CC BY
186
КЛИНИЧЕСКОЕ
стопных суставах движения не ограничены. Терапия три-лоном Б эффекта не дала.
В 23 года на УЗИ брюшной полости выявлена спленомега-лия (площадь селезенки 75 см2), проведено всестороннее обследование (общеклинические, биохимические анализы, исследование на маркеры вирусных гепатитов, консультации инфекциониста, гастроэнтеролога, гематолога), поставлен диагноз доброкачественной гипербилирубинемии (синдром Жильбера).
До 31 года к врачу не обращался. При очередном переосвидетельствовании для медико-социальной экспертизы осмотрен ревматологом, который констатировал выраженную отрицательную динамику функционального статуса (рис. 3, 4, а—ж). Нарушение осанки: голова наклонена кпереди, сглажен шейный и поясничный лордоз, гиперкифоз грудного отдела. Резкое ограничение движений во всех суставах и во всех отделах позвоночника. Передвигается по комнате с опорой руками на трость и с посторонней помощью. Выраженное ограничение движений в нижнечелюстном суставе. Деформация грудной клетки. Движения в шейном, грудном, поясничном отделах — 0°. Выраженная гипотрофия мышц. Множественные плотные безболезненные неподвижные разных размеров образования на руках, ногах, спине. Сгибательные контрактуры локтевых, тазобедренных,
НАБЛЮДЕНИЕ
коленных суставов. Пассивные и активные движения в плечевых суставах: сгибание и разгибание — 10°, сгибание в лучезапястных суставах — 15°. Деформация дистальных и проксимальных межфаланговых суставов кистей рук. Сгибательная контрактура тазобедренных суставов под углом 130°, сгибательная контрактура коленных суставов: разгибание — 45°, сгибание — 0°, сгибание, разгибание в голеностопных суставах — 10°. Деформация пальцев стоп, укорочены I пальцы. Не может сидеть, стоять без дополнительной опоры, прием пищи затруднен (только в жидком, протертом виде) из-за ограничения движений в суставах челюсти. В настоящее время состояние больного без существенной динамики.
Таким образом, редкие формы заболеваний костномышечной системы представляют несомненный интерес для ревматологов, педиатров, ортопедов с позиции как дифференциальной диагностики, так и общих представлений о патогенезе. ПОФ может выступать в качестве модели системного кальциноза, изучение этой нозологии позволит понять молекулярные механизмы костеобразования. Решению проблемы лечения этого тяжелого заболевания поможет создание орфанных лекарств, воздействующих на ключевые генетические дефекты.
ЛИТЕРАТУРА
1. Проскурова В.И., Костенко И.Н.
О множественном прогрессирующем миозите (оссифицирующем). Врач дело 1973;4:114-8.
2. Злобина Т.И., Сафонова О.Э.,
Калягин А.Н. Клинико-рентгенологические аспекты прогрессирующей оссифи-цирующей фибродисплазии. Сиб мед журн (Иркутск) 2010;3:116-9.
3. Корж А.А., Логачев К.Д. Многотомное
руководство по ортопедии и травматологии. Т.1. М., 1967;496—515.
4. Бадокин В.В., Мякоткин В.А. Клинико-генетические аспекты прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазии. Consilium medicum 2007;9:2.
5. Антелава О.А., Лобжанидзе Т.Б., Никишина И.П. и др. Прогрессирующая осси-фицирующая фибродисплазия. РМЖ 2005;13(8):560—4.
6. Крисюк А.П., Городняя В.Н., Салдими-рова Л.Я. Способ лечения прогрессирующего оссифицирующего миозита. Ортопедия 1983;9:5.
7. Реге7-8еоапе C.B, Merino Munoz R., Ооте7 M.I. et al. Progressive ossifying fibrodysplasia: report of two cases. An Pediatr (Bare) 2006;64(2):183—5.
