CC BY
113
Випадок ¡3 практики / Case Report
УДК 616.132.14-053.2-036-07 DOI: 10.22141/2224-0551.12.5.2017.109283
БешЛ.В12, Мацюра О.1.12, Ясьюв В.Б.2, Коник М.В.3, Петров В.Ф.3, ДворчинЛ.В.2, Омельяненко О.В.1, Малко О.В.4, Пастернак О.В.3
Льввський нацональний медичний ун/верситет ¡мен Данила Галицького, м. Львв, Укра/на 2Комунальна мська дитяча клнчна л1карня м. Львова, м. Львв, Укра/на 3Львтська обласна клнчна л1карня, м. Львв, Укра/на 4Медичний центр «NOVO», м. Львв, Укра/на
AooBiA Aiarnocrn^ природженоТ аномали apTepioAbHoT системи в дитини з бpoнхiaльнoю обструкщею:
■ ■ W ■ | ■ W ■
кл^чнии випадок та iнфopмaцiинa дoвiдкa
For cite: Zdorov'ye Rebenka. 2017;12:636-41. doi: 10.22141/2224-0551.12.5.2017.109283
Резюме. Природжеш аномали дуги аорти становлять велику групу кардоваскулярних аномалт. Дея-к з них е иольованими, iншi асоцтоваш з вродженими вадами серця чи генетичними синдромами. Так аномали клтчно можуть мати рiзнi прояви — вгд безсимптомних форм (виявлених випадково при об-стеженш) до критичного порушення кровообщ, що вимагае проведення оперативного втручання в першi години тсля народження немовляти. У статтi наведений опис клжчного пошуку подвтног дуги аорти в дитини та успшног оперативной корекцП дано'Х аномали. Така природжена вада аорти зазвичай викли-кае найбльшу компресж дихальних шляхiв порiвняно з тшими аномалгями кровоносних судин. Подвшна дуга аортирозвиваеться вна^док вiдсутностi тволюци дистально!частини IVправо!аортальноХдуги. Урезультатi цього двi IV дуги продовжують свш розвиток i зливаються разом у лiвосторонню низхгдну грудну аорту, таким чином оточуючи трахею та стравохiд. Частоменша з двох дуг тддаеться атрези, проте вона залишаеться з'еднаною з низхгдною аортою, формуючи повноцтне судинне кльце. Здшснюю-чи тиск на трахею та стравохiд, подвшна дуга аорти може викликати в патента обструкцт дихальних шляхiв та дисфагю. Лкувальна тактика залежить вгд iнтенсивностi проявiв, наявностi супутшх аномалт чи захворювань, а також багатьох додаткових факторiв, що аналЬзуються i приймаються до уваги на консилiумi лжарями рЬзних спещальностей.
Ключовi слова: подвтна дуга аорти; аномалгХ кровоносних судин; судинне кльце; дти
Кл!н!чний випадок
Хлопчик О., народжений на 38-му тижт гестацп вщ V ваптносп, III полопв (у MaTepi було два викид-hí). Маса при народженш 2300 г. Стан тсля народження задовтьний.
Дитина надшшла у вщдшення патологи ново-народжених комунально! мюько! дитячо! клтчно! лжарш м. Львова на 26-й день життя.
Анамнез захворювання: 3Í ^в матер^ хлопчик хворie 5-ту добу. Захворювання почалося з нежил, на 2-гу добу приедналися кашель i задишка.
Стан при надходженш тяжкий.
Огляд. Наявний перюральний щаноз. Тургор тканин задовшьний. Дихання носом утруднене через масивний набряк носових ходiв. При аускульта-цп в легенях жорстке дихання, з обох сторш волоп хрипи, що дуже повшьно зменшувалися впродовж л^вання, та спостертався короткочасний ефект тсля шгалящйно-дренажно! терапп. Звертала на себе увагу нетипова картина бронхообструктивного синдрому, що мав затяжний переби i повшстю не регресував на фот призначеного л^вання.
