Оперативное лечение тяжелых форм врожденного высокого стояния лопатки у детей Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

© А.А.Поздеев, 2006

УДК 616.717.11-007.51-053.2-089

А.А.Поздеев

ОПЕРАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ ТЯЖЕЛЫХ ФОРМ ВРОЖДЕННОГО ВЫСОКОГО СТОЯНИЯ ЛОПАТКИ У ДЕТЕЙ

ФГУ «Научно-исследовательский детский ортопедический институт им. Г.И.Турнера Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию» (дир. — проф. Ю.И.Поздникин), Санкт-Петербург

Ключевые слова: врожденное высокое стояние лопатки, болезнь Шпренгеля.

Введение. Врожденное высокое стояние лопатки представляет собой сложное сочетание аномалий развития плечевого пояса, позвоночника и грудной клетки, основными клиническими проявлениями которого являются высокое стояние лопатки, ограничение отведения в плечевом суставе и выраженный косметический дефект. Первым описал патологию М.Би1епЪиг§ в 1862 г., а в 1891 г. О.Бргеп§е1 опубликовал 4 случая этой деформации, описал клиническую картину и расценил её как врожденную, с тех пор деформация носит его имя. По данным литературы, больные с врожденным высоким стоянием лопатки составляют от 0,2 до 1% от числа всех врожденных заболеваний опорно-двигательного аппарата [2, 6]. Необходимо отметить, что врожденное высокое стояние лопатки в большинстве случаев сопровождается как дисплазиями костно-мышечной системы, так и деформациями приобретенного генеза (родовая травма с повреждением плечевого сплетения, посттравматический паралич передней зубчатой мышцы) [8, 20]. Существенно усугубляют течение и затрудняют прогноз заболевания гипоплазия и аплазия трапециевидной, ромбовидной, надостной, подостной, дельтовидной мышц и мышцы, поднимающей лопатку, сопровождающие тяжелые мягкотканные и костные формы [2, 3, 15].

Для оценки степени тяжести болезни Шпренгеля предложены несколько классификаций, из которых наиболее широкое распространение получили классификации М.Б.Сауеп^И [11], Р.Ш§аиИ [17] и Ю.А.Весе-ловского [4]. Основой классификации

M.E.Cavendish являются жалобы больного на деформацию надплечья и данные, полученные при визуальном обследовании больного. Однако она является субъективной, поскольку не учитывает нарушение функции в плечевом суставе, которое бы указывало на выраженность патологических процессов в мышцах, участвующих в отведении плеча. P.Rigault разделял больных по результатам рентгенологического исследования, выбрав за основу высоту стояния верхнемедиального угла лопатки по отношению к шейно-грудному отделу позвоночника. Так, у пациентов с I степенью заболевания верхнемедиальный угол лопатки находится выше нормы, но не превышает верхнюю границу ThI; при II степени — верхнемедиальный угол располагается на уровне от ThI до CV и соответственно при III степени — верхнемедиальный угол лопатки располагается выше верхней границы CV. При использовании этой классификации мы столкнулись с рядом трудностей. Наличие у пациентов с болезнью Шпренгеля сопутствующих патологических состояний, таких как аномалии развития шейного отдела позвоночника, синдром Клиппеля—Фейля не позволяют достоверно провести линию на уровне того или иного позвонка. А гипоплазия лопатки и её патологическая ротация на рентгенограммах не позволяют четко верифицировать верхнемедиальный угол лопатки, что ставит под сомнение правильность постановки диагноза. Поэтому мы использовали классификацию Ю.А.Веселовско-го, которая учитывает не только косметические, но и функциональные возможности пациентов с данной патологией (табл. 1).

Все костные формы относятся к тяжёлой степени тяжести заболевания. Это обусловлено наличием омовертебральной кости, которая

Таблица 1

Степень тяжести Высота стояния лопатки Угол отведения

(см) конечности (”)

Лёгкая До 2 160 и выше

Средняя От 2 до 5 От 120 до 160

Тяжёлая 5 и выше 120 и менее

фиксирует медиальный угол лопатки к шейному отделу позвоночника и резко ограничивает биомеханическую подвижность лопатки.