Опыт применения актовегина при очаговой склеродермии
М.Н. Старовойтова, О.В. Десинова
Учреждение Российской академии медицинских наук Научно-исследовательский институт ревматологии РАМН, Москва
Контакты: Майя Николаевна Старовойтова mayyactar@mail.ru Contact: Maya Nikolayevna Starovoitova mayyactar@mail.ru
Ограниченная, или очаговая, склеродермия характеризуется развитием локального фиброза или атрофии кожи с возможным вовлечением в патологический процесс подлежащих тканей (подкожной клетчатки и мышц). В отличие от системной склеродермии заболевание ограничивается локальным поражением кожи, не затрагивает органы и системы, отсутствуют вазоспастические реакции по типу синдрома Рейно.
Заболевание встречается относительно часто, 27 случаев на 1 млн населения в год, распространенность в США составляет примерно 540 тыс. Болеют лица любого возраста, чаще дети и подростки. У взрослых средний возраст начала
заболевания — 32 года. Очаговая склеродермия больше распространена среди женщин.
Выделяют две основные формы очаговой склеродермии: 1) бляшечную (морфеа) и 2) линейную (полосовидная, «удар саблей»). В первом случае поражение кожи имеет вид округлых уплотнений, с лиловым ободком по периферии в дебюте болезни. Эти очаги могут появляться как на туловище, так и на лице и конечностях. При линейной форме очаговой склеродермии участки поражения имеют вид полос уплотнения кожи, часто с вовлечением подлежащих мышц и костей, и локализуются главным образом на конечностях и лице (чаще в
NYCOMED
Актовегин
раствор для инъекций
Актовегин
раствор для инъекций
Актовегин'
Таблетки
ИонрмтЫВ
оболочкой
Универсальный антигипоксант и антиоксидант, применяющийся в комплексной терапии различных неврологических и метаболических заболеваний, а также их осложнений
Метаболические и сосудистые заболевания головного мозга (инсульт, ЧМТ, энцефалопатии различного генеза):
1000-2000 мг внутривенно капельно 10-14 дней, далее по 400-800 мг внутривенно (до 5 мл в/м) 10 дней, затем по 1-2 таблетки 3 раза в день, не менее 4-6 недель
Периферические сосудистые, метаболические нарушения и их последствия, в том числе диабетическая полиневропатия:
400-2000 мг внутривенно капельно (до 5 мл в/м) 10-20 дней, далее по 1-2 таблетки 3 раза в день, не менее 4-6 недель
Заживление ран (трофические язвы, синдром диабетической стопы, пролежни, обморожения):
800-2000 мг внутривенно капельно (до 5 мл в/м) 10-20 дней, далее по 1-2 таблетки 3 раза в день, не менее 4-6 недель
Дозы зависят от степени тяжести и выраженности симптомов заболевания
Информация для специалистов здраооохранения.
Паяная информация о применении и противопоказания* в инструкции ООО «никомвд Дистсибъкзшн Сента»!
РФ, 119М£ Москва, ул. Усачева, д. 2, сгр.1 Тел: +7 1495) 333 5511, Факс. +7 (495) 502 1625
www.octov0g1n.ru www.n уса rnecl.ru
КЛИНИЧЕСКОЕ
области лба, по типу «удара саблей»). Эта форма в случае развития в детском и подростковом возрасте может приводить к ограничению движений (мышечные и суставные контрактуры) и нарушениям развития пораженных участков. Локализующиеся на лице изменения могут сопровождаться односторонней атрофией подкожной клетчaтки и неврологической симптоматикой (гемиатрофия Ромберга).
Встречаются атипичные варианты очаговой склеродермии, к которым относятся глубокая подкожная, атрофическая и буллезная формы [1, 2].
Как правило, пациенты лечатся у дерматолога, при наличии внекожных изменений целесообразно наблюдение у ревматолога. Лечение очаговой склеродермии — сложная задача. Выбор терапии зависит от формы и выраженности повреждения, скорости прогрессирования патологического процесса, стадии заболевания и возраста пациента. В активную воспалительную фазу при быстро распространяющейся склеродермии используют глюкокортикоиды (ГК), метотрексат. Применяют аминохинолиновые препараты, местное лечение в виде аппликаций 50—70% диметилсульфоксида, мазей, содержащих ГК, витамины группы А и Е, размягчающую терапию (электрофорез с гиалуронидазой, инъекции лидазы, пенициллина и т. п.). В последнее время используют фото- и лазеролечение отдельных склеродермических очагов. При отсутствии активности и прогрессирования заболевания проводят общеукрепляющую терапию, при развитии контрактур и малоподвижности суставов, а также атрофии тканей — щадящий массаж, лечебную физкультуру; в ряде случаев, особенно при наличии у пациента выраженных косметических и других дефектов развития костей, показаны психотерапевтическая и хирургическая коррекция, медицинская и социальная реабилитация.