© «Здоров'я дитини», 2017 © «Child's Health», 2017
© Видавець Заславський О.Ю., 2017 © Publisher Zaslavsky O.Yu., 2017
Для кореспонденцп: Беш Леся Васшвна, доктор медичних наук, професор, Львiвський нацюнальний медичний ушверситет iMeHi Данила Галицького, вул. Пекарська, 69, м. Львiв, 79010, УкраТна; e-mail: [email protected]
For correspondence: Lesya Besh, MD, PhD, Professor, Danylo Halytskyi Lviv National Medical University, Pekarska st., 69, Lviv, 79010, Ukraine; e-mail: [email protected]
Тони серця ртадчш, звучнi. Периферична ге-модинамiка стабшьна. Симптом «бшо! плями» — 2 секунди.
амейний анамнез не обтяжений.
Результати проведених обстежень
Таблиця 1. Лабораторн показники
Ер., Т/л Гем., Г/л Тромб., Г/л Лейк., Г/л е., % П., % С., % Л., % М., % ШОЕ, мм/ год
3,44 116 254 8,9 3 10 14 69 4 3
1нструментальН дан
Рентгенограма оргатв грудно1 клтки: легеш зду-тi, без вогнищевих та iнфiльтративних тiней. Скле-тння дiафрагми чiткi, сплощенi до IX ребер. Су-динний рисунок не структурний, периваскулярно шфшьтрований (рис. 1).
Консультащя сnецiалiстiв
Консультацiя невролога: змш iз боку нервово! системи на момент огляду не виявлено.
Консультацiя лор-лжаря: гострий ринофарингiт. Стридор.
Консультацiя дитячого кардюх1рурга: приро-джена аномалiя артерiальноI системи: подвiйна дуга аорти, ускладнена частковим стенозом трахе!. Реко-
Рисунок 1
УЗД внутрштх оргатв: варiант вжово! норми.
Ехокардюграф1я: розмiри камер серця нормаль-нi. Структура i функцiя клапанiв звичайнi. Вщкрите овальне вжно 4,5 мм. Хiд судин правильний. Ско-ротлива здатнiсть не порушена.
Нейросонограф1я: патолопчних змiн не виявлено.
Комп'ютерна томографы з контрастом (рис. 2 i 3).
На рис. 2 спостер1гаеться наявн1сть 2 дуг аорти (ви-д1лен1 стршками), що е асиметричними. Вар1ант до-м1нування право! дуги спостер1гаеться в 75—80 % ви-падк1в тако! аномали. М1ж дугами проходить трахея (на рисунку не подана). Злиття дуг формуе повноцшну низх1дну аорту; щдключичш артерц та загальн1 сонш артери вщходять окремими 1зольованими стовбурами; кровоплин у судинах нормально виражений.
На рис. 3 показано лiву плку дуги аорти (видше-на стршкою), що е меншою в дiаметрi.
Таким чином, комп'ютерна томографiя з контрастом дозволила виявити природжену аномалiю — подвiйну дугу аорти. Вчасна та яюсна дiагностика стала запорукою успiшного лiкування.
Рисунок 2. Тривим'рна реконструкц1я на ocHOBi кТ-сканування з контрастним п'щсиленням в прямй (фронтальнй) проекцп'
Рисунок 3. Тривимiрна реконструк^я на o^OBi КТ-сканування з контрастним п'щсиленням в косй л'шШ проекцп
мендована госшталгзацгя в дитяче кардюхфурпчне вщдГлення ЛьвГвсько'1 обласно! клшГчно! лжарш для корекцГ! аномалП.
Диагноз. Основний: природжена аномалiя артерь ально'1 системи: подвшна дуга аорти.
Ускладнення основного: частковий стеноз трахе'!. Гострий обструктивний бронхiт. Дихальна недо-статнiсть I—II ст., серцева недостатнють 0—1 ст.
Супутнш: гостра ресшраторна вiрусна iнфекцiя.
Лжування: санацiя верхшх дихальних шлях1в, ш-галяцГ! i3 сальбутамолом, будесонiдом, дренажний масаж, амжацин, цефоперазон, кларитромiцин, флуконазол.
Переведення в дитяче кардiохiрургiчне вiддiлення Львiвськоï обласно1 клшчнох лжарт. Шсля стабшза-цГх соматично'1 патолог!!, у вiцi 42 дш, дитина була переведена для хГрурпчно! корекцiï природжено'1 судинно! аномалïï. Загальний стан хлопчика серед-ньо! тяжкость В легенях при аускультацП стридо-розне дихання, подовжений видих, хрипи вщсутш. Гемодинамiка стабiльна. Периферична киснева са-турацiя (SpO2) - 94-95 %.