Возрастные показания к оперативному лечению, по данным литературы, колеблются в значительных пределах. C.L.Jeannopoulos считал, что операция у детей в возрасте до 3 лет технически сложна. M.E. Cavendish утверждал, что проведение хирургических вмешательств у детей старше 6 лет уже малоэффективно и предлагает проводить оперативное лечение с 3-летнего возраста [11, 14].

C момента описания врожденного высокого стояния лопатки разработаны и внедрены до 30 методик оперативного лечения данной патологии, из которых и в настоящее время наиболее широко применяются операции Путти, Кенига, Шрока, Гюка, Вудвада, Терновского—Андрианова [1, 5, 16, 18, 19]. Путти выделял лопатку из мягких тканей, пересекал трапециевидную, ромбовидную и поднимающую лопатку мышцы, низводил её и фиксировал на новом месте. Эта методика приводила к атрофии трапециевидной и ромбовидной мышц, а иногда и к сдавлению плечевого сплетения между ключицей и I ребром [1, 9, 12].

Для улучшения косметического эффекта Кениг производил продольную остеотомию лопатки в 2 см от её медиального края. Низводил латеральную часть лопатки на 3—4 см и фиксировал её к медиальной проволочными швами. R.D.Schroch выполнял поднадкостничную резекцию наиболее выступающей кверху надост-ной части. Несмотря на улучшение внешнего вида больных при этих операциях, функциональный результат был неудовлетворительным, так как медиальный край лопатки оставался фиксированным к позвоночнику. Общим недостатком операций являлся высокий риск пареза плечевого сплетения [5, 10, 11, 13].

Пытаясь избежать данного осложнения, Гюк, в дополнение к операции Путти, выполнял остеотомию ключицы в средней трети. Несмотря на то, что процент осложнений в виде пареза плечевого сплетения снизился, риск его возникновения по-прежнему оставался высоким [17]. Это объяснялось сдавлением нервного пучка сухожилиями мыши, прикрепляющихся к клюво-

видному отростку (m. pectoralis minor, m. coraco-brahialis, m. biceps brahii). Выявление данного обстоятельства позволило решить эту проблему путём остеотомии клювовидного отростка [1, 9].

Операция Терновского в модификации Андрианова заключается в мобилизации лопатки, отсечении трапециевидной, ромбовидной, передней зубчатой мышц и мышцы, поднимающей лопатку. Затем производят остеотомию клювовидного отростка и поворотом в акромиоклю-чичном сочленении лопатка низводится. При укорочении надлопаточного сосудисто-нервного пучка последний пересекается. Лопатка фиксируется к VII ребру проволочным швом.

Данная операция позволила в значительной степени улучшить косметический эффект, свести к минимуму количество пациентов с парезом плечевого сплетения. Однако функциональный результат у больных с тяжелой мышечной или костной формами заболевания улучшался незначительно или оставался на прежнем уровне. Это связано с недоразвитием, т. е. гипоплазией ромбовидной и трапециевидной мышц, а в отдельных случаях и с их аплазией [7].

Материал и методы. C целью достижения устойчивого косметического эффекта, восстановления функции в плечевом суставе и исключения рецидива заболевания, нами разработана и внедрена в практику операция (положительное решение о выдаче патента на изобретение, заявка № 2003124487). Схема операции представлена на рис. 1.

Показаниями к выполнению этой методики служат тяжелые мягкотканные и костные формы заболевания, основными клиническими проявлениями которого являются:

1) смещение лопатки кверху на 5 см и более по отношению к здоровой стороне;

2) ограничение амплитуды движений в плечевом суставе на 60 ° и более;

3) костные формы заболевания, характеризующиеся наличием омовертебральной кости.

В связи с тем, что по мере роста ребенка формируются тяжелые вторичные деформации лопатки, ключицы, нарастает гипотрофия мышц плечевого пояса, мы полагаем, что оперативное лечение детей со средней и тяжелой степенью болезни Шпренгеля показано с 1 года 6 мес. Это предотвращает необходимость применения сложных, травматичных хирургических вмешательств у детей в более поздние возрастные сроки.