В нашем наблюдении пациентке с очаговой склеродермией потребовалась активная длительная сосудистая терапия из-за развития изъязвления склеродермическо-го очага.
Приводим клиническое наблюдение.
Больная Т., 52лет, наблюдается в НИИР РАМН с 2001 г. с диагнозом «очаговая склеродермия, буллезная форма в стадии рецидивирующих язвенных поражений правой голени». Первые признаки заболевания в виде 5 ярких лиловых пятен на коже правой голени диаметром около 3—4 см, сопровождающихся зудом, появились летом 1994 г. после беременности и родов. Обратилась к врачу по месту жительства через полгода после начала заболевания. Заподозрена склеродермия, направлена к дерматологу, диагноз бляшеч-ной формы ограниченной склеродермии был подтвержден. Проводилась местная терапия очагов поражения с использованием мазей, содержащих ГК, витаминотерапия (аевит per os). Однако процесс постепенно прогрессировал, нарастала индурация кожи, бляшки увеличивались, имели тенденцию к слиянию. Спустя 5лет после начала заболевания у пациентки в пораженной области кожи появился пузырь диаметром до 3 см, после вскрытия которого образовалась эрозия диаметром 2—3 см. В условиях стационара назначали терапию сосудистыми препаратами (трентал, вазо-нит), внутримышечно — пенициллин и лидазу, проведены 10 сеансов ГБО, местная лазеротерапия, на фоне которой
НАБЛЮДЕНИЕ
отмечался небольшой эффект — незначительная эпители-зация эрозированной поверхности. В последующие годы пациентка регулярно принимала трентал перорально и дважды в год в виде инфузий, местно — мази с антибиотиками, эпителизирующие препараты (солкосерил и др.). Однако состояние не улучшалось, язвенный дефект сохранялся и увеличивался. Рекомендована консультация в НИИР с целью исключения системного процесса. В июне 2001 г. при амбулаторном осмотре в НИИР диагностирована ограниченная склеродермия, буллезная форма в стадии рецидивирующих язвенных поражений правой голени. В августе больная госпитализирована. При осмотре по передней поверхности правой голени имелся очаг индурации и гиперемии размером 7x15 см с трофической язвой диаметром 5—4 см с рыхлыми краями без признаков инфекции. В анализах: СОЭ 17 мм/ч, гипергаммаглобулинемия 25,72%, антинукларный фактор (АНФ Нер 2) 1/80, ревматоидный фактор (РФ) 1/80. Висцеральной патологии не выявлено, системность процесса исключена. Проводили активную сосудистую терапию дезаг-регантами, вазапростаном в дозе 60 мкг (И 10), добавлен плаквенил 0,2 г в сутки. Отмечался незначительный эффект, появилась тенденция к эпителизации язвенного дефекта. Было рекомендовано продолжать инфузии вазапро-стана 20 мкг (И 20—30) 1 раз в полгода, прием плаквенила 0,2 г в сутки, трентала 1200 мг/сут. Однако, несмотря на проводимую терапию, язвенный дефект сохранялся в течение 5лет. В 2006 г. при повторной госпитализации в НИИР к терапии был подключен актовегин по 400 мг 10 мл внутривенно капельно в течение 14 дней, с последующим применением в виде повторных инфузий 1 раз в 2—3 мес на протяжении 6—12мес. На фоне терапии через 1 год отмечена значительная положительная клиническая динамика: произошла эпителизация язвенного дефекта кожи с развитием в этой области вторичных рубцовых изменений.
Таким образом, в приведенном наблюдении отмечены положительная роль и целесообразность назначения акто-вегина при развитии осложнений очаговой склеродермии в виде язвенного повреждения измененной кожи.