Операщя: проведена задньобокова торакотомiя справа в четвертому мГжребер'!, чГтке поглядання право! дуги аорти, що Где пщ непарну вену до низ-хщно! аорти i вщгалужено! вгд не! право'1 пщклю-чично'1 артер!!; права дуга аорти вщмобшзована максимально донизу i пересГчена вщразу за правою пГдключичною артерГею, кшщ ушитГ; пГсля зняття затискачГв кшщ розшшлися на 15 мм, переважно за рахунок змГщення дистального кшця.
Шсляоперацшний перебг: залишковГ прояви стридору, потреба в санацП верхнГх дихальних шля-хГв у палатГ штенсивно! терап!1, потГм у дитячГй па-латГ; антибГотикопрофГлактика цефоперазоном Гз сульбактамом натрго. Виписаний на 9-й день тсля операц!! у вГдносно задовГльному станГ з епГзодами стридорозного дихання тд час неспокою, без змен-шення периферично'1 киснево! сатурацП.
На сьогодш дитина спостерГгаеться лГкарями за мюцем проживання, стан задовГльний.
1нформацйна довдка
Природжеш аномалИ дуги аорти становлять ве-лику групу кардюваскулярних аномалГй. ДеякГ з них е Гзольованими, ГншГ асоцГйованГ з вроджени-ми вадами серця чи генетичними синдромами. ТакГ аномалiï клГнГчно можуть мати рГзнГ прояви — вГд безсимптомних форм (виявлених випадково при обстеженнГ) до критичного порушення кровообГгу, що вимагае проведення оперативного втручання в першГ години пГсля народження немовляти [1].
Перш нгж говорити про аномалИ аортальноï дуги, пригадаемо нормальний ïï розвиток.
Розвиток аортальних дуг. Упродовж ембрюгенезу формуеться 6 пар аортальних дуг. Вже з четвертого-п'ятого тижшв внутрГшньоутробного розвитку фор-муються горловГ дуги, кожна дуга отримуе власний черепний нерв та власну артерш. ЦГ артерiï власне i вГдомГ пГд назвою аортальних дуг, вони вГдходять вГд
аортального м1шка, наидистальн1шо1 частини ар-тер1ального стовбура. Аортальн1 дуги занурюються в мезенх1му горлових дуг i закшчуються в прав1й та л1в1й спинних аортах. Аортальний мiшок сприяе по-явi гiлки кожно1 ново1 дуги, що формуеться, таким чином даючи початок п'яти парам артерш. П'ята дуга або взагалi не утворюеться, або утворюеться не повнiстю, а попм пгддаеться оборотному розвитку. Через це п'ять дуг нумеруються так: I, II, III, IV i VI. У подальшому розвитку картина змшюеться, i деякi судини пщдаються повнiИ iнволюцi1 [3].
На 27-й день I аортальна дуга зникае майже по-внiстю, але залишаеться И незначна частина, що дае початок верхньощелепнш артерП. Так само швидко зникае i II аортальна дуга. 1з залишкових частин ще1 дуги утворюються пiд'язикова i стремшцева артерй. III аортальна дуга велика; IV та VI дуги перебувають у процеа формування. Хоча VI дуга незавершена, головна гiлка 11 вже наявна: примггивна легенева ар-тер1я [7].
До 29-го дня внутршньоутробного розвитку в ембрiона повшстю вже зникають I та II аортальш дуги. III, IV та VI дуги широю. Стовбурово-аорталь-ний мшок подiлениИ так, що VI дуги тепер е продо-вженням легеневого стовбура [3, 8].
У подальшому стаються таю змши:
— III аортальна дуга утворюе загальну сонну ар-терго та першу частину внутршньо! сонно1 артер!1. Решта внутрiшньо1 сонно1 артер!1 формуеться з че-репно1 частини спинно1 аорти. Зовшшня сонна ар-тер1я виростае з III аортально'1 дуги.