Основными принципами восстановления правильного топографоанатомического положения лопатки являются:

1) мобилизация лопатки, а именно медиального края, верхнемедиального и нижнего угла, передней и задней поверхности лопатки;

2) устранение патологической ротации лопатки, для чего производят её поворот в ключично-акромиальном сочленении;

3) низведение лопатки до уровня здоровой;

4) адаптация лопатки к грудной клетке, путем остеотомии (одной или нескольких) внутренней кортикальной пластинки и остеоклазии наружной кортикальной пластинки на вершине деформации.

Восстановление функции верхней конечности осуществляется следующими приемами:

Рис. 1. Способ лечения врожденного высокого стояния лопатки у детей (приоритетная справка № 2003124487). а — первый этап оперативного вмешательства (1 — линия остеотомии ключицы; 2 — мобилизованный надлопаточный сосудисто-нервный пучок; 3 — линия остеотомии клювовидного отростка; 4 — устранение патологической ротации лопатки и её низведение; 5 — сформированный «карман» между грудной клеткой и широчайшей мышцей спины); б — второй этап оперативного вмешательства (6 — диастаз, образующийся после выполнения полукружной остеотомии, собственной вырезки лопатки и её низведения; 7 — участок заходящих друг за друга фрагментов ключицы, подлежащий резекции; 8 — П-образные

швы, фиксирующие низведенную лопатку на новом месте).

1) мобилизация надлопаточного сосудисто-нервного пучка, выполнение полукружной остеотомии поперечной вырезки лопатки. Это позволяет сделать надлопаточный сосудистонервный пучок мобильным и предотвратить дезиннервацию надостной и подостной мышц при низведении лопатки;

2) физиологическая фиксация лопатки осуществляется подшиванием её нижнего угла в «кармане» между грудной клеткой и широчайшей мышцей спины;

3) мобилизация паравертебральных мышц (предпочтение отдается m.longissimus thoracis) и подшивают их к медиальному краю лопатки;

4) мобилизация m.levator scapulae и подшивание её краниального конца к выделенным паравертебральным мышцам.

Техника операции. Наркоз эндотрахеальный. Положение больного на животе, с валиком под плечами. Производится разрез кожи, окаймляющий верхний и медиальный края лопатки, до уровня VIII ребра. Отсепаровываются кожно-подкожные лоскуты: первый — до верхнего, наружного краев и нижнего угла лопатки; второй — до остистых отростков позвоночника. Резецируется омовертебральная кость. От медиального края лопатки порциями отсекаются трапециевидная и ромбовидные мышцы, а при их аплазии освобождают медиальный край лопатки от фиброзных тяжей.

Мышцу, поднимающую лопатку, максимально мобилизуют в краниальном направлении и пересекают в 4—5 см от медиального угла лопатки. Последняя после рассечения фиброзных соединений с грудной клеткой выводится в рану.

Вдоль медиального края лопатки по передней поверхности отсекают мышечные волокна передней зубчатой и подлопаточной мышц. Лопатка выделяется из мягких тканей по передней поверхности до поперечной вырезки. Мобилизуют видимый в пределах раны надлопаточный сосудисто-нервный пучок, после чего производят остеотомию основания клювовидного отростка. Поворотом в акромиоключичном сочленении устраняется патологическая ротация лопатки, которая затем низводится. При низведении необходимо следить за натяжением надлопаточного сосудисто-нервного пучка. Если он укорочен и препятствует низведению лопатки, выполняют полукружную остеотомию поперечной вырезки лопатки, отступя

от ее края 0,5 см. После выполнения этой манипуляции лопатка свободно низводится на необходимую величину. В промежутке между грудной клеткой и широчайшей мышцей спины формируют «карман», куда погружают нижний угол лопатки. При этом оценивают конгруэнтность скользящих поверхностей грудной клетки и лопатки. При выраженной деформации последней производят остеотомию внутренней кортикальной пластинки и остеоклазию наружной на вершине деформации. Затем скользящие поверхности адаптируются, и лопатка фиксируется на новом месте подшиванием нижнего угла в «кармане» к широчайшей мышце спины 3—6 П-образными швами.

