социального обеспечения этих больных.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Капранов Н.И., Каширская Н.Ю., Симонова О.И. и др. Актуальные проблемы муковисцидоза в России на современном этапе. Республиканская программа по совершенствованию диагностики, лечения и медико-социальной помощи больным муковисцидозом (на 1998-2000 гг.). — М., 1998. — С. 5-8.

2. Рачинский С.В. Муковисцидоз у детей. — М.: Медицина, 1974. — С. 1б7.

3. Dann L. Cystic fibrosis // Nature. — 1980. — V. 28б, № 5775. — P 844-849.

4. Радионович А.М., Каширская Н.Ю., Капранов Н.И. Биофильм и его потенциальная роль в патогенезе хронического бронхолегочного процесса у больных муковисцидозом, инфицированных pseudomonas aeruginosa // Пульмонология. — 200б. — С. 15-19.

5. Song Z., Lee B., Wu H. et al. In vitro effects of Chinese ginseng on Pseudomonas aeruginosa biofilm // J. Cyst. Fibros. — 2005. — № 4. — S48, abstr. 178.

6. Картавова В.А., Кевеш О.Л., Гембицкая Т.Е. и др. Рентгенодиагностика муковисцидоза легких у детей и взрослых // Вестник рентгенологии и радиологии. — 1987. — № 3. — С. 27-32.

7. Кронина Л.А. Клинико-лабораторная характеристика патологии легких и программ лечения взрослых больных муковис-цидозом // Пульмонология. — 199б. — № 3. — С. 30-34.

8. Тюрин И.Е. Компьютерная томография органов грудной полости. — СПб.: ЭЛБИ-СПб. — 2003. — С. 371.

9. Симонова О.И., Волкова Е.П., Капранов Н.И. и др. Психологические особенности у детей с муковисцидозом // Дет. доктор. — 1999. — № 5. — С. 24-28.

10. Ахмадеева Э.Н., Байкова Г.В., Симонова О.И. и др. Муковисцидоз. Методическое руководство и рекомендации для врачей и студентов старших курсов медицинских вузов / Под ред. Ахмадеевой Э.Н., Байковой Г.В. и соавт. — Уфа-Москва, 2007. — С. 44.

11. Кобринский А.Б. Автоматизированный генетический регистр. — М.: 1992. — Т. 2. — С. 240-244.

12. Ахмадеева Л.Р Миотоническая дистрофия в Республике Башкортостан: Автореф. дис. ... канд. мед. наук. — Уфа, 1997. — С. 175.

13. Блистинова З.А., Прошин В.А., Капранов Н.И. и др. Медико-социальное обеспечение больных муковисцидозом // Пульмонология. — 2001. — V. 11, № 3. — С. 20-24.

Пишут детские врачи — члены Союза педиатров России

В июне 2008 г. я находился в составе делегации детских врачей Российской Федерации на конгрессе «Европедиат-рикс-2008», который проходил в городе Стамбул (Турция). Поездке на конгресс предшествовала серьезная и масштабная подготовительная работа, которая, на мой взгляд, была блистательно проведена сотрудниками Научного центра здоровья детей РАМН.

Все технические стороны обеспечения поездки, включающие в себя переезд до Москвы, встреча в аэропорту Шереметьево-2, авиаперелет, размещение в гостинице, не вызывали никаких дополнительных вопросов и давали полную свободу в возможностях максимально сконцентрироваться на сугубо профессиональных интересах в ходе работы самого конгресса. Также хотелось бы отметить высокий уровень бытовых условий при размещении в центральных гостиницах г. Стамбула, которые находились в двух шагах от Конгресс-центра, что было очень большим подспорьем в передвижении по мегаполису.

Особое впечатление произвела сама церемония открытия конгресса и обращение руководителей педиатрических служб ведущих мировых держав, в ряду которых Россия и руководство педиатрической службы России занимает ведущее и однозначно определяющее положение в силу огромного научного и практического потенциала, высокого уровня организации всей педиатрической помощи, базирующейся на многолетних традициях отечественной педиатрии.

Подтверждением высочайшего авторитета педиатрической службы Российской Федерации и руководства этой службы, является анонсированное на конгрессе в Стамбуле проведение следующего всемирного собрания детских врачей в столице нашего отечества летом 2009 г.

Особый интерес с академической и научной точки зрения вызвали сообщения-доклады ряда ведущих представителей педиатрических служб из стран Европы. На мой взгляд, очень интересный доклад был представлен педиатрами Великобритании о современном подходе в предупреждении и ускоренной диагностике серьезных заболеваний генетического характера у детей. Безусловно, следует выделить сообщение профессора Намазовой Л.С. о современных взглядах на аллергические заболевания у детей. На мой взгляд, это была одно из лучших, если не самое лучшее представление достижений в современной педиатрии, в частности наиболее актуальной ее отрасли на сегодняшний день, какой является аллергология.

Красочное, эмоциональное, элегантное представление закрытие конгресса «Европедиатрикс-2008» только дополнило и логически завершило положительную оценку всего грандиозного предприятия. Многочисленные беседы с коллегами, знакомства с различными школами педиатрии мира, обсуждение наиболее актуальных педиатрических тем, участие в работе конгресса мэтров педиатрической службы Российской Федерации академика А.А. Баранова, профессора Л.М. Рошаля, профессора Н.П. Шабалова и др. — это тот неоценимый и неисчерпаемый багаж, с которым я, руководитель детского ЛПУ из Санкт-Петербурга, вернулся в свой родной город.

Отдельное спасибо руководству педиатрии России и лично академику Баранову А.А. за оказанную честь представлять наше отечество на форуме столь высокого уровня.

Главный врач СПб ГУЗ «Детская Городская Больница № 2 св. Марии Магдалины» А.Г. Микава

О

10З

О

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.