— IV аортальш дуги збертаються з обох боюв, але подальша доля кожно1 з них неоднакова. Злiва вона формуе частину дуги аорти м1ж лiвою загаль-ною сонною та лiвою пiдключичною артерiями. Права дуга формуе найбшьш проксимальний сегмент право1 п!дключично'1 артерП, дистальна части-на яко1 утворюеться з частини право1 спинно1 аорти i сьомо1 м1жсегментно'1 артерй.
— V аортальна дуга або не формуеться взагал^ або утворюеться неповно i пiзнiше проходить 11 обо-ротний розвиток.
— VI аортальна дуга, вщома також як легенева, вщдае важливу гглку, що росте у напрямку легенево-го зачатка, що розвиваеться. Справа проксимальна частина стае проксимальним сегментом право1 ле-генево1 артер!1. Дистальна частина ще! дуги втрачае зв'язок зi спинною аортою i зникае. Злiва дистальна частина зберiгаеться протягом внутршньоутробно-го життя у виглядi артерiально1 протоки [3, 5].
Для розвитку аортальних дуг, легеневого стов-бура i артерiально1 протоки наИважливiше значен-ня мають дуги IV i VI, а також аортальний мшок (рис. 3).
Подана iлюстрацiя наглядно показуе перетво-рення первинно1 артерiально1 системи на дефiнi-тивну, i в разi появи аномалП можна уявити, на яко-му еташ розвинулася патологiя.
На рис. 4Б облггероваш компоненти вказанi штрихоподiбними лш1ями. На цьому етапi артерi-
альна протока вiдкрита i сьома мжсегментарна ар-терiя розмiщена справа.
На рис. 4В помiтно, що тсля зникнення дис-тально! частини шосто! аортально! дуги правий зворотний гортанний нерв обходить праву пщклю-чичну артерго. Злiва нерв залишаеться на мiсцi i обходить артерiальну зв'язку [3, 4].
Подвшна дуга аорти розвиваеться внаслiдок вщсутносп шволюцп дистально! частини IV право! аортально! дуги. В результат цього двi IV дуги продовжують свш розвиток i зливаються разом у лiвосторонню низхiдну грудну аорту, таким чином оточуючи трахею та стравохщ (рис. 5). У 30 % ви-падюв дано! аномалп вiдбуваеться атрезiя меншо! з двох дуг, проте вона залишаеться з'еднаною з низхщною аортою, формуючи повнощнне судинне кшьце [8].
Ещдемюлопя. Частота аномалш дуги аорти ста-новить вщ 1 до 3,8 % вщ усiх природжених вад сер-цево-судинно! системи [2]. До аномалш дуги аорти належать: подвшна дуга аорти, рiзнi типи право! дуги аорти, а також атиповi варiанти вщгалуження брахiоцефальних артерiй при лiвiй дузi аорти. Данi аномалп часто можуть утворювати судиннi кiльця навколо трахе! та стравоходу. Приблизно в 45—65 % пащенпв, прооперованих iз приводу судинного кiльця, дiагностують подвшну дугу аорти [1, 5].
Клшчш прояви аномалiй дуги аорти часпше ви-никають у разi поеднання з шшими вродженими вадами серця i внутрiшнiх органiв або при розвитку ускладнень iз боку трахе!.
1сторична доводка. Часом прояви обструкцп ди-хальних шляхiв та порушення ковтання в пацiента
можуть бути спричинеш аномалiями кровоносних судин, зокрема природженими вадами дуги аорти. Вперше пояснення тако! загадково! дисфаг!! було дане лише в 1936 р. рентгенологом B. Kommerell, який звернув увагу на пульсуюче утворення в дь лянщ дуги аорти, що викликало компресiю стравоходу в пащента, направленого на обстеження з тдозрою на рак шлунка. Цим утворенням власне був дивертикул аорти (залишок право! аортально! дуги, сформовано! з IV право! аортально! дуги, що регресувала), вщ якого вщходила права аберрантна шдключична артерiя. У 1945 р. R. Gross вперше запропонував термш «судинне кшьце», описав два класичш варiанти судинного кшьця i доповiв про устшне хiрургiчне усунення симптомiв компрес!! трахе! [4].
Клiнiчнi паралелъ Нижче поданий матерiал е над-банням Закладу нормально! анатом!! Варшавського медичного ушверситету та Лаборатори катетериза-цп серця та ангюграфп (1нститут «Pomnik — Центр здоров'я дитини»). Iнформацiйний блок подаеться з дозволу авторського колективу колег !з польщ! (рис. 6-8) [5, 6].