При выраженной гипоплазии или аплазии трапециевидной и ромбовидной мышц мобилизуют паравертебраль-ные мышцы на протяжении от Thn до ThV (нами отдается предпочтение m. longissimus thoracis), которые подшиваются к медиальному краю лопатки. Краниальный конец мышцы, поднимающей лопатку, подшивают к паравертебральным мышцам на уровне Thn. Рана послойно ушивается. Дренирование раны производят в верхнем и нижнем отделах двумя резиновыми полосками.

При крайне тяжелых деформациях надплечья (верхнемедиальный угол лопатки находится выше Сш) ключица является распоркой между акромиальным отростком лопатки и грудиной и препятствует низведению лопатки. Для устранения данной причины описанная выше операция дополняется укорачивающей остеотомией ключицы, которую выполняют следующим образом: положение больного на спине. Выполняют разрез мягких тканей длиной 4 см в проекции средней трети ключицы, которую выделяют поднадкостнично и производят её остеотомию. Накладывают наводящие швы на рану.

Больного перекладывают на живот. Осуществляют низведение лопатки по описанной выше методике.

Затем больного переворачивают на спину. Снимают наводящие швы. Производят резекцию проксимального или дистального фрагментов ключицы на величину их захождения друг за друга. Остеосинтез ключицы производят ретроградно спицей с двусторонней заточкой. Рану ушивают.

Иммобилизацию надплечья, при выполнении остеотомии ключицы, осуществляют гипсовой повязкой Смирнова—Вайнштейна на протяжении 6 нед.

Таблица 2

Косметический эффект от проведенного лечения (по количеству лопаток)

Результат лечения Костная форма, п (%) Тяжелая мягкотканная форма, п (%) Всего, п (%)

Хороший 7(17,5) 16 (40) 23 (57,5)

Удовлетворительный 5 (12,5) 12 (30) 17 (42,5)

Неудовлетворительный - - -

Всего 12 (30) 28 (70) 40 (100)

Таблица 3

Функциональный эффект от проведенного лечения

Результат лечения Костная форма, п (%) Тяжелая мягкотканная форма, п (%) Всего, п (%)

Хороший 4 (10) 15 (37,5) 19 (47,5)

Удовлетворительный 8 (20) 13 (32,5) 21 (52,5)

Неудовлетворительный - - -

Всего 12 (30) 28 (70) 40 (100)

Иммобилизацию без вмешательства на ключице осуществляют косыночной повязкой в течение 2 нед. После снятия швов изготавливается индивидуальный воротник Шанца в положении максимального опускания надплечья и наклона головы в здоровую сторону. Иммобилизацию воротником Шанца назначают на 3 мес постоянно, затем еще на 3 мес только на время ночного сна.

Восстановительное лечение включает в себя комплекс мероприятий, направленных на укрепление мышц плечевого пояса, улучшение сосудистой и нервной трофики, а также процедуры, препятствующие образованию рубцов в око-лолопаточной области:

— ЛФК на отведение, сгибание в плечевом суставе по 10—15 мин, 5—7 раз в день;

— укладки на отведение и сгибание в плечевом суставе по 30 мин, 3—4 раза в день, проводятся после прогревающих процедур;

— озокеритовые (или парафиновые) аппликации на область плечевого сустава № 20, 4 раза в год;

— массаж спины, воротниковой зоны и верхних конечностей № 15, 4 раза в год;

— электрофорез с тренталом (или эуфиллином) на воротниковую область № 10, 2 раза в год; чередуют с электрофорезом с лидазой (или трилоном В) на послеоперационный рубец № 10, 2 раза в год;

— электростимуляция трапециевидной, ромбовидной, надостной, подостной, дельтовидной и большой грудной мышц № 15, 4 раза в год;

— общеукрепляющие: плавание в бассейне, соленохвойные ванны;

— санаторно-курортное лечение.

За последние 5 лет в отделении костной патологии ФГУ «НИДОИ им. Г.И.Турнера Росздрава» проведено обследование и оперативное лечение по указанной выше методике 36 детей (40 лопаток) с болезнью Шпренгеля. Возраст варьировал от 2 до 16 лет, основную группу (52,8%) составили дети в возрасте от 3 до 7 лет. Девочки составили 61,1% (22 ребенка), мальчики — 38,9% (14 человек) от общего числа прооперированных детей. Правосторонняя локализация отмечалась у 11 (30,5%), левосторонняя — у 21 (58,4%), а двусторонняя — у 4 (11,1%) больных. С тяжелой мышечной формой были 25 (69,4%) пациентов, из них 3 человека (8,3%) — с двусторонним поражением.