Как клинически, так и морфологически патологические изменения в очаге склеродермии схожи с наблюдающимися при системной склеродермии (ССД). Это локализованный фиброз кожи, подкожной клетчатки с увеличением коллагеновых волокон и их гомогенизацией, уменьшением придатков кожи, изменением мелких сосудов. Возможно, учитывая сходные процессы нарушения микроциркуляции, арсенал средств, используемых при терапии сосудистой патологии при ССД, в определенных случаях будет показан и при очаговой склеродермии, особенно при развитии трофических нарушений.
С позиций доказательной медицины экспертами ЕиГЛЯ были разработаны рекомендации по терапии сосудистых нарушений при ССД [3]. Среди «сосудистых» препаратов — вазодилататоры, дезагреганты, ангиопротекторы, включающие общепринятые в кардиологии группы Са-бло-каторов и ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента. Однако, несмотря на разнообразие лекарственных средств, склеродермическая ангиопатия и ее тяжелые осложнения, такие как трофические язвы, ишемические некрозы, а иногда и гангрена, далеко не всегда поддаются лечению.
Как показали наши наблюдения, введение актовегина в терапевтический комплекс при ССД значительно повышает
ПОДПИСКА
КЛИНИЧЕСКОЕ
эффективность лечения периферической сосудистой патологии и заболевания в целом.
Актовегин улучшает энергетический метаболизм клеток независимо от органов и тканей. Механизм действия ак-товегина основан на повышении захвата и утилизации глюкозы и кислорода. Эти два спаренных эффекта улучшают аэробную продукцию энергии в клетке за счет ускоренного обмена АТФ/АДФ. Клинически это проявляется положительным влиянием препарата при церебральной и периферической сосудистой недостаточности.
Актовегин оказывает как центральное действие, стимулируя процессы церебрального метаболизма, так и достаточно выраженный эффект при периферических артериальных нарушениях. Этот механизм обеспечивает клиническую эффективность в условиях индуцированного стресса и гипоксии тканей при периферических артериальных расстройствах, стимулирует периферический кровоток, улучшая периферическую трофику, и тем самым способствует
НАБЛЮДЕНИЕ
более быстрому заживлению дигитальных язв и предупреждению трофических нарушений [4].
В нашем наблюдении проводилась комплексная многолетняя сосудистая терапия, в том числе дезагрегантами и ва-запростаном. При добавлении актовегина к назначенным препаратам процесс заживления ускорился, и в течение 1 года язвы регрессировали. В последующем пациентка продолжала сосудистую терапию. Рецидивов язв до настоящего времени не отмечено.
Применение вазоактивных препаратов различного спектра действия (вазодилататоры, дезагреганты и ангиопротекторы) положительно влияет на проявления сосудистых нарушений при склеродермии. Введение актовегина в клиническую практику оказалось успешным при наличии трофических изменений. Использование препарата в составе комплексной сосудистой терапии позволяет добиться улучшения микроциркуляции, обратного развития и, возможно, предотвращения трофических нарушений при склеродермии.
1. Гусева Н.Г. Системная склеродермия и псевдосклеродермические синдромы. М.: Медицина, 1993;265 с.
2. Т.П. Хэбиф. Кожные болезни. Диагностика и лечение. М.: МЕДпресс-ин-
ЛИТЕРАТУРА
форм, 2007;671 с.
3. Волков А.В. Комментарии к рекомендациям ЕиЬЛЯ по лечению системной склеродермии. Совр ревматол 2009;3:4-7.
4. Нордвик Б. Механизм действия и клиническое применение препарата актовегина. В кн.: Актовегин. Новые аспекты клинического применения. М., 2002;18—24.
УВАЖАЕМЫЕ КОЛЛЕГИ!
Подписаться на журнал «СОВРЕМЕННАЯ РЕВМАТОЛОГИЯ»
можно через каталоги:
«Пресса России». Подписной индекс — 42195.
«Почта России» (каталог «Персональная подписка», только для организаций с доставкой заказной бандеролью). Подписной индекс — К 0861.
Журнал выходит 4 раза в год (раз в квартал).
Чтобы получать журнал по рассылке, необходимо заполнить анкету на сайте www.ima-press.net
Электронная версия журнала: на сайте НИИР РАМН http://rheumatology.beweb.ru/doctor/zhurnaly/sr/
в Научной электронной библиотеке http://www.elibrary.ru