На рис. 6А звертають на себе увагу л!вий блукаю-чий нерв i його г!лки — л!вий зворотний гортанний нерв, що огинае артерiальну протоку.
На рис. 6Б зображено переднш вигляд великих судин i аорти.
Пдсумовуючи все сказане вище, можна зроби-ти висновок, що подвшна дуга аорти — довол! рщ-юсний вар!ант природжено! аномал!! аорти. Проте така вада найбГльш часто серед ус!х дефекпв аорти
Рисунок 4. Схема розвитку великих артерй:
А. Аортальн дуги i спинн1 аорти перед перетворенням ¡х на дефiнiтивнi структури.
Б. Аортальн дуги та спиннi аорти тсля трансформаций В. Сформован! велик артерй при нормальному ембр'югенез'!
Рисунок 5. Судинне кльце навколо трахеi та стравоходу, утворене передньою (лiвoю) та задньою (правою) дугою аорти
Рисунок 6. Морфолопя нормальноi дуги аорти: А. 24-тижневий плщ. Б. 22-тижневий плщ Примтки: ВПВ — верхня порожниста вена; ЛС — легеневий стовбур; АП — артер'альна протока.
Рисунок 7. Схема неправильного розвитку правоi IV дуги аорти з повною ii регре&ею й утворенням правоi аберантноi пщключичноi артерй'
Рисунок 8. Макропрепарат подвiйноl дуги аорти,
сформованоi з двохдуг — правоi (св^ло-^ра стрлка, подана вище) iл'во! (темно-с'ра стрлка, подана нижче)
зумовлюе прояви клшшних симптомгв у пащенлв, таких як стридор, шумне дихання, хрипи, а також дисфагш та блювання. Наявшсть та виражешсть цих симптом1в залежать вщ штенсивносл компре-ci'i трахе! та стравоходу. При цьому в дггей частше наявш ознаки обструкцп дихальних шляхiв у зв'язку з недостатшм розвитком трахе!. Лiкувальна тактика залежить вщ iнтенсивностi проявiв, наявностi су-пугнiх аномалiй чи захворювань, а також багатьох додаткових факторiв, що аналiзуються i прийма-ються до уваги на консилiумi лiкарями рiзних спе-цiальностей.
Конфлiкт iHTepeciB. Автори заявляють про вщ-сугнiсть конфлжту iнтересiв при пiдготовцi дано! стаи!
References
1. Shatokha YuV. Diagnosticheskie vozmozhnosti prenatal'noj jehokardiografli pri pravoj i dvojnoj duge aorty [Diagnostic potential of prenatal echo-cardiac in right and aortic double arch]. Moscow; 2014. 05p.
2. Ben Pansky. Medical embryology. Macmillan USA, 1982. Unit 10, The Aortic Arches; p. 124-5.
3. Schoenwolf GC, Blel SB, Brauer PR, Francis-West PH. Larsen's Human Embryology. 5th ed. Churchill Livingstone; 2015; p. 304-27.
4. Kanne J, Godwin J. Right aortic arch and its variants. Journal Cardiovascular Computer Tomography. 2010Sep-0ct;4(5):293-300. doi: 10.1016/j.jcct.2010.07.002.
5. Niszczota CS, Kolesnik A. Embriogeneza i morfologia wad luku aorty. Pediatria Polska. 2013 Sep;88(1):80-91. doi: 10.1016/j. pepo.2012.12.005.
6. Niszczota CS, Kolesnik A. Rozwoj i morfologia klinic-zna prawidlowego serca plodu i dziecka. Sekwencyjna analiza segmentalna serca z wadq wrodzonq. Pediatria Polska. 2012 Jan-Fev;87(1):78-90. doi: 10.1016/S0031-3939(12)70598-X.
7. Shabir Bhimji. Vascular Rings Treatment & Management. Available from: http://emedicine.medscape.com/article/426233-treatment
8. Suh YJ, Kim GB, Kwon BS, Bae EJ, Noh CI, Lim HG, Kim WH, Lee JR, Kim YJ. Clinical Course of Vascular Rings and Risk Factors Associated With Mortality. Korean Circulation Journal. 2012 Apr;42(4):252-8. doi: 10.4070/kcj.2012.42.4.252.