С костной формой оперированы 11 (30,6%) детей, из них 1 (2,7%) ребенок — с двусторонним поражением.

Результаты и обсуждение. Оценка косметических и функциональных результатов оперативного лечения в отдаленном периоде проводилась по трехбалльной шкале.

Косметический эффект считался хорошим при сохранении нормальных анатомических соотношений между лопаткой и позвоночником или при наличии нарушений, соответствующих I степени тяжести в отдаленные сроки наблюдения после проведенного оперативного и восстановительного лечения. Удовлетворительными считались те случаи, когда клинические проявления соответствовали II степени тяжести болезни Шпренгеля, и неудовлетворительными, когда данные, полученные при внешнем осмотре, достигали исходных величин или прогрессировали.

Функциональный эффект проведенного лечения оценивался по величине отведения конечности в плечевом суставе:

1) хороший — при увеличении амплитуды на 50° и более;

2) удовлетворительный — при увеличении амплитуды от 10 до 49°;

3) неудовлетворительный — при увеличении амплитуды менее чем на 10°.

Анализ результатов оперативных вмешательств у пациентов, проведенных по нашей методике, прослежен на протяжении 4 лет. Выявлены следующие результаты (табл. 2, 3).

Таким образом, разработанные нами операции позволяют низвести лопатку, восстановить функцию трапециевидной и ромбовидной мышц, а также исключить рецидив заболевания (рис. 2, 3).

Проведенное комплексное обследование больных, дифференцированный подход к лече-

Рис. 2. Больной Б., 10 лет, диагноз: болезнь Шпренгеля слева, тяжелой степени до операции.

Здесь и на рис. 3: а — вид сзади в покое; б — вид сзади, с максимальным отведением верхних конечностей; в — рентгенограмма того же больного.

Рис. 3. Тот же больной после операции.

нию с учетом выявленных нарушений и использование разработанных методик позволяют улучшить внешний вид надплечья, увеличить амплитуду движений или восстановить функцию плечевого сустава.

Выводы. 1. Больные с тяжелой мышечной и костной формами болезни Шпренгеля подлежат раннему оперативному лечению.

2. Низведение лопатки, сочетающееся с замещением функции утраченных мышц и физиологической фиксацией лопатки, позволяют достичь хороших и удовлетворительных результатов уже в раннем послеоперационном периоде.

3. При крайне тяжелых формах, когда верхнемедиальный угол лопатки располагается выше Сш, необходимо выполнять укорачивающую остеотомию ключицы.

БИБЛИОГРАФИЧЕСКИЙ СПИСОК

1. Андрианов В.Л., Дедова В.Д., Колядицкий В.Г. Болезнь Шпренгеля — высокое стояние лопатки // Врожденные деформации верхних конечностей.—М.: Медицина, 1972.— С.75-98.

2. Веселовский Ю.А. Гистологические особенности мышц плечевого пояса у детей с болезнью Шпренгеля // Пороки развития верхних и нижних конечностей: Сб. науч. трудов ЛНИ ДОИ им. Г.И.Турнера.—Л., 1972.—С. 26-31.

3. Веселовский Ю.А. Болезнь Шпренгеля. Анатомо-физиоло-гическое и клиническое обоснование метода оперативного лечения: Автореф. дис. ... канд. мед. наук.—Ростов н/Д, 1973.—19 с.

4. Веселовский Ю.А. Клиника и лечение болезни Шпренгеля: Метод. реком.—Л., 1981.—14 с.

5. Кузнечихин Е.П., Ульрих Э.В. Врожденное высокое стояние лопатки // Хирургическое лечение детей с заболеваниями и деформациями опорно-двигательной системы у детей.— М.: Медицина, 2004.—С. 106-114.

6. Никитин Г.Д. Преодоление второго пластического секрета болезни Шпренгеля // Пластическая хирургия в травматологии и ортопедии: Сб. науч. трудов НИИТО им. Р.Р. Вреде-на.—СПб., 1995.—С. 75-77.

7. Скопиченко Д.М. Хирургическое лечение болезни Шпрен-геля: Aвтоpеф. дис. ... канд. мед. наук.—Киев, 1999.—15 с.

8. Степанова Е.И., Скварская E.A., Мишарина В.Д. Вариант сочетания деформации Шпренгеля и синдрома Клиппеля— Фейля // Наследственные заболевания скелета: Всероссийская науч.-практ. конф.—М., 1998.—C. 31.

9. Фищенко П.Я., Веселовский ЮЛ Осложнения при оперативном лечении болезни Шпренгеля у детей // Ошибки и осложнения в ортопедии и травматологии: Сб. науч. трудов ЛНИДОИ им. Г.И.Турнера.—Л., 1972.—C. 5-9.

10. Borges J.L.P., Shah A.T.B.C., Bowen J.R. Modified Woodward Procedure for Sprengel Deformity of the Shoulder: Long-Term Results // J. Pediatr. Orthop.—1996.—Vol. 166, № 4.— P. 508-513.

11. Cavendish M.E. Congenital elevation of the scapula // J. Bone Joint Surg [Br].—1972.—Vol. 54 — P. 395-408.

12. Farsetti P., Weinstein S., Caterini R. et al. Sprengel's deformity: long-term follow-up study of 22 cases // J. Pediatr. Orthop.— 2003.—Vol. 12, № 3.—P. 202-210.

13. Grogan D.P., Stanley E.A., Bobechko W.P. The congenital undescended scapula. Surgical correction by the Woodward procedure // J. Bone Joint Surg [Br].—1983.—Vol. 65.— P. 598-605.

14. Jeannopoulos C.L. Congenital elevation of the scapula // J. Bone Joint Surg [Am].—1952.—Vol. 34.—P. 883-892.

15. Khairouni A., Bensahel H., Csukonyi Z. et al. Congenital High Scapula // J. Pediatr. Orthop.—2002.—Vol. 11, № 1.— P. 85-88.

16. Putti V. Beitrag zur atiologie, pathogenese und Behandlung des angeborenen hochstandes der schulterblattes // Fortschr Geb Rontgen.— 1908.—Vol. 12 — P. 328-349.

17. Rigault P., Puoliguen J.C., Guyonvarch G. Congenital elevation of the scapula in childhood // Rev. Chir. Orthop.—1976.— Vol. 62.—P. 5-26.

18. Schrock R.D. Congenital elevation of the scapula // J. Bone Joint Surg. [Am].—1926.—Vol. 8.—P. 207-215.

19. Woodward J.W. Congenital elevation of the scapula // J. Bone Joint Surg. [Am].—1961.—Vol. 43.-P. 219-228.

20. Cho Tae-Joon, Choi In Ho, Chung Chin Youb, Hwang Jae Kwang. The sprengel deformity morphometric analysis using 3D-CT and its clinical relevance // J. Bone Joint Surg [Br].— 2000.—Vol. 82.—P. 711-718.

Поступила в редакцию 16.05.2005 г.

A.A.Pozdeev

OPERATIVE TREATMENT OF SEVERE FORMS OF CONGENITAL ELEVATION OF THE SCAPULA IN CHILDREN

The article presents results of operative treatment of 36 children with severe forms of congenital high scapula. An original and used by us method of operative treatment of children with a severe form of Sprengel deformity is described. Distinctive features of the method are: mobilization of the suprascapular vascular-nervous bundle, correction of scapula deformities followed by a recovery of congruency of the sliding surfaces of the scapula and chest, physiological fixation of the scapula in the new place, separating off the paravertebral muscles and their sewing on to the medial edge of the scapula that allows a recovery of the function of lost trapezoid and rhomboid muscles and in some cases a shortening osteotomy of the clavicle is performed preventing the descending of the scapula. An analysis of the external view of the shoulder made after the operation has shown that the result was good in 57.5% of children, satisfactory in 42.5%. The functional indices characterizing the increased amplitude of movements in the shoulder joint were good in 47.5%, and satisfactory in 52.5%. The cosmetic and functional results of the treatment allow the developed technique to be recommended for treatment of severe forms of the Sprengel disease in children.