Отримано 01.08.2017 ■
БешЛ.В.12, Мацюра О.И.12, Яськив В.Б.2, КоныкМ.В.3, Петров В.Ф.3, ДворчинЛ.В.2, Омельяненко О.В.1, Малко О.В.4, Пастернак О.В.3
Львовский национальный медицинский университет имени Данила Галицкого, г. Львов, Украина 2Коммунальная городская детская клиническая больница г. Львова, г. Львов, Украина 3Львовская областная клиническая больница, г. Львов, Украина 4Медицинский центр «NOVO», г. Львов, Украина
Опыт диагностики врожденной аномалии артериальной системы у ребенка с бронхиальной обструкцией: клинический случай и информационная справка
Резюме. Врожденные аномалии дуги аорты составляют большую группу кардиоваскулярных аномалий. Некоторые из них изолированные, другие ассоциированы с врожденными пороками сердца или генетическими синдромами. Такие аномалии клинически могут иметь разные проявления — от бессимптомных форм (выявленных случайно при обследовании) до критического нарушения кровообращения, что требует проведения оперативного вмешательства в первые часы после рождения младенца. В статье приведено описание клинического поиска двойной дуги аорты у ребенка и успешной оперативной коррекции данной аномалии. Такой врожденный порок аорты обычно вызывает наибольшую компрессию дыхательных путей по сравнению с другими аномалиями кровеносных сосудов. Двойная дуга аорты развивается вследствие отсутствия инволюции дистальной части IV
правой аортальной дуги. В результате этого две IV дуги продолжают свое развитие и сливаются вместе в левостороннюю нисходящую грудную аорту, таким образом окружая трахею и пищевод. Часто меньшая из двух дуг подвергается атрезии, однако она остается соединенной с нисходящей аортой, формируя полноценное сосудистое кольцо. Оказывая давление на трахею и пищевод, двойная дуга аорты может вызвать у пациента обструкцию дыхательных путей и дисфагию. Лечебная тактика зависит от интенсивности проявлений, наличия сопутствующих аномалий или заболеваний, а также многих дополнительных факторов, которые анализируются и принимаются во внимание на консилиуме врачами различных специальностей.
Ключевые слова: двойная дуга аорты; аномалии кровеносных сосудов; сосудистое кольцо; дети
L.V. Besh12, O.I. Matsyura12, V.B. Yaskiv2, M.V. Konyk3, V.F. Petrov3, LV. Dvorchyn2, O.V. Omelyanenko2, O.V. Malko4, O.V. Pasternak3
Danylo Halytskyi Lviv National Medical University, Lviv, Ukraine
2Lviv Municipal Paediatric Clinical Hospital, Lviv, Ukraine
3Lviv Regional Clinical Hospital, Lviv, Ukraine
Medical Center "NOVO", Lviv, Ukraine
Experience of diagnosis of congenital arterial
clinical case
Abstract. Congenital anomalies of the aortic arch are a large group of cardiovascular anomalies. Some of them are isolated; others are associated with congenital heart defects or genetic syndromes. There can be different clinical manifestations of these anomalies — from silent forms (accidentally discovered in the examination) to a critical circulatory disturbance, requiring surgical intervention in the first hours after the birth of the baby. The article describes clinical search of double aortic arch in a child and successful surgical treatment of this anomaly. This congenital defect of the aorta usually causes the greatest compression of airways compared to other vascular abnormalities. Double aortic arch develops due to absence of involution of distal IV right aortic arch. As a result, two IV
anomaly in a child with bronchial obstruction: and summary
arches keep on developing and join together in the left-sided descending thoracic aorta, thus surrounding the trachea and esophagus. Smaller of the two arches is often subjected to atresia, but it is still connected to the descending aorta, creating a complete vascular ring. As a double aortic arch pressures on the trachea and esophagus, it can cause airway obstruction and dysphagia in a patient. Therapeutic tactic depends on the intensity of symptoms, presence of concomitant anomalies or diseases, and many additional factors, which are analyzed and considered within the council of physicians of different specialties.
Keywords: double aortic arch; abnormalities of blood vessels; vascular ring; children
